Tabela Anemias e Hemofilias

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Doença Quem atinge? Causa? Clínica Diagnóstico Tratamento 
 
ANEMIA MICROCÍTICAS 
 
Anemia Ferropriva Alimentar 
Absorção 
Perdas 
CA de retor (idoso)  
colonoscopia 
 ↓ Ferro Sérico 
↓ Ferritina 
↓ Sat. Transferrina 
↑ Capacidade de 
ligação do Fe sérico 
 
 
Sulfato Ferroso 
Anemia de Doença 
crônica 
 Cancer 
Infecções crônicas 
IRC 
Doenças 
reumatológicas 
Hipo ou 
hipertireoidismo 
Febre, Tosse e 
Perda ponderal não 
são sinais de anemia 
ferropriva (nem pede 
ferro e ferritina) 
↓Ferro Sérico 
↑ Ferritina 
Anemia leve a 
moderada 
 
Investigar e tratar a doença de base 
Anemia Sideroblastica Rara História Familiar ↑ Ferro sérico 
↑ou Normal Ferritina 
 
Mielograma  
sideroblastos 
 
Sintomático: monitorização hematológica, 
vigilância dos níveis de ferro, suplementação 
com piridoxina ao longo da vida nos doentes 
que respondem favoravelmente e 
suplementação com ácido fólico. 
 
Talassemias Anemias por defeitos 
quantitativos na 
produção de uma ou 
mais cadeias de 
globina. 
Talassemia α: diminui 
produção de todos os 
tipos de Hb 
Talassemia β: diminui 
produção de HbA 
Paciente com 
alimentação 
adequada 
Baço palpável 
Historia Familiar 
Descendência do 
mediterrâneo 
Hemácias em alvo 
Eletroforese de Hb 
(aumento de HbA 2 ou HB 
fetal) 
 
Talassemia β minor Gene: β0/ β ou β+/ β 
 
Assintomático ↓VCM 
Eletroforese de Hb: 
diminuição da porcentagem 
de HbA e aumento de HbA2 
e HbF 
Orientação genética 
Talassemia β 
intermédia 
Adolescencia ou idade 
adulta 
Gene: β+/ β+ História de anemia 
inicia após os 6 
meses. Antes ainda 
tem Hb fetal. 
Familia oriunda do 
mediterrâneo 
 
Hb em torno de 7 
Esplenomegalia 
↓VCM 
Eletroforese de Hb: 
diminuição da porcentagem 
de HbA e aumento de HbA2 
e HbF 
Não precisa tratar 
Aconselhamento genético 
Talassemia β major 
(Anemia de Cooley) 
 Gene: β+/ β+ ou β+/ 
β0 
 Hb em torno de 4 
Esplenomegalia 
Deformidades ósseas 
Fascies talassêmicas 
(esquilo) 
Fraturas patológicas 
Ictericia 
ICC de alto débito 
Baixa estatura, retardo de 
crescimento, disfunção 
endócrina 
Litiase biliar e ulceras 
maleolares 
RX crânio: hair-on-end 
Pais com talassemia β minor 
 
Transfusão a cada 21 dias + quelante de 
ferro (deferoxamina) 
Talassemia α Historia de anemia 
desdo o nascimento 
ou mesmo na vida 
fetal 
Historico familiar ou 
dos pais com VCM 
baixo 
Familia do 
mediterraneo 
Eletroforese normal 
↓VCM 
Eletroforese normal 
Presença de cadeia de Barts 
(Cadeia Y) ou H (cadeia β). 
 
 
Talassemia α minor Ausência de 1 ou 2 
genes 
Sem sintomas Sem anemia 
↓VCM ou não 
Eletroforese normal 
 
Não trata 
Orientação genética 
Talassemia α (doença 
da HbH) 
 Ausência dos 3 genes Sem sintomas 
Esplenomegalia 
Hb enrte 7-10 
↓VCM 
Presença de HbH 
Não trata 
Orientação genética 
Talassemia α major Incompatível com a 
vida 
Não tem proteína da 
Hb para compor a 
pressão oncótica. 
Hidropsia fetal 
Criança nasce 
edemaciada 
(hidrópica) 
Presença de Hb de Barts Paciente morre. 
 
 
Doença Quem atinge? Causa? Clínica Diagnóstico Tratamento 
 
ANEMIAS NORMOCÍTICAS 
HEMOLÍTICAS 
 
Anemia Hemolítica 
Autoimune a Quente 
80% dos casos de AHAI Infecções virais 
Anticorpos IgG (37°C) 
 antígenos 
membranas das He  
sistema reticulo 
endotelial (baço e 
fígado)  hemólise 
Anemia: dispneia, 
palidez, taquicardia 
Hemólise: icterícia, 
colúria 
Quadro agudo (< 6 
meses) 
↓ Hb 
↑ B.I 
↑ DHL 
↓ Haptoglobina 
↑ Baço 
 
Hemólise Extravascular 
Coombs direto + a 
custas de IgG 
Corticoide 
Se não responder ao corticoide indica-se 
esplenectomia. Se não resolver indicar 
Rituximab (anti-CD20) 
Anemia Hemolítica 
Autoimune a Frio 
20% dos casos de AHAI Infecções virais ou 
bacterianas 
Linfoma 
Anticorpos IgM 
antígenos membranas 
das He  sistema 
reticulo endotelial 
(baço e fígado)  
hemólise 
 
Anemia: dispneia, 
palidez, taquicardia 
Hemólise: icterícia, 
esplenomegalia 
Sem colúria 
História de viagem 
para lugar frio 
Quadro agudo (< 6 
meses) 
↓ Hb 
↑ B.I 
↑ DHL 
↓ Haptoglobina 
 
Sem esplenogemagila 
 
Hemólise intravascular 
 
Coombs direto + a 
custas de IgM 
Ciclofosfamida 
Evitar exposição ao frio 
Deficiência de G6PD 
(doença da enzima) 
Homens Deficiência de G6PD  
estresse oxidativo 
(infecções, drogas 
toxinas)  desnatura 
cadeia de globina  
Corpusculos de Heinz 
(precipitados 
intracelulares)  
autoanticorpos na 
superfície da He  
baço tira um pedaço 
delas 
Anemia paciente faz 
crises de anemia 
Palidez 
Lombalgia 
Icterícia 
Febre 
Colúria 
Desencadeada por: 
drogas (primaquina, 
sulfa, dapsona), 
infecções, naftalina, 
feijão fava. 
↓ Hb 
↑ B.I 
↑ DHL 
↓ Haptoglobina 
↑Reticulócitos 
↓ Dosagem de G6PD 
Não pedir durante a 
crise, as hemácias 
devem ser avaliadas 
quando forem mais 
velhas. 
 
Hemólise intravascular 
Não há tratamento específico, apenas 
hemotransfusão e suporte clínico em casos 
mais graves. 
Profilaxia das crises: evitar contato com 
substancias oxidativa e tratando infecções. 
Esferocitose 
(doença da 
membrana) 
Crianças Deficiencia de 
espectrina 3 e ampilina 
 camada lipídica 
perde fragmentos  
He em esferócito (mais 
densas)  destruídas 
pelos capilares do baço 
 hemólise 
 
Recessiva: filho tem ou 
não anemia 
independente do pai 
Dominante: filhos 
terão anemia (mais 
comum) 
Investigação de 
esplenomegalia em 
criança 
Anemia leve a 
moderada 
Litíase biliar 
História familiar 
Sem colúria 
↓ Hb 
↑ B.I 
↑ DHL 
↓ Haptoglobina 
↑Reticulócitos 
 
Esfregaço de sangue 
periférico  Esferócitos 
 
Eletroforese de Hb 
normal 
 
Coombs Direto negativo 
 
Hemólise extravascular 
Quando interferir na vida do paciente: 
varias crises com Hb < 6; muitas 
hemotransfusões. Nesse caso recomenda-
se esplenectomia. 
 
Esplenectomia: 
-Antes: vacina antipneumococica, contra 
haemofilo e meningococo antes da 
cirirugia; 
-Após: benzetacil no mínimo 2 anos 
-Suplementação de ácido fólico (evita crise 
megaloblástica) 
 
Anemia Falciforme 
(doença da 
hemoglobina) 
 Hb tem forma 
tetraédrica (He 
bicôncava)  Hb 
polimeriza e estica a 
He  Desoxigena (em 
foice)  oxigena 
(bicôncava)  meia 
vida da He menor (50-
60 dias)  baço 
começa a hemolisar 
rápido 
 
He foice  obstrui 
vasos  lesão tecidual 
por isquemia (IR, dor 
óssea, AVC) 
 
He foice  estagnam 
em órgãos de 
circulação lenta  
anoxia  trombos  
enfarte, fibrose e 
calcificação 
 
He foice tem mais 
receptores de 
membrana  plaqueta 
e leucócito adere mais 
 trombos 
 
He estoura  libera 
arginase  transforma 
arginina em ornitina  
menos aginase  
menos NO  menos 
vasodilatação 
Tromboses: dor ligada 
a obstrução dos 
vasos. 
-Necrose de ossos 
(dedos e cabeça do 
fêmur) 
-Cegueira 
-Hipoesplenismo 
-Priapismo 
-AVC recorrente em 
qualquer idade 
 
Crises dolorosas: 
musculares, 
abdominais, dores no 
peito, priapismo). Em 
crianças aparece 
edema doloroso nos 
dedos das mãos e dos 
pés (dactilite). 
 
Sd. Torácica aguda: 
Febre, tosse, dor no 
peito, taquipneia, 
folego curto. Ligado a 
infecção bacteriana 
ou embolia pulmonar. 
Ulcera nas penas 
 
Anemia e icterícia 
 
Crise de asplenia 
medular 
 
Crise de Insuficiência 
renal 
 
Teste do pezinho (Dx 
precoce) 
Eletroforese de Hb 
Hemograma completo 
Contagem de 
reticulocitos 
Esfregaço sangue 
periférico 
Bilirrubina 
DHL 
Coombs direto 
Ferritina 
VHS 
EAS 
Rx de Tórax 
Paciente não pode viver em lugares de alta 
ou baixas temperaturas. 
 
Teste do pezinho com AF  tomar 
penicilina até os 5 anos de vida. 2° opção 
cefalexina, 3° opção azitromicina. 
 
SEPSE: 
-Asplenia funcional  maior risco de 
infecção por bacterias encapsuladas. 
-Pcte < 3 anos: febre a aparenta quadro 
viral  interação + antibiótico + 
investigação 
-Pcte qualquer idade: foco infeccioso 
presumido  internação + ATB 
-Pcte > 5 anos: quadro viral  reavalia em 
24 horas 
 
CRISE DE DOR 
-S/ fascies de dor 2-3: dipirona 
-C/ fascies de dor 43-4: dipirona + AINES 
-Fascies de dor e escala de dor 7/10: 
Dipirona + AINES + morfinaObs.: apenas usar AINES se a função renal 
estiver boa. Criança usa Nimesulida. 
-Hidratação: EV  tomar cuidado com 
nefro e cardiopatas. 
-Hidroxiureia: aumenta NO 
AVC 
-Aplegia e diminuição de força muscular 
-AVE isquêmico 
-TC normal + pcte falciforme = AVE 
isquêmico 
-Conduta: hidratação EV + Oxigênio + 
Transfusão de troca até Hb ficar maior que 
8. Tira 10/kg de sangue e transfunde 
5ml/kg de concentrado de He+ 10-15 
ml/kg de Soro Fisiologico. 
Hipodesenvolvimento 
de caracteres sexuais 
(hipogonadismo) 
 
Calculose Vesicular 
(cálculo de 
bilirrubina) 
SD. TORÁCICA 
-Dor, febre, cianose, tosse  2 
possibilidades 
1. Isquemia: dor que não melhora com 
medicamento. 
2. Infecção 
TTO: internação + hidratação EV + oxigênio 
+ analgesia + ATB (cefuroxima)+ 
azitromicina ou claritromicina+ transfusão 
de troca até melhorar 
 
PRIAPISMO 
-Tratar até 12 horas 
-TTO: hidratação endovenosa + analgesia + 
chamar urologista para fazer drenagem do 
seio cavernoso 
 
CHOQUE 
-Sequestro esplênico  esplenomegalia 
-TTO: hidratação + oxigenoterapia + 5 ml/kg 
concentrado de He até estabilizar após 
melhora encaminhar para esplenectomia 
 
PARVOVIRUS 
-Preferencia pela medula  insf. Medular 
-Reticulopenia 
-↓ Hb 
-TTO: autolimitado e resolve em até 4 
semanas 
Traço Falciforme 80% produção de HbA 
20% produção de HbS 
Assintomática Eletroforese de Hb Aconselhamento genético: risco de ter 
filhos com anemia falciforme 
Não pode entrar em submarino ou ir para o 
espaço (em descompressão aumenta 
chance de hemólise) 
 
Doença Quem atinge? Causa? Clínica Diagnóstico Tratamento 
 
ANEMIA MACROCÍTICA 
Importante: descartar drogas e alcoolismo 
 
Anemia 
Megaloblástica 
Anemia perniciosa  
comum em mulheres 
 
Pacientes pos-
gastrectomia 
 
Desorden no íleo 
terminal (sd. 
Desabsortiva) 
Deficiência de ácido 
fólico: 
-Ingesta inadequada: 
alcoolatras, anorexia nervosa 
-Aumento da necessidade: 
gravidez, hemólise, 
neoplasia, hemodiálise, 
-Má-absorção: doença 
celíaca, drogas (fenitoina e 
barbitúricos) 
-Prejuizo no metabolismo: 
álcool, enzimas (raro), 
trimetroprima e 
pirimetamina. 
 
Deficiencia de vit B12 
-Ingesta inadequada 
-Má absorção: produção 
inadequada de fator 
intrínseco (anemia 
perniciosa, gastrectomia 
total, ausência congenita) 
-Outras: 
 
Hematológicas 
-Fraqueza dispneia 
-Pancitopenia: 
petequeias, 
sangramento 
 
Digestivas 
-Glossite atrófica 
dolorosa 
-Quelite angular 
-Diarreia e perda 
ponderal 
 
Neurológicas (só 
B12) 
-Neuropatia 
periférica 
-Alterações da 
marcha 
-Deficitis 
cognitivos, 
-Sintoma 
psiquiátrico 
-Irreversiveis se 
durar mais de 3 
semanas 
VCM > 120 
Neutrófilos hipersegmentados 
Anéis de Cabot 
RDW alto 
 
Anticorpo contra Fator 
Intrinseco 
 
Dosagem de B12 
 
Dosagem de ácido fólico 
 
Dosagem de homocisteína 
(elevada) 
Terapia de reposição 
-B12 
-Ácido fólico: apenas depois de 
receber o resultado do exame 
 
B12 e acido foli normal + ↓ 
homocisteina 
-Fazer subdose de B12 e avaliar 
homocisteina em 7 dias  se 
melhorar  aumenta dose de 
B12 
 
Sd. Neurologica 
-Inicia subdose de B12 e pedir 
dosagem de B12 
 
 
Não megaloblástica 
(↓ reticulocitos) 
 
 Drogas 
Cardiopatias 
Hipotireoidismo 
Hipertireoidismo 
Hepatopatia 
Sd. De Down 
Anemia Hipoplásica 
 
Não megaloblástica 
(↑ reticulocitos) 
 
 Destruição: 
Perda 
Destruição: 
icterícia  ver se 
direta ou indireta  
hepatopatia ou AH 
 
Perda: 
hemorragias 
 
 
Doença Quem atinge? Causa? Clínica Diagnóstico Tratamento 
 
HEMOGLOBINA ALTA 
 
Poliglobulia Aumento da produção 
de eritropoetina 
 
Doença que reduz o 
oxigênio sanguíneo 
(cardiovascular ou 
pulmonar crônicas) 
 
Doença 
mieloproliferativa 
crônica (Policetemia 
vera) 
 ↑Hematócrito 
↑ Hb 
Dosar EPO 
Gasometria arterial 
Policetemia vera  sangria 
 
 
 
SANGRAMENTO 
Anamnese: Passado de sangramento: é agudo ou é crônico? Histórico familiar de distúrbios de coagulação (Hemofilia e Von Willebrand); História de trauma: lesão no vaso; 
Tem alguma doença de base? Hepatopatia: distúrbio de coagulação ou Leucemia: plaquetopenia; Passado medicamentoso: Warfarin (varfarina) ,AAS, Heparina, Clexane. 
Exame físico: sangramento local (trauma) ou sistêmico (distúrbio da coagulação)? 
KIT BÁSICO: hemograma com plaquetas (VR: > 150.000); TAP (<1,5) e INR (<1,5); TTPA (<1,5); fibrinogênio 
 
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
1. Transfusão maciça: Indivíduos (geralmente de trauma) que recebem: 1 volemia de sangue em 24h (10 unidades de hemácias) OU 0,5 volemia em até 4h TTO: 
transfusão plaquetária 
2. Esplenomegalia: sequestro de plaquetas. 
-Febril: Infecções (calazar, malária, herpes-zoster, Febre Tifoide, TB); Leucose (leucemia e linfoma); Doenças reumatológicas; histiocitose. 
-Afebril: hepatopatias crônicas  cirrose; IC direita; esquistossomose (nordeste) 
3. Diminuição da produção: Pacnitopenia e/ou reticulopenia; CAUSAS: anemia aplástica; síndrome mielodisplasica; leucoses (leucemia); infecção (sepse, malária, 
calazar); drogas (QT, RT) 
4. Aumento da Destruição: 
-Imune: LES; HIV; Hepatite C; PTI 
-Não imune: PTT, SHU; Trombose, CEC 
 Fisiopatologia Clínica Exames Tratamento 
Purpura Trombocitoênica 
Trombótica (PTT) 
Anticorpos contra a proteína 
ADAMST-13  forma 
microtrombos cerebrais  
plaquetopenia pelo consumo 
das plaquetas 
 
CÉREBRO 
Sangramento 
Icterícia 
Trombocitopenia 
Sintomas neurológicos 
(cefaleia, sono, vomito, 
confusão) 
Febre 
Insuf. Renal 
TC sem contraste normal 
DHL muito alta 
Esfregaço de sangue periférico 
 esquizócitos 
 
Aférese terapêutica: máquina 
suga o sangue, centrifuga, 
separa o plasma (retira os 
anticorpos) e devolve 
(plaquetas e hemácias). Depois, 
faz a transfusão de plasma de 
doador, que vai junto a ADAMTS 
13. Se for feita Aférese, a chance 
de cura vai para 90%. 
Sem Aférese a taxa de 
mortalidade é de 98%. 
Síndrome Hemolítica Urêmica 
(SHU) 
TIpico em criança 
imunocomplexos depositam 
nos glomérulos insuficiência 
renal  anemia hemolítica 
 
RIM 
Diarreia sanguinolenta 
Insuficiencia Renal 
 
PLaquetopenia 
DHL muito alto 
Esfregaço de sangue periférico 
 esquizócitos 
 
Diálise 
Trombose Edema de membros inferiores Trombocitopenia 
Cirurgia extracorpórea (CEC) Plaquetopenia 
Infecção por HIV ou HV HIV destrói a medula 
HCV consome 
Trombocitopenicos  sempre 
investigar HIV e HCV 
Plaquetopenia TARV 
TTO par HCV 
Purpura Trombocitoênica 
Imunológica (PTI) 
Anticorpos contra as plaquetas 
 consumo das plaquetas  
plaquetopenia 
Bom estado geral 
Presença de petequias e 
equimoses 
Hemograma normal ou com 
anemia (muito sangramento) 
DX de exclusão e clínico 
Pedir HIV e HCV 
Trata apenas quem tem 
sangramento: 
-Corticoide 
Ou 
- Imunoglobulina 
Se refratário: esplenectomia 
DISTURBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
Hematomas 
Solicitar kit básico de sangramento 
 Hb em torno de 8 
 Leucograma normal 
 Reticulócitos normal 
 Plaquetas em torno de 100.000 
 TAP e TTPA normal 
 Só TAP alterado(extrínseca) = + comum distúrbio adquirido (Hepatopata, cirrose, CIVD, Def. Vit K, Warfarina  TTO: transfusão de plasma). Dist. Congenito (raro) 
 Só TTPA alterado: (intrínseca) = alteração aguda ou crônica. Congênitas: As mais comuns: hemofilia A e B e doença de Von Willebrand. Adquirida: uso de Heparina 
 Fisiopatologia Clínica Exames Tratamento 
Hemofilia Deficiencia dos fatores de 
coagulação 
Sangramento dura mais tempo 
 
MAIS COMUM EM HOMENS 
(doença ligada ao X) 
Sangramento: 
-Leve/moderado: epistaxe, 
hemartrose e equimose 
-Grave: hematoma circundando 
o braço e evolui com parestesia 
(síndrome compartimental); 
hemorragia digestiva alta, 
hemorragia no pescoço; 
hemorragia dublingual (pode 
comprimir vias aéreas) 
Dosagem de fator VIII e IX Parar sangramento usando os 
fatores segundo o tipo de 
hemofilia 
NÃO FAZ PUNÇÃO 
 
HEMATOMA DE PSOAS 
-Simula apendicite 
-DX: pedir USG com avaliação 
de PSOAS e hipótese de 
hematoma de PSOAS 
-TTO:fator de coagulação; se 
inflamação usar corticoide. 
Hemofilia A Deficiencia de fator VIII Dosagem de fator VIII < 40% Fator VIII 
Leve/moderado 
20 unidades/kg 12/12h no 1° dia 
Grave 
50 U/kg 12/12h no 1° dia 
Hemofilia B Deficiencia de fator Dosagem de fator IX < 40% Fator IX 
Leve/moderado 
40 U/kg 1x/dia no 1° dia 
Grave 
100 U/kg 1x/dia no 1° dia 
Doença de von Willebrand Deficiencia do fator de Von 
Willebrand 
 
MAIS COMUM EM MULHERES 
 Dosagem de fator de Von 
Willebrand e co-fator 
ristocetina 
Fator de Von Willebrand 
Leve-moderado 
25 U/kg 1x/dia 
Grave 
50-60 U/kg 1x/dia 
 
É muito comum o uso na 
gravidez e durante o parto.