Estudo Dirigido Anemias Hemolíticas

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AULA CLINICA MEDICA II – ANEMIAS HEMOLÍTICAS - ICTERÍCIA 
 
 
Estudo dirigido e seminário 
 
 
CONTEÚDO: ANEMIA FALCIFORME 
Habilidade: reconhecer sinais e sintomas de ANEMIA FALCIFORME 
, formular hipóteses diagnósticas diferenciando, decidir a terapia adequada 
e os exames laboratoriais necessários a investigação e propor o tratamento 
ou a terapêutica baseada em evidencia científica. 
 
COMPETÊNCIAS: 
1- O aluno deve ser capaz de após avaliar o paciente, formular hipóteses 
diagnosticas e atribuir um diagnostico a partir de dados da anamnese 
e do exame físico; 
2- Diferenciar sua hipótese diagnostica de outras possíveis; 
3- Decidir/escolher os exames necessário baseados em evidência 
cientifica; 
4- Selecionar o tratamento adequado; 
 
 
O QUE O ALUNO PRECISA SABER: 
 
1- Entrega das respostas dos casos por grupo no dia anterior á aula (50% 
nota do seminário); 
2- 70 minutos - seminário/ discursão em sala de casos clínicos. (50% da 
nota) 
3- 20 minutos - fechamento da aula/duvidas. 
O SEMINÁRIO IRÁ COMPOR 50% DA NOTA TEÓRICA. 
 
COMO PROCEDER? 
 
1- Dividam a turma em 5 grupos 
2- Leiam Os casos abaixo e resolvam os casos clínicos usando os textos 
de apoio (mas não precisam se limitar a estes); CUIDADO ALGUNS 
TEXTOS DE APOIO TEM PAGINAS ESPECIFICAS 
 
 
DURANTE A AULA? 
1- Para os casos É FUNDAMENTAL Anotar e procurar conceituar 
todos os termos desconhecidos, 
2- Cada grupo deve entregar até o termino do dia anterior da aula as 
respostas DOS CASOS; 
3- No início da aula será escolhido um aluno de cada grupo para 
discutir os casos clínicos, a ideia é que nenhum aluno saiba quem 
ira apresentar e assim todos estudem para apresentação do caso. 
A escolha será aleatória. 
4- Durante a apresentação dos casos e discussão serão perguntados, 
aos alunos participantes da discursão, as respostas dos casos 
(pode ser questionado também questões especificas sobre os 
assuntos abordados nos textos), à estes questionamentos será 
dado uma nota (a nota do grupo será a nota do aluno. 
5- A ideia é que cada aluno consiga afirmar ou excluir como hipótese, 
o caso apresentado e responder as perguntas (as perguntas serão 
sempre sobre os caso e sobre os termos existentes nos casos). 
6- Se o aluno não souber o grupo terá oportunidade de corrigir (no 
entanto a nota será individualizada). Se o aluno errar e o grupo 
acertar o aluno perde pontos mas o grupo não, se o aluno errar e o 
grupo não corrigir todos perdem pontos. 
7- É possível que o professor pergunte algo para alguém que não 
tenha sido escolhido. 
8- Critérios de avaliação do seminário/discursão do caso em sala de 
aula: 
1- Respondeu as perguntas adequadamente: acerto >70%= 4pontos, 
entre 70 e 40% de acerto 2 pontos, menos de 40% acerto 0 pontos) 
2- Qualidade da discursão sala toda – até 2 pontos 
3- Presença em sala (ponto individual) 2 pontos 
4- Respeito ao horário da aula 2 pontos (Chegou fora do horário perde 1 
ponto) 
 
Se um aluno se recusar a apresentar perdera 6 pontos do seminário (será 
ESCOLHIDO OUTRO ALUNO DO GRUPO), Caso um aluno sorteado não esteja 
em sala ou mesmo que não tenha sido sorteado mas que não esteja presente 
(tenha faltado) PERDERA OS 10 PONTOS DE SEMINÁRIO. Nestas duas 
situações acima na próxima aula o aluno ausente obrigatoriamente apresentara 
o seminário. JUNTO A OUTRO SORTEADO. Cada aluno pode excluir uma 
menor nota por bimestre. 
 
ORIENTAÇÃO: QUANDO A QUESTÃO SOLICITAR TRATAMENTO OU 
DIAGNOSTICO E PARA ISTO FOR NECESSÁRIO O RESULTADO DE UM 
EXAME QUE NÃO ESTEJA NO CASO O GRUPO PODE SOLICITAR O 
EXAME VIA WHATS OU AVA QUE COLOCAREI O RESULTADO 
 
ROTEIRO DE UMA VIDA – ESTRELANDO: UM PACIENTE COM 
ANEMIA FALCIFORME E A SAGA DE SUA FAMILIA. 
Você é um médico da família e atente também em um hospital geral de 
uma cidade de médio porte no Sul do brasil PELO EXERCITO BRASILEIRO. 
Como médico da família você atende uma população de um determinado bairro 
em sua cidade e hoje esta em seu dia de ambulatório. 
No consultório você recebe a senhora Maria Clara, 25 anos, sexo 
feminino, cor parda, natural de Campo Grande-MS, com seus filhos gêmeos 
(Sara e Ricardo), nascidos por parto natural HÁ 30 DIAS. Ambos O LACTENTES 
com 30 dias de vida, sem queixas, mas a genitora esta preocupada pois o teste 
do pezinho de ambos está alterado: 
Teste pezinho Sara: presença hemoglobinas FAS 
Teste pezinho Ricardo: presença da hemoglobinas FS 
A genitora mostra as vacinas em dia segundo calendário vacinal e relata 
não estar em uso de medicações. 
EM RELAÇÃO A CADA PACIENTE QUAL O DIAGNÓSTICO? QUAL O 
TRATAMENTO QUE DEVE SER PROPOSTO E SEGUIMENTO PARA CADA 
UM? AMBOS OS PACIENTES PODEM RECEBER FERRO PROFILÁTICO? 
PORQUE RICARDO ESTÁ ASSINTOMÁTICO? O RICARDO PRECISA 
RECEBER OUTRAS VACINAS? 
Ricardo já com diagnostico firmado por você, aos oito meses de idade 
vem para sua consulta com quadro clinico de de dor óssea nas mãos e com 
edema. No exame físico temos icterícia com aumento da bilirrubina indireta. No 
hemograma tínhamos anemia 7g/dl (sem sinais de dispneia e/ou taquicardia 
/e/ou sinais neurológicos). No exame físico temos o baço aumentado? Sem 
outras queixas. 
QUAL O DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO. QUAL O TRATAMENTO 
AMBULATORIAL? TEM INDICAÇÃO DE TRANSFUSÃO? ESTE PACIENTE 
NECESSITA DE ANTIBIÓTICO PROFILÁTICO? DE ACIDO FÓLICO? 
 
 
Sua mãe leva Ricardo, agora com 1 ano e 3 meses, a emergência. 
Paciente recebendo ácido fólico diariamente e penicilina benzatina profilática a 
cada 15 dias. Mantinha em média, em nível ambulatorial, níveis de hemoglobina 
de 7,5 g/dl e reticulócitos de 10-14%. Deu entrada com história de febre de 39 
graus havia 2 dias, com irratibilidade intensa à manipulação e palidez cutâneo 
mucosa severa. Ao exame físico, encontrava-se em regular estado geral, 
contatando com o meio. Chamava a atenção a palidez cutânea intensa; 
apresentava-se descorado +++/4+, hidratado, febril, acianótico, anictérico. Seu 
peso era de 7.500 g, comprimento de 69cm, fc=128 bpm, fr= 36 irpm. No 
hemograma a hemoglobina está 6,5g/dl. Orofaringe sem anormalidades; 
pulmões apresentavam-se com roncos difusos; coração com bulhas rítmicas, 
taquicárdicas, sem sopros; abdome mostrava fígado palpável a 1,5 cm do 
rebordo costal direito e baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo; sist. 
nervoso sem alterações além de muito choroso por dor; pele sem exantemas; 
cadeias ganglionares normais. 
EM RELAÇÃO A ESTE MOMENTO: SABENDO A DOENÇA DE BASE 
DO RICARDO QUAIS AS COMPLICAÇÕES APRESENTADAS NESTE 
MOMENTO? PRECISA TRANSFUNDIR? QUAL ANTIBIÓTICO PRESCREVER 
E PORQUE? QUAIS MEDICAÇÕES PARA DOR PRESCREVER? 
 
As 20:00 horas você está de plantão e ouve uma senhora gritando: “meu 
filho está morrendo”, Você, médico responsável logo se levanta e Comparece na 
emergência, tomando um susto: quem esta “morrendo” é seu paciente, o 
Ricardo. Realmente ele encontra-se apático, extremamente pálido. Segundo a 
genitora o menor parece ter tido um mal estar súbito, e reclama de dor e 
distensão abdominal há 1 hora. Genitora relata ainda intensa sudorese, 
taquicardia e taquipneia. Exame físico: Geral: estado geral decaído, palidez em 
extremidades, afebril ao toque, taquipnéico, desidratado e agitada. Peso; 10kg. 
Sinais Vitais:Fc: 150bpm; FR: 44ipm; PA: 80/50mmHg; Tax:37.3°C. Cabeça e 
Pescoço: Mucosas. Aparelho Respiratório: Tórax de conformação habitual, 
tiragem intercostal, expansibilidade preservada, FTV presente, ausência de 
ruídos adventícios . Aparelho cardiovascular: Pré córdio calmo, ictus impalpável, 
bulhas normofonéticas em dois tempos sem sopros. Abdômen plano, presença 
de RHA, defesa a palpação principalmente em região de hipocôndrio esquerdo. 
Baço palpável abaixo do rebordo costal esquerdo (você tem certeza e a genitora 
também que houve aumento do baço em relação ao normal). Extremidades: 
Frias, perfusão comprometida com pulsos bem palpáveis, Neurológico:Sem 
alterações 
Exames Laboratoriais: Hemoglobina: 4.0 g/dL Leucometria: 13 x 109/L 
Reticulócitos: 18,8%, Plaquetometria: 90x 109/L. V.C.M. 81 fL microcitose+ 
C.H.C.M. 34 g/dL anisocitose+ H.C.M. 27 pg presença de hemácias falcizadas+ 
. QUAL O DIAGNOSTICO DA COMPLICAÇÃO? COMO TRATAR? 
TRANSFUNDIR? HEMÁCIAS FENOTIPADAS? QUAL O VOLUME A SER 
TRANSFUNDIDO? DIFERENCIA SEQUESTRO HEPÁTICO DE SEQUESTRO 
ESPLÊNICO DE CRISE APLÁSLTICA 
 O Ricardo seguiu durante sua vida com diversas pneumonias e crises até 
os 7 anos de idade quando sua família por orientação medica resolve se mudar 
para um local mais quente (o frio piora as crises do Ricardo segundo os 
médicos). O pai do Ricardo, experiente agricultor, resolve então se mudar para 
Rondônia (terra de oportunidades) mais precisamente Ariquemes (tem uma irmã 
que mora lá). 
Dona Maria, já instalada em Ariquemes há 60 dias recebe uma ligação da 
Escola que sua filha estaria doente. Ela já acostumada com as crises do Ricardo 
corre para o colégio levando todos os documentos do filho e chegando percebe 
que ao telefone realmente quem estava doente era a Sara. Ela estava com febre, 
icterícia e aumento do baço. Seguiu-se então para a emergência e o médico de 
plantão atende a menor (quanto ao Ricardo ficou no colégio brincando). 
Exames Laboratoriais: Hemoglobina: 8.0 g/dL Leucometria: 15 x 109/L 
Reticulócitos: normais %, Plaquetometria: 88x 109/L. V.C.M. 81 fL microcitose+ 
C.H.C.M. 34 g/dL anisocitose+ H.C.M. 27 pg presença de hemácias falcizadas+ 
O medico então faz seu diagnóstico: a Sara tem também anemia 
falciforme, briga com a família e encaminha a menor para Porto Velho. A dona 
Maria argumenta que sua Filha sempre tinha hemogramas sem anemia e que a 
doença era genética assim não tem como adquirir. O Doutor diante de sua 
sabedoria detalha a fisiopatologia da sua hipótese: “O medico sou eu, sou eu 
que sei” e mantem o diagnostico. 
Já em porto velho você transferido pelo exército para esta “city” discorda 
do doutor de Ariquemes. 
PORQUE VOCÊ DISCORDA DESSE MÉDICO? QUAL A SUA 
HIPÓTESE PARA O CASO? 
A Sara então é tratada e melhora, mas Ricardo, sempre Ricardo, agora 
com 8 anos procura a emergência com crise de Dor abdominal intensa, 
desproporcional aos achados clínicos. Acompanhada de sinais de irritação 
peritoneal. Aumento de: CPK, DHL, fostato sérico,amilase e Fosfatase alcalina. 
As sorologias para hepatite são negativas e o menor foi vacinado para hepatite 
A. havia ainda dor no quadrante superior D, náuseas, hepatomegalia dolorosa, 
febre e icterícia.Leucocitose com desvio a esquerda e aumento de AST e ALT 
< 300UI/L e BT < 15mg/dl. 
QUAL O DIAGNOSTICO DA COMPLICAÇÃO? COMO TRATAR? 
Aos 21 anos, Ricardo, agora adulto e desempregado procura a 
emergência com dor em membros inferiores há 3 dias: O paciente refere que, há 
cerca de 3 dias, começou a sentir dores em membros inferiores. As dores nas 
pernas se iniciam de forma abrupta e progressiva. No início, cediam com uso de 
analgésicos simples, como paracetamol e dipirona, porém há 1 dia, como as 
dores haviam piorado, procurou o Pronto Socorro para receber analgésicos mais 
potentes e de forma endovenosa. Hoje, pela manhã, fez um hemograma em sua 
cidade e foi constatado anemia grave. No momento da admissão na Unidade de 
Emergência, referia dores em membros inferiores de forte intensidade. Negava 
outros sintomas, como: tosse, febre, cefaléia, dor abdominal ou mudança do 
hábito intestinal. Pele e anexos com palidez cutânea e presença de úlcera na 
perna esquerda de longa data. Refere dores tanto musculares quanto articulares 
com frequência. Referiu também que permaneceu com dor no ombro esquerdo 
por 1 mês no ano passado e que periodicamente o ombro dói. Exame físico: 
BEG, descorado 2+/4, ictérico 2+/4, hidratado, eupneico, acianótico, afebril ao 
toque. Pele: palidez cutânea, sem lesões. Cabeça: sem alterações ósseas. 
Tórax simétrico, som timpânico à percussão. MV+ e simétrico bilateral. FR: 18 
ipm. Abdome: plano, normotenso, sem alterações à percussão, sem 
visceromegalias. RHA+ e normoativos. Mmii: dor à palpação de ambos mmii, 
sem edemas. Presença de úlcera em região maleolar esquerda. Foto ilustra 
lesão na região póstero-lateral do calcanhar esquerdo. Sem outras queixas. 
 
 
 
 
QUAL O TRATAMENTO? QUAL O DIAGNOSTICO? 
O MEDICO DE PLANTÃO RESOLVE TRANSFUNDI-LO COM DUAS 
BOLSAS DE SANGUE : VOCÊ CONCORDA? E PORQUE ELE PEDIU 
SANGUE FENOTIPADO? 
 
No dia seguinte o paciente após a transfusão iniciou quadro de cefaleia 
intensa e perda de força em membro superior esquerdo e perna esquerda. Ele 
está ictérico mas sem outras queixas. Você repete o hemograma: 
Exames Laboratoriais: Hemoglobina: 4.0 g/dL Leucometria: 25 x 109/L 
Reticulócitos: normais %, Plaquetometria: 100x 109/L. V.C.M. 81 fL microcitose+ 
C.H.C.M. 34 g/dL anisocitose+ H.C.M. 27 pg presença de hemácias falcizadas+ 
QUAL O DIAGNOSTICO DA COMPLICAÇÃO? COMO TRATAR? QUAL 
A IMPORTÂNCIA DO DOPPLER TRANSCRANIANO ? 
Ricardo ficou internado por 10 dias e durante a noite(no 9 dia de 
internação), o paciente piorou da dor em membros inferiores e o uso de opióides, 
como morfina, se fez necessário. Evoluiu subitamente com febre de 39° C, dor 
torácica e taquipnéia. A ausculta pulmonar revelava: MV diminuído em ½ inferior 
E e em quase todo HTD, com a presença de estertores de creptação fina, FR= 
30 ipm A saturação vista pelo oxímetro de pulso = 88% HD: Edema agudo de 
pulmão? Pneumonia?? CD: Iniciado suporte ventilatório com máscara facial de 
O2 a 8L/min Rx de tórax. Rx de tórax: velamento em quase todo hemitórax D e 
metade inferior do hemitórax E, compatível com processo inflamatório agudo. 
 
 
 
QUAL O DIAGNOSTICO DA COMPLICAÇÃO? COMO TRATAR?