Buscar

Pênfigos: Bolhas na Pele

Prévia do material em texto

BULOSES
bolha > 1cm , conteúdo líquido (
D penfigo fdiáceo
→Para que se forme uma bolha , É necessário que ocorra * A auto imunidade dos PÊNfigos parece ser Induzida
a ruptura da integridade epidérmica por picada de mosca simulium quando se tem umapredisposiçãogenética{
O que gera essa integridade são os ÍMÃS e
tremiam
↳ Com a destruição dessas ES - → pele( anti - dsg 1)truturas vamos perder a junção
celular
, formando as bolhas . A manifestação se deve a um
câncer já
existente
→Mecanismos que causariam bolhas : captopril
→ PÊNfigos
1) Acantólise → perda da coesão célula a célula
2) Espongiose → quando o líquido Não É Suficiente para → forma mais grave dos pênfigosSeparar e destruir a junção↳Miliário ex:
→ Herpes
→ PÊNFIGO Vulgar #
3) Destruição→ citólise , balcanização e Necrose ↳Quando os anticorpos são formados contra as desmogleinas
3 e 1 (ac-anti-dsg-3lmuc.de/pele /
→ Dermatoses bolhosa autoimune : ↳ atinge pele e mucosas
↳ Doenças caracterizadas pelas formações de vesículas E
bolhas Na pele , mediadas por auto anti
- corpos , e os
"
ataquescostumam ser dirigidos contra os desmossomos ↳ É a forma de pênfigo mais comum no mundo (menos
ou zona de
membrana basal no Amazonas , onde o mais comum É o foliáceo)
(
☐ pode se queixar de aftas
↳
IGG ou Iga ↳ Normalmente se inicia com lesões orais que precedem
o aparecimento das bolhas cutâneas em semanas ou meses
✗
"
estouram" rapidamente e a
pele fica "nua"
* Geralmente se classificam de acordo com a localiza- ↳ ara-t.is/-iadasb-has: • bolhas floridas ( pois são superficiais )
ção :
•Dolorosa
nos
" suprabasais
"
→ Ex: PÊNfigos
- lntraepidérmica→ Acima da zona de membrana basal • Não pruriginosa
- Subepidérmica → Abaixo da zona de membrana basal • tamanhos variados
↳
Ex : PENFIÓIdes L
D
parece até queimadura
* Sinal de Nikolsky → O Examinador• penfigóide cicatricial
passa o
dedo ao redor da
bolha e a pele desprende
→ mais comum no amor} . ↳ ' e a Normal ao
redor da bolha
"
↳ " fogo selvagem
"
↳ Surgem em pele normal o eritematosa
↳ As localizações mais comuns na pele são : couro cabeludo , face ,↳captopril , Dpenincilam . . . axilas
, cavidade oral
↳ tem odor peculiar " Ninho de rato "
↳Pr e PF ↳ sente o cheiro assim que entrar
Na Sala
Los Na histologia pode apresentar o sinal das lápides
* Complicações i. Infecção bacteriana secundária , sepse , choque
→ Fendas Suprabasais ( intraepidérmica) • Desnutrição e caquexia
1)Pênfigo Vulgar
↳decorrem de um processo • Comprometimento do Estado geral
↳Suprabasal acantolítico contra as desmoglei -
2) PÊN figo foliáceo
Nas Presentes Nos DESMOSSOMOS
• Gestação pode ou agravar o PV
↳ Subcórnea ↳
riscos : retardo no crescimento , prematuridade ,
morte uterina , PÊNFIGO Neonatal
* Os PÊNfigos são buloses com tendência a progressão * tratamento : •Corticoides ( prednisona ,metilprednisolona)
* Podem acometer pele e mucosas ↳ Comprimidos ou em pulsoterapia
* A Imvnofluore - ↳se já estiver
* Evolução crônica E ilimitada ( o tto É p / vida toda) cência Indireta • Proteger o estômago internado
serve para a -
* Prognóstico reservado , pois quando se perde a integridade do companheiro • Como 0pct vai usar corticoide por muito tempo ,+to
. lembrar de suplementar cálcio
,
vit Dpele, também perdemos as suas funções (defesa, homeostase . . . ) ↳ os NIVEIS do 'F 'diminuem
•
Rituximab ( $$$ )
↳complicação mais frequentes são INFECÇÕES secundárias
→Penfigo paraneoplásica ( PP ) ↳ Penfigóide bolhosa #
-
✓
observar simetria
nos
mais intensas ↳ Autoimune ( auto IGG contra ZMB ) ✓
Põe
.
""
↳ Anticorpo contra a proteína B-PI80 (glicoprot . transme.)
→ linfócitos e TMÊSPAÇTENTRE epiderme
derme
anti BPI e BPL✓Inflamação Na camada basal { É até considerada uma doença benigna por ter um
curso limitado
(No sangue do pet )
↳ Acomete mais idosos > boatos * São pruriginosas↳ anticorpos no pênfigo paraneoplásica
↳ Acomete mucosas em 24% dos pct
principais :
* Neoplasias associadas : - Linfoma Não Hodgkin ( LNH) ↳ pruridovariável Asplacas urtiuariformes que
setransformamEM bolhas densas
- Leucemia linfoide crônica ( Lhc) ↳ Um diagnóstico diferencial seria a urticária , pois
0 pct fica " Embolada
"
D Ocorrência familiar
→Pênfigo Foliáceo# # as lesões ardem ↳ Erupção frequentementegeneralizada( mais comum na porção inferior↳ também chamado de "fogo selvagem" (forma endêmica) do abdome , virilha e superfície flexora
↳ Pode ser induzido por medicamentos ( captopril , penicilamina) dos braços
e pernas , plantar epalmarpoder ser afetados)
↳ Acomete crianças e adulto jovens µ Se rompem em Los U
cicatrizam rápido
Auto Ac IGG , ataca dsg 1 * As bolhas são grandes, podem
chegar até
7cm
, são tensas e com
✓DA descamação Na pele é bem boa integridade estrutural , pois são
superficial , pois geralmente mais profundas
fica entre a camada córnea
* Sinal de Nikosky Negativo
* Sem lesões de mucosa
r mas pode acometer qualquer ↳histopatológicas : bolha subepidermica (teto da bolha viável)( região
↳ Comum em área seborreica ( couro cabeludo
,
sobrancelhas
, µ apresenta grande quantidade
de
rosto . . .) eosinófilos
↳ pode evoluir p/ eritrodermia 190% do
corpo acometido)
•Fase pré invasiva : lesões permanecem ↳ Diagnóstico diferencial :
Isoladas por um tempo
• Epidermólise bolhosa adquirida
•Dermatite herpetiforme
•Período invasivo : tendência a genera
-
• Pênfigoligação
• Lúpus eritematoso sistêmico bolhosa
• Erupções bolhosas provocada por
drogas
•Período de Estado : Universalização tto : corticoide sistêmico ou
leritrodermia Esfdiativa) tópico
↳ se não melhorar associa } se INF Secund . ATB↳ muito grave
imunossupressor
→Penfigóide Gestacional ( Herpes gestacional)
* A prevalência do PF ta associada ↳ predisposição genética , pct tem HLA DR} e DRY
a mosca
Simulium , o contato da
saliva Na pele da pessoa cria ↳ São vesículas , bolhas ou placas urticariformes , No 20 ou 3°
a resposta auto - imune trimestre da gestação
↳ em tronco
, membros e peri umbilical↳ " resposta cruzada"(
☐ também tem relação com a
genética ↳ Geralmente regride semanas após o parto
rretorax
µmµ
, maça. µ , um, m, µ ,. .
mundo ser confundido com lúpus )
→Fendas Subepidérmicas
• Com neutrófilos : Penfigóide Cicatricial
→ Fendas Subepidermica Dermatite Herpetiforme
[
°" """""° " """*" °" """° ""° """"°
Penfigóide gestacional ( herpes gest)
p
bolhas abaixo da epiderme
✓
" penfigoide das mucosas
"
→Penfigóide Cicatricial →Mastocitose Bolhosa(☐ " cinéquias"
↳ tem uma grande predisposição p / formar cicatrizes ↳Doença comum em criança↳ pode ocorrer em mucosas ( se acometer o olho , o paciente ☐Com evolução benigna , com regressão
fica cego) [qualquer mucosa pode ser atingida na vida adulta
D quase sempre ocorre acometimento
↳ rara , pct > 40 anos , mais comum em mulheres ↳ No adulto pode ter envolvimento
sistêmico
→ BUIOSES Com pouca inflamação :
¥ porfiria cutânea tarda
→ Epidermólise bolhosa
↳ Não É autoimune
,
É um transtorno genético
→Dermatite Herpetiforme *
(
☐
"
bolhas
" < 1cm ↳ Se caracteriza pela fragilidade cutânea , alguns
casos graves podem levar a mutilação de↳ É uma doença rara , crônica , prur-ig.no , vesicular mãos e pés e até Óbito .
↳Provoca sensação intensa de ardor
↳ Depósitos de Iga na porção superior da derme
↳ Relacionada com aintolerânciaagúten
↳ Otto É retirar o glúten da
dieta
(
Dquimioterápico
usado
na
hanseníase
↳ tratar com Dapsona ( sulfonal
↳ Se 0 pct não melhorar com
a Sultana , não tem dermatite
herpetiforme. É um teste terapêutico .
→ Simétrica
✓ principalmente em superfície
-
Sãra
| ANeutrófilos
☐histopatológicas : Vesícula Subepidermica pequena
Iga
* IFD -os Depósitos de IGA Na pele perilesional ( granular)
↳Diagnóstico diferencial : Penfigóide bolhosa
Eritema multiforme bolhosa
→ Lúpus bolhosa
↳ Geralmente indica doença sistêmica grave
↳ Anti corpo contra o colágeno tipo V11
* Em geral há mais mvcina na pele
↳ sempre pensar
Em lúpus
→ Fendas Subepidérmicas
• Com mastocitose i Mastocitose Bolhosa

Outros materiais

Materiais relacionados

Perguntas relacionadas

Materiais recentes

Perguntas Recentes