Cirrose Biliar Primária

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Cirrose Biliar Primária
Greyce Peres
Cirurgiã-dentista
MANAUS
2021
Colangite biliar primária (CBP; antes conhecida
como cirrose biliar primária) é uma doença hepática
autoimune caracterizada pela destruição progressiva
dos ductos biliares intra-hepáticos, provocando
colestase, cirrose e insuficiência hepática.
“Cirrose é definida como o desenvolvimento 
histológico de nódulos regenerativos cercado por 
bandas de fibras em resposta à lesão hepática 
crônica”. SCHUPPAN, 2008
CIVAN, 2018
Introdução
Em 1951, ADDISON definiu a cirrose biliar primária 
como doença colestática crônica, lentamente 
progressiva e de etiologia autoimune.
Fig.: 01-https://saude.abril.com.br/medicina/cirrose-biliar-primaria
Fígado
 Anatomia
 Localização
 Funções
 Complicações
 Cirrose Biliar 
Primária
Fig.: 02- https://medicoresponde.com.br/o-que-e-cirrose-hepatica-e-quais-as-causas/
Epidemiologia
• Sua incidência até o final da década de 
80 era de 0,6 a 13,7 e a prevalência 
entre 23 e 128 por milhão de 
habitantes.
• A partir da década de 90, taxas 
maiores foram observadas, mais de 
200 casos por milhão de habitantes, 
em toda a Europa (5,6)
12° causa de morte nos EUA
Na faixa dos 45-54 anos é a 5°
causa de morte
Brasil:
Taxa de mortalidade 
45-64 anos
1970:
Homens: 82.46
Mulheres: 17.62 • 
1980: 
Homens: 67.36 
Mulheres: 12.69
Fig.: 03 e 04 -https://www.bandeira1.com.br/custom.asp?arq=paginas/paises/paisesa.htm
Fig.: 05 - https://www.sanarmed.com/resumo-completo-sobre-cirrose-ligas
Etiologia
• A cirrose biliar primária é a doença colestática 
crônica mais comum em adultos.
CIVAN, J. M. (2018)
 Fatores genéticos (padrão de herança
familiar, com predisposição genética, que
talvez envolva o cromossomo X).
 Fatores ambientais.
Fig.: 06 - https://s1.static.brasilescola.uol.com.br/be/conteudo/images/1-dna.jpg
• Mais de 95% dos casos ocorrem em 
mulheres entre 35 e 70 anos de idade.
Fig.: 07 - https://saude.abril.com.br/wp-content/uploads/2018/08/fc3adgado-1.jpg
• Em 95% dos casos há formação de anticorpos 
contra membranas internas de mitocôndrias
Etiologia
Desenvolve-se com inflamação 
portal e fibrose progressiva
até resultar em cirrose.
As células epiteliais dos 
ductos biliares são alvos 
diretos dos linfócitos T CD4 e 
CD8.
Destruição e perda de 
ductos provocam 
diminuição na formação
e na secreção da bile. 
As células T atacam os 
pequenos ductos biliares.
Substâncias tóxicas como ácidos biliares 
causam lesão principalmente nos 
hepatócitos.
Fig.: 08 - https://saude.abril.com.br/medicina/cirrose-biliar-primaria
Evolução da doença
Fig.: 09 - https://hepatologiaparana.com.br/arquivos/fotos_axd
Lesões iniciais: destruição dos 
ductos interlobulares e dos ductos 
dos septos biliares por inflamação 
granulomatosa
Lesão progressiva: envolvimento 
global > cirrose
Estágio terminal: indistinguível de 
outras cirroses Insuficiência 
hepática
Estágios da doença
• Estágio I - Lesão Florida –Lesão dos ductos biliares com reação
inflamatória, podendo ser tipo granulomatosa com células gigantes
• Estágio II – Inflamação Periportal –Perda de ductos biliares, inflamação
portal, periportal e proliferação ductular.
• Estágio III – Fibrose - Fibrose portal, periportal e pontes porta-porta e
porta-centro, tipicamente sem ductos biliares.
• Estágio IV – CIRROSE escassez de ductos biliares intra-hepáticos
Sintomas
• Cansaço excessivo;
• Prurido cutâneo
• Secura nos olhos e boca;
• Dor muscular e nas 
articulações;
• Inchaço dos pés e tornozelos;
• Pele e olhos amarelados 
(icterícia);
• Diarreia com muco gorduroso.
• Hepatomegalia
• Xantomas (colesterol retido)
• Insuficiência hepática Fig.: 13 -icteríciaFig.: 12 -Inchaço dos pés e tornozelos;
Fig.: 11 -Prurido cutâneo
Fig.:10 -Dor muscular e nas articulações
Diagnóstico
• Exames laboratoriais específicos:
 Dosagem de anticorpos anti-
mitocôndria,
Anticorpos anti-nucleares,
Marcadores de lesões biliares:
 Fosfatase alcalina - FA ou
 GGT.
Fig.: 14 - https://www.bioanalise.com.br/exames-laboratoriais
Em situações em que o paciente não apresenta história de 
consumo de bebida alcoólica e evidencia marcadores de 
hepatite viral negativos, está indicada a solicitação de exames 
específicos para se investigar outras causas de cirrose.
Fig.: 15 - https://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/5619/cirrose_e_suas_complicacoes.htm
Diagnóstico
• Exames de imagem
Ultrassom 
Colangiografia 
Fig.: 16 -Ultrassonografia de Abdome Superior
(Fígado, Vias Biliares, Vesícula, Pâncreas e baço)
A colangiografia é um exame de raio X que serve 
para avaliar as vias biliares, e que permite visualizar 
o trajeto da bile desde o fígado até ao duodeno.
Fig.: 17 -http://radiologiaetcetal.blogspot.com/colangiografia.html
• Análise histopatológica.
Biópsia hepática
Indicações:
Exames de sangue alterados;
Perda de função;
Estadiamento do nível de gordura no 
fígado;
Diagnóstico e estadiamento de 
fibrose e cirrose hepáticas;
Diagnóstico, estadiamento e 
seguimento de doenças hepáticas 
crônicas;
 Diagnóstico e estadiamento de doenças biliares 
 Presença de nódulo no parênquima hepático ou nas vias biliares;
 Seguimento de pacientes submetidos à transplante hepático.
Fig.: 18 - https://profdrflaircarrilho.com.br/2020/02/12/
Alterações Laboratoriais
• Níveis séricos elevados de FA e colesterol.
• Anticorpos séricos anti-mitocondriais (AMA-
M2) – 90%
Fig.: 19 e 20 -https://www.passeidireto.com/arquivo/72768366/numeros-vldl-hdl-ldl
Fig.: 21 - Condições associadas
Tratamento
• Ácido ursodesoxicólico (UDCA).
• Transplante de fígado.
• Novos medicamentos.
• Tratamento paliativo para alívio dos 
sintomas.
Fig.: 22 https://ativahospitalar.com.br
Fig.: 23-http://drjeffchandler.blogspot.com/marcadores-de-funcao-hepatica.html
Conclusão
• A partir deste estudo, conclui-se que:
 Cirrose Biliar Primária não tem cura, mas o tratamento precoce é 
considerada a primeira linha de terapia.
 Marcadores bioquímicos são os testes mais simples e imediatos para 
confirmação ou acompanhamento da evolução da cirrose biliar primária. 
Embora os exames de imagem possam sugerir a presença de cirrose, o 
diagnóstico definitivo é realizado por meio de análise histopatológica.
Novos estudos devem ser realizados por representarem esperança a esses 
pacientes, e em um futuro próximo possamos modificar o limitado cenário 
terapêutico atual da CBP.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• BATTOCHIO, A.P.R.; DUTRA, E.C.M.; MOURA, R.M.X. Cirrose Marcadores bioquímicos na cirrose 
biliar. Revista Conexão Saúde. Volume I. Bauru - SP 129. Abril 2014
• CIVAN, J. M. Colangite biliar primária (CBP) - Distúrbios hepáticos e biliares - Manuais MSD edição 
para profissionais. Thomas Jefferson University Hospital. mar 2018
• COUTO, C. A. et.al. Update of the Brazilian Society of Hepatology Recommendations for Diagnosis 
and Management of Autoimmune Diseases of the Liver. Arq Gastroenterol • 2019. v. 56 nº 2 
abr/jun
• MIGUELETTO, B. C. et. al. Primary, biliary cirrhosis and myopathy: an uncommon association. From 
the Department of Clinical MedicineUniversity of São Paulo School of Medicine, São Paulo - Brazil.
• NETO, R. A. B. Cirrose Biiliar Primária. Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da 
Faculdade de Medicina da USP. São Paulo. 2014.
• PEREIRA, J. L. Biochemical Response to Ursodeoxycholic Acid and Long-Term Prognosis in Primary 
Biliary Cirrhosis. Hepatology 2008; 48: 871-877.
• SCHUPPAN D, Afdhal NH. Liver cirrhosis. Lancet. 2008 Mar 8;371(9615):838-51.
• TEIXEIRA, R. Programa de Educação Médica Continuada- Cirrose biliar primária. Hepatology. Editora 
Atha 2008.
• VIDAL, J. C . S. Colangiografia Pelo Dreno de Kehr. Editora Realise. Anais. Cobrancis-2018
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• https://ativahospitalar.com.br/
• https://saude.abril.com.br/medicina/cirrose-biliar-primaria
• https://slideplayer.com.br/slide/5991791/
• https://www.bioanalise.com.br/blog/5-mitos-e-verdades-sobre-exames-laboratoriais/
• https://www.tuasaude.com/colangiografia/
• http://drjeffchandler.blogspot.com/2011/11/marcadores-de-funcao-
hepatica.html
• https://www.passeidireto.com/arquivo/72768366/numeros-vldl-hdl-
ldl
https://ativahospitalar.com.br/
https://saude.abril.com.br/medicina/cirrose-biliar-primaria
https://slideplayer.com.br/slide/5991791/
https://www.bioanalise.com.br/blog/5-mitos-e-verdades-sobre-exames-laboratoriais/
https://www.tuasaude.com/colangiografia/
http://drjeffchandler.blogspot.com/2011/11/marcadores-de-funcao-hepatica.html
https://www.passeidireto.com/arquivo/72768366/numeros-vldl-hdl-ldl