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UCT XVI - SP5 - Anemia de difícil tratamento

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SP5 - Anemia de difícil tratamento
· Marilene, 15 anos, natural da Bahia;
· Nasceu de parto domiciliar em um pequeño município sem muitos recursos assistenciais à saúde;
· Desde menina se queixa de ‘’cansaço’’, que a impedia de praticar atividades esportivas e dores principalmente nas extremidades e articulações;
· Procurou atendimento médico diversas vezes, sempre recebeu o diagnóstico de anemia, tendo recebido prescrição para tomar sulfato ferroso, entre outras vitaminas, bem como medicamentos orexígenos para que melhorasse seu apetite e sua alimentação;
· Havia outros casos de anemia na família;
· Há dois dias passou a apresentar dor abdominal generalizada, sem antecedentes de trauma, que aumentou de intensidade a ponto de fazê-la procurar a UPA;
· Descobriram que a paciente não havia sido submetida a testes de triagem neonatal;
· Mesmo tendo encontrado uma discreta distensão abdominal, com rigidez da parede e descompressão dolorosa, os internos optaram por solicitar exames complementares que indicaram hemoglobina de 9.8g/dL, com hematoscopia, leucometria e plaquetometria normais;
· Exames de imagem não apresentavam alteração;
· Falso abdome agudo;
· Após exames complementares, foi possível confirmar o diagnóstico inicial e iniciar o tratamento clínico.
Brainstorming:
· Cansaço e dores nas pernas pode ter sido confundido com dores do crescimento;
· Apenas com hemograma não se faz o diagnóstico;
· Sulfato ferroso desnecessário;
· Sintomas de anemia falciforme podem iniciar aos 6 meses;
· Anemia falciforme só manifesta em homozigose;
· Hemoglobina alfa e beta, a beta pode sofrer uma mutação e virar S, pode ter recebido hemoglobina S da mãe e do pai→ pode ocorrer até microinfartos;
· Anemia sem diagnóstico, não de difícil tratamento.
Fluxograma:
Perguntas:
1. Sobre as anemias (megaloblástica, ferropriva, hemorrágica, hemolítica, apastica)
Etiologia - Diagnóstico laboratorial
Megaloblástica
· Etiologia 
Definição: Grupo heterogêneo de doenças provocadas por defeito na síntese de DNA e caracterizadas pela presença de hemácias macrocíticas no sangue periférico. Na medula óssea observam-se alterações morfológicas nos precursores eritróides, com eritroblastos aumentados e parada na maturação nuclear.
Etiologia: Deficiência de vitamina B12 e deficiência de ácido fólico
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma:
· Anisocitose
· Poiquilocitose
· São grandes e ovais  VCM >100
· Podem apresentar pontilhado basofílico (2) e restos nucleares
Reticulócitos: baixos
Alteração nuclear em neutrófilos com hipersegmentação nuclear, com neutrófilos de 6 ou mais lobos.
Ferropriva
· Etiologia 
· A carência de ferro impede a formação do anel Heme com consequente diminuição da formação de hemoglobina e eritrócitos
· É a causa mais comum de anemia no mundo.
· Ferropenia:
· Perda gastrointestinal de sangue
· Má absorção
· Perda de sangue não gastrointestinal
· Gestação
· Lactação
· Dieta deficiente
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma: 
· Diminuição de eritrócitos
· Hb <10
· Microcíticos e hipocrômicos
· Anisocitose
· Ovalocitose moderada
· Codocitose
· Eliptocitose
· VCM diminuído (<80)
· RDW aumentado
· HCM diminuído
Reticulócitos
· Normal ou reduzido
Perfil do ferro
· Ferro sérico diminuído
· Capacidade total de ligação ou concentração de transferrina aumentada
· Saturação de transferrina diminuída
· Ferritina baixa
· Receptor solúvel de transferrina elevado
Diagnóstico diferencial:
· Anemia de doença crônica
· Betatalassemia e  hemoglobinopatias
· Intoxicação por chumbo
· Anemia sideroblástica
Hemorrágica
· Etiologia 
Por perdas: Pode ser (A) aguda, como as anemias pós-hemorrágicas, em que há compensação pela medula caso estoques de Fe estejam preservados ou (B) crônica, que causam espoliação do Fe e, consequentemente, anemia por falta de produção.
Hemolítica
· Etiologia 
Síndrome adquirida caracterizada pela destruição precoce dos eritrócitos, de etiologia imune.
Raro, 3: 100.000 pessoas por ano.
Etiologia: ligação de autoanticorpos  à membrana eritrocitária, que leva a hemólise  extravascular por fagocitose pelo SER. (sistema retículo endotelial.)
Surgem de maneira idiopática ou  associado a doença sistêmica
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma: diminuição da Hb, presença de esferócitos, pontilhado basofílico, policromasia, presença de eritoblastos.
· Hemaglutinação, principalmente na presença de crioaglutininas.
· VCM levemente aumentado
· Reticulócitos bastante elevados
· Aumento de LDH
· Aumento de BI
· Queda de haptoglobina
Aplástica
· Etiologia 
Destruição dos precursores hematopoiéticos e hipocelularidade da medula.
Anemia + leucopenia + plaquetopenia.
Sangramento
· Diagnóstico laboratorial
Hemograma:
· VCM aumentado
· Reticulócitos baixos
· Alterações nos leucócitos e plaquetas
0. Sobre a anemia falciforme:
a. Definição
Trata-se de uma mutação no gene beta-globina (Hb B), de caráter genético e que causa anemias hemolíticas crônicas, por alteração nos eritrócitos, deixando as hemácias com formato de foice.
Maior incidência: afrodescendentes.
Genética: o padrão genético mais característico na anemia falciforme é o de homozigose recessiva (hemoglobina SS) para o gene βS.
b. Etiologia
A hemoglobina S resulta de uma mutação de ponto no gene da beta hemoglobina que leva a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 
c. Fisiopatologia
1. Transcrição de adenina para timina no códon 6 (A6T ).
 
2. Substituição de um resíduo de ácido glutâmico por um de valina, o que dá a propriedade de polimerização quando desoxigenada.
 
3. Essa polimerização causa uma lesão no eritrócito e gera um grupo heterogêneo de células falciformes, com citoesqueleto membrânico danificado.
 
4. Assim, na vasculatura, as células falciformes interagem com o endotélio e com outras células sanguíneas, causando vaso-oclusão.
5. Alguns eritrócitos danificados hemolisam e liberam o grupo heme no plasma, que reduz as concentrações de NO.
●A  diminuição da disponibilidade do NO endotelial impede as funções homeostáticas vasculares da molécula, como a inibição  da agregação plaquetária e a diminuição das moléculas de adesão.
d. Quadro clínico
As manifestações clínicas são variáveis, derivadas, em sua maioria, da oclusão vascular e, em menor grau, da anemia; podendo afetar todos os órgãos.
Apenas quando há diminuição importante dos níveis de Hb F que ocorre a sintomatologia e geralmente isso ocorre após os  6 meses de vida.
●Manifestação comum nessa idade: síndrome mão-pé → dactilite falcêmica.
Fatores que precipitam crises:
●Hipóxia.
●Infecção.
●Frio extremo.
●Desidratação.
●Acidose sanguínea.
●Febre.
 
Possíveis intercorrências clínicas:
●Episódios dolorosos (crise de falcização).
●Síndrome torácica aguda.
●AVC.
●Osteonecrose.
●Priapismo.
●Retinopatia proliferativa.
●Infarto e sequestro esplênico.
●Úlceras de MMII.
●Cálculos.
●Crise aplástica.
●Osteopenia.
●Deficiências nutricionais.
●Doença pneumocócica e sepse.
●Insuficiência placentária.
e. Diagnóstico
Ausculta cardíaca com sopro sistólico.
O diagnóstico das síndromes falciformes depende da comprovação da existência da
hemoglobina S pela eletroforese de hemoglobina.
Técnicas mais utilizadas:
●Eletroforese de hemoglobina:
●Teste de solubilidade da hemoglobina em tampão fosfato concentrado.
 
Características:
●Anemia normocítica ou microcítica e normocrômica.
●Possui elevação de reticulócitos (> 10% - reticulocitose) e pode haver eritroblastos.
 
Principal caracterização:
drepanocitose → hemácias em foice.
 
Alterações laboratoriais:
●Aumento de lactato desidrogenase.
●Aumento de aspartato aminotransferase.
 
Diagnóstico precoce:
●Teste em sangue do cordão umbilical ou em amostras para outros testes neonatais, como a fenilcetonúria.
●Teste do pezinho.
○Nesse caso o tratamento começa imediatamente.
 
Eritrograma:
●Hemoglobina: reduzida (<10) → principalmente.
○Fase estável: entre 6 e 10.
○Casos graves: < 4.
Hematócrito: reduzido (< 0,5).
●VCM: normal (entre 80-100).
●HCM: normal (entre 27-33).
●CHCM: normal (entre 32-35).
●RDW: normal ou elevado - anisiocitose (> 14%).
●Reticulócitos:
elevado - reticulocitose (> 10%).
 
Leucograma:
●Leucócitos: leucocitose (> 11.000).
 
Plaquetograma:
●Plaquetas: plaquetose (> 400.000).
 
Achados microscópicos:
●Drepanócitos: presentes.
●Corpúsculos de Howell-Jolly: presentes → são fragmentos nucleares liberados na degradação do núcleo das células vermelhas no sangue - sangue periférico - quer dizer  Esplenia.
●Eritroblastos: presentes.
 
Outras alterações: ocorrem por intensa hemólise.
●Bilirrubina indireta: elevada.
●Urobilinogênio urinário: elevada.
●Ferritina: elevada (> 12).
f. Tratamento (orexígenos) 
O tratamento é ambulatorial e sempre realizam-se exames frequentes para evitar complicações.
Objetivo principal: tratamento das complicações específicas e em cuidados gerais da saúde.
Tratamento geral:
●Quelação de ferro.
●Vacina pneumocócica.
●Reativação da síntese de hemoglobina fetal com hidroxiureia.
●Reposição de ácido fólico.
●Boa hidratação constante e boa nutrição.
●Reoxigenação de hemácias.
 
Transfusões sanguíneas → indicações:
○Úlceras de MMII.
○Crises fortes anteriores.
○Síndrome torácica aguda grave.
○Crise aplástica.
○Anemia sintomática.
○Gravidez.
○Episódio doloroso sem resposta a tratamento.
○AVC.
○Anterior à injeção de meio de contraste hipertônico.
 
Cuidados: intoxicação de ferro.
Com a transfusão fazer quelante de ferro.
 
Conduta nas crises de dor frequente:
●Repouso.
●Hidratação.
●Analgesia (se necessário associar com anti-inflamatório).
●Suplementação de oxigênio.
 
Tratamento a longo prazo:
1. Suplementação com ácido fólico: 5mg ao dia.
●O ácido fólico causa hiperplasia eritropoiética, elevando a produção de células sanguíneas.
2. Uso de medicamentos que promovem o aumento da hemoglobina fetal (como a hidroxiuréia), em pacientes selecionados.
●Hidroxiuréia: fármaco que aumenta a síntese de hemoglobina fetal (HbF ). É indicado para pacientes com genótipo SS e S-beta (talassemia).
3. Profilaxia de infecções.
4. Tratamento das crises dolorosas vaso-oclusivas.
5. Tratamento de outras crises agudas.
6. Tratamento de infecções
OREXÍGENOS
O orexígeno é um medicamento com a função de estimular o apetite. É utilizado em doenças em que a falta do apetite pode comprometer a saúde do indivíduo, como a síndrome da anorexia e caquexia em câncer e em aids, em que a maioria dos indivíduos perdem peso, devido, entre outros motivos, à falta de apetite. Os orexígenos devem ser prescritos depois de ter resultado infrutífera a tentativa de aumentar a ingestão alimentar apenas com a alimentação espontânea.
→ Fazem parte dos progestágenos, como são chamados os agentes progestacionais, o acetato de megestrol e o acetato de medroxiprogesterona.
●        Acetato de megestrol (AM) é um derivado sintético, ativado por via oral, do hormônio progesterona. Este é o medicamento mais estudado dentre os orexígenos. Pode induzir o apetite pela estimulação do neuropeptídeo-Y (NPY), presente no cérebro e secretado pelo hipotálamo, com capacidade de estimular o apetite; e pela inibição de citocinas pró-inflamatórias, como interleucina 1 (IL-1), IL-6 e fator de necrose tumoral-alfa (TNF-alfa). Tanto o NPY quanto as IL e o TNF podem levar à caquexia pela diminuição da ingestão alimentar direta ou por meio de mediadores anorexígenos, como leptina e serotonina. Os agentes corticosteróides incluem a prednisolona e a dexametasona. Seus mecanismos de ação envolvem a inibição da síntese ou da liberação de citocinas pró-inflamatórias, citadas acima. Ou seja, estimulam o consumo alimentar e diminuem o gasto de energia.
●        BUCLINA (dicloridrato de buclizina) / PROFOL
 CARACTERÍSTICAS FARMACOLÓGICAS
BUCLINA contém em sua fórmula o dicloridrato de buclizina, um derivado piperazínico com ações orexígena, anti histamínica e anti emética. A buclizina possui acentuado efeito orexígeno, à semelhança de alguns outros anti-histamínicos.
→ O mecanismo dessa ação estimulante do apetite ainda não está bem determinado, mas parece ser devido a um efeito hipoglicemiante e consequente estimulação do centro do apetite, no hipotálamo. Sua leve ação sedativa contribuiria também para reforçar o efeito orexígeno. 
●        Cobavital
Associa a ação anabolizante-protéica (aumento da massa corpórea) da cobamamida ao efeito estimulante do apetite da ciproeptadina.
· Cloridrato de Ciproeptadina + Cobamamida associa a ação anabolizante-protéica da cobamamida ao efeito estimulante do apetite da ciproeptadina.
A cobamamida (coenzima B12) apresenta uma ação farmacológica direta sobre o metabolismo que
estimula a síntese protéica, desenvolve potente atividade terapêutica com conseqüente aumento do  apetite, da curva ponderal e do crescimento. Restabelece o equilíbrio azotado, quando perturbado.
Não sendo anabolizante hormonal, é isento de ação virilizante.
· Ciproeptadina 
É um anti-histamínico H1, possui também atividade anti-serotoninérgica, tem fraca atividade anticolinérgica e apresenta leves propriedades depressoras centrais. Seus diversos mecanismos de ação estão relacionados com o antagonismo competitivo com os mediadores químicos – histamina, serotonina e acetilcolina – pelos respectivos receptores. 
g. Aconselhamento genético
O aconselhamento genético foi criado com a finalidade de ajudar pessoas a resolverem seus problemas no campo da hereditariedade. É um processo que lida com a ocorrência ou o risco de ocorrência de uma doença hereditária em uma família, ajudando-a a compreender como a herança genética contribui para a doença e o risco de recorrência para parentes específicos, envolvendo aspectos educacionais e reprodutivos.
Portanto, o aconselhamento genético apresenta um caráter assistencial, pois orienta indivíduos ou famílias sobre a tomada de decisões conscientes e equilibradas a respeito da procriação. Sendo diferente da eugenia, pois visa primordialmente a defesa dos interesses dos pacientes e da família, e não o da sociedade.
De acordo com alguns autores³, os indivíduos são conscientizados do problema, sem serem privados do seu direito de decisão reprodutiva, e o profissional envolvido deve assumir uma atitude imparcial, discutindo com os pacientes vários aspectos além do risco genético em si, tais como o tratamento disponível e a sua eficiência, o grau de sofrimento físico, mental e social imposto pela doença, o prognóstico, a importância do diagnóstico precoce, etc.
A realização do exame laboratorial do cônjuge (ou do futuro cônjuge) e dos filhos é uma dessas decisões. Se um casal é formado por dois heterozigotos poderá decidir sobre ter filhos ou não, sendo que estarão conscientes do risco de 25% de nascer uma criança homozigota, e saberão da importância da realização do exame laboratorial precoce.
O aconselhamento não pode estar baseado em hipóteses diagnósticas, é preciso estabelecer previamente se o paciente é um homozigoto ou um heterozigoto. O exame laboratorial de ambos os genitores sempre é conveniente. No caso da anemia falciforme, a hemoglobina S deve ser sempre confirmada e diferenciada de outras hemoglobinas anômalas mais raras, que apresentam a mesma migração eletroforética em pH alcalino. Os pacientes homozigotos que receberam transfusão sanguínea recente não devem ser confundidos, ao exame eletroforético, com portadores heterozigotos do traço falciforme.
A transferência dessas informações para o paciente apresenta vários aspectos que devem ser levados em consideração, incluindo-se a receptividade, tanto emocional quanto intelectual, dos indivíduos orientados.4 Portanto, é uma atividade complexa, em virtude das implicações que traz à vida das pessoas orientadas e pelas especificidades das informações genéticas, como por exemplo, o entendimento por uma pessoa leiga a respeito da herança genética. Os pais de uma criança com anemia falciforme têm dificuldade para entender como o filho herdou uma doença em virtude de características genéticas que eles carregam. “Como pode um casal normal gerar um filho portador de uma doença tão grave?” Além disso, há a dificuldade em compreender a probabilidade dessa ocorrência, sendo que a cada gestação sempre haverá 25%
de risco da criança nascer com a enfermidade.5
Outra complexidade está ligada ao fato da informação genética fazer parte da formação pessoal do paciente e demais membros da família, pois diz respeito à dignidade, à identidade e à integridade da pessoa e deve ser mantida sob sigilo. A falta de um acordo sobre esses princípios éticos pode representar uma ameaça aos direitos humanos e à saúde pública.6 Além disso, o próprio processo de aconselhamento genético pode provocar reações emocionais e distúrbios psicossociais, que merecem ser reconhecidos e tratados. Por isso, o programa ideal deve contar, sempre que possível, com a participação de profissionais paramédicos, sobretudo psicólogos e assistentes sociais.
O aconselhamento genético, como todos os outros procedimentos de genética humana, fundamenta-se em cinco princípios éticos básicos: autonomia, privacidade, justiça, igualdade e qualidade. O princípio da autonomia estabelece que os testes genéticos devem ser estritamente voluntários, levando ao aconselhamento apropriado e a decisões absolutamente pessoais. O princípio da privacidade determina que os resultados dos testes genéticos de um indivíduo não podem ser comunicados a nenhuma pessoa sem o seu consentimento expresso, com exceção de seus responsáveis legais. O princípio da justiça garante proteção aos direitos de populações vulneráveis, tais como crianças, pessoas com retardamento mental ou problemas psiquiátricos ou culturais especiais. O princípio da igualdade rege o acesso igual aos testes, independentemente de origem geográfica, raça e classe socioeconômica. Finalmente, o princípio da qualidade assegura que todos os testes oferecidos devem ter especificidade e sensibilidade adequadas, sendo realizados em laboratórios capacitados e com monitoração profissional e ética.¹ As instituições que oferecem este tipo de serviço devem garantir o sigilo dos diagnósticos e arquivar a documentação dos seus clientes em local privado e seguro. No Brasil, a maioria dos centros de aconselhamento genético está localizada nos hospitais universitários, em alguns hospitais públicos e nos centros de referência para a doação de sangue, e as sessões de orientação genética ocorrem, preferencialmente, no período neonatal para fins de diagnóstico ou de planejamento reprodutivo futuros, ou em centros de doação de sangue. Os protocolos de triagem para os doadores de sangue incluem, além de exames para doenças infecto-contagiosas, testes para determinadas alterações genéticas que interferem na qualidade do sangue, como é o caso do traço falciforme.6
No país, a maioria dos pacientes e famílias acometidas de doenças genéticas desconhece sua condição médica e não foram investigadas de maneira adequada para evidenciar os fatores genéticos envolvidos. Isso significa que a maioria desses pacientes é atendida pelo sistema de saúde e não tem sua condição diagnosticada e/ou esclarecida. ²
Segundo pesquisadores, de acordo com a configuração demográfica e racial do país, a informação genética sobre o traço e anemia falciformes vem sendo priorizada pelo governo federal nos últimos tempos, onde foram instituídos programas voltados ao combate da morbimortalidade decorrente da anemia falciforme, como o Programa Anemia Falciforme (PAF), criado em 1996, cujo objetivo principal é o de promover e implementar ações que melhorem a qualidade de vida das pessoas com doença falciforme e disseminar informações relativas à doença. Tais medidas justificam-se em virtude da significativa dimensão epidemiológica que a doença apresenta, pois estima-se o nascimento de 700 a 1.000 novos casos anuais de doenças falciformes no país. Configurando-se, portanto, como um problema de saúde pública. 
O envolvimento da sociedade com os problemas de saúde genéticos teria muito efeito, pois mais pessoas teriam acesso a informações a respeito dessas doenças, incentivando, apoiando e ajudando a criar associações e grupos de pacientes, famílias e interessados em certa doença ou grupo de doenças genéticas. Experiências desse tipo existem no Brasil, tanto na forma de associações como em trabalhos comunitários. Contudo, qualquer iniciativa de educação para a genética é um projeto delicado, porque a informação genética toca em questões fundamentais da identidade e da privacidade da pessoa. 
0. Quais são as causas mais comuns de fadiga?
Fadiga é dificuldade de iniciar e sustentar uma atividade devido à falta de energia e é acompanhada pelo desejo de descansar. A fadiga é normal após esforço físico, estresse prolongado e privação de sono.
Os pacientes podem se referir a alguns outros sintomas como sendo fadiga; a diferenciação entre eles e a fadiga costuma ser possível, mas nem sempre o é, por um questionamento detalhado.
· Fraqueza, um sintoma do sistema nervoso ou distúrbios musculares, é força insuficiente da contração dos músculos ao esforço máximo. Doenças como a miastenia grave e a síndrome de Eaton-Lambert podem provocar fraqueza que piora com a atividade, simulando fadiga.
· A dispneia aos esforços, sintoma precoce de doença cardiopulmonar, pode diminuir a tolerância a exercícios, simulando fadiga. Em geral, os sintomas respiratórios podem ser inferidos mediante questionamento cuidadoso ou podem aparecer ulteriormente.
· A sonolência, sintoma dos transtonos que causam privação do sono (p. ex., rinite alérgica, refluxo esofágico, doenças musculoesqueléticas dolorosas, apneia do sono, doenças crônicas graves) é um desejo forte incomum de dormir. Bocejos e sonolência durante o dia são comuns. Os pacientes geralmente sabem a diferença entre sonolência e fadiga. No entanto, a privação da fase de sono profundo, sem a fase de movimento rápido dos olhos, pode causar dores musculares e fadiga, e muitos pacientes com fadiga têm comprometimento do sono, assim a diferenciação entre a fadiga e a sonolência pode ser difícil.
· 
Síndrome da fadiga crônica é uma das causas da fadiga crônica. Atualmente, há 2 outros termos para a síndrome da fadiga crônica — encefalomielite miálgica e intolerância sistêmica ao esforço — embora não exista uma distinção clara entre eles no momento.
A fadiga pode ser classificada em várias categorias temporais, como:
· Fadiga recente: duração < 1 mês
· Fadiga prolongada: duração de 1 a 6 meses
· Fadiga crônica: duração > 6 meses
Síndrome da fadiga crônica é uma das causas da fadiga crônica. Atualmente, há 2 outros termos para a síndrome da fadiga crônica — encefalomielite miálgica e intolerância sistêmica ao esforço — embora não exista uma distinção clara entre eles no momento.
Os distúrbios mais comuns que se manifestam predominantemente como fadiga recente (com duração < 1 mês) são
· Efeitos adversos de fármacos
· Anemia
· Estresse e/ou depressão
As causas mais comuns que se manifestam predominantemente como fadiga prolongada (com duração de 1 a 6 meses) são
· Diabetes
· Hipotireoidismo
· Distúrbios do sono (p. ex., apneia do sono )
· Câncer
As causas mais comuns que se manifestam predominantemente como fadiga crônica (com duração > 6 meses) são
Encefalomielite miálgica/doença sistêmica de intolerância ao esforço/síndrome da fadiga crônica
Causas psicológicas (p. ex., depressão )
Fármacos
0. Caracterize abdome agudo e falso abdome agudo.
A Crise Abdominal é caracterizada por dor abdominal difusa de início súbito, associada a distensão e sinais de irritação peritoneal. É atribuída à isquemia e a microinfartos do território mesentérico. É comum a confusão com abdome agudo cirúrgico e o paciente pode inclusive ser submetido à laparotomia branca. Uma das poucas diferenças é a presença de peristalse na crise abdominal falcêmica.
0. Minti
Rm e Tomo → pega hiperplasia de MO, mostra sequestro esplênico.
Exames de Imagem em Anemia Falciforme 
 	A anemia falciforme é uma anemia hemolítica hereditária, caracterizada pela presença de células vermelhas com formato anormal (forma de foice), que são removidas da circulação e destruídas. A alteração de base nas células vermelhas é a presença de uma hemoglobina anormal (HbS), que quando desoxigenada, se
torna relativamente insolúvel, formando agregados que distorcem sua forma e impedem seu fluxo no interior dos vasos sanguíneos. 
A denominação anemia falciforme é reservada para a forma que ocorre nos indivíduos homozigotos para a hemoglobina S (SS), havendo ainda as formas heterozigotas, na qual o gene da HbS combina-se com a hemoglobina normal (HbA) ou com outras formas anormais da hemoglobina (HbC, HbD, betatalassemia, entre outras). Estima-se que existam mais de 2 milhões de portadores da HbS no Brasil, sendo mais de 8 mil afetados com a forma homozigótica (HbSS). 
 	Estima-se também o nascimento de 700 a 1.000 novos casos por ano das doenças falciforme
Fique atento
Os métodos de diagnóstico por imagem são parte importante no manuseio de pacientes com anemia falciforme, sobretudo na avaliação das frequentes complicações musculoesqueléticas. Neste contexto, a radiografia simples pode mostrar aspectos característicos da doença. A ressonância magnética é de grande valia na detecção precoce das alterações osteoarticulares, além de contribuir para monitoramento e acompanhamento das infecções, podendo também detectar alterações em partes moles, como infartos musculares

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