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1 Helano Brilhante – Med79 - UFCG 1 Pediatria Icterícia Neonatal Questões 1. Como se define a icterícia neonatal? 2. Na maioria dos casos de que fração da bilirrubina decorre a IN? Qual o prognostico desse quadro? 3. A IN é um quadro comum nos RN? Qual a porcentagem? 4. Qual a peculiaridade da degradação da bilirrubina no RN? 5. Que exames devem ser solicitados na investigação da hiperbilirrubinemia indireta? 6. De acordo com a literatura, qual o valor máximo para delimitar a icterícia fisiológica? 7. Qual o maior fator de risco para a icterícia não fisiológica? 8. Quais as principais causas não fisiológicas da HBI? 9. Como se caracteriza a ‘icterícia por leite materno’? Qual a conduta nessa situação? 10. Como se classifica a HPI pelo nomograma de Bhutani? 11. Como ocorre a icterícia por incompatibilidade RH? O que esperar dos exames complementares? 12. Como se caracteriza a icterícia por incompatibilidade ABO? O que esperar dos exames complementares? 13. Quais a principal complicação da HBI? Quais suas consequências? O que se espera encontrar nos exames? 14. Como deve ser realizado o tratamento da HBI? Especifique as principais indicações de cada tratamento. 15. Na doença hemolítica por incompatibilidade RH, com que frequência deve ser determinada a BT? Qual a indicação de tratamento nesses casos? 16. Qual o protocolo de tratamento da icterícia por doenças hemolíticas autoimunes? 17. Do que resulta a elevação dos níveis de BD? Quais as principais causas a serem consideradas? 18. Quais critérios indicam a hiperbilirrubinemia grave? 19. Quais as principais causas da colestase? Qual seu marcador mais comum? 2 Helano Brilhante – Med79 - UFCG 2 20. Qual a principal indicação de transplante hepático em crianças? O que se espera encontrar nos exames laboratoriais a partir dessa condição? Gabarito 1. Coloração amarelada da pela e das conjuntivas – BI > 1,5mg/dl OU BD > 1,5 mg/dl (desde que represente mais do que 10% da bilirrubina total). 2. Aumento da fração indireta ou livre. Evolução benigna. 3. Sim. Ate 85% dos RN a termo ou prematuros desenvolvem icterícia clínica. 4. O RN produz de 2 a 3x mais bilirrubina do que o adulto, por causa da maior quantidade proporcional de hemoglobina e da menor vida das hemácias (70 a 90 dias). 5. Bili total e frações; Hb; Ht; contagem de reticulócitos; tipagem da mãe e do RN – ABO e RH; prova de Coombs direta. 6. 13mg/dl. 7. Surgimento do quadro nas primeiras 24h de vida do RN. 8. Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito. Doenças hemolíticas – incompatibilidades ABO e RH; deficiência de G6PD; esferocitose; hemoglobinopatias. Causas Adquiridas – infecções; coleções sanguíneas extra vasculares; Policitemia; baixo aporte de leite; anomalias do TGI. Deficiência/Inibição da conjugação de bilirrubina – icterícia por leite materno; hipotireoidismo congênito; síndrome de Gilbert; síndrome de Crigier-Najjar tipos I e II. 9. Inicia-se entre 3 e 5 dias de vida, atingindo o pico após 2 semanas. Ocorre em bebes saudáveis, com bom ganho de peso, sob aleitamento natural. O aumento da bilirrubina se deve exclusivamente à fração indireta. A causa não está totalmente esclarecida, podendo decorrer de algum fator presente no leite materno que favoreça a absorção intestinal de bilirrubina. Não há necessidade de tratamento e não é indicada a descontinuidade do aleitamento. 10. Alto risco – percentil 95. Risco intermediário – (risco superior e risco inferior) pelo canal de percentil 75. Baixo risco – percentil 40. 11. Hemolise que ocorre quando as hemácias do feto/RN, que são portadoras de antígeno D, são destruídas por anticorpos IgG anti D 3 Helano Brilhante – Med79 - UFCG 3 maternos. São mães sensibilizadas de gestações anteriores, que não receberam imunoglobulina especifica. Quanto aos exames complementares, espera-se Coombs direto sempre positivo e a contagem de reticulócitos elevada. 12. Tipagem sanguínea A ou B em RN de mãe O, seja RH positivo ou negativo. A icterícia costuma aparecer nas primeiras 24 a 36h de vida. A hemólise pode ocorrer por ate 2 semanas com BT atingindo valores de até 20mg/dl. Os exames complementares – Coombs direto em 20% dos casos, sem tradução de hemólise maciça. 13. A mais grave é a encefalopatia bilurrubínica – letargia, hipotonia e sucção débil. Se a hiperbilirrubinemia não é tratada, desenvolve-se hipertonia com hipertermia e choro agudo de alta intensidade. A hipertonia se manifesta com retroarqueamento do pescoço e do tronco, progredindo para apneia, coma, convulsões e morte. Na RM, tem-se sinais bilaterais e simétricos de alta intensidade no globo pálido. 14. Fototerapia – método mais utilizado nas ultimas décadas. Visa reduzir os níveis de bilirrubina que poderiam indicar EST. Quando a bilirrubinemia é superior ao percentil 95 (Bhutani), é preferível a fototerapia de alta intensidade com lâmpadas azuis especiais. EST – a principal indicação é a doença hemolítica grave por incompatibilidade RH. Pode ser introduzida logo após o nascimento, quando BI > 4mg/dl e/ou Hb < 12g/dl no sangue do cordão umbilical. 15. A cada 6 a 8h. O tratamento é a EST, que esta indicada se houver elevação igual ou superior a 0,5 ou 1 mg/dl/hora nas primeiras 36h de vida. 16. Se houver aumento da BT apesar da fototerapia intensiva ou se a BT se aproximar de 2 a 3 mg/dl do nível de indicação da EST, pode-se administrar imunoglobulina standard EV 0,5 a 1,0g/Kg em 2h e repetir após 12h se necessário. 17. Distúrbios hepáticos ou doenças sistêmicas potencialmente graves. Obstrução, sepse, doença do trato biliar, toxinas, inflamação e doenças metabólicas/genéticas. 18. Aumento da bilirrubina conjugada > 1mg/dl; se BT <5mg/dl ou quando bilirrubina conjugada > 20% da BT, se BT < 5mg/dl. 19. Obstrução extra ou intra hepática ao fluxo biliar, resultando em retenção no soro de substancia que deveriam ser eliminadas pela bile. O marcador mais comum é a hiperbilirrubinemia conjugada, 4 Helano Brilhante – Med79 - UFCG 4 que, apesar de não ser neurotóxica, tem-se seu acumulo sempre como patológico. 20. Atresia biliar – ausência ou obliteração dos ductos biliares extra hepáticos. Níveis elevados de bilirrubina conjugada, discretos ou moderados aumentos de ALT e de AST e elevação da GGT. 21.
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