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Fases de crescimento: - Embrionário: depende da genética e placenta - Primeiros 2-3 anos: ambiente e nutrição - Infância: genética e GH - Após a puberdade: estrógeno e GH GH: importante após os 2 anos de vida. A estatura pode sofrer influencia de diversos fatores, como potencial genético, condições gestacionais e do parto, presença de patologias, condições nutricionais pregressas e atuais, estadiamento puberal, velocidade de crescimento e história familiar. Hormônios que regulam o crescimento: GH, IGF-1, glicocorticoide, hormônio tireoideano, estrógeno, vitamina D. Baixa estatura: estatura para a idade < Z -2, < percentil 3 Diagnóstico de baixa estatura • Anamnese: história familiar, estatura dos pais, doenças na infância. • Cálculo do alvo genético: média da estatura dos pais + 6,5 se for menino - 6,5 se for menina Ex. mãe com 157 cm e pai com 180 cm, casal de filhos. Qual a estatura na idade adulta? Menino: 1,75; menina: 1,62 • Avaliação da velocidade do crescimento: quantidade, em centímetros, que uma criança deve crescer em determinado período e expresso em centímetros por ano. Média de velocidade de crescimento: Nascimento – 1 ano de idade = 25 cm/ano. 1 ano- 3 anos de idade = 12,5 cm/ano. 3 anos - Puberdade = 5 a 7 cm/ano (meninas = 8 a 10 centímetros ao ano; meninos = 10 a 12 centímetros ao ano). • Idade óssea: raio x de mão e punho esquerdos. Pode ser encontrada uma diferença de até 2 anos da idade cronológica para a idade óssea. • Descarte de síndromes genéticas • Descarte de patologias: hipotireoidismo, causas infecciosas, doenças intestinais ou esqueléticas. Investigação complementar Síndrome de Turner Cariótipo Doença celíaca Anticorpos antiendomísio e antitransglutaminase tecidual. Acidose tubular renal Gasometria venosa e pH de urina fresca Raquitismo Cálcio, fórforo, fosfatase alcalina Tumores SNC RNM crânio e sela túrcica Deficiência de GH IGF-1, IGFBP-3, teste de estímulo com GH Hipo ou hipercortisolismo Cortisol sérico de 8 e 16 horas e ultrassonografia abdominal. Proporções corporais: relação entre os segmentos inferior (sínfise púbica ao chão), segmento superior (estatura total – segmento inferior). Causas de baixa estatura Variações da normalidade do crescimento: • Baixa estatura familiar: Pais baixos, crescimento segue paralelo a baixo das curvas normais, idade óssea compatível com a idade cronológica. A criança nasce com peso e altura adequados, mas aos 2- 3 anos, apresentam um desvio para baixo na curva de crescimento. • Atraso constitucional do crescimento e puberdade: Peso e estatura diminuem aos 2-3 anos, estando abaixo do percentil 3. A velocidade de crescimento está normal, puberdade atrasada e altura na vida adulta normal. Os pais podem apresentar a história de atraso da puberdade. Causas patológicas: • Restrição de crescimento intrauterino: Peso e/ou comprimento ao nascimento abaixo de dois- desvio padrão da média da idade gestacional. Entre 6-12 meses de vida, espera-se que eles recuperem o crescimento. • Baixa estatura desproporcionada: Alteração na relação SS/SI anormal, devido a doenças constitucionais do esqueleto – osteocondroplasias. Acondroplasia: herança genética autossômica dominante, baixa estatura após 2 anos de vida (heterozigotos), óbito fetal 1º ano de vida (homozigotos), alterações no esqueleto (macrocefalia, rizomelia). • Doença orgânica: Acidose tubular renal (gasometria venosa e pH urina), doença celíaca (antiGH tecidual), síndrome de Turner (cariótipo), hipotireoidismo tardio (TSH e T4 livre). • Deficiência de GH: Baixa estatura proporcionada, velocidade de crescimento persistentemente baixa após 2-3 anos de idade, atraso significativo na idade óssea, diminuição dos valores de IGF-1, resposta inadequada aos teste de estímulo de GH (2 testes < 10 ng/ml ou ser normal). • Baixa estatura idiopática: Diagnóstico de exclusão, baixa estatura (< Z – 2 ou < percentil 3), proporcionada (SS/SI normal), peso ao nascer normal, ambiente normal. Teste de estímulo GH normal. • Desnutrição: Maior comprometimento do peso em relação a altura, com a desnutrição crônica, ocorrerá a queda no percentil de altura, é proporcionada (segmentos superior/inferior). Crescimento do escolar entre 2-3 cm, deve ser investigada se existe uma causa endócrina. • Síndromes genéticas: Síndrome de Turner: sexo feminino, 45 X, nevos pigmentados, não ocorre maturação sexual (Tanner: M1P1), defeitos renais, defeitos cardíacos (coartação da aorta isolada ou associada a estenose aórtica). Pacientes com esta síndrome, já nascem menores do que o esperado. Outro achado importante no exame físico é o linfedema no dorso dos pés e das mãos, em RN do sexo feminino. Síndrome de Noonan: sexo masculino, pescoço alado, dismorfismo facial, hipertelorismo, baixa estatura. Cardiopatia congênita (estenose pulmonar). Resumo das patologias relacionadas a baixa estatura: - síndromes genéticas: síndrome de Down, síndrome de Turner. - doenças sistêmicas: doença celíaca, retocolite ulcerativa, doença de Cronh. - endocrinopatias: hipotireoidismo, deficiência de hormônio do crescimento (GH), diabetes. - nefropatias crônicas, acidoses tubulares. - esqueléticas: acondroplasia, osteogênese imperfeita, mucopolissacaridoses. - causas infecciosas: ITU, infecções congênitas. Tratamento Quando a baixa estatura for familiar ou decorrente de um atraso constitucional do crescimento e da puberdade, o pediatra deve atuar orientando sobre a alimentação adequada, prática de atividade física, tratamento de infecções crônicas e parasitoses e cuidado do ambiente psicossocial. Reposição de GH: deficiência GH, insuficiência renal crônica, síndromes genéticas, RCIU, baixa estatura idiopática. O tratamento deve ser interrompido quando a velocidade crescimento < 2cm/ano ou idade óssea > 14-15 anos (meninas), > 16-17 anos (meninos).
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