TRABALHO PRONTO

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Universidade do Grande Rio Prof: José de Souza Herdy
UNIGRANRIO
Valério Santos
Amanda Machado
Klausy Karen
Tailane Souza
Thiago 
Hannah Freitas.
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Duque de Caxias-RJ
19/09/2012
INTRODUÇÃO
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) também conhecida como Doença de Lou Gehrig, é uma patologia neurológica, crônica, degenerativa e letal de etiologia desconhecida, é caracterizada pela atrofia progressiva dos músculos do corpo, atinge membros superiores, membros inferiores, fala e deglutição através da degeneração e perda dos neurônios motores na medula espinal, tronco encefálico e encéfalo (O.Sulivan e Thomas J. Schmitz 2010). Atinge mais comumente pessoas na faixa de 40-60 anos de idade, ligeiramente os homens são mais acometidos que as mulheres. Por não ter cura as únicas medidas a serem tomadas são as de amenizar os sintomas e preservar as funções ainda existentes, proporcionando uma qualidade de vida proporcional ao quadro clinico do paciente.
COMO A DOENÇA ACONTECE	
A Esclerose Lateral Amiotrófica se caracteriza pela degeneração e perda progressiva dos neurônios motores na medula espinhal, no tronco encefálico e no córtex motor. Alguns estudos sugerem que os neurônios sensitivos também podem estar envolvidos na patologia, mas são bem menos afetados, alguns estudos demonstram que os nervos periféricos sofrem atrofia de axônio, demielinização e degeneração. Conforme os neurônios motores degeneram, perdem a capacidade de controlar as fibras musculares que inervam, então os axônios ao redor que permanecem sadios e intactos podem crescer e reinervar os músculos que estão parcialmente sem inervação, assumindo o papel do neurônio degenerado e mantendo a força e a função no inicio da doença, no entanto as unidades motoras sobreviventes sofrem aumento de tamanho, conforme a doença progride a degradação dos neurônios não consegue se compensada pela reinervação , ocasionando uma serie de comprometimentos. A progressão da ELA é de forma continua dentro dos seguimentos da medula espinal, por exemplo: segmentos cervicais a segmentos cervicais, entes do desenvolvimento de sintomas rostrais ou caudais. Dessa forma os sinais e sintomas se localizam dentro de uma determinada região antes de irem para outra região.
ONDE A DOENÇA ACONTECE
Ocorre nos neurônios motores da medula espinhal (corno anterior), no tronco encefálico e no córtex motor primário.
RESPONSABILIDADES DAS ESTRUTURAS
Cada estrutura envolvida na patologia da ELA desempenha um papel especifico e importante no sistema nervoso. Os neurônios motores controlam a atividade dos músculos estriados esqueléticos, permitindo a realização de movimentos voluntários ou automáticos, tônus e postura. A medula espinhal (corno anterior) troca informação com nervos periféricos e com o encéfalo, funciona como área integradora para a coordenação de várias atividades neurais subconscientes (reflexos). O tronco encefálico controla as contrações musculares posturais subconscientes (involuntária) e equilíbrio corporal. E o Córtex motor primário é responsável pelo controle e coordenação da motricidade motora.
ETIOLOGIA
Com exceção de um pequeno percentual, a etiologia da maior parte dos casos é desconhecida. Existe a hipótese de que não apenas um único mecanismo, mais múltiplos mecanismos podem ser responsáveis pela degeneração de neurônios na ELA. Entre esses possíveis mecanismos patológicos estão: 
Superóxido dimutases (SODs): Que seria um grupo de enzimas que eliminam radicais livres de oxigênio, os quais, apesar de serem produtos do metabolismo celular normal, estão implicados na neurodegeneração. Estudos genéticos de indivíduos com ELAF (ELA familiar; herdada) de inicio na idade adulta determinaram que cerca de 20% destes indivíduos possui mutações no gene SOD1, embora o defeito genético primário seja desconhecido.
Glutamato: É um neurotransmissor excitatório, também tem sido implicado na neurodegeneração. O excesso de glutamato desencadeia uma cascata de eventos que leva à morte celular. Havendo relatos de aumento dos níveis de glutamato no liquido cefalorraquidiano e no plasma de indivíduos com ELA. 
Anticorpos: Vários estudos implicaram a reação autoimune etiologia da ELA, por exemplo, existem relatos de detecção de fatores sorológicos tóxicos aos neurônios motores do corno anterior, como também de anticorpos para canais de cálcio. 
Outros fatores: Outras teorias em potencial que têm sido consideradas como contribuintes da neurodegeneração na ELA, e que apresentavam evidências limitadas ou indiretas, incluem fatores exógenos ou ambientais, apoptose, morte celular programada e infecções virais. 
DIAGNÓSTICO
As manifestações clínicas da ELA variam dependendo da localização e da extensão da perda de neurônios motores, do grau e da combinação de perda de NMI e NMS, do padrão do evento inicial e da progressão, da região do corpo afetada e do estágio da doença. No começo os sinais e sintomas usualmente são assimétricos e focais e a progressão da doença leva a maiores números e grau de gravidade dos comprometimentos. Tais comprometimentos estão relacionados com várias patologias, sendo elas: 
Patologia dos NMI: O comprometimento mais observado é uma fraqueza focal que se inicia nos membros inferiores ou superiores e nos músculos bulbares, essa fraqueza pode ser causada pela perda de NMI ou de NMS. Por exemplo, no inicio o individuo percebe uma dificuldade na realização de movimentos motores refinados, tais como abotoar, beliscar e escrever, como também podendo notar que tropeça com mais freqüência ao caminhar. Também é observada a fraqueza na cervical extensora, onde indivíduos notam rigidez e sentem a cabeça pesada após ler ou escrever, conforme a fraqueza progride a cabeça pode tombar pra frente e em estágios mais avançados o pescoço pode se torna flexionado. Diminuição na habilidade de andar, desde caminhar de forma independente até andar pela comunidade com auxilio, andar somente em casa ou ser incapaz de andar, por causa de alterações pequenas da força muscular. 
Conforme as fibras musculares são progressivamente desnervadas, seu volume diminui resultando em atrofia. As fasciculações são comuns, porém não constitui um sintoma inicial. Outros comprometimentos são hiporreflexia, diminuição do tônus muscular, câimbras, encurtamento dos tendões, comprometimentos de equilíbrio e controle postural e distúrbios da marcha. 
Patologia dos NMS: Também causa fraqueza muscular, mais se caracteriza pela espasticidade, hiperreflexia, reflexos patológicos. Conforme a doença progride os sinais do NMS diminuem. 
Patologia bulbar: A disartria, comprometimento da fala, o individuo não consegue projetar a voz, conforme a doença progride a fala se torna mais difícil e incompreensível e , eventualmente o individuo se torna anártrico. A disfagia, comprometimento da mastigação ou do ato de engolir. Tanto a disartria como a disfagia se da pela degeneração dos NMS e NMI. Sendo uma patologia freqüente a sialorreia, que é o excesso de saliva e baba, que se da pela fraqueza nos músculos faciais inferiores. E o afeto pseudobulbar, onde o individuo rir ou chora espontaneamente, devido à ausência de estímulos emocionais. 
Comprometimentos respiratórios: Relacionados a perda da força dos músculos respiratórios e a uma diminuição da capacidade vital. Levando à dispneia por esforço, dificuldade respiratórias noturnas, ortopneia e hipoventilação. 
Comprometimentos cognitivos: Há alguns relatos desse tipo de comprometimento que variam desde déficits suaves à demência frontotemporal (DFT). A DFT associada a ELA tem sido caracterizada por um declínio cognitivo, dificuldades para planejar, organizar e abstrair conceitos, alterações de comportamento e personalidade. 
Comprometimentos raros: Dentre tais comprometimentos estão, acometimento nas vias sensoriais, disfunção urinária e intestinal e paralisia ocular. 
COMPLICAÇÕES SECUNDÁRIAS
Algumas patologias são desenvolvidas a parti da ELA, indivíduos com a doença podem apresentar depressão, ansiedade, desnutriçãoe a síndrome da cabeça caída. A ansiedade e a depressão são comuns em decorrência pelo conhecimento da própria doença. Com o comprometimento bulbar, a disartria, disfagia e disfonia vão se acentuando, levando o individuo a desnutrição, que logo associado a atrofia da própria doença pode resultar na grande perda de massa corpórea. A síndrome da cabeça caída se caracteriza pela fraqueza da musculatura extensora do pescoço, levando os indivíduos a apresentarem típico aspecto da cabeça flexionada com o queixo em contato com a parede torácica, limitando suas atividades diárias. 
REFERENCIA COM A FISIOTERAPIA
A fisioterapia vai atuar no tratamento de um paciente com Esclerose lateral amiotrófica (ELA) com o intuito de preservar as funções motoras ainda existentes e retardar o avanço da dependência do individuo portador da patologia, lhe proporcionando assim um melhor estado de qualidade de vida.
CONCLUSÃO
Com base na literatura consultada conclui-se que a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), por ser uma patologia degenerativa sem cura, permite apenas que a metodologia a ser usada com o paciente seja a de proporcionar um bem-estar e uma qualidade de vida ao próprio, através de uma equipe multidisciplinar, com o intuito de amenizar os sintomas e preservar as funções ainda existentes no paciente, preservando assim a sua autonomia de acordo com o grau de comprometimento.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Laurie Lundy – Ekman. Neurociencia fundamentos para reabilitação. 3º ed/2008
O. Sulivan. Thomas J. Schmitz. Fisioterapia: Avaliação e tratamento. 5º ed/2010
Elizabeth Silva Honorato’ e Emerson Fachin Martins. Evidencias para direcionamento da intervenção fisioterapêutica nas alterações cinético-funcionais geradas pela esclerose lateral amiotrófica. Revista Brasileira de Ciências da Saúde, ano III, nº 15, jan/mar 2008.
Fabrícia A. Costa; Liziane J.N.S. Martins e Nathália P.O. Silva. A Esclerose Lateral Amiotrófica e a Fisioterapia Motora. Centro de referência em doença do neurônio motor/ELA. Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN