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Aluno: Davi de Aguiar Portela (0001418) Medicina – 4º Período APG IV – S01 P01 Insuficiência Adrenal Etiologia A insuficiência adrenal é um distúrbio caracterizado pela redução ou perda da função adenocortical normal, causando deficiência de glicocorticoides, associada ou não à deficiência da secreção de mineralocorticoides e/ou de androgênios. O hipoadrenalismo pode ser dividido de acordo com a sua causa, podendo ser primária ou secundária: Primária: destruição do córtex adrenal, com diminuição da produção de cortisol e de aldosterona, aumentando a renina, o CRH e o ACTH; Secundária: comprometimento hipofisário ou hipotalâmico., com diminuição da produção de CRH ou ACTH, agindo na diminuição do cortisol, sem alterações nos mineralocorticoides. A forma mais comum de hipoadrenalismo é a insuficiência adrenal primária, sendo sua causa mais comum (80%) uma doença autoimune conhecida como doença de Addison, relativamente rara. INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA Diagnóstico Patogênese Manifestações associadas Autoimune Adrenalite autoimune (Doença de Addison) HLA-DR3, CTLA-4 - Síndrome Poliglandular Tipo 1 Mutação no gene AIRE Hipoparatireoidismo, candidíase mucocutânea, DM1 Tipo 2 (Síndrome de Schimidt) HLA-DR3, CTLA-4 Tireoidite auto-imune, outras doenças auto-imunes Infecciosa Tuberculose M.icobacterium tuberculosis SIDA/ AIDS HIV-1 Fúngica Criptococose, jistoplasmose, blastomicose Adrenalite autoimune Também conhecida como doença de Addison, é resultante da destruição autoimune das glândulas adrenais, que ficam com uma aparência atrófica, com perda da maior parte das células corticais, mas com uma camada medular intacta. Em 70-100% são encontrados autoanticorpos contra o córtex adrenal ou contra enzimas esteroido enicas (anti-21-hidroxilase). Síndrome poliglandular Cerca de 30-40% dos casos de insuficiência adrenal autoimune são isolados, enquanto 60- 70% são associadas a síndromes poliglandulares autoimunes. Causas infecciosa Os principais agentes são tuberculose, infecções fúngicas e infecções por citomegalovírus. A IAP causada pela tuberculose deve-se a disseminação hematogênica, em que inicialmente as adrenais apresentam-se aumentadas e com granulomas extensos e caseificados, sendo o córtex e a medula igualmente afetados. Durante a evolução, ocorre fibrose com diminuição do tamanho das adrenais, as quais calcificam em 50% dos casos. Infarto adrenal É causado por uma hemorragia intra-adrenal bilateral ou trombose da veia suprarrenal, podendo estar associada com:meningococcemia (síndrome de Waterhouse-Fridericjsen), coagulação intravascular disseminada e síndrome dos anticorpos antifosfoliideos. Infecções por Pseudomonas aeruginosa e Hae mophilus influenzae também estão associadas. Medicações Drogas que alteram a síntese de cortisol (etomidato, mitotano, aminoglutetimida, cetoconazol, metira pona), ou aceleram o clearence hepático de cortisol (rifampicina, fenitoína, barbituratos) podem levar a insuficiência adrenal. Adrenoleucodistrofia É uma doença hereditária ligada ao X que afeta meninas de 5 a 12 anos e cursa com defeito na beta-oxidação de ác. graxos de cadeia longa, os quais acabam por se depositar nos tecidos, resultando em insuficiência adrenal e doença neurológica desmielinizante progressiva e fatal. Metástases tumorais É necessária uma destruição de 90% do parênquima adrenal bilateral para que ocorra uma insuficiência adrenal acometida por metástase, para que os pacientes desenvolvam sintomas de hipoadrenalismo. Os principais carcinomas associados são os de: pulmão, mama, linfoma e sarcoma. INSUFICIÊNCIA ADRENAL SECUNDÁRIA Ocorre por meio de qualquer processo que envolva o hipotálamo ou a hipófise e altere o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Os pacientes têm deficiência de CHR ou ACTH, levando a uma diminuição na produção de glicocorticoides e eventualmente de androgênios, mas não interferindo na secreção de mineralocorticoides (pois estes são regulados pela renina, e não pelo ACTH). A causa mais comum é a parada abrupta do uso de fármacos corticoides em pacientes que faziam o uso prolongado em doses extra fisiológicas. Diagnóstico o Glicocorticoides em excesso o Tumores hipofisários o Irradiação hipofisária o Deficiência isolada de ACTH congênita o Apoplexia hipofisária (síndrome de Sheehan) o Infiltração/ granuloma hipofisário o Trauma cerebral Fisiopatologia É necessário perda de pelo menos 90% do cortez da darenal para que as manifestações clínicas de insuficiência adrenal surjam completamente. Em pacientes com insuficiência adrenal parcial, muitas vezes há a secreção de glicocorticoides em condições basais, mas em situações de estresse, como cirurgia ou traumas, as adrenais não são capazes de aumentar adequadamente a produção de cortisol. Manifestações Clínicas Esta relacionada com a extensão da destrução das adrenais, do tempo de instalação da insuficiência (se aguda ou insidiosa) e do tipo de esteroides deficientes. As manifestações são inespecíficas, como: Sintomas Sinais Astenia Hiperpigmentação cutânea Fadiga Hipotensão Anorexia, perda de peso; Hiponatremia Náuseas e vômitos Anemia, linfocitose, eosinofilia Tontura Aumento de TSH Mialgia Hipercalemia Artralgia Hipocalemia Referências: 1. Diehl LA, Migliano Porto JNC. Endocrinologia. 1ed. São Paulo: Medcel; 2018. 2. SÆVIK, Åse Bjorvatn et al. Residual corticosteroid production in autoimmune Addison disease. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, v. 105, n. 7, p. 2430-2441, 2020. 3. ROSTIROLLA, Maria Júlia Almeida; DE ALMEIDA, Sérgio Lerias. Doença de Addison: diagnóstico e tratamento. Acta méd.(Porto Alegre), p. [5]-[5], 2013. 4. VILAR, Lucio. Endocrinologia clínica. 5. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013.
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