DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL

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1 GO IV | Ana Barasuol 
DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL 
 Causada principalmente pela incompatibilidade Rh. 
 Contato prévio com antígeno sem uso de profilaxia (imunoglobulina anti-Rh) 
 Hemólise fetal e consequente anemia → repercussão hemodinâmica com hidropisia e até morte 
intrauterina. 
 Se RN comprometido, necessidade de exsanguinotransfusão para evitar kernicterus. 
 Anticorpos materno contra antígenos de hemácias fetais → hemólise fetal e anemia no RN → eritropoiese 
extramedular → hemácias imaturas (eritroblastos) no sangue fetal. 
 Principal causa: incompatibilidade do Rh-antígeno D (95%). 
 
 QUADRO CLÍNICO 
Muito variável, desde ausência de sinais clínicos até anasarca ou morte fetal IU antes das 20 semanas de gestação. 
Na ausência de tratamento: 
• 45-50% apresentam discreta anemia com icterícia leve. Anemia pode agravar com alguns dias de vida 
pela persistência dos anticorpos anti-D na circulação fetal. 
• 25-30% apresentam hepatoesplenomegalia, anemia moderada e icterícia precoce, aparecendo nas 
primeiras 24 horas de vida. Na ausência de exsanguinotransfusão, a hiperbilirrubinemia aumenta e 
impregnar nos núcleos da base (kernicterus) → morte ou sequelas neurológicas graves. 
• 20-25% apresentam anasarca (hidropisia fetal), insuficiência cardíaca e óbito uterino ou neonatal. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
A exposição materna ao antígeno pode acontecer por transfusão prévia com sangue não testado, durante a 
gestação (hemorragia feto-materna) e/ou em partos anteriores de feto Rh-positivos sem profilaxia. 
O antígeno Rh é expresso nas hemácias a partir do 30º dia de gestação. 0,1 mL de hemácias já são capazes de 
provocar resposta imune materna. 
A passagem transplacentária de anticorpos maternos IgG causa hemólise. Com isso, há estímulo à eritropoiese, 
que acaba sendo realizada em locais extramedulares, e, por esse motivo, as hemácias são liberadas na circulação 
fetal ainda imaturas, no estágio de eritroblastos (nucleadas). 
A consequente anemia fetal tem como piores desfechos a hidropisia – derrame em pelo menos duas cavidades, 
como derrame pleural e ascite –, a insuficiência cardíaca e a morte intrauterina. 
Não há relação entre os níveis de anticorpos maternos e a gravidade de comprometimento fetal. 
Maior risco de imunização é durante o parto. 
 DIAGNÓSTICO: rastreamento de tipagem sanguínea materna Rh-negativa com dosagem de anticorpos 
anti-D (Coombs indireto) e sinais fetais de comprometimento ao exame ultrassonográfico. 
Quando houver anasarca, o feto estará sempre gravemente anêmico (em geral, hemoglobina <4 g/dL ou > 6 g/dL 
mas abaixo do esperado para a idade gestacional). 
A ascite fetal é o sinal ultrassonográfico mais sensível, sendo que, na sua ausência, outros sinais de edema 
importante, como derrame pleural ou pericárdico, raramente estão presentes. Ainda, um aumento 
desproporcional das medidas seriadas da circunferência abdominal fetal, secundário à hematopoiese, pode 
indicar descompensação iminente em um feto ainda não hidrópico. 
Anemia fetal → US com doppler → analisa PVS-ACM (tão bom quanto o padrão outro para neonato → dosagem 
de Hb) 
 
 
 2 GO IV | Ana Barasuol 
 MANEJO 
PRIMEIRA GESTAÇÃO: geralmente baixos níveis de anti-D e não evolui para anemia fetal grave. Deve-se 
identificar se o feto é de risco, fetos positivos acompanhar titulação Coombs indireto, avaliar se há anemia pelo 
US doppler. 
 
PVS-ACM aumenta pela diminuição da Hb fetal e com a IG (deve ser convertido para MoMs (múltiplos da 
mediana) e corrigidos para IG). 
Na primeira gestação afetada, realizar após 20 semanas → risco muito baixo de anemia grave. 
 
Para resultados duvidosos de doppler → Níveis de bilirrubina do liquido amniótico, coletado por amniocentese, 
correlacionam-se com o grau de hemólise fetal e podem estimar indiretamente a gravidade da anemia. Para 
interpretação, usa-se a CURVA DE LILEY, que divide os resultados em um gráfico de 3 zonas: 
ZONA 1 LEVE → pouca ou nenhuma hemólise. 
Amniocentese repetida a cada 3 semanas. 
Gestação poderá chegar a termo. 
Considerar feto RhD-negativo. 
ZONA 2 MODERADA A GRAVE 
Amniocentese a cada 1-2 semanas. 
Aguardar maturidade pulmonar fetal para término da gestação. 
ZONA 3 GRAVÍSSIMA 
Risco de morte fetal IU. 
Se maturidade pulmonar, interromper gestação. Se não, TIU. 
 
GESTAÇÕES SUBSEQUENTES: manejo semelhante ao primeiro com PVS-ACM mas iniciar mais cedo (16-18 
semanas) e mais frequente (1x/semana). 
 3 GO IV | Ana Barasuol 
Se titulação materna muito alta (1:1.028) ou história prévia de anemia fetal ou hidropisia antes das 24 semanas 
de gestação → plasmaférese ou imunoglobulina IV. 
 PROFILAXIA: Imunoglobulina anti-Rh (300 μg) em até 72 horas após parto. 
 TRATAMENTO: Em fetos com aumento do PVS-ACM acima de 1,5 MoM ou com hidropisia, está indicada 
a cordocentese para coleta de sangue e diagnóstico definitivo de anemia fetal e preparo para TIU (nível 
de evidência 1B). 
A avaliação do sangue fetal na cordocentese é o padrão-ouro para o diagnóstico de anemia fetal e permite, após 
avaliação da Hb fetal, o cálculo do volume da transfusão. Fetos com Hb 2 DPs abaixo do valor normal para a IG ou 
Ht menor que 30% têm indicação de transfusão. 
Em fetos muito anêmicos, o Ht-alvo não pode ser quatro vezes maior que o inicial, pois o sistema circulatório 
fetal não conseguirá compensar esse aumento de volume e viscosidade sanguínea. 
Utiliza-se sangue tipo O fator Rh-negativo, doado a menos de 7 dias, irradiado, desleucocitado, negativo para 
citomegalovírus e preparado com Ht maior que em unidades para transfusões normais (75-80%), no intuito de 
diminuir o volume de sangue recebido pelo feto. Realizam-se testes cruzados com sangue materno para reduzir 
o risco de sensibilização da gestante a novos antígenos. 
Complicações: bradicardia fetal, sangramento no local da punção, ruptura de membranas, trabalho de parto 
prematuro, infecção e morte fetal. 
Pode-se realizar curso de corticoide para maturação pulmonar 48 horas antes da TIU pelo risco de interrupção 
da gestação de emergência por complicações na transfusão. 
Em gestações muito precoces (<20 semanas) e com muitas dificuldades técnicas (calibre dos vasos, risco de 
sobrecarga no sistema circulatório do feto), a imunoglobulina e a plasmaférese sozinhas ou associadas são 
opções até chegar numa IG viável par TIU. 
 A hidropsia fetal pode ser causada por patologias não imunes que causam anemia materna, como 
parvovírus (mais frequente após aloimunização), toxo, citomegalovirosa, coxsackie e sífilis. Gestações 
gemelares monocoriônicas podem desencadear síndrome anemia-policitemia espontânea ou após 
tratamento com laser para STTF. 
O PVS-ACM também é o método de acompanhamento desses casos de anemia não autoimunes, e a TIU também 
pode ser utilizada para tratamento nos casos graves selecionados de infecção