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QUESTÕES RÁPIDAS 1- após um tratamento de anemia, com quanto tempo se espera uma melhora nos exames (justifique) a. Um dia b. 24 horas c. 3 dias d. 96 horas e. 7 dias Resposta: alternativa E. A resposta ao tratamento deve ser observada avaliando a contagem de reticulócitos, que aumenta nos primeiros dias de reposição, atingindo um pico entre 5-10 dias. 2- Após inicio do tratamento de anemia de um paciente observamos que o reticulócito (que estava baixo) subiu. Isto significa um sinal de melhora? a. V ( X ) b. F ( ) Resposta: alternativa A. Nos primeiros dias de tratamento a contagem de reticulócitos aumenta, atingindo seu pico entre 5 e 10 dias. Assim, significando um sinal de melhora. 3- Paciente com 5,5mg/dl de hemoglobina, esta bem, brincando. Podemos classifica- lo como anemia grave? a. V ( ) b. F ( X ) Resposta: alternativa B. Não podemos classifica-lo como anemia grave pois conceito de gravidade não é apenas laboratorial, Depende também da clinica do paciente. 4- Paciente esta com anemia, icterícia (aumento da bilirrubina indireta) e aumento de reticulócito. Isto sugere anemia ferropriva ? a. V ( ) b. F ( X ) Resposta: alternativa B. 5- Em um paciente com anemia, quais sintomas abaixo justificam pensar em uma anemia grave. a. Queda cabelo e palidez intensa b. Sintomas neurológico e dispneia c. Câimbra e palidez intensa d. Taquicardia e palidez intensa Resposta: Alternativa B. Porque o que define a anemia grave é o comprometimento do sistema nervoso central e sistema respiratório que são órgãos vitais e não somente pela analise de exames laboratoriais. 6- Paciente com 5 anos de idade com anemia leve (10mg/dl) e a presença de hemácias em alvo. Sem esplenomegalia. Podemos pensar em: a. Talassemia major e intoxicação por chumbo b. Anemia ferropriva e talassemia minor c. Anemia falciforme e anemia ferropriva d. Esferocitose e anemia falciforme Resposta: Alternativa B. Porque a presença de hemácias em alvo é característico de anemia ferropriva e talassemia minor, além da presença de anemia leve e esplenomegalia. 7- Descreva como seria uma eletroforese normal, como seria a eletroforese na alfa talassemia com ausência de um e como seria na ausência de três gens. Como seria também a eletroforese na talassemia major? Talassemia alfa com ausência de um gene: Talassemia alfa com ausência de 3 genes: Talassemia alfa Major: 8- Qual o tratamento da talassemia alfa e da talassemia beta minor? Talassemia beta minor não exige tratamento, somente orientação e aconselhamento genético. Sendo que, na talassemia beta minor é sugestivo a administração de acido fólico na gravidez. Além do controle de sintomas e prevenção de complicações. Na talassemia alfa minor o tratamento recomendado é: tem que fazer a transfusão de concentrado de hemácias além da observação do quadro clínico. Para auxiliar no tratamento é indicado a esplenectomia levando em consideração a idade e as complicações da paciente, além disso, deve ser feita a antibioticoterapia profilática. Como forma alternativa pode ser feito o transplante de medula óssea. CASOS CLÍNICOS CASO 1 - Mulher, 45 anos, com história insidiosa de astenia, dor em panturrilha e perversão do apetite. G6p6a0, hipermenorréia (fluxo mesntrual dura 20-25 dias por mês), desde o último parto, há 10 anos. Realizou hemograma em posto de saúde com o seguinte resultado: gv:4.200.000/mm3 hb: 8.8g/dl, ht: 32% (hipocromia e microcitose+++ anisopoiquicitose ++) leucócitos: 8.000/mm3 (2/68/1/0/26/03) plaq: 530.000/mm3 reticulócitos: 0.2%. A) Paciente tem ou não anemia? Sim. Anemia ferropriva devido a hipermenorreia com perda crônica e excessiva de ferro pelo sangue menstrual. B) Quais os diagnósticos diferenciais? Use as tabelas de diagnostico diferencia - ver tabelas. Talassemia, anemia de doença crônica, anemia sideroblástica e envenenamento por chumbo. C) Defina se a anemia é por: perda? Ou por não produção/infiltração ou destruição). Anemia por perda devido a hipermenorreia D) Solicite exames para auxiliar no diagnostico? Nestas questões avaliaremos apenas a solicitação dos exames, se estão solicitando exames adequadamente). Hemograma completo, esfregaço do sangue periférico, exame de ferritina sérica, ferro sérico, TIBC e Saturação transferrina. E) Calcule o hematócrito, VCM e CHCM? Hematócrito: 3x hemoglobina = 3x8,8 = 26,4% VCM: ht x10/ número de glóbulos vermelhos: 32x10/4,2= 76,2 fl CHCM: hb x 100/ Ht = 8.8 x 100 / 32 = 27,5 F) Como o reticulócito pode ajudar no diagnóstico e calcule o reticulócito corrigido para cada questão? O reticulócito pode ajudar no diagnóstico por indicar dois grupos de anemias, sendo a anemia hemolítica e anemia por hemorragia aguda. Anemias que se originam por perda periférica de hemácias, sem nenhum comprometimento da medula óssea. Assim, quando a produção destas células estão preservadas, ocorre uma tentativa de corrigir a anemia por uma intensa proliferação medular vermelha, com consequente aumento de reticulócitos na corrente sanguínea,com isso, pela contagem de reticulócitos classificamos as anemias em hipoproliferativas, ou seja, quando ocorre uma reticulocitose ex: anemias carências. E hiperproliferativas quando há aumento de reticulócitos ex: hemolítica ou sangramento agudo. Índice de Reticulócitos Corrigido (IRC ) =Hb/15 x %retic = 8,8/15 x 0,2 = 0,11% CASO 2 - Criança, 3 anos, apresentando geofagia, dor abdominal cíclica acompanhada de diarréia, hiporexia e adinamia há 4 meses. Alimentação essencialmente láctea (nega ingesta de carne e derivados). Ao exame: descorada +++/4+, papilas linguais hipotróficas, queilite angular, cabelos e unhas opacas e quebradiças, sem visceromegalias. Gv:3.200.000/mm3 hb:7.0g/dl ht:20% (micro/hipocromia+++, anisopoiquilocitose +++) leucócitos:6.000/mm3 (01/33/38/00/24/05) plaq.: 560.000/mm3 reticulócitos: 1.0% A) Paciente tem ou não anemia? Sim, anemia ferropriva por não absorção ou falta de material. B) Quais os diagnósticos diferenciais? Use as tabelas de diagnostico diferencia - ver tabelas. Deficiência de ferro ( ferropenia), deficiência de vitamina B12 e deficiência de folato. C) Defina se a anemia é por: perda? Ou por não produção/infiltração ou destruição). Por não produção, pois o paciente esta com carência nutricional ex: baixa ingestão de ferro, acido fólico ou vitamina B12 ou por falta de absorção do ferro por conta da diarréia. D) Solicite exames para auxiliar no diagnostico? Nestas questões avaliaremos apenas a solicitação dos exames, se estão solicitando exames adequadamente). Hemograma completo, contagem de reticulócitos , dosagem de ferro e ferritina sérica, capacidade de ligação do ferro e saturação de transferrina. E) Calcule o hematócrito, VCM E CHCM? Hematócrito: 3x hemoglobina = 3x7= 21% VCM: ht x10/ número de glóbulos vermelhos = 20x10/3,2 = 62,5 FL CHCM: hb x 100/ Ht = 7X100/20 = 35 F) Como o reticulócito pode ajudar no diagnóstico e calcule o reticulócito corrigido para cada questão? O reticulócito pode ajudar no diagnóstico por indicar dois grupos de anemias, sendo a anemia hemolítica e anemia por hemorragia aguda. Anemias que se originam por perda periférica de hemácias, sem nenhum comprometimento da medula óssea. Assim, quando a produção destas células estão preservadas, ocorre uma tentativa de corrigir a anemia por uma intensa proliferação medular vermelha, com consequente aumento de reticulócitos na corrente sanguínea.com isso, pela contagem de reticulócitos classificamos as anemias em hipoproliferativas, ou seja, quando ocorre uma reticulocitose ex: anemias carências e hiperproliferativas quando há reticulocitose ex: hemolítica ou sangramento agudo. Índice de Reticulócitos Corrigido (IRC ) =Hb/15 x %retic = 7/15 X 1 = 0,46% Caso 3 - paciente do sexo feminino, 45 anos, branca, casada,foi encaminhada ao ambulatório de hematologia para investigação de anemia, com história de adinamia e astenia progressivas há 10 meses, associada à palidez, sonolência, dor em panturrilhas, dispnéia aos esforços e perversão do apetite (gosto por arroz crú). Nega hematêmese e/ou melena, refere ciclos menstruais normais desde a menarca aos 12 anos, g2 a0p2. Informa tratamento cirúrgico para úlcera péptica há 10 anos. Afirma ter apresentado anemia há 8 anos atrás que melhorou com tratamento medicamentoso, recidivou 6 meses após, respondendo novamente ao mesmo medicamento, porém não se recorda o nome do fármaco. Nega antecedente familiar de anemia. Ao exame: beg, hipocorada +++/4, anictérica, papilas linguais hipotróficas, queilite angular, unhas e cabelos quebradiços e sem brilho, ausência de organomegalias. 1. Qual a hipótese mais provável ? A) anemia megaloblástica B) anemia de doença crônica C) anemia ferropriva D) anemia hemolítica hereditária E) anemia hemolítica adquirida Resposta: alternativa C 2. Qual a provável etiologia ? A) imunológico B) perda crônica C) distúrbio absortivo D) aumento de demanda E) hereditária Resposta: alternativa C 3. Quanto ao padrão morfológico eritrocitário, qual dos abaixo se adequaria ao quadro ? A) macrocitose e normocromia B) microcitose e hipocromia C) normocitose e normocromia D) hemácias em foice E) hemácias em alvo Resposta: alternativa B 4. Quais exames complementares seriam necessários para confirmação diagnóstica e como você esperaria encontrá-los? hemograma completo + reticulocitos, o hemograma pode apresentar hemoglobina baixa, micro e hipo e reticulocitos poderá estar normal ou baixo; fazer o perfil de ferro ( ferro sérico baixo (< 50mg/dl), Ferritina sérica baixa, capacidade de ligação do ferro alta, saturação de transferrina baixa) Caso 4 - bca, 47 anos, sexo feminino, bióloga, residente em belo horizonte. Hma/hp: paciente queixando-se de fraqueza e desânimo há aproximadamente 2 meses, o que tem prejudicado seu desempenho no trabalho e nas tarefas do dia a dia. Neste período notou também dispnéia aos esforços, ficando, por exemplo, muito cansada ao subir escadas. Na anamnese a intensidade do fluxo menstrual tem a com duração de 12 a 15 dias por ciclo. Historia familiar : marido e 2 filhos saudáveis. Pais falecidos. Mãe era hipertensa. Exame físico: pa = 120/80 mmhg fc = 100 bpm ta = 36,5°c paciente em bom estado geral, mucosas hipocoradas (++/4+), hidratada, anictérica, acianótica, afebril. Linfonodos não palpáveis. Sem edemas. Ar: eupnéica, murmúrio vesicular fisiológico. Ausência de ruídos adventícios. Acv: bulhas rítmicas, taquicárdicas. Ad: abdômen normotenso. Presença de massa palpável no hipogástrio. Fígado e baço não palpáveis. Exames complementares: hemograma hemácias = 5.100.000/mm3 hemoglobina = 9.7 g/dl hematócrito =32% r.d.w.=18% leucócitos = 8.300/mm3 neutrofilo(neut). Bastão.=2% neut. Segmentado.=68% linfócito.=21% monocito.=1% eosinofilo.=8% basófilo.=0% plaquetas=500.000/mm3. Anisocitose com predomínio de microcitose (++/4+), hipocromia (++/4+). Poiquilocitose discreta. Contagem de reticulócitos: 1.7% ferro sérico (colorimétrico)=25 ug/dl capacidade total de ligação do ferro (colorimétrico) = 450 ug/dl ferritina sérica (quimioluminescência)=10ng/ml rdw 22, exame parasitológico de fezes: ovos de ancylostoma duodenale e cistos de entamoeba coli ultra-som pélvico: mioma uterino. 1)qual a classificação da anemia (vcm). - possíveis etiologias da anemia apresentada pela paciente. Classificação: microcitica e hipocromica. Etiologia: Anemia ferropriva por perda de sangue devido mioma uterino; Anemia ferropriva devido a presença de vermes Ancylostoma duodenale, helmintos que habitam o duodeno e se alimentam de sangue. 2)como você faria a interpretação dos resultados laboratoriais? hemograma hemácias 5.100.000/mm3 : dentro da normalidade para o sexo feminino; hemoglobina 9.7 g/dl : esta abaixo da normalidade. Paciente tem anemia, devendo investigar a causa.( hemoglobina normal na mulher = 12-15 g/dl); hematócrito 32% : esta abaixo da normalidade. Indicando que a paciente tem anemia, devendo ser investigando a causa. Valor normal de hematócrito na mulher é 36-44%; R.d.w.18% e 22% : está elevado, ajudando a diferenciar entre anemia ferropriva e talassemia minor. Um RdW > 14% é comum na anemia ferropriva. Indicando alto grau de anisocitose; Leucócitos 8.300/mm3: dentro do padrão de normalidade; Anisocitose com predomínio de microcitose (++/4+), hipocromia (++/4+) e Poiquilocitose discreta: São características da anemia ferropriva; Contagem de reticulócitos 1.7% : o valor está elevado , demostrando que a medula óssea esta em atividade; ferro sérico (colorimétrico) 25 ug/dl : está abaixo, demostrando que esta ocorrendo uma má absorção do ferro sérico ou má alimentação; Capacidade total de ligação do ferro (colorimétrico) 450 ug/dl : Está dentro da normalidade; ferritina sérica (quimioluminescência) 10ng/ml : Está abaixo da normalidade, indicando que esta ocorrendo uma depleção do estoque de ferro; exame parasitológico de fezes: ovos de ancylostoma duodenale e cistos de entamoeba coli ultrassom pélvico: mioma uterino. 3)o que significa o RDW elevado? O Rdw analisa o índice de anisocitose, avaliando hemácias aproximadamente com o mesmo tamanho. Um RDW > 14% ajuda a diferenciar a anemia ferropriva da talassemia minor. 4) O que mais necessita ser investigado? Deve ser feita uma melhor investigação do mioma uterino, sendo necessário avaliar a localização e tamanho. Caso seja assintomático, faz somente o acompanhamento e se for sintomático devera ser feito o tratamento medicamentoso e em determinados casos a indicação é cirúrgica pois o mioma pode ser o responsável pela hipermenorréia da paciente que esta causando a anemia ferropriva. Caso 5 - a.a., 68 anos de idade, sexo feminino, natural e residente em contagem, mg hma: paciente procura assistência médica com queixas de inquietação, irritabilidade, falta de energia, tremor nas mãos e palpitação. Desde os 20 anos de idade é “muito nervosa”, tendo sido internada por 2 vezes em hospital psiquiátrico. Já fez uso de diversos antidepressivos e ansiolíticos, sem melhoras significativas do quadro. Há 2 anos houve piora dos sintomas e, no momento, tem sentido, ainda, muito cansaço para realizar suas atividades habituais (limpar casa, cozinhar, etc) e falta de ar. Hp: a paciente relata que teve anemia há 2 anos que melhorou com uso de sulfato ferroso. Menopausa aos 50 anos. G0p0a0. Nega cirurgias anteriores ou outras doenças além da descrita. Hf/hs: pais falecidos, não sabe informar a causa. Duas irmãs saudáveis (65 e 60 anos de idade). Alimentação e hábito intestinal regulares. Sem queixas urinárias. Relata que emagreceu 2 kg nos últimos 6 meses. Reside com uma das irmãs. Recebe proventos de aposentadoria do inss. Exame físico: ta = 36,8°c peso = 65 kg pa = 140/85 mmhg fc = 110 bpm estado geral regular, mucosas hipocoradas (++/4+), hidratada, anictérica, acianótica, afebril. Linfonodos cervicais da cadeia cervical anterior palpáveis bilateralmente, medindo, o maior deles, cerca de 0,5 cm de diâmetro, móveis, não dolorosos. Ar : eupnéica, murmúrio vesicular fisiológico. Ausência de ruídos adventícios. Acv: bulhas rítmicas, taquicárdicas. Ad: abdômen normotenso, não doloroso à palpação superficial e profunda. Fígado e baço não palpáveis. Exames complementares: hemograma hemácias = 4.100.000/mm3 hemoglobina = 9.0 g/dl hematócrito = 28% v.c.m. = 68 fl h.c.m. = 22 pg c.h.c.m. = 32 g/dl r.d.w. = 18% leucócitos = 9.800/mm3 neut. Bastões. = 1% neut. Segmentados. = 65% linfócitos. = 26% monócitos. = 7% eosinófilos. = 1% basófilos. = 0% plaquetas = 200.000/mm3 anisocitose com predomínio de microcitose, hipocromia, poiquilocitose contagem de reticulócitos = 0,5% Possíveis etiologias da anemia apresentadapela - que exames deveriam ser solicitados para esclarecimento do diagnóstico? Etiologia: Anemia ferropriva por perda devido a microsangramentos, causado por uma provável neoplasia ( intestinal ou coloretal) Exames: perfil do ferro ( ferritina e ferro sérico, capacidade de ligação do ferro e saturação de transferrina) Pensando no diagnostico mais provável o que mais necessita ser investigado? colonoscopia - para investigar a neoplasia (colorretal); marcador tumoral (CEA) Caso 6 - paciente do sexo masculino, com 1 ano, com queixas de fadiga e apresentando hepatoesplenomegalia e icterícia. Realizou-se o hemograma de urgência e obtiveram-se os seguintes resultados. Já havia recebido transfusão anterior 2x e relata anemia desde o nascimento: Gv: 1.50 milhões/mm3 , gb = 6500/mm3 , hb = 6mg/dl , ht = 11% ↓ Plaquetas = 450.000/mm3 , neutrófilo = 57% - normal , linfócitos = 38% - normal Monócitos = 1% ,eosinófilos = 4% - normal, basófilos = 0% - normal No esfregaço presença de inúmeros corpúsculo de heinz Qual a possível hipótese diagnóstica? Qual exame solicitar? Justifique. Hipótese diagnostica: Anemia hemolítica hereditária por defeito enzimático de G6PD Exames: dosar a atividade da G6PD no sangue do paciente. No caso do mutante Gda, o diagnostico só poderá ser feito com o sangue colhido após 6-8 semanas da crise, quando as hemácias ja se tornarem mais velhas. Para os casos abaixo (caso 7 e 8) responda as perguntas: Q1 : qual o diagnóstico provável e os possíveis diagnósticos diferenciais em relação a anemia? Q2 : quais são os pontos relevantes a serem obtidos a partir da história? Q3 : quais são os possíveis sinais clínicos? Q4 : quais investigações adicionais são indicadas? Q5 : qual é o tratamento (prescreva)? Caso 7- uma mulher de 27 anos e de 60kg é encaminhada com palpitações e falta de ar. Sua hemoglobina (hb) é de 8,2 g / dl (faixa normal de 11,5-16 g / dl), a contagem de células brancas (wcc) é de 5,2 x 10 9 / l (intervalo normal 4-11 x 10 9 / l) e as plaquetas são 513 x 10 9 / l (valor normal 150-400 x 10 9 /eu). O volume celular médio (mcv) é de 69 fl (faixa normal de 80-100 fl) e a hemoglobina celular média (mch) é de 23 pg (faixa normal de 27-33 pg). Ela tem uma história longa de menorragia, mas diminuiu as investigações terapêuticas e a intervenção. Qual o diagnóstico provável e os possíveis diagnósticos diferenciais em relação a anemia? Diagnostico provável: Anemia ferropriva grave por perda sanguínea. Diagnostico diferencial: Talassemia beta minor. Quais são os pontos relevantes a serem obtidos a partir da história? A paciente fazia tratamento para menorragia e interrompeu, apresenta exames laboratoriais indicativo de Anemia, aumento plaquetário, hemoglobina celular média diminuída. Quais são os possíveis sinais clínicos? Menorragia, palpitação e falta de ar Quais investigações adicionais são indicadas? Causa da menorragia, perfil de ferro, contagem de reticulócitos. Investigar ciclo menstrual, dias, frequência, fluxo. Qual tto feito, histórico de mioma? Uso de anticoncepcional? Histórico de cardiopatia na família e clínica para quadro de ansiedade no caso de palpitação e dispneia. Qual é o tratamento (prescreva)? Sulfato Ferroso - via oral - 300 mg - 3 vezes ao dia – tomar antes das refeições. Acrescentar à dieta alimentos ricos em Ferro, preferencialmente fígado bovino. Além das perguntas acima quais exames deveriam ser solicitados para diagnostico deste caso? Perfil de ferro, contagem de reticulócito, ultrassom uterina. Responda ainda: um colega ao telefone perguntando se deve ou não transfundir uma mulher asiática de 24 anos com 34 semanas de gravidez com uma hemoglobina de 7,8 g/dl secundária à deficiência de ferro. Deve-se avaliar o critério de gravidade, se grave transfundir. Caso não grave, não transfundir. Caso 8 - uma garota de 4 anos é encaminhada com a falta de desenvolvimento. O paciente é o primeiro filho nascido de pais asiáticos, que se mudaram recentemente para o reino unido. Não havia antecedentes familiares de nota. Ao examinar a menina é pálida e ligeiramente ictérica, com mandíbula frontal proeminente. Seu pulso é 110 / min e regular, sem sons cardíacos alterados. Na ausculta, o pulmão é normal. O exame abdominal revela distensão com hepatomegalia de 3 cm e esplenomegalia 5 cm abaixo das margens costais. Exames: hb 5,1 g / dl (intervalo normal de 11,5-16,5 g / dl), vcm 58 fl (faixa normal 80-100 fl), mch 19 pg (faixa normal 27-33 pg) , wcc 9.1 x 10 9 / l (intervalo normal 4-11.0 x 10 9 /eu) plaquetas 317 x 10 9 / l (valor normal 150-400 x 10 9 /eu). Presença de hemácias em alvo. Qual o diagnóstico provável e os possíveis diagnósticos diferenciais em relação a anemia? Diagnóstico provável: Betatalassemia Maior Diagnóstico diferencial: Neoplasia Quais são os pontos relevantes a serem obtidos a partir da história? Falta de desenvolvimento e mandíbula frontal proeminente: Devido ao ritmo acelerado da destruição de células eritroides, estimula fortemente a proliferação e maturação dos eritroblastos. Como consequência uma expansão da medula óssea, levando a deformidades ósseas talassemicas como a proeminência da mandíbula. Enquanto as reservas metabólicas são utilizadas, outras funções como o crescimento e desenvolvimento ficam prejudicadas; Hepatoesplenomegalia: O aumento ocorre devido a hemólise crônica e pela eritropoiese extramedular, o intenso estimulo a hiperplasia dos eritroblastos faz com que o baco e o fígado retomem a sua produção de células eritroides como na vida fetal; Icterícia: devido a destruição de hemácias no baco; Hemácias em alvo: característico da doença Hemograma: hemoglobina 5 e VCM menor que o valor de referencia. Quais são os possíveis sinais clínicos? Mandíbula frontal proeminente, hepatoesplenomegalia. Quais investigações adicionais são indicadas? Dosagem de ferritina, ferro sérico, saturação da transferrina, capacidade de ligação do ferro e quantificação de ferro no parênquima hepático. Qual é o tratamento (prescreva)? Hipertransfusao crônica, de 5-10 ml/kg a cada 3-5 semanas, com o objetivo de manter hemoglobina media de 12 g/dl: para controlar a hiperplasia eritroide desordenada, além de fornecer hemácias com hemoglobina normal ( HbA), justamente o que esta faltando na paciente; Quelante de ferro. Caso 9 - n.d., 52 anos, feminina, branca. Hda: paciente encaminhada ao serviço para diagnóstico e tratamento de anemia. Refere que há 8 anos foi submetida a cirurgia de estômago devido à úlcera. Passou bem durante 2 anos quando começou a apresentar palidez cutânea associada a fraqueza, cansaço e dores musculares. Nega episódios de hemorragia nesta época. Procurou serviço médico onde foi informada que estava com anemia e foi tratada com compostos ferrosos. Apresentou dores abdominais em cólica com o uso do medicamento e deste modo tratou irregularmente. Interrogatório complementar: dor de cabeça esporádica, escurecimento da visão e zumbido nos ouvidos quando efetua esforços físicos. Falta de ar aos esforços. Antecedentes pessoais: refere anemia quando criança. É descendente de italianos. Antecedentes familiares: irmão com anemia. Hábitos alimentares: ingere todos os tipos de alimentos, porém, sempre em pequena quantidade para evitar sintomas gastrointestinais Exame físico: beg, mucosas descoradas ++/++++,anictéricas. Bócio multinodular em tireóide. Brnf. Abdome sem visceromegalia. Edema de mmii ++/++++ Exames subsidiários: hemograma: hemácias:3,7 milhões /mm hb: 9,0 g % htc: 31 % vcm: 78μ³ (87±7) hbc: 21μg(30±2) chbc:30 (33±3) leucograma: sem alterações plaquetas: 198000 / mm reticulócitos diminuídos. 1- Quais hipóteses e como diagnostica? Como investigar a causa da anemia? Hipóteses diagnósticas: Anemia grave ferropriva, devido a falta de absorção; anemia perniciosa provavelmente pela ausênciado fator intrínseco devido atrofia e inflamação crônica da mucosa gástrica ocasionada pela gastrectomia; anemia megaloblástica e talassemia alfa de duas cadeias. Diagnóstico: história clinica e exames laboratoriais Anemia grave ferropriva: perfil de ferro e historia clinica; Anemia perniciosa: esfregaço sanguíneo, dosagem de ac. Fólico, fator intrínseco, bilirrubina indireta, nível sérico de cobalamina, dosagem de folato e B12; Anemia megaloblástica: dosagem de folato nas hemácias, dosagem de folato sérico, DHL, endoscopia digestiva alta, teste de schiling, anti fator intrínseco; Talassemia alfa de duas cadeias: eletroforese e pesquisa de hemoglobina H e hemograma completo do pai e da mãe do paciente. Caso 10 - t.r.s., 30 anos, sexo feminino, 60kg, negra, gestante de 20 semanas, do lar, natural de aparecida de goiânia – go, parceiro fixo há 10 anos, 02 filhos, sendo que a primeira com 6 anos apresenta síndrome genética não especificada (não soube relatar e não constava no prontuário), e a segunda com 10 meses de idade. Foi admitida no dia 08/01/2012 na maternidade nossa senhora auxiliadora, quarto 203, leito 2, para tratamento clínico obstétrico, apresentando fadiga, êmese ,tremor, febre, disúria e desconforto suprapúbico. Relatou estar preocupada com seus filhos e com o fato de ter que repor a bolsa de sangue que utilizou para prosseguir com sua hemoterapia. Demonstrou conhecimento com relação a terapêutica proposta pelo médico assistente, relatando ainda, que anteriormente já havia sido acometida pela mesma patologia, no entanto não houve necessidade de internação hospitalar. Paciente refere menarca aos 12 anos, regular, sem dismenorréia, coitarca aos 16 anos, vida sexual diminuída por sentir-se fadigada, nega dispareunia, apresenta disúria há 5 dias, possui tipo sanguíneo a fator rh negativo e cônjuge o positivo, é g3 p2 a0 e todas gestações sem planejamento familiar. Em sua primeira gestação desenvolveu eclampsia na 30ª semana, permaneceu internada em unidade de terapia intensiva por 07 dias, recebendo tratamento adequado. Durante a segunda gestação não ocorreram complicações. A atual gestação ocorreu durante o uso de anticoncepcional específico para amamentação (exluton), na 16ª semana procurou a ubs para iniciar o pré-natal, possui carteira de vacinação em dia. Relatou dor intensa em mmii, irradiando para as costas, sente dificuldade para caminhar, ao realizar atividades domésticas sente “cansada” e com muita “falta de ar”. Também relatou desconforto na região suprapúbica há 5 dias. Na 18ª semana desenvolveu anemia importante, porém não fez uso de medicação prescrita por apresentar náusea e vômito logo após a ingestão da mesma. A paciente não se lembra de patologias importantes nos pais ou irmãos, a avó materna faleceu por câncer de intestino. relatou não possuir problemas relacionados ao sono e repouso na instituição, porém em sua casa sim. Com relação a alimentação, a paciente relatou estar inapetente. Foi exposto para a mesma alguns alimentos essenciais para a sua recuperação e para manter a saúde de seu bebê, assim como o motivo o qual a está levando a perder o apetite, ou seja, a anemia. A hidratação abaixo dos parâmetros de normalidade. As eliminações fisiológicas vesicais presentes, com dor ao urinar e cor avermelhada, e intestinais ausentes a aproximadamente dois dias. A paciente não pratica atividades recreativas, não possui vícios e não faz uso de medicação controlada e afirmou nunca ter tido reação anafilática a nenhuma medicação. a casa onde reside é alugada, mudou-se mais ou menos há 04 meses, é de tijolo, cercada por alambrado, contendo 04 cômodos: sendo 01 cozinha, 01 sala, 01 quarto e 01 banheiro, o interior da casa encontra-se em condições adequadas de habitação, possui saneamento básico, energia elétrica, boa iluminação natural, coleta seletiva de lixo, forrada, sem fiações expostas, arejada, possui janelas em todos os cômodos, higienização adequada, possui um cão como animal doméstico que segundo ela, foi vacinado na última campanha, este não circula dentro de casa, vive solto em quintal de terra, mora em casa específica para animal, refere que o cão alimenta- se de “restos de comida”. Refere que se utiliza de moto como meio de transporte. Exame físico: com relação ao aspecto dos cabelos a paciente apresenta perda do brilho e afinamento dos fios. Cavidade ocular apresentando acuidade visual diminuida, no entanto a paciente relatou não fazer uso de óculos. Cavidade nasal sem alterações aparentes. Cavidade oral apresentando glossite. Pescoço e garganta mantendo suas estruturas normais. Cavidade auditiva mantendo sua fisiologia. Pele e mucosas apresentando palidez +++/4, perda da elasticidade e tônus da pele e apresenta unhas quebradiças. Sinais vitais com taquicardia, febre e hipotensão arterial, conforme demostrado abaixo: pressão arterial: 90x60mmhg; frequência respiratória: 18 rpm; frequência cardíaca: 106 bpm; temperatura: 37,8ºc. Sistema cardiovascular com a presença de cateter venoso por abocath em membro superior direito, com leve sopro sistólico, presente na ausculta no foco pulmonar. Sistema respiratório sem alterações. Com relação ao sistema gastrointestinal a paciente apresenta êmese moderada. Sistema genitourinário com hematúria e disúria e neuromotor com a presença de reações extra piramidais, vertigens e sonolência. A paciente relatou ter sofrido uma queda em sua casa nas escadas, porém não tinha conhecimento da gestação, sofreu apenas escoriações leves. Apresentou-se ansiosa durante o período. Exames laboratoriais: resultado valores de referência, hematócrito: 20,4 normal 36 a 46%, vcm: 68,2 normal 84 a 99 mm3, chcm: 17,5 normal 31 a 36 g/dl reticulócitos: 0,2 normal 0,5 a 2,0%, hemoglobina: 6,7 normal 12 - 16 g/dl, rdw: 16,0, normal 11,6 - 14,8%, leucócitos: 16.000 normal 4.000 a 10.000/ml, plaquetas: 410.000 normal 150.000 a 400.000/ml, ferritina: 10,0 normal 12,0 - 200 mg/l, ferro sérico: 6,0 normal 11,0 - 32,0 mmol/l, ctlfe (tibc): 90,0 normal 42,0 – 80,0 mmol/l, vit. B12: 221,0 normal >150 ng/l, folatos: 8,2 normal >2,0 ng/l Baseado nos exames abaixo qual o tratamento? Quando tratar via oral e quando tratar via venosa? Tratamento: Deve levar em consideração que a paciente apresenta anemia além de uma sepse grave com foco infeccioso no aparelho geniturinário. No caso, tratamento endovenoso. VO: Sulfato ferroso, 300 mg,3x ao dia, 1 h antes das refeições, tratamento continua até que o paciente atinja uma hemoglobina de, no mínimo, 12g/dl Via venosa: embora o tratamento de escolha seja a reposição de ferro por via oral, existem fatores que podem limitar sua eficácia, por exemplo, absorção insuficiente de ferro pelo intestino e, principalmente, os sintomas gastrointestinais, como dor epigástrica, náuseas, cólicas e diarreia, podem levar à uma baixa adesão e tolerância do paciente ao medicamento e, consequentemente, uma má resposta ao tto. Assim, a reposição de ferro por via endovenosa é uma opção aos intolerantes ao tto oral. Caso 11 - identificação: 8 anos, sexo feminino, branca, natural e procedente de ariquemes, estudante. Qd: dor em hipocôndrio esquerdo há 3 dias hma: a mãe da criança refere que, desde o nascimento, a criança apresenta anemia grave, necessitando de transfusões esporádicas ao longo dos anos. Refere que a causa dessa anemia nunca foi descoberta e que sua filha também possui baixa estatura e alterações na face. Além disso, não consegue brincar e fazer exercícios como as outras crianças pois se cansa rapidamente. Quando fica cansada no repouso, procura assistência médica e recebe transfusão sanguínea. A mãe também refere que ultimamente a criança vem necessitando de transfusões mais frequentes e notou aumento gradual de uma massa em hipocôndrio esquerdo nos últimos meses. 3 dias após o último episódio transfusional, a criança se queixou de dor nessa região que piora com a palpação, segundo a mãe. Como a criançapermanecia sem diagnóstico em sua cidade, procurou o pronto atendimento da pediatria do hicd. Negou outras queixas, como febre, perda de peso, alteração do hábito intestinal ou má alimentação. Ida: cabeça: refere crescimento anormal dos ossos do crânio. Tronco: ndn membros: refere assimetria entre tronco e membros inferiores pulmões: nega tosse, dispnéia. Coração: nega arritmias ou síncopes. Abdome: além da dor em hipocôndrio e, negou outras queixas. Tgu: negou disúria, polaciúria ou outras queixas. Osteoarticular: negou outras alterações além das já descritas. Ap: nasceu de parto cesárea, sem intercorrências. No 3° dia de internação no berçário, foi observado icterícia e anemia e a criança foi submetida a fototerapia e recebeu alta com prescrição de sulfato ferroso e ácido fólico. No sétimo dia de vida, realizou o teste do pezinho que veio alterado (sic) e a criança foi encaminhada ao pediatra da rede básica de sua cidade. Refere ter tido as infecções comuns da infância e sempre pioravam os sintomas anêmicos nesse período, quando recebia transfusão. Possui um irmão e pais com anemia leve. Refere um primo com quadro clínico semelhante ao da criança Exame físico: beg, descorada 2+/4, ictérica 1+/4, acianótica, afebril ao toque. Cabeça: protrusão dos ossos do seio da face, maxilar e da região frontal e occipital do crânio. Orofaringe: sem alterações tórax: simétrico, som timpânico à percussão. Pulmões; mv+ e simétrico sem ruídos adventícios à ausculta. Fr= 18 ipm. Coração: ritmo cardíaco em 3 tempos, sem arritmias. Presença de sopro sístólico audível em todos os focos. Fc= 128 bpm. Abdome: globoso, normotenso, doloroso à palpação do hipocôndrio e. Baço palpável a 8 cm do rce e fígado não palpável. Rha + e normoativos. Mmii: sem edema ou lesões. Qual o diagnóstico e tratamento? Diagnóstico: Betatalassemia maior Tratamento: após a confirmação do diagnóstico de beta talassemia maior associado a hiperesplenismo tem que fazer a transfusão de concentrado de hemácias além da observação do quadro clínico. Para auxiliar no tratamento é indicado a esplenectomia levando em consideração a idade e as complicações da paciente, além disso, deve ser feita a antibioticoterapia profilática. Como forma alternativa pode ser feito o transplante de medula óssea. Caso 12 - o paciente de 24 anos foi internado em hospitais com febre por 10 dias apresenta icterícia nos últimos 4-5 anos. Seu exame físico mostrou alterações hemolíticas leves e um baço palpável. Na admissão sua hemoglobina era de 8,4 g / dl, vcm 70 fl, hcm 19,5 pg, chcm 25,5 gm / dl, com uma anormal distribuição de plaquetas. A contagem de reticulócitos foi de 11%. O esfregaço periférico mostrou presença de micrócitos, macrócitos, elliptócitos e células em lágrimas. As investigações bioquímicas mostraram que a bilirrubina total era de 5,0 mg / dl e bilirrubina direta 0,3 mg / dl, dhl sérica foi de 305 u / l, o ferro foi de 150 lg / dl, ferritina 377 ng / ml, tgo 35 u / l, tgp 45 u / l, fosfatase alcalina 82 u / l . Com relação aos exames abaixo qual o diagnóstico? Talassemia alfa menor
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