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Glomerulopatias: Classificação e Síndrome Nefrótica

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Nefrologia 
Morgana Fernandes 
Glomerulopatias refere-se ao conjunto de 
doenças que acometem o glomérulo, 
estrutura renal responsável pela filtração. 
Padrão de injúria glomerular 
1. Acometimento de apenas um 
glomérulo: global 
2. Um glomérulo parcialmente 
comprometido: segmentar. 
3. Mais de 50% dos glomérulos 
comprometidos: difuso. 
4. Menos de 50% dos glomérulos 
comprometidos: focal. 
Mecanismos de lesão glomerular 
➢ Imunológicos: mais comum. 
Ocorre devido ao alto fluxo de 
sangue e a estrutura dos capilares 
que promovem maior interação 
com substâncias circulares, como 
antígenos ou anticorpos. 
➢ Não-imunológicos: alérgicos ou 
hipersensibilidade, endócrinos ou 
metabólicos, hematológicos ou 
vasculares, hereditários, 
infecciosos, neoplásicos e tóxicos. 
Classificação 
➢ Primaria: 
Doenças primariamente renais. 
➢ Secundária: 
Doenças sistêmicas: DM, amiloidose, LES e 
vasculites. 
Infecções; HIV, HBV, CMV, dengue, sífilis, 
malária, esquistossomose, estreptococo, 
estafilococo, covid-19. 
Neoplasias: adenocarcinoma, linfomas, 
leucemias. 
Drogas e toxinas: AINES, sais de ouro, 
penicilamina, heroína, mercúrio, picada de 
insetos. 
Padrão histológico 
 
Relação distúrbio e consumo de complemento 
 
Apresentação clínica 
➢ Edema 
➢ Hematúria 
➢ Proteinúria 
➢ Cilindrúria 
➢ Hipertensão arterial 
➢ Insuficiência renal 
 
Classificação sindrômica 
➢ Síndrome nefrótica 
➢ Síndrome nefrítica 
➢ Alterações urinarias assintomáticas 
➢ Glomerulonefrite rapidamente 
progressiva 
➢ Glomerulonefrite crônica 
Síndrome nefrótica 
Aumento de permeabilidade glomerular. 
A membrana basal possui duas barreiras: 
• Barreira carga-seletivo: 
glicosaminoglicanos polianiônicos. 
• Barreira tamanho-seletiva: poros 
constitucionais da membrana que 
restringem a passagem de 
Tipo histológico Doença 
DLM Linfomas, AINH e HIV 
GESF 
GNM Hepatite B, neoplasias, 
sífilis, LES, malária, AR. 
GNMP Infecções e LES 
Nefrologia 
Morgana Fernandes 
proteínas de tamanhos além de 
150kd. 
A perda exclusiva da barreira de carga causa 
uma proteinúria seletiva com perda 
exclusiva de albumina. 
Comprometimento das duas barreiras 
desencadeia a proteinúria não seletiva com 
perda de albumina, antitromobina III, TBG, 
transferina imunoglobulinas. 
➢ Proteinúria maciça: >350mg/24h 
o Na criança: proteinúria > 
50mg/kg/24h 
➢ Edema 
➢ Hipoalbuminemia 
➢ Hiperlipidemia 
Relação de proteínas perdidas e 
manifestações clínicas 
Proteína perdida Repercussão 
Albumina Edema 
Antitrombina III Hipercoagulabilidade 
TGB Alteração tireoidiana 
Transferrina Anemia 
Imunoglobulinas Infecções 
 
Complicações da síndrome nefrótica 
➢ Distúrbios tromboembólicos 
➢ Infecções 
➢ Edema 
Avaliação 
Edema: discreto ou generalizado; 
Edema insidioso; 
Derrames cavitários (pleural e 
ascite); 
Urina espumosa; 
Histórico familiar, drogas em uso, 
exposição a toxinas, sintomas de 
doença sistêmica – diabetes, lúpus 
e infecções. 
Investigação laboratorial 
➢ EAS: proteinúria, glicosúria, 
hematúria e leucocitúria. 
➢ Proteinúria 24h. 
➢ Albumina sérica. 
➢ Perfil lipídico. 
➢ Ureia e creatinina. 
➢ Investigação de eventual doença de 
base (secundária). 
➢ Biópsia 
Necessária em pacientes adultos 
para o diagnóstico da patologia 
glomerular e diagnóstico de SN 
secundária não-suspeitada. 
Fundamental para determinar a 
severidade da doença. 
➢ Retira-se 3 fragmentos 
Uma amostra para microscopia 
óptica. 
Uma amostra para 
imunofluorescência - quando a 
causa é por IgA só é diagnosticado 
por esse método. 
Uma amostra para microscopia 
eletrônica – lesão mínima só é 
notada por essa técnica. 
Principais lesões patológicas associadas 
com síndrome nefrótica 
• Doença de lesões mínimas 
• Glomeruloesclerose segmentar e 
focal (GNM) 
• Glomerulonefrite 
membranoproliferativa (GNMP) 
• Neuropatia por IgA ou doença de 
Berger 
 
A fisiopatologia do edema 
A causa do edema na síndrome nefrótica é 
controversa e possui duas teorias: 
Underfill: edema causado pela proteinúria 
maciça que causa hipoalbuminemia e 
redução da pressão oncótica e 
extravasamento do líquido para o terceiro 
espaço - redução do volume sanguíneo 
arterial efetivo → ativação do SRAA, SNS e 
secreção de AVP → secreção de sódio e 
água → EDEMA. 
Overflow: retenção primária de sódio, 
seguido de aumento do volume plasmático 
e da pressão hidrostática → EDEMA. 
Nefrologia 
Morgana Fernandes 
Tratamento 
➢ Geral 
o Dieta hipossódica 
o Restrição hídrica 
o Diurético de alça – 
furosemida 
Controle: peso diário em 
jejum, perda < 1kg/dia. 
o Estatinas 
o IECA ou BRA: vasodilatação 
da arteríola eferente. Não 
deve ser usado em IRA. 
➢ Específico 
o Secundária 
Tratar a causa base 
o Primário 
Drogas imunossupressoras 
Prednisona 
Azatioprina 
Ciclosporina 
MMF 
Síndrome nefrítica 
➢ Início súbito de hematúria, edema, 
hipertensão, oligúria ou mais 
raramente anúria e déficit de 
função renal. 
➢ Está associado a aumento do 
volume intravascular. 
➢ Edema de grau variável. 
➢ Hipertensão arterial sistêmica. 
➢ Sinais de congestão circulatória: 
edema pulmonar, hepatomegalia e 
estase de jugular. 
Exame de urina 
➢ Proteinúria de grau variável. 
➢ Hematúria glomerular. 
➢ Dismorfismo eritrocitário e 
cilindros hemáticos. 
➢ Leucocitúria estéril. 
➢ Déficit de função renal. 
➢ Complemento. 
Exames para investigação da 
etiologia: pesquisa de anticorpos 
anti-streptococcus, FAN, anti0DNA, 
pesquisa de HIV, HCV, HBV, ANCA, 
crioglobulinemias e hemoculturas. 
Causas 
➢ Endocardite bacteriana 
➢ Vasculites sistêmicas 
➢ LES 
➢ GNDA pós-estreptocócica: 
precedida por infecção de pele ou 
de orofaringe 
➢ Nefropatia por IgA 
Glomerulonefrite pós-estreptocócica 
➢ Infecção por uma cepa de 
estreptococo nefritogênico do 
grupo A. 
➢ Início dos sintomas renais ocorre 
entre 2-3 semanas após a infecção. 
➢ Desenvolve glomerulopatia 10-
15%, desses 40% evoluem como 
síndrome nefrítica e 60% quadro 
subclínico. 
➢ ASLO (anticorpo marcador de 
contato com o estreptococo) está 
aumentado em 90% dos casos entre 
a 3ª e 5ª semana após infecção. 
➢ Redução inicial da função renal é 
comum, mas quase sempre 
transitória. 
Fisiopatologia 
➢ Doença mediada por 
imunocomplexos – depósitos de C3 
e IgG na Imunofluorescência. 
➢ Ativação do sistema complemento. 
➢ Endostrepsina, NSAP e antígeno 
nefritogênico catiônico. 
➢ Reabsorção de sódio nos túbulos 
coletores. 
Prognóstico 
Excelente com recuperação completa em 3 
a 4 semanas em mais de 95% dos casos. 
A proteinúria normaliza em até 30 dias. 
O complemento normaliza em 4 ou no 
máximo 12 semanas. Períodos superiores 
indicam outras causas. 
• C3 reduzido em 90% dos casos. 
Nefrologia 
Morgana Fernandes 
• C4 é geralmente normal ou 
discretamente diminuído. 
• Níveis de C3 reduzidos por períodos 
prolongados sugerem outra 
patologia. 
Hematúria microscópica pode permanecer 
por 1 ou 2 anos sem nenhum significado 
prognóstico. 
Tratamento 
Sintomático: depende da severidade dos 
achados iniciais, pode ser ambulatorial ou 
hospitalar. 
• Geral: principal objetivo é controlar 
o balanço de sódio e água e as 
consequências desse desbalanço. 
• Específico: tratamento da doença 
base, se necessário. 
Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
– GNRP 
➢ Perda rápido de função renal: 
poucos dias a algumas semanas. 
➢ Normalmente necessita de diálise. 
Quadro clínico e laboratorial 
➢ Elevação rápida da escorias 
nitrogenadas, determinando 
uremia e necessidade de diálise. 
➢ Proteinúria variável. 
➢ Hematúria de grande monta. 
➢ Leucocitúria. 
➢ Elevação de ureia e creatinina. 
➢ Investigação da doença base. 
Causas 
Semelhantes as causas da síndrome nefrite, 
porém com evolução rápida.➢ Endocardite bacteriana 
➢ Vasculites sistêmicas 
➢ LES 
➢ GNDA pós-estreptocócica 
➢ Nefropatia por IgA 
➢ Síndrome do anticorpo anti-MBG 
(anti-membrana basal). 
o Síndrome de Godpasture: 
acometimento renal 
rapidamente progressiva + 
hemorragia pulmonar. 
Histopatologia 
➢ Formação de crescentes e/ou 
necrose dos capilares glomerulares. 
➢ A presença de fibrina no espaço 
urinário estimula do epitélio 
parietal da cápsula a se proliferar: 
Crescente celular → crescente 
fibrocelular → crescente fibrosa. 
Tratamento 
➢ Pulsoterapia com 
metilprednisolona e ciclofosfamida. 
➢ Afastar quadro infeccioso. 
Alterações urinárias assintomáticas 
➢ Presença de hematúria e/ou 
proteinúria de vários graus, 
persistentes, com função renal 
preservada, podendo ocorrer 
hipertensão, mas não é frequente. 
➢ Ocorre em nefropatia por IgA e 
GESF secundária. 
Nefrite lúpica 
Lúpus 
➢ Doença autoimune multissistêmica 
crônica com desenvolvimento de 
focos inflamatórios em vários 
tecidos e órgãos. 
➢ Apresenta períodos de 
exacerbações e remissões. 
➢ Maior prevalência em mulheres 
jovens e raça negra. 
➢ Diagnóstico clínico e laboratoriais: 
o Nefrite: manifestação 
clínica mais frequente do 
LES. 
A nefrite é de grande importância no 
quadro do LES, sendo possível diagnosticar 
o Lúpus com nefrite – diagnosticada na 
biopsia + FAN ou Anti-DNA +. Na ausência 
da nefrite, é necessária a presença de 4 dos 
Nefrologia 
Morgana Fernandes 
critérios classificatórios que estão 
distribuídos entre clínicos e imunológicos. 
 
➢ Proteinúria persistente > 
500mg/dia e/ou cilindros 
hemáticos no EAS. 
➢ Patogênese: Nefropatia induzido 
por imunocomplexos. 
 
Patologia 
o Heterogeneidade de 
apresentação: 6 classes que 
podem variar no decorrer da 
evolução da doença. 
o Superposição de várias lesões. 
o As manifestações dependem 
da natureza e da gravidade das 
lesões histológicas. 
o Seis classes e quadro padrões: 
1. Sem alteração 
2. Mesangial: alteração 
urinária assintomática. 
3. Proliferativo focal: 
síndrome nefrítica. 
4. Proliferativo difuso: 
síndrome nefrítica – mais grave. 
5. Membranosa: síndrome 
nefrótica com função renal normal. 
6. Glomerulonefrite 
esclerosante: DRC. 
Outras formas de envolvimento renal 
o Nefrite intersticial 
▪ Associação com lesões 
glomerulares mais ativas e 
graves. 
▪ Pode ser a única manifestação 
da nefropatia lúpica. 
 
o Vasculopatias 
▪ Depósitos vasculares imunes. 
▪ Vasculopatia necrosante não-
inflamatória. 
▪ Microangiopatia trombótica 
▪ Arterite necrosante. 
 
Prognóstico 
Quadros em atividade: responsivos ao 
tratamento. 
1. Hipercelularidade endocapilar 
2. Infiltração de leucócitos 
3. Depósitos hialinos subendoteliais 
4. Necrose fribinóide e cariorrexis 
5. Crescentes celulares 
6. Infiltração intersticial 
Cronicidade: tendem a permanecer em 
diálise. 
1. Esclerose glomerular 
2. Crescente fibrótico 
3. Atrofia tubular 
4. Fibrose intersticial 
Avaliação laboratorial 
➢ Atividade lúpica: VHS, PCR, 
complemento e autoanticorpos. 
➢ Atividade de nefrite lúpica: 
complemento total, C3 e anti-DNA. 
➢ Avaliação do sedimento urinário – 
“flare” nefrítico. 
Prognóstico e tratamento 
Dependem: 
➢ Da lesão histológica 
➢ Do grau de comprometimento da 
filtração glomerular 
➢ Dos índices de atividade e 
cronicidade 
Nefrologia 
Morgana Fernandes 
Classe II – mesangial 
Tratamento: 
o Não necessita de tratamento 
específico para nefropatia. 
o Direcionado paras as manifestações 
extra-renais: corticoides, salicilatos 
e antimaláricos. 
Prognóstico 
o Sobrevida renal > 85% em 
10 anos. 
o Transformação para forma 
mais ativa em 20-30%. 
Classe III A e IV (proliferativas) 
Tratamento 
➢ Mais agressivo. 
➢ Tratamento de indução: 
Pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia 
por 3 dias); 
4° dia: ciclofosfamina 0,75mg/m² em pulsos 
mensais durante 6 meses; 
Manter prednisona oral por 6 a 8 semanas 
com redução lenta e gradativa. 
 
➢ Tratamento de manutenção: 
azatioprina ou micofenolato de 
mofetil (imunossupressores). 
Prognóstico: 
o Sobrevida em 10 anos > 80%. 
Classe V 
Tratamento 
o Conservador na maioria dos 
casos. 
o Proteinúria não nefrótica e 
assintomáticas – 
nefroproteção com IECA ou 
BRA. 
o Síndrome nefrótica não 
complicada: ciclosporina (4 a 6 
meses) associado a baixas 
doses de prednisona. 
o Síndrome nefrótica muito 
complicada ou com creatinina 
em ascensão: deve-se tratar 
igual a classe IV. 
Prognóstico 
o Remissão total ou parcial da 
proteinúria nefrótica em mais 
50% dos pacientes em 3 a 5 
anos. 
Classe VI 
➢ Diálise 
➢ Transplante 
Vasculites 
➢ Inflamação de vasos. 
➢ As vasculites são divididas de 
acordo com o calibre dos vasos. 
➢ Glomerulonefrites são vasculites de 
pequenos vasos. 
1. Mediadas por 
imunocomplexos: LES. 
2. Relacionadas ao ANCA: 
poliangeíte microscópica, 
granulomatosa de Wegener e 
síndrome churg-Strauss 
Vasculites relacionadas ao ANCA, 
caracterizam-se por: 
o GN com formação de necrose e 
crescente. 
o Ausência de depósitos de 
imunocomplexos na 
imunofluorescência – pauci-
imune. 
o Presença de ANCA, 
principalmente o PR3 e MPO. 
o Frequentes na 5ª,6ª e 7ª 
décadas de vida. 
o Discreto aumento no sexo 
masculino. 
o Maior incidência em 
caucasianos. 
Apresentação clínica 
➢ Hematúria, proteinúria e IRA. 
Nefrologia 
Morgana Fernandes 
➢ Febre, mas estar, perda ponderal, 
anorexia, mialgia e artralgia. 
➢ Púrpura, lesões cutâneas 
nodulares. 
➢ Hemorragia pulmonar, estenose 
subglótica, sinusite e rinite. 
➢ Miocardite, pericardite, 
endocardite e hipocinesia 
ventricular. 
➢ Neuropatia periférica. 
➢ Manifestações abdominais, como 
dor e enterorragia. 
➢ Pode ocorrer restrita ao rim: 
vasculite limitada ao rim. 
Tratamento 
➢ Indução da remissão: 
Metilprednisolona IV – 3 dias, 
seguido por prednisona VO por 8 
semanas. 
Associado a ciclosfosfamida IV 
mensal. 
Plasmaferese e gama globulina IV 
podem ser utilizados. 
➢ Manutenção: 
Substituição de ciclosfosfamida por 
azatioprina ou micofenolato de 
mofetil.

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