Hanseníase: Características e Formas Clínicas

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Infecção crônica , granulomatosa , curável ;
Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen ;
Elevada infectividade, porém baixa patogenicidade ;
Poucos indivíduos infectados adoecem
Apresentação clássica :
Máculas hipocrômicas, hipo ou anestésicas, com ou
sem infiltração;
A evolução da doença sem tratamento se associa a
deformidades e mutilações ;
Notificação compulsória e investigação obrigatória ;
HANSENÍASE
O homem é o único reservatório natural do bacilo 
 Os multibacilares são a principal fonte de infecção
As vias aéreas superiores são a principal via de inoculação e eliminação do bacilo
Soluções de continuidade na pele podem ser porta de entrada
Secreções orgânicas não possuem importância na disseminação
Longo período de incubação (meses a mais de 10 anos- média : 2 a 5 anos)
São necessários anos para haja carga bacilar capaz de expressar-se clinicamente
Entra no organismo , e não sendo destruído , o BH irá se localizar na célula de Schwann e na
pele ;
A disseminação para outros tecidos (linfonodos , olhos . .) pode ocorrer nas formas mais graves 
Resposta imune :
Imunidade humoral (Th2 : anticorpos) é ineficaz (associada à IL-10 , IL-4 , IL-5 e T supressores)
Imunidade celular (Th1 , mediada por citocinas : TNF-alfa , IFN-gama , IL-2) fagocita e destrói
os bacilos por meio da oxidação ;
1 .
2 .
3 .
4 .
5 .
BAAR : álcool-ácido resistente
Parasita intracelular obrigatório
Predileção pelas células do sistema reticuloentoteliai
histiócitos do sistema nervoso periférico (célula de Schwann), células da pele e
mucosa nasal , macrógafos
Forma aglomerados bacilares , denominados globias (≠ do BK)
Multiplicação extremamente lenta (10 a 16 dias)
Temperaturas mais baixas 36 ,5ºC
Produção de PGL-1 : responsável pela virulência do organismo e pelo tropismo neural
T R A N S M I S S Ã O E P A T O G Ê N E S E
" L E P R A , M A L D E L Á Z A R O "
D E R M A T O L O G I A
P A N A R O M A G E R A L
CARACTERÍSTICAS DO BACILO
EPIDEMIOLOGIA
Todas as idades - rara em
menores de cinco anos
Ambos os sexos
Provável predisposição
genética
FENÓTIPOS :
HLA-DR2 e HLA-DR3 estão
relacionados à forma
paucibacilar
HLA-DQ-1 , à forma
multibacilar
HANSENÍASE • DERMATOLOGIA
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Os macrófagos tem papel
fundamental na neurite
HANSENÍASE INDETERMINADA (HI)
Paucibacilar : até 5 lesões
Multibacilar : mais de 5 lesões)
OMS
FORMAS CLÍNICAS Polos estáveis e opostos: 
Virchowiano
Tuberculoide
Grupos instáveis:
Indeterminado
Dimorfo
Madri
Tuberculoide (TT), 
Borderline ou dimorfa :
Dimorfo-Tuberculoide(DT)
Dimorfo-Dimorfo (DD)
Dimorfo-Virchowiano (DV) 
Virchowiano (VV)
Ridley e Jopling
LESÕES : mancha(s) hipocrômica(s), anestésica e
anidrótica , com bordas imprecisas . 
As lesões são únicas ou em pequeno número e em
qualquer área da pele
SEM lesão de troncos nervosos , apenas de ramúsculos
nervosos cutâneos . 
Baciloscopia : negativa
É a "primeira manifestação clínica" 
Depois de meses até anos , evolui para cura ou 
Histopatologia : infiltrado perivascular e perineural .
para outra forma clínica (paucibacilar ou multibacilar) 
D/D : pitiríase alba , p .
versicolor , vitiligo , nevo
acrômico , etc
A principal diferença entre a lesão da
hanseníase e de outras dermatoses é a
alteração de sensibilidade!
HANSENÍASE TUBERCULOIDE (HT)
Vem da HI não tratada , se boa resistência imune (paucibacilar)
LESÕES : bem delimitadas , número reduzido , eritematosas , perda
total da sensibilidade e distribuição assimétrica . 
Inicialmente máculas , que evoluem para lesões em placas com
bordas papulosas , e áreas de pele eritematosas ou
hipocrômicas . 
De crescimento centrífugo lento , que leva à atrofia no interior
da lesão , pode haver descamação das bordas (aspecto
tricofitoide ,) .
Variedade infantil : em crianças conviventes com portadores de
formas bacilíferas (mais comum em face)
NEURITE : quadro agudo de dor intensa e edema , inicialmente sem
comprometimento funcional
 Se crônica : anidrose e ressecamento cutâneo , alopécia ,
alteração sensitiva e motora , dormência e perda da força
muscular . 
Se não tratado , leva a incapacidades e deformidades .
Pode haver neurite silenciosa : alterações de sensibilidade e
motricidade sem os sintomas agudos ;
Sinal da raquete : espessamento neural emergindo da lesão
Forma neural pura : SEM lesões cutâneas , com espessamento do
tronco nervoso e dano neural precoce e grave ;
Possibilidade de cura espontânea
Tratar sempre para reduzir o tempo de evolução e risco de dano
neural
Térmica
Dolorosa
Tátil
Perda de sensibilidade
na ordem: 
1 .
2 .
3 .
Forma multibacilar , com BACILOSCOPIA FORTEMENTE POSITIVA (baixa
resistência imunológica)
Importante foco infeccioso e reservatório da doença
Pode evoluir da HI ou se apresentar assim desde o início
LESÕES : infiltração progressiva e difusa da pele , máculas , pápulas ,
nódulos e tubérculos
Infiltração é difusa e maior na face e nos membros .
Pele torna-se luzidia , xerótica , aspecto apergaminhado e tonalidade
semelhante ao cobre
Rarefação dos pelos nos membros , cílios e da cauda da sobrancelha
(madarose)
FÁCIES LEONINA : infiltração da face e pavilhões auriculares , com
madarose sem queda de cabelo
Comprometimento nervoso nos ramúsculos da pele , na inervação
vascular e nos troncos nervosos (COM deficiências funcionais e sequelas
tardias)
 Sinais precoces de HV : obstrução nasal , rinorreia serossanguinolenta e
edema de MMII
"LEPRA BONITA" ou lepromatose difusa ou lepra de Lucio (Fenômeno
de Lúcio): subtipo com infiltração difusa da pele com aspecto brilhante ,
mas sem nódulos ou placas , ocorrendo vasculite e necrose , com
consequente ulceração
É considerada uma reação tipo 3
Variedade histoide : lesões nodulares (semelhantes à dermatofibromas-
caracterizado por histiócitos fusiformes)
Infiltração de outros órgãos e consequências :
 Testículos : diminuição da produção de testosterona , aumento do FSH
e LH , queda da libido e ginecomastia .
Câmara anterior do olho : glaucoma e formação de catarata
Insensibilidade da córnea : trauma (triquíase) e infecção secundária
Mucosa de via aérea superior : perfuração do septo e desabamento
nasal
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Os principais troncos nervosos
periféricos acometidos na hanseníase
HANSENÍASE VIRCHOWIANA (HV)
Face – Trigêmio e Facial : podem causar alterações na face ,
nos olhos e no nariz ;
Braços – Radial , Ulnar e Mediano : podem causar alterações
nos braços e nas mãos ;
Pernas – Fibular e Tibial
HANSENÍASE DIMORFA OU BORDERLINE (HD)
Instabilidade imunológica
Grande variação das manifestações clínicas da pele , nervos , ou no comprometimento sistêmico
Lesões da pele numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de HV e HT , variando sua
predominância
Infiltração assimétrica da face e pavilhões auriculares , lesões no pescoço e nuca , são sugestivos da HD 
As lesões neurais são precoces , assimétricas , mais graves e , com frequência , levam a incapacidades
físicas
Estados reacionais são mais frequentes
Sub-divisão :
Dimorfa Tuberculoide
Dimorfa Dimorfa
Dimorfa Virchowiana
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DIMORFA TUBERCULOIDE (HDT)
A baciloscopia é negativa ou discretamente positiva
Teste de Mitsuda fracamente positivo
Lesões : placas ou manchas eritematosas , anulares , de maior extensão ,
distribuição assimétrica , pouco numerosas (maior número do que na
HT), limites menos definidos , com lesões satélites
Acometimento de vários troncos nervosos
DIMORFA DIMORFA (HDD)
A baciloscopia é moderadamente positiva
Lesões : bizarras , semelhantes a “queijo suíço”, anulares ou foveolares ,
com limite interno nítido e limites externos imprecisos , com bordos de
cor ferruginosa , mais numerosas que a HDT , distribuição assimétrica
Pele do centro poupada
Evolui rapidamente para outras formas , principalmente virchowiana
Reações tipo 2 podem acontecer de forma repetida
DIMORFA VIRCHOWIANA (HDV)
A baciloscopia fortemente positiva
Teste de Mitsuda negativo
Lesões : múltiplas , placas elevadas eritemato-infiltradas e
nódulos com limitesimprecisos , algumas de aspecto anular
Mais de 20 lesões , mas menos polimórficas 
Sensibilidade pode estar preservada
Comprometimento neural semelhante à HT
Pode haver reações tipo 1 e 2
ESPECTROS DA DOENÇA
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LESÃO NEURAL
Precede as manifestações cutâneas
Tropismo por nervos periféricos
O espessamento neural pode vir com
ou sem dor
Acometimento :
O dano neural está relacionado à
imunidade celular e à reação
inflamatória :
Troncos neurais periféricos
 
Ramos secundários
 
Ramúsculos nervosos
Tátil
Dolorosa
Térmica
Alterações autonômicas (perda de sudorese e
pelos) e motoras com incapacidades
Agressivo
Precoce
Assimétrico
Mononeural
Pode formar tumorações e
fistulizar em abcessos do nervo
IMUNIDADE CELULAR (HT)
Mais extenso
Pouco intenso
Simétrico
Manifestações tardias-
compressão lenta
IMUNIDADE CELULAR (HV)
Comprometimento
intenso e extenso
H . DIMORFA
AVALIAÇÃO DOS NERVOS PERIFÉRICOS
Pesquisar por :
Espessamento
Choque
Dor
Assimetria
ESTADOS REACIONAIS
Agudização por mecanismos imunológicos
Episódios inflamatórios que se intercalam no curso crônico da hanseníase 
Ricas em sinais e sintomas (podem chamar mais atenção do que as lesões primárias da
hanseníase)
Fatores desencadeantes :
 Infecções intercorrentes , vacinação , gravidez e puerpério , medicamentos iodados ou
progesterona , estresse físico e emocional
Os tipos de reação 
TIPO 1 : Reação reversa
TIPO 2 : Eritema Nodoso da Hanseníase (ENH) 
Podem surgir antes do diagnóstico da hanseníase, durante o tratamento ou após a alta
REAÇÃO TIPO 1
Mediada pela imunidade celular
Mais precoces , entre o 2º e o 6º mês de tratamento
Lesões : exacerbação das preexistentes , ficam edemaciadas ,
eritematosas , brilhantes (semelhante à erisipela) podem surgir
novas lesões à distância
Sintomas sistêmicos variam (geralmente uma febre baixa)
Neurites frequentes e graves , podendo ser a única manifestação
clínica e podem ser silenciosas (dano funcional sem quadro clínico)
 Podem deixar sequelas se não tratada precocemente
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REAÇÃO TIPO 2
TESTES DIAGNÓSTICOS
Em formas multibacilares (HV ou HD), e após seis meses de
tratamento
Síndrome por depósito de imunocomplexos nos tecidos e vasos , há
aumento de citocinas séricas , como TNF alfa e o interferon gama
sem , haver mudança definitiva da condição imunológica do paciente
É uma paniculite (inflamação da hipoderme) lobular (principalmente
nos lóbulos), acompanhado de vasculite
Lesões típicas (eritema nodoso) eritematosas , dolorosas , tamanhos
variados , pápulas e nódulos em qualquer região da pele
Eritema nodoso necrotizante : nódulos evoluem para ulceração
Repetem-se indefinidamente em surtos
Pode haver : 
 Febre e linfadenopatia , neurite (principalmente nervo ulnar),
uveíte , orquite , glomerulonefrite , leucocitose com desvio à
esquerda
Títulos altos de FR e FAN (diagnóstico diferencial com
colagenoses)
Reação de Mitsuda : aplicação intradérmica do bacilo morto na superfície extensora do antebraço
direito . Não é usado no diagnóstico (pode ser positivo na população saudável), mas na classificação
e prognóstico
Leitura :
Reação de Medina : 6h , na Lepra de Lucio
Reação de Fernandez : 48-72h , significado incerto
Reação de Mitsuda : 28-30 dias (tardia), >5mm é positiva
Teste da Histamina: aplicação de gota de solução de histamina sobre pele escoriada , na
hanseníase está incompleto (ausente o eritema secundário), o normal é a tríplice reação de Lewis :
Eritema inicial : 10 mm e 20-40s depois da aplicação
Eritema pseudopódico ou secundário : 30-50mm , após 1 min devido à vasodilatação arteriolar
por ato reflexo axônico
Seropápula : 2-3 min 
Teste da Pilocarpina: aplicação intradérmica de pilocarpina , havendo sudorese na área dois
minutos depois , nas lesões hansênicas há anidrose
PCR : identifica quantidades mínimas da micobactéria , não é usada de rotina
Sorologia Anti-PGL-1 : é específico do M . leprae , detecta anticorpos IgM (avalia a resposta humoral)
, reflete a carga bacilar dos pacientes (multibacilares positivam bem mais que paucibacilares)
Baciloscopia: feito com a linfa obtida de pelo menos quatro locais (lóbulos das orelhas D e E ,
cotovelos D e E) e em lesão cutânea suspeita . O resultado é o Índice Baciloscópico (IB), numa
escala que vai de 0 a 6+ (negativa , IB = 0 , na HT e HI , fortemente positiva na HV e variável na HD)
Se positiva classifica como multibacilar independente do número de lesões
Pesquisa de Sensibilidade
Térmica : 2 tubos de ensaio (um quente e um frio)
Dolorosa : uma agulha
Tátil : chumaço de algodão (cuidado para não mover , pois aumenta a percepção do objeto)
Sensibilidade protetora : Monofilamentos de Semmes-Weinstein ou ponta de caneta
Outros : Biópsia de nervo , histopatológico , eletroneuromiografia , RNM
Clínico (anamnese + exame dermato-neurológico) e epidemiológico
Etapas do exame físico :
Inspeção dos olhos , nariz , mãos e pés ;
Palpação dos troncos nervosos periféricos ;
Avaliação da mobilidade articular ; 
Avaliação da força muscular ; 
Avaliação de sensibilidade nos olhos , membros superiores e inferiores 
Principais exames complementares
Baciloscopia 
Histopatológico
Se dúvida , fazer provas complementares (pilocarpina e histamina)
Definição de caso
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DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
Poliquimioterapia: Rifampicina , Dapsona , Clofazimina
Gestação , TARV e aleitamento NÃO contraindicam o tratamento
Se baseia na classificação da OMS
É gratuita , distribuída em blisteres
Se necessário , podem ser usadas drogas alternativas :
Dapsona pode ser substituída pela Clofazimina (nos PB), Ofloxacina ou Minociclina (nos MB)
Tempo de tratamento : 
PB : 6 meses (= 6 cartelas) (em até 9 meses)
MB : 12 meses (= 12 cartelas) (em até 18 meses)
Para crianças , considerar o peso :
A partir de 50 kg : igual o adulto
30-50kg : cartelas infantis
Menor que 30kg : ajustar a dose
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TRATAMENTO DAS FORMAS REACIONAIS
TIPO 1
Diagnóstico correto , tratamento adequado e precoce
Para evitar o dano neural e incapacidades
Buscar fatores desencadeantes 
Manter a PQT , se em tratamento
Se neurite , imobilizar membro afetado com tala gessada
Monitorizar a função neural sensitiva e motora 
Neurites refratárias aos corticoides poderão necessitar de tratamento cirúrgico
Prednisona : 1-1 ,5 mg/kg/dia (excepcionalmente de 1 ,5-2 mg/kg/dia)
 Reduzir a dose , conforme resposta terapêutica
TIPO 2
Talidomida : 100 a 400 mg/dia
Corticoterapia em determinadas situações :
Gravidez ou risco de engravidar
Mãos e pés reacionais
Glomerulonefrite , vasculite , eritema nodoso necrosante , etc
RESUMO CLASSIFICAÇÃO DAS FORMAS CLÍNICAS