Doença de Von Willebrand - Beatriz Almeida

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1 Beatriz Almeida – Medicina UFCG Turma 78 
Doença de Von Willebrand 
• Desordem hemorrágica hereditária mais prevalente 
• Afeta 1% da população, ou 1/800 indivíduos 
• Herança autossômica dominante ou recessiva 
• Alteração quantitativa ou qualitativa do FvW 
• 10% com doença sintomática 
• O fator de Von Willebrand é uma grande 
glicoproteína multimérica 
• Cromossomo 12 braço curto 
Domínios: 
o Ligação ao fator VIII circulante 
o Ligação a GP Ib das plaquetas 
o Ligação a matriz subendotelial (colágeno) 
o Ligação a GP IIb/IIIa 
 
Função: 
• Mediar a adesão das plaquetas ao colágeno do 
subendotélio lesado: receptores plaquetário – GP Ib 
e IIb/IIIa. Para que ocorra a adesão às plaquetas é 
necessário a presença de grandes multímeros do 
FvW. 
• Manter os níveis plasmáticos do Fator VIII, o FvW 
liga-se a fator VIII evitando sua degradação pela 
proteína C ativada e fator Xa. 
Síntese do Fator de Von Willebrand: 
o Síntese determinada pelo gene no cromossomo 12 
• Influenciada por: 
o Polimorfismo gênico 
o Grupo sanguíneo ABO – grupo O apresenta valores 
normais mais baixos 
o Mulheres caucasianas: valores normais mais baixos 
o Recém-nascidos: valores mais altos até 6 meses 
o Adultos: aumentam 10UI/dL a cada década 
o Uso de ACHO: aumenta levemente os níveis do FvW 
o Gravidez: aumenta de 5-6 meses 
o Estresse: aumento importante dos níveis FvW 
o Atividade física vigorosa: aumento importante dos 
níveis de FvW: volta ao normal 10h após o exercício 
Classificação: 
Tipo 1 – 60 a 80%: deficiência quantitativa ou antigênica 
leve a moderada com função preservada; 
• Subdiagnosticada 
• Autossômica dominante 
Tipo 2 – 10 a 30%: deficiência funcional ou qualitativa: 
• 2A: multímeros de alto peso molecular não são 
formados ou sofrem hidrólise precoce 
• 2B: afinidade aumentada pela GPIb, remoção 
constante dos multímeros de alto peso pela 
circulação 
• 2M: afinidade diminuída pela GPIb, remoção 
constante dos multímeros de alto peso pela 
circulação 
• 2N: mutações no sítio de ligação ao FvW, 
semelhante a hemofilia A leve 
Tipo 3 – 1 a 5%: 
• Níveis indetectáveis do FvW < 1% 
• Herança autossômica recessiva 
Diagnóstico clínico: 
• Primeira infância e adolescência 
• Gestantes - puérperas 
História pessoal e familiar de manifestações hemorrágicas 
cutâneo-mucosas: 
o Menorragias 
o Epistaxes 
o Gengivorragias 
o Hemorragias gastrointestinais 
o Equimoses 
o Sangramentos prolongados ou recorrentes após 
traumas e cirurgias 
o Fluxo menstrual intenso 
Diagnóstico laboratorial: 
Exames de Triagem 
• Hemograma: anemia ferropriva 
• TS Ivy prolongado 
• TTPa prolongado 
• Contagem plaquetária: plaquetopenia na 2B 
Testes específicos 
• Atividade do fator VIII 
• Antígeno do FvW - ELISA 
• Atividade do co-fator ristocetina: baixo (medida da 
atividade do FvW) 
 Dosagem do FvW e Ristocetina alterados: tipo 1 e 3 
 Dosagem do FvW alterado e Ristocetina muito 
alterada: tipo 3 
 Valores para DVW: dosagens entre 30-40 (<30) 
 
2 Beatriz Almeida – Medicina UFCG Turma 78 
Tratamento: 
Objetivo: elevar concentrações plasmáticas do FvW nas 
hemorragias ou antes de procedimentos cirúrgicos. 
• DDAVP (Desmopressina): profilaxia e sangramentos 
leves. 
• Concentrado de fator VIII-FvW: Concentrados de 
fator VIII de alta ou intermediária purificação – 
Humate-P: mediante sangramento grave 
• Drogas antifibrinolíticas - ácido aminocaproico, ácido 
tranexâmico: profilaxia em procedimentos dentários 
• Evitar drogas que alterem a função plaquetária: AAS 
e AINES. 
• NÃO USAR CRIOPRECIPITADO – risco de 
contaminação!!! Proibido.