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1 GBS 
 
→ É o comprometimento da síntese dos esteroides 
adrenais. Pode ser dado por dois mecanismos: 
 Destruição do Córtex Glandular – Mecanismo 
Primário. 
 Comprometimento hipofisário (ACTH) ou 
hipotalâmico (CRH) – Mecanismo Secundário. 
 
→ FISIOLOGIA DA ADRENAL: 
 
 Medula Adrenal – céls cromafins (existem em 
outros locais do organismo, os paraglângios – 
esgotamento da adrenal não prejudica) – 
catecolaminas. 
 Córtex Adrenal: 
o Zona Glomerulosa – Aldosterona. 
o Zona Fasciculada – Cortisol. 
o Zona Reticular – Andrógenos. 
 
→ EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-SUPRARRENAL: 
 Situação Fisiológica: 
Hipotálamo – CRH Hipófise – ACTH 
Suprarrenal – Cortisol – principalmente e DHEA. 
 Patologia: 
Hipotálamo – ↑CRH Hipófise – ↑ACTH 
Suprarrenal – ↓Cortisol – não há feedback negativo, o que 
leva aumento de ACTH e CRH. 
(Na forma primária, a aldosterona também é afetada): 
 ↓ aldosterona (por feedback negativo aumenta a 
renina – estimulante da aldosterona): 
o Retenção de K – hipercalemia. 
o Excreção aumentada de Na – hiponatremia. 
o Depleção de fluidos. 
 OBS: O setor mineralocorticoide é preservado na 
ISR secundária – não haverá deficiência de 
aldosterona – pois o córtex é funcionante, e quem 
estimula aldosterona é a renina (não pertence ao 
eixo hipotalâmico hipofisário). 
 
→ EPIDEMIOLOGIA: 
 Insuficiência Adrenal Primária: 
o Condição rara. 
o Prevalência: 93-140 casos por milhão. 
o Mais frequente em mulheres – principal forma é 
autoimune. 
o 30-50 anos de idade. 
o Autoimune – 80% dos casos: 
 Isolada – patogênese HLA-DR3, CTLA4 – 
chamada de Doença de Addison (adrenalite 
autoimune) – é a principal causa de 
Insuficiência Adrenal Primária. 
 Síndrome Poliglandular (APS): TIPO 1 E 2: 
 Tipo 1: hipoparatireoidismo, candidíase 
mucocutânea, DM1 (mutação gene AIRE). 
 Tipo 2: tireoidite auto-imune, outras doenças 
autoimunes – HLA-DR3, CTLA4. 
o Infecciosa: 
 Tuberculose – manifestações da TB. 
 SIDA – manifestações de AIDS. 
 Fúngica – Imunossupressão (Cripto, histo, 
blastomicose). 
o Adenoleucodistrofia – acumulo de ácidos graxos 
longos se depositado em adrenal – casos mais 
jovens e em homens, causa genética e rara. 
 
 Insuficiência Adrenal Secundária: 
o Prevalência: 120-280 casos por milhão. 
o 6ª década de vida. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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→ QUADRO CLÍNICO (DEFICIÊNCIA DE 
GLICOCORTICOIDE): 
 
 Hiperpigmentação Mucocutânea apenas na forma 
Primária: 
o O ↑ACTH compensatório leva a aumento da 
degradação da POMC (precursor do ACTH) – um 
dos fragmentos liberados da POMC é o MSH que 
é estimulador da síntese de melanina, com o 
aumento desta, haverá aumento da pigmentação 
cutânea. 
 
→ QUADRO CLÍNICO DA DEFICIÊNCIA DE 
MINERALOCORTICOIDE – APENAS EM PRIMÁRIAS: 
 Hipotensão. 
 Hipotensão postural – sinal mais precoce (queda de 
mais que 20 sistólica ou mais de 10 na diastólica). 
 Hiponatremia. 
 Hipercalemia. 
 
→ QUADRO CLÍNICO DA DEFICIÊNCIA DE 
ANDRÓGENOS: 
(sintomas menos importantes no quadro): 
 Fadiga, adinamia. 
 Redução da força e redução de libido (nas mulheres 
– DHEA é um andrógeno fraco, homens possuem 
testosterona). 
 Pele seca (nas mulheres). 
 Perda de pelos axilares e pubianos. 
 Ausência de adrenarca. 
 
→ CRISE SUPRARRENAL/CRISE ADDISONIANA 
(FORMA AGUDA DO QUADRO): 
 Hipotensão/choque hipovolêmico – necessário 
(hipotensão mais um dos abaixo). 
 Dor abdominal. 
 Vômitos. 
 Febre. 
 Convulsões por hipoglicemia. 
 
 
→ DIAGNÓSTICO: 
 Suspeita Clínica. 
 Colher Cortisol entre 7-8h da manhã – cortisol da 
manhã (cortisol deve estar alto): 
o Cortisol ≤ 3 – Dx de Insuficiência Suprarrenal. 
o Cortisol entre 3-18 – Proceder com Teste de 
Estímulo do Cortisol: 
 Com ACTH, ou com glucagon ou com insulina – 
se após o estimulo não chegar em dezoito – 
confirma o dx. 
o Cortisol ≥ 18 – Exclui Insuficiência Suprerrenal. 
 
 Feito Dx de Insuficiência Adrenal – proceder com 
dosagem de ACTH para diferenciar se primária ou 
secundária. Colher ACTH entre 7-8h manhã em tubo 
com EDTA no gelo (centrifugar em centrifuga 
refrigerada): 
o ACTH ↑ (> 100) – Primária. 
o ACTH ↓ ou normal – Secundária. 
 
 
 
 Após dx, solicitar: TC SUPRERRENAL SEM 
CONTRASTE (exceto em casos de 
adrenoleucodistrofia ou adrenalite autoimune 
inequívoca) – afastar doenças infecciosas 
(calcificações em suprerrenal e outras alterações). 
 
 Pode haver eosinofilia e linfocitose. 
 
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→ TRATAMENTO DA CRISE AGUDA: 
 Hidrocortisona – Bolus 100-300mg, EV + Reposição 
volêmica (1L/h). 
 Hidrocortisona – manutenção 100-500mg (8/8h), 
EV, por 24h. 
 Retornar corticoide oral em dose dobrada assim que 
possível. 
 Investigar causa da crise – infecção, normalmente. 
 
→ TRATAMENTO AMBULATORIAL: 
Reposição de Glicocorticoide Equivalente de 
Hidrocortisona 5-15mg/m2. 
 
 Dividir dose pela meia-vida – ex: 30mg de hidro – 
mantem 20mg pela manhã e 10mg pela noite. 
 Quanto menor a meia vida menor os efeitos 
adversos. 
 Usar prednisona ou hidrocortisona. 
 
 Primária – REPOR MINERALOCORTICOIDE 
(ALDOSTERONA) – Fludrocortisona 0,05-0,2mg/dia. 
o 20mg de Hidro <----> fazer 0,05mg de 
Fludrocortisona. 
 
 EM MULHERES – AVALIAR REPOSIÇÃO DE DHAE: 
o Andrógeno fraco, associado ao bem estar. 
o Se baixo, pode levar a prejuízos de qualidade de 
vida mesmo com reposição de corticoide e 
mineralocorticoide. 
o DHEA 25-50mg 1x/dia, pela manhã. 
o Acompanhar com dosagem de SDHEA. 
→ SEGUIMENTO CLÍNICO: 
 Não há padrão especifico. 
 Pesar riscos e benefícios (excesso de corticoide 
levará à síndrome de cushing). 
 Julgamento clínico para ajuste de dose – cortisol 
sérico e urinário não são uteis para monitorizar 
dose. 
 Procura-se manter ACTH < 80. 
 Evitar doses supra-fisiológicas de glicocorticoides. 
 Monitorização: 
o Peso, sinais de Cushing, pressão arterial, perfil 
metabólico, concentrações de vitamina D e 
densidometria óssea – a cada 2 anos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
→ SITUAÇÕES ESPECIAIS: 
 ↑TSH + Insuficiencia Adrenal – repor primeiro 
glicocorticoide, e reposição com levotiroxina 
APENAS deve ser iniciada se o TSH permanecer 
alterado após o início do uso do glicocorticoide. 
 Se hipertireoidismo – aumentar em 2-3x dose de 
corticoide. 
 Gestação – aumentar dose no 3º tri, reposição EV 
periparto. 
 Interações Med – Rifampicina e Mitotano (dobrar 
dose de glicocorticoide). 
 
→ PREVENÇÃO DE CRISE SUPRARRENAL AGUDA: 
 Fornecer ao paciente o cartão de emergência sobre 
o uso de glicocorticoide. 
 Aumentar dose em situações de estresse, 
infecções, febre, trauma, cirurgias. 
 Se houver desidratação, vômitos, hipotensão – 
repor EV. 
 Incentivar os pacientes a usar ou ter: pulseiras 
identificadoras, cartão de alerta médico, cartão de 
orientação sobre como proceder na crise. 
 Mineralocorticoide: 
o Monitorizar PA. 
o Quantificar sódio e potássio. 
o Atividade da renina – deve normalizar. 
o Se alterados: dose de fludrocortisona deve 
ser aumentada em 50mcg ou deve-se 
aumentar a ingesta de sal. 
o Em dias quentes, a dose de fludrocortisona 
deve ser aumentada ou aumentar ingesta 
de sal. 
o Dose do glicocorticoide deve ser mantida e 
a dose da fludrocortisona ajustada com 
monitorização contínua de K.