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Anemia Falciforme - Beatriz Almeida

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hidratar adequadamente por via oral ou 
endovenosa + utilização de analgésico para aliviar a 
dor: crises leves (paracetamol, dipirona, AAS ou 
ibuprofeno), crises moderadas: (associar codeína ou 
tramadol), crises graves (morfina); 
• Dor crônica: os pacientes possuem uma causa 
anatômica para a dor, como fraturas vertebrais, 
osteonecrose da cabeça do fêmur ou úmero, 
úlceras cutâneas persistentes, nesses pacientes é 
indicado o uso de analgésicos a longo prazo. 
Síndrome torácica aguda: 2ª causa mais comum de 
hospitalização nos pacientes com síndrome falciforme. 
• Infiltrados novos no Raio X de tórax, dor torácica, 
febre, tosse, taquipneia, sibilância e hipoxemia; 
• Principais desencadeantes: vaso-oclusão capilar 
pulmonar e infecção; 
• Tratamento: antibioticoterapia, oxigênio inalatório se 
saturação abaixo de 92%, transfusões simples nos 
casos moderados, transfusão de troca nos casos 
graves; 
Acidente Vascular Encefálico: uma das piores 
complicações das síndromes falciformes, é mais comum 
em pacientes HbSS; 
• AVE isquêmico por oclusão trombótica de um 
grande vaso intracerebral é a forma mais comum de 
AVE nos falcêmicos – 70-80%; 
• A vaso-oclusão demicrocirculação cerebral pode 
levar ao surgimento de microinfartos “silenciosos” do 
parênquima, causando déficit cognitivo progressivo; 
• A AF predispõe o surgimento de AVE hemorrágico, 
principalmente pela ruptura de aneurismas, devido ai 
processo multifatorial de enfraquecimento da parede 
vascular; 
• Tratamento: exsanguíneo-transfusão, manter HbS 
<30%; 
• Os pacientes não tratados 67% vão apresentar 
recidiva entre 12 e 24 meses após o primeiro 
episódio e 80% nos três primeiros anos; 
• Prevenção de recorrência: esquema transfusional a 
cada 3 a 4 semanas; 
• Estudo STOP: importância do screening 
ultrassonográfico das a.a. cerebrais na profilaxia 
primária do evento isquêmico; 
Crise aplástica: acomete cerca de 30% dos 
falciformes, é mais comum em crianças; 
• É uma interrupção transitória na proliferação dos 
precursores eritrocitários na medula óssea, cursando 
com queda súbita nos níveis de hemoglobina 
acompanhada de reticulocitopenia; 
• Está associada a infecção pelo parvovírus B19, uso 
de drogas imunossupressoras ou deficiência de ácido 
fólico; 
 
4 Beatriz Almeida – Medicina UFCG Turma 78 
• Caracterizada por queda da hemoglobina com 
redução dos Reticulócitos; 
• Tratamento: transfusão de hemácias + suporte; 
Sequestro esplênico: complicação muito frequente 
na infância; é muito grave e tem alta mortalidade; 
• Ocorre obstrução aguda da rede de drenagem 
microvascular devido a vaso-oclusão local, 
culminando em represamento de sangue no interior 
do órgão; 
• Aumento no volume do baço 
• + queda de hemoglobina + reticulocitose; 
• Sintomas de anemias e hipovolemia; 
• Tratamento agudo: hidratação cuidadosa e 
transfusão; após quadro agudo: esplenectomia; 
• A maioria dos pacientes maiores de 5 anos já 
sofreram autoesplenectomia, devido a destruição do 
parênquima esplênico em decorrência de múltiplos 
infartos teciduais cumulativos; 
 Pode haver Sequestro Hepático (hepatomegalia 
aguda dolorosa) ou Sequestro Pulmonar (hemorragia 
alveolar e insuficiência respiratória); 
Priapismo: ereção peniana sustentada e não relacionada 
ao desejo sexual; 
• Ocorre em até 100% dos homens com doença 
falciforme. 
• Há um aprisionamento de hemácias falcizadas, 
causando vaso-oclusão nas veias de drenagem no 
corpo cavernoso; 
• Processo doloroso que pode acontecer entre 30min 
e 4h, mas em alguns casos chega até mais; 
• Tratamento: hidratação venosa e analgesia, >4h 
deve-se realizar a aspiração percutânea dos corpos 
cavernosos, abordagem cirúrgica no priapismo 
prolongado; 
Infecções: aumento do risco de infecções por germes 
encapsulados pois o baço representa uma importante 
proteção contra esses microrganismos, déficit de 
opsonização relacionado à auto-esplenectomia; 
• O falcêmico tem perda da habilidade em remover 
bactérias que atingem a circulação sistêmica, além de 
uma queda na capacidade de sintetizar e secretar 
opsoninas; 
• Antibioticoprofilaxia e avaliação rotineira contra 
pneumococo, meningococo e Haemophilus 
influenzae b; 
• Infecção pneumocócica invasiva: incidência de até 
3% nas crianças falciformes; 
• Infecções mais comuns: pneumonia, otite média 
(pneumococo), meningite (pneumococo e H. 
influenzae), ostemielite em até 12% (Salmonela, 
Sthaphylococcus e gram negativos entéricos); 
• Vacinação antipneumocócica e uso profilático de 
penicilina V oral iniciada no 2º mês de vida; 
Complicações obstétricas: abortos espontâneos, 
crescimento intrauterino restrito, infecções, fenômenos 
tromboembólicos, pré-eclâmpsia; 
Doença renal crônica: disfunção tubular e medular – 
dificuldade para concentração urinária; 
• A medula renal é um ambiente altamente propício à 
ocorrência de afoiçamento por ser uma região 
pouco polarizada; 
• Pode haver necrose de papila; 
• Hipostenúria: perda da capacidade de concentração 
urinária máxima, o paciente perde muita água pela 
urina, podendo desidratar com maior facilidade, 
culminando em hipernatremia e hipovolemia; 
• Defeitos na concentração urinária e acidificação → 
microalbuminúria → proteinúria → 
glomeruesclerose → falência renal; 
Crise Hiper-hemolítica: reação hemolítica tardia, em 
que aloanticorpos que teriam desaparecido da circulação 
com o tempo são novamente produzidos diante da 
reexposição ao sangue incompatível. Ocorre uma queda 
inexplicada dos níveis de hemoglobina após 4 a 10 dias da 
hemotransfusão, surgem sinais laboratoriais de 
agravamento da hemólise. 
• As hemácias do próprio paciente também podem 
ser destruídas, o que resulta em uma anemia ainda 
mais severa. 
Úlcera de membros inferiores: costumam ser 
bilaterais e predominarem sobre as eminências 
maleolares; risco para osteomielite; tratamento: 
debridamento + agentes tópicos; 
Retinopatia: é mais comum nos pacientes SC; todo 
falcêmicos deve realizar fundoscopia anual para 
acompanhamento; 
Litíase biliar: por cálculos de bilirrubinato de cálcio – 
70% dos falcêmicos a desenvolvem, podem estar 
presentes a infância. 
 
5 Beatriz Almeida – Medicina UFCG Turma 78 
Manifestações cardíacas ocorre um aumento 
sustentado do débito cardíaco resultando em dilatação 
das câmaras cardíacas → cardiomegalia e sopros de 
regurgitação mitral e tricúspide; Insuficiência cardíaca 
Congestiva 
Hipertensão pulmonar: sua prevalência aumenta em 
função da idade. Está relacionada com a depleção do 
ácido nítrico endotelial secundária à hemólise 
intravascular contínua, que gera hiperplasia dos vasos 
pulmonares; 
Tratamento: 
 Suplementação com ácido fólico – 5mg/dia; 
 Hidroxiureia – promove aumento da hemoglobina 
fetal; 
 Profilaxia e tratamento de infecções (principalmente 
nos menores de 5 anos); 
 Tratamento das crises dolorosas vaso-oclusivas e 
outras complicações; 
 Terapêutica transfusional; 
 Transplante de células tronco hematopoiéticas – 
feita em crianças; 
Suplementação de Folato: o estado hemolítico crônico 
acelera a produção de hemácias pela medula óssea, 
podendo levar a um rápido esgotamento das reservas 
endógenas de folato, levando a uma crise megaloblástica. 
Por esse motivo, todo falcêmico deve fazer reposição 
contínua de 1mg/dia de ácido fólico. 
Hidroxiureia: age aumentando os níveis de HbF; 
• Indicações: episódios frequentes de dor (3 ou mais 
internações em 12 anos), história de síndrome 
torácica aguda, anemia grave (Hb < 6g/dl), outra 
complicação vaso-oclusiva grave (priapismo, 
hipertensão pulmonar); 
Hemotransfusão: transfusão simples (deve chegar no 
máximo em Hb 10g/dl e Ht de 30%, para não produzir 
hiperviscosidade) e Transfusão de troca parcial (parte das 
hemácias falcêmicas são removidas em troca de 
hemácias normais). 
Principais complicações transfusionais: aloimunização 
(30% dos falcêmicos), sobrecarga de ferro, infecções 
virais hemotransmissíveis. 
Em pacientes que fazem hemotransfusão

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