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TRABALHO DERMATOLOGIA – 7º termo MEDICINA
ALUNOS:
· Ana Gabriela Lolato - RA 0741/17 – T3A
· Isabella Monteiro Haddad – RA 0834/17 – T3A
· Renan Andrey Barrueco – RA 1869/15 – T3
CASO 01
01- Descreva as lesões da primeira imagem
Presença de lesões bolhosas flácidas em regiões de pele eritematosa localizadas no tórax. Além disso, há presença de áreas erodidas (com bordas irregulares) recobertas por crostas hemáticas e confluentes na região. 
02- Qual é a principal hipótese diagnóstica? E diagnóstico diferencial?
A principal hipótese diagnóstica é Pênfigo Vulgar. 
Diagnóstico diferencial: Penfigoide bolhoso
03- - Explique a fisiopatologia das doenças, citando seus respectivos antígenos
O Pênfigo Vulgar é uma doença vesicobolhosa grave autoimune na qual há inibição da função adesiva da desmogleína 3 (um antígeno dos desmossomos, os quais mantém a conexão das células da epiderme) por autoanticorpos (ac antidesmogleína 1). Isso leva a perda da adesão celular dos queratinócitos e resulta em repercussões clínicas na pele e mucosa do paciente, havendo formação de lesões bolhosas. Ou seja, os anticorpos reconhecem determinantes antigênicos nos desmossomos e prejudicam a função conectiva destes. Observação: Na pele, a desmogleína 3 é expressa somente na porção inferior da epiderme. Já na mucosa, a desmogleína 3 é expressa por toda extensão e em mais quantidade do que a desmogleína 1.
04- Como podemos diferenciar essas doenças de forma clínica e histopatológica?
No pênfigo vulgar as manifestações clínicas são a presença de bolhas flácidas, fáceis de romper sobre áreas de pele sã ou eritematosa. Grandes áreas erodidas, úmidas, sangrantes, recobertas por crostas hemáticas, confluentes, dolorosas e sem tendência à cicatrização; o Sinal de Nikolsky é indicativo de atividade de doença. Geralmente acomete couro cabeludo, face, axilas e virilha. A evolução clinica se dá por Infecções secundárias (bacterianas), sepse e até mesmo choque; alterações do estado nutricional e caquexia. A histopatologia vai se apresentar pela formação de bolhas intraepidérmicas devido à perda de adesão intercelular de queratinócitos (acantólise) que geralmente é suprabasilar.
Já o pênfigo bolhoso a clínica cursa com bolhas grandes e tensas, sobre base eritematosa ou pele normal, associado a exulcerações e/ou placas urticariformes. As bolhas são de conteúdo seroso, podendo ser hemorrágico; e as áreas de predileção são pescoço, axilas, abdome e região superior da coxa. O sinal de Nikolsky é negativo. A histopatologia se baseia na presença de bolhas subepidérmica com eosinófilos em sua cavidade.
05- Qual procedimento semiológico pode ser realizado durante o exame físico? como seria o seu resultado?
Realizar a fricção ou pressão na pele perilesional, se ocorrer o descolamento epidérmico é indicativo de atividade da doença (Sinal de Nikolsky)
06- Qual é o melhor tratamento para o caso?
Uso de corticoide sistêmico: Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia até a cicatrização ocorrer por completo entre 3 a 4 semanas e fazer associação de imunossupressor após 7 a 10 dias se não houver melhora - azatioprina (escolha)
CASO 02
01- Descreva as lesões:
Bolhas grandes e tensas de conteúdo seroso, sobre base eritematosa, associado a exulcerações e placas urticariformes, em região cervical e escapular.
02- Qual é a principal hipótese diagnóstica?
Penfigoide bolhoso
03- Qual procedimento semiológico pode ser realizado durante o exame físico? Como seria o seu resultado?
Sinal de Nikolsky (fricção ou pressão exercida na pele perilesional induzindo ao descolamento epidérmico) se apresenta negativo. 
04- Explique a histopatologia da doença.
A doença se apresenta como bolha subepidérmica 
E sua histologia mostra eosinófilos na cavidade da bolha
05- Qual é o tratamento mais indicado?
Na sua forma localizada, a doença apresenta bons resultados com Corticóides tópicos de alta potência. Já nas formas extensas, pode ser usado corticóides sistêmicos (prednisona 1mg/kg) que tem ação mais rápida, porem apresenta efeitos adversos, pois a maioria dos pacientes são idosos. Também pode ser usado poupadores de corticóides, como a Azatioprina. Com efeito lento entre 4 a 6 semanas. No caso de uso e medicação após a remissão do quadro agudo, pode ser usado a Dapsona ou Sulfonas, pois possuem relato de sucesso nesse tratamento.