Experiencia-del-sindrome-nefrotico-en-pacientes-pediatricos-en-el-Hospital-General-Dr-Dario-Fernandez-Fierro-del-ISSSTE

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE 
MÉXICO 
INSTITUTO DE SEGURIDAD SOCIAL AL SERVICIOS DE 
LOS TRABAJADORE.S DEL ESTADO 
HOSPITAL GENERAL 
DR. DARÍO FEJU:.iANDEZ FIERRO 
TÉSIS TITULADA: 
"EXPERIENCIA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO EN 
PACIENTES PEDIÁTRICOS EN EL HOSPITAL 
GENERAL DR. DARÍO FERNÁNDEZ FIERRO 
DELISSSTE 
Que para obten~r el Título de: 
PEDIATRA 
Presentó la: 
Dra. Sandra Alicia Luna Catana 
Dra. Inés Mendiola Hernández 
200S' 
 
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INSTITUTO DE SEGURIDAD SOCIAL AL SERVICIOS DE 
LOS TRABAJADORES DEL ESTADO 
HOSPlT AL GENERAL DR. DARÍO FERNÁNDEZ FIERRO 
SERVICIO DE PEDIATRÍA 
TÉSIS TITULADA: 
"EXPERIENCIA DEL SÍNDROME NEFRÓT -~-.,.....~ 
PACIENTES PEDIÁTRICOS EN EL 
GENERAL DR. DARÍO FERNÁ 
DELISSSTE 
DRA. LUZ MARÍA GOTI RODRÍGUEZ 
--"""""~'lfT-t-'rir+~~ 
Directora General del Hospital General 
Dr. Darío Fernández Fierro 
Jefe del Departamento de Enseñanza del Hospital 
Dr. Darío Fernández Fierro 
DR. HERBERT LÓPEZ GONZÁLEZ 
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Coordinador del Servicio de Pediatría del Hospit 
Dr. Darío Fernández Fierro 
DRA. INÉS MENDIOLA HERNÁNDEZ 
' Nefrólo~~$] .. ..::.;~-:·r~f.l _Hospital General 
Dr. Dan~ W11~a~wff 1erro 
Asesor d{ t'és.is -: · ·.:', 
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.Jl mí f amífía, que en toáo momento me lían ayoyaáo en mí 
víáa yersona{ y yrofesíonal 
.Jl mí esyoso Juan Carfos {e agraáezco su caríño, yacíencía y 
comyrensíón en aqueffos momentos áifícffes que liemos 
yasaáo, que áía a áía forta{ecen nuestro amor. J{a yesar áe 
{os ohstácufos que se lían yresentaáo, su ayoyo ínconáícíona{ 
me lía servíáo yara cu{mínar una áe mís metas. 
(jracías a mís amígos yor su ayoyo y amístaá con fos que fíe 
comyartíáo una éyoca muy 6oníta en mí víáa, en esyecía{ a 
mí amíga 'E{víra {a que me lía ofrecíáo una amístaá 
ínc onáícíonal 
.Jl mís maestros, a fos que aámíro y resyeto , {os que con su 
ejemy{o me ímyufsan a suyerarme en mí víáa yrofesíona{ y 
yersona[, en esyecía{ a {a 'Dra. Jvlenáío{a . 
.Jl toáos fos níños que a y esar áe estar enfermos o sanos se 
merecen {a mejor atencíón yor ser e{ futuro áe{ yaís. 
INDICE Página 
Autorizac iones 
Agradec imientos... ... ........ .... ..... .. .. .... ...... .. ..... ..... ....... ......... ....... .... ...... .. .... .. 2 
1. Marco Teórico........ .... ..... ....... ... .. ....... ... .. ...... .. .. .. .. ... ...... .... .. ...... ........ 3 
1.1 Definición del problema... ....... ........ ... .. ....... ... .. .... ..... ... .... .. ... .... ... ..... . 3 
1.2 Hipótesis.... ........ ..................... ....... ........ .................................... .. .... ... 3 
1 .3 A.ntecedentes.. .. .. .. .. . . . . . ... . .. . . . . . . . .. . . ... . . . .. . .. . .. . . .. .. . . . .. . . . . . .. . . . .. .. . . . . .. .. . . .. .. . 3 
1.4 Objetivo General.............. ............ .. ................... ... ..... ..... ........ ............ 8 
1.5 Justificación.......... ... .. ............. ............... ...... .................... ...... .... .. ... .. . 8 
2. Material y Método ............. ... ..... .......... ..... ... ..... ........ ....... ..... .. .... ...... 9 
2.1 Objetivos Específicos............ ... ... ....... ............. ..... .... ... .. ........ ...... .... .. 9 
2.2 Diseño.......... ........ ............ ........ ..... ........ ............... ......................... .. ... 9 
2 .3 Grupo de estudio...... ....... ... ..... .... ...... ... ....... .. ... .. .... .. .... ......... .. ...... .... 9 
2.4 Tamaño de la muestra . . . . . .. .. . . ... . . . ... .. . . . . . .. ... .. ... .. .. .. .. .. ... ... .. .. .. . .. . .. ... .. 1 O 
2.4.1 Criterios de inclusión.............. .. ....... ... .... ...... .. ........ ..... .... .. .. ............. 1 O 
2.4.2 Criterios de exclusión........... ...... ..... ... .... ...... ... .. ... ..... ..... ..... ..... ........ 1 O 
2.4.3 Criterios de eliminación...... ..... ....... ....... .. ................... ..... .. .............. 1 O 
2.5 Cédula de recolección de datos. ...................... .. .......................... ..... 11 
2.6 Descripción General de estudio........................ .... ........... ...... .......... 12 
3.0 Organización de la investigac ión ... ........ ..... ..... ............. .. ........ .... .... . 13 
3 .1 Programa de trabajo ... ........ .... .... .... ... .. ............ .. ... ...... ... ... .. .............. 13 
3 . 1.1 Anális is de datos..... .. .. .. ........... ..... ... ..... .......................... ....... .... .. ... 13 
3 .2 Recursos Humanos ..... ... .......... ... ..... ............... ..... .... .... ..... ........... .. 14 
3.3 Financiamiento ........ .. ...................... .......... ..... .................. ........ ...... 14 
4. Aspectos éticos ... ......... .... ... .. .. ..... ..... ..... .. ... .... .. .... ... ..... ..... .... .... ... .. 14 
5. Resultados... .. ... ... .... .... ....... .... .. ............. .. ..... ..... ... ..... ............. ........ 15 
6. Conclusiones .............. .... ..... .. ... ..... ... ... .............. ... ..... .... ...... .... ... .. .. 24 
7. Bibliografía.... ........ .. .... ..... ..... ...... ....... ......... .. ..... .. ..... ........ .... ..... .. .. 26 
2 
1. Marco Teórico: 
1.1 Definición del problema: 
¿ Cuál es la experiencia y la evolución en pacientes pediátricos con síndrome 
nefrótico en el Hospital General Dr. Darío Fernández Fierro? 
1.2 Hipótesis 
Si el síndrome nefrótico en la edad pediátrica se da un tratamiento específico 
entonces los pacientes presentarán remisión de la enfermedad 
1.3 Antecedentes: 
EL síndrome nefrótico es una de las enfermedades renales más comunes en 
el niño . Es la manifestación clínica de un gran número de trastornos 
glomerulares morfológicamente diferentes, la cual, en 90% de los casos resulta 
ser una enfermedad glomerular primaria y el 10% es secundaria a un 
padecimiento en general. El síndrome nefrótico como tal es una combinación de 
datos clínicos y bioquímicos que se caracterizan de manera fundamental por 
proteinuria masiva igual o mayor de 40 mg/hora/m2 de superficie corporal , 
hipoproteinemia menor de 6.5 g/dl , hipoalbuminemia menor de 2.5 g/dl y edema 
y puede acompañarse de hiperlipidemia, hipertrigliceridemia, 
hipercoagulabilidad, oliguria y, en ocasiones , de hipertensión arterial y 
hematuria; lo presentan un 25% de los pacientes. 
En 1905 Friedrich Müller sugirió el término " nefrosis" para los trastornos 
puramente degenerativos del riñón. En 1913 , Munk acuñó el nombre de " 
nefrosis lipoide", que suele denotar el síndrome nefrótico sin cambios 
glomerulares detectados por el microscopio de luz. Hasta el decenio de 1950 se 
realizan modelos experimentales para definir las características del síndrome 
nefrótico y mediante el microscopio de luz e inmunofluorescencia, se logró 
examinar el tejido renal, con el cual se pudo establecer las bases nosológicas del 
síndrome nefrótico . 
De acuerdo a la edad el síndrome nefrótico se clasifica en: congénito (0-3 
meses), del primer año de la vida (4 meses- ler año) y el infantil ó idiopático 
(2-8 años). 
3 
El síndrome nefrótico congénito se presenta en forma inmediata al 
nacimiento yen todo caso antes de los tres meses de vida y se caracteriza por la 
presencia de proteinuria masiva, edema, hipoalbuminemia, 
hipogammaglobulinemia, hiperl ipemia e hipercoagulabilidad. El síndrome 
nefrótico congénito puede ser primario o secundario ; dentro de los primarios el 
más frecuente es el tipo Finlandés. Descr ito por primera vez en Finlandia, se 
trasmite con carácter autosómico recesivo y se caracteriza por la presencia de 
proteinuria desde el nacimiento y demostración de microquistes tubulares en la 
biopsia renal. Si se dejan estos pac ientes a libre evolución, sin tratamiento 
médico y transplante renal , los pacientes fallecen antes de los 6 meses de vida. 
Histológicamente, el síndrome nefrótico idiopático se clasifica en : 1) 
Glomerulonefritis de cambios mínimos que corresponden a la presentación más 
frecuente en niños (80%) menores de 5 años y (90% ) es corticosensible. 2) 
G lomeruloesclerosis focal y segmentaría que llega a presentarse en 6 a 12 % en 
niños, habitualmente no responden a esteroides y evolucionan a la insuficiencia 
renal crónica (IRC). 3) Glomerulonefritis membranoproliferativa 
(compottamiento rápidamente progresivo) y 4) Glomerulonefritis membranosa 
(más frecuente en adultos). 
Clas ificación del síndrome nefrótico: 
a) Primario 
• síndrome nefrótico de cambios mínimos 
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 
• Glomerulonefritis membranosa 
• Glomerulonefritis membranoproliferativa 
• Glomerulonefritis con proliferación mesanguial 
Con depósitos de IgM 
Con depósitos de IgA (Enfermedad de Berger) 
• Síndrome nefrótico congénito (tipo filandés) 
b) Secundario 
• Púrpura de Henoch-Schonlein 
• Lupus eritematoso sistémico 
• Infecciones sistémicas 
Hepatitis B 
Sífilis secundaria y congénita 
Síndrome de inmunodeficienci a adquirida 
Endocarditis bacteriana aguda 
4 
• Diabetes mellitus 
• Medicamentos 
Analgésicos antiinflamatorios no esteroideos 
Heroína 
0 -penicilinamina 
• Neoplasias 
Enfermedad de Hodgkin y otros linfomas 
• Enfermedades inflamatorias crónicas 
Amiloidosis 
Fiebre del Mediterráneo 
• Enfermedades hereditarias 
Síndrome de Alport 
En Estados Unidos se estima una incidencia anual de dos a siete casos 
nuevos por año en niños menores de 16 años por cada 100 000 niños y una 
frecuencia acumulativa de 16 por cada 100 000 niños . 
El síndrome nefrótico suele aparecer principalmente en niños de 2 a 8 años 
con una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de edad, con una relación de 
varones y mujeres entre 3 y 2 a 1 , respectivamente. En cuanto a la proporción de 
casos de la enfermedad en adolescentes y adultos es de 1: 1. 
Se ha informado tendencia familiar del síndrome nefrótico en 2 a 8% de los 
enfermos. El ataque familiar suele presentarse en hermanos, en quienes se ha 
estimado la frecuencia 1000 veces mayor que en la población general. Existe una 
predisposición genética y factores ambientales determinantes en la distribución 
racial de esta enfermedad. 
No se conoce la causa del síndrome nefrótico primario. En la mayoria de los 
casos de las series no se registran antecedentes patológicos al mes previo a la 
aparición del edema; sólo en un 25% de ellos se detecta una infección banal 
entérica o respiratoria que coincide con el inicio. Sin embargo, existe 
antecedentes de diversos signos de atopia, como asma bronquial y eccema, en 
mayor proporción que en la población general. 
El trastorno renal básico en el síndrome nefrótico primario se encuentra en 
la modificación de la permeabilidad de la pared de los capilares glomerulares que 
permite el paso de proteínas plasmáticas. La pared de los capilares glomerulares 
tiene una superficie con capacidad de filtración muy efectiva para el agua y los 
cristaloides, pero muy restrictivas para las moléculas proteicas, por su tamaño y 
por su carga eléctrica negativa igual a la del revestimiento polianiónico de las 
ultraestructuras que tendrían que pasar. 
5 
El síndrome nefrótico inicia con la presencia de edema en más de 90% de 
los casos. Este es blando, no doloroso y con generalidad es palpebral; este puede 
evolucionar a anasarca en pocos días causando ascitis, derrame pleural, 
hidrocele . 
La oliguria es importante al inicio, pero en cuanto se instala el tratamiento 
diurético , con corticoides o ambos está mejora. La proteinuria en niños puede 
catalogarse como proteinuria en esprecto nefrótico , y es el factor principal de la 
enfermedad y la causa desencadenante de la fisiopatogenia. 
La hipoalbuminemia y la hipoproteinemia menor de 2.5 g/dl y de 5.5 g/dl , 
respectivamente, así como la hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia son 
signos que con frecuencia están presentes en el síndrome nefrótico. 
La hematuria macroscopica se presenta en 1.4 % de los enfermos con 
síndrome nefrótico, y la hematuria microscópica, en 13 a 29% de aquellos con 
síndrome nefrótico de cambios mínimos. La presión arterial en la mayoría de los 
pacientes con síndrome nefrótico de cambios mínimos es normal, pero 15% 
puede presentar hipertensión arterial de leve a moderada, la cual desaparece 
durante la remisión. 
Hay tendencia a la hipercoagulabilidad que conduce a trombosis y embolia 
venosa y a veces arterial. Entre estas anomalías se incluye aumento del 
fibrinógeno , disminución de los activadores fibrinolíticos, aumento en la 
inhibición de la fibrinolisis e incremento en las concentraciones de los factores 
de la coagulación V, VII, VIII y X. 
Hay susceptibilidad a ciertas infecciones, notablemente por neumococos, 
que pueden relacionarse con valores bajos de inmunoglobulinas ymanifestarse 
por peritonitis o neumonía. 
La biopsia renal está indicada en niños menores de un año de edad, 
persistencia de hematuria macroscópica, hematuria microscópica con 
hipertensión arterial , valores bajos de complemento hemolítico, insuficiencia 
renal progresiva, resistencia a los esteroides y recaídas frecuentes. 
En el tratamiento se recomienda reposo, restricción de sodio, dieta 
normoproteíca e hipercalórica; se restringen líquidos al inicio de la enfermedad 
y hasta que disminuya el edema. El uso de diuréticos es recomendable en caso 
de edema importante o sobrecarga de volumen, el más utilizado es el furosemide 
(diurético de asa) aunque se pueden utilizar diuréticos ahorradores de potasio 
entre otros. Se puede utilizar albúmina humana al 20% seguida de una dosis de 
furosemide, en caso de no haber respuesta, se utiliza con precaución porque se 
relaciona con sobrecarga de volumen y puede precipitar edema agudo de 
pulmón. La albúmina está indicada en pacientes con derrame pleural, 
insuficiencia renal aguda, hipoalbuminemia severa menor o igual a 1 gr/di 
6 
El tratamiento específico es con esteroides en caso de ser el primer 
episodio. La prednisona es el medicamento más utilizado y el que recomienda el 
Grupo de Estudio Colaborativo Internacional sobre Enfermedades Renales de los 
Niños (ISKD). En caso de recaídas frecuentes se recomienda esteroide asociado 
con inmunosupresor como la : ciclofosfamida, ciclosporina, clorambucil o 
pulsoterapia con metilprednisolona. 
Algunos niños con recaídas frecuentes requieren de altas dosis de esteroides 
para mantener la remisión . Los pacientes con recaídas frecuentes ó los 
corticodependientes pueden presentar efectos colaterales a los esteroides como: 
falla en el crecimiento, hipertensión, cataratas y osteoporosis . Los pacientes que 
presentan toxicidad importante a los esteroides ó que adquieran 
corticorresistencia pueden responder a la Ciclofosfamida oral ó Clorambucilo 
con una prolongada remisión permanente del Síndrome Nefrótico. 
El principal riesgo de ambos fármacos es su potencial oncogenicidad y daño 
cromosómico, aparentemente mayor con el clorambucilo. Los siguientes efectos 
tóxicos en importancia son depresión de médula ósea y lesión gonadal 
( oligospermia, azoospermia y fibrosis ovárica), los cuales se limitan con las dosis 
y el tiempo de administración indicados. Otras manifestaciones indeseablesson 
mayor propensión y riesgo de infecciones, alopecia y cistitis hemorrágica. Para 
prevenir esta última se recomienda que el paciente ingiera líquidos en 
abundancia y orine con frecuencia. Con ambos fármacos se ha observado una 
reducción de recaídas a 12 meses y menor efectividad con la corticodependencia. 
La ciclosporina A es un inmunomodulador que se emplea con éxito 
desde la década de 1980 para evitar rechazo inmunológico en el transplante de 
órganos. Se emplea como el tratamiento del Síndrome nefrótico primario con 
recaídas frecuentes , en corticorresistentes y corticodependientes, debido a que su 
mecanismo de acción inhibe la producción de linfocitocinas como la interleucina 
2. Permite el retiro de los corticoesteroides pero tiene la desventaja de que pocos 
pacientes mantienen la remisión al suspenderla. Sus efectos secundarios incluyen 
hipertensión arterial, hipertricosis, hiperplasia gingival , temblores, toxicidad 
hepática sobre todo nefrotoxicidad. También puede producir hiperpotasemia e 
hipomagnesemia. Su empleo requiere la monitorización frecuente de sus 
concentraciones sanguíneas y de la función hepática y renal. 
En los pacientes con G lomeruloesclerosis focal y segmentaría 
corticorresistentes se ha observado remisión elevada con el régimen combinado 
de pulsos con Metilprednisolona combinada con prednisona en días alternos y un 
agente alquilante 
El pronóstico de los pacientes con síndrome nefrótico depende de la 
respuesta al tratamiento. Los corticosensibles no desarrollan insuficiencia renal y 
llegan a curar a pesar de que el 25% pasan por períodos de recaídas frecuentes. 
El pronóstico en niños con glomeruloesclerosis focal y segmentaría por lo 
7 
general es malo, su función renal se deteriora dentro de la primera década 
posterior al diagnóstico y llegan a insuficiencia renal. 
1.4 Objetivo General : 
• Conocer la experiencia y evolución del síndrome nefrótico en pacientes 
pediátricos en el Hospital General Dr. Darío Fernández Fierro 
1.5 Justificación : 
El síndrome nefrótico es frecuente en la infancia, es de origen idiopático 
ó primario, siendo la variedad hi stológica cambios mínimos la que responde al 
tramiento con esteroides. Hay pocos estudios en el país, por lo que es 
importante saber la experiencia de este padec imiento. Es importante conocer la 
lesión histopatológica más frecuente en caso de corticorresistencia, para 
establecer un pronóstico y establecer un tratamiento adecuado para ev itar la 
evolución a la insuficiencia renal crónica, que en los casos terminales nos 
condiciona un mayor gasto de recursos para las instituciones de salud. 
2. Material y método: 
2.1 Objetivos específicos: 
• Conocer la edad más frecuente en el síndrome nefrótico 
• Conocer el sexo más frecuente en e l síndrome nefrótico 
• Identificar de que lugares de la República Mexicana provienen los 
pacientes con síndrome nefrótico. 
• Identificar los datos bioquímicos encontrados en los pacientes con 
síndrome nefrótico . 
• Reconocer que tipos de síndrome nefrótico presentaron los pacientes 
• Identificar que signos ó síntomas son más frecuentes en el síndrome 
nefrótico . 
• Identificar las indicaciones de la toma de Biopsia renal en pacientes con 
síndrome nefrótico. 
• Conocer la lesión histopato lóg ica más frecuente en el síndrome 
nefrótico en paciente con Biopsia renal. 
• Identificar el tratamiento que reci bieron los pacientes con síndrome 
nefrótico 
• Identificar que pacientes cursaron con corticosensibilidad 
• Identificar que pacientes cursaron con corticoresistencia 
• Conocer la evolución de los pacientes con síndrome nefrótico 
8 
Pacientes de ambos sexos, en edad pediátrica de los 1- 14 años que provengan 
de cualquier Estado de la República o del Distrito Federal que cuenten con 
expediente clínico o que se encuentren en control por la consulta externa de 
Nefropediatria, independientemente de que el diagnóstico se haya realizado en 
otra unidad hospitalaria así como hayan iniciado tratamiento en otra unidad. 
2.4 Tamaño de la muestra 
Se revisarán expedientes clínicos que cursen con patología renal como el 
síndrome nefrótico a partir de enero de 1997 a noviembre del 2003 . 
2.4.1 Criterios de inclusión 
• Se incluyeron niños con edades comprendidas entre el 1 año hasta los 
14 años. 
• Se incluyeron niños de ambos sexos. 
• Se incluyeron pacientes provenientes de los Estados de la República 
Mexicana, así como del Distrito Federal. 
• Se incluyeron niños presentaron en el examen general de orina 
proteinuria en rango nefrótico. 
• Se incluyeron pacientes que presentaron hematuria 
• Se incluyeron pacientes con insuficiencia renal, pero que cursaron con 
un historial de síndrome nefrótico 
• Se incluyeron pacientes que cursaron con síndrome nefrótico secundario 
• Se incluyeron pacientes que iniciaron tratamiento en otra unidad 
hospitalaria 
2.4.2 Criterios de Exclusión 
• Se excluyeron pacientes que cursaron con síndrome nefrítico 
• Se excluyeron pacientes con insuficiencia renal crónica en donde no se 
determinó la etiología 
• Se excluyeron pacientes con síndrome urémico 
• Se excluyeron pacientes síndrome nefrótico congénito 
2.4.3 Criterios de eliminación 
• Se eliminaron pacientes que no continuaron con el seguimiento. 
• Se eliminaron pacientes que no terminaron su tratamiento. 
9 
2.5 CEDULA DE RECOLECCION DE DA TOS 
Paciente :____ ________________ No: 
Fecha de Ingreso: Hospitalización ( ) C. Ext: ( 
Sexo: F ( ) M ( Diagnóstico : ____________ _ 
Edad : Edad aproximada de inicio de la enfermedad: ___ _ 
Factor o enfermedad desencadenante : Sí ( ) No ( ) 
Describir: 
Signos y síntomas presentados al inicio de la enfermedad: 
Edema ( ) Anasarca( ) Derrame pleural ( Derrame 
pericárdico ( ) Ascitis( ) Hematuria microscópica ( 
Hematuria macroscópica ( ) Otros: ___________ _ 
Hipertensión arterial: Sí( No( ) 
Laboratorios : 
Creatinina: Dep . Creatinina. ________ _ 
Proteinas totales : Albúmina sérica: _______ _ 
Colesterol: Triglicéridos: ________ _ 
Exámen de orina con proteinuria o labstix en orina: _ _ _______ _ 
Proteinuria en orina de 24 hrs : Rango: ______ _ 
lnmunoglobulinas : Complemento: ______ _ 
Diagnóstico :. __________ _ 
Sx Nefrótico primario: ( Sx. Nefrótico secundario: ( 
Tratamiento: ______________________ _ 
Indicación de Biopsia Renal : ________________ _ 
Resultado de Biopsia 
Renal : ______ ____________________ _ 
Evolución :. ______ _________________ _ 
10 
2.6 Descripción general del estudio 
Se realizó una revisión de expedientes clínicos en pacientes pediátricos 
que se realizó diagnóstico de síndrome nefrótico, se tomarán los casos que hayan 
cursando con la enfermedad y los que la presenten actualmente. Se captarán 
pacientes que ingresaron al área de hospitalización , ó que se encuentren en 
control por la consulta externa de Nefropediatria en el Hospital Genera l Dr. 
Darío Fernández Fierro en un período comprendido entre enero de 1997 a 
noviembre del 2003. 
En los pacientes con síndrome nefrótico pos1t1vo se m1c10 manejo 
especifico con esteroide, de acuerdo con el esquema de tratamiento 
recomendado por e l Grupo de Estudio Co laborativo Internacional Sobre 
Enfermedades Renales de los niños (ISKDC). Se administró prednisona por vía 
oral a 60 mg/m2 SC, por día, durante 4 semanas, seguido por otras 4semanas a 
dosis de 40mg/m2 de S.C. durante días alternos. 
Se utilizaron otras drogas en los casos de corticorresistencia como la 
cic losporina A asociada con Prednisona, Bolos de Metilprednisonlona y 
ciclofosfamida. Los esquemas de tratamiento se describen a continuación : 
Coiclofosfamida: se sugiere la dosis de 2.0 a 2.5 mg/kg por día (dosis única 
máxima de 1 OOmg, dosis total acumulativa máxima > 200mg/kg) durante 8 
semanas. Asociada con prednisona 60mg/m2en días alternos. 
Clorambucilo: se utilizó la dosis de 0.2 mg/kg por día durante 8 a 12 semanas 
(dosis única máxima 6mg, dosis total acumulativa máxima < l 2mg/kg) . La 
efectividad se eleva con laadministración simultánea de prednisona en días 
alternos. 
Ciclosporina A : Se utilizó la dosis de 5mg/kg por día ( máximo 20mg/kg por 
día) ó < 200mg/ m2 se . 
Micofenolato : Se utilizó la dosis de 25mg/kg por día en dos dosis dividida 
Pulsos de Metilprednisolona: Se utili zaron pulsos intravenosos de 30mg/kg por 
semana combinada con prednisona 2mg/kg en días alternos el tiempo de 
duración es variable. 
Cabe mencionar que algunos pacientes que provenían de otras unidades 
hospitalarias y que fueron referidos a la unidad ya contaban con tratamiento 
específico para síndrome nefrótico . 
3. Organización de la investigación 
3.1 Programa de trabajo: 
• Recolección de la información: En mes de noviembre del 2001 hasta 
noviembre del 2003. 
11 
• Procesamiento y análisis de datos: En el mes de noviembre a diciembre 
del 2003. 
• Elaboración del informe final : Enero y febrero del 2004-03-04. 
3.1.1. Análisis de datos 
Se tomaron en cuenta las siguientes variab les para describir el estudio: 
Síndrome nefrótico : Variable cualitativa. Es positivo cuando los pacientes cursan 
con edema, proteinuria en rango nefrótico, hipoproteinemia e hipoalbuminemia. 
Síndrome nefrótico primario: Variable cualitativa. Se considera positivo cuando 
no se debe a una enfermedad o patología. 
Síndrome nefrótico secundario: Variable cualitativa. Se considera positivo 
cuando se debe a una enfermedad o patología. 
Proteinuria en rango nefrótipo: Variable cualitativa. Se considerará como 
positiva con la presencia de más de 40mg/m2sc/hora en una muestra de orina de 
24 horas. · 
Remisión : Variable cualitativa. Será considerada como pos1t1va por la 
desaparición del edema y la negativización de la proteinuria durante 3 días. 
Recaída: Variable cualitativa. Será positiva si hay reaparición de la proteinuria 
en 3 días consecutivos. 
Corticosensible : Variable cualitativa. Se tomará como positivo al síndrome 
nefrótico primario que responde con rem1s1on en las cuatro primeras semanas 
del tratamiento con prednisona oral. 
Cortiorresistente: Variable cualitativa. Se considerará como positivo al síndrome 
nefrótico primario que no responde durante el tratamiento convencional de 8 
semanas de corticoterapia oral. 
Corticodependiente: Variable cualitativa. Será positivo cuando los pacientes con 
síndrome nefrótico que recae de inmediato después de la remisión (primeras 2 
semanas) o simplemente al reducir la dosis de corticoesteroide empleado. 
Paciente con recaídas frecuentes: Variable cualitativa. Es positiva cuando se 
presenta dos ó más recaídas durante los primeros 6 meses después del 
tratamiento o cuatro en un año. 
12 
3.2 Recursos 
3.2. 1. Humanos 
Dra. Inés Mendiola, Nefróloga Pediatra del Hospital Generl Dr. Dario Fernández 
Fierro. 
Dra. Sandra Alicia Luna Catana, Médico residente de Pediatría del Hospital 
General Dr. Dario Fernández Fierro. 
Sr. Aureliano Reyes Sánchez , Jefe de Archivo clínico del Hospital General Dr. 
Dario Fernández Fierro. 
3.3 Financiamiento 
3 .3. l. Costo de la investigación: 
No ameritó esta investigación apoyo financiero. 
4 . Aspectos Eticos 
La investigación no hubo riesgos ni peligros, debido a que el estudio se 
recolectaron expedientes clínicos para obtener la información necesaria . 
13 
5. RESULTADOS 
Se revisaron 40 expedientes de donde se incluyeron 15 pacientes que se 
integró síndrome nefrótico . Se excluyeron 23 pacientes, debido a que 21 
pacientes cursaban con insuficiencia renal crónica de causa no determinada; dos 
pacientes cursaron con síndrome nefrítico y uno con insuficiencia renal aguda. 
(Ver gráfica 1 ). 
Cuadro 1. Enfermedades renales 
8Enfermedad No. pacientes Porcentaje % 
Insuficiencia renal crónica 21 52 
Síndrome nefrótico 15 40 
Síndrome nefrítico 
,., 
5 .) 
Insuficiencia renal aguda 1 
,., 
.) 
Total 40 100 
Gráfica 1 :Pacientes con síndrome nefrótico y otras 
nefropatías 
5% 3% 
121 Insuficiencia Renal Crónica 
• Síndrome Nefrótico 
40% 52% D Síndrome Nefrítico 
D lnsuficencia renal aguda 
14 
l 
_J 
Quince pacientes cumplieron con los criterios de inclusión, de estos 9 
pacientes (60%) fueron del sexo masculino y 6 pacientes (40%) del sexo 
femenino. En cuanto a la edad de diagnóstico fue desde los 2 años 11 meses 
hasta los 12 años, con una edad promedio de 6 años 7 meses . (Ver gráfica 2) 
Grafica 2: Sexo de los pacientes con síndrome 
nefrótico 
!I Masculino 
B Ferrenino 
En la unidad hospitalaria cuenta con el serv1c10 de Nefrología 
Pediátrica, por lo que son referidos pacientes de otras unidades hospitalarias. De 
los quince pacientes 5 provenían de los Estados de la República: 2 de 
Cuernavaca, 11 de Chilpancingo y 2 de Pachuca; y 10 pacientes provenían del 
Distrito Federal. (Ver gráfica 3) 
Grafica 3: Lugares de residencia de los pacientes con 
Síndrome Nefrótico 
13% 
L_ 
liil Cuernavaca 
111 Chipalcingo 
O Pachuca 
D Distrito Federal 
l 
15 
En cuanto a los tipos de síndrome nefrótico no se observaron pacientes 
del tipo congénito, sólo fueron del tipo primario y secundario. Once pacientes 
(73 %) cursaron con síndrome nefrótico idiopático y en 4 pacientes (27%) 
síndrome nefrótico secundario (ver gráfica 4) ; de los cuales 2 pacientes 
presentaron Púrpura de Henoch-Scholein y 2 hermanos con Síndrome de Alport . 
e d 2 r ua ro : !POS d 'd e sm rome ne fr' . ot1co 
Tipo de síndrome No. Pacientes Porcentaje 
nefrótico 
Primario 11 73% 
Secundario 4 27% 
Total 15 100% 
Gráfica 4: Pacientes con Síndrome Nefrótico 
1 
lil Secundario 
11 !diopático 
L 
16 
En cuanto a los datos bioquímicos encontrados en los pacientes con 
síndrome nefrótico se observó en 15 pacientes la presencia de proteinuria en 
rango nefrótico, con un rango desde 43-1709 mg/m2sc/hr ( ver gráfica 5); 
hipertrigliceridemia en 12 pacientes (80%), hipercolesterolemia en 11 pacientes 
(73%), y sólo se observó hipoalbuminemia en 5 pacientes (33%). (ver cuadro 3) 
Cuadro 3: Datos bioquímicos encontrados en los pacientes con síndrome 
nefrótico 
Datos bioquímicos No. de pacientes Porcentaje 
Hipoalbuminemia 5 33% 
H i percolestero lem ia 11 73% 
H ipertrigl iceridemia 12 80% 
Proteinuria 15 100% 
¡-----Grá;;ca 5: Proteinuria e~:cientes con 
1 síndrome nefrótico primario 
1 
1800 ~-...,.....,...,........,~........,~.....,,~~~~~~~~~~·~~~~~~ 
1600 
í:' 
.e 1400 
Ñ 
..§ 1200 
en .s 1000 
C'G 800 ·;:: 
::::1 
e: 600 -º¡¡j -o ..... 
c.. 
200 -
o 
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 
Pacientes 
_I 
17 
En cuanto a las manifestaciones c línicas con las que debutaron el 
síndrome nefrótico fueron: edema palpebral matutino en 8 pacientes, anasarca en 
4 , púrpura en 2 y hematuria en 5 pac ientes. (ver gráfica 6). Los pacientes con 
síndrome nefrótico primario presentaron como signo predominante el edema, en 
cambio los pacientes con síndrome nefrótico secundario presentaron como signo 
la hematuria. (ver cuadro 4 y 5) 
Gráfica 6: Manifestaciones clínicas en pacientes con 
síndrome nefrótico 
25% CJ Edema palpebral 
40% . Anasarc 
o Púrpur 
o Derrame 
20% • Hematuri 
_J 
e d 4 P · ' d ti '. ua ro ac1entes con sm rome ne rot1co pnmano 
Edad (años) Sexo Manifestaciones c línicas 
2 Femenino Edema palpebral, anasarca, derrame 
pleural 
" Masculino Edema palpebral .) 
3 Femenino Edema palpebral 
5 Femenino Anasarca 
5 Masculino Edema palpebral 
6 Femenino Anasarca 
7 Masculino Edema palpebral 
7 Masculino Edema palpebral 
9 Masculino Edema palpebral hematuria 
microscópica 
11 Femenino Edema palpebral 
11 Masculino Anasarca 
18 
Cuadro 5: Pacientes con síndrome nefrótico secundario 
Edad Sexo Manifestaciones clín icas Enfermedad 
(años) 
5 Masculino Hematuria macroscópica Síndrome de Alport 
6 Femenino Púrpura, hematuria Púrpura de Henoch-
microscópica Schon le in 
7 Masculino Púrpura, hematuria Púrpura de Henoch-
microscópica Schon lei n 
10 Masculino Hematuria macroscópica Síndrome de Alport 
De los quince pacientes estudiados só lo 11 pacientes estuvo indicada la 
biopsia renal, y en cuatro pacientesno hubo indicación. Las indicaciones fueron 
las siguientes: corticorresistencia en 1 O pacientes, una pac iente presentó 
corticorresistencia y una edad mayor a l inició de la enfermedad, en otro paciente 
por recaídas frec uentes (ver gráfica 7) . 
f _______ G_r_á_fi_c_a_7_: lndicaci_o_n-es- de biopsia renal 
7% l2I Corticorresistencia 
• Ninguna 
Recaídas o 
L 
Se realizaron sólo 8 biopsias rena les, en un paciente no se realizó 
biopsia por no autorizarla los padres. En dos pacientes (hermanos) no se realizó 
biopsia por no contar con Microscopía e lectrónica, soló se realizó diagnóstico 
clínico de Síndrome de Alport. 
19 
Los resultados de las 8 biopsias renales fueron: 3 pacientes presentaron 
glomeruloesclerosis focal y segmentaria; 2 pacientes presentaron cambios 
mínimos, uno presentó cambios mínimos con depósitos de IgM. En un paciente 
se observó proliferación Mesangial, y otro paciente presentó Glomerulonefritis 
Mesangial proliferativa con proliferación extracapilar focal con depósitos de 
IgA, IgM, IgG y C3 . (Ver gráfica 8) 
--
Gráfica 8: Resultados de las biopsias renales en pacientes con 
síndrome nefrótico 
Cambios M. con depósitos lgM 
13% 
37,p,iomeruloesclerosis Fy S 
G. M .P . con pral. extracapilar focal
133 
24% 
Cambios Mínimos 
En cuanto a la respuesta al tratamiento, se observaron en 11 pacientes 
(73.3%) corticorresistencia y en 4 pacientes (26,6%) corticosensibilidad. 
Los quince pacientes estudiados recibieron tratamiento específico: 13 
pacientes con prednisona (como terapia única ó asociada), 3 ciclosporina A, 5 
con ciclofosfamida (asociada con prednisona), un paciente con clorambucilo, 2 
con Micofenolato y 3 con pulsos de Metilprednisolona (asociada con 
prednisona) . (ver gráfica 9). 
20 
Gráfica 9:Tratamiento específico empleado en pacientes con 
síndrome nefrótico 
Prednison 
48% 
4% 
L 
11 %Ciclosporina A 
11 % Metilprednisolona 
7% 
Micofenolato 
Clorambucilo __ ¡ 
En cuanto a la evo lución siete pacientes (47%) desarro llaron 
insuficiencia renal crónica, de los cuales 2 pac ientes son hermanos que 
presentaron corticorresistencia y en la biopsia renal reportó glomeruloesc leros is 
fo cal y segmentaria; y otros 2 hermanos se rea li zó diagnóstico de síndro me de 
Alport. Hasta e l momento 3 pac ientes (20%) se encuentran aún en tratamiento y 
só lo en 5 (33%) se observó remisión del síndrome nefróti co (ver cuadro 6 y 
gráfi ca 1 O). 
- --------
Grafica 10: Evolución de los pacientes con 
síndrome nefrótico 
Insuficiencia Renal Crónica 
Remisi 
47% An 
l _ -- 20% En tratamiento -- --------
l 
21 
Cuadro 6: Pacientes con síndrome nefrótico 
Edad Sexo Manifestaciones Indicaciones de Resultado de 
años clínicas Biopsia Renal Biopsia Renal 
2 F Edema Ninguna -------
palpebral , 
anasarca, 
derrame pleural 
3 M Edema palpebral Ninguna --------
3 F Edema palpebral Corticorresistencia Proliferación 
Mesangial 
5 F Anasarca Corticorresistencia No se autoriza 
biopsia 
5 M Edema palpebral Corticorresistencia G lomeruloesclerosis 
focal y segmentaria 
5 M Hematuria Corticorresistencia No se realiza 
macroscópica biopsia 
6 F Púrpura, Ninguna ---------
hematuria 
microscópica 
6 F Anasarca Corticorres i stente Cambios Mínimos 
con depósitos de 
lgM 
7 M Púrpura, Corticorresistencia GMN. Mesangial 
hematuria prol i ferativa con 
macróscopica proliferación 
extracapilar, con 
depósitos de lgA, 
lgM, JgG v C3. 
7 M Edema palpebral Corticorresistencia Glomeruloesclerosis 
focal y segmentaria 
7 M Edema palpebral Corticorresistencia Glomeruloesclerosis 
focal y segmentaria 
9 M Edema Recaídas Cambios mínimos 
palpebral , 
hematuria 
microscópica 
10 M Hematuria Corticorresistencia No se realizó 
macroscópica biopsia 
11 F Edema palpebral Corticorresistente, Cambios mínimos 
edad de 
presentación 
11 M anasarca Corticorresistencia No se realizó 
Biopsia 
*IRCT: Insuficiencia Renal Crónica Terminal 
**IRC: Insuficiencia Renal Crónica 
Tratamiento Evolución 
Esteroide Remisión 
Esteroide Remisión 
Esteroide, IRCT* 
Ciclofosfamida, 
Micofenilato 
Esteroide, En 
Ciclofosfamida, tratamiento 
Ciclosporina A 
Esteroide, IRC* * 
Ciclosporina A, 
Metilprednisolona, 
Clorambuci lo 
--------- IRCT* 
Esteroide Remisión 
Esteroide, En 
Metilprednisolona, tratamiento 
Ciclosporina A, 
Ciclofosfamida, 
Micofenolato 
Esteroide, En 
Ciclofosfamida tratamiento 
Esteroide IRCT* 
Esteroide IRCT* 
Esteroide Remisión 
---------- IRCT* 
Esteroide, Remisión 
Ciclofosfamida 
Esteroide, IRC** 
Ciclofosfamida, 
Metilprednisolona 
22 
6. CONCLUSIONES 
• El síndrome nefrótico en la infancia es de las enfermedades renales más 
frecuente junto con la insuficiencia renal crónica. 
• El sexo más afectado por el síndrome nefrótico fue el masculino, que 
concuerda con lo reportado en la literatura. 
• La edad promedio al inicio de la enfermedad fue a los 6 años (2 a los 12 
años). 
• El lugar de residencia con mayor número de pacientes con síndrome 
nefrótico fue el Distrito Federal, en comparación con otros estados de la 
República 
• Se identificaron dos tipos de síndrome nefrótico : el idiopático ó 
primario que fue en mayor porcentaje y el secundario 
• Las enfermedades que se identificaron en el desarrollo del síndrome 
nefrótico secundario fueron: Púrpura de Henoch Schonlein y el 
Síndrome de Alport. 
• El dato bioquímico que predominó en los pacientes con síndrome 
nefrótico fue la proteinuria. 
• El dato bioquímico que menos predominó en los pacientes fue la 
hipoalbuminemia. 
• El edema fue el signo que se observó en los pacientes con síndrome 
nefrótico primario. 
• La hematuria fue el signo que predominó en los pacientes con síndrome 
nefrótico secundario. 
• Las indicaciones de Biopsia renal que se realizó en el mayor número de 
pacientes fue la corticorresistencia 
• La lesión histopatológica que predominó en los pacientes fue la 
glomeruloesclerosis focal y segmentaría , así como cambios mínimos. 
• El tratamiento que recibieron los pacientes con síndrome nefrótico fue 
la prednisona en el mayor número de pacientes 
• La respuesta al tratamiento fue corticorresistencia en un mayor número 
de pacientes, y en un menor número presentaron corticosensibilidad 
• En los pacientes que se observó corticorresistencia se utilizaron otros 
medicamentos como la Ciclofosfamida, Ciclosporina A, Micofenolato, 
Bolos de metilprednisolona. 
• La evolución observada en los pacientes con síndrome nefrótico fue la 
insuficiencia renal crónica, esto se debe a que los pacientes 
prersentaron en mayor porcentaje el patrón histológico de 
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. 
• Se observó una cantidad similar de pacientes con Glomeruloesclerosis 
focal y segmentaria con Cambios mínimos debido a que muchos 
pacientes fueron referidos a esta unidad por contar con el servicio de 
Nefrología pediátrica. 
23 
7. BIBLIOGRAFÍA 
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24 
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