Doenças Bolhosas Autoimunes - Pênfigos

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Dermatologia
DOENÇAS BOLHOSAS 
AUTOIMUNES - Pênfigos 
Por alguma causa, produzimos anticorpos 
contra partes da pele, e formamos bolhas. 
Definição: grupo de doenças bolhosas crônicas 
da pele caracterizadas pela presença de 
anticorpos do tipo IgG-4 contra a superfície 
celular dos queratinócitos resultando em 
acantólise (perda da coesão célula-célula - 
“cimento intracelular” = destrói desmossomo). 
Dependendo do pênfigo, a formação da bolha 
ocorre em alguma camada. 
IgG4 na supra-basal: pênfigo vulgar 
IgG4 na camada córnea/subcórnea/granulosa: 
pênfigo foliáceo (mais perto da superfície). 
Patogenia: consiste na inibição funcional das 
desmogleínas (hemidesmossomos), as quais 
tem um papel importante na adesão celular dos 
queratinócitos, por auto-anticorpos IgG, 
resultando na formação de bolhas. 
Classificação dos pênfigos: 
• Vulgar 
- Vegetante 
• Foliáceo 
- Eritematoso: localizado 
- Fogo selvagem: endêmico (Brasil) 
• Herpetiforme 
• Induzido por drogas 
• Paraneoplásico 
• Pênfigo por IgA 
Epidemiologia: 
• Acomete pele e/ou mucosa (Vulgar quase 
100% acomete mucosa em algum momento. 
O foliáceo nunca acomete mucosa) 
• Sexo: igual prevalência 
• Idade: 50 a 60 anos 
• Raça: mais comum em descendentes de 
judeus. 
Cl ivagem intra-epidérmica: bolha sem 
estrutura anatômica para se manter. Se 
rompem facilmente. 
PÊNFIGO VULGAR 
Lesões primárias: bolhas flácidas que rompem 
com facilidade. Com a ruptura das bolhas, 
formam-se erosões dolorosas. 
Com grande frequência, não há presença de 
bolhas, por conta da fragilidade delas. (Mas é 
mais frequente do que no pênfigo foliáceo, já que 
sua clivagem é mais alta, e é formada por 
queratina, rompendo facilmente) 
Vemos, sim, a sequela da bolha (erosões 
dolorosas). 
Erosões dolorosas em mucosa oral em todos os 
pacientes (gengivite). Entretanto, qualquer 
mucosa pode ser acometida (esôfago, 
conjuntivas, nasal, vagina). 
Sinal de Nikolsky: positivo. Não diferencia se 
o pênfigo é vulgar ou foliáceo. No positivo, 
sabemos que o paciente tem pênfigo (clivagem 
intra-epidérmica, e não derme-epidérmica). 
- Ao lado da bolha ativa, pressionar uma gaze 
em direção à pele e forçar o dedo para baixo. 
O sinal positivo, vemos que a pele “descola”, 
“enruga”. 
Se não tratado adequadamente pode ser fatal - 
distúrbio hidro-eletrolítico (Desidratação e 
insuficiência renal) e infecção (sepse). 
Doença em surto: bolhas em diferentes estados 
de evolução. Algumas crostas, erosões, bolhas, 
bolhas cicatrizando… 
Aspecto do “bife sangrento”: lesão clássica, 
diferencia do pênfigo foliáceo. Por ser mais 
profunda, a lesão demora a cicatrizar. As lesões 
então, tendem a confluir, pegando uma área 
grande. 
Tende a se localizar em dobras 
As lesões são secretantes, e tendem a ficar com 
um aspecto “verrucoso”. 
Cheiro de pele infectada/macerada. 
Dermatologia
Pacientes idosos, que começam a ter aftas 
(lesão aftóide) de repetição, pode preceder 
meses do aparecimento de lesões bolhosas. 
VEGETANTE 
Caracterizado por bolhas flácidas que evoluem 
para erosões e posteriormente placas 
vegetastes ou proliferação papilomatosa 
Mais comum em áreas intertriginosas, couro 
cabeludo e face. 
Pode ser uma fase da evolução do pênfigo 
vulgar. 
O mais comum é o paciente que tem pênfigo 
vulgar, e com o tempo, as lesões se concentram 
nas dobras. 
Não é uma variante benigna, mas uma 
variante clínica. As lesões tendem a ficar nas 
dobras, e assumem um aspecto “vegetante”, 
papilomatosas, verrugosas, por conta da 
“lesão sobre lesão”, onde formam-se crostas 
em cima de crostas cicatrizando. 
Diagnóstico: demonstração de IgG-4 contra a 
superfície dos queratinócitos, fecha o 
diagnóstico de pênfigo. 
Métodos: Imunofluorescência direta e indireta 
(principais). Determina se é pênfigo. 
L a b o r a t o r i a l ( p a d r ã o o u r o ) : 
anatomopatológico/biópsia. Vemos onde é a 
clivagem. Determina qual pênfigo (vulgar ou 
foliáceo). Vemos bolhas intraepidérmicas por 
acantólise sem necrose de queratinócitos. 
Acantólise: consequência do processo de 
ruptura intra-epidérmica. Células “balão”. 
PÊNFIGO FOLIÁCEO 
Erosões escamo-crostosas, frequentemente com 
base eritematosa. São dolorosas e há sensação 
de queimação e prurido. 
Não há envolvimento de mucosas. 
O início da doença é geralmente súbito com 
poucas lesões crostas que podem ser 
confundidas com impetigo. São comumente bem 
delimitadas e têm uma distribuição seborreica 
(Face, couro cabeludo e região superior do 
corpo). 
Como as vesículas são muito superficiais e 
frágeis, frequentemente somente as escamas e 
crostas são vistas. (Envolve a camada córnea, 
sendo rara a presença de bolhas) 
Sinal de Nikolsky positivo. 
Pode evoluir para eritrodermia (mais de 90% 
do corpo acometido). 
F o r m a m l e s õ e s m a i s s e c a s e m a i s 
“desenhadas”. Lesões eritemato-descamativas. 
Fase de invasão bolhosa: invade o corpo inteiro. 
ERITEMATOSO 
Variante localizada de pênfigo foliáceo. 
Lesões típicas de pênfigo foliáceo em face e 
outras áreas seborreicas. 
É uma variante benigna. 
Exame histopatológico: acantólise na epiderme 
superior, dentro ou adjacente à camada 
granulosa. 
FOGO SELVAGEM 
É o pênfigo foliáceo. Histologicamente, não há 
diferença. A única diferença é epidemiológica. 
Ele é endêmico em certas regiões do Brasil. 
Acomete mais comumente indivíduos jovens 
de áreas endêmicas rurais, próximas a rios. 
Mosquitos Simulium nigrimanum parecem ser 
os vetores. No anticoagulante do mosquito, há 
uma proteína que desencadeia um processo 
autoimune, que leva a produção de IgG 1 e à 
clivagem epidérmica em pessoas geneticamente 
predispostas. 
A c o m e t e i n d i v í d u o s g e n e t i c a m e n t e 
relacionados. 
Dermatite 
herpetiforme: 
Clivagem dermo-epidérmica. 
90% tem evidência de enteropatia sensível ao 
glúten. 
Tratamento: s/ glúten, dapsona e sulfapiridina. 
Clivagem dermo-epidérmica. 
Imunofluorescência: depósito de IgA. 
4ª década de vida 
Associação com genes HLA. 
Quadro clínico: 
Distribuição simétrica em cotovelos, face 
“Roseta” = eclipse.