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TUMORES ODONTOGÊNICOS Os Tumores odontogênicos surgem de remanescentes de tecidos que formaram os dentes: restos epiteliais de malassez, restos da lamina dentária, restos epiteliais de serres, folículo dentário, ectomesênquima odontogênico. Classificação: Tumores do epitélio odontogênico: ameloblastoma Tumores de ectomesênquima odontogênico: mixoma Tumores mistos: odontoma. C=clínico R= radiográfico E=epidemiologia M= microscópicos O= origem M= mutação T= tratamento P= prognóstico AMELOBLASTOMA • Conceito: Os ameloblastomas são tumores odontogênicos, localmente invasivos e de crescimento lento. • Origem: Possui origem epitelial odontogênica. Teoricamente podem surgir dos restos de Serres, de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico ou das células basais da mucosa oral. • Radiograficamente: Radiograficamente, pode apresentar-se como lesões radiolúcidas uni ou multiloculares, normalmente com limites bem definidos de forma semelhante a “favos de mel” ou “bolhas de sabão”. • Dados epidemiológicos: Os ameloblastomas acometem tanto a mandíbula quanto a maxila, tendo maior prevalência na primeira, principalmente nas áreas de corpo e ramo mandibular.4 Não há predileção quanto ao gênero e raça, apresentando maior incidência em adultos jovens, com média de idade de 35 anos. O desenvolvimento em crianças é raro. • Características clínicas: Geralmente é assintomático em estágios iniciais, o que implica diagnóstico tardio, quando o tumor já atingiu grandes proporções. Os sintomas mais comuns são inchaço, dor e desconforto local. • Característica microscópica: Mucosa revestida por epitélio pavimentoso estratificado paraqueratinizado, exibindo acantose e atrofia com atipia reacional. Evidenciou-se lâmina própria com numerosas ilhas foliculares. Por vezes, metaplásicas; por vezes císticas. Outras secções mostraram ainda formações císticas de parede fibrosa revestida por células basais empaliçadas e as sobrejacentes metaplásicas. • Tratamento: O tratamento do ameloblastoma coloca o cirurgião Bucomaxilofacial em um dilema quanto à escolha da melhor opção cirúrgica. Acreditavase anteriormente que, por se tratar de um tumor benigno, a melhor forma de tratamento seria a enucleação seguida de curetagem e posterior ressecção de uma área menor do que a lesão inicial, caso houvesse recidiva. Entretanto, apesar de ser considerado um tumor benigno, o ameloblastoma apresenta comportamento agressivo, podendo haver recorrência local, transformação maligna e até mesmo metástase à distância. A literatura mostra que o melhor prognóstico para este tipo de lesão está associado à escolha de um tratamento mais radical, sendo a ressecção com ampla margem de segurança a melhor forma de tratamento para o ameloblastoma. • Mutações: Múltiplas alterações gênicas, dentre elas: aumento do oncogenes e do receptor do fator de necrose tumoral (TNFRSF-IA), metilação de p16 e 021, mutação de PTCHI e perda de supressores de tumor (PTEN), etc. MIXOMA ODONTOGÊNICO • Conceito: O mixoma odontogênico é uma lesão, que mimetiza microscopicamente a polpa ou o folículo dentário. Embora seja uma neoplasia benigna, é agressiva e pode recidivar devido à ausência de cápsula e da consistência frouxa. • Dados epidemiológicos: Acomete adultos jovens com média de 30 anos2, sem predileção por sexo, podendo ser encontrado em quase todas as regiões dos maxilares, sendo a mandíbula um pouco mais afetada do que a maxila4, com uma prevalência de 66%, especialmente região posterior, com 28% dos casos. • Características clínicas: Dor, disestesia (enfraquecimento ou perda de alguns dos sentidos), ulceração, invasão de tecidos moles e mobilidade dentária são algumas das características clínicas 4, juntamente com a expansão de ambas corticais ósseas. • Radiografia: Radiograficamente a lesão é sempre radiolúcida2, podendo ser uni ou multilocular, sendo este último um padrão que pode confundir o diagnóstico com o ameloblastoma devido às pequenas loculações em padrão “favos de mel” honeycomb pattern3 ou bolhas de sabão. Pode aparecer como uma lesão bem delimitada ou difusa. • Característica microscópica: Tumor não encapsulado, de crescimento lento, consistindo de substância mixomatoide (tecido conjuntivo frouxo, relativamente acelular). Células esféricas e fusiformes com arranjo estrelado dispostas em estroma mixoide, contendo poucos fibroblastos benignos e miofibroblastos com quantidades variáveis de colágeno, são encontradas na matriz de mucopolissacarídeo. • Tratamento: O tratamento de escolha é a cirurgia radical, incluindo margens de segurança de 1,5 a 2 cm, podendo a excisão conservadora ser considerada em raros casos de tumores menores – existem relatos de tratamento conservador com preservação do nervo alveolar inferior. A ausência de cápsula e a invasão local ao osso adjacente são as principais razões para a alta taxa de recorrências 6, apesar de a transformação maligna ser improvável. • Alterações gênicas: Mutação em PRKARIA (regula uma enzima , a proteína-quinase-A que pode estimular a proliferação celular) além de hipometilação de genes supressores. ODONTOMA • Conceito: Odontoma é o tipo mais comum de tumor odontogênico, sendo definido como uma malformação benigna, em que as células alcançam completa diferenciação, atingindo o estágio, no qual todos os tecidos dentais estão representados. Classificam-se em dois tipos principais: complexo e composto. Os odontomas compostos são aqueles que se originam de uma proliferação exagerada da lâmina dentária, em que todos os tecidos dentais estão representados de uma maneira organizada, formando estruturas semelhantes a dentículos. Nos odontomas complexos, por sua vez, os tecidos dentais representados estão desordenados, ou seja, morfologicamente não remetem à forma de dentes. • Radiografia: Radiograficamente, os odontomas compostos se caracterizam como um conjunto de estruturas semelhantes aos dentes, de forma e tamanho variáveis, envoltos por uma zona radiolúcida, sendo sua imagem patognomônica constituída de dois ou mais dentículos de pequeno tamanho, o que, muitas vezes, faz com que o diagnóstico dessa lesão seja puramente clínico e radiográfico1,2,4,6. Os odontomas complexos se caracterizam radiograficamente como um conglomerado de massa radiopaca bem delimitada, envoltos por um halo radiolúcido. • Dados epidemiológicos: São os tumores mais comuns, são detectados durante as primeiras duas décadas de vida. Ocorre com mais frequência na maxila que na mandíbula. • Características clínicas: A maior parte dos casos de odontoma são assintomáticos e de crescimento lento devido ao seu desenvolvimento auto-limitante, porém, ocasionalmente podem atingir tamanhos consideráveis causando expansão das corticais ósseas. Geralmente, são descobertos em exames radiográficos de rotina, ou quando se investiga o atraso na esfoliação de dentes decíduos ou posição ectópica dos dentes permanentes, estando estes associados à falta de erupção de dentes. Neville et al.1 citam, ainda, que odontomas pequenos podem se localizar entre as raízes de dentes irrompidos, não estando associados com distúrbios na erupção. • Característica microscópica: Nos odontomas, são encontrados, histologicamente, esmalte ou matriz do esmalte, dentina, polpa e cemento, que podem estar em sua relação normal ou não. Quando existe semelhança morfológica com os dentes, como nos odontomas compostos, os dentículos encontrados geralmente são pequenos e unirradiculares, envoltos numa matriz fibrosa frouxa. • Tratamento: O tratamento para os odontomas é sua total excisão cirúrgica, com prognóstico bastante favorável, sendo raros os casos de recidiva, e a reparação óssea, realizada com certa facilidade6,13. O tratamentodeve ser cirúrgico conservador, sendo considerado de fácil remoção devido à facilidade de clivagem4,6,11. Quando ocorre retenção dentária causada pela lesão, deve-se realizar todo o empenho para preservar o elemento dentário incluso, oferecendo possibilidades para a sua posterior erupção4. A seguir, serão relatados dois casos de odontoma composto relacionados à não erupção dentária de dentes permanentes. FIBROMA Conceito: É o tumor mais comum da cavidade oral. Acredita-se que ele possa representar uma hiperplasia reacional do tecido conjuntivo. Causas: Trauma por mordida da bochecha. Características clínicas: Ele pode ocorrer em qualquer local da boca, mas a localização mais comum é na mucosa jugal, ao longo da linha de oclusão, sendo uma consequência do trauma da mordida da bochecha. Seu tamanho pode variar, mas a média é de 1,5 cm de diâmetro. É comum da quarta década de vida. Características histológicas: Aumento de tecido conjuntivo fibroso, recoberto por epitélio escamoso estratificado. A lesão não é encapsulada e o epitélio demonstra atrofia das cristas epiteliais devido ao aumento de volume do tecido subjacente. Tratamento: Excisão cirúrgica conservadora. A recidiva é rara. PAPILOMA Conceito: É uma proliferação benigna do epitélio escamoso estratificado que resulta em um aumento de volume papilar ou verruciforme. Causas: Lesão induzida pelo papiloma vírus humano (HPV). Características clínicas: O papiloma escamoso é mais prevalente em indivíduos jovens, onde é caracterizado por um aumento de volume tecidual, pediculado, de consistência amolecida, superfície irregular com aspecto "digitiforme" ou de "couve-flor" e coloração esbranquiçada ou avermelhada. Epidemiologia: Pode surgir em qualquer idade, mas é mais comum entre os 30 e 50 anos. Características histológicas: Presença de projeções digitiformes (em forma de dedos) suportadas por focos de tecido conjuntivo fibrovascular em meio ao tecido epitelial proliferativo. E Presença de células modificadas pela inclusão viral, que apresentam citoplasma claro e núcleo pequeno e intensamente corado (Coilócitos). Tratamento: O tratamento dessas lesões é realizado pela excisão cirúrgica simples, podendo ocorrer recidiva LIPOMA Conceito: O lipoma é uma neoplasia de tecido adiposo, são bastante comuns em regiões como o tronco e nas extremidades do corpo, no entanto é relativamente incomum em cavidade oral. Características clínicas: Os lipomas se apresentam como nódulos amolecidos, de coloração normal da mucosa ou amarelados dependendo de sua profundidade (lesões mais superficiais tendem a apresentar um coloração mais amarelada). Normalmente são assintomáticos e podem ser sésseis ou pediculados. Os locais mais comuns para o desenvolvimento de lipomas na cavidade oral são a mucosa jugal e o assoalho bucal. A língua e o vestíbulo também podem ser acometidos, mas, em menor frequência. A média de idade dos pacientes acometidos pela neoplasia é por volta dos 40 anos, sendo bastante incomum casos em crianças. Características histológicas: Proliferação de células adiposas maduras circundadas ou não por uma fina cápsula fibrosa. Essas células adiposas normalmente são entremeadas por feixes de fibras colágenas e podendo também apresentar diversos vasos sanguíneos. Tratamento: O lipoma é uma lesão bastante benigna e que apresenta uma baixa taxa de recidiva, possuindo um prognóstico ótimo. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica da lesão. HEMANGIOMA Conceito: A denominação "hemangioma" tem sido usado comumente como um termo genérico tanto para lesões neoplásicas quanto para lesões hamartomatosas. Neste texto, dividiremos essas lesões vasculares em dois grandes grupos, os hemangiomas congênitos e as malformações vasculares. Os hemangiomas congênitos são neoplasias vasculares caracterizadas pela proliferação de células endoteliais. Essas lesões ocorrem ao nascimento, podendo sofrer regressão com o passar da idade e desaparecendo por volta da primeira infância. As malformações vasculares representam lesões relacionadas com a morfologia dos vasos sanguíneos, ou seja, são vasos que apresentam sua estrutura alterada, geralmente exibem dilatação. Essas lesões são persistentes e acompanham o crescimento do indivíduo, não havendo regressão como ocorre nos hemangiomas congênitos. Epidemiologia: É mais comum na infância e a localização onde ocorre com maior prevalência é e a região de cabeça e pescoço. Características clínicas: As lesões apresentam superfície lisa ou irregular, consistência fibroelástica e geralmente são indolores. Hemangiomas localizados mais profundamente nos tecidos, podem exibir coloração arroxeada. Ulcerações, infecções secundárias e hemorragias são possíveis complicações associadas a essa patologia. Características radiográficas: Os "hemangiomas intraósseos", radiograficamente, são caracterizados por uma imagem radiolúcida, normalmente multilocular, podendo ter semelhanças com as características radiográficas do ameloblastoma ("favos de mel" e/ou "bolhas de sabão) ou do mixoma odontogênico. Algumas lesões podem se apresentar como imagens uniloculares ou ainda exibir o aspecto de "raios de sol" que é visto comumente no osteossarcoma. Características histológicas: Presença de uma proliferação de células endoteliais, que na fase inicial é denominada de "hemangioma juvenil ou capilar". As malformações vasculares apresentam um tecido com menos proliferação de células endoteliais e podemos observar espaços vasculares dilatados e tortuosos. Os vasos podem ser de pequeno calibre (bem semelhante ao hemangioma capilar) ou de grande calibre. http://estomatologiaonlinepb.blogspot.com.br/2014/11/ameloblastoma.html Tratamento: Os hemangiomas congênitos frequentemente não necessitam de tratamento, pois grande parte dessas lesões regridem. A escleroterapia seguida de excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para as malformações vasculares. Para as lesões que são compostas de grandes vasos sanguíneos a técnica da embolização é a mais recomendada, principalmente quando a patologia acomete regiões vitais. TUMORES BENIGNOS E MALÍGNOS NÃO ODONTOGÊNICOS: LINFOMA DE HODGKIN: Distúrbio linfoproliferativo maligno. Diferentemente de outros tumores, suas células neoplásicas (células de Reed Sternberg) somam cerca de 1 a 3% das células nos linfonodos aumentados. Algumas evidencias apontam que essas células se originam no linfócito B. É menos comum do que o linfoma não-Hodgkin. Apesar de ser uma doença pouco conhecida, alguns estudos relacionam-a significativamente com a infecção pelo vírus Epstein-Barr. Clinicamente: Possui aumento de volume discreto e indolor. Nos estágios iniciais os linfonos envolvidos são móveis, a medida que a condição progride, os linfonodos tornam-se mais emaranhados e fixos. Se não tratada, espalha para outros grupos de linfonodos, podendo envolver o baço e outros tecidos extrainfaticos, como ossos, fígado e pulmões. O envolvimento oral é raro. Epidemiologia: Predileção por homens, tendo um padrão bimodal (pico dos 15 aos 35 anos e outro pico após os 50 anos). Origem: Quase sempre começa nos linfodos, sendo os mais comuns de apresentação inicial os linfonodos cervicais e supraclaviculares (70% a 75%) ou os linfonodos axilares ou do mediastino (5% a 10%). Microscopicamente: Possui duas formas principais – linfoma de Hodgkin nodular com predominância de linfócitos e linfoma de Hodgkin clássico. Caracteristicas comuns: obliteração da arquitetura normal do linfonodo por um infiltrado de células inflamatórias difuso, frequentemente misto, que é entremeado com células linfoides neoplásicas grades e atípicas. No linfoma de Hodgkin clássico, a célula atípica é a célula de Reed Sternberg, sendo ela binucleada (olhos de coruja) ou multinucleada (moedasde pennies em um prato). No linfoma de Hodgkin nodular com predominância de linfocios é a “célula pipoca”. O linfoma Hodgkin clássico é dividido em 5 subtipos: 1- Rico em linfócitos – 4% a 5% dos casos - muitos linfócitos e poucas células de Reed Sternberg. 2- Esclerose nodular – 60% a 80% dos casos, sendo mais frequente em mulheres. – Recebe esse nome devido aos amplos feixes fibroticos que se estendem da capsula do linfonodo para dentro do tecido lesional, sendo chamadas de céulas lacunares. 3- Celularidade mista – 15% a 30% dos casos – mistura de plasmócitos, linfócitos, eosinófilos e histiócitos com abundancia de células de Reed Sternberg. 4- Depleção de Linfócitos – é o tipo mais agressivo, sendo menos de 1% dos casos. Possui poucos linfócitos e muitas células de Reed Sternberg gigantes e bizarras. 5- Inclassificaveis – Não se encaixam em nenhuma das 4 outras categorias. Tratamento: Depende do estágio de envolvimento. Doença limitada – estágio I e II - radioterapia. Estágio III e IV – quimioterapia e radioterapia. Prognóstico: Bom. Otimos resultados no tratamento, com taxa de sobrevida em 10 ano sem recidiva de 80% a 90%. LINFOMA NÃO HODGKIN: Grupo diverso e complexo de malignidades de histogênese e diferenciação linforreticulares. Seu subtipo mais comum é o Linfoma B difuso de grandes células. Clinicamente: Se desenvolvem comumente em linfonodos, mas também há os extranodais. Na apresentação nodal, há aumento de volume indolor que tem crescimento lento por meses. Tipicamente envolve uma coleção de linfonodos locais, como os cervicais, axilares ou inguinais; um ou dois nódulos móveis são observados no inicio. A medida que a malignidade progride, os linfonodos tornam-se mais numerosos e fixos ás estruturas adjacentes ou emaranhados uns aos outros. Na cavidade oral, geralmente ocorre na forma extranodal, afetando na maioria das vezes o vestíbulo, palato duro posterior ou a gengiva. Epidemiologia: Pacientes com imunodeficiências, AIDS, transplantados, vírus Epstein-Barr (95% dos casos), etc. Crianças de 4 a 7 anos, sendo endêmico na África equatorial Origem: Surge dentro dos linfonodos e tenden a crescer como aumentos de volume sólidos. Mais comumente se originam de células da série dos linfócitos B. Microscopicamente: Proliferação de células aparentemente linfociticas que podem mostrar variáveis de diferenciação, dependendo do tipo de linfoma. Tratamento: Intervenção cirúrgica não é indicada. Quimioterapia com múltiplos agentes. Prognóstico: Ruim. Taxa de sobrevida baixa. Insucesso em tratamento alto. SARCOMA DE KAPOSI Origem: Proliferação vascular (endotelial) de origem multifocal, podendo acometer pele, mucosas e vísceras, sendo associado ao herpes vírus humano 8, capaz de promover angiogênese, além de associação à AIDS. É dividido em 4 formas clinicas: 1- Forma epidêmica fortemente associada à AIDS, 2- Forma Clássica 3- Forma endêmica na África equatorial 4- Forma associada a transplante de órgãos sólidos. Tratamento: terapia antirretroviral altamente ativa, excisão de lesões orais, quimioterapia intralesional com vimblastina, radioterapia. OSTEOSSARCOMA – Mais comum tumor ósseo maligno de células mesenquimais. Origem: Pode ser classificado em: 1- primário – mais prevalente e de origem desconhecida 2- secundário – relacionado a um fator predisponente conhecido como: doença de Paget, displasia fibrosa, radiação ionizante, etc. Clinicamente: na cavidade oral pode apresentar tumefações, dor, parestesia, invasão do ligamento periodontal, mobilidade/deslocamento dos dentes Etiologia: predominante na adolescência, entre os 10 e 20 anos de idade, onde 80% são em ossos longos. Apenas 6 a 13% são encontrados na região de cabeça e pescoço, sendo muito agressivo. Maior predominância em mandíbula. Radiograficamente: destruição ósseoa associeda à esclerose, com margem agressica e extensão para partes moles. Neoformação óssea ocorre frequentemente e um padrão de raios de sol pode ser observado. Quando na cavidade oral, apresenta aspecto radiográfico muito variável. Um dos sinais precoces é o espessamento uniforme e irregular do espaço do ligamento periodontal e aspecto radiolúcido ao redor de um ou mais dentes (ruídos de traça). Com sua evolução, pode-se ter três formas básicas: uma forma radiolúcida osteolítica; uma forma osteoblástica radiopaca; e uma forma mista, radiolúcida com focos radiopacos. Geralmente tem-se uma imagem unicêntrica de bordos difusos. Mutação: p53, Rb, met, fox, etc. Tratamento: Ressecção cirúrgica radical. Prognóstico: Ruim. ADENOMA PLEOMÓRFICO: Neoplasia benigna mais comum das glanculas salivares. Também é conhecido como tumor misto. Clinicamente: A parótida é a mais acometida, sendo menos frequente nas glândulas menores e submandibular. Quando acomete glândulas menores, o local mais frequente é o palato duro, seguida do lábio superior, língua, assolaho e região retromolar. Massa indolor, crescimento lento, na maioria dos casos não provoca ulcerações da mucosa subjacente. Geralmente, mede de 2 a 3cm, mas podem ter grandes volumes. Origem: célula mioepitelial e célula reserva do ducto intercalado. Epidemiologia: adultos entre 3ª e 5ª década e cerca de 60% dos casos são relatados no sexo feminino. Microscopicamente: proliferação celular de numero variável, sendo um verdadeiro tumor misto, apresentando características mioepiteliais, estruturas ductiformes e um estroma de tecido condroide, mixoide, hialino, adiposo e/ou ósseo, possuindo capsula conjuntiva fibrosa de espessura e integridade variáveis. Tratamento: excisão cirúrgica . CARCINOMA EX-ADENOMA PLEOMÓRFICO – Transformação maligna dentro de uma lesão benigna previa (adenoma pleomórfico) Epidemiologia: 15 acima da média de pacientes com adenoma pleomórfico. Clinicamente: aumento de volume presente há muitos anos, outras vezes crescimento rápido, dor, ulceração. Mais de 80% ocorre em glândulas salivares maiores, principalmente parotida, que pode causar paralisia do nervo facial. Microscopicamente: aparência microscópica variável. O carcinoma ex- adenoma pleomórfico exibe uma aparência microscópica variável. Geralmente podem ser encontradas áreas típicas de adenoma pleomórfico benigno, e podem constituir uma grande porção ou somente uma pequena porção da lesão. Dentro do tumor encontram-se áreas de degeneração maligna do componente epitelial, caracterizada pelo pleomorfismo celular e pela atividade mitótica anormal. O componente maligno geralmente apresenta um padrão de crescimento agressivo, com invasão da cápsula e infiltração dos tecidos circunjacentes. Entretanto, em raras ocasiões pequenos focos são descobertos no centro de um tumor misto encapsulado. Tratamento: excisão cirúrgica ampla. Prognóstico: reservado. CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE – uma das neoplasias malignas de glândula salivar mais comum. Clinicamente: Mais comum na parótida e usualmente apresenta como um aumento de volume assintomático. Os pacientes percebem a lesão com cerca de 1 ano e meio de evolução. Pode se desenvolver dor ou paralisia do nervo fácil, geralmente associadas a tumores de alto grau. Epidemiologia: 2ª a 7ª década de vida. Microscopicamente: mistura de células produtoras de muco e células escamosas. As células mucosas apresentam formato variado, mas contem um abundante citoplasma espumoso. As células epidermoides são caracterizadas por se assemelharem as células escamosas, com formato poligonal, pontes intercelulares e raramente, ceratinização. É típica a presença da célula intermediaria, que é uma célula progenitora tanto para as células mucosas quanto para as epidermoides. Tradicionalmente são classificados pelos critérios: 1. Quantidade de formação cística 2. Grau de atipia celular 3. Número relativo de células mucosas, epidermoides e intermediárias Mutação: 13,5%TGS Tratamento: depende da extensão e estágio. Tumores em estágio precoce da parótida geralmente podem ser tratados pela parotidectomia subtotal com preservação do nervo facial. Os tumores avançados podem necessitar da remoção total da glândula parótida, com a remoção do nervo facial. Os tumores da glândula submandibular são tratados pela remoção total da glândula. Prognóstico: tumor. Os pacientes com tumor de baixo grau geralmente têm um bom prognóstico. O prognóstico para os pacientes com tumores de alto grau é reservado, com somente 30% a 54% de sobrevivência para estes pacientes. CARCINOMA ADENOIDE CISTICO - uma das neoplasias malignas de glândula salivar mais comum. Clinicamente: 50 a 60% em glândulas salivares menores, sendo o palato o local mais comum. Os demais são na parotida e submandibular. Se apresenta como aumento de volume de crescimento lento, pode haver dor inespecífica. Pode causar paralisia do nervo facial. Epidemiologia: Adultos de meia idade, sendo raro em pessoas com menos de 20 anos. Microscopicamente: uma mistura de células mioepiteliais e células ductais que podem apresentar um arranjo variado. São reconhecidos três principais padrões histopatológicos: (1) cribriforme, (2) tubular e (3) sólido. O padrão cribriforme é o mais clássico e de aparência mais bem reconhecida, caracterizado pela presença de ilhas de células basalóides que contém múltiplos espaços cilíndricos, semelhantes a espaços císticos, lembrando um queijo suíço. No padrão tubular, as células tumorais são semelhantes, mas podem ocorrer como múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado. O lúmen tubular pode ser delimitado por uma a diversas camadas de células, e algumas vezes tanto a camada de células ductais quanto as células mioepiteliais podem ser identificadas. A variante sólida consiste em grandes ilhas ou lençóis de células tumorais que demonstram pouca tendência para a formação de ductos ou cistos. Tratamento: Em geral a excisão cirúrgica é o tratamento de escolha, e a radioterapia adjuvante pode melhorar a sobrevida do paciente em alguns casos. Prognóstico pobre.
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