Tumores de bainha mielina (aspectos radiológicos)

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IMAGEM - UC 13
Tumores de bainha mielina:
*Somente a imagem não consegue diferenciar neurofibromas de schwannomas, é
necessário o histopatológico!
● Neurofibromas:
São tumores benignos da bainha que surgem dentro de nervos periféricos,
geralmente solitários e esporádicos, porém, há forte associação com neurofibromatose
tipo 1 (NF1). Não são encapsulados e se infiltram entre os fascículos nervosos. O pico de
apresentação é entre 20/30 anos de idade, sem predileção por sexo. São compostas por
células de Schwann e fibroblastos, contendo uma rica rede de fibras colágenas. Eles são
principalmente tumores indolentes que raramente sofrem transformação maligna.
Esses tumores se apresentam como uma massa hipodensa bem definida com
mínimo ou nenhum realce pelo contraste na TC.
💬 Uma massa hipodensa bem definida na região
paravertebral direita com pequeno componente
intraespinhal que confina com a medula dorsal e
grande componente extraespinhal que desloca a
cúpula direita do diafragma e comprime o músculo
adjacente.
Na RM, geralmente são T1 hipointensos e T2
hiperintensos com realce heterogêneo pelo
contraste. Em T2 podem apresentar sinal de alvo,
uma borda hiperintensa e uma área central de um
sinal baixo podem ser vistas. Lembrar da
importância do gadolínio (impregnação em alvo).
💬 T1 (à esquerda) e T2 (à direita). Lesões com características expansivas na fossa
poplítea esquerda, de aspecto lobulado e contornos relativamente preservados,
medindo 8 cm de diâmetro maior e várias outras lesões menores com tamanho médio de 3
cm. A maioria das lesões é observada ao longo dos caminhos dos feixes de nervos
tíbio-fibulares.
Karolina Cabral Machado - P5 2021.2
IMAGEM - UC 13
● Schwannoma:
Menos comumente chamados de neurinomas ou neurilemomas, são tumores
benignos de origem nas células de Schwann e são o tumor mais comum dos nervos
periféricos, incluindo os nervos cranianos. Apresentação de pico é nas 5ª/6ª décadas.
Quando ocorrem em pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF2), os schwannomas
geralmente se apresentam por volta da 3ª década. Não há predileção por sexo. A maioria
dos schwannomas é solitária (90%) e esporádica, porém há associação com NF2
(anormalidade do cromossomo 22). A apresentação depende da localização do tumor, mas
geralmente, os sintomas são devido ao efeito de massa local ou disfunção do nervo de
onde eles surgem.
São neoplasias encapsuladas benignas de células de Schwann e surgem
excentricamente de seu nervo original, com as fibras nervosas espalhadas ao longo de sua
superfície. Schwannomas são lesões de crescimento lento. A cirurgia é o tratamento de
escolha. Como não se infiltram no nervo original, geralmente podem ser separados dele.
A recorrência é incomum, após ressecção completa. Quase nunca sofrem alterações
malignas.
As características gerais de imagem de schwannomas incluem:
- massas bem circunscritas que deslocam estruturas adjacentes sem invasão direta;
- degeneração cística e gordurosa é comum;
- quanto maior for o schwanoma, maior a probabilidade de apresentar
heterogeneidade (devido à degeneração);
- hemorragia ocorre em 5% dos casos;
- calcificação é rara;
Schwannomas têm características de sinal bastante previsíveis:
- T1: isointenso ou hipointenso;
- T1 C + (Gd): realce intenso;
- T2: heterogeneamente hiperintenso;
💬 TC axial. Massa expansiva hipodensa de tecido mole
é vista no nível de T12/L1 estendendo-se para o forame
intervertebral esquerdo.
Karolina Cabral Machado - P5 2021.2
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💬 RM em T1 massa hipointensa (à esquerda) e massa
heterogeneamente hiperintensa em T2 (à direita).
● Neurofibromatoses:
A neurofibromatose tipo 1 (NF1), também conhecida como doença de von
Recklinghausen, é uma doença neurocutânea multissistêmica. É também um dos
distúrbios hereditários do SNC mais comuns, distúrbios autossômicos dominantes e
síndromes tumorais hereditárias. O defeito é no cromossomo 17, com produção inadequada
de neurofibromina, que atua como um supressor de tumor da via Ras/MAPK; a inativação
do gene predispõe ao desenvolvimento do tumor. Por esse motivo, o transtorno é
classificado como RASopatia. A doença é principalmente um distúrbio hamartomatoso que
envolve o ectoderma e o mesoderma. Normalmente, os 3 tipos de neurofibromas ocorrem
neste distúrbio e são diferenciados com base em suas aparências macroscópicas e
microscópicas.
Para fazer o diagnóstico clínico, 2 ou mais dos seguintes são necessários:
- > 6 manchas café com leite evidentes durante um ano
(pré-púbere> 0,5 cm, pós-púbere> 1,5 cm de tamanho);
- 2 ou mais neurofibromas ou um neurofibroma plexiforme;
- glioma do nervo óptico;
- lesão óssea distinta (como displasia da asa do esfenóide
ou adelgaçamento do córtex do osso longo com ou sem
pseudoartrose);
- 2 ou mais hamartomas de íris (nódulos de Lisch);
- sardas axilares ou inguinais;
- um parente primário com NF1 com os critérios acima;
Além disso, ~30-60% dos pacientes têm dificuldades de aprendizagem. É
importante considerar que NF1 tem uma idade de início muito mais precoce do que a
schwannomatose e NF2, com aproximadamente 50% dos pacientes atendendo aos critérios
diagnósticos para NF1 com a idade de 1 ano e aproximadamente 97% atendendo aos
critérios aos 8 anos de idade.
Karolina Cabral Machado - P5 2021.2
IMAGEM - UC 13
💬Há um neurofibroma plexiforme
envolvendo o lado esquerdo do pescoço,
couro cabeludo e região
submentoniana/submandibular.
Múltiplos focos de hiperintensidade T2 e
FLAIR altos nos núcleos dentados,
pedúnculo cerebelar médio, ponte,
mesencéfalo, pedúnculos cerebrais e
gânglios da base.
A neurofibromatose tipo 2 (NF2) é uma doença neurocutânea autossômica
dominante rara (facomatose) que se manifesta como um desenvolvimento de vários
tumores do SNC (schwannomas, meningiomas e ependimomas).
O gene NF2 está localizado no braço longo do cromossomo 22 e codifica a proteína
merlin (também conhecida como "schwannomin"). Desempenha um papel na inibição do
crescimento por contato e tem função supressora de tumor, pelo menos em parte, de
acordo com esse mecanismo. Embora expresso de forma variável por todo o corpo durante
o desenvolvimento humano, o merlin é altamente expresso nas células neuronais
adultas, de Schwann e das células meníngeas. Mutações no NF2 causam perda da
função protéica, resultando em predisposição à formação de tumores em todo o sistema
nervoso.
💬 Uma grande lesão ocupando espaço CPA
direito que exibe baixo sinal em T1, alto sinal em
T2 com ávido realce homogêneo após a
administração de contraste.
Mostra extensão no conduto auditivo interno direito
e exerce efeito de massa positivo sobre o
pedúnculo cerebelar médio direito adjacente e a
face direita da ponte que é
comprimida e deslocada para o
lado esquerdo. Há edema
extenso do hemisfério
cerebelar direito. Outra lesão
semelhante menor no CPA esquerdo com a mesma língua como
extensão para o conduto auditivo interno esquerdo. Ambas lesões de
Schwanoma vestibular. O schwannoma vestibular bilateral é
patognomônico da NF-2.
Karolina Cabral Machado - P5 2021.2