Aparelho Faríngeo e Anomalias C&P

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1 Michele Mallmann – T14 
embriologia 
APARELHO FARÍNGEO 
Embriologia inicial semelhante aos peixes, por isso 
também é denominado aparelho branquial 
Branquial = guelra (trocas de gases sangue / água) 
Arcos faríngeos, bolsas, sulcos faríngeos, membranas 
faríngeas  formação da cabeça e pescoço 
Arcos: 
• Estrutura externa, visualizada tipograficamente a 
inspeção do embrião 
• Começam a se desenvolver no início da 4ª semana 
• Células da crista neural migram para a futura 
região da cabeça e pescoço 
• São separados por fissuras, os sulcos faríngeos 
• Os arcos e os sulcos são numerados em uma 
sequência cefalocaudal 
• Ao final da 4ª semana, 4 pares de arcos faríngeos 
são visíveis; o 5° e 6° arcos são rudimentares e não 
visíveis na superfície do embrião 
• Durante a 5ª semana o 2 arco vai aumentar e 
recobrir o 3° e 4° arcos, formando uma depressão 
ectodérmica, o seio cervical 
• Ao final da 7ª semana, os sulcos faríngeos e o seio 
cervical desaparecem, dando ao pescoço um 
contorno liso 
1° arco: 
• Forma a saliência maxilar: origina a maxila, o 
osso zigomático e porção do osso temporal 
• Forma a saliência mandibular: forma a mandíbula 
• Deficiência no 1° arco causaria deformação na 
maxila e mandíbula 
2° arco: 
• Contribui na formação do osso hioide 
• Os arcos faríngeos sustentam as paredes laterais 
da faringe primitiva 
• Boca primitiva: estomodeu 
• É separada da faringe primitiva pela membrana 
bucofaríngea 
 
 
 
Conteúdo dos arcos faríngeos: 
• Arco aórtico: uma artéria que provém do tronco 
arterioso do coração primitivo e corre em torno da 
faringe até entrar na aorta dorsal 
• Bastão cartilaginoso: forma o esqueleto do arco. -
Um componente muscular: forma os músculos da 
cabeça e pescoço 
• Nervo: supre a mucosa e os músculos do arco 
Bolsas: 
• Estruturas internas, associadas as cavidades 
formadas pelos arcos 
 
DERIVADOS MUSCULARES 
1º arco  músculo da mastigação 
2º arco  músculo do ouvido interno e da deglutição 
3º arco  músculo estilofaríngeo 
4º arco  músculos faríngeos 
6 arcoº  músculos intrínsecos da laringe 
 
DERIVADOS DAS CARTILAGENS 
1ª extremidade dorsal da cartilagem do primeiro arco 
forma dois ossículos da orelha média (martelo e bigorna) 
Porção média da cartilagem do 1º arco são formados os 
ligamentos 
Porção ventral da cartilagem do 1º arco forma os 
primórdios da mandíbula 
Extremidade dorsal da cartilagem do 2º arco forma o 
estribo e o processo estiloide do osso temporal 
A extremidade ventral da cartilagem do 2º arco forma a 
ossificação da parte do osso hioide 
A cartilagem do 3º arco forma a parte do osso hioide 
Cartilagem do 4º ao 6º arcos formam as cartilagens 
laríngeas 
 
Parede timpânica: formada pelo ectoderma e endoderma 
 
Bolsas faríngeas: 
• A faringe primitiva deriva do intestino anterior 
(endoderma) 
 
1 Michele Mallmann – T14 
• Encontra-se cefalicamente com a boca primitiva 
(estomodeu) 
• Estreita-se caudalmente onde se liga ao esôfago 
• O endoderma da faringe estende-se lateralmente 
semelhante a balões – forma as bolsas faríngeas (4 
pares) 
 
1ª bolsa faríngea: 
• Recesso tubotimpânico 
• Membrana timpânica 
• Cavidade timpânica 
• Tuba faringotimpânica 
 
2ª bolsa faríngea: 
• Seio tonsilar 
• Criptas tonsilares (nódulos linfáticos) 
3ª bolsa faríngea (porção dorsal): 
• Paratireoides inferiores 
 
3ª bolsa faríngea (porção ventral): 
• Timo: órgão que completa o seu desenvolvimento 
após o nascimento 
• Período pré-natal: órgão grande que pode ficar no 
mediastino superior até a base do pescoço 
• Pós-natal/início da puberdade: involução e 
infiltração gordurosa no córtex da glândula 
• Função imunológica 
 
4ª bolsa faríngea (porção dorsal): 
• Paratireoides superiores 
 
4ª bolsa faríngea (porção ventral): 
• Corpo ultimofaríngeo (células parafoliculares da 
tireoide = produzem calcitonina) 
• Paratireoides: regulam o metabolismo do cálcio 
 
SULCOS FARÍNGEOS: 
• º par: meato acústico externo. 
• Outros pares: seio cervical. 
 
MEMBRANAS FARÍNGEAS: 
• 1º par: membrana timpânica. 
TAKE HOME MASSAGE 
A formação do aparelho faríngeo compreende os arcos 
faríngeos, bolsas, sulcos e membranas faríngeas 
Importante papel das CCN na formação das estruturas dos 
arcos 
1° AF – saliência maxilar (maxila, zigomático e parte do 
temporal); saliência mandibular (mandíbula) 
2° AF – contribui na formação do hioide 
Ao final da 4ª semana, 4 pares de AF são visíveis, e ao final 
da 7 semana os sulcos e seio cervical desaparecem 
AF são compostos de: 
• Arco aórtico 
• Bastão cartilaginoso 
• Componente muscular 
• Nervo 
As estruturas da face são derivadas dos arcos e diversas 
estruturas internas serão derivadas das bolsas faríngeas 
Os sulcos e membranas faríngeas também dão origem a 
estruturas importantes do sistema auditivo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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embriologia 
ANOMALIAS DA CABEÇA E PESCOÇO 
Originam-se durante a transformação do aparelho faríngeo 
em estruturas adultas 
A maioria representa remanescentes que deveriam 
desaparecer 
Fossetas e cistos auriculares congênitos 
• Remanescentes do 1º sulco faríngeo 
• Pregas ectodérmicas sequestradas durante a 
formação do pavilhão auricular 
 
Seios branquiais externos: 
• Remanescentes de sulcos faríngeo 
 
Seios branquiais internos: 
• Remanescentes de bolsas faríngeas 
 
Fístula branquial: 
• Persistência do 2º sulco e 2ª bolsa faríngeos. 
 
Cistos branquiais: 
• Remanescentes do seio cervical ou do 2º sulco 
faríngeo 
• Originado do 1º arco 
• Ocorre geralmente em mulheres na meia idade. 
• Apresentação clínica: assintomática (achado 
acidental), palpação de caroço ou massa inflamada 
na região da paratireoide e canal auditivo, 
drenagem de fluido espontânea (muco ou pus) 
 
Originado do 2º arco: 
• Localização: da parede faríngea até a pele, 
passando lateralmente e inferior às carótidas 
internas e externas. Comumente encontrado no 
ângulo da mandíbula 
 
Originado do 3º arco: 
• Localização: posterior à carótida interna, entre o 
nervo hipoglosso e o glossofaríngeo 
Síndrome do 1º arco: 
• Anomalias dos olhos / orelhas / mandíbula / 
palato 
• Migração insuficiente de células da crista neural 
durante a 4ª semana 
Síndrome de Treacher-Collins: disostose mandibulofacial 
• Autossômica dominante – gene TCOF1 (localizado 
no cromossomo 5) 
• Hipoplasia malar / subdesenvolvimento dos ossos 
zigomáticos 
• Fendas palpebrais oblíquas para baixo 
• Malformação orelha externa 
Sequência de Pierre-Robin: 
• Hipoplasia de mandíbula (micrognatia). 
• Deslocamento posterior da língua. 
• Obstrução ao fechamento palatino = fendas 
palatinas. 
• Defeitos de olhos e orelhas. 
Aplasia tímica e de paratireoides - Del22q (Sd. De DiGeorge 
/ velocardiofacial): 
• Hipoparatireoidismo congênito. 
• Suscetibilidade a infecções. 
• Anomalias da boca / orelha / nariz. 
• Hipoplasia de tireoide. 
• Anomalias cardíacas. 
• Distúrbios psiquiátricos 
• Não há diferenciação da 3ª e 4ª bolsas faríngeas. 
• Desenvolvimento anormal do 1º arco. 
 
TIREOIDE 
• É a primeira glândula endócrina a se desenvolver 
no embrião 
• Inicia 24 dias após a fertilização a partir de um 
espessamento endodérmico da faringe que forma 
uma saliência – o primórdio da tireoide 
• A tireoide em desenvolvimento desce pelo pescoço 
• Por um curto período, a tireoide fica conectada à 
língua por um tubo estreito – o ducto tireoglosso 
• A tireoide logo fica maciça e se divide em dois 
lobos unidos pelo istmo da tireoide 
• O istmo pode se estender para cima formando um 
lobo piramidal em 50% das pessoas 
• Folículos tireoidianos começam a se formar na 11ª 
semana e já há, nessa fase, concentração de iodo e 
síntese de hormônios 
 
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• Variações do timo e paratireoides: 
Anomalias da tireoide: 
• Hipotireoidismocongênito: distúrbio de 
desenvolvimento embrionário da tireoide 
• Cistos e seios do ducto tireoglosso 
• Tireoide ectópica: posicionamento anormal da 
glândula 
 
LINGUA 
• No final da 4ª semana, uma elevação triangular 
mediana aparece no assoalho da faringe primitiva 
• Brotos linguais distais: primeiro par de arcos 
faríngeos 
• 2/3 anteriores da língua (parte oral) 
• Fusão indicada por um sulco mediano na língua 
• Cópula: segundo par de arcos faríngeos 
• Saliência hipofaríngea: 3º e 4º pares de arcos 
faríngeos. 
• 1/3 posterior da língua (parte faríngea) 
• A linha de fusão das partes anterior e posterior da 
língua é indicada por um sulco em forma de ‘’V’’ – 
o sulco terminal 
• Corpúsculos gustativos: por volta de 10-13 
semanas 
• Inervação completa derivada dos arcos faríngeos 
Glândulas salivares: 
• Brotos epiteliais que se formam na cavidade oral 
primitiva 
• Parótidas: início da 6ª semana 
• Submandibulares: fim da 6ª semana 
• Sublinguais: 8ª semana 
Anomalias da língua: 
• Anquiloglossia (língua presa): freio curto e 
estendido até a ponta da língua; alonga-se com o 
tempo ou corrige-se cirurgicamente 
• Macroglossia: língua excessivamente grande 
• Microglossia: língua anormalmente pequena 
(associada com migrognatia) 
 
TAKE MASSAGE HOME 
Alterações teciduais durante o desenvolvimento do 
aparelho faríngeo estão relacionadas a diversas 
malformações na cabeça e pescoço 
Devido a migração dos tecidos primordiais de algumas 
estruturas anatômicas, várias malformações estão 
associadas a ectopias, cistos e ductos patentes 
A localização dos cistos geralmente determina sua origem 
embriológica 
As síndromes de 1° arco resultam em severas 
malformações na face e orelha 
A tireoide é a primeira glândula endócrina a se desenvolver 
no embrião 
Ela “desce” pelo pescoço, até sua posição anatômica final. 
Alterações neste posicionamento determinam a ocorrência 
de remanescentes ectópicos 
A língua inicia sua formação no final da quarta semana, 
sendo formada por segmentos do 1°, 2°, 3° e 4° AF 
Os corpúsculos gustativos se formam entre a 10ª e a 13ª 
semana 
As glândulas salivares são formadas a partir de brotos 
epiteliais que se originam da cavidade oral primitiva, sendo 
formadas entra a 6ª e 8ª semana 
 
DESENVOLVIMENTO DA FACE 
Os primórdios da face começam a aparecer no início da 4ª 
sem. em torno do estomodeu (boca primitiva) 
• O desenvolvimento da face depende da influência 
indutora dos centros organizadores do 
prosencéfalo (cérebro anterior) e do rombencéfalo 
(cérebro posterior) 
• Os cinco primórdios da face aparecem como 
saliências em torno do estomodeu: uma saliência 
frontonasal, o par de saliências maxilares e o par 
de saliências mandibulares 
 
Saliência frontonasal (SFN): 
• Circunda a parte ventrolateral do encefálo anterior 
• O prosencéfalo origina as vesículas ópticas 
formadoras dos olhos 
• parte frontal = testa 
• parte nasal = limite rostral do estomodeu 
• O desenvolvimento facial ocorre entre a 4ª e a 8ª 
semanas 
• As proporções faciais se desenvolvem durante o 
período fetal 
• A mandíbula e o lábio inferior são as primeiras 
estruturas a se formar 
 
 
 
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1º arco faríngeo: 
• Ao final da 4ª sem.: espessamentos ovalados 
bilaterais do ectoderma = placóides nasais 
• O mesênquima dos placóides se proliferam 
formando as saliências nasais mediais e laterais 
• As saliências maxilares se proliferam e crescem 
medialmente 
• Cada saliência nasal lateral é separada da saliência 
maxilar por uma fenda denominada sulco 
nasolacrimal 
• Ao final da 5ª semana, os primórdios dos 
pavilhões auriculares começam a se desenvolver 
• Inicialmente, as orelhas externas ficam na região 
do pescoço 
• À medida que a mandíbula se desenvolve, as 
orelhas ascendem para o lado da cabeça ao nível 
dos olhos 
• Ao final da 6ª semana, funde-se a saliência maxilar 
com a saliência nasal lateral, estabelecendo a 
continuidade entre o lado do nariz e a região da 
bochecha 
• Entre a 7ª e a 10ª semanas, as saliências nasais 
mediais fundem-se e formam o septo nasal 
• Quando as saliências nasais mediais se fundem, 
formam um segmento intermaxilar, que dá 
origem: ao filtro do lábio superior, a parte pré-
maxilar da maxila e à gengiva associada (sulco 
labiogengival) e ao palato primário 
 
RESUMINDO 
SFN: forma a testa e parte do nariz (dorso e ápice) 
Saliências nasais laterais: formam os lados (asas) do nariz 
Saliências nasais mediais: formam o septo nasal e o 
segmento intermaxilar 
Saliências maxilares: formam as regiões superiores da 
bochecha e a maior parte do lábio superior 
Saliências mandibulares: originam o queixo, lábio 
inferior e as regiões inferiores das bochechas 
 
DESENVOLVIMENTO DAS CAVIDADES NASAIS 
À medida que a face se desenvolve, os placóides nasais 
tornam-se deprimidos, formando fossetas nasais – sacos 
nasais primitivos 
Inicialmente, os sacos nasais estão separados da cavidade 
oral pela membrana oronasal – que se rompe ao final da 6ª 
semana 
As regiões de continuidade entre as cavidades nasal e oral 
são as coanas primitivas, situadas posteriormente ao palato 
primário 
Após o desenvolvimento do palato secundário, as coanas se 
localizam na junção da cavidade nasal com a faringe 
As conchas superior, média e inferior surgem como 
elevações das paredes laterais das cavidades nasais. 
Concomitantemente, o epitélio ectodérmico do teto de cada 
cavidade nasal se especializa para formar o epitélio 
olfatório 
Células especializadas = nervos olfatórios que crescem para 
os bulbos olfatórios do encéfalo 
 
Seios paranasais: 
• Desenvolvem-se no pós-natal, exceto os seios 
maxilares que já aparecem no final da vida fetal 
• São extensões pneumatizadas (cheias de ar) dos 
ossos adjacentes 
• São importantes na alteração do tamanho e forma 
da face durante a infância e por acrescentar 
ressonância à voz durante a adolescência 
 
Fendas faciais: 
• Vários tipos podem ocorrer, embora sejam muito 
raras 
• Fendas oblíquas (orbitofaciais 
• Fendas laterais / transversais (da boca em direção 
à orelha) 
 
Desenvolvimento do palato (palatogênese): 
• Ocorre entre a 5ª e a 12ª semanas 
• Período crítico = fim da 6ª semana – início da 9ª 
seman 
Palato primário: 
• Processo palatino mediano 
• No início da 6ª semana, derivado do segmento 
intermaxilar (fusão das saliências nasais 
medianas) 
Palato secundário: 
• Primórdio das porções dura e mole do palato 
 
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• Começa seu desenvolvimento no início da 6ª 
semana, derivado do segmento intermaxilar 
(fusão das saliências nasais medianas) 
• Origina-se de projeções mesenquimais das 
saliências maxilares – os processos palatinos 
laterais 
• Na 7ª e 8ª semanas, os processos laterais se 
alongam e ascendem para uma posição superior à 
língua 
• Os processos gradativamente aproximam-se um 
do outro, fundindo-se no plano mediano 
• Eles também se fundem com o septo nasal e o 
palato primário 
Essa fusão inicia de anterior para posterior, estando 
completa na 12ª semana 
Gradativamente, desenvolve-se osso no palato primário, 
formando a parte pré-maxilar da maxila, que aloja os 
dentes incisivos 
O osso avança para os processos palatinos laterais 
formando o palato duro 
As partes posteriores não são ossificadas, fundindo-se para 
formar o palato mole, incluindo sua projeção cônica mole – 
a úvula 
A rafe palatina mediana indica a linha de fusão dos 
processos palatinos laterais 
 
Fendas orais (labial/palato anterior/palato posterior): 
Fendas anteriores: 
• Incluem as fendas labiais com ou sem fendas na 
porção alveolar da maxila 
• Resultam de uma deficiência do mesênquima das 
saliências maxilares e do segmento intermaxilar 
Fendas posteriores 
• Incluem as fendas do palato secundário ou 
posterior (mole e duro). 
• Causadas pelo desenvolvimento defeituoso dosprocessos palatinos laterais (palato secundário) 
Fendas que envolvem o lábio superior, com ou sem fenda 
palatina: 60-80% sexo masculino. 
 
Fenda labial unilateral: 
• Falta de fusão da saliência maxilar do lado afetado 
com o segmento intermaxilar 
• Isso resulta em um sulco labial persistente 
• Pode-se formar uma faixa de tecido – Banda de 
Simonart 
 
Fenda labial bilateral: 
• Falta da união das massas mesenquimais das 
saliências maxilares com o segmento intermaxilar 
• Os defeitos podem ser distintos e apresentar graus 
variáveis em cada lado 
• O segmento intermaxilar fica suspenso e pode ser 
deformante ao músculo orbicular dos lábios 
 
Fenda mediana do lábio superior: 
• Defeito extremamente raro 
• Deficiência na formação do segmento intermaxilar 
 
Fenda mediana do lábio inferior: 
• Fusão incompleta das saliências mandibulares 
 
Fendas palatinas, com ou sem fenda labial: 
• Mais comum no sexo feminino (os processos 
palatinos fundem-se uma semana mais tarde nas 
meninas) 
Falta de fusão das massas mesenquimais dos processos 
palatinos laterais entre si, com o septo nasal e/ou com o 
processo palatino medial 
• Úvula bífida ou fendida 
• Fendas do palato anterior (primário) = anteriores 
à fossa incisiva 
• Fendas do palato posterior (secundário) = 
posteriores à fossa incisiva 
• Herança multifatorial: fatores genéticos 
(múltiplos genes), síndromes e fatores ambientais 
(teratógenos)