HANSENÍASE

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Isabela Didier – 144		Prof.ª Maria de Fátima Medeiros
HANSENÍASE
EPIDEMIOLOGIA
· 2015: Br concentrou 13% do novos casos de hanseníase registrados no mundo-> grande prevalência no NE
· PE: 25.9 novos casos/100.000 habitantes (2012-1025)-> meta é abaixo de 10
HISTÓRICO
· Estigma de pessoas “leprosas”-> isolamento e preconceito-> mundança de nome p/ hanseníase no Brasil
ETIOLOGIA
· Intracelular obrigatório-> mais difícil de ser atingido pela imunidade e por tto
· Bastonete reto ou ligeiramente encurvado
· Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR)-> tem na parede uma membrana hidroscópica-> difícil de ser clarificado
· Globias-> forma de agrupamento
· Ainda não é cultivável in vitro-> multiplicação lenta-> 11-16d.
· Alta infectividade e baixa patogenicidade-> muitos infectados, mas poucos desenvolvem.
· Ag específico: glicolipídio fenólico 1 (PGL-1)-> na parede do bacilo; tropismo por nervos periféricos; específico-> diagnóstico de hanseníase no teste sorológico.
TRANSMISSÃO
· Porta de entrada e de saída-> mucosas das VAS (mucosas nasais)
· Período de incubação (2-10 anos)
· Modelo clássico de ser espectral-> polo benigno: boa defesa; pacte desenvolve forma mais leve; poucos bacilos; poucas lesões (não necessariamente, poucas sequelas) x polo maligno: muitos bacilos; muitas lesões; grande agente transmissor (>185.000 bacilos).
· Maior risco de adquirir a doença contactantes domiciliares de pacte multibacilares.
· Agente de maior risco: pacte multibacilar não tratado.
· Alta infectividade e baixa patogenicidade:
· Grande imunidade natural-> apenas 10 % adoece e desenvolve a forma indeterminada (lesão única e hipocrômica com discreta hipoestesia)-> essa pode evoluir em 70% p/ cura espontânea e os outros 30% vão evoluir p/ formas tuberculóide, disforme e virchowiana.
IMUNIDADE CELULAR NA HANSENÍASE
· Imunidade define a malignidade que a doença se manifesta (tuberculóide com mais benigna e virchowiana mais maligna)-> pacte rico de imunidade tipo 1-> desenvolve forma mais limitada; pacte tem mais imunidade tipo 2-> desenvolve forma mais extensa da doença.
CLASSIFICAÇÃO
· De MADRID
· Formas estáveis: tuberculóide e virchowiana.
· Formas instáveis-> desenvolvem mais as reações hansêmicas: indeterminada e dimorfa/ borderline.
· De Ridley e Jopling
· Conceito espectral: formas polares e subpolares (critérios clínicos, imunológico, baciloscópio e histológico).
CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL DA HANSENÍASE
· Define o tto
· OMS, 1998
a) Paucibacilar
· Até 5 lesões cutâneas e
· Até 1 tronco nervoso acometido e
· Baciloscopia negativa
b) Multibacilar
· >5 lesões cutâneas e/ou
· >1 tronco neural acometido e/ou
· Baciloscopia positiva (se é positivo, é multibacilar)
QUADRO CLÍNICO
· Depende da resposta imune celular do indivíduo
· Infecta nervos periféricos-> tropismo p/ célula de Schawann
· Mais acometidos: n ulnar, n mediano (+ acometidos); n tibial posterior, n fibular comum, n radial, n auricular, n facial e n trigêmio (- acometidos).
HANSENÍASE INDETERMINADA
· Apresentação inicial do MH
· Uma ou poucas lesões hipocrômicas-> difícil DD, parece eczemátide do DA-> avaliar epidemiologia, outras lesões no corpo.
· Hipoestesia térmica-> fácil de encontrar no corpo; no rosto é + difícil (grande inervação)
· Baciloscopia negativa
· Difícil diagnóstico clínico e laboratorial-> clinicamente parece com outras lesões, imunidade pode estar em diferentes formas, baciloscopia + ou -
HANSENÍASE TUBERCULÓIDE
· Lesões com bordas tuberosas ou papulosas, bem delimitadas.
· Pequeno número de lesões-> limitado pela ação da imunidade celular
· Hipo ou anestesia-> boa imunidade celular-> destrói o nervo na tentativa de destruir o bacilo.
· Alopecia, anidrose local.
· Dano neural + intenso e precoce
· Baciloscopia negativa
· Borda eritematosa, elevada-> ação da imunidade; aparência com micose; pode afetar apenas 1 região neural.
· HANSENÍASE NODULAR INFANTIL
· Lesão única eritemato-acastanhada, anestésica
· Face ou tronco
· Contactantes próximos geralmente, virchowianos
HANSENÍASE DIMORFA/BORDERLINE
· Placas com bordas irregulares tendem a formar lesões satélites
· Bordas externas eritematosas e infiltradas + Centro poupado-> Aspecto de fóvea-> “queijo suíço”
· Lesões papulotuberosas e infiltrativas
· Comprometimento neural importante
· Baciloscopia + ou – (imunologicamente instável)
HANSENÍASE VIRCHOWIANA
· Multiplicidade de lesões, tendência à bilateralidade
· Infiltração difusa e imprecisa
· Pápulas, nódulos, tubérculos e placas infiltradas
· “fácies leonina”
· Madarose-> perda de pelos
· Dano neural tardio-> imunidade humoral (pouco agressiva)
· Baciloscopia +++
· Pavilhão auricular acometido-> muito sugestivo
· VARIANTE HISTÓIDE
· Lesões nodulares múltiplas consistentes
· Semelhante a queloides
· Mais resistente ao tto
· Muita rica em bacilos
· VARIANTE LEPRA DE LÚCIO
· Infiltração, eritema e alopecia difusa, sem deformidades ou riqueza de lesões.
· Baciloscopia +++
· Tem madarose, certa dormência.
· Mais perigoso em termos de transmissão-> pacte com quadro clínico pouco exulberante, mas com grande carga de bacilos.
HANSENÍASE NEURAL PURA
· Quadro clínico especial que pode ocorrer tanto no polo paucibacilar (1 nervo) quanto do multibacilar (múltiplos nervos)
· Não há lesões dermatológicas
· Queixa: parestesia-> hipo ou anestesia-> comprometimento motor
· EF: espessamento neural (+/- amiotrofias)-> por palpação ou USG; comprometimento é assimétrico.
· Em geral, acomete mais do que um tronco nervoso.
· Os nervos ulnar, mediano e fibular são os mais comumente afetados.
· A confirmação diagnóstica é realizada pela biópsia de um nervo sensitivo superficial.
· A ENMG é sugestiva
DIAGNÓSTICO
· Considera-se caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais, a qual necessita de tto com poliquimioterapia (PQT).
a) Lesão (ões) e/ou área (s) da pele com alterações da sensibilidade térmica e/ ou dolorosa e/ou tátil; ou
· (Alterações sensitivas na dermatologia são muito características da hanseníase-> no máximo, diagnóstico diferencial de esclerodermia)
b) Espessamento de nervo periférico; associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; ou
c) Presença de bacilos M. leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biopsia de pele.
EXAME DERMATONEUROLÓGICO
· Como avaliar a pele do paciente?
· Sala bem iluminada
· Examinar toda a pele
· Face-> tronco-> MMSS-> MMII
· Marcar a lesão suspeita com caneta
· Examinar palmas e plantas-> acometimento do nervo-> anestesia-> mal perfurante plantar
· Como pesquisar alterações de sensibilidade em lesões cutâneas?
a) Térmica
· Tubos de ensaio (precisa de fonte de calor); 
· Algodão + éter e algodão seco-> testar área sã primeiro (teste mais prático e mais feito)
b) Dolorosa-> Agulha (parte p/ sensibilidade quando não tem alteração térmica)
c) Tátil
· Não tesTar em áreas queratósicas
· Testar na lesão e na área adjacente normal
· Pacte pode apresentar hiperestesia (pouco comum; no início; placa inflamada “reação hansêmica”; de difícil observação), hipoestesia e anestesia.
· Como examinar troncos nervosos periféricos?
· Procurar: espessamento, dor, sensação de parestesia ou “choque”, alt motora.
· Crânio-caudal
· N Trigêmio-> teste da córnea (se tem sensibilidade); N Facial-> pacte pode apresentar paralisia facial; N Auricular-> pode apresentar espessamento; N radial-> mão caída; N mediano-> mão em benção; N ulnar-> mão em garra; N fibular comum-> pé caído; N tibial posterior-. Mal perfurante plantar.
· N ulnar como o mais afetado, geralmente pacte apresenta acometimento primeiro do ulnar e depois do mediano.
· Palpação
· N ulnar e mediano: goteira epitrocleana e cotovelo.
· N radial: parte posterior do braço.
· N fibular comum: ao nível da perna, dois dedos atrás e abaixo da cabeça da fíbula.
· N tibial posterior: região retro maleolar.
EXAMES COMPLEMENTARES
· Baciloscopia-> esfregaço dérmico dos lóbulos auriculares-> procura bacilo na lâmina
· Histopatologia
· Não disponíveis na rede pública: Sorologia; Teste de Histamina exógena; Avalliaçãosudoral; Intradermoração de Mitsuda.
· BACILOSCOPIA
· Raspado dérmico
· Índice baciloscópio-> Número de bacilos em escala logarítmica-> 0 a 6 + (a cada 100 campos com 1 bacilo-> 1 +).
· Índice morfológico-> viabilidade bacilar-> íntegros, fragmentados ou granulosos (mortos-> saber sucesso do tto)-> pouco confiável.
· Exame negativo não exclui diagnóstico clínico.
· HISTOPATOLOGIA
· Indeterminada-> infiltração dos anexos-> inespecífico, mas sugere.
· Tuberculóide-> observa-se formações granulomatosas -> sistema imune.
· Virchowiana-> observa-se faixa hialina ou o próprio bacilo.
 
· SOROLOGIA
· Pesquisa de IgM Anti-PGL-1
· Multibacilares-> altos títulos
· Paucibacilares-> 20-30% positivos
· A presença de Acs séricos (IgM-anti-PGL-1+) se correlaciona com a IB (baciloscopia +) dos pacte multibacilares.
· INTRADERMORREAÇÃO DE MITSUDA
· Inoculação intradérmica de Ags bacilares
· Leitura em 28dias
· 0->negativo
· 1-3 mm-> duvidoso
· 5 ou + mm-> positivo
· Não serve p/ diagnóstico
· Avalia grau de defesa (imunidade) do indivíduo contra o M. leprae
· MHI-> + ou –
· MHT-> +
· MHB-> + ou –
· MHV-> -
· Uso p/ classificação das formas subpolares
· TESTE DA HISTAMINA EXÓGENA
· 1 gota de fosfato de histamina 1,5% sobre a área suspeita e outra numa região normal + leve puntura
· Tríplice reação de Lewis
· Nas lesões não ocorrerá o eritema reflexo-> 60-80seg e 2-8 cm além da punctura (depende do sistema simpático)
· TESTE DA HISTAMINA ENDÓGENA
· Capacidade reativa dos vasos dérmicos à liberação de histamina endógena induzida por dermografismo-> passa a caneta forte.
· Uso na hanseníase indeterminada em indivíduos brancos
· TESTE DO IODO-AMIDO
· Ideal p/ indivíduos de pele escura-> limitação do teste de histamina
· Avaliar a função autonômica simpática responsável pela sudorese
· Podem-se observar ilhotas de anidrose e/ou hipoidrose após exercício-> área da hanseníase não sua, iodo continua branco; áreas normais, o suor reage com iodo e escurece.
TRATAMENTO
· Classificação operacional OMS, 1998 (Paucibacilar ou multibacilar).
· Doença de notificação compulsória
· Doses supervisionadas-> no centro de saúde: Rifampicina (2 comp) + Dapsona (1 comp) + Clofazimina (3 comp se multibacilar)
· Doses diárias: paucibacilar-> 1 comp de Dapsona; multibacilar-> 1 comp de Dapsona + 1 comp de clofazimina.
· Esquema Paucibacilar-> 6m
· Considerar tratado se: 6 cartelas em até 9 meses (e sem lesões)
· Rifampicina: dose mensal com adm supervisionada 600mg (2 caps de 300mg)
· Dapsona: dose mensal e diária auto-administrada 100mg (cp/dia)
· Esquema Multibacilar-> 12m
· Considerar tratado se: 12 cartelas em até 18 meses (e sem lesões)
· Rifampicina: dose mensal com adm supervisionada 600mg (2 caps de 300mg)
· Dapsona: dose mensal e diária auto-administrada 100mg (cp/dia)
· Clofazimina: dose mensal supervisionada de 300mg (3cáps de 100mg) e dose diária 50mg autoadministrada.
· Casos de tolerância-> esquemas alternativos
· Cartelas específicas p/ crianças
· Gravidez e aleitamento não contra-indicam o tto com PQT.
· Mulheres em uso de ACO, a rifampicina pode reduzir o efeito dos ACOs.
· Solicitar exames de HMG, creatininca, TGO e TGP.
· Pacte com hanseníase e HIV/AIDS manter o mesmo tto da PQT/OMS.
· Pacte com tuberculose-> ajuste da rifampicina.
· DAPSONA
· MA: bacteriostática; antagonista do PABA (inibe síntese do ácido fólico).
· EC: anemia hemolítica; Sd da Dapsona; Metahemoglobinemia; Agranulocitose; Fotodermatite; Neuropatia motora periférica; Hepatotoxicidade; S. Stevens-Jonhson.
· RIFAMPICINA
· MA: Bactericida; inibe RNA polimerase do bacilo; importante em todas as formas de doença.
· EC: Rash cutêneo com prurido; Icterícia/hepatotoxicidade; púrpuras; anemia hemolítica/plaquetopenia; Sd pseudogripal; acne medicamentosa.
· CLOFAZIMINA
· MA: discreta ação bactericida; ação anti-inflamatória.
· EC: xerose e ictiose; pigmentação da pele, urina, suor, leite e secreção respiratória; dores abdominais; íleo paralítico; acne; alopecia.
SEGUIMENTO
· Caso MB não obtiver melhora clínica após 12 doses, reavaliar: Contactantes (fonte não-diagnosticada); reinfecção; insuficiência do tto; resistência medicamentosa.
· Dificuldade do pacte MB-> após alta: persistência de Ags-> prolonga as reações tipo 2-> neurites e incapacidades.
REAÇÕES HANSÊNICAS
· Manifestações inflamatórias agudas
· Alteração no balanço imunológico do hospedeiro
· 30-35% dos pacte com hanseníase-> antes, durante (+comum-> reação do corpo ao bacilo morto), depois do tto
· Reação tipo 1-> Reação reversa (aumento da imunidade celular), reação de degradação (diminuição da imunidade)-> mais comum no dimorfo e mais raramente no tuberculóide.
· Reação tipo 2-> pacte virchowiano
· Reação tipo 1
· Novas lesões dermatológicas
· Infiltração, alt de cor e edema de lesões antigas.
· Neurite-> com ou sem espessamento
· Edema de extremidades
· TTO: Prednisona 1mg/kg/dia
· Avaliar a função sensitiva e motora antes da corticoterapia
· Manter PQT
· Imobilizar o membro afetado em caso de neurite
· Reavaliação e prevenção de incapacidades
· Tto antiparasitário e para osteoporose
· Reação tipo 2
· Aparecimento de nódulos SC dolorosos, com ou sem manifestações-> reação de imunocomplexos
· Mal-estar generalizado, febre.
· Outros órgãos-> olho, testículos, articulações, nervos.
· TTO: talidomida 100-400mg/dia
· Cuidado com mulheres em idade fértil-> teratogênico
· Se CI-> predinisona 1mg/kg/dia
· Manter PQT
· Imobilizar o membro afetado em caso de neurite
· Reduzir dose de medicações conforme resposta
· Prevenção de incapacidades
· Indicações de corticoterapia na reação tipo 2-> eritema multiforme necrotizante; neurites; irite ou iridociclite; mãos e pés reacionais; orquiepididimite; glomerulonefrite; reações tipo eritema multiforme e Sd Sweet; Fenômeno de Lúcio; Lesões infiltradas sobre troncos nervosos.
· REAÇÃOxRECIDIVA
PREVENÇÃO
· Notificação compulsória
· Investigação de contactantes-> últimos 5 anos
· Vacina BCG
· + resposta imunocelular Th1-> parece reduzir formas multibacilares
· Indivíduos sem cicatriz de BCG ou com apenas 1 cicatriz-> reforço com 1 dose
· Indivíduos com 2 cicatrizes-> não precisam de reforço
· O reconhecimento precoce da hanseníase e seu tto oportuno são elementos-chave p/cessar transmissão e prevenir incapacidades.
SINOPSE PARA CLASSIFICAÇÃO