Miopatias Inflamatórias Idiopáticas - Reumatologia

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Lucas Melo – Medicina Ufes T103 
Miopatias Inflamatórias 
Idiopáticas 
É um grupo de doenças bem heterogêneo que se 
caracteriza por uma inflamação muscular 
adquirida por etiologias distintas, acomete 
muito a musculatura esquelética, sendo fraqueza 
muscular a manifestação mais frequente. Ainda 
podem ocorrer manifestações extramusculares, 
principal é o acometimento da pele, pulmão 
articulação, coração e TGI. Essas doenças podem 
ser subdivididas em: 
o Dermatomiosite (DM). 
o Polimiosite (PM). 
o Miopatia por corpúsculo de inclusão (MCI). 
o Miopatia necrotizante imunomediada (MNIM). 
o Sobreposição com outras doenças, como LES, 
ES, Sd de Sjogren, AR, Sd anti sintetase, etc. 
- Etiologia: 
Como a maioria das doenças reumatológicas 
autoimunes, não se conhece muito bem a etiologia 
das miopatias inflamatórias, acredita-se que ocorre 
por uma combinação de diferentes fatores, como 
fator genético, fator ambiental, por infecções, etc. 
Sabe-se que quando indivíduos predispostos 
geneticamente são expostos a fatores ambientais, 
podem desencadear uma cascata inflamatória, que 
culmina na produção de autoanticorpos, ou 
ativação de macrófagos e linfócitos, que 
desencadeará a doença. 
 
- Manifestações clínicas: 
Há um envolvimento, principalmente, da 
musculatura da cintura escapular, cintura pélvica, 
com muita fraqueza, pode acometer o terço 
proximal do esofago levando a disfagia (disfagia de 
transferência, paciente não consegue transferir, 
engasga e aspira), pode haver acometimento 
cutâneo, pulmonar, e menos o envolvimento 
cardíaco. 
A fraqueza muscular é insidiosa e progressiva, 
chama atenção a simetria da lesão, é simétrica e 
proximal, com o início em torno de três a seis 
meses da primeira consulta, os pacientes referem 
dificuldade para realizar atividades diárias, essas 
queixas estão mais relacionadas com a DM e PM. 
Quando os pacientes têm uma perda dos 
movimentos finos e fraqueza distal, está mais 
relacionada com a MCI ou fase tardia das outras 
duas doenças. 
*Quando acomete o músculo da orofaringe e da 
caixa torácica, o paciente pode apresentar 
dificuldade de respirar, não por um acometimento 
pulmonar, mas sim muscular. Além de que pode 
causar a disfagia de transferência. 
*Quando a doença afeta o musculo extensor do 
pescoço, paciente tem uma cabeça caída e relara 
dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. 
Em relação as manifestações cutâneas, vamos 
observar heliótropo (coloração violácea das 
pálpebras, as vezes é acompanhado de edema), 
pápulas de Gottron (manchas hiperemiadas em 
cima das articulações metacarpofalangeanas e 
interfalangeanas), sinal de Gottron (mancha 
eritematosa sobre o joelho). 
 
 
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Sinal de Gottron. 
Ainda podemos ver o sinal do V (área de 
fotossensibilidade no colo) e sinal do xale (área de 
hiperemia, como se a paciente estivesse usando 
um xale, e nesse local ficasse hiperemiado).
 
Ainda pode haver poiquilodermia e hemorragia 
periungueal e hipertrofia cuticular. 
 
Os pacientes ainda podem apresentar a mão de 
mecânico (mais comuns na sindrome anti sintetase) 
e vasculites. 
 
Vasculites. 
Outra manifestação clinica que pode ocorrer, é a 
calcinose, que é mais frequente na dermatomiosite 
juvenil, e são depósitos de cálcio em pele, tecido 
subcutâneo, fáscia, tendão e músculo esquelético. 
A calcinose também pode ocorrer em pacientes 
com esclerose sistêmica. 
 
 
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Saindo um pouco das manifestações cutâneas, 
também podem ocorrer manifestações articulares, 
como poliartrite simétrica, acometendo mais de 4 
articulações (entre grandes e pequenas) mas 
normalmente não é erosiva e é transitória. É um 
forte sintoma clínica em pacientes que possuem o 
anticorpo anti Jo1 associado, que é o único 
anticorpo específico disponível para a detecção 
pela rotina. 
No TGI, vemos o acometimento das regiões com 
presença de músculo estriado, podendo gerar 
disfagia proximal, disfonia, Dismotilidade esofágica, 
etc. Os pacientes podem apresentar Raynaud, e na 
capilaroscopia vemos áreas de deleção e dilatação 
dos capilares. 
 
 
 
 
 
 
 
 
O pulmão é a região extramuscular mais acometida 
nas miopatias, na miosite por sobreposição e DM é 
ainda mais frequente, pode proceder a 
manifestação muscular, vindo antes da miopatia, 
em muitos casos, pode aparecer em forma de PINE 
e PO. 
 
Como é uma doença inflamatória, o paciente pode 
ter manifestações clinicas por conta de uma doença 
aterosclerótica avançada, mas o acometimento do 
miocárdio, que é um músculo estriado, o mais 
frequente, mesmo sendo raros esses 
acometimentos, pode gerar uma série de 
patologias, como mostra a imagem: 
 
- Diagnóstico: 
Quando a gente suspeita de um paciente com 
quadro de fraqueza proximal, e vamos iniciar a 
investigação, em relação aos exames 
laboratoriais, vamos pedir as enzimas musculares, 
CPK (creatinofosfoquinase), é a mais utilizada 
por ser mais sensível no diagnóstico e no 
 
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acompanhamento terapêutico, ela vai estar 
aumentada cerca de 10 a 100 vezes. Outras 
enzimas que podemos pedir são DHL, aldolase, 
AST e ALT, pois quando o músculo fica inflamado, 
ele libera essas enzimas. 
O FAN pode estar presente, geralmente é 
inespecífico, temos um painel de autoanticorpos de 
miosite específicos, mas eles não estão disponíveis 
em todos os serviços, pois é algo difícil de consegui 
e caro, mas eles dão informação se essa 
manifestação muscular vai ser mais grave ou não. 
O ideal é que seja solicitada uma 
eletroneuromiografia (ENMG), ajuda a diferenciar 
se a fraqueza é de origem neurológica ou muscular, 
ou uma ressonância muscular, que vai nos ajudar 
a localizar áreas de inflamação e edema do 
músculo. Melhor ainda se conseguisse fazer uma 
biópsia muscular, mas é algo bem inacessível. 
A inflamação é marcada pela presença de edema 
(água), o que fica mais branco ou hipercaptante. 
Os autoanticorpos nos ajudam a definir o 
diagnóstico, o órgão envolvido na doença, o risco 
que o paciente tem de desenvolver neoplasia, se é 
uma doença mais difícil de controlar e o prognóstico 
dos pacientes, e podem indicar relação com outras 
doenças reumatológicas, como mostra a imagem: 
 
Painel de anticorpos, que indicam o acometimento 
do órgão alvo, associação com neoplasia, 
prognóstico do paciente, etc. 
*Sempre que fazer o diagnóstico de 
dermatomiosite, lembrar que ela pode ser uma 
síndrome paraneoplásica, por isso sempre buscar 
no paciente neoplasias na revisão de sistemas. 
- Como diferencias as miopatias inflamatórias 
idiopáticas? 
 A PM acomete mais os músculos da coxa 
globalmente ou região posterior, e tem um 
edema muscular regular. 
 A DM é uma inflamação muscular, causa edema 
dos tecidos subcutâneos e na fascia, também 
possui um edema muscular irregular. 
 A MCI acomete mais os músculos anteriores da 
coxa, possui mais lipossubstituição e atrofia, e 
menos edema. 
 A MNIM tem uma lipossubstituição intensa na 
fase mais cronica, com muita atrofia, e menos 
envolvimento de musculatura anterior. 
Quando realizamos a biópsia muscular, vemos 
diferenças em cada uma das formas da doença. 
Na dermatomiosite há um infiltrado inflamatório 
em perimísio e perivascular, com predomínio de 
células B, células T, CD4 e dendríticas, a atrofia 
perifascicular é patognomônica. Na Polimiosite, há 
uma regeneração e necrose de fibras musculares, 
infiltrado inflamatório no endomísio, e infiltrado 
perivascular com predomínio de células CD8. Na 
MNIM vamos encontrar fibras musculares 
necróticas e inflamação escassa em fibras 
musculares. Na MCI vamos encontrar um infiltrado 
inflamatório com células TCD8 e macrófagos em 
endomísio, vacúolos e inclusões citoplasmáticas 
dentro das fibras musculares. Na Sd anti sintetase 
vamos ter um infiltrado inflamatóriocom celulas 
dendríticas e macrófagos em permisio e 
perivascular, atrofia perifascicular e necrose de 
miócitos perifascicular. 
Assim que o diagnóstico for feito, temos que buscar 
manifestações extramusculares, realizando a 
 
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prova de função pulmonar (espirometria), TC de 
tórax, ECG, ECO e Screening para neoplasias. 
O dx diferencial deve ser feito com miopatias de 
origem neurológica, de origem metabólica, 
miopatias endócrinas, miopatias induzidas por 
drogas, infecções, pode haver sobreposição com 
outras patologias, sarcoidose, amiloidose, etc. 
 
Existem critérios classificatórios para MII, que 
são definidos por Bohan e Peter: 
 
 
Outro critério mais novo utilizado é o abaixo: 
 
 
 
 
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*Ao realizar o exame físico no paciente, utilizar a 
classificação de semiologia neurológica para força 
muscular, segue a tabela: 
 
Ainda pode haver a dermatomiosite amiopática, 
que é o paciente que possui manifestações 
cutâneas, mas não tem manifestações musculares, 
geralmente está ligada ao anticorpo MDA 5, com 
lesões de pele muito afloradas. 
O diagnóstico é feito por exclusão, por isso, 
sempre avaliar e excluir: 
 
- Tratamento: 
O tratamento é baseado na terapia de corticoide e 
imunossupressor, corticoide usado para resgatar 
o paciente nas fases inflamatórias severas, agudas 
e ativas, com prednisona 1mg/kg/dia, e a 
recomendação é sempre ir diminuindo a dose. 
Pacientes muito graves e refratários, o pulso com 
metilprednisolona é indicado. 
 
Os imunossupressores são utilizados quando 
estamos na redução dos corticoides e há uma 
reativação da doença, a escolha vai depender da 
gravidade de acometimento do paciente (sempre 
individualizar o caso) e, quando o paciente é 
resistente a terapia com imunossupressores, utilizar 
os imunobiológicos. 
 
As linhas de tratamento são: 
 
Quando há um acometimento pulmonar, vamos 
individualizar o caso: