Discromias: tipos e causas

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1 Dermatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2021.2 
Discromias 
 
Termo genérico que engloba TODA E QUALQUER 
ALTERAÇÃO DA COR DA PELE. 
Na maioria das vezes, relaciona-se com a quantidade de 
melanina. Outros tipos de pigmentos também podem causar 
discromia. Os pigmentos podem ser endógenos (bilirrubina, 
alcaptona, derivados da hemoglobina) e exógenos 
(cloroquina, tetraciclinas, clofazimina, ouro, entre outros), 
podendo produzir discromias localizadas ou generalizadas; 
e congênitas, hereditárias ou adquiridas. 
As discromias podem ser divididas em: 
 Acromias ou hipocromias → Ausência ou 
diminuição de melanina 
 Hipercromias → Aumento de melanina 
 Leucomelanodermias → Associação das duas 
anteriores 
 Discromias por outros pigmentos 
As discromias pós-inflamatórias são discromias residuais 
que acontecem após processos inflamatórios; e podem ser 
hipercrômicas, hipocrômicas e, mais raramente, acrômicas. 
As discromias hipercrômicas tendem a ser mais intensas e 
duradouras em pacientes com fototipos mais elevados. 
Obs: As discromias pós-inflamatórias acrômicas podem 
apresentar o fenômeno de Köebner (excepcionalmente) – 
PRIMEIRAS MANIFESTAÇÕES DE UM VITILIGO LATENTE. 
 
ATENÇÃO! 
→ Coloração azulada – Acúmulo de melanócitos na 
derme média/profunda – Efeito Tyndall (fenômeno 
óptico) ⇢ Nevo azul, nevo de Ota, mancha 
mongólica, entre outros. 
→ Coloração violácea – Ruptura da camada basal com 
queda de pigmento melânico na derme papilar 
associada aos melanófagos ⇢ Líquen plano e 
eritema fixo. 
 
 
 
ACROMIAS E HIPOCROMIAS 
 
Podem ser: 
 Hereditárias 
− Albinismo e síndromes de Chédiak-Higadhi, 
Klein-Waardenburg e Gross-McKusick-Been, 
por exemplo 
 
 Congênitas 
− Nevo acrômico 
 Adquiridas 
− Vitiligo, acromias infecciosas (hanseníase, 
pinta, LES) e residuais pós-inflamatórias 
ALBINISMO 
Grupo de doenças genéticas cuja anormalidade está na 
SÍNTESE DE MELANINA, mas com melanócitos de estrutura 
e quantidade normais. A partir disso, obtém-se: 
 Albinismo oculocutâneo (AOC) → Alteração da 
síntese de melanina envolvendo os melanócitos da 
pele, cabelos e olhos 
 Albinismo ocular (AO) → Envolve apenas o 
pigmento da retina dos olhos 
Mais raramente, pode haver hipopigmentação cutânea sem 
acometimento ocular. 
Por causa do acometimento ocular, também pode ocorrer 
alterações estruturais e fisiológicas da região, inclusive com 
eventual acometimento do nervo óptico. As alterações 
incluem: pigmentação da íris e retina, hipoplasia da fóvea, 
nistagmo, estrabismo, alterações de fibras ópticas do 
quiasma óptico e diminuição da acuidade visual. Além disso, 
os pacientes ainda são mais suscetíveis ao desenvolvimento 
de CA de pele por causa do déficit de proteção melânica. 
O albinismo ainda por der descrito como: 
 Completo 
− Universal; a doença se revela logo após o parto 
 
 
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− O RN tem coloração da pele rosa-clara, pelos 
brancos, posterior fotossensibilidade e 
alterações oculares 
 Incompleto 
− Variante do completo 
− Pele pouco pigmentada, com cabelos claros e 
alterações oftalmológicas menos frequentes, 
mas com persistência da transparência da íris 
(diafonia) 
 Parcial 
− Lesões hipopigmentadas, geralmente 
múltiplas, localizadas ao longo da linha média 
do corpo desde o nascimento 
− ***Importante diagnóstico diferencial com o 
vitiligo 
A classificação mais definitiva do albinismo é baseada no 
defeito do locus genético. 
ALBINISMO OCULOCUTÂNEO (AOC) 
 Distúrbio de pigmentação generalizada mais 
comum → Frequência estimada de 1:20.000 
habitantes 
 Pode ser classificada em AOC1, AOC2, AOC3 e 
AOC4 
AOC1 
Mutação do gene da TIROSINASE. 
Divide-se em: 
 AOC1A 
− Forma mais grave 
− Ausência da atividade da tirosinase → 
TIROSINASE NEGATIVA 
− Mutação do gene TYR 
− Completa ausência de melanina na pele, 
cabelos brancos, pupilas vermelhas e 
diminuição da acuidade visual 
 AOC1B 
− Redução da atividade da tirosinase → 
TIROSINASE PARCIALMENTE ATIVA 
− Ao nascimento, os pacientes não conseguem 
ser distinguidos da variante AOC1A, mas, nos 
primeiros anos de vida, desenvolvem uma 
pigmentação amarelada nos cabelos e, com o 
passar da idade, acumulam pigmentos na pele, 
cabelos e olhos 
− “Albinismo amarelo mutante” 
− Ainda existe uma variante sensitiva à 
temperatura, uma vez que a tirosinase tem 
atividade limitada à temperatura de 35°C, ou 
seja, não há atividade da enzima acima dessa 
temperatura 
− Na puberdade, há desenvolvimento de pelos 
escuros em regiões acrais 
AOC2 
Mutação no LOCUS DO GENE P, proteína de transporte 
presente na membrana do melanossomo. Enzima tirosinase 
positiva. 
 Pacientes claros, com pigmentação perto do 
normal, que aumenta com a idade 
 Acuidade visual diminuída, mas com melhora entre 
a infância e a adolescência 
AOC3 
Mutação na PROTEÍNA 1 associada à tirosinase (TRP1), 
localizada no cromossomo 9. 
 Descrita apenas em pacientes negros 
 Caracterizada por pelos castanho-claros, pele 
morena clara, íris azul ou marrom, nistagmo e 
acuidade visual diminuída 
AOC4 
Mutação no GENE MATP, envolvido no processamento e 
transporte de proteínas do melanossomo. 
 Fenótipo similar a variante AOC2 
 Uma das formas mais comuns de albinismo no 
Japão; é rara em caucasianos 
ALBINISMO OCULAR (AO) 
Também apresenta quatro formas clínicas. 
ALTERAÇÃO LIGADA AO CROMOSSOMO X 
Nas mulheres afetadas: 
 Alterações características do pigmento ocular → 
ASPECTO DE SALPICO DE LAMA, pigmento 
punctato da retina em uma íris translúcida 
 Pele pode ser mais clara do que deveria 
 Pode haver nistagmo e redução da acuidade visual 
Nos homens: 
 Pele normal e pigmento nos pelos 
 A íris apresenta-se azul ou marrom e todas as 
alterações do sistema óptico estão presentes 
 
 
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 Melanócitos normais e há 
MACROMELANOSSOMOS NA PELE → BIÓPSIA 
NECESSÁRIA PARA O DIAGNÓSTICO 
 
As outras três formas estão associadas à SURDEZ e podem 
ser transmitidas de forma AUTOSSÔMICA DOMINANTE, 
RECESSIVA ou LIGADA AO X. 
SÍNDROMES RELACIONADAS COM O ALBINISMO 
Síndrome de Hermansky-Pudlak e Síndrome de Chédiak-
Higashi → Decorrentes de distúrbios na FORMAÇÃO DOS 
MELANOSSOMOS 
Síndrome de Griscelli → Defeito no TRANSPORTE DOS 
MELANOSSOMOS 
SÍNDROME DE HERMANSKY-PUDLAK 
AOC + ALTERAÇÕES DAS PLAQUETAS 
 Pseudo-hemofilia (angio-hemofilia) com episódios 
hemorrágicos incluindo epistaxe, hemoptise, 
sangramento gengival e pós-parto 
 Pode evoluir com fibrose pulmonar e consequente 
diminuição da função pulmonar 
 Pode estar presente colite granulomatosa, com 
sintomas de diarreia sanguinolenta e dor 
abdominal 
 Óbito geralmente por doença pulmonar, 
hemorragia ou colite 
SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI 
 AOC discreto, cabelo prateado ou com brilho 
metálico, nistagmo, fotofobia e infecções 
bacterianas de repetição 
 Alteração básica → GRÂNULOS CITOPLASMÁTICOS 
GRANDES NAS CÉLULAS PRODUTORAS DE 
GRÂNULOS, incluindo neutrófilos 
 No geral, ocorre morte ainda na infância, por 
infecção ou síndrome linfoproliferativa com 
infecção de vários órgãos, resultando em 
hepatoesplenomegalia e linfadenopatia – Infecção 
ou linfoma 
 Indica-se transplante de medula óssea 
SÍNDROME DE GRISCELLI 
 AOC com alteração pigmentar variável, cabelos 
prata-metálicos, infecções piogênicas frequentes, 
neutropenia e trombocitopenia 
 Hipogamaglobulinemia e alteração da imunidade 
mediada por células 
 Alterações neurológicas progressivas 
 Histologicamente, os melanócitos são 
hiperpigmentados por acúmulo de melanossomo 
 Cabelos com grande acúmulo e pigmentos 
(diferente da síndrome de Chédiak-Higashi, que 
tem acúmulo discreto) 
 O tratamento indicado para alguns pacientes é o 
transplante de medula óssea 
SÍNDROMES COMALTERAÇÃO DA COR DA PELE E 
MECANISMO PATOGÊNICO NÃO DEFINIDO 
ALBINOIDISMO 
 Não ocorre acromia tão intensa como na AOC 
 Olhos normais, no geral, mas pode haver fotofobia 
 Alteração na produção de melanina, mas 
mecanismo não definido 
 Provável transmissão autossômica dominante 
SÍNDROME DE CROSS-MCKUSICK-BREEN 
Síndrome de Cross ou síndrome oculocerebral com 
hipopigmentação da pele 
 Provavelmente NÃO está relacionada com o 
albinismo por causa das características associadas 
ao retardo no desenvolvimento neuropsicomotor e 
espasticidade 
 Pele branca, cabelos amarelos, olhos pequenos 
com córneas turvas e nistagmos espasmóditos 
 Fibromatose gengival 
DIAGNÓSTICO 
 Exame clínico → Alterações oculares e/ou cutâneas 
 História familiar positiva 
 Necessário avaliação laboratorial hematológica e 
histopatológica 
TRATAMENTO 
 Evitar ao máximo a exposição solar, inclusive com 
mudanças de vida como trabalho noturno 
 Uso de bloqueador solar, chapéu, roupas de manga 
comprida 
 Encaminhamento para o oftalmologista para casos 
com acometimento ocular 
 Uso de óculos escuros para evitar catarata precoce 
 Transplante de MO para alguns casos, como 
síndromes de Chédiak-Higashi e Griscelli 
PIEBALDISMO 
 Leucodermia congênita 
 
 
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 Caráter hereditário autossômico dominante 
 Diagnóstico clínico 
 Mutação no GENE c-KIT ou GENE SLUG, envolvidos 
no desenvolvimento do MELANOBLASTO 
 NÃO EXISTE METANÓCITOS NAS ÁREAS AFETADAS 
 LESÃO CARACTERÍSTICA: mancha acrômica em 
forma triangular envolvendo a fronte e uma 
mecha de cabelo próxima a ela, incluindo os 
clínicos 
 
Figura 1 Poliose e mácula acrômica em paciente com piebaldismo 
 Presença de máculas hipercrômicas dentro das 
lesões acrômicas e em pele normal 
 Pode acometer tórax, abdome e extremidades 
 NÃO OCORREM LESÕES ACRÔMICAS NO DORSO 
 Olhos e ouvidos raramente afetados 
 
Figura 2 Piebaldismo 
 Tratamento → Transporte de melanócitos nos 
casos circunscritos; + orientação para fotoproteção 
POLIOSE 
 Presença localizada de cabelos brancos 
*Canície (cabelos grisalhos por causa da idade) – 
Generalizada 
 Perda da melanina ciliar levando à descoloração ou 
embranquecimento do cílio; mais frequente nos 
cílios, mas pode acontecer no cabelo e em outros 
pelos do corpo 
 Pode ser congênita ou adquirida 
 
 
SÍNDROME DE WAARDENBURG (SW) 
 Genodermatose incomum 
 Apresentação clínica heterogênea 
 Defeito de estruturas derivadas da crista neural 
PIEBALDISMO NÃO É CARACTERÍSTICO DA SW, MAS A 
POLIOSE É COMUM NAS DUAS DESORDENS 
 Afeta aproximadamente um em cada 42.000 
nascidos vivos sem predileção por raça ou sexo 
 Anomalia genética de transmissão autossômica 
dominante que provoca alterações na 
sobrevivência, proliferação, migração e/ou 
diferenciação de precursores de melanócitos 
destinados ao ouvido interno (na qual os 
melanócitos são fundamentais para a capacidade 
auditiva), íris e pele 
 Responsável por aproximadamente 3% dos casos 
de surdez congênita 
 São reconhecidas até o presente, mutações em seis 
genes diferentes, todos necessários ao 
desenvolvimento normal dos melanócitos 
CLÍNICA 
 
 
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MANIFESTAÇÕES MAIS FREQUENTES 
 Deslocamento lateral dos cantos internos dos olhos 
(distopia canthorum) 
 Hiperplasia da porção medial dos supercílios 
(sinofris) 
 Base nasal proeminente e alargada 
 Alterações na pigmentação da íris (heterocromia) e 
da pele 
 Surdez neurossensorial congênita uni ou bilateral 
 Mecha branca frontal 
 Encanecimento precoce 
 
MANIFESTAÇÕES MENOS FREQUENTES 
 Hipoplasia da asa do nariz 
 Extremidade do nariz arredondada 
 Lábios cheios com nítido "arco de Cupido" no lábio 
superior 
 Fenda labial e palatina 
 Malformação cardíaca (comunicação 
interventricular) 
 Malformações dos membros 
 Megacólon congênito (doença de Hirschsprung) 
CLASSIFICAÇÃO 
TIPO I 
 Distopia cantórica (deslocamento lateral do canto 
interno do olho) combinado com distopia dos 
pontos lacrimais e blefarofimose 
 Base nasal proeminente e alargada 
 Hipoplasia dos ossos nasais e maxila encurtada 
 Sinofris 
 Alterações cutâneas pigmentares 
 Defeito no gene PAX 3 no cromossomo 2q35 
TIPO II 
 Surdez (77%) e heterocromia de íris (47%), mas 
SEM DISTOPIA CANTÓRICA 
 Mutação no gene MITF, cromossomo 3 
TIPO III 
 Semelhante ao tipo I, mas com comprometimento 
neurológico e malformação musculoesqueléticas, 
principalmente das extremidades 
 Também gene PAX3 
 Klein-Waardenburg 
TIPO IV 
 Shah-Waardenburg ou Waardenburg-Hirshsprung 
 Associação da SW tipo 2 com megacólon 
aganglicônico congênito 
 Hipopigmentação mais extensa 
 Distúrbio no gene SOX102 
DIAGNÓSTICO 
 Presença de três ou mais características clássicas. 
 Fenótipo variável 
 Auxílio da biologia molecular para identificar o gene 
acometido 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 Principal: piebaldismo associado à surdez 
(síndrome de Woolf) 
 Albinismo 
 Vitiligo 
 Síndrome de Teiz (hipopigmentação generalizada 
associada à surdez congênita) 
 Albinismo ocular associado à surdez 
neurossensorial 
TRATAMENTO 
 Tentar amenizar incômodos estéticos referidos 
pelo paciente 
 Pode ocorrer repigmentação espontânea e 
contração das máculas hipo/acrômicas 
SÍNDROME DE TIETZ 
 Distúrbio autossômico dominante 
 Hipomelanose generalizada associada a surdo-
mudez 
 Não há fotofobia ou nistagmo 
 Sobrancelhas ausentes 
 Alguns pacientes apresentaram mutação no gene 
da síndrome de Waardenburg, aproximando ambas 
as síndromes 
NEVO ACRÔMICO 
 Manchas acrômicas 
 
 
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 Congênitas 
 Tamanho variável 
 Bordas irregulares 
 Resposta à histamina ou atrito provoca ERITEMA 
 Muitas vezes é hipocrômico* 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 NEVO ANÊMICO, que acontece por causa de uma 
constrição vascular (ao invés de alteração 
pigmentar de origem melânica) → A prova de 
histamina e fricção NÃO produzem eritema 
 
HIPOMELANOSE DE ITO 
 Redução do número de melanossomos e presença 
de melanócitos com dendritos curtos 
*NÃO há queda pigmentar 
 Manchas acrômicas, irregulares ou em disposição 
bizarra, seguindo as linhas de Blaschko e 
acometendo pelo menos um segmentos do corpo 
 Observada ao nascimento ao surge na primeira 
infância 
 Histologicamente: diminuição da melanina na 
camada basal e, em alguns casos, também de 
melanócitos 
 70% dos casos apresentam anormalidades 
congênitas extracutâneas 
 Retardo mental, epilepsia, alterações oculares, 
dentais, dos cabelos e do sistema 
musculoesquelético são as mais comuns 
 Forma de mosaicismo genético – Diversas 
alterações cromossômicas podem estar envolvidas 
 
 
 
VITILIGO 
Manchas acrômicas, em geral bilaterais e simétricas, de 
etiologia desconhecida. 
EPIDEMIOLOGIA 
 Qualquer idade, mas mais frequenta na 2ª ou 3ª 
década de vida 
 Das pessoas que desenvolvem a doença, 
aproximadamente 15% têm menos de 10 anos e 
95% menos de 40 anos 
 Frequência de 1% da população 
 Não tem preferencia por sexo ou raça 
 Comprometimento familiar é relativamente 
comum – 20% 
 Muito associada a distúrbios psicossociais 
ETIOPATOGENIA 
Manchas → Diminuição ou inexistência de melanócitos. 
 
 
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As teorias procuram elucidar a causa da destruição dos 
melanócitos. As mais consideradas são: 
1) Neurogênica 
− Fatores neuroquímicos (neuropeptídeo Y, 
norepinefrina e acetilcolina) inibiriam a 
melanogênese → Efeito tóxico sobre os 
melanócitos 
− A disposição metamérica fala a favor dessa 
hipótese 
2) Autoimune 
− Destruição dos melanócitos por mecanismo 
imunológico 
− Frequente associaçãode vitiligo com doenças 
autoimunes e presença no soro de 
autoanticorpos contra vários órgãos 
3) Autodestruição dos melanócitos por substâncias 
envolvidas ne formação da melanina 
− Substâncias: quinonas, fenóis e outras 
− Apenas em indivíduos geneticamente 
suscetíveis 
4) Estresse oxidativo 
− Por causa da atividade reduzida de catalase na 
epiderme e do acúmulo de espécies reativas de 
oxigênio 
Há história familiar em 20% dos casos. Acredita-se, então, 
que o vitiligo seja herdado de forma não Mendeliana, 
multifatorial e poligênica, com penetrância incompleta. 
Diversos genes já foram associados. 
CLÍNICA 
 Inicialmente → Lesões HIPOCRÔMICAS 
*Algumas lesões recentes podem ter borda 
discretamente eritematosa 
 Em seguida → MANCHA ACRÔMICA com BORDA, 
em geral, HIPERCRÔMICA (VITILIGO TRICRÔMICO) 
 Crescimento da mancha CENTRÍFUGO e com 
formato OVALADO – Como se houvesse uma 
“fuga” do pigmento para a periferia; por isso 
também a forma ovalada 
 Localizações mais frequentes: 
− Face 
− Punhos 
− Dorso dos dígitos 
− Genitália 
− Dobras naturais da pele 
− Regiões periorificiais 
− Eminências ósseas (cotovelos, maléolos) 
 SEMPRE SÃO SIMÉTRICAS – SIMETRIA É REGRA 
 Fenômeno de Köebner presente em 30 a 60% dos 
casos – Surgimento de lesões típicas de vitiligo em 
regiões traumatizadas próximas da lesão de vitiligo 
 
 
APRESENTAÇÕES CLÍNICAS 
Três formas principais: 
NÃO SEGMENTAR 
 
 
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Com as seguintes apresentações: 
 Vulgar – Múltiplas lesões, simétricas, generalizada, 
pode haver envolvimento de mucosas 
 Universal – Despigmentação quase completa, 
frequentemente associada à síndrome de 
poliendocrinopatia 
 Acro facial/acral – Periorificial e ponta dos dedos 
SEGMENTAR 
Três subtipos: 
 Segmentar propriamente dito – Lesões tendem a 
acometer apenas um segmento do corpo e 
respeitam a linha média; progressão inicial costuma 
ser mais rápida; comum envolvimento precoce dos 
pelos, mas as lesões tendem a ser mais estáveis 
quando uma vez estabelecidas 
 Focal – Apenas uma ou poucas lesões em uma 
determinada área da pele ou da mucosa 
 Mucoso – Mesmo da focal, mas acometendo a 
mucosa 
− Pode se manter estável ou evoluir para as 
formas segmentar ou não segmentar 
MISTA 
 Raro → Alguns pacientes com a forma segmentar 
podem apresente, em geral, mais tardiamente, 
lesões de vitiligo ALHURES, configurando a FORMA 
MISTA. 
 Variante em confete ou ponctué – Muito rara 
ATENÇÃO! 
Pode haver comprometimento focal dos cabelos (poliose) e 
anormalidades oculares, em geral sem queixas de alteração 
da visão, por alterações no pigmento da retina, assim como 
na orelha interna e na meningite asséptica (destruição dos 
melanócitos da leptomeninge). 
A luz de Wood detecta manchas ainda em formação, sendo 
muito útil, principalmente, em caucasianos. 
 
 
POSSÍVEIS ASSOCIAÇÕES 
PATOLOGIAS TIREOIDIANAS 
 Várias 
 Mais comum, principalmente hipotireoidismo – 
até 18% dos pacientes, especialmente nos com 
vitiligo generalizado e componente familiar 
 Autoimunes – Tireoidite de Hashimoto 
 Neoplasias 
 Bócios 
 Nódulos hiperfuncionantes 
 Circulação ou não de autoanticorpos tireoidianos, 
como anti-TPO e anti-tireoglobulina 
 Provável reconhecimento dos autoanticorpos 
tireoidianos que acabam sendo reconhecidos pelos 
melanócitos 
TODO PACIENTE COM VITILIGO DEVE TER UMA 
INVESTIGAÇÃO TIREOIDIANA 
MELANOMA 
 Provável autoanticorpos dirigidos contra 
melanócitos neoplásicos causando lesões de 
vitiligo 
 Pode-se fazer um diagnóstico precoce de 
melanoma quando um paciente abre um quadro 
de vitiligo 
 
 
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ADULTO COM VITILIGO – SEMPRE EXAMINAR 
MINUCIOSAMENTE A SUPERFÍCIE CUTÂNEA EM BUSCA DE 
LESÕES SUSPEITAS DE MELANOMA 
CONDIÇÕES AUTOIMUNES 
 Diabetes do adulto imunodependente, anemia 
perniciosa 
 Doença de Addison, LES, AR, halo nevo e alopecia 
areata (pequenas clareiras onde há uma parada 
temporária da papila dérmica, não tendo produção 
da haste pilosa) 
 Síndrome de Harada – Destruição dos melanócitos 
meningeanos e meningite asséptica 
 Síndrome de Vogt-Koyanagi – Vitiligo + uveíte + 
disacusia + alopecia e, quando associada à 
meningite asséptica, passa a ser chamada síndrome 
de Vogt-Koyanagi-Harada 
 Síndrome de Alezzandrini – Vitiligo facial, poliose e 
degeneração unilateral do epitélio pigmentar da 
retina com atrofia da íris, disacusia e alterações 
visuais 
ATENÇÃO! 
Nevo halo ou halo nevo → Formação de halo acrômico em 
volta de um nevo. O SI está reconhecendo a lesão como 
suspeita de melanoma. Mais comum em crianças 
HISTOLOGIA 
 Inicialmente, diminuição progressiva de 
melanócitos, seguida, na maioria das vezes, por sua 
ausência 
 Pode-se observar infiltração de histiócitos e 
linfócitos na derme papilar 
 Células de Langerhans geralmente alteradas em 
quantidade e função 
 Diagnóstico diferencial → Lupus vitiligoide – 
Dificultado a partir do grau de vacuolização da 
epiderme e espessamento da membrana basal 
 
TRATAMENTO 
Estabilização da doença + repigmentação 
Para definir o tratamento, faz-se necessário classificar o 
vitiligo: 
 De acordo com a extensão da superfície corporal 
acometida: 
− < 10% 
− De 10 a 25% 
− De 25 a 50% 
− >25% 
 E; 
 Estável ou em progressão 
 Idade do paciente 
− A repigmentação é melhor em crianças 
VITILIGOS LOCALIZADOS PODEM SER CONDUZIDOS POR 
QUALQUER MÉDICO 
OPÇOES TERAPÊUTICAS 
Primeiro, realizar abordagem psicológica, esclarecendo 
todas as dúvidas do paciente e estabelecendo uma relação 
de confiança. O tratamento é longo e precisa de uma boa 
adesão. 
MODALIDADE TÓPICA 
PARA O VITILIGO FOCAL 
 Tacrolimus Ointment 
− Imunossupressor, imunomodulador 
− Usado para evitar rejeição de transplantes 
− Não tem os mesmo efeitos colaterais que a 
corticoterapia prolongada promove 
 Daivobet (Calcipropriol-Betametazona) 
− Calcitropiol – Análogo da vitamina D → Ação 
imunomoduladora e estímulo à melanogênese 
− Quando associado à betametasona, tem ação 
sinérgica, funcionando como um modificador 
da resposta imune (*também utilizado na 
psoríase) 
− Não muito bem tolerado na face 
 Pimecrolimus 
− Classe dos inibidores da calcineurina 
− Atividade imunomoduladora sem efeitos 
colaterais dos corticoides tópicos 
 Corticosteroide tópico 
− Melhores resultados para face e pescoço 
− Cuidado com os efeitos colaterais – Atrofia de 
pele, estrias, telangiectasia, hirsutismo e 
erupção acneiforme 
Obs: Professor → Primeiro dessensibilização da região com 
pulsos de corticoide de alta potência e, posteriormente, 
iniciar o imunomodulador. 
MODALIDADE SISTÊMICA 
 Drogas da classe dos Metoxsalenos 
− Brasil – Oxsoralen (cápsulas gelatinosas de 10 
mg) 
− Demandam exposição solar de forma 
controlada 
 
 
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 Corticoide 
− Quando o vitiligo está progredindo 
rapidamente 
− VO ou IM 
ANTIOXIDANTES 
 Admite a teoria do estresse citotóxico como 
contribuinte ou mantenedor das lesões de vitiligo; 
ainda controverso 
 Existem algumas associações utilizadas, entretanto, 
a mais comum é composta por: 
− Ácido fólico 2 mg 
− Vitamina C 500 mg 
− Vitamina B12 100 mg 
LASERS, LUZES, MICROAGULHAMENTO 
 Promove a migração e proliferação de melanócitos 
e a melanogênese, além de inibir a autoimunidade 
 Boa resposta 
 Fototerapia com UVB narrow band, 3x/semana – 
Considerado mais efetivo, além de ser mais fácil 
(não requer proteção ocular após sessão e 
eventuais efeitos colaterais do uso de oxsoraleno 
sistêmico – náuseas, cefaleia) 
 Excimer Laser – Vantagem de ser dirigido a uma 
lesão individualizada, reduzindo a exposição do 
paciente ao raio RV; pode ser indicado em 
monoterapia oucombinação com outras 
modalidades terapêuticas 
 Sempre com cuidado por causa do risco/existência 
do fenômeno de Köebner 
 
 
CIRURGIAS 
Resultados satisfatórios 
 Transplante de melanócitos → Coleta com 
posterior inserção nas áreas que serão tratadas 
 Indicada para vitiligo não responsivo (*mão e pés 
costumam ser pouco responsivos a medicamentos 
– provavelmente por serem áreas em 
proeminências ósseas), casos de vitiligo segmentar 
ou estável; e lesões pouco numerosas e de 
pequenas ou médias dimensões 
 
É fundamental o uso da proteção solar para evitar 
queimaduras com consequente risco de desencadear 
fenômeno de Kõebner, assim como o aparecimento de 
neoplasias. 
O vitiligo é completamente imprevisível, sujeito a períodos 
de erupção, remissão e recrudescência, embora a regra seja 
progressão lenta. Pode existir aumento na incidência de 
neoplasias cutâneas malignas, principalmente nos 
pacientes tratados com fototerapia prolongada. 
Lesões sobre áreas de panículo adiposo repigmentam 
muito melhor do que aquelas sobre proeminências ósseas. 
A repigmentação tem início com os folículos pilosos, 
ocorrendo na sequência a formação de ilhotas de pele 
pigmentada dentro da área acrômica (daí a contraindicação 
absoluta de epilação a laser nos pacientes), ou a partir da 
periferia da lesão. 
LEUCODERMIA POR SUBUSTÂNCIAS QUÍMICAS 
 Compostos fenólicos, como o éter monobenzílico 
de hidroquinona (manufatura da borracha), podem 
produzir ACROMIA IDÊNTICA AO VITILIGO 
 Diferença → Morfotopografia do utensílio 
contactante (sandália de borracha, condom, 
elástico de calças e sutiã etc.) 
ATENÇÃO! Composto muito utilizado no tratamento do 
MELASMA. É muito característica a ocorrência de 
despigmentação em confete definitiva nesses pacientes. 
*Alguns inseticidas e germicidas contém fenóis e catecóis 
(menos associado, dificulta diagnóstico diferencial) 
 
 
11 Dermatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2021.2 
 
Acromia definitiva em confete pelo monobenzileter de hidroquinona 
HIPOMELANOSE MACULAR PROGRESSIVA 
Hipomelanose do mestiço 
 Comum em adolescentes ou adultos jovens 
miscigenados 
 Múltiplas lesões hipocrômicas, de tamanhos 
variados, arredondadas, confluentes, não 
descamativas, simétricas e assintomáticas 
 Localizadas principalmente no tronco; tendem a 
confluir para a linha média 
 Exame com lâmpada de Wood realça as máculas 
hipocrômicas e revela fluorescência avermelhada 
nos óstios foliculares 
 Pode haver associação com P. acnes 
 
LEUCODERMIA GUTATA OU OU LEUCODERMIA 
SOLAR OU HIPOMELANOSE GUTATA 
IDIOPÁTICA 
“Sarda branca” 
 Máculas hipo/acrômicas, eventualmente 
centenas, arredondadas, de bordas bem definidas, 
pequenas (3 a 7 mm) 
 Localizadas principalmente nas pernas e em áreas 
expostas de MMSS, sobretudo em mulheres com 
fototipos baixos e > 30 anos 
 Histologicamente → Redução de melanina e 
melanócitos 
 Pode haver atrofia da epiderme e hiperceratose 
osteoceratósica 
 Tratamento: fotoproteção, lasers, crioterapia com 
nitrogênio líquido e dermabrasão 
 
LEUCODERMIA DOS VAGABUNDOS 
 Hábito de higiene precário 
 Manchas hipocrômicas difusas localizadas nas 
regiões inguinais, nádegas, cintura e axila 
 Seria resultado de múltiplas infestações 
ectoparasitárias com hipocromia pós-inflamatória 
HIPOCROMIA/ACROMIA PÓS-INFLAMATÓRIA 
 Hipocromia residual pode surgir como 
consequência de QUALQUER PROCESSO DE 
NATUREZA INFLAMATÓRIA, sendo rara uma 
verdadeira acromia 
 Característica – Acromia após crioterapia. Em 
pacientes com fototipos mais elevados, 
frequentemente há hipercromia simultânea 
 
HIPERCROMIAS 
ALTERAÇÕES OU 
HIPERPIGMENTADAS 
 
Podem ser de natureza hereditária (congênita ou não) ou 
adquirida. 
Pode obedecer a diferentes causas, como vinculadas aos 
melanócitos e/ou aos queratinócitos, e a diversos 
pigmentos, a exemplo da melanina, pigmentos biliares, 
depósitos de hemossiderina, caroteno, externos 
(tatuagens), entre outros. 
O uso de medicamentos também pode causar hipercromias, 
assim como o tabagismo melanose oral. 
HIPERCROMIAS CARACTERIZADAS POR 
MELANÓCITOS NA DERME 
 
 
12 Dermatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2021.2 
Melanócitos ectópicos na derme, determinando lesões de 
cor AZULADA ou CASTANHO-AZULADA em função do efeito 
Tyndall. 
MANCHA MONGÓLICA 
 Manchas congênitas azuladas 
 Migração incompleta de melanócitos durante a 
embriogênese, que se acumulam na derme 
reticular → Padrão azulado = Fenômeno de Tyndall 
(fenômeno refrativo) 
 Em geral únicas ou em pequeno número, medindo 
alguns centímetros 
 Mais comumente localizadas na região 
sacrococcígea ou glúteos 
 Autolimitadas; benignas – Costumam desaparecer 
parcial ou totalmente ao longo dos anos 
 Mais frequentes em: orientais >> negros >> 
caucasianos 
 Também pode ser extensa, acometendo todo o 
dorso e ombros, ou ainda maiores → Nesses casos, 
pode não ser autolimitada; é necessário investigar 
doenças lisossomais de depósito 
 
 
HIPERCROMIAS CARACTERIZADAS PELO 
AUMENTO DE MELANINA OU DE MELANÓCITOS 
NA EPIDERME 
EFÉLIDES (SARDAS) 
 Pequenas máculas acastanhadas em áreas 
expostas ao sol 
 Tornam-se mais pigmentadas após exposição 
solar; quando comparada com lentigos, cuja cor 
não se altera com fotoexposição 
 NÃO HÁ AUMENTO DE MELANÓCITOS → Na 
microscopia eletrônica, existem MELANOSSOMOS 
ESFÉRICOS AUMENTADOS DE TAMANHO + 
QUERATINÓCITOS PIGMENTADOS , portanto, há 
aumento de melanina na camada basal com 
número de melanócitos normais 
 São as sardas escura, hiperpigmentação associada 
a fotoexposição de maior ou menor proporção 
 Exposição actínica aguda ou crônica – Fator 
desencadeante 
 Diretamente relacionada a fatores genéticos de 
susceptibilidade 
 Formas extensas podem represar uma 
apresentação fenotípica mínima de uma doença 
genética de larga expressão chamada Xeroderma 
Pigmentoso – defeito no reparo de DNA, são 
vulneráveis a desenvolver CA de pele de forma 
precoce 
 Uma criança com efélides me diz que sua pele tem 
pouca capacidade regenerativa frente as agressão 
ultravioleta → Demanda maiores cuidados de 
fotoproteção 
 Tratamento difícil; do ponto de vista estético, 
podem ser clareadas com lasers e prevenidas com 
fotoproteção 
 Não são exclusivas da pele; podem atingir outras 
áreas fotoexpostas 
 
HIPERCROMIA PERIORBITÁRIA 
“Olheiras” 
 Depósito dérmico de melanina 
 Alterações na microcirculação local, promovendo 
estase venosa + Modificações hormonais, estresse, 
exposição ao sol agravam a condição 
 Campo fértil para especulação e pouca efetividade 
resolutiva 
 O déficit de sono talvez tenha relação, pois 
promove modificações hormonais aumentado 
secreção de cortisol, então é possível que retarde a 
microcirculação nesses locais 
 Existe uma frouxidão natural da pele dessa região, 
talvez seja um fator que colabore 
 Tratamento: 
− Associações magistrais: 
Retinol + Vitamina K + Vitamina C 
 
 
13 Dermatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2021.2 
− Vitamina C + Ácido fítico + Ácido Kójico 
*Produtos comerciais pouco efetivos 
 Revisões sistemáticas apontam bons resultados 
com preenchedores (com ácido hialurônico) → 
Diminuição da frouxidão natural da pele induzindo 
a produção de substâncias estruturais a partir da 
ação do ácido hialurônico, que é integrante do 
tecido dérmico; com uma melhor arquitetura, há 
melhora da função celular – assim, pode-se ter um 
remodelamento do colágeno, melhorando a 
flacidez e o aspecto visual 
 Lasers e luzes necessitam de recomendação e 
aplicação cuidadosa devido à proximidade com o 
globo ocular (pode cegar, principalmente luz 
intensa pulsada*) 
 
OLHEIRA VERDADEIRA X OLHEIRA FALSA 
Verdadeira → Hipercromia periorbitária 
Pseudo-olheira → Projeção da órbita; efeito de luz e 
sombra na região periorbital 
MANCHAS OU MÁCULASCAFÉ-AU-LAIT 
 Manchas acastanhadas, de limites e formas 
variáveis, porém definidas, que podem ser 
isoladas ou múltiplas, sendo, geralmente, 
associadas a síndromes. 
 Perceptíveis ao nascimento ou tornam-se mais 
evidentes durante o início da infância 
 Aumento da atividade dos melanócitos 
(melanogênese) e do conteúdo de melanina nos 
queratinócitos, mas com número de melanócitos 
normais 
 Congênitas 
 Podem existir como entidade autônoma, mas estão 
muito frequentemente associadas à 
Neurofibromatose e Síndrome de McCune 
Albright, entre várias outras 
− Neurofibromatose: a presença nas axilas é o 
Sinal de Crowe (manchas café-au-lait na axila, 
independentemente do número, denunciam a 
possibilidade de neurofibromatose) 
− Tanto a Neurofibromatose quanto a Síndrome 
de McCune Albright afetam pele e SNC e/ou 
SNP – são denunciadas pelo surgimento dessas 
manchas (são esses pequenos “sinais”, que, a 
depender da escola, o número aceitável delas 
é de 3 a 5 ou mais de 5 para que o risco do 
paciente desenvolver neurofibromatose no 
futuro seja maior) 
− Há dois tipos de neurofibromatose: (1) com 
envolvimento do SNC e (2) sem envolvimento; 
mas ambas requerem monitoramento 
− Então, as máculas café com leite contribuem 
para o monitoramento do paciente 
− Futuramente, a maioria desses pacientes 
desenvolvem pequenas tumorações, 
neurofibromas, que podem chegar a centenas 
ou milhares disseminadas pelo corpo, pelo 
tegumento, causando alteração estética 
significativa 
− Além desses tumores, existem outros 
chamados de neuromas plexiformes que 
causam verdadeiras dismorfias corporais 
 
HIPERCROMIAS ADQUIRIDAS 
MELASMA (CLOASMA) 
Uma das patologias mais comuns e mais frustrantes; 
tratamento difícil – basta o paciente se expor ao sol 
novamente que a mancha volta. Não existe cura. Campo 
fértil para especulação e pouca efetividade resolutiva. 
 Máculas acastanhadas hipercrômicas, podendo 
ser maiores ou menores, mais ou menos 
disseminadas que predominam em áreas 
fotoexpostas, principalmente na face 
− Na maioria das vezes, limita-se à face, mas 
pode surgir no colo (“V” do decote), MMSS 
− Na face, pode ocorrer na região frontal, 
temporal, malar, supralabial, do dorso nasal e 
mandibular; acometimento centrofacial é o 
mais comum 
 Não é exclusivo do sexo feminino, apesar de ser 
mais frequente; história familiar positiva na maioria 
dos casos; parece ter predisposição genética 
 Predomina em mulheres de fototipo III-IV 
 
 
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 Gatilho → Fotoexposição crônica sem 
fotoexposição adequada associado a distúrbios 
hormonais (uso de anticoncepcionais em pessoas 
com fatores predisponentes, por exemplo) 
 Logo, é uma FOTODERMATOSE 
 Na gravidez, as mulheres desenvolvem 
hiperpigmentação de forma FISIOLÓGICA – 
Cloasma gravídico – Tende a desaparecer à medida 
que os níveis hormonais retornam aos seus níveis 
basais 
 Tratamento agressivo pode ocorrer piora 
principalmente em melanodermos → 
Hiperpigmentação pós inflamatória 
LEMBRAR: 
 Placas simétricas hiperpigmentadas em face ou 
não 
 Presença de melanócitos hiperfuncionais 
 Principais fatores predisponentes → Alterações 
hormonais + Exposição ao sol 
 
MELASMA - Acromia em confete e ocronose exógena por uso prolongado 
de hidroquinona 
LÂMPADA DE WOOD 
 
 Lâmpada UV 
 Pode ser utilizada para definir a profundidade do 
melasma → Quanto mais clara, mais profundo o 
melasma e mais difícil de clarear; se mais escuro, há 
maior concentração de melanina na epiderme, 
portanto, é mais superficial e, consequentemente, 
mais fácil de responder ao tratamento 
TRATAMENTO 
Fotoproteção + agentes despigmentantes. 
Restrição solar é indispensável. 
Fórmula de Kligman: 
→ Tretinoína – 0,05% 
→ Hidroquinona – 4,0% 
→ Dexametasona – 0,1% 
→ Veículo (creme, gel) – 30,0g 
Associado com filtro solar FPS 60 → 6 meses para clarear 
Peelings superficiais: tem indicação desde que feito por um 
profissional que saiba a profundida de onde o agente 
utilizado está indo 
Microagulhamento: tem indicações 
Laser: Depende do tipo de laser, pode piorar ou melhorar; 
depende da modalidade de tratamento; resultado 
inconsistente na literatura → Como o melasma é 
fotodependente, há possibilidade de estimulá-lo caso não 
seja indicado adequadamente. 
Nenhuma modalidade de tratamento é definitiva. 
FITOFOTODERMATOSE 
 Manchas acastanhadas de formas bizarras 
(dependente de fotossensibilizante) que se 
instalam após lesão eritematosa ou 
eritematobolhosa, produzidas pela exposição da 
pele a substâncias denominadas begaptenos 
presentes no limão e em hortaliças (alho, salsão, 
rabanete) seguida da exposição ao sol 
 Begapteno – Substância que estimula o melanócito 
a produzir melanina 
 Perfumes cítricos também podem conter 
begaptenos também 
 É tempo-dependente → Alteração melanocítica 
intracelular é temporária 
 Localizam-se preferencialmente nas mãos (ato de 
espremer limão, laranja) e colo (toque com 
perfume que contenha bergamota) 
 Bronzeadores caseiros, sobretudo feitos com folha 
de figueira, são causas frequentes de queimaduras 
de 3º grau, portanto, eventualmente fatais 
 Pode-se minimizar a inflamação com uso de 
corticoide tópico e fotoproteção 
 
 
 
15 Dermatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti 2021.2 
 
FITOFOTODERMATITE por suco de caju 
 
HIPERCROMIAS PÓS-INFLAMATÓRIAS 
 Hipercromia residual consequente a processos 
inflamatórios, tanto na epiderme quanto na 
derme. 
 Independentemente da natureza, ao se resolver, 
deixa manchas hipercrômicas que tendem a 
esmaecer lentamente. 
 Mais intensas e duradouras em pessoas de 
fototipos mais elevados. 
 Quando a hipercromia é principalmente 
epidérmica, pode ser tratada com hidroquinona; 
tretinoína e corticosteroide associados 
potencializam o resultado terapêutico. Quando o 
pigmento é dérmico, eventualmente o laser pode 
ser útil. 
 
FASE TARDIA DE ERITEMA PIGMENTAR FIXO 
HIPERPIGMENTAÇÃO POR MEDICAMENTOS E 
SUBSTÂNCIAS QUÍMICAS 
 Clofazimina → Cinza-azulada difusa; tende a 
regredir meses após sua suspensão 
 5-fluorouracila → Hipercromia exatamente sobre 
as veias usadas nas infusões intravenosas 
 Amiodarona → Azul-acinzentado na pele em 10% 
dos usuários após uso prolongado; lentamente 
reversível após suspensão 
 Corpromazina 
 Antimaláricos 
 Tetraciclinas 
 Citostáticos 
 Arsênico 
 Prata 
 Ouro 
 Hidantoína 
 Contraceptivos 
E outros. 
OUTRAS DISCROMIAS 
Alterações inflamatórias podem cursar com hipocromia 
(mais frequente em pacientes com história de atopia por 
uma resposta diferente do sistema melanocítico ou 
pacientes com pré-disposição de vitiligo, pode fazer 
hipocromia ou acromia sobre cicatrizes) ou hipercromia 
residual (pós acne, pós picada de inseto, pós tratamento de 
psoríase etc. Geralmente o pigmento não é só melanina) 
Várias drogas também podem ser responsáveis por quadros 
de hipercromia 
 
Há áreas naturalmente mais pigmentadas, como axila e 
região genital; se passar um despigmentante é algo 
temporário e até possivelmente aberrante. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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