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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO FACULTAD DE MEDICINA CENTRO MÉDICO NACIONAL “20 DE NOVIEMBRE” I S S S T E AORTA BIVALVA Y ANILLO PEQUEÑO EN PACIENTES CON CARDIOPATIA VALVULAR AORTICA TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO DE CIRUJANO CARDIOTORÁCICO PRESENTA: DR. RUBEN MALDONADO ALVARADO DIRECTOR DE TESIS: DR. JOSÉ LUIS ACEVES CHIMAL CIUDAD UNIVERSITARIA CDMX. 2017 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 __________________________________________________ DRA. AURA A. ERAZO VALLE SOLIS JEFATURA DE ENSEÑANZA E INVESTIGACION _________________________________________________ DR ABEL ARCHUNDIA GARCIA PROFESOR DEL CURSO CIRUGÍA CARDIOTORACICA ___________________________________________________________ DR JOSE LUIS ACEVES CHIMAL CIRUJANO ADSCRITO AL SERVICIO DE CIRUGIA CARDIOTORACICA TUTOR 3 AGRADECIMIENTOS A mi madre y mi padre por darme la vida, y por amar esta noble profesión. A mis hermanas por su amor, afecto y comprensión. Al Dr. Diaz por apoyarme en todo este camino y confiar en mi en los momentos más difíciles, además de ser un gran ejemplo a seguir. Al Dr. Archundia por darse el tiempo de compartir sus conocimientos conmigo y por brindarme el gran honor de ser su alumno. A la Dra. García porque me enseño que cuando alguien se propone algo lo puede lograr. Al Dr. Uribe y al Dr. González por enseñarme a trabajar bajo presión y formarme el carácter que requiere un cirujano. Al Dr. Flores y al Dr. Morales por enseñarme a disfrutar la cirugía. A la Dra. León por enseñarme que no solo se trata de operar, sino de tratar pacientes. Al Dr. Aceves por hacer de este texto una realidad, así mismo, por enseñarme que cada paciente es diferente, y que uno no debe cerrarse a nuevas posibilidades. A mis compañeros de residencia, Nereo, Fidel, Luis (compañero de grandes batallas), Ancheyta, Machuca, Andrea, Claudia, Lilian, Eliana por ser mi familia en este proceso de formación. Y, por último, pero no menos importarte a San Juanita mi esposa y compañera de vida, por darle sentido a todo lo que hago y hare. 4 INDICE Pagina Resumen Introducción Antecedentes Problema Justificación Hipótesis Objetivos Población Criterios de selección Variables Método Análisis estadístico Resultados Discusión Conclusión Referencias Bibliográficas 5 7 8 11 12 13 14 14 14 15 16 16 16 18 19 20 5 Resumen La aorta bivalva tiene condiciones histológicas que propician calcificación e estenosis, ameritando tratamiento quirúrgico, que en pacientes con anillo aórtico pequeño (< de 19 mm) se requiere del uso de técnicas de ampliación del anillo aórtico, las cuales contemplan elevada morbilidad y mortalidad. La formación del anillo fibroso del corazón, de la aorta ascendente y de las valvas de la válvula aortica, comparten vías de desarrollo histológico durante la embriogénesis, por lo que pudiera existir una relación en pacientes con aorta bivalva con el desarrollo de anillos aórticos pequeños al llegar a la edad adulta. Objetivo Determinar la correlación de la aorta bivalva con un anillo aórtico pequeño (< de 19 mm) en pacientes con cardiopatía valvular aortica. Material y Método Del expediente clínico y del reporte de ecocardiografía de pacientes con cardiopatía valvular aortica y aorta bivalva registraremos las siguientes variables: Edad, sexo, peso, talla, factores de riesgo cardiovascular, dimensiones del anillo aórtico, clasificación de la aorta bivalva, etiología de la cardiopatía valvular, dimensiones de la prótesis implantada, procedimiento de ampliación del anillo aórtico, morbilidad asociada al procedimiento quirúrgico, relación prótesis/paciente, gradiente transvalvular. Análisis Estadístico Utilizaremos el programa estadístico SPSS v22.0 para Windows. El análisis descriptivo se realizó con medidas de frecuencia y de proporción. Para la correlación utilizamos prueba Rho de Spearman. Consideraremos significancia estadística con un valor de p < de 0.05 6 Resultados Analizamos 82 casos con diagnóstico de aorta bivalva con una edad de 64±15 años. La mayoría fueron del sexo masculino (52%). La estenosis de la válvula aortica fue el diagnóstico predominante (57%) con calcificación y fusión de comisuras de las valvas (96%). La mayoría de los casos mostraron anillo pequeño menor de 19 mm, requiriendo el 30% la sustitución quirúrgica de la válvula enferma antes de los 50 años. Solo el 10% de los pacientes requirieron ampliación del anillo aórtico con procedimiento de Mannugian y Niks por dimensiones del anillo aórtico de 16 y 18 mm. El análisis bivariado mostró una correlación fuerte y significativa (r = 0.66, p = < 0.001) entre la presencia de aorta bivalva con un diámetro pequeño ≤ de 19 mm y muy fuerte ( r = 0.79 , p = < 0.001) con calcificación de las valvas y baja pero significativa ( r = 0.43, p = < 0.001) con la necesidad de sustitución quirúrgica de la válvula aortica enferma antes de los 50 años. Conclusión La aorta bivalva tiene una fuerte correlación con el desarrollo de anillo aórtico pequeño ≤ de 19 mm y muy fuerte correlación con el desarrollo de calcificación y estenosis valvular. 7 Introducción La válvula está formada por membranas finas resistentes a la presión (Valvas), constituidas por tejido endotelial, que es el mismo que recubre el interior de los vasos sanguíneos y el corazón. Estas valvas permiten el flujo sanguíneo hacia la circulación sistémica durante la sístole ventricular e impiden el retorno sanguíneo hacia el ventrículo al cerrase, favoreciendo el flujo coronario durante la diástole ventricular. [1-5] La aorta bivalva o bicúspide es una malformación cardiaca congénita que se presenta en el 1- 2% de la población, permitiendo una sobrevida a 20 años similar a la población general, sin embargo, también presenta condiciones estructurales que propician infecciones de las valvas, depósito de calcio y degeneración que impactan negativamente en su función, ameritando tratamiento quirúrgico para la sustitución de la válvula enferma hasta en el 53% de las personas con esta variante anatómica.[8] En pacientes con anillo aórtico pequeño (< 19 mm), el tratamiento quirúrgico es un escenario difícil de resolver, puesto que a la fecha no se producen prótesis valvulares de dimensiones menores de 18 mm, debido a lo cual se recurre a la implantación de homoinjertos valvulares aórticos, a la sustitución de la aorta ascendente por la válvula pulmonar (Procedimiento de Ross) y ampliación del anillo aórtico con procedimiento de Nicks, de Manugian y de Konno), pero con morbilidad (20%) y mortalidad elevadas (15-20%). Estas técnicas de ampliación únicamente permiten a posibilidad de implantar prótesis valvulares de 18 y 19 mm, lascuales pueden condicionar el fenómeno de Missmach con mayor morbilidad postoperatoria y con impacto negativo en la sobrevida. Debido a esto, desde hace varios años se ha considerado que en pacientes con aorta bivalva y anillo aórtico pequeño debería existir vigilancia de los factores de riesgo que predisponen al desarrollo de enfermedad de la VAoBv sea más estrecha, con la intención de reducir la necesidad de que los pacientes con estas condiciones anatómicas deban enfrentar la sustitución quirúrgica de la válvula enferma. [9-20] La formación del anillo fibroso del corazón, de la aorta ascendente y de las valvas de la válvula aortica, comparten vías de desarrollo histológico durante la embriogénesis, asumiendo algunos autores, que el desbalance en la producción de metaloproteinasas (MMP2 y MMP9) y moduladores de estas (TIMP1) durante la formación embriológica y desarrollo postnatal podrían propiciar trastornos del desarrollo de las dimensiones del anillo aórtico y de las valvas aorticas. [7-13] A pesar de lo anterior, no hemos encontrado publicaciones donde se establezca la relación entre la aorta bivalva y las dimensiones del anillo aórtico, por lo que proponemos la presente investigación para conocer la relación que existe entre la presencia de aorta bivalva con las dimensiones del anillo valvular aórtico, esperando con la información obtenida poder identificar la necesidad de realizar una vigilancia especialmente estrecha para el control estricto de los factores de riesgo que favorecen enfermedad valvular y reducir así la posibilidad de que los pacientes con esta combinación anatómica (Aorta bivalva y anillo aórtico pequeño) tengan que enfrentar el evento quirúrgico correspondiente, mejorando en consecuencia la atención que se ofrece a los derechohabientes y la necesidad de consumo de recursos materiales y financieros para la institución. 8 Antecedentes La aorta es la principal arteria del cuerpo humano, que en individuos adultos tiene 2,5 cm de diámetro. La aorta da origen a todas las arterias del sistema circulatorio excepto las arterias pulmonares, que nacen en el ventrículo derecho del corazón. La función de la aorta es transportar y distribuir sangre rica en oxígeno a todas esas arterias. Nace directamente de la base del ventrículo izquierdo del corazón, forma un arco llamado arco aórtico, desciende hacia el abdomen donde, a la altura de la 4ª vértebra lumbar, se bifurca en dos arterias, las ilíacas comunes o primitivas, que irrigan la pelvis y el miembro inferior. La aorta tiene una pared elástica y, como tal, es muy flexible y extensible que cuando el ventrículo izquierdo del corazón eyecta sangre a la aorta, produce su expansión. Este estiramiento confiere la energía potencial que ayudará a mantener la presión sanguínea durante la diástole, momento durante el cual la aorta disminuye su diámetro. [1,3] La primera porción de aorta que abarca desde el corazón hasta comienzo del arco de la aorta, se le conoce como aorta ascendente, emergiendo en su base las arterias coronarias izquierda y derecha. En su base se conecta con el ventrículo izquierdo a través de conexiones de colágena que se anclan al anillo fibroso del corazón produciéndose una zona de continuidad ventrículo-arterial. [2,4]. Válvula aortica La válvula está formada por membranas finas resistentes a la presión (Valvas), constituidas por tejido endotelial, que es el mismo que recubre el interior de los vasos sanguíneos y el corazón. Se considera como normal una válvula aortica cuando posee tres valvas, que forman una concavidad que facilita el flujo sanguíneo hacia las arterias coronarias durante la diástole ventricular, denominándose como seno coronario izquierdo o valva coronariana izquierda, valva coronariana derecha y valva no coronariana. [4,5] Las valvas se encuentran asociadas al esqueleto cardíaco, que consiste de una serie de anillos fibrosos muy ricos en fibras colágenas que rodean estos orificios de tránsito ventricular. Los anillos fibrosos poseen un grosor variable a lo largo de su perímetro. A estos anillos se anclan por un lado el tejido muscular cardíaco y por otro el tejido membranoso que constituyen las valvas de las válvulas del corazón. En los puntos de contacto entre los distintos anillos, el material fibroso se acumula dando unos engrosamientos conocidos como trígonos fibrosos derecho e izquierdo. El trígono fibroso derecho se encuentra por delante de los orificios auriculo-ventriculares y por detrás del orificio aórtico, mientras que el trígono izquierdo, menos grueso, se encuentra por delante del orifico mitral y por detrás del aórtico.[6] https://es.wikipedia.org/wiki/Arteria https://es.wikipedia.org/wiki/Sistema_circulatorio https://es.wikipedia.org/wiki/Arteria_pulmonar https://es.wikipedia.org/wiki/Arteria_pulmonar https://es.wikipedia.org/wiki/Ventr%C3%ADculo https://es.wikipedia.org/wiki/Coraz%C3%B3n https://es.wikipedia.org/wiki/Sangre https://es.wikipedia.org/wiki/Ox%C3%ADgeno https://es.wikipedia.org/wiki/Coraz%C3%B3n https://es.wikipedia.org/wiki/Arco_a%C3%B3rtico https://es.wikipedia.org/wiki/Abdomen https://es.wikipedia.org/wiki/V%C3%A9rtebra https://es.wikipedia.org/wiki/Arteria_il%C3%ADaca_com%C3%BAn https://es.wikipedia.org/wiki/Arteria_il%C3%ADaca_com%C3%BAn https://es.wikipedia.org/wiki/Pelvis https://es.wikipedia.org/wiki/Miembro_inferior https://es.wikipedia.org/wiki/Ventr%C3%ADculo https://es.wikipedia.org/wiki/Coraz%C3%B3n https://es.wikipedia.org/wiki/Energ%C3%ADa_potencial https://es.wikipedia.org/wiki/Presi%C3%B3n_sangu%C3%ADnea https://es.wikipedia.org/wiki/Coraz%C3%B3n https://es.wikipedia.org/wiki/Arco_de_la_aorta https://es.wikipedia.org/wiki/Arterias_coronarias 9 La aorta bivalva o bicúspide es una malformación cardiaca congénita que se presenta en el 1- 2% de la población, con una relación hombre-mujer de 2:1. La aorta bivalva fue descrita por Paget en 1844 como una curiosidad patológica, Peacock reconoció la tendencia de esta patología con la estenosis calcificada en 1866 y Osler en el mismo año, hizo la primera asociación de la aorta bivalva con la endocarditis infecciosa (De acuerdo a la descripción de Yener y colaboradores). [7, 8] La aorta bivalva congénita puede funcionar normalmente por varios años. Michelena y cols no observaron diferencias en la sobrevida a 20 años después del diagnóstico (90 ± 3%) al compararlo con población general (p = 0.72). Sin embargo, si observaron una incidencia de enfermedad valvular que amerito cirugía en 24 ± 4% de los sujetos de estudio. Se ha observado que hasta el 53% de los pacientes con aorta bivalva evolucionan hacia la estenosis, que generalmente se hace manifiesta en la séptima y octava década de la vida. Este proceso se inicia tempranamente en la segunda década de la vida con una acumulación subendotelial de lipoproteínas e infiltrado de células inflamatorias y, posteriormente, depósitos de calcio. La endocarditis, aunque es menos frecuente, se ha observado entre el 10 y 30% con aorta bivalva, pero Kahveci y colaboradores observaron una incidencia del 43%, asumiendo que las características estructurales de la válvula bicúspide propician condiciones anatómicas y hemodinámicas que favorecen la invasión bacteriana y depósito de calcio. [8] Esta malformación valvular se clasifica en 3 tipos:[8, 9] • Tipo 1. Cuando hay fusión congénita de la cúspide coronaria derecha y coronaria izquierda, con dos valvas simétricas y sin rafes. • Tipo 2. Válvula de forma tricúspide con un rafe. • Tipo 3. Válvula de forma tricúspide pero con dos rafes. En los últimos años se ha descrito una prevalencia de aorta bivalva del 24% en familiares de personas afectas, identificándose diversas mutaciones, como las de NOTCH1 (que actúa en el desarrollo cardiaco y años después en la regulación del depósito de calcio tisular),ACTA 2 (que codifica para alfa actina muscular, interviniendo en el desarrollo de aneurismas) y NOS3 (Que interviene en la embriogénesis de del anclaje de la raíz de la aorta con el anillo fibroso del corazón). [9,10] La formación del anillo fibroso del corazón, de la aorta ascendente y de las valvas de la válvula aortica, comparten vías de desarrollo histológico durante la embriogénesis, observándose trastornos en la estructura de colágena y productos finales de proteoglicano en la base de la aorta ascendente, en las valvas de aortas bivalvas y en el esqueleto fibroso del corazón, asumiendo algunos autores que la carga genética participa fuertemente en las condiciones https://www.google.com.mx/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwi2jduAy47TAhXs7YMKHTYQA9UQjRwIBw&url=http://grupos.unican.es/apoptosis/corazon/apto_valvular.htm&psig=AFQjCNH4iwWC8HcvUEdxvHDadzImxyYmDA&ust=1491525334477325 10 estructurales del anillo aórtico y de la aorta ascendente, lo cual podría explicar la frecuencia elevada de enfermedades de la aorta con la presencia de aorta bivalva. [7-11]. Por otro lado, se ha observado también en personas con aorta bivalva y aneurisma de aorta, que existen deficiencias en la actividad y niveles de metaloproteinasas de la matriz (MMPs) de colágena, así como de inhibidores tisulares de las metaloproteinasas (TIMP), destacando la MMP2, MMP9 y TIMP1, asumiendo que el desbalance de estas proteínas durante la formación embriológica podrían propiciar trastornos del desarrollo postnatal de las dimensiones del anillo aórtico y de las valvas aorticas. [12-13] Estudios poblacionales han observado que las dimensiones del anillo aórtico oscilan entre 19 y 27 mm, de tal manera, que las empresas fabricantes de prótesis valvulares cardiacas ofrecen al mercado prótesis con estas dimensiones e incluso de 18 mm, no obstante, estas últimas se implantan con poca frecuencia debido a que se asocian con desproporción de las dimensiones de la prótesis con la superficie corporal del paciente, propiciando la presencia del fenómeno de Missmtch en el cual, persiste un gradiente trans-valvular elevado (> 50 mmHg), condicionando un incremento de la postcarga ventricular, que a mediano y largo plazo, favorece el desarrollo de hipertrofia miocárdica, isquemia subendocardica y arritmias ventriculares, lo cual se asocia con menor sobrevida. [14-17] La enfermedad de la válvula aortica en pacientes con anillo aórtico pequeño (< 19 mm), propicia un escenario quirúrgico difícil de resolver, puesto que a la fecha no se producen prótesis valvulares de dimensiones menores de 18 mm, debido a lo cual se recurre a la implantación de homoinjertos valvulares aórticos y al procedimiento de Ross que consiste en el remplazo de la raíz de la aorta y de la válvula aortica por el tronco y válvula pulmonar, requiriendo de la implantación de un homoinjerto en posición pulmonar, sin embargo, con morbilidad que puede llegar hasta el 90% entre 5 y 10 años, generalmente asociada a disfunción de las valvas del homoinjerto secundaria rechazo inmunológico., ameritando nuevas intervenciones quirúrgicas que incrementan la morbilidad y mortalidad quirúrgica. [14, 15] Considerando lo anterior, se ha recurrido al desarrollo de técnicas quirúrgicas de ampliación del anillo aórtico (Procedimiento de Nicks, de Manugian y de Konno), sin embargo, con morbilidad (20%) y mortalidad elevadas (15-20%) asociadas a sangrado y falla cardiaca aguda perioperatoria. Estas técnicas de ampliación únicamente permiten a posibilidad de implantar prótesis valvulares de 18 y 19 mm, las cuales pueden condicionar el fenómeno de Missmach con mayor morbilidad postoperatoria y con impacto negativo en la sobrevida. [16-17] En años recientes, salieron al mercado prótesis valvulares para ser implantadas en posición supra-anular y sin sutura, esperando reducir la necesidad de realizar ampliación del anillo aórtico, sin embargo, considerando que son prótesis de material biológico, su vida útil se encuentra limitada a 10-15 años, por lo que no se recomiendan para ser implantadas en pacientes jóvenes, además que existe la posibilidad de oclusión de los ostium coronarios y de que el fenómeno de Missmach igualmente se presente con este tipo de prótesis. Debido a esto, desde hace varios años se recomienda que en pacientes con aorta bivalva y anillo aórtico pequeño la vigilancia de los factores de riesgo que predisponen a enfermedad de la válvula sea más estrecha, con la intención de reducir la necesidad de que los pacientes con estas condiciones anatómicas deban enfrentar la sustitución quirúrgica de la válvula enferma. [18- 20] 11 Planteamiento del Problema En pacientes con aorta bivalva, la estructura de la colágena y productos finales de proteoglicanos se encuentra alterados, incrementando la posibilidad de desarrollo de enfermedad valvular, llegando a ser mayor del 50% por estenosis aortica, endocarditis o insuficiencia, requiriendo la sustitución de la válvula enferma. [9] El manejo quirúrgico en pacientes con anillo aórtico pequeño (< 19 mm) propicia un escenario quirúrgico difícil de resolver, puesto que a la fecha no se producen prótesis valvulares de dimensiones menores de 18 mm, debido a lo cual se recurre a la implantación de homoinjertos valvulares aórticos, procedimiento de Ross y ampliación del anillo valvular con los procedimientos de Nicks, Manugian y Konno. Estos procedimientos tienen morbilidad elevada que puede llegar hasta el 90% entre 5 y 10 años en los homoinjertos, generalmente asociada a disfunción de las valvas del homoinjerto por rechazo inmunológico y falla cardiaca aguda perioperatoria en los procedimientos de ampliación, que llega a ser hasta del 20%. [14-17] La formación del anillo fibroso del corazón, de la aorta ascendente y de las valvas de la válvula aortica, comparten vías de desarrollo histológico durante la embriogénesis, observándose trastornos en la estructura de colágena y productos finales de proteoglicano en la base de la aorta ascendente, en las valvas de aortas bivalvas y en el esqueleto fibroso del corazón. Asumiendo algunos autores, que el desbalance en la producción de metaloproteinasas (MMP2 y MMP9) y moduladores de estas (TIMP1) durante la formación embriológica y desarrollo postnatal podrían propiciar trastornos del desarrollo de las dimensiones del anillo aórtico y de las valvas aorticas. [11-13] Considerando esto, existe la posibilidad de que personas con aorta bivalva desarrollen anillo valvular aórtico pequeño al llegar a edad adulta, por lo que es importante determinar la correlación entre la presencia de aorta bivalva y anillo valvular pequeño. 12 Justificación La aorta bivalva congénita puede funcionar normalmente por varios años, sin embargo, se ha observado que hasta el 53% de los pacientes evolucionan hacia la estenosis, que generalmente se hace manifiesta en la séptima y octava década de la vida. Este proceso se inicia tempranamente en la segunda década de la vida con una acumulación subendotelial de lipoproteínas e infiltrado de células inflamatorias y posteriormente depósitos de calcio. La endocarditis, aunque es menos frecuente, se ha observado entre el 10 y 30% con aorta bivalva, pero Kahveci y colaboradores observaron una incidencia del 43%, asumiendo que las características estructurales de la válvula bicúspide propician condiciones anatómicas y hemodinámicas que favorecen la invasión bacteriana y depósito de calcio. [8] El manejo quirúrgico para la sustitución de la válvula enferma es considerado a la fecha como estándar de oro, pero en pacientes con anillo aórtico pequeño representa un escenario quirúrgico difícil de resolver, puesto que a la fecha no se producen prótesis valvulares de dimensiones menores de 18 mm, debido a lo cual se recurre a la implantación de homoinjertosvalvulares aórticos, procedimiento de Ross y ampliación del anillo valvular con los procedimientos de Nicks, Manugian y Konno. Estos procedimientos tienen morbilidad elevada que puede llegar hasta el 90% entre 5 y 10 años en los homoinjertos, generalmente asociada a disfunción por rechazo inmunológico y falla cardiaca aguda perioperatoria en los procedimientos de ampliación, que llega a ser hasta del 20%. [14-17] La formación del anillo fibroso del corazón, de la aorta ascendente y de las valvas de la válvula aortica, comparten vías de desarrollo histológico durante la embriogénesis, observándose trastornos en la estructura de colágena y productos finales de proteoglicano en la base de la aorta ascendente, en las valvas de aortas bivalvas y en el esqueleto fibroso del corazón, asumiendo algunos autores que la carga genética participa fuertemente en las condiciones estructurales del anillo aórtico y de la aorta ascendente, lo cual podría explicar la frecuencia elevada de enfermedades de la aorta en pacientes con aorta bivalva. [7-11]. Por otro lado, igualmente se ha observado en personas con aorta bivalva y aneurisma de aorta, que existen deficiencias en la actividad y niveles de metaloproteinasas de la matriz (MMPs) de colágena, así como de inhibidores tisulares de las metaloproteinasas (TIMP), destacando la MMP2, MMP9 y TIMP1, asumiendo que el desbalance de estas proteínas durante la formación embriológica podrían propiciar trastornos del desarrollo postnatal de las dimensiones del anillo aórtico y de las valvas aorticas. [12-13] No hemos encontrado a la fecha, publicaciones donde se establezca la relación entre la aorta bivalva y las dimensiones del anillo aórtico, a pesar de que comparten vías embriológicas y de que las características histológicas de las valvas propician condiciones que favorecen el desarrollo de enfermedad, que eventualmente requerirá la sustitución quirúrgica de la válvula enferma, circunstancia que en anillos valvulares pequeños tiene elevada morbilidad y mortalidad. Basado en esto, proponemos la presente investigación para conocer la relación que existe entre la presencia de aorta bivalva con las dimensiones del anillo valvular aórtico, esperando con la información obtenida poder identificar la necesidad de realizar una vigilancia especialmente estrecha para el control estricto de los factores de riesgo que favorecen enfermedad valvular y reducir así la posibilidad de que los pacientes con esta combinación anatómica (Aorta bivalva y anillo aórtico pequeño) tengan que enfrentar el evento quirúrgico 13 correspondiente, mejorando en consecuencia la atención que se ofrece a los derechohabientes y la necesidad de consumo de recursos materiales y financieros para la institución. Hipótesis La interpretación estadística de una correlación indica que es muy buena cuando es mayor del 80%, buena cuando se encuentra entre 51 y 80% y baja o nula cuando es menor del 50%. Asumiendo que estas posibilidades pudieran existir entre la aorta bivalva y las dimensiones del anillo aórtico pequeño, entendiendo como anillo pequeño cuando es menor de 19 mm, planteamos las siguientes hipótesis: En pacientes con aorta bivalva: • H1: existe una correlación alta (80%) con un anillo aórtico < de 19 mm • Ha: Existe una correlación buena (51-79 %) con un anillo aórtico < de 19 mm • Ho: Existe una baja o nula correlación (<50%) con un anillo aórtico < de 19 mm 14 Objetivo General Determinar la correlación de la aorta bivalva con un anillo aórtico pequeño (< de 19 mm) en pacientes con cardiopatía valvular aortica. Objetivos específicos En pacientes con cardiopatía valvular aortica atendidos en el servicio de Cirugía Cardiotorácica: • Conocer la prevalencia de aorta bivalva. • Conocer la prevalencia de anillo aórtico pequeño (< de 19 mm) • Conocer la edad en la que se presenta enfermedad de la aorta bivalva • Conocer la etiología de la enfermedad valvular aortica • Conocer las técnicas quirúrgicas utilizadas para ampliar el anillo aórtico Población Pacientes con cardiopatía valvular aortica y aorta bivalva atendidos en el servicio de Cirugía Cardiotorácica del CMN 20 de Noviembre de enero del 2011 a diciembre del 2016 Criterios de selección Inclusión • Pacientes adultos hombres y mujeres con cardiopatía valvular aortica y aorta bivalva sometidos a cirugía de sustitución valvular aortica. Exclusión • Pacientes con antecedentes de cirugía aortica en edad pediátrica • Pacientes con cardiomiopatía dilatada con dilatación del anillo aórtico Eliminación • Pacientes con información incompleta en el expediente clínico 15 Variables Independientes Aorta bivalva: Presencia de 2 valvas en la válvula aortica. Se clasifica de la siguiente forma: • Tipo 1. Cuando hay fusión congénita de la cúspide coronaria derecha y coronaria izquierda, con dos valvas simétricas y sin rafes. • Tipo 2. Válvula de forma tricúspide con un rafe. • Tipo 3. Válvula de forma tricúspide pero con dos rafes. Variable Nominal presente/ausente Anillo aórtico pequeño: Dimensiones del anillo de la válvula aortica menor de 19 mm, el cual se mide en proyección ecocardiográfica de eje largo y 5 cámaras. Variable nominal presente/ausente y cuantitativa de acuerdo a las dimensiones medidas en milímetros. Ampliación del anillo aórtico: procedimientos quirúrgicos utilizados para aumentar las dimensiones del anillo aórtico. Los procedimientos conocidos a la fecha son los siguientes: Nicks, Manugian, Konno, Ross e implante de homoinjerto valvular aórtico. Variable nominal presente/ausente. Cardiopatía valvular aortica: Alteración de la estructura y función de las valvas de la válvula aortica secundaria a la siguiente etiología: Variable nominal presente/ausente • Estenosis caracterizada por le disminución del orificio valvular durante la sístole ventricular ocasionada por infección crónica (Fiebre Reumática), calcificación o degeneración mixomatosa. • Insuficiencia caracterizada por déficit de coaptación valvar durante la diástole ventricular ocasionada por infección aguda (Endocarditis) o por dilatación del anillo aórtico. Esto último no aplica para la propuesta del estudio propuesto, puesto que la dilatación del anillo es un criterio de exclusión. Dependiente: Relación que guarda la existencia de aorta bivalva con anillo aórtico pequeño (≤ de 19 mm). Se considerará muy alta cuando sea ≥ 80%, alta cuando se encuentre entre 51 y 79% y baja o nula cuando sea menor del 50%. Variable cuantitativa expresada en porcentaje. Missmach: Desproporción de la relación de las dimensiones efectivas del orificio de la prótesis valvular aortica con la superficie corporal (Peso/talla = m2) del paciente. Se considera desproporción cuando es > del 0.85 y se acompaña de un gradiente transvalvular mayor de 50 mmHg. Variable cuantitativa expresada en índice y en mmHg. Co-variables: Edad: Tiempo transcurrido desde el nacimiento. Variable cuantitativa expresada en años. Sexo: Característica fenotípica que identifica al hombre y la mujer. Variable Nominal masculino/femenino. 16 Material y Método Con la autorización del estudio por los comités de Investigación, Ética y Bioseguridad de la institución, del registro de pacientes del servicio de Cirugía Cardiotorácica del CMN 20 de Noviembre seleccionamos los expedientes clínicos de pacientes que cumplieron con los criterios de selección. Del expediente clínico y del reporte de ecocardiografía registramos las siguientes variables: Edad, sexo, dimensiones del anillo aórtico, etiología de la cardiopatía valvular, procedimiento de ampliación del anillo aórtico. Resultados Analizamos 82 casos con diagnóstico de aorta bivalva con una edad de 64±15 años. La mayoría fueron del sexo masculino (52%). La estenosis de laválvula aortica fue el diagnóstico predominante (57%) con calcificación y fusión de comisuras de las valvas (96%). La mayoría de los casos mostraron anillo pequeño menor de 19 mm, requiriendo el 30% la sustitución quirúrgica de la válvula enferma antes de los 50 años. Solo el 10% de los pacientes requirieron ampliación del anillo aórtico con procedimiento de Mannugian y Niks por dimensiones del anillo aórtico de 16 y 18 mm. Tabla 1 El análisis bivariado mostró una correlación fuerte y significativa (r = 0.66, p = < 0.001) entre la presencia de aorta bivalva con un diámetro pequeño ≤ de 19 mm y muy fuerte ( r = 0.79 , p = < 0.001) con calcificación de las valvas y baja pero significativa ( r = 0.43, p = < 0.001) con la necesidad de sustitución quirúrgica de la válvula aortica enferma antes de los 50 años. Tabla 2 Tabla 1.- Distribución por sexo, diagnóstico, diámetro, tipo de lesión valvular, tiempo de realización de cirugía y procedimiento de ampliación del anillo aórtico % n Sexo Masculino Femenino Diagnóstico Estenosis Aortica pura Estenosis/insuficiencia Aortica Diámetro del anillo aórtico Anillo pequeño (≤ 19 mm) Anillo entre 21-31 mm Lesión valvular Calcificación valvular Infecciosa Cirugía Antes de los 50 años Ampliación del anillo Aórtico 52 48 57 43 65 35 96 4 30 10 43 39 47 35 53 29 79 3 25 8 17 Tabla 2.- Correlación y Riesgo (RR) de la presencia de aorta bivalva con el desarrollo de anillo pequeño, calcificación y de requerir cirugía de sustitución valvular antes de los 50 años r p Anillo pequeño ≤ 19 mm Calcificación valvular Cirugía antes de los 50 años 0.66 0.79 0.43 < 0.001 < 0.001 < 0.001 RR IC95 Anillo pequeño ≤ 19 mm Calcificación valvular Cirugía antes de los 50 años 11 6 7 2.4 – 79.3 3.4 – 11.2 2.4 – 21.3 La correlación (r) fue calculada con prueba Rho de Spearman 18 Discusión La patologia de la valvula aortica es hoy en la actualidad una de las enfermedades estructurales del corazon mas frecuentes tanto en nuestro medio como en el resto del mundo que incluye una gran variedad de formas de presentacion. Una de ellas en la presentacion congenita en este caso la valvula aortica bicuspide cuya incidencia cada vez se hace mas frecuente. Dada su frecuencia en la población general, conviene conocerla adecuadamente. Sin embargo, todavía estamos lejos de comprender la compleja secuencia de acontecimientos que conducen a esta patología, y seguimos a la espera de importantes ensayos clínicos – en marcha actualmente- que aporten luz sobre terapéuticas que permitan retrasar la progresión de la enfermedad. BAV se asocia a la formación de aneurismas de aorta torácica y coexiste con otros defectos congénitos, siendo el más común la coartación de aorta. En los pacientes con coartación, en el 50-70% hay BAV. También BAV se relaciona con lesiones como la hipoplasia de corazón izquierdo, síndrome de Shone (múltiples lesiones obstructivas izquierdas), síndrome de Williams, Turner, etc. Otras anomalías que se pueden asociar son CIV, persistencia del ductus arterioso, CIAs y anomalías coronarias. En los últimos años se ha descrito asociación familiar en BAV, con una prevalencia de BAV del 24% en familiares de personas afectas. Se han identificado, además, diversas mutaciones, como las de NOTCH1 (que actúa en el desarrollo cardiaco y años después en la regulación del depósito de calcio tisular), ACTA 2 (que codifica para alfa actina muscular, interviniendo en el desarrollo de aneurismas), etc. Por ello, las guías recomiendan el screening de esta patología en familiares de primer grado de personas afectas. En este estudio se trataron varios aspectos especificos referentes a esta patologia, uno de ellos fue encontrar la prevalencia de esta enfermedad en la poblacion del servicio de cirugia cardiovascular de Hospital 20 de Noviembre donde encontramos resultados similares a los reportados en la literatura mundial. Asi mismo encontramos una alta prevalencia de anillos aorticos pequeños en nuestra población, lo cual también coincide en otras series reportadas, a su vez encontramos una fuerte relacion entre el genero y la presencia de de esta patologia, asi como un anillo aortico pequeño. Esto adquiere gran valor ya que permitira tener un control mas estricto de estos pacientes, ya que, al requerir manejo quirurgico para tratar de manera definitiva dicha enfermedad, debera realizarse previo a dicho manejo un protocolo prequirurgico mas especifico ya en muchas ocaciones aunado a la sustitucion valvular aortica, se debera tratar de manera objetiva la presenica de un anillo aortico pequeño, para que en el postoperatorio no se incremente la morbilidad al presentar mismach. 19 Conclusiones. En suma la presencia de válvula aortica bicuspide cada vez mas se hace mas frecuente en nuestra población en gran medida, por el desarrollo de nuevas tecnologías en el diagnóstico de la misma. Lo que ha traído como resultado un mayor conocimiento de esta enfermedad, tanto de su historia natural, manejo, y posibles complicaciones, específicamente cuando se encuentra en pacientes de genero masculino con presencia de anillo aórtico pequeño, lo obliga al profesional de la salud a modificar su conducta terapéutica ya que estos pacientes se encuentran con un mayor riesgo de presentar mayor morbilidad y mortalidad si no son tratados adecuadamente. Aun faltan muchos estudios que evalúen la enfermedad a largo plazo y que comparen otros manejos. 20 Referencias bibliográficas 1. Chandran K, Vigmostad S. Patient-specific bicuspid valve dynamics: Overview of methods and challenges. Journal of Biomechanics 2013; 46:208–16. 2. Ikonomidis J, Ruddy J, Benton S, Arroyo J, Brinsa T, Stroud R, et al. Aortic Dilatation With Bicuspid Aortic Valves: Cusp Fusion Correlates to Matrix Metalloproteinases and Inhibitors. Ann Thorac Surg 2012; 93: 457–63. 3. 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