CASO 2 4p SANGRAMENTO UTERINO ANORMAL, DVW

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BCE CASO 02-UNIFTC 4P 
 CASO 2: SANGRAMENTO UTERINO ANORMAL 
Objetivos 
1) Conhecer a classificação etiológica do sangramento intrauterino anormal 
(Classificação PALM-COEIN). 
2) Estabelecer diagnóstico das diferentes causas estruturais: Pólipos, 
Adenomiose, Leiomiomas e tumores uterinos malignos 
3) Entender o tratamento hormonal e não hormonal das causas não 
estruturais 
4) Diferenciar entre quadros de TOC e dissociativo conversivo 
5) Compreender a importância da psicoterapia e da farmacologia no 
tratamento dos transtornos neuróticos. 
6) Correlacionar os mecanismos moleculares e da regulação da expressão 
gênica e farmacológico associados aos distúrbios de sangramento 
 
SANGRAMENTO UTERINO ANORMAL| CONCEITO E CLASSIFICAÇÃO: 
Fonte: Sangramento uterino anormal. -- São Paulo: Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia 
(FEBRASGO), 2017 
• Sangramento Uterino Anormal (SUA) é a 
denominação utilizada atualmente para nomear as 
alterações da menstruação decorrentes de aumento 
no volume, na duração ou na frequência. 
 
• Tem grande importância pela sua frequência e por 
afetar negativamente aspectos físicos, emocionais, 
sexuais e profissionais, piorando a qualidade de vida 
das mulheres 
 
• Em 2011, um grupo de especialistas da FIGO propôs uma classificação 
para as desordens que causam o SUA 
• O esquema é conhecido como PALM-COEIN, onde cada uma das letras 
denomina uma das etiologias do sangramento 
• O “sistema” PALM-COEIN é aplicável uma vez excluídas causas de 
sangramento relacionadas à gravidez 
• A evolução inicial inclui história detalhada do sangramento e de 
antecedentes, com foco em fatores de risco para câncer de 
endométrio, coagulopatias, medicações em uso, doenças 
concomitantes, além de exame físico completo, com foco em sinais da 
síndrome dos ovários policísticos, resistência insulínica, doenças da 
tireoide, petéquias, equimoses, lesões da vagina ou colo do útero, além de tamanho do útero. 
• Para investigação complementar, pode-se utilizar hemograma, dosagem de ferritina e ultrassonografia pélvica. 
 
DIAGNÓSTICO DAS DIFERENTES CAUSAS ESTRUTURAIS 
• No SUA, o diagnóstico etiológico direciona à terapêutica e está 
diretamente associado ao sucesso do tratamento. 
• Apenas em situações de sangramento agudo e intenso é aceitável 
que o tratamento seja instituído, com o único objetivo de estancar a 
hemorragia e estabilizar a hemodinâmica da paciente, postergando a 
investigação para assim que o sangramento estiver controlado. 
• Na propedêutica clínica inicial, descartar lesões vaginais, do colo e 
uterinas- As duas primeiras podem se diagnosticadas já no exame especular. 
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• O exame complementar que mais dados fornece para a condução dos casos de SUA é a ultrassonografia da região pélvica, 
com ótima sensibilidade (96%), porém baixa especificidade (13,8%) para lesões endometriais em geral. 
• Nas lesões intracavitárias sem conclusão diagnóstica, indica-se histerossonografia ou histeroscopia, ambas com 
sensibilidade semelhante. Porém, a histeroscopia permite a realização da biópsia guiada da lesão. 
• A identificação das lesões benignas do endométrio melhora a precisão na indicação terapêutica, enquanto o diagnóstico 
diferencial das neoplasias endometriais, feito logo após a instalação do quadro clínico, interfere diretamente no 
prognóstico. São lesões mais frequentes após a menopausa. O diagnóstico definitivo é feito por meio de biópsia de lesão 
difusa ou focal, sendo que nessa última a biópsia guiada por histeroscopia tem maior sensibilidade (94,4%) e 
especificidade (99,6%) 
• Esses exames são geralmente suficientes para o diagnóstico dos pólipos, miomas e lesões malignas ou pré-malignas. Já a 
adenomiose tem diagnóstico mais impreciso, com confirmação por estudo anatomopatológico após a histerectomia. 
Não obstante, a padronização de critérios diagnósticos tem avançado, tanto por ultrassonografia convencional como por 
ultrassonografia tridimensional e ressonância magnética 
VISÃO GERAL| CAUSAS ANATÔMICAS - PALM 
Fonte: Tratado de Ginecologia, Berek & Novack, 15 edição 
• As causas anatômicas de sangramento anormal são mais frequentes nas mulheres em idade reprodutiva que nas 
demais faixas etárias. 
LEIOMAS 
• Os leiomiomas uterinos e os pólipos endometriais são comuns e, na maioria das vezes, assintomáticos; no entanto, ainda 
são causas importantes de sangramento anormal 
• Os leiomiomas uterinos são encontrados em até metade das mulheres com mais de 35 anos de idade e são os tumores 
mais comuns dos órgãos genitais; 
• O sangramento anormal é o sintoma mais comum nas mulheres com leiomiomas. Embora o número e o tamanho dos 
leiomiomas uterinos não pareçam influenciar a ocorrência de sangramento anormal, os miomas submucosos são os mais 
propensos a causar sangramento. O mecanismo de sangramento anormal relacionado com os leiomiomas não é bem 
demonstrado. 
PÓLIPOS 
• Os pólipos endometriais são uma causa de sangramento intermenstrual, sangramento menstrual intenso, sangramento 
irregular e sangramento após a menopausa, e estão associados ao uso de tamoxifeno e à dismenorreia e infertilidade. 
• Assim como os leiomiomas, a maioria dos pólipos endometriais é assintomática. 
• A incidência de pólipos endometriais aumenta com a idade ao longo da vida reprodutiva. 
• Pode-se suspeitar do diagnóstico com base no espessamento endometrial observado à US transvaginal, e os padrões de 
vasos sanguíneos aferentes podem ajudar a distinguir pólipos endometriais de leiomiomas intracavitários e de neoplasia 
maligna do endométrio 
• A confirmação requer observação, por histeroscopia ou histerossonografia, ou exame histológico de tecido obtido por 
biopsia no consultório ou de amostra de curetagem. 
• Não há uma orientação definida sobre a indicação e o momento da retirada, sobretudo se o pólipo for assintomático e 
diagnosticado por acaso que isso acontece. 
• Os pólipos menores são mais propensos a desaparecer, e os maiores podem ter maior probabilidade de causar 
sangramento anormal. 
• Ainda que possa haver regressão espontânea dos pólipos com o tempo, uma questão clínica importante é a tendência à 
transformação maligna. 
• O risco de malignidade ou de alterações pré-malignas em pólipos endometriais parece ser muito baixo antes da 
menopausa e maior após a menopausa 
• O sangramento anormal, seja intermenstrual ou pós-coital, pode ser causado por lesões cervicais. 
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• O sangramento pode ser consequência de pólipos endocervicais e de lesões cervicais infecciosas, como condilomas, 
ulcerações por herpes-vírus simples, cervicite por clamídia ou cervicite por outros organismos. É possível que outras 
lesões cervicais benignas, como a ampla eversão acentuada do epitélio colunar endocervical ou cistos de Naboth, sejam 
detectadas ao exame, mas raramente causam sangramento. 
NEOPLASIA. 
• O sangramento anormal é o sintoma mais frequente de mulheres com câncer cervical invasivo. Uma lesão cervical visível 
deve ser avaliada por biopsia em vez de aguardar o resultado do exame colpocitológico, que pode ser falsamente negativo 
nas lesões invasivas em razão da necrose tumoral. 
• A ação estrogênica sem oposição está associada a várias anormalidades do endométrio, desde hiperplasia cística até 
hiperplasia adenomatosa, hiperplasia com atipia citológica e carcinoma invasor. 
• Embora a neoplasia vaginal seja incomum, a avaliação da vagina deve ser meticulosa quando há sangramento anormal. 
• Deve-se prestar atenção a todas as superfícies da vagina, inclusive as paredes anterior e posterior, que podem ser 
encobertas pelo espéculo vaginal ao exame. 
 
DIAGNÓSTICO DO SANGRAMENTO ANORMAL NA IDADE REPRODUTIVA 
• A avaliação de menstruação excessiva e anormal inclui história clínica e ginecológica completa, exclusão de gravidez, 
consideração de possível malignidade e exame ginecológicometiculoso. 
EXAMES LABORATORIAIS 
• Qualquer paciente com sangramento menstrual excessivo deve ser submetida a avaliação objetiva do quadro 
hematológico com hemograma completo para se detectar anemia ou trombocitopenia. Deve-se fazer teste de gravidez 
para descartar problemas relacionados com a gravidez. Além disso, em vista da possibilidade de um distúrbio primário 
da coagulação, deve- se considerar um coagulograma; 
• RECOMENDAÇÃO INTERNACIONAL: solicitação de hemograma completo, contagem e avaliação da função plaquetária, 
PT, PTT ativada, VWF (medido por atividade de cofator de ristocetina e antígeno, fator VIII) e fibrinogênio, a serem 
avaliados em conjunto com um hematologista 
EXAMES DE IMAGEM 
• US pélvica ajuda a identificar anormalidades anatômicas se os resultados do exame forem insatisfatórios ou se houver 
suspeita de massa ovariana. É a melhor técnica inicial para avaliar o contorno do útero, a espessura do endométrio e a 
estrutura do ovário 
• Uso de um transdutor vaginal torna possível avaliar distúrbios endometriais e ovarianos, sobretudo nas mulheres obesas. 
Em razão da variação na espessura do endométrio com o ciclo menstrual, essas medidas são bem menos úteis antes da 
menopausa que depois dela; 
• A histerossonografia é útil sobretudo na observação de problemas intrauterinos como pólipos ou leiomioma submucoso 
• Embora essas técnicas de US ajudem a observar doenças intrauterinas, o exame histológico é necessário para que se 
exclua neoplasia maligna 
• A RM pode ser um exame secundário para localização de leiomiomas uterinos relacionados com a cavidade endometrial, 
ao estadiamento e à avaliação pré-operatória de câncer do endométrio, bem como à detecção de adenomiose e 
identificação de doenças anexiais e ovarianas 
COLETA DE AMOSTRA DO ENDOMÉTRIO 
• A coleta de amostra do endométrio deve ser feita para que se avalie o sangramento anormal em mulheres sob risco de 
doenças do endométrio, inclusive pólipos, hiperplasia ou carcinoma. 
• É obrigatória na avaliação de sangramento anovulatório em mulheres com mais de 35 a 40 anos de idade, em mulheres 
mais jovens obesas e naquelas que não respondem ao tratamento clínico ou com história de anovulação prolongada. 
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TRATAMENTO NÃO HORMONAL E HORMONAL DAS CAUSAS NÃO ESTRUTURAIS (COEIN) 
Fonte: Sangramento uterino anormal. -- São Paulo: Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO), 2017 
• Estão incluídas aqui todas as causas de sangramento uterino em que não é possível identificar uma alteração estrutural 
ou anatômica. 
• É o caso das coagulopatias, anovulações crônicas, disfunções endometriais, sangramento secundário ao uso de 
medicamentos ou outras drogas (iatrogênico), sejam hormonais ou não, além de um grupo de outras causas não 
classificadas. 
• Nestes casos, a terapêutica tem por princípio atuar na estabilidade endometrial ou no controle dos fatores que levam à 
• descamação e à cicatrização do endométrio. Na falha desse tratamento, há opções cirúrgicas disponíveis. 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO- MEDICAMENTOSO 
O tratamento medicamentoso do SUA baseia-se na ação dos hormônios e de outros mediadores inflamatórios sobre o
 endométrio, além do controle hemostático do sangramento. As opções disponíveis são: 
 
 
 
 
TRATAMENTO HORMONAL 
1) . Estrogênio e progestagênio combinados 
• Os contraceptivos combinados (CC) contendo 
estrogênio e progestagênio reduzem a perda 
sanguínea menstrual em 
• 35% a 72%, sendo uma opção terapêutica para a 
maioria das causas de SUA sem alteração estrutura 
• Geralmente os contraceptivos combinados 
monofásicos são usados em esquemas cíclicos, com 
pausas, mas podem também ser administrados 
continuamente, reduzindo também o número de 
episódios de menstruação 
• Estudos da literatura são mais frequentes com 
formulações contendo 30 mcg de etinilestradiol 
associado ao levonorgestrel 
• Estudos mostram que regimes monofásicos orais 
foram mais efetivos quando comparados com ácido 
mefenâmico, naproxeno ou danazol. Regimes 
contínuos também se mostraram superiores que o 
uso cíclico das formulações combinada 
• Recentemente, uma formulação contendo 
dienogeste associado ao valerato de estradiol 
mostrou redução do sangramento menstrual 
• Uma limitação importante ao seu uso é o desejo 
reprodutivo imediato, uma vez que esses esquemas 
têm ação anovulatória. No tratamento do SUA, os 
contraceptivos combinados também são norteados 
pelos critérios de elegibilidade da OMS para 
métodos contraceptivos, respeitando-se as 
contraindicações para o uso de estrogênios, tais 
como hipertensão, enxaqueca com aura, tabagismo 
após os 35 anos, trombofilias, entre outros 
 
2) PROGESTÊNIO SISTÊMICO 
• A progesterona é um hormônio produzido no 
organismo feminino durante a fase lútea do ciclo 
menstrual, responsável pela transformação 
secretória do endométrio. Quando a fecundação 
não ocorre e os níveis de estrogênio e progesterona 
caem, a menstruação ocorre. Há vários derivados 
sintéticos da progesterona no mercado. Embora 
sua denominação não seja padronizada no Brasil, 
usaremos o termo progestagênio 
• Os progestagênios promovem a atrofia endometrial 
por vários mecanismos e têm ação anti-
inflamatória, porém ainda há lacunas no 
conhecimento de como promovem redução do 
sangramento. Embora possam ser indicados para a 
maioria das mulheres, seu uso é particularmente 
relevante para as que apresentam contraindicação 
ou não toleram o uso de estrogênios. Há diferentes 
progestagênios, utilizados por diferentes vias e 
Não hormonal 
• Anti-inflamatórios 
• Antifibrinolíticos 
 Hormonal 
• Estrogênio e progestagênio combinados 
• Progestagênio oral cíclico ou contínuo 
• Progestagênio injetável 
• Sistema uterino liberador de levonorgestrel 
• Outros 
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doses, sendo seu uso contínuo, cíclico, por via oral, 
injetável ou intrauterina. O principal limitante ao 
uso contínuo de progestagênio isolado são os 
sangramentos inesperados decorrentes da atrofia 
endometrial. 
2.1 PROGESTAGÊNIO ORAL CÍCLICO OU CÓNTINUO 
CÍCLICO- uso controverso, não parece ser a melhor 
opção terapêutica; deve ser restrito ao SUA causado por 
disfunção ovulatória; , isto é, em mulheres 
anovulatórias que não queiram engravidar e não 
possam usar outras opções hormonais. Para essas 
pacientes haveria benefício com o uso de um 
progestagênio oral por 12 a 14 dias por mês, 
“mimetizando” a fase lútea do ciclo menstrual. A 
didrogesterona tem estrutura molecular semelhante à 
progesterona natural. O efeito de 10 mg de 
didrogesterona é comparável ao efeito de 10 mg de 
acetato de medroxiprogesterona. 
CONTÍNUO- uso contínuo do progestagênio oral tem se 
mostrado efetivo na redução do volume do 
sangramento, podendo bloquear os períodos de 
menstruação, promovendo amenorreia em um 
percentual de mulheres. Seu uso baseia-se na intenção 
de produzir atrofia endometrial, consequentemente 
reduzindo a ação estrogênica sobre a proliferação 
endometrial. Pode ser indicado tanto em mulheres 
anovulatórias como nas ovulatórias com sangramento 
de causa endometrial. As formulações citadas na 
literatura são acetato de medroxiprogesterona oral (2,5 
mg a 10 mg ao dia), noretisterona (2,5 mg e 5 mg ao dia), 
acetato de megestrol (40 e 320 mg ao dia), ou 
progesterona micronizada (200 mg e 400 mg ao dia), 
usadas do dia 5 ao 26 do ciclo ou continuamente.Ex: A 
noretistenona é bastante estudada, sendo prescrita na 
dose de 5 mg, 3 vezes ao dia, do dia 5 ao 26 do ciclo 
menstrual. Apresenta efeitos colaterais frequentes e 
relacionados à ação dos progestagênios, que podem 
limitar seu uso, tais como sangramentos irregulares, 
mastalgia, cefaleia, edema e acne 
2.2 PROGESTAGÊNIO INJETÁVEL- Não há evidências 
conclusivas do uso do progestagênio injetável de 
depósito (acetato de medroxiprogesterona 150 mg para 
usoIM a cada 3 meses) no SUA, porém, há estudos 
mostrando que pode promover amenorreia em até 24% 
das mulheres, sugerindo que seja uma boa opção para 
mulheres com sangramento aumentado. Os efeitos 
colaterais frequentemente levam à interrupção de sua 
utilização, principalmente por sangramentos 
irregulares, ganho de peso, cefaleia. 
2.3 IMPLANTE SUBCUTÂNEO DE ETONOGESTREL- Não 
há estudos suficientes para apontar o uso do implante 
de etonorgestrel no SUA 
2.4 SISTEMA INTRAUTERINO LIBERADOR DE 
LEVONORGESTREL (SIU-LNG)- A maioria dos estudos 
sobre o uso de progestagênio contínuo refere-se ao uso 
do SIU-LNG, com nível de evidência A na literatura. O 
SIU-LNG libera 20 mcg de levonorgestrel diariamente, 
resultando, por vários mecanismos, em atrofia 
endometrial, com redução do sangramento. É 
considerado mais efetivo para o controle do SUA do que 
os tratamentos orais. Além da grande redução, de 71% 
a 96%, no volume de sangramentoe consequente 
melhoria na qualidade de vida, parece ter melhor 
aceitação considerando o tratamento prolongado, com 
menos incidências de efeitos adversosEste método não 
deve ser usado quando a cavidade uterina não é regular, 
devido ao risco aumentado de expulsão. O efeito 
adverso mais relatado é a ocorrência de sangramento 
inesperado, mais frequentemente nos primeiros meses 
de uso. Nessa situação, a utilização de ácido 
tranexâmico ou anti-inflamatórios pode trazer 
benefícios. 
OBS: Todos os tratamentos contendo progestagênio 
isolado podem ter como efeito adverso a presença de 
sangramento irregular, principalmente nos primeiros 
três meses de uso. Apesar de o objetivo inicial ser 
amenorreia, essa ocorre em apenas 10%-15% das 
usuárias de pílula oral de progestagênio isolado, 20% 
das usuárias de implantes subcutâneos de 
progestagênio isolado e mais frequentemente em 
usuárias de injetável trimestral (acetato de 
medroxiprogesterona) e de sistema intrauterino de 
levonorgestrel 
TRATAMENTO NÃO HORMONAL 
O tratamento não hormonal do SUA inclui o uso de 
antifibrinolíticos ou de anti-inflamatórios não 
hormonais. Está particularmente indicado para 
mulheres que não desejam usar hormônios ou que 
tenham contraindicação ao uso de hormônios, além de 
mulheres com desejo de gestação. 
1. ANTIFIBRINOLÍTICOS- Medicações que atuem 
reduzindo a fibrinólise podem reduzir o 
sangramento. Nesta categoria, o ácido tranexâmico 
é um medicamento frequentemente indicado. 
Desde seu lançamento no mercado, foi prescrito 
para mulheres com hemofilia, von Willebrand, 
trombastenia de Glanzmann e SUA, com bons 
resultados. Porém, ainda há questionamentos 
quanto à dose e contraindicações. O ácido 
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tranexâmico é um antifibrinolítico com meia-vida 
curta, devendo ser usado 3 a 4 vezes ao dia, com 
dose recomendada variável de acordo com 
diferentes fontes da literatura. Swedish Medical 
Products Agency (MPA): 1 g a 1,5 g, 3 a 4 vezes ao 
dia, oralmente, por 3 a 4 dias (podendo ser 
aumentada quando o volume é muito acentuado 
para até 1 g, 6 vezes ao dia); Todas estas 
recomendações indicam o uso durante os dias de 
sangramento mais volumoso. Os efeitos colaterais 
são poucos e relacionados a sintomas 
gastrointestinais. São contraindicações ao ácido 
tranexâmico a história de tromboembolismo ou 
insuficiência renal. Pode-se esperar uma redução 
de até 50% no volume de sangramento 
2. ANTI INFLAMATÓRIOS NÃO HORMONAIS- Os NSAID 
exercem sua ação por meio da inibição da 
ciclooxigenase, que é a enzima que catalisa a 
transformação de ácido araquidônico para 
prostaglandina e tromboxane. Estudos 
comparando sangramento normal e aumentado 
têm demonstrado que o aumento da inflamação no 
endométrio está associado com aumento na perda 
de sangue durante a menstruação, servindo de 
base para a indicação dos NSAID no tratamento do 
SUA, que limitariam a produção de mediadores 
inflamatórios. Podem ser usados isoladamente ou 
como terapia adjuvante de um tratamento 
hormonal. Talvez o NSAID mais estudado com esta 
finalidade seja o ácido mefenâmico, que 
proporciona redução de 25% a 50% no volume de 
sangramento. Deve ser usado durante a 
menstruação e apresenta o benefício da redução da 
dismenorreia. Os efeitos colaterais mais frequentes 
estão relacionados a efeitos gastrointestinais, 
devendo ser evitados em mulheres com história de 
úlcera. os anti-inflamatórios causam redução do 
fluxo menstrual quando comparados com placebo, 
mas o ácido tranexâmico e o SIU-LNG causam maior 
redução. Também foram comparados ao danazol, 
que reduz mais o sangramento, mas tem efeitos 
colaterais mais evidentes. A mesma revisão 
comparou o ácido mefenâmico ao naproxeno, sem 
diferença entre ambos. Alguns autores sugerem 
que a redução do sangramento seja reavaliada após 
três meses de uso, porém cerca de 52% das 
mulheres ainda apresentarão sangramento acima 
do considerado normal (80 ml) apesar do uso do 
NSAID. Caso o controle seja adequado, o uso pode 
ser mantido. 
3. OUTRAS OPÇÕES TERAPÊUTICAS- Análogos do 
GnRH podem ser considerados antes de uma 
cirurgia, por exemplo em miomas, em especial para 
possibilitar a recuperação do organismo e a 
redução do volume. São utilizados quando outros 
métodos hormonais estão contraindicados, por 
período de tempo curto, até que as condições para 
uma cirurgia sejam adequadas. É preciso considerar 
seu custo e efeitos colaterais frequentes. As 
evidências para o uso de desmopressina em SUA 
são reduzidas e ainda inconclusivas para que seja 
recomendada 
TRATAMENTO CIRÚRGICO DO SUA SEM LESÃO 
ESTRUTURAL- 
 O tratamento cirúrgico no SUA sem causa estrutural é 
indicado quando há falha do tratamento clínico. Dentre 
as formas de tratamento cirúrgico, temos a ablação do 
endométrio e a histerectomia. 
3.1 ABLAÇÃO ENDOMETRIAL- constitui uma 
alternativa menos invasiva à histerectomia. O 
objetivo dessa técnica é promover a destruição 
do endométrio, com lesão da camada basal 
desse, o que impede sua regeneração. 25 
Apresenta bons resultados quando o útero tem 
histerometria inferior a 10 cm. Podem ser 
empregadas várias técnicas para a destruição 
endometrial, todas com sucesso relativamente 
parecido, gerando melhora importante do 
sangramento e taxa de amenorreia, após um 
ano, em torno de 40% a 50% 
3.2 Histerectomia é um tratamento de exceção 
para o tratamento do SUA de causa não 
estrutural, possuindo alto índice de satisfação 
das pacientes por ser curativo. A análise do alto 
custo do tratamento cirúrgico, o tempo 
prolongado de afastamento das atividades 
diárias, o risco de infecção e as complicações 
cirúrgicas tornam a indicação desse método 
exclusiva para os casos em que todas as 
alternativas terapêuticas apresentaram falhas 
e para quando a paciente não desejar mais ter 
filhos. 
TRANSTORNO OBSSEVIVO COMPULSIVO X 
TRANSTORNO DISSOCIATIVO CONVERSIVO 
 Fonte:Psicopatologia e semiologia dos transtornos mentais 
[recurso eletrônico] / Paulo Dalgalarrondo. – 3. ed. – Porto Alegre. 
Artmed, 2019 
No passado, de uma forma ou outra, todos os 
transtornos dissociativos e conversivos tendiam a ser 
agrupados no grande capítulo da histeria ou neurose 
histérica. A CID-11 e o sistema DSM, desde o DSM-III, do 
início dos anos de 1980, até o atual DSM-5, 
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desmontaram o construto histeria em várias condições 
distintas. 
CONVERSÃO E DISSOCIAÇÃO 
• NA CONVERSÃO ocorrem alterações das funções 
sensoriais ou das funções motoras, que lembram 
sintomas neurológicos, mas que são, na realidade, 
claramente distintos das condições neurológicas. 
• Há, assim, a conversão de um conflito psíquico 
inconsciente (desejos, temores inconscientes e 
inaceitáveis para o indivíduo) para o corpo; 
conversão aqui significa, portanto, salto” do plano 
psíquico para o plano de sintomas corporais. 
• Em relação às funções sensoriais, pode haver 
anestesias departes do corpo, perda da visão, do 
olfato ou da audição. 
• Em relação às funções motoras, pode haver 
fraqueza ou paralisias, contraturas, movimentos 
anormais, perturbações do andar e no ficar de pé 
(astasia-abasia) e rouquidão psicogênicas ou perda 
total da voz (afonia conversiva). 
• Por serem psicogênicas (de causa 
predominantemente psicológica), as alterações 
sensoriais, como perda da visão ou audição, perda 
da voz, anestesia das mãos ou de um braço, ou as 
motoras, como paralisias de membros, 
correspondem à representação mental e simbólica 
do corpo, e não à neuroanatomia objetiva ou à 
função neurológica; 
• NA DISSOCIAÇÃO, ocorre a perturbação, a 
separação e o isolamento de aspectos da mente e 
da personalidade. Aqui, dissociação significa 
“separação”, “rechaço”, de uma parte da mente 
inaceitável para o indivíduo. 
• A dissociação pode ocorrer por meio de crises em 
que se perde parcialmente a consciência (a pessoa 
se “desliga” do ambiente e de si mesma, com 
desmaio parcial e abalos musculares), ou em 
episódios em que parte da memória é 
momentaneamente apagada, como a memória 
retrógrada de eventos traumáticos do passado. 
Pensamentos, desejos e experiências vividas, 
conflitantes com os valores do paciente, são 
isolados e suprimidos do campo da consciência e da 
memória. 
• TRANSTORNOS CONVERSIVOS 
• Os transtornos conversivos, no DSM-5, são quadros 
em que um ou mais sintomas de alteração de 
função motora ou sensorial psicogênica estão 
presentes. 
• Os sintomas devem causar sofrimento e/ou 
disfunção e não são explicados por causas 
neurológicas ou médicas somáticas. 
• NO DSM-5, os transtornos conversivos são de: 
• Fraqueza ou paralisia; movimentos anormais( 
tremores, distonias etc) e distúrbios de marcha, 
dificuldade ou impossibilidade de deglutição, 
alterações de fala como afonia ou disfonia, 
rouquidão ou fala arrastada; ataques semelhantes 
a uma convulsão epilética (CRISE HISTÉRICA), 
anestesia ou perda sensorial, sintomas mistos. 
• TRANSTORNOS DISSOCIATIVOS 
• Os transtornos dissociativos se caracterizam por 
perda na continuidade da experiência subjetiva e 
perturbação da integração normal (por isso, 
dissociação), da consciência, da memória, da 
identidade, das emoções, das percepções, da 
representação corporal, do controle motor e/ou do 
comportamento. Em decorrência de traumas 
emocionais graves ou conflitos psíquicos, o 
paciente “necessita” cindir parte de suas funções 
mentais, rechaçando os elementos consciente ou 
inconscientemente temidos ou indesejados. 
1. AMINÉSIA DISSOCIATIVA- em geral o indivíduo 
esquece elementos seletivos e significativos do 
ponto de vista psicológico (amnésia 
psicologicamente seletiva). Do ponto de vista 
temporal, trata-se, geralmente, de uma 
amnésia retrógrada, com o indivíduo 
esquecendo ou apagando todos ou alguns 
aspectos seletivos do passado ou de um evento 
passado particular (em geral traumático ou 
inaceitável psicologicamente). Associada à 
amnésia dissociativa, pode ocorrer a chamada 
fuga dissociativa, na qual o indivíduo 
perambula sem rumo, por horas ou dias, em 
estado parcialmente alterado da consciência (e 
pode apresentar o chamado estado 
crepuscular da consciência. 
2. TRANSTORNO DISSOCIATIVO DE IDENTIDADE- 
No transtorno dissociativo de identidade, há 
ruptura da identidade e presença de dois ou 
mais estados de personalidade distintos 
(identidades dissociadas). A ruptura da 
identidade implica, geralmente, marcante 
descontinuidade no senso de si mesmo, no 
senso de agência e no domínio das próprias 
ações. O comportamento é observado por 
outras pessoas ou é relatado pelo indivíduo. 
Pelo menos duas “personalidades distintas” 
recorrentemente tomam o controle da 
consciência e do funcionamento do paciente e 
atuam em áreas específicas da vida diária, 
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como na família ou no trabalho. Mudanças da 
personalidade são acompanhadas de 
alterações correlatas na sensopercepção, na 
cognição, no afeto, no controle motor, na 
memória e nos comportamentos. Há, 
tipicamente, episódios de amnésia associados 
a tais dissociações. 
3. TRANSTORNO DE 
DESPERSONALIZAÇÃO/DESREALIZAÇÃO- A 
despersonalização é definida como 
estranhamento e sensação de irrealidade em 
relação ao próprio Eu. A pessoa percebe seu 
self como algo estranho ou irreal, sente-se 
“distante de si mesma”, como se fosse um 
observador externo de si, dos seus 
sentimentos, pensamentos, ações e sensações 
corporais. Já a desrealização é caracterizada 
por perceber o mundo ao redor, pessoas e 
objetos conhecidos e familiares como se 
fossem irreais ou estranhos, como se 
estivessem em um sonho, em cenas distantes 
ou nubladas, sem cor ou visualmente 
distorcidas. Para o diagnóstico desse 
transtorno, é necessário que o indivíduo tenha 
seu senso de realidade bem preservado. Assim, 
não deve estar psicótico ouapresentar 
sintomas psicóticos associados (como delírios 
e/ou alucinações). 
4. TRANSTORNOS DE TRANSE E TRANSE COM 
POSSESSÃO- No transtorno do transe, o 
indivíduo deve apresentar estados de transe 
nos quais há alteração de seu estado de 
consciência, e o senso de identidade pessoal é 
alterado. No transe com possessão, a 
consciência e identidade da pessoa é 
substituída por uma instância ou identidade 
externa “possuidora”; o indivíduo se comporta 
com a sensação de estar sendo controlado pela 
entidade ou agente “possuidor”. Esses quadros 
de transe são recorrentes e, se o diagnóstico 
for feito em um episódio único, devem durar 
vários dias. Os transtornos de transe e de 
transe com possessão são involuntários e 
indesejados. 
5. CRISES HISTÉRICAS- crises histéricas. Nos dias 
atuais, elas são denominadas pelo DSM-5 
como transtorno conversivo com ataques 
semelhantes a uma convulsão epiléptica. Tal 
denominação e classificação são, de certa 
forma, inexatas, pois se trata de mecanismo de 
dissociação da consciência, e não de conversão 
(conceitos vistos anteriormente). Trata-se de 
crises de curta duração (minutos a poucas 
horas), com turvação mais ou menos profunda 
da consciência, espasmos, tremores, abalos, 
hipertonia ou atonia muscular. O paciente 
range os dentes, saliva pela boca, às vezes 
geme ou grita. Em geral, são crises 
desencadeadas por situação estressante, as 
quais ocorrem após discussão ou briga pessoal, 
recebimento de uma notícia inesperada ou ao 
presenciar cena emocionalmente carregada. É 
raro durarem mais do que algumas horas, 
praticamente nunca surgem durante o sono e 
quase nunca ocorrem sem a presença de 
outras pessoas. 
 
TRANSTORNOS OBSSESSIVOS COMPULSIVOS- Eles se 
caracterizam por ideias, fantasias e imagens obsessivas e por 
atos, rituais ou comportamentos compulsivos. Esses quadros 
são vividos como uma pressão sobre o indivíduo, como algo 
que o obriga e a que se submete. Os quadros obsessivos, 
portanto, caracterizam-se por ideias, pensamentos, 
fantasias ou imagens persistentes que surgem de forma 
recorrente na consciência; são vivenciados com angústia e 
como algo que “invade” a consciência. Nos quadros 
compulsivos, predominam comportamentos e rituais 
repetitivos, como lavar as mãos inúmeras vezes, tomar 
muitos banhos, verificar se as portas e janelas estão 
trancadas dezenas de vezes, colocar todos os objetos do 
BCE CASO 02-UNIFTC 4P 
quarto em certa ordem, etc., assim como atos mentais, 
como repetir palavras mentalmente em silêncio, fazer listas 
mentais, fazer determinadas contas, em geral em resposta a 
uma ideia obsessiva (“Devo estar com câncer, aids ou sífilis; 
então tenho que me lavar constantemente”). Os 
comportamentos e os atos compulsivos também podem 
surgir como forma de cumprir regras mágicas que precisam 
ser rigidamente seguidas. Outras razões para os atos e os 
rituais compulsivos são pensamentos mágicos que vinculam 
a realização do ato compulsivo como afastamento de algum 
evento temível ou indesejado (“Se eu der 15 voltas no 
quarteirão antes de entrar em casa, ninguém da família 
morrerá”). Na prática clínica, nem sempre é fácil demarcar 
com precisão o limite entre a obsessão e a fobia (p. ex., 
obsessão por limpeza, fobia de sujeira ou contaminação) ou 
entre a ideia delirante e a obsessão com pouca crítica e 
insight. 
TRATAMENTO DOS TRANSTORNOS NEURÓTICOS- 
TOC 
Fonte: USO DE MEDICAMENTOS NO TRATAMENTO DO TOC 
(Capítulo 5 do livro “TOC” 2a Edição: Artmed, 2014). 
Os medicamentos considerados de primeira escolha no 
tratamento do TOC são os ISRS (fluvoxamina, fluoxetina, 
paroxetina, citalopram, sertralina e escitalopram) e a 
clomipramina. Quando comparam-se os resultados obtidos 
em estudos com estes fármacos, a clomipramina parece 
apresentar alguma vantagem na redução de sintomas 
comparada aos ISRS (em média 45% contra média de 30%). 
Mas este resultado é tido como controverso nas discussões 
da literatura, apontando para possíveis fatores relacionados 
ao perfil de pacientes estudados como causa da 
‘’desvantagem’’ dos ISRS. Estudos ‘’cabeça-a-cabeça’’ 
comparando o tricíclico e os ISRS mostram eficácia 
equivalente, com tolerabilidade mais favorável aos ISRS. 
Com estes resultados a literatura tem indicado os ISRS como 
tratamento preferencial no TOC. 
 Com base nos estudos envolvendo a serotonina e a 
dopamina no TOC, parece possível que, pelo menos em 
algu-mas formas de TOC (p.ex., TOC com história de ST), os 
sistemas neurotransmissores, tanto da dopamina quanto da 
serotonina, possam estar envolvidos na fisiopatologia dos 
sintomas. Ainda não está esclarecido se a anormalidade 
primária está na função da sero-tonina, na função da 
dopamina ou no equilíbrio entre ambas. Esta hipótese é 
sustenta-da por muitos dados pré-clínicos que sugerem a 
existência de importantes interações anatômicas e 
funcionais entre os neurônios serotoninérgicos e 
dopaminérgicos. 
 
Deste modo, pode ser que decréscimos nas influências 
tônico-inibitórias da sero-tonina sobre os neurônios 
dopaminérgicos possam levar ao aumento da função 
dopa-minérgica devido a conexões funcionais entre os 
neurônios dopaminérgicos e seroto-ninérgicos nos gânglios 
basais. Pacientes com TOC e história de ST podem assim 
representar um subtipo do transtorno com dois 
neurotransmissores, estando o equilíbrio entre eles 
envolvido na fisiopatologia dos sintomas 
Mecanismo de ação IRSS: Os ISCSs bloqueiam a captação de 
serotonina, levando ao aumento da concentração do 
neurotransmissor na fenda sináptica 
Os efeitos colaterais mais comuns da fluoxetina, da 
sertralina, da paroxetina, da fluvoxamina, citalopram e 
escitalopram são náuseas, dor abdominal, diarreia, 
sonolência e, eventualmente, insônia, inquietude, dor de 
cabeça e suores noturnos. Com frequência, também causam 
disfunção sexual (diminuição do desejo, dificuldades para 
atingir o orgasmo, retardo na ejaculação e impotência) e, 
mais raramente, tremores das mãos. 
A clomipramina pode provocar tonturas, queda da pressão 
arterial, boca seca, visão turva, constipação intestinal, 
sonolência, ganho de peso, retardo na ejaculação, retenção 
urinária, diminuição da libido e confusão mental. Mais 
raramente, causa tremores das mãos, suores noturnos e 
galactorréia (eliminação espontânea de leite). Em doses 
elevadas, pode provocar convulsões e está contraindicada 
em pacientes com infarto do miocárdio. 
Os antipsicóticos podem ser utilizados como tratamento de 
potencialização aos fármacos que atuam na recaptação da 
serotonina. Em monoterapia não há comprovação de sua 
eficácia. . A risperidona foi considerado a primeira escolha 
nesta indicação em função do nível de evidência, relação 
risco-benefício e tolerabilidade. Doses médias seriam 
preferíveis a doses baixas. 
A adição de terapia cognitivo-comportamental é um dos 
primeiros recursos (talvez o mais efetivo e de maior 
concordância entre diferentes guidelines e protocolos) 
quando a resposta ao medicamento é insatisfatória. Na 
verdade, a TCC deve ser adicionada à farmacoterapia sempre 
que possível desde o início do tratamento. Estudos mais 
recentes indicam que os resultados são superiores quando 
os dois métodos terapêuticos são utilizados em conjunto38-
40. Portadores de TOC com resposta parcial também 
apresentam redução na intensidade dos sintomas se for 
acrescentada TCC à terapia farmacológica em curso. 
 
 
BCE CASO 02-UNIFTC 4P 
COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS 
As coagulopatias congênitas são condições clínicas 
decorrentes de anormalidades congênitas do mecanismo de 
coagulação. Clinicamente, essas alterações podem se 
expressar por meio de manifestações hemorrágicas 
(coagulopatias congênitas hemorrágicas), trombóticas 
(coagulopatias congênitas trombóticas ou trombofilias 
hereditárias), hemorrágicas ou trombóticas 
(disfibrinogenemias), e assintomáticas, quando são 
diagnosticadas por achado laboratorial. 
HEMOFILIAS 
A hemofilia A (hemofilia clássica) e a hemofilia B (doença de 
Christmas) são doenças hemorrágicas hereditárias, 
decorrentes de deficiências quantitativas ou qualitativas dos 
fatores VIII e IX, respectivamente. 
As hemofilias são herdadas como condições recessivas 
ligadas ao cromossomo X, acometendo quase que 
exclusivamente indivíduos do sexo masculino. A herança é 
ligada ao sexo, mas até um terço dos pacientes não tem 
história familiar, e a doença resulta de mutação recente. 
Genética: 
As hemofilias são doenças de transmissão recessiva ligada ao 
cromossomo X, sendo transmitidas a indivíduos do sexo 
masculino através de mães portadoras da mutação. 
Os genes que codificam os fatores VIII e IX estão localizados 
no braço longo do cromossomo X. Os defeitos genéticos da 
hemofilia A compreendem deleções, inserções e umtações 
por todo o gene do fator VIII. 
Aproximadamente 40% dos casos de hemofilia A grave são 
causados pela inversão do intron 22 do gene do fator VIII. 
Como o gene do fator IX tem aproximadamente um terço do 
tamanho do fator VIII, suas mutações genéticas são mais 
facilmente identificáveis, não havendo relatado nenhuma 
mutação recorrente como observado para hemofilia A. 
Em indivíduos do sexo masculino que não possuam o alelo 
normal, a deficiência manifesta-se clinicamente como 
hemofilia. O indivíduo afetado não irá transmitir a doença 
aos filhos porque o cromossomo Y é normal. 
Contudo, todas as suas filhas serão portadoras de um alelo 
alterado (mulheres portadoras de hemofilia), uma vez que 
herdam o cromossomo X paterno. A maioria dessas 
mulheres será clinicamente normal por causa da presença 
do alelo normal materno. 
A mulher portadora poderá transmitir a doença para 50% 
dos seus filhos e o estado de portadora para 50% de suas 
filhas. 
As mulheres quando portadoras do gene mutante são 
habitualmente as- sintomáticas. A proporção com a qual o 
gene anormal é suprimido pelo alelo normal nas mulheres 
portadoras de hemofilia varia de acordo com o fenômeno da 
inativação randômica dos cromossomos X (hipótese de 
Lyon). Isto faz com que as taxas do fator VIII apresentem 
grandes variações, muitas vezes sobrepondo-se aos valores 
normais. 
Para a ocorrência de mulheres hemofílicas, existem as 
seguintes possibilidades: 
• A forma mais comum é a observada numa minoria de 
mulheres heterozigotas, onde a “lyonização” é extrema, 
resultando na inativação do alelo normal na maioria das 
células e, consequentemente, em valores extremamente 
baixos do fator V III coagulante; 
• Resultado da união de um hemofílico com uma mulher 
portadora, o que é um evento pouco frequente; 
• Presença de um alelo mutante em uma mulher com 
somente um cromossomo X, como no mosaicismo para a 
síndrome de Turner (genótipo XX/XO); e 
• Raros casos de hemofilia A transmitida como doença 
autossômica dominante, decorrente de uma nova mutação, 
devendo a hemofiliaA ser diferenciada da doença de von 
Willebrand sub tipo 2N. 
Diagnóstico e classificação 
O diagnóstico confirmatório da hemofilia A e B baseia-se na 
quantificação da atividade coagulante dos fatores VIII e IX, 
respectivamente. A suspeita diagnóstica baseia-se na 
história clínica hemorrágica e/ou antecedente familiar. 
Como os fatores VIII e IX fazem parte do mecanismo 
intrínseco da coagulação, os testes que avaliam essa via 
estarão anormais, havendo normalidade da contagem 
plaquetária, do tempo de sangramento e do Tempo de 
Protrombina (TP). Contudo, a intensidade do 
prolongamento do Tempo de Tromboplastina Parcial ativado 
(TTPa) irá depender da gravidade da hemofilia e do reagente 
utilizado. 
O paciente hemofílico grave terá história de hemorragias 
desde a infância, com o aparecimento posterior de 
sangramentos intra-articulares, hematomas musculares 
pós-traumáticos e mesmo espontâneos. A presença de 
BCE CASO 02-UNIFTC 4P 
 sangramentos pós-exodontias e procedimentos cirúrgicos, 
principalmente amidalectomia, é outro sintoma 
característico. 
As hemofilias A e B exigem diferenciação específica entre 
elas para o tratamento adequado. A diferenciação com a 
hemofilia B é feita através das dosagens dos fatores VIII e IX. 
O diagnóstico diferencial entre a hemofilia A e a doença de 
von Willebrand é feito através do estudo da atividade 
antigênica e funcional do fator von Willebrand. As hemofilias 
A e B devem ser diferenciadas das outras deficiências da via 
intrínseca, que causam prolongamento do TTPa. 
A deficiência do fator XI acomete homens e mulheres, 
apresentando diátese hemorrágica mais leve do que as 
hemofilias. As deficiências dos fatores XII, preçalicreína e 
cininogênio de alto peso molecular, embora apresentem 
prolongamento do TTPa, não cursam com manifestações 
hemorrágicas. No caso da deficiência combinada dos fatores 
V e VIII, além do prolonga- mento do TTPa há prolongamento 
do TP e redução dos níveis dos fatores VIII e V (ao redor de 
15- 20%), não associados à doença hepática. A hemofilia B é 
diferenciada da deficiência de vitamina K através da 
normalidade das concentrações plasmáticas dos fatores II, 
VII e X. 
DOENÇA DE WILLEBRAND 
A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica, 
causada por defeitos hereditários na concentração, 
estrutura ou função do fator von Willebrand. Os pacientes 
com essa alteração hemostática representam um grupo 
heterogêneo, já que as expressões fenotípicas da doença po 
dem variar em intensidade e oscilar com o tempo, além das 
mutações do fator von Willebrand poderem ter efeitos 
complexos. 
A doença de von Willebrand é considerada a mais comum 
das doenças hemorrágicas. É o distúrbio hemorrágico 
hereditário mais comum. 
DIAGNÓSTICO- Os sangramentos mais frequentemente 
relatados pelos pacientes com DVW são epistaxe, 
menorragia, hemorragia pós-exodontia, equimose, 
sangramento após pequenos ferimentos, gengivorragia, 
sangramento pós-operatório, sangramento gastrintestinal e 
hemartrose. Essas manifestações hemorrágicas geralmente 
são leves ou moderadas, refletindo o predomínio da doença 
de von Willebrand tipo 1. As hemorragias graves podem 
acontecer nos pacientes com doença de von Willebrand tipo 
3, em alguns pacientes com tipo 2 e raramente no tipo 1. 
Manifestações hemorrágicas pouco comuns, como 
hemartrose, são observadas geralmente nas formas graves 
da doença de von Willebrand. Contudo,deve-se sempre ter 
em consideração que as manifestações hemorrágicas podem 
ser modificadas pela presença de comorbidades e pelo uso 
de medicamentos, como aspirina, anti--inflamatórios não 
hormonais, contraceptivos orais e antidepressivos. 
Alguns trabalhos relatam prevalência elevada de menorragia 
em mulheres com doença de von Willebrand. 
 
GENÉTICA 
Quanto ao padrão de hereditariedade da doença de von 
Willebrand, nos tipos 1, 2A e 2B ele é, usualmente, au-
tossômico dominante. Nos tipos 2N e 3 éautossômico 
recessivo. Deve-se ainda considerar as situações de he-
terozigose composta, a qual, aparentemente, émais comum 
do que anteriormente suposto, e a penetrância variável da 
doença tipo 1. 
A doença de von Willebrand adquirida pode ocorrer 
espontaneamente ou em associação com outras doenças 
como gamopatias monoclonais, mieloma múltiplo, doenças 
linfoproliferativas, doenças mieloproliferativas, doenças 
autoimunes, cardiopatias congênitas, valvopatias cardíacas, 
determinados tumores e hipotireoidismo. As manifestações 
hemorrágicas são semelhantes, porém com ausência de 
história pessoal prévia e familiar de sangramentos. 
BCE CASO 02-UNIFTC 4P 
 
 
 
TIPO 1- A doença de von Willebrand tipo 1 corresponde às deficiências parciais do fator von Willebrand, sendo as manifestações 
hemorrágicas decorrentes das menores concentrações plasmáticas do fator von Willebrand. Laboratorialmente, caracteriza-se 
pela proporcionalidade entre as atividades funcionais e as concentrações plasmáticas do Fator Von Willebrand (FVWRCo/FVWAgA 
DVW tipo 1 pode ser causada pela redução da secreção de fator von Willebrand funcionalmente normal, com distribuição 
multimérica praticamente normal, ou por depuração aumentada do fator von Willebrand. A DVW tipo 1 é a forma mais comum, 
compreendendo 70 a 80% dos casos e, usualmente, apresenta padrão de transmissão autossômico dominante, com penetrância 
incompleta (60%). 
TIPO 2 - A doença de von Willebrand tipo 2 caracteriza-se por apresentar alterações da molécula do FVW, sem alterar sua 
atividade antigênica, de modo que não há paralelismo entre os valores da atividade de cofator de ristocetina e do antígeno do 
fator von Willebrand. 
TIPO 3- A doença de von Willebrand grave ou tipo 3 édecorrente de uma intensa redução da síntese do fator von Willebrand, 
resultando em níveis plasmáticos muito baixos do fator von Willebrand (< 5 UI/dL), da atividade de cofator de ristocetina (< 5 
UI/dL), da capacidade de ligação ao colágeno (< 5 UI/dL) e de fator V III coagulante (10 UI/dL). Consequentemente, os pacientes 
apresentam manifestações hemorrágicas graves, com sangramentos cutâneos e mucosos, além de hemorragias musculares e 
intra-articulares. Sua transmissão éautossômica recessiva, sendo os pais, heterozigotos, oligossintomáticos ou assintomáticos.
BCE CASO 02-UNIFTC 4P 
 
TRATAMENTO 
O tratamento dos pacientes com doença de von Willebrand 
se baseia em três estratégias: a) aumentar as concentrações 
plasmáticas de fator von Willebrand através da secreção de 
estoques endógenos por estimulação das células endoteliais 
pela vasopressina; b) reposição do fator von Willebrand 
através da infusão de concentrados de fator von Willebrand; 
e c) uso de agentes que promovem a hemostasia e a 
cicatrização tecidual, sem alterar substancialmente as 
concentrações plasmáticas do fator von Willebrand. Essas 
alternativas serão utilizadas de acordo com o tipo e 
gravidade da doença de von Willebrand, gravidade da 
manifestação hemorrágica e a natureza do sangramento 
atual ou em potencial. Contudo, de acordo com a situação, 
mais de uma dessas opções terapêuticas poderá ser usada 
em conjunto. 
Desmopressina 
A desmopressina (DDAVP) é um análogo sintético da 
vasopressina que causa o aumento das concentrações 
plasmáticas do fator VIII coagulante e do FVW, quando 
administrado em voluntários normais ou em pacientes com 
hemofilia A leve e doença de von Willebrand. Embora tenha 
importante ação antidiurética, relacionada com a 
estimulação de receptores V2 de vasopressina, o DDAVP 
apresenta pequena ou nenhuma ação sobre os receptores VI 
de vasopressina, presente nos músculos lisos. 
Aparentemente, o DDAVP atua ao promover a liberação do 
fator von Willebrand, especialmente os multímeros de alto 
peso molecular, dos corpúsculos de Weibel-Palade do 
endotélio vascular, através de mecanismo mediado pela 
adenosina-monofosfato cíclica (AMPc), além da liberação do 
fatorVIII coagulante das células dos sinusóides hepáticos, e 
ao melhorar a interação entre as plaquetas e o subendotélio 
mediada pelos monócitos e por outro agente agregante, 
independente do fator von Willebrand. As melhores 
respostas ao uso do DDAVP ocorrem nos pacientes com 
doença de von Willebrand tipo l. 
Tratamneto de substituição para a elevação das 
concentrações do FVW - A terapia de substituição 
éindicada para os pacientes que não respondem ao DDAVP 
ou que apresentam alguma contraindicação para seu uso 
dessa medicação. 
Drogas antifibrinolíticas 
São drogas que ligam-se, reversivelmente, ao 
plasminogênio, bloqueando a sua ligação à fibrina, sua 
ativação e transformação à plasmina. Como essas drogas 
penetram no espaço extravascular e acumulam-se nos 
tecidos, admite-se que a sua eficácia decorra da inibição da 
fibrinólise tecidual e consequente estabilização do coágulo. 
Existem dois derivados sintéticos com atividade antifibrinolí-
tica, o ácido aminocaproico e o ácido tranexâmico, que é dez 
vezes mais potente do que o ácido aminocaproico. 
Estrógenos 
Os estrógenos aumentam as concentrações plasmáticas do 
FVW, aparentemente, por estimulação direta da célula 
endotelial, porém de modo variável e sem possibilidade de 
prever. O uso continuado de anticoncepcionais orais 
contendo estrogênios poderá ser eficaz contra a 
menorragia em situações em que os antifibrinolíticos foram 
ineficientes, mesmo em mulheres com doença do tipo 3, 
em que essa modalidade terapêutica não afeta as 
concentrações plasmáticas do fator VIII e do fator von 
Willebrand 
Prednisona 
Na hematúria, tanto os antifibrinolíticos como os 
concentrados de fator aumentam o risco da formação de 
coágulos com consequente cólica renal. Nos pacientes com 
doença do tipo 3, em que o DDAVP éineficaz, a prednisona 
pode ser útil no tratamento da hematúria de intensidade 
moderada. Aparentemente, atua nos capilares renais e não 
propicia a formação de coágulos maiores. 
Hemostasia local 
O uso local de selantes de fibrina éindicado nas exodontias 
e nas postectomias, sempre associado à aplicação local e 
sistêmica de droga antifibrinolítica. A aplicação de Gelfoam, 
embebido com antifibrinolítico, éeficaz no tratamento de 
epistaxe 
TROMBOFILIAS HEREDITÁRIAS 
A trombofilia hereditária (TH) refere-se a uma tendência 
geneticamente determinada para o desenvolvimento de 
trombose, embora pacientes com TH possam nunca 
desenvolvê-la. Quase sempre o termo émais empregado na 
abordagem do Tromboembolismo Venoso (TEV).A TH 
decorre de mutações nos genes que codificam proteínas da 
coagulação e anticoagulantes naturais. Essas mutações 
podem ocasionar deficiências quantitativas, qualitativas 
(funcionais) ou ambas.