Febre Reumática

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 Compreender a fisiopatologia da febre 
reumática (sintomas e causas); 
 Relacionar a febre reumática com as 
alterações cardíacas e com sistema 
imune; 
 Entender como se dá o diagnóstico da 
febre reumática e sua relação com os 
critérios de Jones. 
 A febre reumática é uma doença 
inflamatória aguda, imunomediada e 
multissistêmica; ocorre após infecção por 
estreptococos do grupo A, durante um 
episódio de faringite. Além disso, essa 
doença pode evoluir para uma infecção na 
pele ou uma manifestação cardíaca da 
febre reumática, se associando a 
inflamações do coração, progredindo para 
cardiopatia reumática crônica. 
 Os sintomas se iniciam de 2 a 3 semanas 
após a infecção por estreptococos, 
causando febre e poliartrite migratória das 
grandes articulações (uma articulação 
torna-se inchada e dolorida e, depois, 
regridem espontaneamente sem sequelas 
residuais). A febre reumática tem como 
manifestações clínicas: 
 Poliartrite migratória 
 Pancardite 
 Nódulos subcutâneos 
 Eritema marginado da pele 
 Coreia de Sydenham (distúrbio 
neurológico caracterizado por 
movimentos rápidos, 
descontrolados e involuntários dos 
membros e da face, além de 
distúrbios na fala e conduta) 
 
 
 
 O processo inflamatório cardíaco está 
associado a uma reação cruzada entre a 
proteína M do Streptococcus pyogenes e as 
proteínas miosina, queratina e outras 
proteínas do tecido cardíaco. A reação 
inflamatória desencadeada em reação ao 
patógeno induz uma inflamação no 
miocárdio e no endotélio da valva cardíaca 
que é facilitada a infiltração de células T. 
Além disso, tem-se uma lesão articular, que 
surge devido à semelhança do ácido 
hialurônico do estreptococo com o ácido 
dos tecidos humanos, na qual ocorre a 
formação de anticorpos que atuam contra a 
cartilagem das articulações. Da mesma 
forma, é observado a reação cruzada entre 
os anticorpos e a membrana do patógeno, 
atuando contra o citoplasma de neurônios 
(localizados nos núcleos subtalâmico do 
cérebro), o que vai resultar na coreia de 
Sydenham. 
 No início da febre reumática ocorrem 
algumas lesões, como a fragmentação das 
fibras colágenas, edema da substância 
intercelular, infiltração celular e 
degeneração fibrinoide. Os nódulos 
subcutâneos estão associados à cardite 
grave, sendo caracterizados como redondo 
e firmes, indolores e móveis, recobertos por 
pele normal, sem características inflamatórias. 
Esses nódulos estão localizados em 
proeminências ósseas e sobre os tendões 
principalmente nas superfícies extensoras das 
mãos e dos pés. 
Algumas culturas para estreptococos feitas 
com material da faringe normalmente são 
negativas na época em que se inicia a 
doença, porém os anticorpos para as 
enzimas dos estreptococos, como a 
Objetivos 
Fisiopatologia 
Febre Reumática 
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estreptolisina O e DNAse B, estão presentes 
e podem ser detectados no soro dos 
pacientes com FR. 
 A doença reumática cardíaca é a 
manifestação cardíaca da febre reumática, 
sendo caracterizada pela inflamação do 
coração (miocárdio e endotélio da valva 
cardíaca) e está associada a reação 
cruzada entre a proteína M do 
Streptococcus pyogenes e as proteínas 
miosina, queratina e outras proteínas 
cardíacas. As lesões surgem nas valvas 
cardíacas em forma de verrugas ao longo 
da linha de fechamento, tornando as valvas 
espessas e deformadas. Além disso, pode ser 
observado nessa doença, a degeneração 
difusa e necrose das células musculares 
cardíacas, com lesões inflamatórias 
perivasculares, formando os nódulos de 
Aschoff (formados por área central fibrinoide 
circundada por linfócitos, plasmócitos e 
grandes células basofílicas). 
 A febre reumática pode causar a estenose 
e a regurgitação valvares. Na estenose 
mitral, o átrio esquerdo dilata-se de forma 
progressiva devido à sobrecarga de 
pressão, ocasionando uma precipitação na 
fibrilação atrial. Por causa disso, pode-se 
gerar uma trombose. Consequentemente, a 
congestão venosa passiva gera alterações 
no parênquima e nos vasos pulmonares, 
ocasionando uma hipertrofia e falência do 
ventrículo direito. 
 
 Presença de células de Anitschkow 
(macrófagos volumosos ativados). 
 Causa pancardite, podendo 
apresentar no pericárdio um exsudato 
fibrinoso, no miocárdio apresenta 
corpos de Aschoff e necrose fibrinoide 
e deposição de fibrina (verrugas) nas 
valvas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2. Febre reumática crônica: 
 Presença de cicatrizes fibrosas. 
 As válvulas ficam espessas e retraídas. 
 A valva mitral apresenta espessamento 
das válvulas, fusão e encurtamento 
das comissuras e das cordas 
tendíneas. 
Alterações cardíacas 
 Morfologia 
1. Febre reumática aguda: 
 Focos inflamatórios em diferentes 
tecidos. 
 Lesões no miocárdio, chamados de 
corpos de Aschoff, apresentam 
acúmulos de linfócitos, plasmócitos e 
macrófagos. Podem ser encontrados 
no pericárdio, miocárdio ou 
endocárdio. 
 
 
 
(A) Valvite reumática aguda da valva atrioventricular 
esquerda superposta à doença reumática cardíaca crônica. 
Pequenas vegetações (verrugas) são visíveis ao longo da 
linha de fechamento das válvulas da valva atrioventricular 
esquerda (setas). Episódios prévios de valvite reumática 
causaram espessamento fibroso e fusão das cordas 
tendíneas. 
(B) Aspecto microscópico de um corpo de Aschoff na cardite 
reumática aguda; existe uma área de necrose central 
associada a uma coleção circunscrita de células 
inflamatórias mononucleares que incluem alguns macrófagos 
ativados com nucléolos proeminentes e cromatina central 
ondulada (cromatina em lagarta) (setas). 
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 Segundo o critério de Jones, algumas 
manifestações clínicas são: cardite, coreia, 
nódulos subcutâneos, poliartrite e eritema. 
 Dentre os sinais clínicos da cardite, incluem 
atrito pericárdico e arritmias; a miocardite 
pode evoluir para uma dilatação cardíaca, 
levando a uma insuficiência da valva mitral 
e aórtica e à ICC. Ademais, a cardite 
reumática é caracteristicamente uma 
pancardite envolvendo o pericárdio, o 
miocárdio e as bordas livres das valvas 
cúspides. A estenose mitral também é uma 
complicação da febre reumática. Há a 
presença de sopros cardíacos, devido a 
endocardite, resultando em edema e 
amolecimento do tecido valvar, o que 
provoca uma regurgitação valvar pela 
disfunção aguda. 
 Após uma crise, junto com a memória imune, 
as seguintes infecções estreptocócicas 
tornam os pacientes mais vulneráveis à 
reativação da doença. Por causa disso, a 
cardite evolui em cada recorrência. Além 
disso, a cardite reumática crônica 
geralmente não produz manifestações 
clínicas durante anos após o episódio inicial 
da febre reumática. 
 A reação de hipersensibilidade atribuída 
a anticorpos contra as moléculas dos 
estreptococos do grupo A reagem de forma 
cruzado com antígenos miocárdicos do 
paciente. Os anticorpos contra proteínas M 
de algumas cepas de estreptococos se 
ligam a proteínas do miocárdio e das valvas 
cardíaca, causando lesão por meio da 
ativação do complemento e de células 
portadoras do receptor para Fc. As células 
T CD4+ que reconhecem os peptídeos 
estreptocócicos também podem reagir de 
forma cruzada com antígenos do hospedeiro 
e desencadear respostas inflamatórias 
mediadas por citocinas, que são 
responsáveis pela progressão e manutenção 
da lesão valvar crônica. 
 Além disso, a lesão articular surge devido 
à semelhança do ácido hialurônico do 
estreptococo com o ácido dos tecidos 
humanos e ocorre a formação de anticorpos 
que atuam contra a cartilagem das 
articulações. Da mesma forma, é observado 
a reação cruzada entre os anticorpos e a 
membrana do patógeno, atuando contra o 
citoplasmade neurônios (localizados nos 
núcleos subtalâmico do cérebro), causando 
a coreia de Sydenham. 
 
 
 
 
 
 
(C e D) Estenose da valva atrioventricular esquerda (mitral) 
com espessamento fibroso difuso e deformação das válvulas 
da valva, fusão das comissuras (setas) e espessamento e 
encurtamento das cordas tendíneas. Existe uma marcada 
dilatação atrial esquerda como observada acima da válvula 
(C). (D) Válvula anterior da valva atrioventricular esquerda 
reumática aberta; observe a neovascularização (seta). 
 
Sistema imune 
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 Para diagnosticar a febre reumática são 
utilizados o critério de Jones (cardite, coreia, 
nódulos subcutâneos, poliartrite e eritema), 
exame físico, exames laboratoriais e 
complementares. 
 Os exames laboratoriais são inespecíficos 
e auxiliam no monitoramento do processo 
inflamatório. São eles: 
 Velocidade de hemossedimentação 
(VHS): eleva-se nas primeiras semanas 
de doença; 
 Proteína C-reativa (PCR): eleva-se no 
início da fase aguda e diminui no final 
da 2ª ou 3ª semana; 
 Alfa glicoproteína ácida: apresenta 
títulos elevados na fase aguda da 
doença, mantendo-se elevada por 
tempo mais prolongado. É utilizada 
para monitorar a atividade da FR. 
 Já os exames complementares utilizados 
são: 
 Radiografia de tórax: investiga 
presença de cardiomegalia e de 
sinais de congestão pulmonar. A 
caracterização do progressivo 
aumento da área cardíaca à 
radiografia evidencia atividade 
reumática. A presença de congestão 
pulmonar caracteriza a cardite grave; 
 Eletrocardiograma (ECG): os achados 
são inespecíficos e, em geral, 
transitórios. Alterações mais comuns: 
taquicardia sinusal, distúrbios de 
condução, alterações de ST-T e 
baixa voltagem do complexo QRS e 
da onda T no plano frontal. O 
intervalo PR aumentado é um critério 
menor. Pode ser encontrado em 
crianças normais e em pacientes com 
FR com ou sem cardite; 
 Ecocardiograma: pode ser 
encontrado a regurgitação mitral e 
regurgitação aórtica. Além disso, 
espessamento valvar é frequente, e 
têm sido observados nódulos valvares 
focais que desaparecem durante a 
evolução. A função ventricular 
esquerda é normal no episódio inicial. 
Derrame pericárdico é comum e em 
geral é pequeno. 
 
 
REFERÊNCIAS: 
 
PEIXOTO, Annelyse et al. Febre reumática: 
revisão sistemática. Rev Soc Bras Clin Med, v. 
9, n. 3, p. 234-8, 2011. 
 
KUMAR, V. et al. Robbins patologia básica. 
10ª Edição. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. 
Diagnóstico