Revision-de-pacientes-operados-por-atresia-pulmonar-con-septum-integro-en-el-Hospital-Infantil-de-Mexico-en-el-periodo-2000-a-2010

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1	
  
	
  
	
  
	
  
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISiÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ 
REVISION DE PACIENTES OPERADOS POR 
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO EN EL 
HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO DURANTE EL 
PERIODO 2000 A 2010. 
TESIS 
PARA OBTENER El TíTULO DE ESPECIALISTA EN: 
PEDIATRíA. 
PRESENTA: 
OR. RICARDO GIL GUEVARA. 
TUTORES DE TESIS: 
DR. ALEJANDRO BOLlO CERDÁN. 
DR. SALVADOR VILLALPANDO CARRIÓN. 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
2	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
TUTORES: 
DR. 'LEIAN~CERDÁN. 
,~~ 
D~<SALVADOR VILLALPANDO CARRIÓN. /< 
3	
  
	
  
INDICE	
   PAGINA.	
  
I. ANTECEDENTES.	
   4.	
  
II. MARCO	
  TEORICO.	
   4.	
  
III. JUSTIFICACION.	
   16.	
  
IV. DEFINICION	
  DEL	
  
PROBLEMA.	
  
17.	
  
V. HIPÓTESIS.	
   17.	
  
VI. OBJETIVO.	
   17.	
  
VII. RESULTADOS.	
   21.	
  
VIII. DISCUSION.	
   26.	
  
IX. CONCLUSION.	
   26.	
  
X. BIBLIOGRAFIA.	
   27.	
  
	
  
	
   	
  
4	
  
	
  
Antecedentes	
  
	
  A	
   nivel	
  mundial	
   los	
   defectos	
   congénitos	
  
cardiacos	
   son	
   las	
   patologías	
   más	
  
frecuentes	
   al	
   nacimiento,	
   causando	
  más	
  
de	
   la	
   mitad	
   de	
   las	
   defunciones	
  
secundarias	
  a	
  un	
  defecto	
  congénito.	
  	
  
Las	
   diferentes	
   publicaciones	
   reportan	
  
una	
   incidencia	
   de	
   aproximadamente	
   el	
  
2,5%	
   al	
   3%	
   del	
   total	
   de	
   pacientes	
   con	
  
cardiopatía	
   congénita	
   en	
   la	
   época	
  
neonatal,	
  según	
  las	
  series	
  publicadas	
  por	
  
Freedom	
   y	
   Keith	
   en	
   19791	
   y	
   la	
  
publicación	
   realizada	
   por	
   el	
   Hospital	
   de	
  
Niños	
  Enfermos	
  de	
  Toronto	
  y	
  Pittsburgh.	
  
Igualmente,	
   en	
   el	
   programa	
   de	
  
enfermedades	
   cardíacas	
  de	
   Inglaterra	
   se	
  
identificaron	
  75	
  pacientes	
  que	
  configuran	
  
el	
   3,1%	
   de	
   todos	
   los	
   niños	
   incluidos	
   en	
  
este	
   estudio.	
   Estas	
   lesiones	
   acontecen	
  
más	
   o	
   menos	
   en	
   el	
   0,71%	
   de	
   todos	
   los	
  
pacientes	
   vistos	
   en	
   el	
   Hospital	
   de	
   Niños	
  
Enfermos	
  de	
  Toronto.	
  
En	
   un	
   estudio	
   publicado	
   en	
   el	
   2009	
   se	
  
reportó	
  que	
  en	
  México	
  el	
  47.82%i	
  de	
   las	
  
defunciones	
   en	
   menores	
   de	
   cinco	
   años	
  
son	
   causadas	
   por	
   malformaciones	
  
congénitas	
   cardiacas,	
   siendo	
   así	
   la	
  
principal	
   causa	
   de	
   muerte	
   en	
   población	
  
pediátrica.	
   Por	
   otro	
   lado	
   en	
   un	
   estudio	
  
realizado	
   en	
   el	
   Centro	
   Médico	
   Nacional	
  
20	
   de	
   Noviembre	
   	
   (Bermúdez	
   Alarcón	
   J.	
  
et	
  al),	
  se	
  reporta	
  que	
  la	
  atresia	
  pulmonar	
  
representa	
   el	
   2.7%	
   de	
   todas	
   las	
  
cardiopatías	
  congénitas.	
  
Piers	
   E.	
   F.	
   et	
   al,	
   identificó	
   que	
   la	
  
presencia	
   de	
   bajo	
   peso	
   al	
   nacer,	
  
morfología	
   unipartita	
   y	
   dilatación	
  
significativa	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
   son	
  
los	
   factores	
   de	
   riesgo	
   independientes	
  
que	
  colocan	
  al	
  paciente	
  en	
  alto	
  riesgo	
  de	
  
muerte.	
   Además	
   en	
   su	
   publicación	
   Piers	
  
E.	
   Fii,	
   afirma	
   que	
   no	
   se	
   pudo	
   demostrar	
  
que	
  la	
  circulación	
  coronaria	
  dependiente	
  
del	
  ventrículo	
  derecho,	
  malformación	
  de	
  
Ebstein,	
  arterias	
  pulmonares	
  hipoplásicas	
  
fueran	
  un	
  factores	
  de	
  riesgo.	
  
	
  
MARCO	
  TEÓRICO.	
  
	
  
Bajo	
   la	
   denominación	
   de	
   Atresia	
  
Pulmonar	
  con	
  Septum	
   Integro	
  se	
   incluye	
  
una	
   variedad	
   de	
   hallazgos	
   patológicos	
  
relacionados	
   con	
   la	
   obstrucción	
   a	
   la	
  
salida	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
   con	
  
ausencia	
   de	
   comunicación	
  
interventricular,	
   lo	
   que	
   se	
   ha	
   agrupado	
  
dentro	
  de	
   las	
  patologías	
  obstructivas	
  del	
  
ventrículo	
   derecho.	
   En	
   la	
   atresia	
  
pulmonar	
   con	
   septo	
   interventricular	
  
íntegro	
   (APSI)	
   existe	
   una	
   gran	
   variedad	
  
del	
   compromiso	
   en	
   el	
   tamaño	
   del	
  
ventrículo	
   derecho,	
   el	
   cual	
   puede	
   ser	
  
severamente	
   hipoplásico	
   con	
   presencia	
  
de	
   la	
   porción	
   de	
   entrada	
   (unipartito)	
  
hasta	
  ventrículos	
  con	
  porción	
  de	
  entrada	
  
y	
   porción	
   trabecular	
   que	
   carecen	
   de	
  
tracto	
  de	
   salida	
   (bipartito)	
  o	
  en	
  aquellos	
  
casos	
   donde	
   el	
   ventrículo	
   derecho	
   no	
  
solo	
   tiene	
   presentes	
   sus	
   tres	
   porciones	
  
embriológicas,	
   sino	
   que,	
   además,	
  
presentan	
  una	
  gran	
  dimensión;	
   casos	
  en	
  
los	
   cuales	
   existe	
   anomalía	
   de	
   la	
  
implantación	
   de	
   la	
   válvula	
   tricúspide	
  
(Ebstein	
   asociado).	
   Adicionalmente	
   a	
   la	
  
constelación	
  de	
  anomalías	
  con	
  diferentes	
  
grados	
  de	
  compromiso	
  en	
   la	
   función	
  del	
  
ventrículo	
   derecho,	
   existen	
   diferentes	
  
5	
  
	
  
grados	
   de	
   compromiso	
   en	
   el	
   patrón	
   de	
  
circulación	
   coronaria,	
   encontrándose	
  
presentes	
  sinusoides	
  coronario-­‐cavitarios	
  
que	
   demuestran	
   de	
   alguna	
   manera	
   la	
  
interrupción	
   en	
   el	
   desarrollo	
  
embriológico	
   de	
   las	
   arterias	
   coronarias.	
  
Por	
   otra	
   parte,	
   es	
   muy	
   variable	
   el	
  
compromiso	
   de	
   la	
   válvula	
   tricúspide,	
   la	
  
cual	
  puede	
  mostrar	
  diferentes	
  grados	
  de	
  
displasia	
   o	
   hipoplasia	
   y	
   de	
   ahí	
  
generarsubsecue
ntemente	
   algún	
  
tipo	
   de	
   alteración	
  
en	
   el	
   crecimiento	
  
del	
   ventrículo	
  
derecho	
   o	
  
sobredimensiona
miento	
   del	
  
mismo.	
  
Diferentes	
  
autores	
   han	
  
sugerido	
   que	
   la	
  
atresia	
   pulmonar	
  
con	
   comunicación	
  
interventricular	
  
ocurre	
   en	
   una	
  
etapa	
   de	
  
morfogénesis	
  
cardíaca	
   anterior	
  
a	
   la	
   partición	
  
conotruncal	
   del	
  
corazón,	
   pero	
  
antes	
   del	
   cierre	
  
del	
   tabique	
   interventricular20.	
  
Igualmente	
   sugieren	
   que	
   la	
   APSI	
  
probablemente	
   ocurre	
   después	
   de	
   la	
  
septación	
   cardíaca	
   y	
   estudian	
   si	
   este	
  
desorden	
   refleja	
   una	
   enfermedad	
  
inflamatoria	
   prenatal	
   más	
   que	
   una	
  
verdadera	
  malformación	
   congénita.	
   Esta	
  
teoría	
   es	
   cierta	
   para	
   algunos	
   tipos	
   de	
  
corazones	
   con	
   AP	
   con	
   SIVI	
   acerca	
   del	
  
tiempo	
   de	
   arresto	
   maduracional,	
  
específicamente	
   en	
   aquellos	
   pacientes	
  
que	
  tienen	
  un	
  ventrículo	
  de	
  buen	
  tamaño	
  
o	
   que	
   tienen	
   una	
   válvula	
   pulmonar	
  
tricúspide	
   imperforada	
   cuyas	
   comisuras	
  
están	
  completamente	
  fusionadas.	
  Existen	
  
pocas	
   pruebas	
   que	
   soporten	
   unverdadero	
   proceso	
   inflamatorio	
   basado	
  
en	
   el	
   análisis	
   de	
   corazones	
   de	
   fetos	
   o	
  
recién	
   nacidos	
   en	
   quien	
   no	
   se	
  
documentan	
   histológicamente	
   cambios	
  
inflamatorio
s;	
   sin	
  
embargo,	
  se	
  
supone	
   que	
  
aquellos	
  
corazones	
  
con	
  
ventrículos	
  
derechos	
  
diminutos	
   o	
  
conexiones	
  
ventriculo.c
oronarias	
  
representan	
  
posiblement
e	
  una	
  injuria	
  
más	
  
temprana	
  
que	
   en	
  
aquellos	
  
donde	
   el	
  
ventriculo	
  
derecho	
   se	
  
encuentra	
  
bien	
   formado	
   o	
   existe	
   una	
   válvula	
  
tricúspide	
   imperforada	
   y	
   fusionada.	
   Por	
  
lo	
   tanto,	
   la	
  génesis	
  embriológica	
  de	
  esta	
  
anomalía	
  es	
  desconocida.	
  
	
  
Parece	
   ser	
   que	
   la	
   malformación	
   central	
  
es	
   la	
   completa	
  obstrucción	
  del	
   tracto	
  de	
  
salida	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
   que	
   se	
   ha	
  
6	
  
	
  
desarrollado	
  en	
   la	
  época	
  fetal	
   tardía	
  con	
  
las	
   anormalidades	
   en	
   el	
   desarrollo	
   del	
  
ventrículo	
   derecho	
   y	
   de	
   las	
   arterias	
  
coronarias	
  como	
  un	
  evento	
  secundario.	
  
Los	
   estudios	
   realizados	
   por	
   diferentes	
  
autores	
   son	
   consistentes	
   con	
   esta	
  
hipótesis	
   documentada	
   en	
   algunos	
   fetos	
  
de	
  cachorros	
  en	
  los	
  que	
  se	
  ha	
  producido	
  
una	
  estenosis	
  pulmonar	
  y	
   se	
  ha	
  visto	
  un	
  
menor	
  desarrollo	
  del	
  ventrículo	
  derecho.	
  
Así	
  como	
  existe	
  un	
  amplio	
  espectro	
  en	
  el	
  
tamaño	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
   derivado	
  
de	
   la	
   obstrucción	
   producida,	
   existen	
  
también	
   otros	
   determinantes	
   de	
   esta	
  
variable	
   y	
   de	
   la	
   morfología	
   y	
  
funcionamiento	
   de	
   la	
   válvula	
   tricúspide.	
  
En	
   algunas	
   series	
   de	
   pacientes	
  
estudiados	
  por	
  Anderson,	
   los	
  ventrículos	
  
derechos	
   de	
   mayor	
   tamaño	
   fueron	
  
encontrados	
   en	
   pacientes	
   que	
   tenían	
  
regurgitación	
   tricuspídea	
   severa	
  
secundaria	
   a	
   una	
   anomalía	
   de	
   Ebstein	
  
asociada	
   de	
   la	
   válvula	
   tricúspide3.	
   Por	
  
otra	
  parte,	
   las	
   comunicaciones	
   fistulosas	
  
entre	
   el	
   ventrículo	
   derecho	
   de	
   las	
  
arterias	
   coronarias	
   son	
   frecuentes	
   en	
   la	
  
atresia	
   pulmonar	
   con	
   septum	
   íntegro,	
  
presumiblemente	
   debido	
   a	
   la	
   elevación	
  
de	
   la	
   presión	
   intraventricular	
   derecha	
  
que	
   causa	
   la	
   persistencia	
   de	
   las	
  
comunicaciones	
   entre	
   la	
   cavidad	
  
ventricular	
   y	
   los	
   vasos	
   coronarios	
   en	
   la	
  
vida	
   embrionaria	
   temprana.	
   Ya	
   que	
   las	
  
fístulas	
  no	
  son	
  encontradas	
  en	
   la	
  atresia	
  
pulmonar	
   con	
   ventrículos	
   derechos	
   de	
  
tamaño	
   normal	
   o	
   en	
   la	
   estenosis	
  
pulmonar	
  valvular	
  severa	
  y	
  en	
  quienes	
  en	
  
ambas	
   situaciones	
   se	
   encuentra	
   un	
  
incremento	
   suprasistémico	
  de	
   la	
  presión	
  
intraventricular	
  derecha,	
  puede	
  existir	
  en	
  
ambos	
   un	
   marcador	
   tanto	
   de	
   la	
  
hipoplasia	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
   como	
  
de	
   la	
   creación	
   de	
   las	
   fístulas	
   coronarias	
  
relacionado	
   con	
   el	
   desarrollo	
   de	
   la	
  
atresia	
  en	
  una	
  etapa	
  más	
  temprana	
  de	
  la	
  
vida	
   gestacional.	
   Puede	
   ser	
   que	
   la	
  
perfusión	
   del	
   miocardio	
   con	
   una	
   sangre	
  
poco	
   oxigenada	
   proveniente	
   del	
  
ventrículo	
  derecho	
  sea	
  la	
  responsable	
  de	
  
que	
   exista	
   la	
   fibrosis	
   miocárdica	
   del	
  
ventrículo	
   izquierdo	
   observada	
   en	
   esta	
  
anomalía.	
  
	
  
FISIOPATOLOGIA	
   Y	
   NATURALEZA	
   DE	
   LA	
  
ATRESIA	
  PULMONAR.	
  
Algunos	
   autores	
   como	
   Braunling	
   han	
  
documentado	
   las	
   bases	
   morfológicas	
   de	
  
la	
   atresia	
   pulmonar	
   en	
   este	
   desorden	
  
correlacionando	
   el	
   tipo	
   de	
   válvula	
  
imperforada	
   con	
   el	
   carácter	
   del	
  
desarrollo	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
   y	
   del	
  
infundíbulo.	
  En	
  algunos	
  pacientes	
  con	
  un	
  
infundíbulo	
   bien	
   formado	
   e	
  
imperforación	
  de	
   la	
   válvula	
  pulmonar	
   se	
  
han	
   documentado	
   tres	
   valvas	
  
semilunares	
   con	
   la	
   completa	
   fusión	
   de	
  
sus	
   comisuras.	
   Existe	
   una	
   válvula	
  
pulmonar	
   muy	
   primitiva	
   en	
   pacientes	
  
que	
  tienen	
  un	
  desarrollo	
  ventricular	
  muy	
  
escaso	
   con	
   un	
   severo	
   adelgazamiento	
   o	
  
atresia	
   de	
   infundíbulo.	
   Existe	
   una	
  
relación	
  peculiar	
  entre	
   la	
  persistencia	
  de	
  
las	
  válvulas	
  venosas	
  del	
  lado	
  derecho,	
  las	
  
conexiones	
   ventrículo	
   coronarias	
   y	
   APSI.	
  
Sería	
   muy	
   simplista	
   y	
   hasta	
   incorrecto	
  
especular	
   que	
   la	
   persistencia	
   de	
   las	
  
válvulas	
   venosas	
   sea	
   la	
   causa	
   de	
   la	
  
hipoplasia	
   del	
   corazón	
   derecho.	
  
Usualmente,	
   el	
   seno	
   coronario	
  
desemboca	
  a	
  nivel	
  del	
  atrio	
  derecho	
  y,	
  en	
  
aquellos	
   casos	
   donde	
   existe	
   estenosis	
   o	
  
atresia	
   del	
   ostium	
   del	
   seno	
   coronario,	
  
existe	
   una	
   descompresión	
   a	
   través	
   de	
  
fenestraciones	
  de	
  atrio	
  izquierdo	
  hacia	
  el	
  
seno	
  coronario	
  destechado.	
  Ya	
  que	
  existe	
  
7	
  
	
  
un	
  obligatorio	
  cortocircuito	
  de	
  derecha	
  a	
  
izquierda	
   a	
   nivel,	
   con	
   raras	
   excepciones	
  
siempre	
   coexiste	
   la	
   presencia	
   de	
   un	
  
foramen	
   oval	
   o	
   una	
   verdadera	
  
comunicación	
   interauricular.	
   El	
   cierre	
  
prematuro	
   del	
   foramen	
   oval	
   ha	
   sido	
  
observado	
  en	
  este	
  desorden	
  usualmente	
  
consecuente	
   con	
   el	
   fallecimiento	
   del	
  
feto.	
   Rara	
   vez,	
   cuando	
   el	
   septum	
  
interauricular	
   se	
   encuentra	
   íntegro	
   o	
  
cercano	
  al	
  mismo,	
  una	
  vía	
  alternativa	
  de	
  
retorno	
   venoso	
   sistémico	
   ha	
   sido	
  
reconocida	
   incluyendo	
   la	
   fenestración	
  
entre	
   el	
   atrio	
   izquierdo	
   y	
   el	
   seno	
  
coronario.	
  Igualmente,	
  el	
  septum	
  primum	
  
ha	
   mostrado	
   algunos	
   cambios	
  
aneurismáticos	
  en	
  pacientes	
  
con	
  defecto	
  del	
  tabique	
  interauricular	
  de	
  
tipo	
  restrictivo	
  y	
  su	
  herniación	
  a	
  través	
  
de	
  la	
  válvula	
  mitral.	
  
	
  
Como	
   se	
   menciona	
   anteriormente,	
   el	
  
ventrículo	
   derecho	
   puede	
   presentar	
  
diversos	
   grados	
   de	
   hipoplasia	
  
ocasionando	
   una	
   cavidad	
   ventricular	
  	
  
pequeña,	
  la	
  mayoría	
  de	
  las	
  veces	
  ésta	
  se	
  
acompaña	
   de	
   un	
   anillo	
   valvular	
  
tricuspídeo	
  pequeño	
  limitando	
  así	
  el	
  flujo	
  
de	
  entrada	
  al	
  ventrículo	
  derecho;	
  además	
  
se	
  pueden	
  presentar	
  sinusoides	
  o	
  fístulas	
  
coronario-­‐ventriculares,	
   los	
   cuales	
  
comunican	
   la	
   pared	
   del	
   ventrículo	
  
directamente	
   con	
   las	
   arterias	
   coronarias	
  
(comunicación	
   con	
   la	
   arteria	
   coronaria	
  
derecha	
   es	
   la	
  más	
   frecuente	
   que	
   con	
   la	
  
circunfleja),	
   dichas	
   fístulas	
   están	
  
inversamente	
   relacionadas	
   a	
   la	
  
competencia	
  y	
  dimensiones	
  de	
  la	
  válvula	
  
tricúspide	
  y	
  directamente	
   relacionadas	
  a	
  
lapresión	
   ventricular	
   derecha.	
   Si	
   el	
  
ventrículo	
   derecho	
   se	
   encuentra	
  
hipertenso	
  puede	
  dar	
   lugar	
  a	
   circulación	
  
coronaria	
   dependiente	
   del	
   ventrículo,	
   lo	
  
cual	
   llega	
   a	
   observarse	
   hasta	
   en	
   el	
   10%	
  
de	
   los	
  pacientes.	
  Es	
   importante	
  recordar	
  
que	
   en	
   estos	
   casos	
   la	
   masa	
   miocárdica	
  
será	
   irrigada	
   por	
   sangre	
   no	
   oxigenada	
  
proveniente	
   del	
   ventrículo	
   derecho.	
  	
  
Estos	
   aspectos	
   hacen	
   que	
   pacientes	
   con	
  
esta	
  anatomía	
  sean	
  más	
  propensos	
  a	
  falla	
  
ventricular	
   por	
   isquemia	
   o	
   infarto	
   del	
  
miocardio,	
   sobre	
   todo	
   cuando	
   los	
  
trayectos	
   fistulosos	
   se	
   acompañan	
   de	
  
estenosis	
   múltiples	
   de	
   las	
   arterias	
  
coronarias.	
  	
  
La	
   válvula	
   tricúspide	
   raramente	
   es	
  
normal	
   en	
   pacientes	
   con	
   AP	
   con	
   SIVI.	
  
Dichos	
  cambios	
  malformativos	
  tienen	
  un	
  
rango	
  que	
  va	
  desde	
  la	
  estenosis	
  extrema	
  
hasta	
   la	
   regurgitación	
   severa.	
   En	
   esta	
  
última	
   situación,	
   la	
   válvula	
   puede	
  
demostrar	
   un	
   desplazamiento	
  
importante	
   como	
   una	
   anomalía	
   de	
  
Ebstein	
   asociada	
   a	
   displasia.	
   En	
   algunos	
  
casos	
  de	
  válvulas	
  regurgitantes	
  severas	
  la	
  
válvula	
   no	
   está	
   desplazada,	
   pero	
   es	
  
extremadamente	
   displásica.	
   Durante	
  
mucho	
   tiempo,	
   los	
   patólogos	
   y	
   los	
  
clínicos	
   han	
   intentado	
   caracterizar	
   y	
  
cuantificar	
   el	
   tamaño	
   del	
   ventrículo	
  
derecho	
   en	
   este	
   desorden.	
   Desde	
   una	
  
categorización	
   inicial	
   del	
   tamaño	
   del	
  
ventrículo	
   derecho	
   como	
   pequeño	
   o	
  
grande,	
   numerosos	
   métodos	
   han	
   sido	
  
utilizados	
   para	
   cuantificar	
   el	
   tamaño	
   de	
  
dicha	
   estructura.	
   Dichos	
   métodos	
   han	
  
incluido	
   la	
   evaluación	
   de	
   los	
   volúmenes	
  
angiocardiográficos,	
  utilizando	
  la	
  regla	
  de	
  
Simpson	
   y	
   una	
   variedad	
   de	
   medidas,	
  
incluyendo	
  los	
  ejes	
  del	
  tracto	
  de	
  salida	
  y	
  
del	
   tracto	
   de	
   entrada	
   y,	
   más	
  
8	
  
	
  
recientemente,	
   la	
   convención	
   abocada	
  
por	
   el	
   estudio	
   de	
   cirujanos	
  
cardiovasculares	
   de	
   congénitas,	
   utilizan	
  
el	
   llamado	
   valor	
   del	
   diámetro	
   Z	
   de	
   la	
  
válvula	
   tricúspide.	
   Este	
   diámetro	
   de	
   la	
  
válvula	
   tricúspide	
   ha	
   sido	
   normalizado	
  
con	
   base	
   en	
   la	
   superficie	
   corporal.	
   Los	
  
datos	
  obtenidos	
  a	
  través	
  del	
  valor	
  de	
  Z	
  de	
  
la	
   válvula	
   tricúspide	
   han	
   mostrado	
   una	
  
alta	
   correlación	
   con	
   el	
   tamaño	
   del	
  
ventrículo	
  derecho	
  dentro	
  de	
  su	
  cavidad.	
  
Otros	
   estudios	
   han	
   abocado	
   la	
  
aproximación	
   semimorfológica	
   del	
  
ventrículo	
   derecho	
   a	
   pesar	
   de	
   que	
   no	
  
existe	
   consenso	
   acerca	
   de	
   la	
  morfología	
  
del	
  mismo	
  en	
  su	
  estructura	
  embriológica	
  
denominada	
  bipartita	
  o	
  tripartita.	
  Existen	
  
ejemplos	
   de	
   corazones	
   bien	
   formados	
  
que	
   pueden	
   soportar	
   la	
   vista	
   del	
  
ventrículo	
   derecho	
   dentro	
   de	
   la	
  
estructura	
  tripartita.	
  Teniendo	
  en	
  cuenta	
  
esta	
  aproximación,	
  el	
  ventrículo	
  derecho	
  
normal	
   puede	
   ser	
   considerado	
   como	
  
aquel	
   que	
   está	
   compuesto	
   por	
   una	
  
porción	
   de	
   entrada	
   con	
   una	
   porción	
  
trabecular	
   apical	
   y	
   un	
   componente	
   del	
  
tracto	
   de	
   salida.	
   Esta	
   aproximación	
   ha	
  
sido	
   utilizada	
   ampliamente	
   en	
   la	
  
categorización	
   de	
   pacientes	
   con	
   APSI.	
  
Usualmente,	
   el	
   atrio	
   izquierdo	
   recibe	
   el	
  
flujo	
   de	
   las	
   venas	
   pulmonares	
   en	
   forma	
  
concordante	
  a	
  pesar	
  de	
  que	
  pueda	
  existir	
  
alguna	
   anomalía	
   parcial	
   del	
   drenaje	
  
venoso	
   a	
   la	
   circulación	
   sistémica.	
   El	
  
ventrículo	
  izquierdo	
  puede	
  exhibir	
  grados	
  
variables	
   de	
   hipertrofia,	
   especialmente	
  
en	
   pacientes	
   que	
   sobreviven	
   la	
   infancia	
  
tardía.	
   En	
   alguna	
  época	
   se	
   le	
   dio	
  mucha	
  
importancia	
  a	
  la	
  convexidad	
  del	
  tracto	
  de	
  
salida	
   del	
   septum	
   interventricular	
   que	
  
ocurre	
   en	
   pacientes	
   con	
   ventrículos	
  
derechos	
   pequeños	
   y	
   extremadamente	
  
hipertensos.	
   Esto	
   no	
   ha	
   sido	
   observado	
  
en	
   la	
   obstrucción	
   a	
   la	
   salida	
   del	
  
ventrículo	
  izquierdo	
  previo	
  al	
  Fontan.	
  Sin	
  
embargo,	
   se	
   han	
   documentado	
   algunos	
  
casos	
   de	
   obstrucción	
   en	
   pacientes	
  
fallecidos	
   posteriormente	
   a	
   la	
   cirugía	
   de	
  
Fontan,	
  cuando	
  existían	
  algunos	
  cambios	
  
desfavorables	
   de	
   la	
   proporción	
   entre	
   la	
  
masa	
  miocárdica	
  del	
  ventrículo	
  izquierdo	
  
y	
   su	
   volumen	
   de	
   fin	
   de	
   diástole.	
   La	
  
estenosis	
   valvular	
   aórtica	
   ha	
   sido	
   bien	
  
descrita	
   en	
   pacientes	
   con	
   APSI,	
  
incluyendo	
   el	
   paciente	
   con	
   estenosis	
  
aórtica	
  crítica	
  y	
  algunos	
  pacientes	
  de	
  más	
  
edad	
   con	
   estenosis	
   valvulares	
   severas.	
  
Cabe	
  decir	
   que	
   con	
   raras	
   excepciones	
   el	
  
arco	
   aórtico	
   tiene	
   lateralidad	
   izquierda.	
  
En	
   cuanto	
   a	
   la	
   circulación	
   pulmonar	
  
usualmente	
   mediada	
   por	
   el	
   ductus	
  
arterioso	
   con	
   cortocircuito	
   obligado	
   de	
  
izquierda	
   a	
   derecha,	
   raramente	
   las	
  
arterias	
   pulmonares	
   no	
   son	
   confluentes	
  
cuando	
   están	
   soportadas	
   por	
   ductus	
  
arterioso	
   bilateral	
   o	
   colaterales	
  
aortopulmonares.	
  Casi	
  siempre	
  existe	
  un	
  
tronco	
  pulmonar	
  principal	
  y	
  diferente	
  a	
  la	
  
circulación	
   ductus-­‐dependiente.	
   En	
   la	
  
atresia	
   pulmonar	
   con	
   CIV,	
   el	
   calibre	
   de	
  
las	
   arterias	
   pulmonares	
   en	
   la	
   AP	
   SI	
   es	
  
raramente	
  un	
  determinante	
  mayor	
  de	
  su	
  
evolución.	
  
CIRCULACIÓN	
  PULMONAR.	
  
Las	
  arterias	
  pulmonares	
  casi	
  siempre	
  son	
  
confluentes	
  en	
  los	
  pacientes	
  con	
  APSI.	
  En	
  
la	
   gran	
   mayoría	
   de	
   casos,	
   la	
   circulación	
  
pulmonar	
   está	
   mantenida	
   por	
   la	
  
permanencia	
  del	
  ductus	
  arterioso	
  al	
  lado	
  
izquierdo	
   y	
   rara	
   vez	
   se	
   pueden	
  observar	
  
colaterales	
   aortopulmonares	
   directas.	
  
Generalmente	
  existe	
  un	
  tronco	
  pulmonar	
  
principal	
   en	
   continuidad	
   con	
   la	
   válvula	
  
pulmonar	
   atrésica,	
   hecho	
   que	
   ha	
   sido	
  
aprovechado	
   para	
   realizar	
   algunos	
  
9	
  
	
  
avances	
   terapéuticos	
   endovasculares.	
  
Algunas	
   veces	
   ocurre	
   estenosis	
   de	
   la	
  
arteria	
  pulmonar	
   izquierda	
  en	
  el	
   sitio	
  de	
  
la	
   iniciación	
   del	
   ductus;	
   sin	
   embargo,	
  
dicha	
   frecuencia	
   es	
   variable	
   según	
   la	
  
literatura.	
  Así	
  mismo,	
  existe	
   información	
  
acerca	
   del	
   cierre	
   precoz	
   del	
   ductus	
  
arterioso	
   en	
   esta	
   enfermedad	
   que	
   suele	
  
ocurrir	
   de	
   una	
   manera	
   más	
   temprana	
  
que	
   en	
   la	
   atresia	
   pulmonar	
   con	
  
comunicacióninterventricular	
  (CIV).	
  
	
  
Las	
  características	
  angiocardiográficas	
  de	
  
las	
   conexiones	
   ventrículo-­‐coronarias	
   y	
  
del	
   ventrículo	
   derecho	
   fueron	
  
documentadas	
   hace	
  más	
   de	
   50	
   años.	
   Se	
  
sugirió	
   inicialmente	
   que	
   la	
   isquemia	
  
miocárdica	
   de	
   alguna	
   manera	
   está	
  
relacionada	
  con	
  la	
  presencia	
  de	
  dichas	
  
conexiones.	
   Hace	
   más	
   de	
   25	
   años,	
   la	
  
literatura	
   documentó	
   una	
   gran	
   variedad	
  
de	
  cambios	
  en	
   las	
  arterias	
  coronarias	
  de	
  
algunos	
   pacientes	
   con	
   APSI	
   que	
   se	
  
caracterizaban	
   por	
   alteraciones	
  
histopatológicas	
   que	
   envolvían	
   dicha	
  
circulación	
  en	
  un	
  proceso	
  que	
  no	
  estaba	
  
relacionado	
   con	
   inflamación,	
   como	
  
inicialmente	
  se	
  pensó,	
  sino	
  más	
  bien	
  con	
  
hiperplasia	
   miointimal	
   con	
   un	
   rico	
  
trasfondo	
  de	
  glucosa-­‐aminoglicanos.	
  
	
  
Existe	
   un	
   amplio	
   espectro	
   de	
   lesiones	
  
histopatológicas	
   tanto	
   del	
   componente	
  
intramural	
   como	
   extramural	
   y	
   que	
   se	
  
comprendían	
   desde	
   mínimos	
   grados	
   de	
  
engrosamiento	
   de	
   la	
   media	
   y	
   la	
   íntima	
  
con	
  una	
   lámina	
  elástica	
   interna	
  continua	
  
y	
  un	
  lumen	
  normal	
  hasta	
  la	
  pérdida	
  de	
  la	
  
morfología	
   de	
   la	
   pared	
   arterial	
   normal	
  
con	
   el	
   reemplazo	
   por	
   tejido	
   fibrocelular	
  
irregular	
   y	
   elastina	
   no	
   organizada	
   en	
  
filamentos	
   con	
   una	
   severa	
   estenosis	
   y	
  
obliteración	
   del	
   lumen	
   arterial.	
   Dichos	
  
cambios	
   han	
   sido	
   denominados	
   como	
  
fibroelastosis	
  
de	
   las	
   arterias	
   coronarias,	
   pero	
   con	
  
énfasis	
   en	
   que	
   deberían	
   ser	
   más	
  
apropiadamente	
   enfocados	
   como	
  
hiperplasia	
  miointimal.	
  Los	
  núcleos	
  de	
  los	
  
glicosaaminoglicanos	
   muestran	
   mayor	
  
prominencia	
   en	
   la	
   formación	
   de	
   una	
  
sustancia	
   matriz	
   mediante	
   la	
   activación	
  
de	
   células	
   de	
   músculo	
   liso	
   más	
   que	
  
reduplicación	
   del	
   colágeno	
   y	
   la	
   elastina	
  
característicos	
   de	
   la	
   fibroelastosis.	
   Este	
  
proceso	
  patológico	
  deriva	
  a	
   la	
  distorsión	
  
severa	
   de	
   la	
   arquitectura	
   normal,	
  
alternando	
   con	
   irregularidad	
   endotelial,	
  
estenosis	
  o	
  interrupción.	
  Tal	
  compromiso	
  
arterial	
   coronario	
   ocurre	
   únicamente	
   en	
  
pacientes	
   con	
   conexiones	
   ventrículo-­‐
coronarias	
   y	
   por	
   influencia	
   con	
   cambios	
  
de	
   hipertensión	
   del	
   ventrículo	
   derecho.	
  
Estos	
   cambios	
   no	
   se	
   observan	
   en	
  
pacientes	
   que	
   no	
   exhiben	
   conexiones	
  
ventrículo-­‐coronarias	
   y,	
   por	
   lo	
   tanto,	
  
existe	
   una	
   patogénesis	
   de	
   este	
   tipo	
   de	
  
lesiones	
  arteriales	
  en	
   la	
   injuria	
  sostenida	
  
y	
   repetitiva	
   de	
   la	
   íntima	
   arterial	
  
coronaria,	
  a	
  partir	
  del	
  flujo	
  turbulento	
  de	
  
alta	
   presión	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
  
mediado	
   por	
   la	
   presencia	
   de	
   dichas	
  
conexiones	
  ventrículo-­‐coronarias.	
  
Las	
   anomalías	
   coronarias	
   en	
   pacientes	
  
con	
   AP	
   con	
   SIVI	
   abarcan	
   un	
   amplio	
  
espectro	
   deanormalidades	
   en	
   todos	
  
aquellos	
   pacientes	
   que	
   en	
   otra	
  
oportunidad	
   tuvieron	
   corazones	
  
anormales	
   en	
   el	
   origen,	
   en	
   el	
   curso	
  
epicárdico	
  y	
  en	
  el	
  número	
  de	
  condiciones	
  
adquiridas	
   o	
   congénitas.	
   Una	
   arteria	
  
coronaria	
   única	
   puede	
   originarse	
   desde	
  
la	
   aorta	
   o	
   raramente	
   desde	
   el	
   tronco	
  
pulmonar.	
   Un	
   número	
   de	
   condiciones	
  
adquiridas	
  o	
  congénitas	
  de	
   la	
  circulación	
  
coronaria	
   son	
   específicas	
   de	
   la	
   AP	
   con	
  
SIVI	
  e	
   impactan	
  en	
  el	
  manejo	
  quirúrgico.	
  
10	
  
	
  
Estas	
   uniones	
   incluyen	
   la	
   ausencia	
   de	
  
conexiones	
   aortocoronarias	
   proximales	
  
entre	
  una	
  o	
  ambas	
  arterias	
  coronarias,	
  la	
  
estenosis	
   arterial	
   coronaria	
   o	
   la	
  
interrupción	
   o	
   la	
   denominada	
   fístula	
  
coronario-­‐cameral	
   como	
   una	
   fístula	
  
mayor	
  entre	
  la	
  arteria	
  coronaria	
  derecha	
  
e	
   izquierda	
   y	
   el	
   ventrículo	
   derecho.	
   Las	
  
conexiones	
   arteriales	
   desde	
   la	
   aorta	
  
descendente	
  torácica	
  o	
  la	
  arteria	
  gástrica	
  
hacia	
   las	
   arterias	
   coronarias	
   han	
   sido	
  
descritas	
  en	
  otros	
  pacientes,	
  así	
  como	
  en	
  
pacientes	
  con	
  APSI.	
  
	
  
CIRCULACION	
  CORONARIA	
  DEPENDIENTE	
  
DEL	
  VENTRICULO	
  DERECHO.	
  
	
  
Las	
   conexiones	
   ventrículo-­‐coronarias	
  
intrínsecas	
   o	
   extrínsecas	
   en	
   este	
  
desorden	
   y	
   su	
   impacto	
   en	
   el	
   miocardio	
  
constituyen	
   el	
   concepto	
   de	
   circulación	
  
arterial	
   coronaria	
   ventrículo	
   derecho	
  
dependiente.	
  En	
  la	
  circulación	
  normal	
  es,	
  
en	
   una	
   gran	
   parte,	
   la	
   presión	
   diastólica	
  
de	
   la	
   aorta	
   la	
   que	
   genera	
   la	
   presión	
   de	
  
perfusión	
   del	
   flujo	
   coronario.	
   Factores	
  
que	
  reducen	
   la	
  presión	
  aórtica	
  diastólica	
  
o	
   el	
   acortamiento	
  de	
   la	
   diástole	
   pueden	
  
comprometer	
   el	
   flujo	
   coronario.	
   La	
  
presencia	
   de	
   conexiones	
   ventrículo-­‐
coronarias	
   puede	
   promover	
   la	
   estenosis	
  
en	
   las	
   arterias	
   coronarias	
   o	
   su	
  
interrupción	
   y	
   la	
   presión	
   diastólica	
  
aórtica	
   puede	
   ser	
   insuficiente	
   para	
  
asegurar	
   el	
   flujo	
   coronario	
   cuando	
   estas	
  
lesiones	
   obstructivas	
   están	
  presentes	
   en	
  
la	
   circulación	
   coronaria.	
   Es	
   importante	
  
recordar	
   que	
   estos	
   pacientes	
   se	
  
encuentran	
  muy	
  enfermos,	
  taquicárdicos	
  
y	
   frecuentemente	
   reciben	
  
prostaglandinas	
   y	
   fístulas	
   sistémico	
  
pulmonares	
   paliativas	
   que	
   aumentan	
   el	
  
flujo	
   pulmonar	
   y	
   reducen	
   la	
   presión	
  
aórtica	
  y	
  diastólica;	
  por	
   lo	
   tanto,	
  el	
   flujo	
  
coronario	
  retrógrado	
  desde	
  un	
  ventrículo	
  
derecho	
   hipertenso	
   puede	
   ocurrir	
  
durante	
   la	
   diástole	
   y	
   puede	
   mediarse	
   a	
  
través	
   de	
   las	
   conexiones	
  
ventriculocoronarias	
   pudiendo	
   ser	
  
necesaria	
   para	
   la	
   perfusión	
   miocárdica.	
  
En	
   la	
   circulación	
   coronaria	
   que	
  
completamente	
  o	
  en	
  gran	
  parte	
  depende	
  
de	
   la	
   presión	
   del	
   ventrículo	
   derecho,	
   es	
  
aquella	
   sangre	
   que	
   ingresa	
   a	
   partir	
   del	
  
mismo	
   con	
   presión	
   suprasistémica,	
   la	
  
que	
   alimenta	
   a	
   través	
   de	
   las	
   conexiones	
  
ventrículo-­‐coronarias	
   prefundiendo	
   el	
  
miocardio	
   en	
   forma	
   retrógrada.	
   Este	
  
proceso	
   puede	
   derivar	
   en	
   mayores	
  
distorsiones	
   arteriales.	
   En	
   estos	
   casos	
   el	
  
corolario	
   en	
   el	
   manejo	
   es	
   bien	
   claro:	
  
interferir	
   con	
   el	
   flujo	
   coronario	
   desde	
   el	
  
ventrículo	
   derecho	
   o	
   reducir	
   la	
   presión	
  
sistólica	
  del	
  mismo;	
  en	
  situaciones	
  en	
  las	
  
cuales	
   la	
   circulación	
   coronaria	
   es	
  
dependiente,	
  puede	
  resultar	
  en	
  isquemiamiocárdica,	
  infarto	
  y	
  muerte.	
  
	
  
	
  
En	
   aquellos	
   pacientes	
   que	
   tienen	
  
ventrículos	
   derechos	
   muy	
   pequeños	
   es	
  
inequívoca	
   una	
   predisposición	
   a	
   las	
  
conexiones	
   ventrículo-­‐coronarias.	
   Esto	
  
11	
  
	
  
quiere	
   decir	
   que	
   no	
   pueden	
   existir	
   tales	
  
comunicaciones	
  en	
  pacientes	
  que	
  tengan	
  
ventrículos	
   derechos	
   de	
   tamaño	
   normal	
  
o	
   con	
   tamaño	
   cercano	
   a	
   lo	
   normal.	
   Es	
  
más	
   frecuente	
   observar	
   estas	
  
comunicaciones	
   ventricu-­‐locoronarias	
   en	
  
pacientes	
   que	
   tienen	
   ventrículos	
  
categorizados	
   como	
   unipartitos	
   o	
  
bipartitos.	
   Utilizando	
   la	
   convención	
   del	
  
valor	
   de	
   Z	
   de	
   la	
   válvula	
   tricúspide,	
   a	
  
partir	
   del	
   estudio	
   realizado	
   por	
   cirujano	
  
de	
   cardiopatías	
   congénitas	
   (CHSS)	
   se	
   ha	
  
demostrado	
   una	
   correlación	
   positiva	
  
entre	
   las	
   conexiones	
   ventrículo-­‐
coronarias.	
   Unos	
   valores	
   negativos	
   de	
   Z	
  
de	
   válvula	
   tricúspide	
   se	
   correlacionan	
  
con	
   la	
   presencia	
   de	
   conexiones	
  
ventrículo-­‐coronarias.	
   Las	
   conexiones	
  
ventrículo-­‐coronarias	
   pueden	
  
involucionar	
   después	
   de	
   la	
  
descompresión	
   exitosa	
   del	
   ventrículo	
  
derecho,	
   ya	
   sea	
   a	
   través	
   de	
   la	
  
valvulotomía	
   pulmonar	
   o	
   la	
   escisión	
   o	
  
avulsión	
   de	
   la	
   válvula	
   tricúspide.	
   Esta	
  
involución	
   puede	
   demostrarse	
   en	
   el	
  
recién	
   nacido	
   y	
   en	
   el	
   paciente	
   de	
   más	
  
edad.	
   Con	
   la	
   reducción	
   en	
   la	
   presión	
  
intraventricular,	
   existe	
   siempre	
   la	
  
posibilidad	
  de	
  que	
  el	
  flujo	
  proveniente	
  de	
  
las	
  arterias	
  coronarias	
  hacia	
  el	
  ventrículo	
  
derecho	
  pueda	
  ocurrir	
  o	
  que	
  sobrevenga	
  
exageradamente;	
   fenómeno	
  que	
  ha	
   sido	
  
bien	
  reconocido.	
  
	
  
Los	
   datos	
   publicados	
   por	
   el	
   estudio	
   de	
  
cirujanos	
   de	
   enfermedades	
   cardíacas	
  
congénitas	
   indicaron	
   en	
   145	
   pacientes,	
  
de	
   un	
   total	
   de	
   171	
   recién	
   nacidos	
  
incluidos	
   en	
   el	
   estudio,	
   que	
   las	
  
conexiones	
   ventrículo-­‐coronarias	
   fueron	
  
observadas	
  en	
  un	
  45%	
  de	
  estos	
  pacientes	
  
y	
  9%	
  de	
  ellas	
  fueron	
  ventrículo	
  coronario	
  
dependientes.	
  En	
  el	
  estudio	
  nacional	
  del	
  
Reino	
   Unido	
   de	
   AP	
   con	
   SIVI	
   de	
   140	
  
pacientes	
   identificados	
   desde	
   1991,	
   las	
  
arterias	
   coronarias	
   fueron	
   consideradas	
  
normales	
   en	
   el	
   58%	
   de	
   los	
   casos	
   y	
   se	
  
encontraron	
   algunas	
   fístulas	
   arteriales	
  
coronarias	
   menores	
   y	
   mayores	
   en	
   un	
  
15%	
   a	
   17%.	
   Diez	
   pacientes	
   fueron	
  
reconocidos	
   como	
   portadores	
   de	
  
estenosis	
  coronarias	
  y	
   la	
  media	
  del	
  valor	
  
de	
   Z	
   tricuspídeo	
   para	
   este	
   corte	
   de	
  
pacientes	
  fue	
  de	
  1.6.	
  
	
  
	
  
	
  
Manifestaciones	
  clínicas:	
  	
  
Los	
   niños	
   con	
   APSI	
   casi	
   siempre	
   se	
  
presentan	
   con	
   cianosis	
   durante	
   el	
  
período	
   neonatal.	
   El	
   ductus	
   arterioso	
   es	
  
la	
  única	
   fuente	
  de	
   flujo	
  pulmonar	
   y	
   rara	
  
vez	
  permanece	
  abierto	
  ampliamente	
  por	
  
más	
  de	
  pocas	
  horas	
  o	
  días.	
  No	
  es	
  común	
  
que	
   los	
   pacientes	
   puedan	
   encontrarse	
  
con	
   colaterales	
   sistemicopulmonares	
  
pero	
   sí,	
  que	
  apenas	
  cuando	
  el	
  ductus	
   se	
  
adelgace,	
   la	
   desaturación	
   arterial	
   se	
  
incremente	
   y	
   resulte	
   en	
   cianosis	
  
profunda.	
   A	
   la	
   exploración	
   física	
   los	
  
neonatos	
   se	
   observan	
   cianóticos	
   y	
   con	
  
dificultad	
   respiratoria.	
   El	
   segundo	
   ruido	
  
en	
  el	
  borde	
  paraesternal	
  izquierdo	
  alto	
  es	
  
invariablemente	
   suave	
   y	
   único	
   o	
  
inaudible;	
   mientras	
   que	
   el	
   primer	
   ruido	
  
es	
  normal	
  y	
  no	
  se	
  encuentra	
  ningún	
  soplo	
  
de	
  eyección.En	
  ocasiones	
  también	
  puede	
  
ser	
  un	
  soplo	
  sistólico	
  o	
  continuo	
  (debido	
  
a	
   la	
   persistencia	
   del	
   conducto	
   arterioso)	
  
o	
   un	
   soplo	
   holosistólico	
   regurgitante	
  
audible	
  en	
  la	
  zona	
  esternal	
  inferior	
  (dado	
  
por	
   insuficiencia	
   tricuspídea,	
   si	
   esta	
  
existe).	
   Es	
  más	
   común	
  el	
   soplo	
   continuo	
  
de	
  alto	
  tono	
  ubicado	
  en	
  el	
  borde	
  esternal	
  
12	
  
	
  
izquierdo.	
   Los	
   soplos	
   se	
   originan	
   por	
   lo	
  
general	
   en	
   el	
   ductus	
   y	
   casi	
   siempre	
   son	
  
sutiles.	
   Ocasionalmente	
   puede	
   oírse	
   un	
  
soplo	
   intermitente	
   que	
   desaparece	
  
cuando	
  el	
  ductus	
  se	
  adelgaza	
  y	
  la	
  cianosis	
  
se	
  profundiza	
  y	
  aparece	
  después	
  de	
  que	
  
el	
   ductus	
   se	
   reabre	
   y	
   la	
   cianosis	
   se	
  
desvanece.	
   Los	
   pulsos	
   y	
   la	
   presión	
  
sanguínea	
   pueden	
   ser	
   normales	
   desde	
  
que	
  el	
  gasto	
  cardíaco	
  no	
  se	
  vea	
  afectado.	
  
El	
  pulso	
  yugular	
  se	
  encuentra	
  elevado	
  en	
  
los	
   recién	
   nacidos	
   y	
   no	
   es	
   un	
   signo	
  
diagnóstico	
   útil.	
   La	
   actividad	
   precordial	
  
es	
   normal,	
   debido	
   a	
   que	
   existe	
   una	
  
sobrecarga	
  de	
  presión	
  pura	
  del	
  ventrículo	
  
derecho	
   y	
   no	
   resulta	
   en	
   un	
   exagerado	
  
incremento	
   de	
   la	
   actividad	
   paraesternal	
  
izquierda.	
   Aquellos	
   pacientes	
   con	
  
insuficiencia	
   tricuspídea	
   pueden	
  mostrar	
  
signos	
   de	
   falla	
   cardíaca,	
   usualmente	
  
hipoxemia	
   con	
   su	
   cianosis,	
   taquipnea	
   y	
  
eventualmente	
   acidosis	
   que	
   dominan	
   el	
  
cuadro	
   clínico.	
   En	
   dichos	
   pacientes,	
   en	
  
los	
   que	
   la	
   comunicación	
   interauricular	
  
resulta	
   verdaderamente	
   restrictiva,	
   el	
  
gasto	
   cardíaco	
   puede	
   estar	
   afectado,	
  
influenciando	
   de	
   esta	
   manera	
   el	
  
cortocircuito	
   obligatorio	
   de	
   derecha	
   a	
  
izquierda,	
   la	
   magnitud	
   del	
   flujo	
  
pulmonar,	
  así	
  como	
  el	
  gasto	
  cardíaco.	
  No	
  
existe	
   una	
  prelación	
  de	
   sexo	
   y	
   no	
   existe	
  
tampoco	
   una	
   predisposición	
   genética	
  
conocida	
   a	
   pesar	
   de	
   que	
   algunos	
   casos	
  
familiares	
   han	
   sido	
   descritos	
   y	
   se	
   ha	
  
asignado	
   una	
   teoría	
   de	
   un	
   gen	
   único	
   en	
  
alguna	
  instancia.	
  
	
  
	
  
Diagnóstico:	
  
Electrocardiograma:	
  	
  
• Eje	
  QRS	
  entre	
  0	
  y	
  90°,	
  la	
  cantidad	
  
de	
   desplazamiento	
   hacia	
   la	
  
izquierda	
   refleja	
   el	
   grado	
   de	
  
hipoplasia	
  del	
  ventrículo	
  derecho.	
  
• Ondas	
   P	
   picudas	
   indican	
   el	
  
crecimiento	
  auricular	
  derecho.	
  
• Voltajes	
  QRS	
  son	
  consistentes	
  con	
  
dominancia	
   o	
   hipertrofia	
   del	
  
ventrículo	
  izquierdo.	
  	
  
Radiografía	
  de	
  tórax:	
  
• Vascularidad	
   pulmonar	
  
disminuida.	
  
• Tamaño	
   del	
   corazón	
   varía	
   de	
  
paciente	
  a	
  paciente.	
  
	
  
DIAGNOSTICO	
   DIFERENCIAL	
   DE	
  
CARDIOMEGALIA	
   EN	
   PACIENTES	
   CON	
  
APSI.	
  
1.	
  Atresia	
  pulmonar	
  con	
  anomalía	
  de	
  
Ebstein.	
  
2.	
  Ebstein	
  con	
  atresia	
  pulmonar	
  
funcional.	
  
3.	
  Atresiaaórtica	
  discordancia	
  
auriculoventricular	
  y	
  
ventriculoarterial	
  con	
  una	
  
regurgitación	
  
severa	
  de	
  la	
  válvula	
  AV	
  izquerda.	
  
4.	
  Atresia	
  funcional	
  aórtica	
  con	
  
discordancia	
  AV	
  y	
  VA	
  con	
  una	
  severa	
  
regurgitación	
  de	
  la	
  
válvula	
  AV	
  izquierda.	
  
5.	
  Derrame	
  intrapricárdico.	
  
6.	
  Anomalía	
  de	
  UHL.	
  
7.	
  Efusión	
  pericárdica	
  severa.	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
13	
  
	
  
Ecocardiograma:	
  
• Tamaño	
   del	
   ventrículo	
   derecho	
   y	
  
del	
   anillo	
   valvular	
   tricuspídeo.	
   El	
  
grado	
   de	
   obliteración	
   de	
   los	
   tres	
  
componentes	
   de	
   la	
   cavidad	
   del	
  
ventrículo	
   derecho	
   por	
   la	
  
hipertrofia	
   mural	
   puede	
   ser	
  
exhibido	
   y	
   el	
   tamaño	
   de	
   la	
  
cavidad	
   ventricular	
   derecha	
  
puede	
   ser	
   estudiado	
   incluso	
  
desde	
   el	
   período	
   antenatal.	
   La	
  
estenosis	
   infundibular	
  y	
   la	
  atresia	
  
pulmonar	
   puede	
   ser	
   demostrada	
  
en	
   las	
   vistas	
   de	
   eje	
   corto	
   y	
   la	
  
oblicua	
   subcostal	
   y	
   la	
   falta	
   de	
  
flujo	
   anterógrado	
   a	
   través	
   de	
   la	
  
luz	
   pulmonar	
   puede	
   ser	
  
confirmada	
   mediante	
   la	
  
interrogación	
   con	
   el	
   Doppler.	
   En	
  
la	
  experiencia	
  de	
  algunos	
  autores,	
  
la	
   cavidad	
   ventricular	
   derecha	
  
puede	
  observarse	
  más	
  disminuida	
  
ecocardiográficamente	
   de	
   lo	
   que	
  
aparece	
   en	
   la	
   cineangiografía,	
  
puesto	
   que	
   la	
   zona	
   trabecular	
  
apical	
   puede	
   observarse	
  
completamente	
   obliterada	
  
cuando	
   en	
   realidad	
   existen	
  
algunos	
   espacios	
  
intertrabeculares.	
   El	
   anillo	
  
tricuspídeo	
   valvular	
   puede	
   ser	
  
medido	
   y	
   la	
   displasia	
   tricuspídea	
  
puede	
   ser	
   identificada,	
   al	
   igual	
  
que	
   la	
   anomalía	
   de	
   Ebstein	
   de	
  
válvula	
   tricuspídea.	
   Si	
   existe	
   una	
  
severa	
   regurgitación	
   tricuspídea,	
  
la	
   medida	
   por	
   Doppler	
   de	
   las	
  
velocidades	
   del	
   jet	
   da	
   un	
  
estimativo	
   muy	
   preciso	
   de	
   la	
  
presión	
   intraventricular	
   derecha.	
  
El	
   cortocircuito	
   obligado	
   de	
  
derecha	
   a	
   izquierda	
   a	
   través	
   del	
  
foramen	
   oval	
   también	
   puede	
   ser	
  
demostrado	
   fácilmente	
   y	
   la	
  
identificación	
   de	
   las	
   conexiones	
  
ventriculocoronarias	
  es	
  una	
  de	
  las	
  
áreas	
   débiles	
   de	
   la	
  
ecocardiografía	
   y	
   su	
  
reconocimiento	
   es	
   posible	
  
únicamente	
   en	
   comunicaciones	
  
grandes.	
  
Hipertensión	
  atrial	
  y	
  ventricular	
  derechos	
  
• Ventriculografía:	
   tamaño	
   de	
   la	
  
cavidad	
   ventricular	
   derecha,	
  
tracto	
   de	
   salida	
   del	
   ventrículo	
  
derecho	
   atresico,	
   grado	
   de	
  
regurgitación	
   tricuspídea,	
  
presencia	
   de	
   sinusoides	
  
intramiocárdicos.	
  
• Aortografía:	
   se	
   observa	
   el	
  
conducto	
   arterioso	
   y	
   es	
   útil	
   para	
  
determinar	
   los	
   patrones	
   de	
  
ramificación	
   de	
   las	
   arterias	
  
pulmonares.	
  	
  
• Aortograma:	
   evalúa	
   la	
   estenosis	
  
de	
  las	
  arterias	
  coronarias.	
  	
  
	
  
Tratamiento:	
  	
  
Sin	
   tratamiento	
   la	
   mayoría	
   de	
   los	
  
pacientes	
   mueren	
   en	
   las	
   primeras	
  
semanas	
  de	
  vida,	
  por	
  lo	
  que	
  es	
  necesaria	
  
una	
  intervención.	
  
El	
   manejo	
   preoperatorio	
   consiste	
   en	
   la	
  
administración	
   de	
   prostaglandina	
   E1	
   la	
  
cual	
   es	
   efectiva	
   para	
   mantener	
   del	
  
conducto	
   arterioso	
   abierto	
   antes	
   de	
   la	
  
14	
  
	
  
intervención	
  pues	
   reduce	
   la	
  hipoxemia	
  y	
  
la	
   acidemia	
   antes	
   de	
   la	
   cirugía;	
   siempre	
  
que	
   sea	
   posible	
   se	
   realizara	
   una	
  
valvulotomía	
   pulmonar	
   para	
   liberar	
   la	
  
obstrucción	
  del	
  tracto	
  de	
  salida.	
  
Para	
   preservar	
   un	
   flujo	
   sanguíneo	
  
pulmonar	
   adecuado,	
   se	
   realiza	
   una	
  
derivación	
  aorto-­‐pulmonar.	
  	
  
El	
   objetivo	
   de	
   la	
   cirugía	
   o	
   cateterismo	
  
intervencionista	
   es	
   promover	
   el	
  
crecimiento	
   de	
   la	
   cavidad	
   ventricular	
  
derecha,	
  permitiendo	
  algo	
  de	
   flujo	
  hacia	
  
adelante	
  a	
  través	
  de	
  la	
  válvula	
  pulmonar,	
  
además	
   del	
   uso	
   de	
   la	
   derivación	
  
adecuada	
   para	
   garantizar	
   un	
   flujo	
  
sanguíneo	
  pulmonar	
  adecuado.	
  
Cuando	
   existen	
   estenosis	
   de	
   las	
   arterias	
  
pulmonares,	
  flujo	
  coronario	
  retrógrado	
  y	
  
perfusión	
   vía	
   sinusoides	
   miocárdicos,	
   el	
  
pronóstico	
  es	
  malo	
  debido	
  a	
  las	
  arritmias,	
  
alto	
   riesgo	
   de	
   isquemia	
   coronaria	
   y	
  
muere	
  súbita.	
  
Es	
   difícil	
   establecer	
   una	
   estrategia	
  
quirúrgica	
   debido	
   a	
   la	
   gran	
   variabilidad	
  
morfológica,	
   por	
   lo	
   tanto	
   las	
   estrategias	
  
de	
  manejo	
  requieren	
  ser	
  individualizadas	
  
a	
   cada	
   subtipo	
   de	
   presentación	
  
morfológica.	
  	
  
Las	
   formas	
   más	
   favorables	
   son	
   aquellas	
  
en	
  las	
  que	
  el	
  ventrículo	
  derecho,	
  a	
  pesar	
  
de	
   ser	
   rígido,	
   tiene	
   tres	
   porciones	
  
(corazón	
   tripartita),	
   porción	
   de	
   entrada,	
  
trabecular	
   y	
   de	
   salida	
   (Biventricular).	
   En	
  
esta	
   forma	
   el	
   diámetro	
   de	
   de	
   la	
   válvula	
  
tricúspide	
   	
   y	
   del	
   anillo	
   pulmonar	
   suelen	
  
estar	
  en	
  el	
  límite	
  inferior	
  del	
  valor	
  Z	
  (hay	
  
que	
  recordar	
  que	
  un	
  índice	
  Z	
  menor	
  de	
  -­‐2	
  
indica	
  un	
  VD	
  pequeño	
  y	
  un	
  índice	
  Z	
  >2	
  es	
  
VD	
  grande,	
  que	
  es	
  raro	
  o	
  excepcional	
  en	
  
un	
  paciente	
   con	
  APSI,	
   es	
  decir	
   un	
   índice	
  
entre	
  -­‐2	
  y	
  2	
  se	
  considera	
  normal).	
  
En	
   el	
   otro	
   extremo	
   del	
   espectro,	
   esta	
   la	
  
forma	
  severa	
  (Univentricular)	
  en	
  la	
  que	
  el	
  
ventrículo	
   derecho	
   se	
   limita	
   a	
   una	
  
cavidad	
  así	
  como	
  una	
  válvula	
  tricúspide	
  	
  
extremadamente	
   hipoplásicas,	
   ausencia	
  
de	
   los	
   tres	
   componentes	
   de	
   la	
   cavidad	
  
normal,	
   reemplazados	
   por	
   un	
   exceso	
   de	
  
músculo	
   hipertrófico	
   y	
   rígido	
   y,	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
Características	
  
Biventricular	
   Ventrículo	
  Derecho	
  bien	
  desarrollado	
  
(Tripartita).	
  
Índice	
  Z	
  Tricúspide	
  >	
  -­‐2.5	
  cm	
  
Ventriculo	
  y	
  medio	
   Ventrículo	
  Derecho	
  límite.	
  
Buen	
  Infundíbulo.	
  
Porción	
  trabeculada	
  reducida.	
  
Índice	
  Z	
  Tricúspide	
  -­‐2.5	
  –	
  4.5	
  
Univentricular	
   Severa	
  Hipoplasia	
  del	
  Ventrículo	
  Derecho.	
  
Índice	
  Z	
  Tricúspide	
  >	
  -­‐	
  5	
  
15	
  
	
  
frecuentemente,	
   con	
   múltiples	
   fístulas	
  
entre	
   las	
   arterias	
   coronarias	
   y	
   la	
  
minúscula	
   cavidad	
   ventricular	
  
“sinusoides”,	
   determinándose	
   esta	
  
morfología	
   como	
   univerntricular.	
   En	
  
estos	
   casos,	
   se	
   debe	
   evaluar	
  
cuidadosamente	
  si	
  la	
  perfusión	
  coronaria	
  
es	
   dependiente	
   del	
   ventrículo	
   derecho.	
  
Es	
   imperativo	
   entonces	
   realizar	
   un	
  
cateterismo	
   cardiaco	
   para	
   delinear	
   la	
  
anatomía	
   coronaria	
   de	
   dichas	
   fistulas	
  
pues	
   las	
   anormalidades	
   de	
   las	
   arterias	
  
coronariasy	
   la	
   presencia	
   de	
   sinusoides	
  
son	
   frecuentes	
   en	
   este	
   espectro	
   de	
  
gravedad.	
  	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
En	
   la	
   reparación	
   univentricular,	
   el	
  
corazón	
   tiene	
   que	
   bombear	
   la	
   sangre	
  
hacia	
   los	
   pulmones	
   y	
   a	
   la	
   aorta	
   con	
   un	
  
solo	
   ventrículo.	
   La	
   corrección	
   quirúrgica	
  
hoy	
   en	
   día	
   permite,	
   por	
   medio	
   de	
   una	
  
serie	
   de	
   cirugías,	
   el	
   desarrollo	
   de	
   una	
  
circulación	
   normal.	
   	
   La	
   cirugía	
   que	
   se	
  
realiza	
   en	
   los	
   pacientes	
   con	
   corazón	
  
univentricular	
   se	
   llama	
   cirugía	
   de	
  
FONTAN,	
   que	
   consiste	
   en	
   una	
   serie	
   de	
  
cirugías	
   (3	
   etapas)	
   que	
   tiene	
   como	
  
finalidad	
   establecer	
   una	
   circulación	
  
normal.	
   La	
   primera	
   etapa	
   es	
   la	
   que	
   se	
  
realiza	
   en	
   los	
   primeros	
   días	
   de	
   vida,	
   en	
  
donde	
   el	
   paciente	
   presenta	
   flujo	
  
pulmonar	
   dependiente	
   de	
   conducto	
  
arterioso,	
   por	
   lo	
   que	
   se	
   realiza	
   una	
  
Fístula	
   sistémico-­‐pulmonar	
   Blalock-­‐
Taussig.	
  La	
  segunda	
  etapa,	
  se	
  realiza	
  a	
  los	
  
6-­‐8	
   meses	
   de	
   edad,	
   donde	
   las	
   ramas	
  
pulmonares	
   se	
   encuentran	
   de	
   tamaño	
  
adecuado	
   y	
   las	
   resistencias	
   pulmonares	
  
se	
  encuentran	
  bajas,	
   se	
   realiza	
  entonces	
  
la	
  Cirugía	
  de	
  Glenn	
  bidireccional	
  o	
  Hemi-­‐
Fontan,	
   que	
   consiste	
   en	
   anastomosar	
   la	
  
vena	
  cava	
  superior	
  a	
  la	
  rama	
  derecha	
  de	
  
la	
   arteria	
   pulmonar,	
   y	
   retirar	
   la	
   FSP	
   B-­‐T.	
  	
  
La	
  última	
  etapa,	
  es	
  la	
  cirugía	
  de	
  FONTAN,	
  
en	
   donde	
   el	
   retorno	
   venoso	
   procedente	
  
de	
   la	
   vena	
   cava	
   inferior	
   se	
   conecta	
  
entonces	
   con	
   la	
   rama	
   derecha	
   de	
   la	
  
arteria	
   pulmonar,	
   es	
   en	
   este	
   momento	
  
en	
  donde	
  la	
  circulación	
  se	
  “normaliza”.	
  
	
  
Si	
   no	
   hay	
   circulación	
   coronaria	
  
dependiente	
  del	
  ventrículo	
  derecho	
  (VD),	
  
se	
   realiza	
   valvulotomía	
   pulmonar	
   con	
  
ampliación	
   del	
   anillo	
   pulmonar	
   con	
   un	
  
parche	
  y	
  una	
   fístula	
  sistémico	
  pulmonar.	
  
Eventualmente	
  el	
  ventrículo	
  podrá	
  crecer	
  
y	
   se	
   hará	
   posteriormente	
   una	
   cirugía	
  
biventricular.	
  	
  
En	
   algunos	
   casos	
   tan	
   severos	
   se	
  
considera	
   la	
   opción	
   de	
   transplate	
  
cardiaco	
   ya	
   que	
   el	
   riesgo	
   de	
   muerte	
  
súbita	
  es	
  alto.	
  	
  
	
  
En	
   un	
   intento	
   de	
   facilitar	
   la	
   actitud	
  
terapéutica,	
  Alwi	
   	
  publicó	
  recientemente	
  
un	
  algoritmo	
  sobre	
  la	
  actitud	
  terapéutica	
  
en	
   estos	
   pacientes:	
   grupo	
   A,	
   pacientes	
  
con	
   el	
   VD	
   tripartito,	
   bien	
   desarrollado	
   y	
  
atresia	
   membranosa	
   con	
   z	
   tricúspide	
   >	
  
2,5	
   cuyo	
   tratamiento	
   inicial,	
   y	
   quizá	
  
definitivo,	
   es	
   la	
   apertura	
   valvular	
  
mediante	
   radiofrecuencia.	
   Grupo	
   C,	
  
16	
  
	
  
pacientes	
   con	
   severa	
   hipoplasia	
   de	
   VD	
  
unipartito,	
   con	
   z	
   tricúspide	
  <	
  5	
  donde	
  el	
  
tratamiento	
   inicial	
   es	
   la	
   septostomía	
  
atrial,	
  stent	
  en	
   ductus	
   o	
   Blalock-­‐Taussig	
  
modificado,	
  y	
  como	
  definitivo,	
   la	
   técnica	
  
de	
   Glenn	
   bidireccional	
   a	
   los	
   6-­‐12	
  meses	
  
seguido	
  de	
   la	
   intervención	
  de	
  Fontan.	
   El	
  
grupo	
   B	
   o	
   intermedio	
   con	
   el	
   VD	
   límite,	
  
con	
   buen	
   infundíbulo	
   y	
   porción	
  
trabeculada	
  reducida	
  con	
  z	
   tricúspide	
  de	
  
2,5	
   a	
   4,5	
   cuyo	
   tratamiento	
   inicial	
   es	
   la	
  
valvulotomía,	
  stent	
  en	
   ductus	
   y	
   posible	
  
septostomía	
   auricular;	
   en	
   este	
   grupo	
  
también	
   es	
   frecuente	
   la	
   necesidad	
   de	
  
reparación	
   del	
   tracto	
   de	
   salida	
   del	
   VD	
   o	
  
del	
   anillo	
   de	
   la	
   VP	
   y	
   el	
   «ventrículo	
   y	
  
medio»	
   cuando	
   el	
   VD	
   no	
   se	
   desarrolla	
  
adecuadamente.	
  
	
  
	
  
	
  
Justificación	
  
Las	
   cardiopatías	
   congénitas	
   	
   son	
   las	
  
malformaciones	
   más	
   frecuentes	
   al	
  
nacimiento	
  y	
   las	
  que	
   condicionan	
  mayor	
  
mortalidad	
   en	
   menores	
   de	
   un	
   año.	
   De	
  
éstas,	
   la	
   APSI	
   ocupa	
   aproximadamente	
  
entre	
   el	
   2-­‐3%,	
   lo	
   que	
   significa	
   una	
   cifra	
  
no	
   despreciable	
   de	
   niños	
   afectados.	
   Es	
  
importante	
  mencionar	
  que	
  la	
  APSI	
  es	
  una	
  
cardiopatía	
   que	
   sin	
   tratamiento	
   resulta	
  
en	
  el	
  100%	
  de	
   las	
  muertes	
  por	
   lo	
  que	
   la	
  
identificación	
   de	
   los	
   factores	
   de	
   riesgo,	
  
pueden	
   ayudar	
   a	
   determinar	
   la	
  
terapéutica	
   más	
   adecuada	
   para	
   estos	
  
pacientes,	
   tomando	
   en	
   cuenta	
   que	
  
algunos	
   de	
   estos	
   factores	
   puedan	
   ser	
  
modificables	
   y	
   por	
   tanto	
   mejorar	
   el	
  
pronóstico.	
  	
  
La	
   identificación	
   de	
   estos	
   factores	
   de	
  
riesgo	
   nos	
   va	
   a	
   permitir	
   tener	
   una	
  
estimación	
  pronóstica	
  postquirúrgica.	
  	
  
Existen	
   estudios	
   que	
   nos	
   hablan	
   de	
   los	
  
factores	
   de	
   riesgo	
   que	
   incrementan	
   la	
  
mortalidad	
   en	
   pacientes	
   con	
   APSI	
   los	
  
cuales	
   fueron	
   realizados	
   en	
   otros	
   países	
  
como	
  EUA	
  e	
   Inglaterra,	
  cuya	
  población	
  y	
  
condiciones	
   socioeconómicas	
   son	
   muy	
  
diferente	
  a	
  la	
  nuestra.	
  
	
  En	
  el	
  Hospital	
  Infantil	
  de	
  México	
  fue	
  el	
  la	
  
primera	
  cirugía	
  de	
  corrección	
  fue	
  el	
  15	
  de	
  
Abril	
   de	
   1966.	
   (Potts:	
   fistula	
   de	
   a	
   aorta	
  
descendente	
   a	
   arteria	
   pulmonar).	
   Desde	
  
1966	
   al	
   2010	
   se	
   han	
   operado	
   231	
  
pacientes	
   con	
   APSI.	
   (en	
   una	
   o	
   varias	
  
cirugías),	
   sin	
   embargo	
   no	
   contamos	
   con	
  
la	
  estadística	
  que	
   identifque	
   los	
   factores	
  
de	
   riesgo	
   de	
   morbimortalidad	
   en	
   esta	
  
población.	
   De	
   ahí	
   la	
   importancia	
   de	
  
realizar	
   un	
   estudio	
   que	
   nos	
   muestre	
  
dichos	
  factores.	
  
Este	
   estudio	
   además	
   podrá	
   ser	
   útil	
   al	
  
obtener	
   datos	
   estadísticos	
   en	
   población	
  
mexicana,	
   ya	
   que	
   la	
   población	
   de	
   esta	
  
patología	
   en	
   nuestro	
   hospital	
   es	
  
significativa.	
   Se	
   puede	
   crear	
   un	
  
precedente	
   que	
   pueda	
   ser	
   útil	
   a	
   futuros	
  
estudios;	
   de	
   igual	
   modo	
   conocer	
   las	
  
diferentes	
  morfologías	
  que	
  presentan	
  los	
  
pacientes	
   con	
   APSI	
   nos	
   ayudará	
   a	
  
determinar	
  qué	
  tipo	
  de	
  cirugía	
  es	
   la	
  más	
  
conveniente	
  de	
  realizar	
  en	
  cada	
  paciente.	
  	
  
	
  
17	
  
	
  
DEFINICIÓN	
  DEL	
  PROBLEMA	
  
No	
   se	
   cuenta	
   hasta	
   el	
  momento	
   con	
   un	
  
documento	
   en	
   el	
   que	
   se	
   registre	
   la	
  
cantidad	
   de	
   pacientes	
   operados	
   por	
  
Atresia	
  Pulmonar	
  con	
  Septum	
  Integro,	
  asi	
  
como	
   su	
   pronóstico,	
   morbilidad,	
  
movilidad	
  y	
  complicaciones	
  posteriores	
  a	
  
las	
   diferentes	
   intervenciones	
   quirúrgicas	
  
para	
   estepadecimiento	
   en	
   el	
   Hospital	
  
Infantil	
  de	
  México.	
  
	
  
Hipótesis	
  
Factores	
   de	
   riesgo	
   como	
   el	
   sexo,	
  
prematurez,	
   bajo	
   peso	
   al	
   nacer,	
   bajo	
  
peso	
   al	
   momento	
   de	
   la	
   cirugía,	
  
desnutrición,	
   comorbilidades	
   asociadas,	
  
edad	
   al	
   diagnóstico,	
   morfología	
   del	
  
ventrículo	
   derecho	
   tienen	
   impacto	
   en	
   la	
  
mortalidad	
  de	
  los	
  pacientes	
  con	
  APSI.	
  
	
  
	
  
Objetivo	
  primario	
  
Identificar	
   pacientes	
   operados	
   por	
   APSI,	
  
diferencia	
   de	
   presentación	
   de	
   la	
  
patología	
   entre	
   los	
   sexos,	
   	
   la	
  morbilidad	
  
prequirurgica,	
   factores	
   de	
   riesgo	
   que	
  
incrementan	
   la	
   mortalidad	
  
postquirúrgica,	
   hallazgos	
   individuales	
   y	
  
seguimiento	
   en	
   pacientes	
   tratados	
   en	
   el	
  
Hospital	
  Infantil	
  de	
  México	
  en	
  el	
  periodo	
  
comprendido	
  entre	
  2001	
  y	
  2010.	
  
III.	
  Material	
  y	
  métodos	
  
Diseño	
   de	
   estudio:	
   observacional	
  
descriptivo.	
  
Metodología	
  
Revisión	
   de	
   expedientes	
   clínicos	
   de	
  
pacientes	
   con	
   diagnóstico	
   de	
   APSI	
   que	
  
fueron	
   intervenidos	
   quirúrgicamente	
   en	
  
el	
   periodo	
   comprendido	
   entre	
   los	
   años	
  
2001	
   –	
   2010	
   en	
   el	
   Hospital	
   Infantil	
   de	
  
México	
   (teniendo	
   una	
   muestra	
   de	
   30	
  
expedientes).	
  
Criterio	
  de	
  Exclusión	
  
• Error	
   diagnóstico	
   descartado	
   al	
  
momento	
  de	
  la	
  cirugía.	
  
	
  
Criterios	
  de	
  Inclusión	
  
• Todos	
  los	
  expedientes	
  clínicos,	
  en	
  
periodo	
   comprendido	
   de	
   2001	
   –	
  
2010,	
   	
   de	
   pacientes	
   con	
  
diagnóstico	
   de	
   APSI	
  
documentados	
   por	
  
ecocardiografía	
   o	
   cateterismo	
  
cardiaco,	
   los	
   cuales	
   fueron	
  
sometidos	
   a	
   intervención	
  
quirúrgica	
   del	
   tipo:	
   Fístula	
   de	
  
Blalock	
   Taussig	
   modificada,	
  
Ampliación	
   del	
   tracto	
   de	
   salida	
  
del	
  V.D.,	
  Cirugía	
  de	
  Glenn,	
  Cirugía	
  
de	
  Fontan	
  
	
  
Variables	
  de	
  estudio:	
  	
  
• Sexo:	
   afecta	
   casi	
   por	
   igual	
   a	
  
ambos	
  sexos.	
  
• Bajo	
   peso	
   	
   al	
   momento	
   de	
   la	
  
cirugía:	
   se	
   tomará	
   de	
   acuerdo	
   al	
  
grado	
  de	
  desnutrición.	
  
18	
  
	
  
• Desnutrición:	
  de	
  acuerdo	
  	
  al	
  peso	
  
y	
   talla	
   del	
   paciente	
   se	
   estadifica	
  
en	
  desnutrición	
  leve,	
  moderada	
  o	
  
grave.	
  
• Comorbilidades	
  asociadas:	
  
¡ Falla	
  renal	
  
¡ Sepsis	
  
¡ Lesiones	
  neurológicas	
  
¡ Problemas	
  respiratorios	
  
• Escala	
   de	
   Asa	
   de	
   valoración	
  
preanestesica:	
  
• Riesgo anestésico 
• I.- Sano. Paciente sin afectación 
orgánica, fisiológica, bioquímica o 
psiquiátrica. El proceso patológico 
para la interveción está localizado y 
no produce alteración sistémica. 
• I.- Enfermedad sistémica leve. 
Afectación sistémica escausada por 
el proceso patológico u otra 
afectación fisiopatológica. 
• III.- Enfermedad sistémica grave, 
sin limitación funcional. Afectación 
sistémica grave o severa de 
cualquier causa. 
• IV.- Enfermedad sistémica grave 
con amenaza de la vida. Las 
alteraciones sistémicas no son 
siempre corregibles con la 
interveción. 
• V.- Paciente moribundo. Situación 
desesperada en la que el paciente. 
Pocas posibilidades de sobrevivir 
	
  
• Factores	
   propios	
   de	
   la	
   cirugía	
  
cardiaca:	
  
¡ Sangrado.	
  
¡ Eventualidades	
   durante	
   la	
  
cirugía.	
  
¡ Hallazgos	
  no	
  esperados.	
  	
  
• Morfología	
  del	
  ventrículo	
  derecho	
  
por	
  ecocardiografía:	
  
¡ Tamaño	
  del	
  V.D:	
  
¡ Indice	
   Z	
   tricúspide:	
   el	
  
tamaño	
  normal	
  es	
  z	
  >	
  -­‐2iii	
  
¡ Fístulas	
   coronario	
   –	
  
ventriculares:	
   entre	
   más	
  
fistulas	
   peor	
   el	
   pronóstico	
  
por	
   la	
   circulación	
  
dependiente.	
  
Limitantes	
  del	
  estudio:	
  
} Es	
  un	
  estudio	
  retrospectivo.	
  
} La	
   probabilidad	
   de	
   la	
   falta	
   de	
  
datos	
  es	
  mayor.	
  
} Las	
   técnicas	
   quirúrgicas	
   han	
  
variado	
  en	
  los	
  últimos	
  años.	
  
} Se	
  han	
  modificado	
  los	
  criterios	
  en	
  
los	
  últimos	
  años.	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
19	
  
	
  
Resultados	
  
Se	
   encontró	
   un	
   número	
   total	
   de	
   30	
  
pacientes	
   operados	
   por	
   APSI	
   de	
   los	
  
cuales	
   el	
   18	
   pacientes	
   fueron	
   de	
   sexo	
  
femenino	
   12	
   pacientes	
   sexo	
   masculino.	
  
Las	
   edades	
   de	
   de	
   los	
   pacientes	
   al	
  
momento	
  de	
  la	
  cirugía	
  oscilaron	
  entre	
  los	
  
6	
   dias	
   a	
   los	
   6	
   años	
   para	
   la	
   primera	
  
cirugía,	
   8	
   de	
   los	
   pacientes	
   requirieron	
  
más	
  de	
  una	
  cirugía	
  y	
  dentro	
  de	
  estos	
  2	
  de	
  
ellos	
   fue	
   	
   necesaria	
   una	
   tercera	
  
intervención	
   quirúrgica.	
   Los	
   pacientes	
  
que	
   fallecieron	
   fueron	
   un	
   	
   total	
   de	
   7	
  
pacientes,	
   6	
   de	
   ellos	
   fueron	
   mujeres,	
  
mientras	
   que	
   solo	
   uno	
   de	
   ellos	
   era	
   de	
  
sexo	
   masculino.	
   Las	
   edades	
   de	
   los	
  
pacientes	
  que	
  fallecieron	
  se	
  encontraron	
  
entre	
  8	
  dias	
  y	
  5	
  meses	
  de	
  inicio	
  para	
  una	
  
primera	
   intervención	
   quirúrgica.	
  
Solamente	
   a	
   uno	
   de	
   los	
   pacientes	
  
fallecidos	
   se	
   le	
   realizó	
   una	
   segunda	
  
intervención	
  quirúrgica.	
  
	
  
	
  
	
  
Anatomia.	
  
A	
   pesar	
   de	
   que	
   una	
   gran	
   parte	
   de	
   los	
  
expedientes	
   no	
   especificaba	
   los	
   valores	
  
referencia	
  tan	
  importantes	
  como	
  el	
  valor	
  
Z	
   Tricuspideo,	
   se	
   describia	
   en	
   ocaciones	
  
como	
   Ventriculo	
   derecho	
   leve	
   o	
  
moderadamente	
   hipoplasico.	
   En	
   el	
   56%	
  
de	
  los	
  pacientes	
  no	
  se	
  encontró	
  el	
  valor	
  Z	
  
tricuspideo,	
  dos	
  tenia	
  un	
  valor	
  Z	
  en	
  1	
  y	
  -­‐2	
  
respectivamente.	
  A	
  pesar	
  que	
  al	
  paciente	
  
que	
   se	
   califico	
   con	
   valor	
   Z	
   de	
   -­‐2	
  
corresponderia	
   una	
   hipoplasia	
   leve,	
   fue	
  
catalogada	
   con	
   hipoplasia	
   moderada.	
  
Tres	
  de	
   los	
  presentaron	
  valor	
  Z	
   -­‐4	
  y	
  uno	
  
con	
   valor	
   Z	
   de	
   -­‐3	
   con	
   hipoplasia	
   de	
  
ventrículo	
   derecho	
   moderada	
   con	
   un	
  
porcentaje	
   total	
   de	
   13.3%,	
   uno	
   de	
   ellos	
  
falleció.	
  Tres	
  pacientes	
  con	
  valor	
  Z	
  de	
  -­‐5	
  y	
  
tres	
  pacientes	
  con	
  valor	
  Z	
  -­‐7,	
  con	
  un	
  total	
  
de	
  6	
  pacientes	
  con	
  hipoplasia	
  severa	
  con	
  
lesión	
  univentricular,	
  pero	
  a	
  pesar	
  de	
  ello	
  
ninguno	
   de	
   estos	
   pacientes	
   falleció.	
   Dos	
  
de	
  ellos,	
  uno	
  con	
  escore	
  de	
  -­‐5	
  y	
  otro	
  con	
  
-­‐7	
   fueron	
   intervenidos	
   quirúrgicamente	
  
en	
  dos	
  ocasiones	
  cada	
  uno.	
  	
  
	
  	
  
60%	
  
40%	
  
PORCENTAJE	
  DE	
  HOMBRES	
  Y	
  MUJERES.	
  
MUJERES	
   HOMBRES	
  
20	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
	
  
73%	
  
17%	
  
10%	
  
PORCENTAJE	
  DE	
  INTERVENSIONES	
  
QUIRURGICAS	
  POR	
  PACIENTE.	
  
UNA	
  CIRUGIA	
   DOS	
  CIRUGIAS	
   TRES	
  CIRUGIAS	
  
86%	
  
14%	
  
PORCENTAJE	
  DE	
  HOMBRES	
  
Y	
  MUJERES	
  ENTRE	
  LOS	
  
PACIENTESFALLECIDOS.	
  
MUJERES	
  FALLECIDAS	
   HOMBRES	
  FALLECIDOS	
  
21	
  
	
  
Las	
   fistulas	
   ventrículo	
   coronarias	
   que	
  
tienen	
  una	
   asociación	
   importante	
   con	
  el	
  
grado	
   de	
   hipoplasia	
   del	
   ventrículo	
  
derecho,	
  ya	
  mencionada	
  en	
   la	
   literatura,	
  
se	
  encontraron	
  en	
  el	
  18	
  de	
  los	
  pacientes	
  
(60%),	
  en	
  12	
  de	
  los	
  pacientes	
  (45%)	
  no	
  se	
  
encontraron	
   fistulas	
  y	
  5	
  de	
   los	
  pacientes	
  
con	
   presencia	
   de	
   fistilas	
   ventrículo	
  
coronarias	
   se	
   encontraba	
   relacionado	
  
con	
   lesión	
   univentricular.	
   Entre	
   los	
  
pacientes	
   fallecidos,	
   5	
   de	
   ellos	
   que	
  
presentaron	
   fistulas	
   con	
   un	
   porcentaje	
  
del	
  total	
  del	
  71.4%.	
  
Entre	
   las	
   cardiopatías	
   asociadas	
   desde	
  
luego	
   se	
   encuentra	
   la	
   persistencia	
   de	
  
conducto	
   arterioso,	
   necesaria	
   para	
   la	
  
vida	
  en	
  estos	
  pacientes	
  en	
  el	
  100%	
  de	
  la	
  
muestra,	
   CIA	
   en	
   12	
   de	
   los	
   pacientes,	
  
correspondiendo	
   al	
   40%	
   del	
   total	
   de	
   la	
  
población.	
  Fuera	
  de	
  estos	
  porcentajes	
  se	
  
encontraron	
   divesos	
   tipos	
   de	
  
cardiopatías,	
   sin	
   embargo	
   ninguna	
   con	
  
un	
  significado	
  estadístico.	
  
	
  
Valoración	
  preanestesica.	
  
Se	
  tomo	
  en	
  cuenta	
  la	
  escala	
  de	
  ASA	
  para	
  
valoración	
  de	
   los	
  pacientes	
  anterior	
  a	
  su	
  
cirugía,	
   sin	
   embargo	
   lo	
   que	
   llamo	
   la	
  
atención	
  a	
   la	
  revisión	
  de	
   los	
  expedientes	
  
es	
   que,	
   por	
   definición,	
   la	
   valoración	
   de	
  
esta	
   patología	
   debería	
   determinarse	
   a	
  
todos	
  los	
  pacientes	
  como	
  ASA	
  IV,	
  a	
  pesar	
  
de	
   ello	
   algunos	
   de	
   los	
   pacientes	
   fueron	
  
catalogados	
  como	
  ASA	
  III	
  incluyendo	
  uno	
  
de	
   los	
   pacientes	
   que	
   falleció.	
   Tres	
  
pacientes	
   fueron	
   catalogados	
   como	
   ASA	
  
III	
   correspondiendo	
  el	
  10%,	
  uno	
  de	
  ellos	
  
correspondió	
  un	
  ASA	
  IIIB,	
  9	
  se	
  calificaron	
  
como	
   ASA	
   IV,	
   uno	
   como	
   ASA	
   IVA	
   y	
   11	
  
como	
   ASA	
   IVB,	
   3	
   de	
   ellos	
   no	
   se	
  
encontraba	
   valoración	
   en	
   el	
   expediente.	
  
A	
   pesar	
   de	
   la	
   gravedad	
   y	
   el	
   grado	
   de	
  
riesgo	
   para	
   la	
   vida	
   de	
   esta	
   patología	
   en	
  
esta	
  revisión	
   la	
  mayoría	
  de	
   los	
  pacientes	
  
lograron	
  ser	
  programados	
  o	
  estabilizados	
  
previamente.	
   Contrario	
   a	
   hipótesis	
  
establecida,	
   ninguno	
   de	
   los	
   pacientes	
  
presentó	
  
insuficiencia	
  
renal,	
   lesiones	
  
neurológicas	
   o	
  
inestabilidad	
  
ventilatoria	
  
importante	
  
anterior	
   a	
   la	
  
cirugía.	
  
	
  
	
  
	
  
0	
  
2	
  
4	
  
6	
  
8	
  
10	
  
12	
  
14	
  
16	
  
18	
  
20	
  
Z	
  DE	
  0	
  A	
  -­‐2.5	
   Z	
  DE	
  -­‐2.5	
  A	
  -­‐4.5	
   Z	
  DE	
  -­‐4.5	
  O	
  MAS	
   SIN	
  VALOR	
  Z	
  
DESCRITO	
  
SCORE	
  Z.	
  
22	
  
	
  
Estado	
  Nutricional	
  
Un	
   número	
   importante	
   de	
   pacientes	
   se	
  
encontró	
   con	
   un	
   estado	
   nutricional	
  
óptimo	
   o	
   por	
   encima	
   de	
   las	
   percentilas	
  
para	
   la	
   edad,	
   esto	
   ultimo	
   no	
   había	
   sido	
  
contemplado	
   de	
   forma	
  previa	
   ya	
   que	
   se	
  
esperaba	
  encontrar	
  un	
  estado	
  nutricional	
  
deteriorado	
  en	
  la	
  mayoría	
  o	
  totalidad	
  de	
  
los	
   pacientes.	
   Los	
   resultados	
   fueron	
   19	
  
pacientes	
   con	
   el	
   63.3%	
   se	
   encontraban	
  
sin	
  desnutrición,	
  7	
  pacientes	
  con	
  el	
  23.3%	
  	
  
con	
  desnutrición	
  leve,	
  2	
  pacientes	
  con	
  el	
  
6.6%	
   con	
   desnutrición	
   moderada,	
   2	
  
pacientes	
   con	
   desnutrición	
   grave	
   con	
   el	
  
6.6%.	
  Dentro	
  del	
   grupo	
  de	
   los	
   pacientes	
  
finados	
   encontramos	
   que	
   3	
   de	
   ellos	
   no	
  
tenían	
   déficit	
   nutricional,	
   uno	
   de	
   ellos	
  
tenia	
   desnutrición	
   leve,	
   no	
   se	
   encontró	
  
ninguno	
   con	
   desnutrición	
   moderada	
   y	
  
uno	
   de	
   ellos	
   presentaba	
   desnutrición	
  
grave.	
  	
  
	
  
Cirugia,	
   complicaciones	
   y	
   causas	
   de	
  
muerte.	
  
La	
  cirugía	
  mas	
  realizada	
  fue	
  el	
  Blalock	
  con	
  
un	
   total	
   de	
   23	
   pacientes	
  
correspondiendo	
   al	
   76.6%,	
   el	
   BT	
  
izquierdo	
  se	
  realizo	
  en	
  2	
  ocaciones	
   	
  y	
  en	
  
uno	
  de	
  estos	
  pacientes	
  se	
  había	
  realizado	
  
una	
  cirugía	
  de	
  Blalock	
  derecho	
  previa.	
  	
  
La	
   cirugía	
   Glenn	
   se	
   realizo	
   en	
   6	
  
ocaciones,	
   cabe	
   mencionar	
   que	
   5	
   de	
  
estos	
   pacientes	
   se	
   había	
   realizado	
   una	
  
cirugía	
   de	
   Blalock	
  
previa	
   y	
   que	
   se	
  
considera	
   en	
   base	
   a	
  
lo	
   anterior,	
   una	
  
cirugía	
   de	
   segunda	
  
opción,	
   en	
   los	
   5	
  
pacientes	
  
mencionados	
   se	
  
refería	
   la	
   falla	
   del	
  
Blalock	
   y	
   fue	
   el	
  
criterio	
   para	
   realizar	
  
la	
   fistula	
   cava	
  
pulmonar.	
  El	
  uno	
  de	
  
estos	
   pacientes,	
   el	
  
cual	
  presentaba	
  desde	
  un	
  inicio	
  el	
  tronco	
  
de	
   la	
   arteria	
   pulmonar	
   obliterado	
   con	
  
una	
  estenosis	
  de	
   la	
   rama	
   izquierda	
  de	
   la	
  
arteria	
   pulmonar	
   importante,	
   se	
   decidió	
  
la	
   realización	
   de	
   un	
   Glen	
   bidireccional	
  
desde	
   un	
   inicio.	
   Fue	
   en	
   este	
   grupo	
   de	
  
pacientes	
   en	
   los	
   que	
   se	
   encontró	
  mayor	
  
número	
   de	
   complicaciones	
  
pleuropulmonares;	
   2	
   de	
   ellos	
  
presentaron	
   quilotorax,	
   uno	
   de	
   estos	
  
pacientes	
   se	
   añadió	
   neumonía	
  
nosocomial	
  posterior	
  a	
   la	
  cirugía	
  otro	
  de	
  
63%	
  
23%	
  
7%	
   7%	
  
PORCENTAJE	
  DE	
  PACIENTES	
  CON	
  
DESNUTRICION	
  Y	
  APSI.	
  
SIN	
  DESNUTRICION	
   DESNUTRICON	
  LEVE	
  
DESNUTRICIÓN	
  MODERADA	
   DESNUTRICION	
  GRAVE	
  
23	
  
	
  
ellos	
   presntó	
   neumotórax.	
   A	
   pesar	
   de	
  
esto	
   ninguno	
   de	
   estos	
   pacientes	
   se	
  
encuentra	
   en	
   el	
   grupo	
   de	
   pacientes	
  
fallecidos	
   y	
   a	
   excepción	
   de	
   dos	
   de	
   ellos	
  
todos	
   continúan	
   en	
   seguimiento	
   por	
   la	
  
consulta	
   externa	
   en	
   este	
   hospital,	
   hasta	
  
el	
  momento	
  sin	
  mas	
  complicaciones.	
  
	
  La	
   valvuloplastia,	
   procedimiento	
  
utilizado	
  poco,	
  se	
  realizó	
  en	
  un	
  total	
  de	
  6	
  
pacientes	
   con	
   el	
   60%	
   de	
   éxito	
   con	
   este	
  
tipo	
   de	
   procedimiento.	
   Uno	
   de	
   estos	
  
pacientes	
   no	
   se	
   logró	
   la	
   corrección	
   por	
  
medio	
   de	
   este	
   método	
   y	
   falleció	
   por	
  
alteraciones	
  del	
   ritmo	
  cardiaco	
  previas	
  a	
  
una	
   cirugía	
   por	
   oclusión	
   intestinal.	
   Los	
  
pacientes	
   en	
   quienes	
   se	
   logro	
   la	
  
corrección	
   por	
   este	
   método	
   contaban	
  
con	
   hipoplasia	
   leve	
   del	
   ventrículo	
  
derecho	
   y	
   sin	
   cardiopatías	
   graves	
  
asociadas	
  a	
  la	
  estenosis	
  pulmonar.	
  	
  
Los	
   otros	
   	
   tipos	
   de	
   cirugías	
   	
   que	
   se	
  
realizaron	
   en	
   el	
   resto	
   de	
   los	
   pacientes	
  
fueron	
  un	
  Fontain	
  y	
  un	
  Raskin.	
  En	
  el	
  caso	
  
del	
  Fontain	
  fue	
  la	
  tercera	
  opción	
  para	
  un	
  
paciente	
   que	
   yase	
   había	
   realizado	
  
previamente	
   un	
   Blalock	
   y	
   un	
   Glen,	
  
concluyendo	
   con	
   esta	
   tercera	
   con	
   un	
  
buen	
   resultado.	
   Asi	
   mismo	
   la	
   operación	
  
de	
   Raskin	
   también	
   fue	
   secundaria	
   a	
   un	
  
Blalock	
   y	
   también	
   se	
   obtuvo	
   un	
   buen	
  
resultado	
  con	
  la	
  segunda	
  cirugía.	
  
Solo	
   en	
   una	
   de	
   las	
   intervenciones	
  
quirúrgicas	
   de	
   tipo	
   cardiológica	
   se	
  
menciona	
  en	
  uno	
  de	
   los	
  pacientes	
  como	
  
complicación	
   durante	
   el	
   procedimiento	
  
paro	
   cardiorespiratorio	
   que	
   revirtió	
   con	
  
maniobras	
  básicas	
  de	
  reanimación	
  y	
  que	
  
logró	
   concluir	
   la	
   cirugía	
   sin	
   mayores	
  
complicaciones,	
   el	
   paciente	
   continua	
  
asistiendo	
   a	
   consultas	
   de	
   revisión	
   por	
   el	
  
servicio	
  de	
  cirugía	
  cardiovascular	
  hasta	
  el	
  
momento	
   estable	
   y	
   sin	
   secuelas	
   por	
   el	
  
mismo.	
   Cabe	
  mencionar	
   que	
   dos	
   de	
   los	
  
pacientes	
   que	
   fallecieron	
   tuvieron	
  
complicaciones	
   durante	
   la	
   cirugía,	
   pero	
  
en	
  cirugías	
  ajenas	
  a	
  la	
  patología	
  de	
  base,	
  
ambos	
  por	
  complicaciones	
  intestinales.	
  
Dentro	
  de	
   las	
  principales	
  complicaciones	
  
que	
   se	
   encontraron	
   fue	
   el	
   quilotorax	
   y	
  
neumotórax	
   encontrándose	
   en	
   5	
   de	
   los	
  
pacientes,	
   otras	
   fueron	
   las	
   alteraciones	
  
del	
   ritmo,	
   en	
   un	
   par	
   de	
   pacientes	
   se	
  
encontró	
   que	
   en	
   dos	
   de	
   los	
   pacientes	
  
cayeron	
   en	
   paro	
   cardiorespiratorio,	
   2	
  
neumonias	
  una	
  de	
  ellas	
  como	
  neumonua	
  
asociada	
   el	
   ventilador	
   y	
   en	
   uno	
   de	
   los	
  
pacientes	
   se	
   encontró	
   la	
   disfunción	
   del	
  
ventrículo	
  derecho.	
  	
  
Entre	
   las	
   causas	
   de	
   muerte	
   se	
  
encontraron:	
   un	
   paciente	
   con	
   Sindrome	
  
de	
   Moebius	
   el	
   cual	
   fallece	
   por	
  
insuficiencia	
   respiratoria.	
   Dos	
   de	
   los	
  
pacientes	
   como	
   ya	
   se	
   mencionó	
   por	
  
complicaciones	
   intestinales;	
   uno	
   por	
  
oclusión	
   intestinal,	
  otro	
  con	
  enfermedad	
  
diarreica	
   aguda	
   y	
   posteriormente	
   ilieo,	
  
presentando	
  necrosis	
   intestinal,	
  operado	
  
de	
   colostomía	
   y	
   con	
   complicaciones	
  
postquirúrgicas	
   por	
   las	
   que	
   fallece	
   en	
   el	
  
postquirúrgico.	
   Uno	
   de	
   los	
   pacientes	
  
presenta	
  paro	
  cardiorespiratorio	
  súbito	
  3	
  
dias	
  posteriores	
  a	
  la	
  cirugía,	
  sin	
  encontrar	
  
obstruccion	
   del	
   Blalock	
   y	
   otro	
   de	
   ellos	
  
24	
  
	
  
muere	
  14	
  dias	
  después	
  de	
   la	
   cirugía	
   con	
  
una	
   probable	
   obstrucción	
   del	
   Blalock.	
  
Con	
   alteraciones	
   del	
   ritmo	
   cardiaco	
  
podemos	
   mencionar	
   al	
   paciente	
   que	
  
sufrió	
   la	
  oclusión	
   intestinal	
   y	
  otro	
  de	
   los	
  
pacientes	
  presentó	
  bradicardia	
  súbita	
  15	
  
dias	
   posteriores	
   a	
   la	
   cirugía	
   lo	
   que	
   lo	
  
llevo	
  a	
  la	
  muerte.	
  En	
  uno	
  de	
  los	
  pacientes	
  
falleció	
   por	
   una	
   infección	
   por	
  
Citomegalovirus,	
   acompañado	
   también	
  
de	
  un	
  quiste	
  pericardico.	
  	
  
Discusión	
  
El	
   Hospital	
   Infantil	
   de	
   México,	
   por	
  
catalogarse	
   como	
   un	
   hospital	
   de	
   tercer	
  
nivel	
   y	
   ser	
   un	
   centro	
   de	
   referencia	
  
importante	
  en	
  México	
  para	
  pacientes	
  con	
  
cardiopatías	
   congénitas	
   complicadas,	
  	
  
cuenta	
   con	
   una	
   experiencia	
   amplia	
   en	
  
todo	
   tipo	
   de	
   cirugías	
   cardiológicas.	
   La	
  
Atresia	
  Pulmonar	
  con	
  Septum	
   Integro	
  es	
  
una	
   de	
   las	
   cardiopatías	
   incompatibles	
  
con	
   la	
   vida	
   de	
   no	
   ser	
   por	
   las	
  
intervenciones	
   quirúrgicas	
   ahora	
  
conocidas.	
   Es	
   necesario	
   que	
   dentro	
   del	
  
acerbo	
   del	
   hospital	
   se	
   cuente	
   con	
   datos	
  
relacionados	
   con	
   las	
   complicaciones	
   de	
  
esta	
   patología	
   sus	
   riesgos	
   y	
   pronostico.	
  
Durante	
   el	
   periodo	
   del	
   2000	
   al	
   2010	
   se	
  
operaron	
   a	
   un	
   número	
   de	
   30	
   pacientes	
  
con	
  este	
  tipo	
  de	
  patología	
  en	
  el	
  hospital.	
  
Considerando	
   los	
   puntos	
   anteriores	
   se	
  
realizó	
   este	
   estudio	
   retrospectivo	
  
observacional	
   en	
   el	
   que	
   se	
   tomaron	
   en	
  
cuenta	
  puntos	
  importantes	
  tales	
  como	
  la	
  
condición	
  del	
  paciente	
  previa	
  a	
  la	
  cirugía,	
  
su	
   estado	
   nutricional,	
   las	
   cardiopatías	
  
asociadas,	
  los	
  tipos	
  de	
  cirugías	
  realizadas	
  
y	
  sus	
  complicaciones	
  durante	
  y	
  posterior	
  
a	
   la	
   cirugía	
   dando	
   con	
   ello	
   una	
   huella	
  
estadística	
   esencial	
   en	
   el	
   catalogo	
   de	
  
avances	
  médicos	
  de	
  México	
  en	
  general	
  y	
  
del	
   Hospital	
   Infantil	
   de	
  México	
   Federico	
  
Gomez	
  en	
  particular.	
  
Conclusión	
  
Se	
   encontró	
   en	
   una	
   población	
   de	
   30	
  
pacientes	
   operados	
   una	
   mayoría	
   con	
   el	
  
60%	
  de	
  los	
  pacientes	
  	
  de	
  sexo	
  femenino,	
  
asi	
  mismo	
   	
   también	
   se	
   encontró	
   que	
   en	
  
los	
  casos	
  de	
  muerte	
  fue	
  el	
  sexo	
  femenino	
  
el	
  que	
  predominó.	
  La	
  edad	
  mas	
  alta	
  para	
  
necesidad	
   de	
   inicio	
   de	
   cirugía	
   para	
   esta	
  
patología	
   fue	
   de	
   4	
   meses	
   dejando	
   con	
  
esto	
  en	
  claro	
  la	
  intervención	
  quirúrgica	
  a	
  
edades	
   tempranas	
   es	
   de	
   vital	
  
importancia	
  en	
  esta	
  patología.	
  Dentro	
  de	
  
los	
   factores	
   de	
   morbimortalidad	
  
encontrados	
  en	
  este	
  estudio	
  al	
  contrario	
  
de	
  lo	
  que	
  la	
  literatura	
  menciona	
  no	
  fue	
  la	
  
gravedad	
   de	
   la	
   hipoplasia	
   del	
   ventrículo	
  
derecho	
   ya	
   que	
   la	
   mayoría	
   de	
   los	
  
pacientes	
   que	
   fallecieron	
   tenia	
   una	
  
hipoplasia	
   leve	
   del	
   ventrículo	
   derecho,	
  
sin	
   embargo	
   si	
   se	
   encontró	
   una	
   relación	
  
directa	
   con	
   la	
   presencia	
   de	
   fistulas	
  
ventrículo	
  coronarias	
  halladas	
  en	
  mas	
  del	
  
60%	
   de	
   los	
   pacientes	
   fallecidos.	
   La	
  
nutrición	
   tampoco	
   fue	
   un	
   factor	
   de	
  
morbimortalidad	
   importante	
   en	
   esta	
  
patología	
   ya	
   que	
   la	
   mayoría	
   de	
   los	
  
pacientes	
   se	
   encontraban	
   en	
   un	
   estado	
  
nutricional	
   aceptable	
   o	
   con	
   una	
  
desnutrición	
   leve.	
   No	
   se	
   encontraron	
  
patologías	
  como	
  insuficiencia	
  renal,	
  daño	
  
neurológico	
   ni	
   sepsis	
   asociados	
   a	
   esta	
  
25	
  
	
  
patología	
   por	
   lo	
   menos	
   previo	
   a	
   la	
  
intervención	
   quirúrgica.	
   Una	
   de	
   las	
  
complicaciones	
   encontradas	
   en	
   mas	
   de	
  
uno	
   de	
   los	
   pacientes	
   fueron	
   las	
  
pleuropulmonares	
   como	
   el	
   quilotorax	
   y	
  
neumotórax	
   sobre	
   todo	
   relacionadas	
   a	
  
pacientes	
  operadas	
  en	
  segunda	
  instancia	
  
de	
  Glen.	
  Un	
  hallazgo	
  importante	
  fue	
  que	
  
dos	
   de	
   los	
   pacientes	
   ya	
   con	
   cirugía	
  
correctiva	
   previa	
   presentaron	
  
complicaciones	
   intestinales	
   como	
   Ileo	
   y	
  
obstrucción	
  intesntinal.	
  	
  
Dentro	
   del	
   diverso	
   universo	
   de