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Anatomia Patológica • Anatomia normal ➢ Peso 6 gr ➢ Capsula ➢ Corteza - Glomerulosa/ aldosterona - Fasciculada/ glucocorticoides - Reticulada /hormônios sexuais ➢ Medula - Células cromafines - Células ganglionares - Células sustentaculares • Corteza Síndrome de Cushing ➢ Hipersecreção de ACTH/ hiperplasia nodular suprarrenal ➢ Adenoma suprarrenal ➢ Carcinoma suprarrenal ➢ Hiperplasia nodular suprarrenal primaria Hiperaldosteronismo ➢ Adenomas ➢ Hiperplasia nodular suprarrenal primaria ➢ Secundaria Síndromes adrenogenitais ➢ Neoplasias corticosuprarrenais, principalmente carcinomas ➢ Hiperplasia suprarrenal congênita Insuficiência suprarrenal aguda e crônica • Medula Feocomocitomas Neuroblastomas • Síndrome de Cushing (hipercortisolismo) Definição ➢ Síndrome por hiperfunção suprarrenal que se deve a uma produção excessiva de esteroides cortisuprarrenais básicos. Etiologia ➢ Administração de glicocorticoides exógenos (causa mais frequente) ➢ Transtornos primários hipotalâmicos- hipofisários associados a hipersecreção de ACTH ➢ Hipersecreção de cortisol por um adenoma, carcinoma ou hiperplasia nodular suprarrenal ➢ Produção ectópica de ACTH por uma neoplasia endócrina. Epidemiologia ➢ Hipersecreção de ACTH: mulheres (4:1), 70% das causas de hipercortisolismo endógeno. ➢ Secreção ectópica de ACTH por tumores não hipofisários: homens de 40 a 60 anos. 10% dos casos de síndrome de Cushing endógena Anatomia Patológica Morfologia ➢ Atrofia ➢ Hiperplasia: ambas glândulas, 25-40 gr ➢ Hiperplasia nodular ➢ Adenoma < mulheres, 30-50 anos, capsula fina, 30 gr ➢ Carcinoma 200 a 300gr, não encapsulados Anatomia Patológica • Hiperaldosteronismo primário Definição ➢ Se caracteriza por uma secreção autônoma de aldosterona, que determina retenção de sódio e excreção de potássio, com conseguinte hipertensão e hipopotassemia. O sistema renina angiotensina se suprime e a atividade da renina plasmática é baixa. Etiologia ➢ O hiperaldosteronismo primário idiopático representa 60% dos casos; a causa é desconhecida. ➢ Neoplasias adrenocorticais (35% dos casos); geralmente são adenomas agentes secretores de aldosterona solitários (síndrome de Conn), que aparecem normalmente em pacientes de meia-idade, com uma proporção mulher: homem de 2: 1. O carcinoma adrenocortical é uma causa menos comum, exceto em crianças. ➢ O hiperaldosteronismo remediável por glicocorticoide é uma forma hereditária rara causada pela fusão entre os genes CYP11B1 (gene para 11 β -hidroxilase) e CYP11B2 (gene para aldosterona sintase); a secreção de aldosterona é regulada por ACTH e, portanto, pode ser suprimir com glicocorticóides exógenos. Morfologia ➢ Macroscopia: Os adenomas produtores de aldosterona são geralmente lesões solitário, pequeno, encapsulado, amarelado; são mais frequentes em o lado esquerdo e o córtex normal adjacente não são atróficos. ➢ Microscopia: As células dos adenomas são carregadas com lipídios e eles se assemelham às células da zona fascicular; eles costumam ter umas Inclusões citoplasmáticas laminadas eosinofílicas positivas com ácido peryodico Schiff (PAS; corpos de espironolactona). ➢ A hiperplasia idiopática primária é caracterizada por hiperplasia do células semelhantes às da zona glomerular Anatomia Patológica Anatomia Patológica Anatomia Patológica • Síndromes adrenogenitais Definição ➢ Transtornos de diferenciação sexual (por exemplo, virilização em mulheres ou puberdade precoce masculina) pode ser devido a um distúrbio gonadal ou adrenal primária. Ao contrário dos andrógenos gonadais, ACTH regula a formação de andrógenos adrenais; portanto, hipersecreção pode ser primária ou parte da doença de Cushing Etiologia ➢ Neoplasias adrenocorticais secretoras de andrógeno são geralmente mais carcinomas do que adenomas. ➢ Hiperplasia adrenal congênita (HAC) é um grupo de doenças agentes metabólicos autossômicos recessivos, afetando as enzimas envolvidas na síntese de esteróides adrenais; é fundamentalmente afetado produção de cortisol, embora alguns defeitos também estejam associados à perda de sal devido a alterações na síntese de aldosterona. O a esteroidogênese é derivada por outras vias (ver Fig. 24-6) e isso aumenta a produção de andrógenos; hiperplasia aparece em todos os casos cortical adrenal bilateral. Anatomia Patológica Anatomia Patológica • Insuficiência corticosuprarrenal aguda primaria ➢ Aumento repentino nas necessidades de glicocorticoides em pacientes com insuficiência crônica (crise adrenal). ➢ Retirada rápida de esteróides ou falha em aumentar as doses de esteróides mesmo em períodos de estresse em pacientes com supressão adrenal secundária à terapia de longo prazo com glicocorticóides. ➢ Hemorragia adrenal maciça (por exemplo, hemorragia adrenal neonatal, coagulação intravascular disseminada pós-cirúrgica, síndrome de Waterhouse-Friderichsen). • Síndrome de Waterhouse-Friderichsen ➢ A síndrome de Waterhouse-Friderichsen é uma condição rara, embora catastrófico, caracterizado por: Anatomia Patológica ➢ Infecção septicêmica maciça, classicamente secundária a meningococos (Embora outras infecções bacterianas virulentas também possam causar isso). ➢ Hipotensão e choque rapidamente progressivos. ➢ Coagulação intravascular disseminada com púrpura. ➢ Hemorragia adrenal maciça com insuficiência adrenal; o curso clínico pode ser devastador, a menos que seja diagnosticado rapidamente e é realizada antibioticoterapia adequada • Enfermidade de Addison (insuficiência corticosuprarrenal crônica primaria) ➢ Adrenalite autoimune - Síndrome poliendocrino autoimune tipo 1 - Síndrome poliendocrino autoimune tipo 2 - Enfermidade de addison autoimune ➢ TBC ➢ AIDS ➢ MTS ➢ Outros ➢ Debilidade progressiva ➢ Náuseas, vômitos, diarreia ➢ Hiperpigmentação (não na forma secundaria) Anatomia Patológica ➢ Hiperpotassemia, perda de Na, hipotensão (não na forma secundaria) Anatomia Patológica Anatomia Patológica Anatomia Patológica Anatomia Patológica
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