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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS CAUSAS DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA EN EL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS EN EL PERÍODO DEL 1 DE ENERO DE 2016 AL 31 DE DICIEMBRE DE 2017. ASESOR CLÍNICO DR. BENJAMIN CANTORAL MARINA ASESORES METODOLÓGICOS DR. JOSE LUÍS LEPE ZÚÑIGA DRA. HELEN ARIADNE RALDA GÓMEZ TUXTLA GUTIÉRREZ, CHIAPAS. JULIO 2018. TESIS Que para obtener el título de PEDIATRA P r e s e n t a Dra. Maricruz Narváez Paredes UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 2 ORA IItICRUZ NAIWAl~ PAR D OltiCTOR DE iAnrcnCiAOÓ N r 2 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 3 DEDICATORIA. A DIOS: POR REGALARME LA VIDA Y LLENARLA DE BENDICIONES, POR GUIARME EN CADA PASO HACIA MIS METAS Y POR PONER EN MI CAMINO A PERSONAS MARAVILLOSAS QUE ME MOTIVARON A SER MEJOR CADA DÍA. A MIS PADRES ANTONIO Y GUADALUPE: POR ESTAR A MI LADO SIEMPRE E IMPULSARME A SEGUIR ADELANTE; YA QUE GRACIAS A SU ESFUERZO, DEDICACIÓN, APOYO Y AMOR HE LLEGADO A REALIZAR UNA META MÁS EN MI VIDA. A MI FAMILIA: GRACIAS POR SU APOYO INCONDICIONAL. A LOS NIÑOS: POR SU INOCENCIA, FORTALEZA Y PERSEVERANCIA A PESAR DE LAS ADVERSIDADES. GRACIAS POR HACER CRECER EN MÍ EL AMOR A LA PEDIATRÍA. UN AGRADECIMIENTO ESPECIAL AL PERSONAL DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIATRICAS POR COMPARTIR SUS CONOCIMIENTOS Y DEDICAR TIEMPO A MI FORMACIÓN PROFESIONAL. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 4 INDICE PAGINA RESUMEN 5 I. MARCO TEORICO 6 1.1 CLASIFICACIÓN 7 1.2 PRESENTACIÓN CLÍNICA 14 1.3 DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y RADIOLÓGICO 15 1.4 MALFORMACIONES EXTRAINTESTINALES ASOCIADAS 18 1.5 TRATAMIENTO 19 1.6 ESTADÍSTICAS 19 II. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 21 2.1 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 21 2.2 JUSTIFICACIÓN 21 III. OBJETIVOS 22 3.1 OBJETIVO GENERAL 22 3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS 22 IV. METODOLOGÍA 23 4.1 DISEÑO DE ESTUDIO 23 4.2 DEFINICÓN DEL UNIVERSO 23 4.3 DEFINICIÓN DE LAS UNIDADES DE ESTUDIO 23 4.3.1 CRITERIOS DE INCLUSIÓN 23 4.3.2 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 23 4.3.3 CRITERIOS DE ELIMINACIÓN 23 4.4 DEFINICIÓN DE VARIABLES 24 4.5 METODOS, TÉCNICAS Y PROCEDIMIENTOS DE RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN 25 4.6 TÉCNICAS DE PROCESAMIENTO Y ANÁLISIS DE DATOS 25 V. RESULTADOS 26 VI. DISCUSIÓN 31 VII. CONCLUSIONES 32 VIII. BIBLIOGRAFÍA 33 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 5 RESUMEN NARVÁEZ PAREDES, MARICRUZ; CANTORAL MARINA, BENJAMIN. CAUSAS DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA EN EL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS, EN EL PERIODO DEL 1 DE ENERO DE 2016 AL 31 DE DICIEMBRE DE 2017. INTRODUCCIÓN: La obstrucción congénita a nivel del tracto digestivo es una de las principales patologías quirúrgicas durante la etapa neonatal. Su diagnóstico correcto y rápido aún persiste como un desafío para la habilidad de los clínicos y cirujanos. Ocurre en 1 de cada 1500 nacido vivos. La supervivencia global de estos pacientes ha aumentado a cerca de un 90% gracias al manejo oportuno y a los cuidados especiales brindados después de un evento quirúrgico. METODOLOGÍA: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal, que incluyó a todos los neonatos que ingresaron al Hospital de Especialidades Pediátricas con el diagnóstico de obstrucción intestinal congénita durante período comprendido del 1 de Enero de 2016 al 31 de Diciembre de 2017. RESULTADOS: En el período de estudio se hospitalizaron un total de 52 neonatos con el diagnóstico de obstrucción intestinal de causa congénita. La presentación clínica fue variable. En el 90.3% de los casos el diagnóstico radiológico fue a través de una radiografía simple de abdomen. El diagnóstico final más frecuente de obstrucción intestinal congénita fue la malformación anorrectal con 59.6%. Sólo en 10% de los pacientes que requirieron tratamiento quirúrgico, se presentaron complicaciones. CONCLUSIONES: La principal causa de obstrucción intestinal congénita fueron las malformaciones anorrectales. La presentación clínica en nuestro medio es heterogénea. Las principales malformaciones asociadas a la obstrucción intestinal congénita, fueron las alteraciones genitourinarias. La mortalidad operatoria en nuestro hospital es baja. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 6 I. MARCO TEÓRICO El desarrollo fetal puede ser alterado por diferentes factores ambientales como las radiaciones, el calor, sustancias tóxicas, virus; factores genéticos como las aberraciones cromosómicas; o por la acción de ambos de manera simultánea.1,2 Los defectos congénitos son causas importantes de morbimortalidad. De un 2% a un 3% de los nacidos vivos presentan anomalías estructurales al nacimiento. En los niños, a los 5 años de edad se identifican entre un 4 a 6% de malformaciones congénitas. Dentro de las malformaciones congénitas ocupan el primer lugar las cardiovasculares y luego le siguen las que tienen origen en el sistema digestivo. Aproximadamente el 0.9% de todos los neonatos presentan una anomalía en el conducto digestivo. Dentro de éstas, las obstrucciones intestinales son las más frecuentes.3 La obstrucción intestinal es la interrupción del tránsito intestinal en sentido buco-caudal, que puede ser secundaria a un bloqueo de la luz intestinal o bien a la ausencia de motilidad intestinal.4 En 1884 Sir Frederick Treves en su ensayo sobre la obstrucción intestinal definió la enfermedad de la siguiente manera: Bajo el título de obstrucción intestinal se incluyen diversos procesos que, aunque de carácter distinto, poseen la capacidad común de obstruir el paso de materia a lo largo del intestino.5 La obstrucción intestinal es posible en cualquier punto a lo largo del intestino.6 La obstrucción congénita del tracto digestivo es un problema común, las principales causas son las malformaciones anorrectales (41%), obstrucción esofágica (24%), y obstrucción duodenal (20%).7 Esta alteración es una de las principales patologías quirúrgicas durante la etapa neonatal. 8,9 Su diagnóstico correcto y rápido aún persiste OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 7 como un desafío para la habilidad de los clínicos y cirujanos. La obstrucción intestinal en la etapa neonatal ocurre en 1 de cada 1500 nacido vivos.10 El 80% de las obstrucciones intestinales se presenta en intestino delgado y el resto en colón.5 La supervivencia global de estos pacientes ha aumentado a cerca de un 90 % gracias al manejo oportuno y a los cuidados especiales brindados después de un evento quirúrgico.11 Un retraso en el diagnóstico puede dar lugar a complicaciones, como aspiración, sepsis, e incluso necrosis intestinal, que conduce a un aumento de la morbilidad y mortalidad.12 1.1 CLASIFICACIÓN Los mecanismos por los cuales ocurre la obstrucción intestinal pueden ser intrínsecos, extrínsecos o intraluminales: Intrínsecos: El intestino delgado puede estar obstruido en cualquier segmento del trayecto o en múltiples segmentos del mismo. Extrínsecos: Puede hacer una compresión por una banda (malrotación, divertículo de Meckel), o por una vesículaduplicada, por la torsión de un vólvulo o por compresión de una hernia incarcerada. Intraluminal: La obstrucción puede ocurrir por espesamiento de meconio (íleo meconial).13 Las causas de obstrucción se subdividen en mecánicas y funcionales. Las causas mecánicas resultan de una falla en el desarrollo del tracto gastrointestinal. Algunos ejemplos serían las atresias intestinales y anales, las cuales son ocasionadas por una falla en la recanalización del tracto alimentario; la malrotación, la cual es causada por una alteración en la rotación completa de los intestinos en la etapa de desarrollo; y la estenosis pilórica, la cual es secundaria a un sobrecrecimiento del esfínter pilórico después del OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 8 nacimiento. Las causas funcionales de obstrucción incluyen, el síndrome de tapón de meconio, la enfermedad de Hirschsprung y el síndrome de colon izquierdo hipoplásico, los cuales resultan de alteraciones en los movimientos peristálticos normales. Por la localización en el tracto intestinal, las obstrucciones en los neonatos pueden ser clasificadas como altas y bajas. Las obstrucciones altas corresponden a las que ocurren proximales al íleon, por encima del ligamento de Treitz, resultando en dilatación gástrica, duodenal o yeyunal de acuerdo al nivel de la obstrucción. Las obstrucciones bajas rebasan en forma distal el ligamento de Treitz e involucran íleon distal y colón seguidamente resultan en dilatación difusa de múltiples asas intestinales, por lo que se pueden identificar con base en el número de asas dilatadas que se observe en las radiografías de abdomen iniciales. Por lo general tres o menos asas dilatadas son sugestivas de obstrucción alta, y la presencia de más de tres asas dilatadas se observa, por lo general, en las obstrucciones bajas.8,9 En los neonatos con hallazgos radiográficos clásicos de obstrucción intestinal alta, podría realizarse el abordaje quirúrgico sin necesidad de otros estudios de imagen.14 Según la etiología las obstrucciones intestinales se pueden clasificar de la siguiente manera. A. Estenosis pilórica: Las obstrucciones a nivel del píloro son anormalidades congénitas, que se presentan como membranas, es raro en el período neonatal inmediato. Sin embargo uno de cada 500 recién nacidos puede desarrollar estenosis hipertrófica del píloro, durante el primer mes de vida. La presentación clásica es en paciente de 3-4 semanas de edad, los cuales presentan vómitos no OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 9 biliosos en proyectil después de cada alimentación. El uso de eritromicina en el período neonatal es un factor de riesgo para el desarrollo de esta patología. Los recién nacidos afectados con esta patología se observan irritables y hambrientos, en algunos casos es posible palpar la oliva pilórica. Inmediatamente después de la alimentación es posible observar movimientos antiperistálticos justo antes de presentarse el vómito.13 B. Atresia y estenosis intestinal: Los defectos congénitos de continuidad del intestino se dividen en estenosis y atresia, desde el punto de vista morfológico, y constituyen una de las causas más frecuentes de obstrucción neonatal. Atresia intestinal es la expresión que describe un defecto en un segmento del intestino que interrumpe la continuidad luminal del tubo intestinal durante el desarrollo, estas alteraciones son posibles a lo largo de todo el tracto gastrointestinal. La atresia yeyuno-ileal es la más común seguida de atresia duodenal y finalmente de atresia de colón. La presentación y el cuadro clínico son inespecíficos. La atresia duodenal y yeyunal generalmente se presentan con vómitos biliares. La atresia yeyunal se asocia con polihidramnios en 24% de los casos. Las obstrucciones más dístales se presentan igualmente con vómitos, sin embargo el signo cardinal es la distensión abdominal. Adicionalmente el momento del inicio de los síntomas y el antecedente de polihidramnios en el embarazo pueden sugerir la localización de la obstrucción. a. Atresia yeyuno-ileal: representa el 80-90% del total de cuadros obstructivos neonatales. La incidencia varia de 1:330-5000 nacidos vivos.15 La atresia puede ocurrir con igual frecuencia en el yeyuno como en el ileón.16 Si el diagnóstico es tardío pueden visualizarse asas reptantes. Mientras más alto OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 10 es el nivel de la obstrucción más temprano y más intenso es el vómito. Mientras que en una obstrucción baja, el vómito puede ser más tardío. La distensión abdominal está presente de manera frecuente y es más marcada, mientras más distal sea la atresia.17Desde el punto de vista morfológico podemos encontrar cuatro tipos de atresia yeyuno-ileal: 6 i. Tipo I. Atresia membranosa, 20% de los casos. No hay interrupción del intestino ni de su meso, sólo de su luz. ii. Tipo II. Este tipo de atresia muestra dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso (30% de los casos). iii. Tipo IIIa. En este tipo hay separación de bolsones con defecto de meso. Es el más frecuente (35% de los casos). iv. Tipo IIIb. Este tipo se llama también “applepeel” o “árbol de navidad” (10%). Es una malformación compleja que asocia una atresia yeyunal y un gran defecto de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileocólica, en forma de peladura de manzana. Esta malformación se asocia a intestino corto y a prematuridad. v. Tipo IV. Atresia múltiple (5%). Suele incluir varias atresias de diferentes tipos. b. Obstrucción intestinal duodenal: La obstrucción duodenal pude deberse a lesiones intrínsecas (atresia o estenosis o diafragma duodenal) o extrínsecas (páncreas anular, malrotación intestinal y vasos pre-duodenales). Un número importante de los pacientes con estas alteraciones, sobretodo intrínsecas, presentan malformaciones asociadas. Un gran porcentaje de estos pacientes OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 11 pude ser detectado ecográficamente durante el periodo prenatal, presentando polihidramnios y doble burbuja duodenal. Hasta el 50% de estos pacientes puede ser prematuro o de bajo peso al nacer. La clasificación actual de obstrucción duodenal, en uso por los cirujanos y neonatólogos, es la de Ladd, que se basa en el hallazgo anatómico y no en el origen embriológico. Esta incluye la atresia duodenal, el páncreas anular, y la malrotación intestinal como las causas principales de obstrucción duodenal, pero estas son afecciones de diferente origen embriológico, aunque la consecuencia sea la misma: un obstáculo a nivel de duodeno. Una clasificación embriológica que divide la obstrucción duodenal en dos tipos fundamentales: por defecto de la formación del duodeno, con sus diferentes variantes y por defecto en la fijación. i. Atresia duodenal: La atresia es la causa principal de obstrucción a este nivel19 se presenta aproximadamente en 1 de cada 2 500 nacimientos, se relaciona con el Síndrome de Down en el 20% al 30% y es más frecuente en poblaciones con alto índice de consanguinidad.6,20 En la atresia duodenal, el pronóstico de mortalidad varía según los autores entre 4-33% 21-23. El bajo peso al nacer, prematuridad y la presencia de anomalías asociadas son importantes factores de riesgo que contribuyen a la mortalidad. ii. Páncreas anular: Es una anomalía congénita rara en la que existe rotación incompleta del esbozo ventral, lo que provoca que un segmento de páncreas rodeé la segunda porción del duodeno y provoca una estenosis de la luz. Se han formulado varias hipótesis para OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 12 el desarrollo del páncreas anular; las primeras mencionan la adhesión del esbozo ventral derecho en la pared duodenal y la persistencia del esbozo ventral izquierdo. Una tercera teoría sugiere que la punta del esbozo ventral izquierdo se adhiere al duodeno y que la rotación duodenalprovoca que ésta quede fija al borde lateral duodenal para luego crecer por delante y por detrás fusionándose.24 Esta alteración congénita tiene una prevalencia de 1 en cada 12 000-15 000 nacidos vivos.25 Es la causa del 30% de las obstrucciones duodenales. La clínica es similar a la de la atresia duodenal, los vómitos son biliosos en el 80% de los casos. El diagnostico en la mayoría de las veces es intraoperatorio. 26 iii. Malrotación intestinal: La rotación y fijación del intestino tiene lugar dentro de los tres primeros meses de la vida fetal. La malrotación representa una falta de rotación o una rotación incompleta menor de 270° en el pedículo de la arteria mesentérica superior. La base de implantación de la raíz del mesenterio es muy corta y sus dos puntos de fijación, que normalmente están en el ángulo de Treitz y la fosa iliaca derecha, se encuentran muy cercanos entre sí, lo que hace que gire en sentido contrario a la manecillas del reloj, lo cual causa isquemia por oclusión de la arteria mesentérica superior. Se caracteriza por una posición anómala de la unión duodeno-yeyunal en la cavidad peritoneal acompañada de un grado de fijación mesentérica anormal.24,27 Ésta anomalía ocurre aproximadamente en uno de cada 500 nacimientos.28 En ocasiones, debido a que el mesenterio se fija en una base estrecha OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 13 del intestino delgado, es propenso a girar alrededor de su eje, lo que resulta en un vólvulo intestinal. La edad más común de presentación en durante el primer mes de vida, con un predominio masculino 2:1. Los síntomas al momento de la presentación son los de una obstrucción intestinal, pero los vómitos biliares en el neonato posterior a la alimentación, pueden hacer pensar en la presencia de vólvulo. La malrotación intestinal sin vólvulo se manifiesta como un simple reflujo gastroesfágico o intolerancia a la alimentación.6,13 c. Atresias colónicas. Las malformaciones congénitas que afectan el colón son raras, y es aún más rara las estenosis. Se ha demostrado que puede ser causada durante la vida intrauterina, por un accidente vascular (ruptura de vasos mesentéricos fetales); se ha sugerido que la ingesta de medicamentos vasoactivos por la madre puede incrementar el riesgo de esta malformación. Puede producirse en cualquier segmento del colon y de variada longitud, pueden ocurrir las atresias múltiples, así como malformaciones asociadas. Las atresias colónicas corresponden al 5-10% de todas las atresias del tubo digestivo en los recién nacidos. Louw clasificó a la atresia en tres tipos: 1) oclusión completa de la luz del colon por un diafragma membranoso; 2) segmentos proximal y distal en saco ciego, unidos por un remanente de intestino en forma de cordón con mesenterio intacto; 3) separación completa de los segmentos colónicos con falta asociada de un segmento de mesocolón. 6,29 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 14 C. Enfermedad de Hirschsprung: Resulta en la falla del desarrollo de las células ganglionares en el plexo mientérico del colón, resultando en disfunción del peristaltismo. Hay un amplio rango de severidad, y los recién nacidos con casos severos pueden presentar signos de obstrucción más alarmantes. Los niños moderadamente afectados generalmente tienen una presentación clínica retardada caracterizada por retardo en la expulsión de meconio en las primeras 24 horas de vida o por constipación persistente. A la exploración física es frecuente observar un abdomen distendido pero por lo general es indoloro. 6,13, 26 D. Malformación anorrectal: Se originan por un defecto en la división de la membrana cloacal hacia la 6ta semana de gestación. Su frecuencia es de 1/5000 recién nacidos vivos. Las malformaciones anorrectales comprenden un amplio espectro de enfermedades que afectan a ambos sexos y pueden incluir anomalías anorrectales, urinarias y genitales. En el 50% de los casos hay malformaciones asociadas. 26 Otras causas de obstrucción intestinal en el período neonatal son las adquiridas, dentro de las cuales, la enterocolitis necrotizante es la patología más común. Se presenta predominantemente en recién nacidos prematuros con bajo peso al nacer, tiene una incidencia de 5-15%, la patogénesis es multifactorial. 7 1.2 PRESENTACIÓN CLÍNICA La obstrucción intestinal en el neonato, independientemente de la causa se presenta con algunos signos y síntomas comunes como son: vómitos, distensión abdominal y/o intolerancia la alimentación. Las diferencias en la presentación pueden sugerir la OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 15 localización de la obstrucción en el tracto gastrointestinal. Los vómitos biliares con o sin distensión abdominal, son un signo inicial de obstrucción intestinal en los recién nacidos. Es importante hacer notar que los vómitos biliosos en los neonatos son patológicos hasta no demostrar lo contrario.30 El vómito prolongado pude resultar en alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokalémica. 31 El meconio, la primera evacuación del neonato, se presenta en las primeras 24 horas en el 94% de los recién nacidos de término. Alguna alteración en la dinámica de expulsión de meconio, nos hace sospechar en una obstrucción gastrointestinal baja. Sin embargo, el 30-50% de los neonatos con una obstrucción intestinal presentan evacuación de meconio.30, ya que parte de él está compuesto por la descamación normal de las células intestinales. 1.3 DIAGNOSTICO CLINICO Y RADIOLOGICO 1.3.1 DIAGNÓSTICO CLÍNICO. La distensión abdominal, los vómitos y la ausencia de evacuaciones son los síntomas más habituales, prácticamente constantes, que definen la presencia de un síndrome de obstrucción intestinal. El deterioro del estado general acompañado de fiebre puede sugerir la presencia de perforación o sufrimiento intestinal. Algunos signos, como la presencia de fiebre, taquicardia o hipotensión siempre reflejan una situación de gravedad debida probablemente a la existencia de una sepsis.6,11,13 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 16 La utilidad de los estudios de laboratorio para el diagnóstico etiológico es limitada, pero son importantes para valorar la gravedad del cuadro clínico y son necesarios para programar adecuadamente el tratamiento, sobre todo la reposición hidroelectrolítica. En las fases iniciales del cuadro de obstrucción la analítica suele ser normal. Sin embargo, a medida que el proceso avanza se hace patente la deshidratación y la hipovolemia secundaria al secuestro de líquidos. Todo ello se traduce en hemoconcentración y elevación del nitrógeno ureico, siendo también frecuentes las alteraciones en los niveles de potasio y del equilibrio ácido-base secundarias a la presencia de vómitos y diarrea. La leucocitosis y neutrofilia son frecuentes, aun en ausencia de infección. Si se produce isquemia intestinal, puede detectarse aumento de los niveles de amilasa y otras enzimas presentes en la pared intestinal (LDH y fosfatasa alcalina). 6,11,13 1.3.2 DIAGNOSTICO RADIOLÓGICO La distensión abdominal acompañada de una radiografía simple de abdomen en la que se evidencien alteraciones es altamente sugestiva de alguna patología quirúrgica. La interpretación adecuada de la radiografía de un neonato con obstrucción intestinal requiere de conocer peculiaridades de la radiografía de abdominal normal del recién nacido: a) El proceso de neumatización normal del intestino. A los pocos minutos del nacimiento se identifica aire en el estómago. De 6-12 horas prácticamente todo el intestino delgado contiene aire. A las 12-24 horas el aire ha llegado al recto. b) El patrón intestinal normal: las asas intestinales llenas de aire tienen un aspecto redondeado o poligonal y están distribuidas de manera homogénea por todo el abdomen. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 17 No es posible diferenciarentre intestino delgado e intestino grueso, ni por la morfología ni por la posición de las asas. Hay que tener en cuenta que la dilatación no es sinónimo de obstrucción. La principal limitación de la radiografía de abdomen es la ausencia de aire. Esta situación puede plantearse porque la radiografía se haya realizado muy precozmente tras el nacimiento, en general en casos de diagnóstico prenatal o por la existencia de vómitos, aspiración gástrica o depresión respiratoria entre otras. En estos casos en que hay una escasa aireación intestinal la ecografía desempeña un papel diagnóstico importante, su principal ventaja es que no es necesario esperar a que las asas se llenen de aire y, por tanto, el diagnóstico puede establecerse de forma más precoz. 31 Los métodos tradicionales de estudio en el recién nacido obstruido han sido la radiografía simple de abdomen y los estudios con contraste del tracto gastrointestinal. En algunos estudios se menciona que la sensibilidad y especificidad de la radiografía de abdomen para determinar patología quirúrgica en los neonatos que presentan vómitos biliares es de 96% y 90% respectivamente.14 La ecografía ha demostrado su utilidad en la obstrucción intestinal, evitando en algunos casos el uso de radiación ionizante. Mediante la combinación adecuada de estas técnicas se podrá llegar al diagnóstico de forma rápida y precisa, orientando el manejo terapéutico del paciente y disminuyendo las complicaciones. Una vez establecido que existe una obstrucción, se debe de diferenciar donde se encuentra. Hay hallazgos en los estudios de imagen que orientan sobre el nivel de la obstrucción. El signo de la doble burbuja es más frecuente que el anterior y se produce por la existencia de una obstrucción duodenal con dilatación de la cámara gástrica y del bulbo duodenal. La clasificación etiológica se realiza en base a la existencia o no de aire distal. Cuando no hay aire distal la causa de la obstrucción es la atresia duodenal, mientras que OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 18 si se ve aire distal, la causa puede ser una estenosis duodenal, una compresión extrínseca por un páncreas anular, una malrotación con vólvulo de intestino medio o las bandas peritoneales. El signo de la triple burbuja se presenta en obstrucciones intestinales bajas, por lo que implica la presencia de aire en estómago, duodeno y yeyuno proximal. La dilatación intestinal difusa (más de tres burbujas) es una imagen sugestiva de atresia ileal. Ante la presencia de esta imagen, es importante diferenciar si hay presencia de colón dilatado o microcolon en cinta que sugeriría atresia ileal baja.14,31 Tanto las atresias yeyuno-ileales como las colónicas se van a caracterizar radiográficamente por asas de intestino proximal dilatado asociado a niveles hidroaéreos.32 1.4 MALFORMACIONES EXTRAINTESTINALES ASOCIADAS Algunas causas específicas de obstrucción intestinal pueden ser componentes de síndromes congénitos por lo que es de gran importancia realizar una evolución completa. Aproximadamente un tercio de los recién nacidos con atresia duodenal son pacientes con trisomía 21, sin embargo, solo un 15% de los pacientes con trisomía 21 tienen atresia duodenal. 33 La obstrucción duodenal puede presentarse con malformaciones renales concomitantes en 5% de los casos, siendo las más frecuentes el riñón poliquístico, la hidronefrosis, el riñón en herradura y la agenesia renal. Se ha reportado obstrucción duodenal entre 3 y 13% de los pacientes con atresia esofágica concomitante. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 19 La enfermedad cardiaca congestiva puede estar asociada hasta en 17% de los casos y es la causa de muerte más frecuente en estos pacientes. Las anomalías cardiacas más frecuentes son: el defecto septal ventricular, la persistencia de conducto arterioso y el defecto del relieve endocárdico; todas ellas potencialmente reparables. Por esta razón es tan importante conocer las asociaciones de la obstrucción duodenal con otras afectaciones.34 Bracho-Blanchet y colaboradores reportaron malformaciones congénitas asociadas a las atresias intestinales en 17.1%, con predominio de cardiopatías, en segundo lugar las malformaciones anorrectales, y en menor cantidad el hidrocele, la fisura palatina, hernia umbilical, polidactilia y sindactilia.35 Las atresias yeyuno-ileales y colónicas pueden presentarse de forma simultánea en el paciente, pero rara vez en conjunto con atresia duodenal.6 1.5 TRATAMIENTO Una vez establecido el diagnóstico de obstrucción intestinal lo primordial es iniciar la descompresión gástrica, para lo cual es necesario la colocación de una sonda orogástrica o nasogástrica; este procedimiento también ayuda a prevenir el vómito y la aspiración. Los vómitos pueden ocasionar desequilibrios hidroelectrolíticos por lo cual se debe de iniciar la corrección de líquidos y electrolitos. La alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokalémica, es la alteración electrolítica asociada con esta entidad clínica. El tratamiento quirúrgico dependerá de forma directa de la sospecha diagnóstica, para lo cual el cirujano deberá decidir la técnica adecuada a los hallazgos. También es necesario excluir otras malformaciones, y en caso de haberlas se debe iniciar el tratamiento adecuado. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 20 1.6 ESTADISTICAS: A nivel mundial la causa más común de obstrucción alta del tracto gastrointestinal es la atresia intestinal, su incidencia es variable, según algunos datos estadísticos es observada en 1 por cada 20 000 ó 15 000 nacidos vivos y aún incidencias mayores 1 de cada 10 000- 40 000 nacimientos), afectando 1 de cada 3000 nacidos vivos. El duodeno es el sitio más frecuente de presentación. Recientemente estudios en Latinoamérica reportan 1.32 por 10 000 y en España 1.29 por 10 000 nacidos vivos.36 En México la atresia intestinal en recién nacidos se encuentra en cerca de un tercio de los casos de obstrucción intestinal neonatal. La incidencia de atresia intestinal varía de 1 caso por cada 330-500 recién nacidos vivos, e incluso 2.8 por cada 10,000 recién nacidos vivos. Se refiere que en 50% de los casos la atresia ocurre en el duodeno, en 36% en el segmento yeyuno-ileal, y en 7% en el colon; en solo 5% de los casos la atresia tiene múltiples manifestaciones y ha disminuido de manera muy importante en los últimos años, de 36.5% en 1969 a 10% en revisiones posteriores. 24 En estudio realizado en 70 niños mexicanos se observó que la localización más frecuente de la atresia es el íleon (60%). La mortalidad se reportó en 11.4 %; las principales causas fueron: sepsis e insuficiencia hepática. La mortalidad operatoria (en los primeros 30 días) es aproximadamente de 1.5%. En otros países en vías de desarrollo se reporta que la mortalidad es más alta (28%) con principal causa la muerte por sepsis. 35 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 21 II. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA La obstrucción intestinal congénita es la emergencia quirúrgica más común en el recién nacido, la cual requiere un diagnóstico e intervención oportunos, además de que es una entidad que ocasiona una gran proporción de morbimortalidad en la edad neonatal. En el pasado la obstrucción intestinal en el neonato tenía un desenlace fatal; sin embargo, los grandes avances en la cirugía pediátrica han mejorado la supervivencia de los neonatos con alguna malformación congénita, que previamente era considerada como letal. Por lo que el adecuado conocimiento de esta entidad clínica, (su comportamiento epidemiológico y clínico, causas y su expresión radiológica y bioquímica) nos permitirá la identificación precoz, acortar el tiempo de diagnóstico y tratamiento y de esta manera lograr disminuir complicaciones y aumentar la supervivencia de los pacientes que cursen con esta patología. 2.1 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN:¿Cuáles son las causas más frecuentes de obstrucción intestinal congénita en el Hospital de Especialidades Pediátricas, en el periodo del 1 de Enero de 2016 al 31 de Diciembre de 2017? 2.2 JUSTIFICACIÓN: En nuestro hospital no se cuenta con estadísticas exactas sobre la presentación clínica y radiológica, así como, las características epidemiológicas de la obstrucción intestinal congénita, que más que un diagnóstico aislado comprende un conjunto de entidades con la misma manifestación clínica, razón por la cual resulta de gran importancia conocer OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 22 estos datos con la finalidad de mejorar la atención brindada a estos pacientes, agilizando el diagnóstico y mejorando el tratamiento. III. OBJETIVOS 3.1 OBJETIVO GENERAL Determinar y evaluar las causas de obstrucción intestinal congénita en el Hospital de Especialidades Pediátricas, en el periodo del 1 de Enero de 2016 al 31 de Diciembre de 2017. 3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS Analizar las características epidemiológicas que presentan los neonatos que ingresan con el diagnostico de obstrucción intestinal congénita. Identificar las características clínicas que presentan los pacientes con el diagnostico en estudio. Interpretar las características radiológicas observadas con mayor frecuencia. Determinar los diagnósticos finales de los pacientes que ingresan con el diagnostico de obstrucción intestinal congénita al Hospital de Especialidades Pediátricas durante el período de el 1de enero de 2017 al 31 de Diciembre de 2017. Establecer el resultado de la intervención quirúrgica. Determinar el tiempo de espera entre el ingreso y la realización del procedimiento quirúrgico. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 23 IV. METODOLOGÍA 4.1 DISEÑO DE ESTUDIO Observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal. 4.2 DEFINICIÓN DEL UNIVERSO Todos los neonatos que ingresaron al Hospital de Especialidades Pediátricas con el diagnóstico de obstrucción intestinal congénita durante período comprendido del 1 de Enero de 2016 al 31 de Diciembre de 2017. 4.3 DEFINICIÓN DE LAS UNIDADES DE ESTUDIO 4.3.1 CRITERIOS DE INCLUSIÓN: Pacientes de 0-28 días de vida que ingresaron al hospital con el diagnóstico de obstrucción intestinal congénita. 4.3.2 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: Pacientes mayores de 28 días de vida. Pacientes con diagnóstico de obstrucción intestinal de causa adquirida. 4.3.3 CRITERIOS DE ELIMINACIÓN: Pacientes con diagnóstico de obstrucción intestinal congénita pero con cirugía realizada en otra sede Hospitalaria. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 24 4.4 DEFINICIÓN DE VARIABLES 4.4.1 DEPENDIENTES: Datos clínicos, estudios de imagen realizados, edad al momento del diagnóstico, días de espera para tratamiento quirúrgico, diagnóstico definitivo de la obstrucción intestinal, resultado y complicaciones del procedimiento quirúrgico. 4.4.2 INDEPENDIENTES: Sexo, edad gestacional, peso al nacer, talla al nacer, y malformaciones asociadas. 4.4.3 TIPOS DE VARIABLES, UNIDADES DE MEDIDA Y ESCALAS DE MEDICIÓN: Variable Definición Operacional Tipo y Escala de medición Unida de Medición Peso Peso del recién nacido Cuantitativa/Continua Gramos Talla Talla del recién nacido Cuantitativa/Continua Centímetros Sexo Sexo del recién nacido (Hombre o Mujer). Cualitativa/Nominal Hombre o Mujer Edad Gestacional. Semanas gestacionales al nacimiento por el método de Capurro Cuantitativa/Continua Semanas Características Clínicas Signos y síntomas presentados por los recién nacidos Cualitativa/Nominal Vómitos Distensión abdominal Ausencia de evacuación Otros Imagen radiológica Hallazgos encontrados en las radiografías de abdomen. Cualitativa/Nominal Dilatación de asas Niveles hidroaéreos Doble burbuja. Triple burbuja. Edema de pared intestinal Ausencia de aire en ámpula rectal. Diagnóstico final de obstrucción intestinal congénita Etiología específica de la obstrucción intestinal. Cualitativa Nominal Estenosis polórica Atresia duodenal Páncreas anular Malrotación intestinal Atresia yeyuno-ileal Atresia ileal distal Atresia colónica OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 25 Enf de Hirschsprung MARA Malformaciones asociadas. Alteraciones estructurales que presente aunadas al diagnóstico en estudio. Cualitativa/Nominal Neurológicas Cardiacas Digestivas Genitourinaras Musculoesqueléticas Otras Tiempo de espera de tratamiento quirúrgico Número de horas de espera para la intervención quirúrgica. Cuantitativa/Discreta Horas 4.5 MÉTODOS, TÉCNICAS Y PROCEDIMIENTOS DE RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN. Se realizó un estudio observacional retrospectivo, con todos los pacientes que cumplían con los criterios de inclusión durante el período de tiempo establecido, por consiguiente se trabajó con el Universo de pacientes. Los datos se recopilaron en un instrumento de recolección creado específicamente para esta investigación, posteriormente se ordenaron y analizaron en una base de datos creada en Excel. 4.6 TÉCNICAS DE PROCESAMIENTO Y ANALISIS DE DATOS. Se realiza análisis estadístico de variables utilizando medidas de tendencia central, porcentaje y frecuencia OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 26 V. RESULTADOS. En el período comprendido entre el 1 de enero de 2016 al 31 de diciembre de 2017, se hospitalizaron un total de 52 neonatos con el diagnóstico de obstrucción intestinal de causa congénita. 15 pacientes (28.8%) fueron del sexo femenino y 37 (71.2%) fueron masculinos, con una relación femenino masculino 1:2.4. En cuanto al peso al nacimiento el 75% se reportó con peso adecuado, el 23% con peso bajo y únicamente el 2% presentó peso elevado. (Gráfico 1) En relación a la edad gestacional el 17.3% fueron productos pretérmino y 82.7% fueron de término. La presentación clínica fue variable, como es posible observar en el Gráfico 2. Los vómitos fueron el signo clínico más significativo en 14 pacientes, la ausencia de evacuaciones lo fue en 3 pacientes y la distensión abdominal en 9 pacientes, el resto de los pacientes presentó alguna característica clínica diferente, dentro de este grupo de pacientes, la principal fue la evidencia de ano imperforado en 46.1%. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 27 En cuanto el diagnóstico radiológico, el 90.3% fue a través de una radiografía simple de abdomen, el resto de los pacientes ameritó confirmación ecográfica. Del total de la población estudiada, solo en 48% de los casos se reportó en las notas clínicas el hallazgo radiográfico predominante, de manera que con los datos obtenidos, encontramos que la distensión de asas intestinales fue el hallazgo representativo en 32% de los pacientes, la imagen en doble burbuja estuvo presente en 20% de los casos, de los cuales ninguno correspondió a obstrucción a nivel duodenal. 12% correspondió a la presencia de niveles hidroaéreos y en 28% fueron descritos otros hallazgos radiográficos. En un caso se reportó imagen en triple burbuja que no correspondió al hallazgo posquirúrgico. En otro paciente no se evidenciaron alteraciones en la radiografía de abdomen y este caso correspondió a una estenosis ileal. El diagnóstico final de obstrucción intestinal congénita más frecuente fue la malformación anorrectal con 59.6%, seguida de atresia intestinal ileal y de atresia intestinal yeyunal con 17.3% y 7.6% respectivamente. (Tabla 1). OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 28 TABLA 1 DIAGNÓSTICO NÚMERO DE PACIENTES PORCENTAJE MALFORMACIÓN ANORRECTAL 31 59.6% ATRESIA ILEAL 9 17.3% ATRESIA YEYUNAL 4 7.6% ATRESIA DUODENAL 2 3.8% ESTENOSIS ILEAL 1 1.9% MALROTACIÓN INTESTINAL 1 1.9% ATRESIA COLÓNICA 1 1.9% ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG 1 1.9%ILEO MECONIAL 1 1.9% VÓLVULO DE ILEON TERMINAL 1 1.9% TOTAL 52 100.0% De los pacientes que presentaron malformación anorrectal el 51.6% fue sin presencia de fístula, representando la principal urgencia quirúrgica. El 87.5% de estos paciente fue del sexo masculino y el 12.3% del sexo femenino (Gráfico 3). OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 29 De acuerdo a su localización a nivel del tracto intestinal, se encontró que 42 pacientes (80.7%) presentaron alteraciones bajas y en 10 casos (19.2%) fueron altas. Únicamente 2 casos se atribuyeron a alteraciones funcionales y el resto fueron secundarias a alteraciones mecánicas. Del total de los pacientes en 3 casos coexistieron dos malformaciones intestinales. En un paciente se encontrón atresia duodenal más malformación anorrectal sin fístula, en otro se evidenció presencia de atresia duodenal más malrotación intestinal y por último, en un caso más fue atresia intestinal tipo IV más páncreas anular. Las malformaciones extraintestinales asociadas a la presencia de obstrucción intestinal de causa congénita, se presentaron en 21 pacientes con 40.3%. Las más comunes fueron las alteraciones genitourinarias, seguidas de cromosomopatías y alteraciones cardiovasculares. De estos pacientes, uno presentó dos malformaciones asociadas, otro presentó tres malformaciones asociadas, y uno más se reportó con asociación VACTERL (Gráfico 4). OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 30 De los pacientes con síndrome de Down, el 85.7% presentó malformación anorrectal. En relación al tiempo transcurrido entre el ingreso y la realización de procedimiento quirúrgico en los pacientes que lo ameritaron, el 30% se realizó dentro de las primeras 24 horas, 60% entre las 24 y 72 horas y solo el 10% posterior a las 72 horas. (Grafico 5). Dos pacientes no ameritaron tratamiento quirúrgico. Con respecto a las complicaciones, sólo se presentaron en 10% de los pacientes que requirieron tratamiento quirúrgico, entre las que desatacan choque séptico, peritonitis, y abdomen catastrófico. Se registraron dos defunciones, de las cuales una fue posterior al evento quirúrgico (1.9%), y una a las pocas horas del ingreso secundaria a choque séptico. No fue posible hacer una evaluación detallada de la evolución a largo plazo, ya que en muchos pacientes el seguimiento no se realizó en nuestra unidad hospitalaria, por lo que no se contó con información completa al respecto. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 31 VI. DISCUSIÓN Durante el período de estudio, se reportaron un total de 52 casos de obstrucción intestinal congénita, que representan el 78% de los casos admitidos en la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital de Especialidades Pediátricas en el mismo período. En su mayoría fueron recién nacidos a término y de peso adecuado. Con base en lo reportado en la literatura hasta el 24% de los casos de obstrucción intestinal alta se asocia a polihidramnios, otro porcentaje significativo se asocia a consanguinidad de los padres, en este trabajo de investigación no fue posible determinar estas asociaciones epidemiológicas, debido a la escases de información plasmada en el expediente clínico. La principal etiología obstrucción intestinal congénita en nuestro medio hospitalario fue secundario a malformaciones anorrectales (59.6%), lo que coincide con lo encontrado por Gil-Vargas y colaboradores en un centro Hospitalario en Puebla, reportándose obstrucción intestinal congénita asociada a malformación anorrectal en 41% de los casos. Martínez- Frías et al, reporta, el duodeno como sitio más común de presentación de obstrucción alta del tracto intestinal. En un estudio realizado en 70 niños mexicanos Bracho-Blanchet y colaboradores, reportan que la localización más frecuente de atresia intestinal es a nivel ileal (60%), lo que difiere con lo encontrado en nuestro trabajo de investigación, en el cual la principal causa de obstrucciones altas fue la atresia yeyunal. En relación a los hallazgos radiológicos más representativos, no hubo una correlación con el sitio de la obstrucción, sin embargo, cabe recalcar que esta información fue tomada de OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 32 lo reportado en el expediente clínico y en menos de la mitad de los casos (48%), se contó con información detallada al respecto. Gutiérrez-Carrillo y colaboradores, reportan una alta asociación entre el síndrome de Down y la atresia duodenal, a este respecto no obtuvimos concordancia con la literatura, ya que en los pacientes con obstrucción intestinal congénita y trisomía 21, la causa principal fueron las malformaciones anorrectales. Se reporta por Bracho-Blanchet et al, que de las malformaciones asociadas a las obstrucciones intestinales congénitas predominan las cardiacas, seguidas de las genitourinarias y posteriormente las musculoesqueléticas. En este trabajo se reportó predominancia de malformaciones genitourinarias, cromosomopatías y posteriormente las alteraciones cardíacas. La mortalidad operatoria en nuestro hospital en el periodo de tiempo establecido fue de 1.9%, similar a lo reportado en el Hospital Infantil de México en el período de 1998 a 2007. VII. CONCLUSIONES En el período de estudio (2016-2017) se diagnosticaron 52 neonatos con obstrucción intestinal de causa congénita en el HEP. Estos casos representan el 78% de los casos admitidos en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital de Especialidades Pediátricas en el mismo período. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 33 En concordancia con la literatura, la presentación clínica en nuestro medio fue heterogénea, predominado los vómitos, la distensión abdominal y la ausencia de evacuaciones. En el 90.3% de los casos el diagnóstico se llevó a cabo mediante el estudio radiológico, a través de una radiografía simple de abdomen. El diagnóstico final más frecuente fue el de malformación anorrectal con 59.6%, seguido de atresia ileal en 17.3%, atresia yeyunal 7.3% y atresia duodenal 3.8% y otros en menos de 2%. Las principales malformaciones asociadas a la obstrucción intestinal congénita, fueron las alteraciones genitourinarias. Sólo 2 de 52 pacientes no requirieron solución quirúrgica. El 10% de los pacientes operados presentaron complicaciones entre las que desatacan un fallecimiento en el postoperatorio inmediato, peritonitis, y abdomen catastrófico. El tiempo entre el ingreso y la realización del procedimiento quirúrgico, en los pacientes que lo ameritaron, fue en su mayoría menor a las 72 horas. La mortalidad operatoria a 30 días en nuestro medio es baja (2%), claramente mejor que la reportada en la literatura a nivel mundial (11-28%). OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CONGÉNITA 34 BIBLIOGRAFIA: 1. Tercer mes al nacimiento: el período fetal y los defectos congénitos. En: Sadler TW. 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