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BULOSES bolha > 1cm , conteúdo líquido ( D penfigo fdiáceo →Para que se forme uma bolha , É necessário que ocorra * A auto imunidade dos PÊNfigos parece ser Induzida a ruptura da integridade epidérmica por picada de mosca simulium quando se tem umapredisposiçãogenética{ O que gera essa integridade são os ÍMÃS e tremiam ↳ Com a destruição dessas ES - → pele( anti - dsg 1)truturas vamos perder a junção celular , formando as bolhas . A manifestação se deve a um câncer já existente →Mecanismos que causariam bolhas : captopril → PÊNfigos 1) Acantólise → perda da coesão célula a célula 2) Espongiose → quando o líquido Não É Suficiente para → forma mais grave dos pênfigosSeparar e destruir a junção↳Miliário ex: → Herpes → PÊNFIGO Vulgar # 3) Destruição→ citólise , balcanização e Necrose ↳Quando os anticorpos são formados contra as desmogleinas 3 e 1 (ac-anti-dsg-3lmuc.de/pele / → Dermatoses bolhosa autoimune : ↳ atinge pele e mucosas ↳ Doenças caracterizadas pelas formações de vesículas E bolhas Na pele , mediadas por auto anti - corpos , e os " ataquescostumam ser dirigidos contra os desmossomos ↳ É a forma de pênfigo mais comum no mundo (menos ou zona de membrana basal no Amazonas , onde o mais comum É o foliáceo) ( ☐ pode se queixar de aftas ↳ IGG ou Iga ↳ Normalmente se inicia com lesões orais que precedem o aparecimento das bolhas cutâneas em semanas ou meses ✗ " estouram" rapidamente e a pele fica "nua" * Geralmente se classificam de acordo com a localiza- ↳ ara-t.is/-iadasb-has: • bolhas floridas ( pois são superficiais ) ção : •Dolorosa nos " suprabasais " → Ex: PÊNfigos - lntraepidérmica→ Acima da zona de membrana basal • Não pruriginosa - Subepidérmica → Abaixo da zona de membrana basal • tamanhos variados ↳ Ex : PENFIÓIdes L D parece até queimadura * Sinal de Nikolsky → O Examinador• penfigóide cicatricial passa o dedo ao redor da bolha e a pele desprende → mais comum no amor} . ↳ ' e a Normal ao redor da bolha " ↳ " fogo selvagem " ↳ Surgem em pele normal o eritematosa ↳ As localizações mais comuns na pele são : couro cabeludo , face ,↳captopril , Dpenincilam . . . axilas , cavidade oral ↳ tem odor peculiar " Ninho de rato " ↳Pr e PF ↳ sente o cheiro assim que entrar Na Sala Los Na histologia pode apresentar o sinal das lápides * Complicações i. Infecção bacteriana secundária , sepse , choque → Fendas Suprabasais ( intraepidérmica) • Desnutrição e caquexia 1)Pênfigo Vulgar ↳decorrem de um processo • Comprometimento do Estado geral ↳Suprabasal acantolítico contra as desmoglei - 2) PÊN figo foliáceo Nas Presentes Nos DESMOSSOMOS • Gestação pode ou agravar o PV ↳ Subcórnea ↳ riscos : retardo no crescimento , prematuridade , morte uterina , PÊNFIGO Neonatal * Os PÊNfigos são buloses com tendência a progressão * tratamento : •Corticoides ( prednisona ,metilprednisolona) * Podem acometer pele e mucosas ↳ Comprimidos ou em pulsoterapia * A Imvnofluore - ↳se já estiver * Evolução crônica E ilimitada ( o tto É p / vida toda) cência Indireta • Proteger o estômago internado serve para a - * Prognóstico reservado , pois quando se perde a integridade do companheiro • Como 0pct vai usar corticoide por muito tempo ,+to . lembrar de suplementar cálcio , vit Dpele, também perdemos as suas funções (defesa, homeostase . . . ) ↳ os NIVEIS do 'F 'diminuem • Rituximab ( $$$ ) ↳complicação mais frequentes são INFECÇÕES secundárias →Penfigo paraneoplásica ( PP ) ↳ Penfigóide bolhosa # - ✓ observar simetria nos mais intensas ↳ Autoimune ( auto IGG contra ZMB ) ✓ Põe . "" ↳ Anticorpo contra a proteína B-PI80 (glicoprot . transme.) → linfócitos e TMÊSPAÇTENTRE epiderme derme anti BPI e BPL✓Inflamação Na camada basal { É até considerada uma doença benigna por ter um curso limitado (No sangue do pet ) ↳ Acomete mais idosos > boatos * São pruriginosas↳ anticorpos no pênfigo paraneoplásica ↳ Acomete mucosas em 24% dos pct principais : * Neoplasias associadas : - Linfoma Não Hodgkin ( LNH) ↳ pruridovariável Asplacas urtiuariformes que setransformamEM bolhas densas - Leucemia linfoide crônica ( Lhc) ↳ Um diagnóstico diferencial seria a urticária , pois 0 pct fica " Embolada " D Ocorrência familiar →Pênfigo Foliáceo# # as lesões ardem ↳ Erupção frequentementegeneralizada( mais comum na porção inferior↳ também chamado de "fogo selvagem" (forma endêmica) do abdome , virilha e superfície flexora ↳ Pode ser induzido por medicamentos ( captopril , penicilamina) dos braços e pernas , plantar epalmarpoder ser afetados) ↳ Acomete crianças e adulto jovens µ Se rompem em Los U cicatrizam rápido Auto Ac IGG , ataca dsg 1 * As bolhas são grandes, podem chegar até 7cm , são tensas e com ✓DA descamação Na pele é bem boa integridade estrutural , pois são superficial , pois geralmente mais profundas fica entre a camada córnea * Sinal de Nikosky Negativo * Sem lesões de mucosa r mas pode acometer qualquer ↳histopatológicas : bolha subepidermica (teto da bolha viável)( região ↳ Comum em área seborreica ( couro cabeludo , sobrancelhas , µ apresenta grande quantidade de rosto . . .) eosinófilos ↳ pode evoluir p/ eritrodermia 190% do corpo acometido) •Fase pré invasiva : lesões permanecem ↳ Diagnóstico diferencial : Isoladas por um tempo • Epidermólise bolhosa adquirida •Dermatite herpetiforme •Período invasivo : tendência a genera - • Pênfigoligação • Lúpus eritematoso sistêmico bolhosa • Erupções bolhosas provocada por drogas •Período de Estado : Universalização tto : corticoide sistêmico ou leritrodermia Esfdiativa) tópico ↳ se não melhorar associa } se INF Secund . ATB↳ muito grave imunossupressor →Penfigóide Gestacional ( Herpes gestacional) * A prevalência do PF ta associada ↳ predisposição genética , pct tem HLA DR} e DRY a mosca Simulium , o contato da saliva Na pele da pessoa cria ↳ São vesículas , bolhas ou placas urticariformes , No 20 ou 3° a resposta auto - imune trimestre da gestação ↳ em tronco , membros e peri umbilical↳ " resposta cruzada"( ☐ também tem relação com a genética ↳ Geralmente regride semanas após o parto rretorax µmµ , maça. µ , um, m, µ ,. . mundo ser confundido com lúpus ) →Fendas Subepidérmicas • Com neutrófilos : Penfigóide Cicatricial → Fendas Subepidermica Dermatite Herpetiforme [ °" """""° " """*" °" """° ""° """"° Penfigóide gestacional ( herpes gest) p bolhas abaixo da epiderme ✓ " penfigoide das mucosas " →Penfigóide Cicatricial →Mastocitose Bolhosa(☐ " cinéquias" ↳ tem uma grande predisposição p / formar cicatrizes ↳Doença comum em criança↳ pode ocorrer em mucosas ( se acometer o olho , o paciente ☐Com evolução benigna , com regressão fica cego) [qualquer mucosa pode ser atingida na vida adulta D quase sempre ocorre acometimento ↳ rara , pct > 40 anos , mais comum em mulheres ↳ No adulto pode ter envolvimento sistêmico → BUIOSES Com pouca inflamação : ¥ porfiria cutânea tarda → Epidermólise bolhosa ↳ Não É autoimune , É um transtorno genético →Dermatite Herpetiforme * ( ☐ " bolhas " < 1cm ↳ Se caracteriza pela fragilidade cutânea , alguns casos graves podem levar a mutilação de↳ É uma doença rara , crônica , prur-ig.no , vesicular mãos e pés e até Óbito . ↳Provoca sensação intensa de ardor ↳ Depósitos de Iga na porção superior da derme ↳ Relacionada com aintolerânciaagúten ↳ Otto É retirar o glúten da dieta ( Dquimioterápico usado na hanseníase ↳ tratar com Dapsona ( sulfonal ↳ Se 0 pct não melhorar com a Sultana , não tem dermatite herpetiforme. É um teste terapêutico . → Simétrica ✓ principalmente em superfície - Sãra | ANeutrófilos ☐histopatológicas : Vesícula Subepidermica pequena Iga * IFD -os Depósitos de IGA Na pele perilesional ( granular) ↳Diagnóstico diferencial : Penfigóide bolhosa Eritema multiforme bolhosa → Lúpus bolhosa ↳ Geralmente indica doença sistêmica grave ↳ Anti corpo contra o colágeno tipo V11 * Em geral há mais mvcina na pele ↳ sempre pensar Em lúpus → Fendas Subepidérmicas • Com mastocitose i Mastocitose Bolhosa
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