Patologia da Vulva

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Alan Paz 
 
- A vulva é revestida por um epitélio escamoso não queratinizado e queratinizado, além da pele, por isso muitas 
afecções dermatológicas também acometem a vulva (psoríase, eczema, dermatite alérgica, etc). 
- É muito mais propensa a infecções cutâneas porque é exposta constantemente a secreções e umidade 
- Apesar de existir tanto pele quanto mucosa, o epitélio é o mesmo em ambas (seja em região de grandes lábios 
ou de pequenos lábios, etc) 
- A mucosa pode ser queratinizada ou não. Quanto mais perto ela está da pele, mais provável dela ser 
queratinizada 
- Contém glândulas especializadas (Fordyce, Skene e Bartholin) 
 
• Lesões da vulva: infecções (DSTs), cistos (a maioria é cutânea), doenças dermatológicas e neoplasias 
 
o Cisto de Bartholin 
- São comuns, ocorrem por obstrução do ducto por processo inflamatório, gerando dilatação 
da cavidade do ducto e podendo gerar formação de abscesso 
- As glândulas de Bartholin estão localizadas posteriormente ao introito 
- Podem acometer qualquer idade e costumam ser muito dolorosos, além do desconforto local 
- Podem chegar de 3 a 5 cm de diâmetro 
- Microscopia: revestidos por metaplasia e/ou epitélio escamoso ductal 
- Muitas vezes precisam ser drenados (glândula pode precisar ser marsupializada) 
- Não há qualquer associação neoplásica, mas traz muito incômodo para as pacientes 
 
 
(A) Ducto de glândula de bartholin normal; (B) Cisto de Bartholin 
 
o Doenças Inflamatórias 
- Leucoplasia é um termo inespecífico (podem representar lesões benignas, pré-
malignas ou malignas) que se refere a um grupo de distúrbios que se caracterizam por 
espessamentos opacos da mucosa, semelhantes a uma placa, que podem produzir 
coceira e descamação 
 
▪ Líquen escleroso 
- Mais comum na pós-menopausa 
- Placas brancas coalescentes e atróficas: muitas vezes consegue se ver até a trama 
vascular 
- Enrijecimento dos lábios e contração do orifício vaginal 
- Não é exclusivo da vulva, pode ocorrer em outras áreas cutâneas, mas há predileção genital e gênito-anal 
- Embora não seja uma lesão pré-maligna, há predisposição para 
desenvolvimento de carcinoma de células escamosas 
- Aspecto de pergaminho, podem ter retrações 
 
➢ Microscopia: 
- Hiperqueratose superficial 
- Epiderme adelgaçada, desaparecimento das cristas interpapilares 
- Estroma esclerótico com deposição de colágeno e hialinização 
- Leve inflamação dérmica, que vai ficando mais profunda (fibrose 
dérmica) 
 
 
▪ Líquen simples crônico (ou hiperplasia de células escamosas) 
- Secundária a prurido crônico: costuma estar associado a lesões dermatológicas (dermatite atópica, dermatite 
de contato, infecções fúngicas etc) 
- A história natural é de uma doença pruriginosa persistente crônica 
- Placas brancas: reação é hiperplásica, o epitélio é mais espessado (ao contrário do líquen escleroso, que é 
atrófico) 
- Predisposição para carcinoma de células escamosas 
- Não é exclusivo da vulva 
 
➢ Microscopia: alterações epiteliais hiperplásicas sem atipia 
- Hiperceratose superficial significativa (aspecto mais espesso) 
- Epiderme espessada (acantose) em forma de prolongamentos 
- Inflamação dérmica 
 
 
Líquen simples crônico 
o Condiloma Acuminado 
- DST causada pelo HPV de baixo risco (6 e 11) 
- É uma lesão benigna, não tem risco de evoluir para câncer, mas é um sinal de alerta de que o comportamento 
sexual daquele indivíduo é de risco, podendo ele estar infectado com outras DSTs 
- Aspecto macroscópico verrucoso. Frequentemente são multifocais, embora também possam ser solitários. 
- Coilocitose (“atipia coilocítica”): alteração citopática do HPV, núcleo aumentado e hipercromático, com aspecto 
amassado (“em ameixa seca”), binucleado, halo perinuclear citoplasmático claro 
 
 
Macroscopia. As porções mais esbranquiçadas evidenciam maior presença de queratina. 
 
 
➢ Microscopia 
- Aspecto papilomatoso: eixo conjuntivo-vascular revestido por epitélio, que nesse caso é acantótico, espessado 
e hiperceratótico. 
- Derme revestida por epitélio escamoso estratificado. 
 
Microscopia do condiloma acuminado. 
 
o Neoplasias Intraepiteliais Escamosas (NIE): precursoras do CEC 
- NIE de baixo grau: engloba antigo NIV1 
- NIE de alto grau: engloba os conceitos de NIV2 e NIV3/Carcinoma in situ 
 
▪ Neoplasia Intraepitelial Escamosa Tipo Clássica (NIE clássica, antiga NIV clássica) 
- Todas estão associadas ao HPV de alto risco (maioria: HPV 16, menos frequentemente HPV 18 ou 31) 
- Por estarem associadas com HPV, acometem mais frequentemente mulheres em idade reprodutiva, mas o 
risco de evoluir para câncer é maior em mulheres acima de 45 anos 
- Lesões maculares, papulares ou condilomatosas (podem ser brancas → hiperqueratósicas; eritematosas → 
cor de carne; ou acastanhadas → pigmentadas) 
- CEC basaloide ou condilomatoso: cerca de 30% dos cânceres de vulva, estão associados ao HPV e sua 
lesão precursora é a NIE clássica 
- Microscopia: epitélio bagunçado, atipia nuclear das células escamosas, aumento de mitoses e ausência de 
maturação celular 
 
NIE clássica/NIV clássica 
 
▪ Neoplasia Intraepitelial Vulvar Diferenciada (NIV 
diferenciada ou NIV simples) 
- Vem das lesões inflamatórias crônicas: líquen escleroso e 
líquen simples crônico 
- Ausência de HPV 
- Tipicamente afeta a mulher na pós-menopausa (média: 76 
anos) 
- O líquen em si pode afetar mulheres de todas as idades, 
mas a história natural de evolução para NIV diferenciada é 
muito demorada, por isso essa evolução é mais frequente 
na menopausa 
- Placa solitária, hiperceratótica (branca ou eritematosa) 
- CEC queratinizante: é o tipo mais frequente de câncer de vulva (70%), acometendo mais as pacientes idosas 
➢ Microscopia: 
- Epitélio com diferenciação preservada, pode aparentar estar morfologicamente “normal”, apenas com estando 
espessado e hiperceratótico. 
- A atipia está só na camada basal, consistindo num desafio para o diagnóstico. 
 
o Carcinoma de Células Escamosas 
- Tem dois tipos associados com lesões precursoras diferentes 
 
▪ Carcinoma Espinocelular (CEC) Queratinizante: tipicamente pacientes idosas > 70 anos 
- Associado a doenças 
inflamatórias 
- A lesão precursora é a NIV 
diferenciada 
- Identificou-se a mutação do 
p53 como evento raro e tardio 
na carcinogênese vulvar 
- Macroscopia: lesão exofítica 
de aspecto ceratótico, 
esbranquiçado, com mácula 
avermelhada. Na imagem, 
observa-se líquen escleroso 
(área atrófica) como lesão 
precursora. 
- Microscopia: lamelas organizadas concentricamente, queratina no centro, rosada 
 
▪ Carcinoma Espinocelular (CEC) Associado ao HPV: acomete tipicamente mulheres > 45 anos, a faixa 
também é pós-menopausa 
- Associados ao HPV 
- A lesão precursora é o NIE de alto grau (NIV clássica) 
- Expressão de p16: molécula envolvida no ciclo celular que tem sua expressão alterada pelo HPV 
 
❖ Basaloide: pouco citoplasma, núcleos perto um do outro, lembra mais as células basais, que são mais 
escuras 
 
❖ Condilomatoso: tipicamente tem muitos coilócitos na superfície, a diferença pro condiloma acuminado é o 
seu caráter invasivo 
 
 
(A) Basaloide; (B) Condilomatoso 
 
➢ Apesar da história natural dos dois CECs serem diferentes, o prognóstico é semelhante 
▪ Estadiamento 
❖ T1: tumor confinado à vulva e/ou períneo 
- T1a: invasão ≤ 1.0mm, medida ≤ 2 cm 
- T1b: invade > 1.0mm, medida > 2 cm (pior prognóstico em relação a T1a) 
 
❖ T2: tumor de qualquer tamanho com extensão para estruturas perineais adjacentes 
- Terço distal/mais baixo da uretra, vagina, acometimento anal 
 
❖ T3: tumor de qualquer tamanho com extensão para: 
- Uretra/vagina superior (2/3 proximais), mucosa da bexiga/reto ou fixação a osso pélvico 
 
▪ Sobrevida em 5 anos 
- Lesões ≤ 2 cm sem metástase linfonodal: 60-80% (quando diagnosticada precocemente) 
- Lesões > 2 cm com metástase linfonodal: 10% 
 
▪ Prognóstico: depende do 
- Estadiamento: tamanho,profundidade de infiltração, metástase linfonodal e sistêmica 
- Embolização neoplásica: célula neoplásica dentro de vasos 
- Margem cirúrgica: por ser vulva, tenta-se preservar uma margem maior, mas muitas vezes a margem precisa 
ser grande, dependendo do grau de acometimento 
 
o Doença de Paget: a mesma lesão que acontece na mama pode acontecer na vulva 
- Neoplasia rara da vulva, que acomete mulheres na pós-menopausa 
- Placa avermelhada com crosta pruriginosa (semelhante a processos inflamatórios), em forma de mapa 
- Tem aspecto inflamatório, é difícil o diagnóstico diferencial, às vezes isso retarda o diagnóstico da lesão 
- Só fecha o diagnóstico com a biópsia 
- Em geral confinadas à epiderme e epitélio anexial (in situ/intraepitelial) 
- O tratamento é com ampla excisão local, precisa ressecar com margem 
- Alta taxa de recorrência 
- Invasão é rara, com prognóstico reservado: ruim, com risco de metástase 
- Ao verificar lesão inflamatória persistente, que não está melhorando com os tratamentos preconizados e com 
as hipóteses diagnósticas, deve-se realizar biópsia 
 
 
Doença de Paget 
 
➢ Microscopia: células “gordinhas” 
- Células isoladas ou em pequenos agrupamentos se disseminando dentro do epitélio escamoso: clássico da 
doença de Paget, quando ocorre em outras doenças, isso é chamado de “padrão pagetoide” 
- Imuno-histoquímica: perfil de célula glandular (cora para CK7 e CEA – na imagem, está corada com CEA). 
Importante para diagnóstico diferencial com melanoma. 
 
 
o Melanoma vulvar 
- Raro: consiste em menos de 5% das neoplasias vulvares 
- É muito agressivo e passa despercebido 
- Incidência máxima na 6ª e 7ª décadas 
- Características biológicas e histológicas semelhantes aos melanomas de outras 
localizações, contudo, o melanoma pode ser amelanótico 
- Diagnóstico tardio 
- Prognóstico depende da profundidade da invasão (se > 1mm, a sobrevida em 5 anos é 
< 30%) 
- Isso acontece tipicamente em lesões mais profundas (lesão profunda para melanoma é 
> 1 mm) 
 
➢ Microscopia 
- Células atípicas isoladas ou agrupadas dentro do epitélio 
- Padrão pagetoide (muito parecido com Doença de Paget), especialmente quando não tem pigmento dentro da 
célula (amelanótico) 
 
 
 
▪ Diagnóstico diferencial 
- Pode parecer com a doença de Paget, tanto macroscopicamente quanto histologicamente (principal), por isso 
é necessário diagnóstico diferencial 
- A imuno-histoquímica pode ser necessária para a definição: o melanoma apresenta reatividade uniforme com 
anticorpos contra a proteína S100 (positivo no melanoma, negativo na doença de Paget) 
- HMB-45: positivo no melanoma, negativo na doença de Paget