Febre reumática - Karen Soares

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FEBRE REUMÁTICA 
Karen Soares – 2021.1 
DEFINIÇÃO 
 Doença inflamatória multissistêmica, ocorrendo como sequela tardia não supurativa, desencadeada pela infecção da 
orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBHGA) – streptococcus pyogenes. 
 Caracteriza-se pelo acometimento do coração, articulações, sistema nervoso central, tecido celular subcutâneo e pele. 
 Após infecção pelo EGA, ocorre período de latência de 2 a 3 semanas, no qual o paciente permanece assintomático até o 
surgimento das manifestações clínicas de FR. 
 A doença acomete articulações, coração e SNC. 
DOENÇA CARDÍACA REUMÁTICA: quando a lesão cardíaca evolui para dano permanente; é a principal causa de cardiopatia 
adquirida em países em desenvolvimento e é responsável pela alta morbidade e mortalidade da FR nesses países. 
 É considerada uma causa de morte evitável em menores de 5 anos. 
EPIDEMIOLOGIA 
 A FR é rara em países desenvolvidos – melhores condições de moradia e assistência médica. 
FATORES DE RISCO 
 Idade: 5 a 15 anos. 
 Pobreza: aglomeração familiar, moradia em favelas urbanas e regiões rurais e acesso precário a assistência médica. 
 Pais com cardiopatia reumática 
PATOGÊNESE 
 É necessária a interação de dois fatores para a ocorrência e desenvolvimento dessa patologia, sendo eles: 
- Cepa reumatogênica do EGA 
- Hospedeito suscetível geneticamente 
AGENTE ETIOLÓGICO 
 A infecção de EGA na faringite ou de pele pode estar relacionada a ocorrência de FR. 
 EGA: cápsula (ácido hialurônico – propriedade antifagocítica), parede celular (três camadas – proteína M, carboidrato N-
acetil beta D-glicosamina, peptídeoglicano). 
 O EGA secreta produtos extracelulares, como estreptolisinas O e S, DNases A, B, C e D, hialuronidase e estreptoquinase. 
 Principal fator de virulência da EGA: proteína M. 
SUSCETIBILIDADE GENÉTICA 
 Apenas 3 a 6% da população possui suscetibilidade para FR. 
 Relacionada a herança poligênica. 
 HLA classe II – DR7. 
MIMETISMO MOLECULAR 
 Após infecção de orofaringe pelo EGA em indivíduo com suscetibilidade genética para desenvolver FR, ocorre resposta 
imune caracterizada pela ativação de linfócitos B e consequente produção de anticorpos e depois ativação de linfócitos 
T. 
 Ativação de linfócitos B e T. 
 Por meio de mecanismos de mimetismo molecular, os anticorpos e linfócitos T passam a reconhecer tambpem antígenos 
do hospedeiro localizados em tecidos como coração e SNC. 
QUADRO CLÍNICO 
 As manifestações mais comuns são: febre e artrite. 
ARTRITE 
 Poliartrite que acomete grandes articulações, padrão migratória, assimétrico, autolimitada e com duração menor que 4 
semanas. 
 Extremamente dolorosa, apesar da quase inexistência de sinais inflamatórios ao exame físico. 
 Excelente resposta ao AAS e outros AINEs em 48h. 
 Em populações de alto risco para FR, foram encontradas apresentações articulares atípicas, como: artrite aditiva, 
acometimento de pequenas articulações, quadril, coluna cervical e monoartrite. 
COREIA 
 Também conhecida como coreia de Sydenham. 
 Manifestação neuropsiquiátrica. 
 Inflamação dos núcleos da base. 
- Núcleos da base: controle das funções motoras e não motoras. 
 Apresenta longo período de latência, em média 2 a 4 meses. 
 Por aparecer mais tardiamente que as demais manifestações pode ocorrer isoladamente e dar diagnóstico de FR sem a 
presença de outros critérios. 
 O paciente não percebe que o movimento arrítmico. 
 Ocorre em 15% dos pacientes com FR e apresenta predomínio no sexo feminino. 
 Caracterizada por: movimentos involuntários, arritimicos, breves, acometendo principalmente extremidades e face e 
tendendo a se generalizar rapidamente. 
 Até 20% dos pacientes podem apresentar hemicoreia. 
 Os movimentos são exacerbados em situações de estresse e desaparecem durante o sono. 
 Além dos movimentos coreicos, observa-se alteração da escrita, comprometimento da marcha, disartria, disfagia, tiques, 
impersistência motora da língua e hipotonia muscular. 
 Coreia mole: hipotonia muscular intensa. 
 Alterações comportamentais: irritabilidade, labilidade emocional, regressão comportamental, ansiedade, sintomas 
obsessivos-compulsivos e transtorno de déficit de atenção e hiperatividade. 
 Normalmente é uma manifestação autolimitada com remissão espontânea após 3 semanas. Entretanto, alguns pacientes 
podem apresentar duração da coreia superior a dois anos. 
 Muitos pacientes com coreia apresentam cardite, justificando a solicitação de ECG em pacientes sintomáticos. 
 Anticorpos reagem contra receptores dopaminérgicos e lisogangliosídeos localizados nas superfície das células 
neuronais, assim ocasionando maior produção de dopamina e nas manifestações da coreia. 
CARDITE 
 Ocorre associada a artrite e depois da coreia, podendo aparecer no começo ou até 
nas primeiras três semanas de fase aguda. 
CARDITE SUBCLÍNICA: ausculta cardíaca normal, mas ao ECG com Doppler 
encontramos alterações patológicas de regurgitação valvar (valvulite) 
 Principais valvas afetadas: mitral e aórtica. 
 Ordem do acometimento valvar na cardite reumática: mitral → aórtica → 
tricúspide → pulmonar. 
 Presença de sopro orgânico. 
 Na fase aguda, a lesão é de insuficiência valvar, já na fase crônica ocorrem as lesões estenóticas. 
 A insuficiência mitral (IM) tem maior tendência a regressão do que a insuficiência aórtica (IAo). A principal manifestação 
clínica é a presença de sopro orgânico. 
 A ausculta cardíaca da IM revela sopro holossistólico mais audível no ápice. 
 Se a IM é grave, um sopro diastólico pode estar associado (sopro de Carey-Coombs). 
 O sopro da insuficiência aórtica é diastólico, mais audível na borda esternal esquerda. 
 Os anticorpos reagem contra miosina e lamina localizadas na superfície do endotélio valvar, aumentando a expressão da 
molécular de adesão celular vascular-1 (VCAM1). Esse aumento ocasiona na infiltração de TCD4, promovevndo 
inflamação do tipo Th1, com produção de TNF e IFN- gama, ocasionando lesão valvar. 
 Na DCR, lesões granulomatosas com predomínio de linfócitos T e macrófagos (conhecidas como nódulos de Aschoff) 
podem ocorrer embaixo do tecido valvar. 
CLASSIFICAÇÃO DA GRAVIDADE DA CARDITE 
CARDITE SUBCLÍNICA Exame físico, eletrocardiograma (ECG) e radiografia normais, porém há alteração do intervalo PR. O 
ecocardiograma revela regurgitação mitral e/ou aórtica leves. 
CARDITE LEVE Taquicardia desproporcional ao estado febril, B1 abafada, sopro sistólico mitral, raio x com área 
cardíaca dentro da normalidade, ECG com prolongamento do espaço PR. Ecocardiograma demonstra 
regurgitação que varia de leve a moderada e sem alterações de dimensão do ventrículo esquerdo. 
CARDITE MODERADA Taquicardia persistente e intenso sopro de regurgitação mitral com ou sem sopro aórtico diastólico 
associado. Pode-se evidenciar sopro de Carey-Coombs. Há sinais incipientes de insuficiência cardíaca 
congestiva e radiografia de tórax refela aumento de área cardíaca leve e sinais de congestão 
pulmonar. No ecocardiograma, há regurgitação mitral leve a moderada, com ou sem regurgitação 
aórtica de mesmo padrão e aumento leve a moderado das câmaras cardíacas esquerdas. 
CARDITE GRAVE Moderada + ICC estabelecida, arritimias, pericardite, sopros mais evidentes; radiografia de tórax com 
intensa cardiomegalia e congestão pulmonar. EcG com sobrecarga do ventrículo esquerdo; Eco revela 
regurgitação mitral e/ou aórtica moderada a severa e aumento de moderado a grave de câmaras 
esquerdas. 
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS 
 Eritema marginado (rash macular, evanescente, não pruriginoso e de coloração rosácea; 
apresenta o centro pálido e margens serpiginosas; localiza-se no tronco e região proximal 
dos membros; poupa a face) 
 Nódulos subcutâneos – nódulos de Maynet: 
- São firmes, móveis e indolores, localizam-se em superfícies extensoras de articulações e 
proeminências ósseas na região occicipitale coluna; 1 a 2cm 
- Podem ser únicos ou múltiplos 
- Estão fortemente associados com cardite; 
 Ocorrem em menos de 10% dos pacientes com FR. 
 Raramente acontecem como manifestação isolada da FR. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
REAGENTES DE FASE AGUDA 
 VHS (velocidade de hemossedimentação) 
 PCR (proteína C-reativa) 
- A PCR eleva-se mais precocemente e também normaliza-se mais rapidamente do que a VHS. 
EVIDÊNCIA ESTREPTOCÓCICA PRÉVIA 
 Cultura de orofaringe: padrão ouro para dx de infecção pelo EGA. 
- Apresenta baixa positividade, devido ao período de latência. 
 Comprovação sorológica: 
- ASLO (antiestreptolinina O): eleva-se no final da primeira semana. 
- Anti-DNase B 
 Testes rápido (se positivo – não precisa da cultura de orofaringe; se negativo – não exclui a possibilidade de infecção pelo 
EGA) 
AVALIAÇÃO DO COMPROMETIMENTO CARDÍACO 
 Eletrocardiograma: pesquisa de alargamento do intervalo PR. 
 Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão pulmonar. 
 Ecocardiograma: confirmar e estratificar lesão valvar, avaliar a função cardíaca e diagnosticar cardite subclínica. 
DIAGNÓSTICO 
 É realizado usando critérios clínicos e laboratoriais (critérios de Jones) 
TABELA 2 Critérios de Jones modificados em 2015 
Para todos os pacientes com evidência de infecção prévia por EGA 
Diagnóstico: FR inicial Dois critérios maiores ou um maior + 
dois menores 
Diagnóstico: FR recorrente Dois maiores ou um maior e dois 
menores ou três menores 
Critérios maiores 
Populações de baixo risco (incidência de FR ≤ 2/100.000 
escolares ou prevalência de DCR ≤ 1 por 1.000/ano) 
Populações de moderado e alto risco 
Cardite 
Clínica e/ou subclínica 
Artrite 
Apenas poliartrite 
Coreia 
Eritema marginado 
Nódulos subcutâneos 
Cardite 
Clínica e/ou subclínica 
Artrite 
Monoartrite ou poliartrite 
Poliartralgia† 
Coreia 
Eritema marginado 
Nódulos subcutâneos 
Critérios menores 
TABELA 2 Critérios de Jones modificados em 2015 
Populações de baixo risco (incidência de FR ≤ 2/100.000 
escolares ou prevalência de DCR ≤ 1 por 1.000/ano) 
Populações de moderado e alto risco 
Poliartralgia Monoartralgia 
Febre (≥ 38,5ºC) Febre (≥ 38ºC) 
VHS ≥ 60 mm/hora e/ou PCR ≥ 3,0 mg/dL VHS ≥ 30 mm/hora e/ou PCR ≥ 3,0 
mg/dL 
Intervalo PR prolongado (exceto se cardite for critério 
maior) 
Intervalo PR prolongado (exceto se 
cardite for critério maior) 
†Poliartragia pode ser considerada critério maior em populações de moderado e alto risco após exclusão de 
outras causas. Como em versões anteriores, eritema marginado e nódulos subcutâneos isolados são 
raramente critérios maiores. Além disso, manifestações articulares podem ser consideradas apenas critério 
maior ou menor, mas não ambos no mesmo paciente. Coreia não necessita de evidência de infecção prévia 
pelo EGA. EGA: estreptococo do grupo A; FR: febre reumática. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
TABELA 1 Diagnóstico diferencial das principais manifestações da febre reumática (FR) 
Artrite Cardite Coreia Nódulos 
subcutâneos 
Eritema 
marginado 
Reativas: pós-
infecção urinária ou 
pós-entérica 
Infecciosas virais: 
pericardite, 
perimiocardites 
Infecciosas: 
encefalites virais 
Doenças 
reumáticas: lúpus 
eritematoso 
sistêmico, artrite 
idiopática juvenil 
Infecciosas: 
septicemia 
Infecciosas virais: 
hepatite, caxumba, 
rubéola 
Bacterianas: 
meningococo, 
gonococo, 
endocardite 
bacteriana 
Doenças 
reumáticas: lúpus 
eritematoso 
sistêmico, artrite 
idiopática juvenil 
Doenças 
reumáticas: lúpus 
eritematoso 
sistêmico 
Outras: nódulos 
subcutâneos 
benignos 
Reação a 
drogas 
Doenças 
hematológicas: 
anemia falciforme 
Outras: sopro 
anêmico, sopro 
Outras: síndrome 
antifosfolípide, 
 Doenças 
reumáticas: 
exantema da 
artrite 
TABELA 1 Diagnóstico diferencial das principais manifestações da febre reumática (FR) 
Artrite Cardite Coreia Nódulos 
subcutâneos 
Eritema 
marginado 
Neoplasias: 
leucemia 
linfoblástica aguda 
inocente, prolapso 
de valva mitral 
coreia familial 
benigna 
idiopática 
juvenil 
sistêmica 
Doenças 
reumáticas: lúpus 
eritematoso 
sistêmico, artrite 
idiopática juvenil, 
vasculites 
 Idiopático 
 LES, artrite gonocócica, artrite reativa e doença do soro: febre e artrite poliarticular aguda. 
 Movimentos coreiformes: LES, neoplasias dos gânflios da base, doença de Wilson e doença de Huntington. 
 Coreia gravídica. 
CUSTOS PARA O SUS 
 
 Programa PROVAR (programa de triagem de valvopatia reumática): triagem ecocardiográfica em larga escala, utilizando 
ecocardiografia em larga escala no Brasil para estimar a prevalência de FR latente em crianças assintomáticas entre 5 e 
18 anos; projeto de Minas Gerais. 
TRATAMENTO 
 É dividido em profilaxia primária (erradicar o EGA), tratamento das manifestações clínicas e profilaxia secundária 
(prevenir recorrências). 
PROFILAXIA PRIMÁRIA 
 
TRATAMENTO DAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 
PROFILAXIA SECUNDÁRIA 
 
 A duração da profilaxia secundária da FR depende da idade do paciente, intervalo do último surto, presença de cardite 
no surto inicial e da gravidade da DCR 
 
PROGNÓSTICO 
 Depende da gravidade do acometimento cardíaco e a recidiva da infecção estreptocócica. 
 É importante realizar a profilaxia secundária 
ARTRITE REATIVA PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
 Pacientes que não preenchem os critérios diagnósticos para FR, mas têm artrite depois de uma infecção estreptocócica. 
 Picos etários: 8 a 14, 21 a 37. 
 Período de incubação entre a infecção e a artrite: 3 a 14 dias depois da infecção. 
 Resposta lenta aos AINEs 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 Artrite 
- Aguda e não migratória, acometendo articulações dos MMII. 
- Monoarticular ou poliarticular 
- Simétrica ou assimétrica 
- Afeta o esqueleto axial em 20% dos casos 
- Ocasionalmente, também há tenossinovite. 
 HPP: paciente relata febre e erupção escarlatiniforme, mas nçao estão presentes quando a artrite começa. 
 Os sinais e sintomas regridem lentamente (em semanas ou meses). 
 Sequela: cardite de início tardio. 
DIAGNÓSTICO 
 
TRATAMENTO 
 AAS e outros AINEs. 
 Ecocardiagrama basal e ecocardiografia depois de um ano. 
 Profilaxia antiestreptococica por um ano. 
 Penicilina ou eritromicina. 
REFERÊNCIAS 
1. SHINJO, S.K.; MOREIRA, C. Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia 2a ed.. Editora Manole, 2020. 9786555763379. 
Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9786555763379/. Acesso em: 02 May 2021 
2. B., I.J.; H., S.J. CURRENT Reumatologia. Grupo A, 2014. 9788580553512. Disponível em: 
https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788580553512/. Acesso em: 02 May 2021 
3. Figueiredo ET, Azevedo L, Rezende ML, Alves CG. Rheumatic Fever: A Disease without Color. Arq Bras Cardiol. 
2019;113(3):345-354. Published 2019 Jul 29. doi:10.5935/abc.20190141