Aleitamento materno

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Aleitamento materno (SBP + aula) 
- primigesta; 
- uso de chupeta; 
- prematuridade e/ou baixo peso (menor sucção); 
- gemelaridade; 
- experiência prévia desfavorável com a 
amamentação; 
- menor escolaridade da mães; 
- trabalho materno fora de casa; 
- mães adolescentes; 
- falta de informação adequada. 
 
- reduz: 
• mortalidade em crianças menores de 5 anos; 
* amamentação na 1ª hora de vida, associada a redução da 
mortalidade neonatal 
• incidência e a gravidade de infecções como 
diarreia (AME), infecções respiratórias; 
• alergias (redução de atopia mesmo em famílias 
atópicas com o aleitamento de no mínimo 3 
meses); 
* uso de leite de vaca nos primeiros dias de vida parece estar 
associado ao aumento do risco de alergia ao mesmo 
• morbidade por otite média aguda, rinite alérgica, 
asma e sibilância; 
• probabilidade de sobrepeso/obesidade, diabetes 
tipo 2 e leucemia. 
- promove: 
• desenvolvimento orofacial (motor-oral) adequado, 
reduzindo a probabilidade de mal oclusão dental, 
problemas na mastigação, deglutição, respiração 
e oral; 
• melhor desenvolvimento cognitivo e inteligência 
(observada em diversas faixas etária – adultos); 
• uma microbiota intestinal saudável, com reflexos 
positivos em diversos órgãos, inclusive o cérebro. 
* é próprio da espécie, portanto promove nutrientes necessários para o ótimo 
desenvolvimento e crescimento da criança pequena, é mais bem digerido. 
 
Mulher: 
- aumenta o período de amenorreia lactacional 
(efeito anticoncepcional); 
- reduz a probabilidade de CA de mama, ovário e 
endométrio, diabetes tipo 2 e depressão pós-
parto*. 
*grifado: não tem no livro 
Família: 
- reduz gastos da família com a compra de 
“substitutos” do leite materno, doenças da 
criança e falta dos pais ao trabalho; 
- promove o vínculo afetivo mãe-filho, com 
reflexos positivos para toda a família. 
Estado: 
- reduz os gastos com fórmulas infantis nas 
maternidades; 
- reduz os gastos associados a doenças na 
criança: consultas, medicamentos, internações, 
absenteísmo dos pais no trabalho. 
Meio ambiente: 
- protege o meio ambiente: leite materno é um 
alimento natural, sustentável, produzido e levado 
ao consumidor sem desperdício, desmatamento, 
efeito estufa, poluição do ar e das águas e 
produção de lixo;
PASSO 1: 
- reconhecer que o aleitamento materno é a melhor 
forma de alimentação da criança pequena, sendo 
inigualável; 
- leite humano é uma substância viva, 
personalizada, que nutre e protege a criança 
contra doenças; 
- ato de amamentar promove o vínculo afetivo 
entre mãe e filho. 
PASSO 2: 
- ter uma visão ampliada do AM, acreditando 
que amamentar é muito mais que alimentar a 
criança; 
- amamentação deve ser vista como um processo 
inserido em um contexto, em que atuam 
diferentes fatores de ordem estrutural 
(socioculturais e mercadológicos), ambiental 
(sistema e serviços de saúde, família e 
comunidade, trabalho materno) e individual 
(atributos da mãe e da criança e a relação entre 
elas), exercendo diferentes níveis de influência. 
PASSO 3: 
- praticar o aconselhamento em todas as 
consultas envolvendo o AM, auxiliando mulheres 
e famílias a tomarem decisões informadas; 
- o aconselhamento favorece uma boa 
comunicação, indispensável para o bom 
atendimento; 
- técnicas no aconselhamento: ouvir muito, 
mostrar empatia, não julgar, aceitar e respeitar os 
sentimentos e opiniões de outros, dar sugestões 
em vez de ordens. 
PASSO 4: 
- respeitar e apoiar as opções das mulheres; 
- cabe à mulher tomar as suas decisões, cabe ao 
profissional empoderá-la fornecendo elementos 
para que ela adote as melhores opções. 
PASSO 5: 
- acolher e confortar as mulheres que, por 
alguma razão, não amamentam ou amamentam 
menos do que o recomendado. 
PASSO 6: 
- manter-se atualizado, adotando práticas 
baseadas nas melhores evidencias cientificas 
disponíveis. 
PASSO 7: 
- ter habilidades clinicas necessárias para apoiar 
as mulheres nas dificuldades relacionadas à 
amamentação (além do conhecimento da 
anatomia, fisiologia e fisiopato); 
- ex.: saber verificar se a técnica da mamada está 
adequada, saber avaliar o freio lingual do RN. 
PASSO 8: 
- adotar as boas práticas hospitalares em 
amamentação, compatíveis com os “dez passos 
para o sucesso do aleitamento materno” da 
iniciativa Hospital Amigo da Criança; 
- mesmo que não seja um HAC o pediatra deve 
se atuar de acordo com esse documento: auxiliar 
no treinamento de toda equipe, capacitando-a 
para executar as rotinas que favorecem a 
amamentação, ajudar as mães a fazer o contato 
pele a pele com o RN, iniciar AM na 1ª hora de 
vida; 
- mostrar às mães como amamentar e como 
manter a lactação, mesmo se ocorrer de serem 
separadas dos filhos; 
- não prescrever ao RN nenhum outro alimento 
além do leite materno (salvo se contraindicado); 
- pediatra: incentivar o alojamento conjunto, 
encorajar o AM sob livre demanda; não dar 
bicos/chupetas a crianças amamentadas; 
encorajar o estabelecimento de grupos de apoio 
ao aleitamento para onde as mães deverão ser 
encaminhadas por ocasião da alta. 
PASSO 9: 
- conhecer e cumprir a lei nº 11.265/NBCAL 
(Normal Brasileira de Comercialização de 
Alimentos para Lactentes e Crianças de Primeira 
Infância, Bicos, Chupetas e Mamadeiras – para 
crianças até 3 anos de idade) que protege a 
amamentação contra o marketing abusivo dos 
substitutos do leite materno, e outras leis de 
proteção da amamentação; 
- leis no Brasil que protegem direta e 
indiretamente o AM: 
• estabilidade de emprego, da concepção 
até a criança completar 5 meses; 
• licença maternidade de 120 dias e 
expandida para 6 meses para servidoras públicas 
federais (optativa para estaduais e municipais) e 
trabalhadoras de empresas privadas que fazem 
parte do “Empresa Cidadã”; 
• licença paternidade de 5 dias para todos 
os pais, 20 dias para servidores públicos federais 
e trabalhadores de empresas privadas que fazem 
parte do “Empresa Cidadã”; 
• garantia de local/creche para deixar seu 
filho para trabalhadoras de empresas com mais 
de 30 mulheres com mais de 16 anos; 
• 2 intervalos de 30 minutos no seu horário 
de trabalho até 6 meses após o parto (pode ser 
maior mediante justificativa médica relacionada a 
saúde da criança); 
• salas de apoio à amamentação no local de 
trabalho, o que é facultativo; 
PASSO 10: 
- acreditar que a amamentação é um processo 
que precisa ser compartilhado, valorizando a 
rede de apoio da mulher (essencial para o 
sucesso do AM). 
O AM é responsabilidade de todos.
 
AM exclusivo: recebe apenas o leite materno, 
sem outros líquidos ou sólidos. 
AM predominante: leite materno + águas, 
bebidas à base de água (chás, infusões), suco 
de frutas. 
AM complementado: leite materno + alimentos 
complementares (sólido/semissólido – frutas, 
papinha). 
AM misto ou parcial: leite materno + outros tipos 
de leite (formula ou outros). 
 
OMS, MS e SBP: recomendam o AM por 2 anos 
ou mais (desmame deve ocorrer naturalmente), 
sendo exclusivo nos primeiros 6 meses. 
→ até +2 anos: benefícios devido ao valor nutritivo 
do leite materno e à proteção contra doenças 
infecciosas (independe da idade) 
→ exclusivo até 6º mês: inserir alimentos nesse 
período pode causar prejuízos à saúde da criança, 
ex.: maior chance de adoecer por infecção 
intestinal e hospitalização por doença respiratória; 
pode também reduzir a duração do AM, interfere 
na absorção dos seus nutrientes (Fe, Zn) e reduz 
eficácia da lactação na prevenção de novas 
gestações. 
→ dados Brasil, média de duração: AM: 14 meses; 
AME: 1-4 meses (< 10% chega a 6 meses de 
AME). 
- mama → 15 a 25 lobos mamários (gll. 
tubuloalveolares; envolvidos por tecido adiposo, 
linfático, nervoso e vascular) → 20-40 lóbulos em cada 
→ 10-100 alvéolos em cada (rodeados pelas células 
mioepiteliais); 
** contração dos alvéolos → ductosenchem-se de leite e dilatam 
- produção de leite materno decorre de complexa 
interação neuro-psicoendócrina. 
 
Fase I da lactogênese (gravidez - ~2dias após o 
parto) 
- estrogênio: ramificação dos ductos lactíferos; 
- progestagênio: formação dos lóbulos; 
** diferenciação das células alveolares em secretoras. 
- lactogênio placentário, prolactina, gonadotrofina 
coriônica (HCG) → também contribuem para a 
aceleração do crescimento da mama. 
- prolactina elevada na gravidez, mas não há secreção 
do leite devido a inibição pelo lactogênio 
placentário. 
 
Fase II da lactogênese (início da secreção do leite; 3º-4º dia pós parto) 
 
** descida ocorre mesmo sem sucção da criança ao seio. 
 
Fase III da lactogênese (galactopoese) 
- persiste por toda a lactação; 
- controle autócrino; 
- depende primordialmente da sucção do bebê e do 
esvaziamento da mama (maior taxa de síntese 
quando a mama é esvaziada com frequência); 
** remoção contínua de peptídeos supressores da lactação do leite 
garante a reposição do leite removido. 
** inicio da lactação: ~100mL/dia; 4º dia: ~600mL; 6 meses de AME: 
850mL/dia. 
- prolactina (adenohipófise; reflexo da produção do 
leite): produção do LM enquanto a criança está 
mamando (inibição da dopamina – fator inibidor da 
prolactina); 
** receptores de prolactina nas células alveolares sofrem alterações 
quando elas estão cheias impedindo a ligação do hormônio 
(mecanismo não bem elucidado), inibindo a síntese de leite. 
- ocitocina (neurohipófise; reflexo da ejeção/descida 
do leite): 
• estímulos sensoriais (visão, olfato, audição – 
ouvir o choro da criança) e emocionais 
(motivação, autoconfiança e tranquilidade) 
→ liberação; 
• ansiedade, dor, estresse, desconforto, 
insegurança, falta de confiança → inibição. 
Obs.: habitualmente, capacidade de produção de 
leite da mãe é MAIOR que a demanda de seu filho. 
** importante que o bebe pegue toda a aréola a fim 
de garantir a compressão de todos os ductos 
** ocitocina → contração das células mioepiteliais 
→ ejeção de leite 
A produção de leite materno depende de: níveis 
hormonais adequados de prolactina (hipófise 
anterior) e ocitocina (hipófise posterior) garantido 
pelo esvaziamento completo adequado da mama. 
 
 
 
Prolactina (slide da aula) 
- níveis sobem cerca de 20 minutos após o início da 
sucção do bebê, levando à produção de leite para a 
próxima mamada; 
- níveis devem ser mantidos altos para que os 
alvéolos produzam leite. 
 
** inibe a ovulação e é produzida em maior 
quantidade durante a noite (consequentemente, tem 
mais leite nesse período) 
** contração uterina → reduz risco de hemorragia 
uterina 
 
Colostro (primeiros dias pós-parto): 
- + proteínas e - lipídeos; 
- rico em IgA. 
** abaixo informações do slide 
- 1º ao 5º dia pós-parto; 
- maior conteúdo de eletrólitos, proteínas, vitaminas 
lipossolúveis (vit A dá coloração amarelada), 
minerais e IgA, citocinas, lactoferrina e outros fatores 
antimicrobianos; rico em fatores de crescimento que 
estimulam o desenvolvimento do sistema digestivo 
do lactente; menos gordura, lactose e vitaminas 
hidrossolúveis que o leite maduro; 
- é, basicamente, exsudato plasmático; 
- facilita a eliminação de mecônio nos primeiros dias 
de vida e facilita proliferação de Lactobacillus bifidus 
intestinais (leite é um prebiótico) – fator bífido. 
** essa bactéria acidifica as fezes dificultando instalação de bactérias que 
causam diarreia, como: Shigella, Salmonella e E. coli. 
 
Leite de transição (slide) 
- produzido aproximadamente do 6º dia até a 2ª 
semana após o parto 
 
** composição do leite materno depende da idade 
gestacional 
** colostro ajuda a retirar mecônio (estimulando o 
peristaltismo intestinal); a aspiração de mecônio só é 
feita quando este se apresenta em grande 
quantidade. 
 
Leite maduro (~10º dia pós-parto): 
- 90% água (supre as necessidades hídricas da 
criança em AME); 
- + lipídeos e lactose ; - proteínas 
- carboidrato (lactose), proteína (lactoalbumina) e 
gordura (AGPI cadeia longa; 50% das necessidades 
energéticas da criança pequena). 
** AGPI (ácidos graxos poli-insaturados): essenciais no desenvolvimento 
cognitivo e visual e na mielinização dos neurônios. 
- conteúdo de gordura (teor energético) é maior no 
leite do final da mamada (leite posterior): maior 
saciedade e energia (importância de esvaziar a 
mama); 
* leite anterior (ralo e doce; solução) → predomínio 
de proteínas do soro e lactose; leite do meio → maior 
quantidade de caseína (suspensão); leite posterior 
(gordura; emulsão). 
 
** ao amamentar, deixar o máximo de tempo em um 
peito para poder passar pro outro; leite anterior (ta há 
mais tempo) e o posterior (rico em gordura). 
- valor energético: 67-70 Kcal/100 mL 
 
Obs.: 
Leite materno possui baixas concentrações de 
vitamina K, vitmaina D e ferro, recomendações do 
Departamento de Nutrologia da SBP: 
• vitamina K ao nascimento (IM); 
• vitamina D diária até os 18 meses para 
crianças sem exposição regular ao sol; 
* slide: 400 ui/dia até 2 anos. 
• ferro até os 2 anos a partir da introdução da 
alimentação complementar em crianças 
nascidas a termo ou antes em lactentes pré-
termo. 
* slide: 3 meses até 2 anos → 1mg/kg/dia. 
 
- variam ao longo da mamada como decorrência 
das variações na sua composição e também de 
acordo com a dieta da mãe (ex.: mais amarelado 
→ mãe com dieta rica em betacaroteno; 
esverdeado → dietas ricas em riboflavinas); 
- início da mamada: coloração água de coco (água 
+ constituintes hidrossolúveis); 
- meio da mamada: coloração branca opaca 
(aumento da [ ] de caseína); 
- final da mamada: mais amarelado (concentração 
de pigmentos lipossolúveis) 
 
** leite humano: predomínio da lactoalbumina alfa (lactoglobulina beta está envolvida em maior quantidade nos 
processos alérgicos); tem lactoferrina 
 
- leucócitos (microrganismos), lactoferrina e lisozima 
(bactérias, fungos e vírus), IgA, oligossacarídios 
(previne ligação da bactéria na superfície da mucosa 
e protege contra enterotoxinas), fator bífido; 
** calor pode inativar alguns desses fatores → leite humano pasteurizado 
não tem o mesmo valor biológico do cru. 
 
Oligossacarídeos (slide) 
- mais de 200 tipos; 
** fórmulas tem cerca de 10 oligossacarídeos 
- alimenta a microbiota (bífido bactérias); 
- estimulam as células intestinais a produzir proteínas 
que “selam” o intestino e anti-inflamatórios que 
calibram o sistema imunológico; 
- protegem contra bactérias patológicas; 
- liberam metabolitos que nutrem a célula intestinal; 
- B. infantis faz parte do leite humano embora não 
seja fabricado pela mama (David Mills); 
- está implicado no desenvolvimento cerebral. 
 
IgA secretória (slide) 
- não é digerida/absorvida pelas secreções gástricas 
e intestinais; 
- atua contra patógenos os quais a mãe está 
exposta; 
- reveste a mucosa intestinal impedindo a agressão 
por bactérias, toxinas e antígenos estranhos; 
- imunidade natural passiva. 
 
Lisozima (slide): produzida por macrófagos e 
neutrófilos e age através da lise da parede celular de 
bactérias gram + e -. 
Lactoferrina (slide): proteína carreadora de ferro 
que, por quelação, diminui a biodisponibilidade de 
ferro para os patógenos e aumenta para o RN. 
Fator bífido (slide): carboidrato nitrogenado, 
substrato para o crescimento do Lactobacillus bifidus, 
bacilos anaeróbio que compõe a microbiota 
intestinal, presente em crianças em AME. São 
microbiota saprofita que impede a proliferação de 
microrganismos patogênicos. 
 
- proteínas: LM > LV (adequado para o crescimento 
normal do lactente, não provoca sobrecarga renal); 
- relação caseína/proteínas do soro do LV é cerca 
de 80/20, ocorrendo a formação de um coalho mais 
duro, dificultando a digestão e aumentando o tempo 
de esvaziamento gástrico; 
- LM possui maior digestibilidade pois tem lipase 
ativadacom os sais biliares no duodeno; 
- proteína do soro com maior concentração no LM: 
alfalactoalbumina humana (potencial alergênico 
praticamente nulo), no LV → betalactoalbumina; 
- contém ácidos graxos de cadeia longa que têm 
ação primordial no desenvolvimento neuropsicomotor 
e na formação da retina (LM); 
- lactose é o principal carboidrato do LM que por 
hidrolise fornece glicose e galactose, importante para 
formação dos cerebrosídeos. 
- < concentração de sódio no LM impede sobrecarga 
renal e diminui o risco de desidratação hipertonica 
frente a qualquer tipo de agravo; 
- ferro em baixa concentração em ambos, mas a 
biodisponibilidade do presente no LM alcança 50% e 
do LV apenas 10%. 
 
- evitar sabonetes nos mamilos para evitar 
rachaduras e retirada da oleosidade natural da pele 
ainda no pré-natal; 
- expor a mama ao sol pode diminuir sensibilidade do 
mamilo; 
- para mamilos planos ou invertidos, um orificio no 
sutiã, durante o 3º trimestre, facilita a protusão. 
 
Tipos de mamilo 
Mamilo protuso: saliente, apresenta delimitação 
marcante entre mamilo e mama. 
Mamilo invertido ou umbilicado malformado: após 
o estímulo não se exterioriza. 
Mamilo pseudo invertido: quando estimulado é 
exteriorizado possibilitando amamentação. 
Mamilo plano (semi protuso): pouco saliente e não 
delimitação precisa entre mamilo e aréola. 
 
 
- bochechas do bebê encovadas a cada sucção; 
- ruídos na língua; 
- mama aparentando estar esticada ou deformada 
durante a mamada; 
- mamilos com estrias vermelhas ou áreas 
esbranquiçadas ou achatadas quando o bebê solta a 
mama; 
- dor durante a amamentação. 
** pega correta e posição correta 
** primeiros dias é normal ter dor, mas quando ela se 
prolonga pode estar havendo algum problema 
 
* virado pra fora = evertido 
 
** pode amamentar deitado; não corre risco de o leite materno ir para o ouvido médio 
** posição em V/tesoura é contraindicada visto que ao colocar os dedos vai comprimir a aréola impedindo a saída 
do leite, o correto é a posição em C 
 
Laid-back position: bebê usa mais os seus reflexos primitivos (rastejamento, acomodação, preensão palmar e 
plantar, flexão das mãos, dos pés e dos dedos, mãos na boca, abertura da boca, lambida, sucção e deglutição); 
dá mais autonomia ao bebê, dando-lhe chance para utilizar o seu potencial inato. 
 
Dor: 
• muito frequente até a 1ª semana (79%); 
• persistente/aumentada após a 1ª semana 
(anormal); 
** trauma mamilar (fissuras, bolhas, equimoses, crostas) é a 
causa mais frequente (frequentemente associado a técnica 
inadequada de amamentação). 
• importante causa de desmame precoce; 
• frequente razão de busca de ajuda no AM; 
• experiencia sensorial e emocional 
desagradável; 
• efeitos para além do AM (mudança de humor, 
alteração de sono, interferência com 
atividades diárias e depressão); 
• deve-se identificar a causa, gerenciar a dor e 
acelerar a cura. 
Ingurgitamento mamário: 
• congestão vascular + quantidade de leite 
retido na mama (aumento do volume de leite 
e da circulação linfática); 
• fisiológico entre o 3º e 5º dia pós parto 
(período de apojadura – descida do leite); 
* sem sinais de hiperemia e edema 
• patológica geralmente quando surge entre o 
3º e o 7º dia pós parto e envolve dois 
componentes: 
- remoção ineficiente de leite; 
- aumento do fluxo de sangue para as mamas 
(congestão + edema). 
• clínica: mamas quentes, dolorosas, 
brilhantes (edema) e pode ocorrer febre; 
** leite não drena facilmente 
• normalmente, bilateral; 
• pode envolver toda a mama ou só partes dela 
(aréola, corpo da mama); 
• orientações (tratamento): massagem (mov. 
circulares) e ordenha, compressas frias; 
** ultrassom, acupuntura, anti-inflmatórios (ibuprofeno). 
• fatores causais: má posição, higiene 
desnecessária e principalmente da técnica 
incorreta de sucção; intumescimento das 
mamas na fase da lactogênese II (ativação 
secretória), maior volume de LM produzido 
que o demandado pelo bebê, estase láctica 
e/ou edema; 
• dificuldade às mamadas, dor, febre baixa na 
nutriz, “peito empedrado”; 
• fatores de risco: inicio tardio do AM, pega 
incorreta, mamadas pouco frequentes, 
ausência de mamadas noturnas, curta 
duração das mamadas, excesso de fluidos 
EV, sucção ineficiente, atraso da primeira 
mamada. 
• Prevenção: técnica adequada de AE e em 
livre demanda, mamadas frequentes, 
remoção efetiva do leite. 
 
Fissura mamária 
- prevenção: boa pega e posicionamento ao seio 
adequado, exposição dos mamilos ao sol, aumentar a 
frequência das mamadas; 
- pode ser tratada com laser. 
 
Mastite: 
• processo inflamatório de um ou mais segmentos 
da mama; 
• geralmente, unilateral; 
• estase do leite favorece a mastite; 
• mastite infecciosa (antibióticos) → 
Staphylococcus aureus. 
 
- baixo ganho ponderal; 
- diminuição da produção de leite; 
- desmame precoce. 
** pega incorreta, posição incorreta levam a desmame 
precoce 
 
 
Hanseníase 
- LM adiado em mães com hanseníase virchowiana 
(em que há transmissão do bacilo pelo LM). Mães 
não tratadas ou tratadas com < 3 meses com 
sulfona. 
 
Herpes simples 
- LM adiado se vesículas na mama, se apenas nos 
lábios é indicado uso de máscara. 
 
Varicela 
- se inicio 5 dias antes do parto ou até2 dias depois 
deverão ser isoladas do RN durante a fase 
contagiante, pois este poderá desenvolver forma 
grave de varicela. O leite deverá ser ordenhado e 
oferecido ao bebê. O contato mãe/filho deve ocorrer 
na fase de crostas. Deve-se administrar 
imunoglobulina específica (VZIG) ao RN. 
 
Tuberculose 
- LM é liberado, pois o BK não é excretado no leite; 
- se pulmonar em atividade, a mãe bacilifera deve 
amamentar com máscara em ambiente arejado; 
- deve ser administrada quimioprofilaxia primária no 
RN (isoniazida 10 mg/kg/dia) e não realizar a 
vacinação com BCG; 
- aos 3 meses realiza-se o teste tuberculínico (PPD), 
para avaliar a possibilidade de infecção; 
- PPD não reagente, o lactente não foi infectado, logo 
se interrompe o uso de isoniazida e vacina-se a 
criança com BCG; 
- PPD reagente (> 5mm), deve-se procurar por sinais 
de adoecimento, pois a criança, muito provavelmente 
foi infectada. Se assintomático, uso de isoniazida 
deve continuar até os 6 meses. 
 
Doença de chagas 
- o LM será suspenso apenas na fase aguda da 
doença (alta parasitemia) OU se houver lesões 
sangrantes na pele do mamilo. 
 
Leptospirose, brucelose, listeriose 
- lactante na fase aguda da doença poderão 
transmitir estes agente bacterianos à criança, e, 
portanto, recomenda-se que neste período o leite 
seja ordenhado e pasteurizado. 
** COVID: mãe positiva pode amamentar desde que 
o estado geral permita (usar mascara) 
 
Galactossemia 
- doença autossômica recessiva (1:40.000-1:85.000); 
- alteração no metabolismo da galactose 1 fosfato. 
 
Síndrome do xarope de bordo ou leucinose 
- não degrada leucina, valina e isoleucina; 
- deficiência da enzima hepática alfacetoacido 
desidrogenase. 
 
Fenilcetonúria 
- deficiência da fenilalanina-hidroxilase que converte 
fenilalanina em tirosina (1:15000); 
- se a dosagem da fenilalanina for > 17 mg/dL o leite 
materno deve ser substituído por formulas isenta de 
fenilalanina por 5 dias; 
- 10-17mg/dL → LM livre demanda + 30 ml de 
fórmula, 5x ao dia; 
- 6-10 mg/dL → LM livre demanda + 30 ml de 
fórmula isenta de fenilalanina, 3x ao dia. 
*** fazer teste do pezinho ampliado (teste do SUS 
não inclui todos)