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Metabolismo de Carbohidratos Glucolisis. Metabolismo de Fructuosa. Metabolismo de Galactosa. Metabolismo de Manosa. Glucogénesis Glucogenólisis Gluconeogénesis Digestión y absorción de carbohidratos Boca: Amilasa salival (endoglucosidasa): rompe los enlaces alfa 1,4 internos del almidón Estomago tiene un pH acido de 1.5 debido al HCl (inactiva a la alfa amilasa) Amilasa Pancreática es activada por el Cl- Dextrinasas: actúan sobre las dextrinas (estructuras de 12 glucosas) Maltotriosas Maltosas 50% 40% 55% Digestión y absorción de carbohidratos Maltasa Disacaridasas Sacarasa Lactasa Maltosa sacarosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Galactosa Fructuosa Lactosa 50% 40% 55% Intolerancia a la lactosa Lactosa No se desdobla https://www.youtube.com/watch?v=Mirwp8MbUOU Glucosa Fructuosa Galactosa Glucosa Na Flujo sanguíneo Glucosa Fructuosa Fructuosa Galactosa Galactosa Na Glucosa Glucosa Glucosa insulina Cuando la insulina actúa sobre su receptor, los transportadores de glucosa florecen en la membrana plasmática y la glucosa se ubica en el, para transportarse al interior de la célula. citosol Receptor de insulina Transportadores de glucosa célula Glucosa Glucosa Cuando la insulina no actúa sobre su receptor debido a que no se sintetiza, los transportadores de glucosa no florecen en la membrana plasmática y se eleva la concentración de glucosa dando lugar a la diabetes dependiente de insulina. citosol Receptor de insulina Transportadores de glucosa célula Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa Glucosa 6 P Fructuosa 6 P Fructuosa 1, 6 difosfato 1,3 Difosfoglicerato 3 Fosfoglicerato Fosfoenolpiruvato Hexocinasa Isomerasa de fosfoglucosa Fosfofructocinasa Aldolasa 2xGliceraldehido 3P Gliceraldehido 3 P deshidrogenasa Pi NADH+H NAD Fosfogliceratocinasa 2 Fosfoglicerato Fosfogliceratomutasa Enolasa Piruvatocinasa H2O Piruvato 3 carbonos 6 carbonos Producen 4 ATP Consumen 2 ATP Rendimiento neto 4 ATP-2ATP=2ATP ATP ADP ATP ADP ATP ADP ADP ATP VANESSA CRISTELL GARCÍA SÁNCHEZ (VCGS) - El NADH produce el fos foglicerato y el Pi( fosfato inorganico) forma 1,3 difosfoglicercato Glucosa Glucosa 6 P Fructuosa 6 P Fructuosa 1, 6 difosfato 1,3 Difosfoglicerato 3 Fosfoglicerato Fosfoenolpiruvato Gliceraldehido 3P 2 Fosfoglicerato Piruvato Catabolismo de la Fructuosa Fructuosa Fructuosa 1 P aldolasa tipo “B” Triosa isomerasa CH=O l CH-OH l CH2-OH Gliceraldehido Gliceraldehido cinasa *Fructocinasa (hígado) Hexocinasa Fructuosa 1 P ATP ADP ATP ADP Fructuosa 6 P CH2-OH l C=O l CH2-O-PO4 Dihidroxiacetona P ATP ADP *Fructosuria esencial. Se excreta 10% fructosa en orina solo un 10 % 90% puede retenerse por acción de la hexocinasa. La intolerancia hereditaria a la fructosa. el hígado, corteza renal, y el intestino delgado. La acumulación de fructosa 1-fostato en las células afectadas puede traer como consecuencias síntomas como: náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, hepatomegalia, ictericia, hemorragia, y enfermedad renal 10 Glucosa Glucosa 6 P Fructuosa 6 P Fructuosa 1, 6 difosfato 1,3 Difosfoglicerato 3 Fosfoglicerato Fosfoenolpiruvato Gliceraldehido 3P 2 Fosfoglicerato Piruvato Catabolismo de la Galactosa ATP ADP Galactosa 1 P Uridil transferasa Galactocinasa Galactosa Galactosa 1 P UDP-Glucosa Epimerasa Glucosa 1P UDP-Galactosa Fosfoglucomutasa deficiencia eleva Galactosemia Clásica: Vómito Diarrea Ictericia Hepatomegalia Cataratas Si la enfermedad no es tratada oportunamente ocasiona la muerte del niño Incidencia a nivel mundial esta entre 1: 60,000 a 1: 33,000 recién nacidos galactitol y galactonato Edema de las fibras del cristalino, cataratas durante las primeras semanas o meses de vida. En orina se excreta concentraciones elevadas de galactitol y en el plasma se concentra un nivel elevado la galactosa. Prevalencia 1:100.000 11 Glucosa Glucosa 6 P Fructuosa 6 P Fructuosa 1, 6 difosfato 1,3 Difosfoglicerato 3 Fosfoglicerato Fosfoenolpiruvato Gliceraldehido 3P 2 Fosfoglicerato Piruvato Catabolismo de la Manosa ATP ADP Manosa Manosa 6 P Fosfomanosa isomerasa Hexocinasa Glucogénesis Glucosa Glucogenon+1 Glucógeno sintasa O Glucosa + R Glucógeno en formación alfa 1,4 + Uridin Difosfato Glucosa UDP UDP Glucosa R Glucosa Glucogénesis (continuación) Amilo 1,4-1,6 transglucosilasa Enzima ramificadora Enlace alfa 1,6 8 a 16 residuos de glucosa con enlace alfa 1,4 -R -R Glucogenólisis R O O=P=O O Fosforólisis Alfa 1,4 + Glucógenon-1 Glucógenon Glucógeno fosforilasa Glucosa O Glucosa Glucosa 1P Glucosa R Glucogenólisis (continuación) -R 8 PO4 Enzima desramificadora (transglucosilasa) 8 G1P Glucógeno Fosforilasa -R Enlace alfa 1,6 -R Glucosa expuesta Enzima Desramificadora (hidrolasa) H2O -R Se detiene 3 glucosas antes de la glucosa con alfa 1,6 Importancia biológica de la Gluconeogenesis Determinados tejidos necesitan un aporte continuo de glucosa Organismo:160 g/día Eritrocito: utiliza glucosa como único combustible Cerebro: Requiere de glucosa como combustible primario, consume 120 g/día Gluconeogénesis Las reservas directas de glucosa cubren las necesidades de un día, períodos más largos de ayuno implican la necesidad de sistemas alternativos de obtener glucosa GLUCONEOGENESIS Síntesis de glucosa a partir de precursores que no son Carbohidratos como: Lactato Aminoácidos Intermediarios del ciclo de Krebs como oxalacetato Glicerol Piruvato Lactato Alanina Lactato deshidrogenasa Gluconeogénesis Glucosa Glucosa 6 P Fructuosa 6 P Fructuosa 1,6 difosfato Gliceraldehido 3 P 1,3 Difosfoglicerato 3 Fosfoglicerato 2 Fosfoglicerato Piruvato Fosfoenolpiruvato Glucosa 6 fosfatasa Hexocinasa H2O Pi Fructuosa 1,6 difosfatasa H2O Pi Fosfofructocinasa Oxalacetato Piruvatocinasa 2CO2 +2ATP + 2 H2O 2ADP + 2Pi Piruvato carboxilasa FEP Carboxicinasa 2GTP 2GDP + CO2 Malato 2NADH+H 2NAD ATP ADP ATP ADP 2 ATP 2 ADP Glucolisis Gluconeogénesis Citoplasma Membrana mitocondrial Piruvato Piruvato Mitocondria Oxalacetato Malato Malato Oxalacetato Fosfoenolpiruvato Citoplasma Membrana mitocondrial NADH+H NAD Piruvato carboxilasa Malato deshidrogenasa CO2+H2O+ATP ADP+P NAD NADH+H Malato deshidrogenasa FEP Carboxicinasa GTP GDP+CO2 Conversión del Piruvato a fosfoenolpiruvato en compartimentos citoplasmáticos y mitocondriales 21 Tipo de enfermedad Defecto enzimático Órgano afectado Glucógeno en el órgano afectado Características clínicas Von Gierke. Tipo I Glucosa 6 Fosfatasa Hígado y Riñón Aumentada Estructura normal Alargamiento masivo del hígado. Falla para desarrollarse, Hipoglucemia, cetosis, hiperlipidemia. Pompe. Tipo II Deficiencia de la Glucosidasa alfa 1.4 y 1.6 lisosomal Todos los órganos Aumentada masivamente. Estructura normal Insuficiencia cardio respiratoria se acumula glucógeno en los lisosomas, causa la muerte antes de los dos años Cori. Tipo III Ausencia de la enzima desramificadora Amilo 1,6 glucosidasa Músculos e hígado Aumentada. Estructura con ramas externas cortas Parecida al Tipo 1 pero mas leve. Ausencia de polisacáridos ramificados Anderson Tipo IV Ausencia de la enzima ramificadora Amilo 1,4 1,6 Hígado y Bazo Normal. Ramas externas largas Acumulación de polisacáridos con puntos donde no están muy ramificados, Cirrosis hepática progresiva, insuficiencia hepática que causa la muerte en el primer año de vida. McArdle. Tipo V Deficiencia de miofosforilasa Músculo Moderamente aumentada. Estructura normal Capacidadlimitada para realizar ejercicios extenuantes debido a calambres dolorosos. Poco o nada de lactato en la sangre después de hacer ejercicio Hers Tipo VI Deficiencia glucógeno fosforilasa hepática Músculo Aumentada. Estructura normal Alto contenido de glucógeno, se tiende a la hipoglucemia, Tarui Tipo VII Deficiencia Fosfofructocinasa en músculo y eritrocitos Hígado Aumentada. Estructura normal Como en el tipo V se tiende a la anemia hemolítica, agrandamiento ligero del hígado, hipoglucemia leve. Tipo VIII Deficiencia de fosforilasa cinasa hepática. Hígado Aumentada. Estructura normal Similar al tipo VI Enfermedades por almacenamiento de glucógeno. Enfermedades por almacenamiento del glucógeno 22
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