6.-HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

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HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA 
Es una de las principales causas de una alteración tanto de la anatomía como en la 
función de los pulmones en la etapa neonatal, causas de hipertensión pulmonar en esta 
etapa. 
Definición: Malformación caracterizada por un 
defecto en el diafragma, a través del cual las 
vísceras abdominales migran hacia el tórax durante 
la vida fetal. MAS FRECUENTE EN HEMITORAX 
IZQUIERDO, porque este termina de cerrarse 
después del derecho. Puede estar el intestino 
delgado, el colon, el estómago, el bazo, el hígado, 
hasta el riñón. 
 
 
 
 
 
 
Anatomía del diafragma 
Cuatro componentes fibromusculares y tres 
hiatos: 
Tenemos 4 componentes fibra musculares entre 
ellos: El tendón central, esternal, costal, lumbar. Y 
también tenemos tres hiatos: Uno por dónde 
pasa la vena cava, otro donde pasa el esófago, 
hiato aórtico. 
1. Tendón Central: tiene sus fibras orientadas en forma anteroposterior, éstas se 
interdigitan en la parte anterior con la porción esternal y en la parte posterior se 
insertan en la columna vertebral. 
2. Esternal: consta de dos haces musculares que unen al xifoides con el tendón 
central. 
3. Costal: nace a ambos lados de los últimos seis cartílagos costales insertándose 
lateral y anteriormente en el tendón central. 
4. El último componente (Lumbar) tiene su origen en las primeras tres vértebras 
lumbares, definiendo los pilares derecho e izquierdo, incluyendo los primeros 
hiatos diafragmáticos permanentes: el aórtico y el esofágico. 
EPIDEMIOLOGIA: 
 2,3 a 2,4 por cada 10000 nacidos vivos. 
 Predisposición genética. 
 El 30% de los fetos con HDC nace muerto. 
 Afecta mas a los niños que a las niñas. 
Mortalidad del 20 al 30%, una morbilidad significativa y una discapacidad prolongada. 
Estos pacientes están asociados a malrotaciones, reflujo gastroesofágico, retardo en 
crecimiento, problemas respiratorios crónicos, fibrosis pulmonar. 
 
Los distintos niveles de gravedad de la HDC albergan un amplio espectro de 
morbilidades y mortalidad, que depende de factores tanto del paciente como de las 
instrucciones. 
 
 No se ha identificado asociación con la edad materna, puede relacionarse 
con polidramios. 
La verdadera incidencia esta subestimada, ya que muchos de estos bebes, o 
interrumpen el embarazo cuando son diagnosticados o van a fallecer intrauterino, 
durante el parto o inmediatamente después del parto. 
 
La formación más frecuente de hernia diafragmática 
congénita es laposterolateral o llamadas también 
Bochdalek (85 a 95%) de éstos el 80% es del lado izquierdo, 
15% del derecho y 5% bilateral. 
Las hernias de Morgagni son infrecuentes y representan del 
1 a 6% de todos los defectos diafragmáticos congénitos. 
Son más frecuentes del lado derecho (90%). Dan menor 
sintomatología. 
Las hernias diafragmáticas bilaterales se asocian más a 
otras anomalías congénitas y tienen un peor pronóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
The international committee of the Congenital 
Diaphragmatic Hernia Study Group 
 
A: El defecto está completamente 
rodeados de músculo. 
B: tienen una pequeña porción de la 
pared torácica desprovista de tejido del 
diafragma 
C: El defecto tiene una gran porción de 
la pared torácica desprovista de tejido 
del diafragma. 
D: defectos presentes con una ausencia 
completa o casi completa del 
diafragma. 
 
Vemos que todo esta en lado izquierdo que es lo 
más frecuente, lóbulo izquierdo hepático, parte del 
intestino y todo esto va a hacer que el pulmón 
ipsilateral sea mas pequeño y se desvié el 
mediastino la tráquea hacia el lado lateral. Mas 
afectado es el pulmón ipsilateral, pero el pulmón 
contralateral no desarrolla de manera normal en 
cuanto en su función. PEOR PRONOSTICO SI 
HIGADO ESTA EN EL TORAX 
 
Clasificación según el defecto. 
Nos ayuda para saber qué tipo de cirugía se va hacer. 
 El tipo A y el tipo B, tienen mejor pronóstico, usualmente se pueden resolver por 
cirugía mínimamente invasiva, sin necesidad de ninguna malla. 
 El tipo C y el tipo D van a necesitar una malla protésica, para cerrar el defecto. 
Y es un poco mas complicado por una cirugía mínima invasiva, acá se realiza 
con cirugía abierta. 
La idea es que cuando cerremos el defecto nos quede sin tensión, si hay tensión al 
cerrarlo es mejor usar una malla, porque el hecho que nos queda tensión a cerrar el 
defecto, se relacionar a la recidiva de la hernia. 
Aproximadamente el 40% de los casos de HDC no están aislados, y presentan al menos 
una anomalía adicional. 
 
 
 
 
 
 
 
 
➢ Las anomalías asociadas repercuten en el pronóstico y el resultado. 
➢ La mayoría de los lactantes que mueren en el periodo neonatal inmediato 
tienen anomalías asociadas. 
 
1. Cardiovasculares 23-63% 
2. Genitourinarias 23% 
3. Gastrointestinales 7-17% 
4. SNC 10% 
5. Musculoesqueléticas 9% 
6. Genitales 8% 
 
Malformaciones 
Asociadas 
 
Lo que descompensa al bebe, no es tanto todo el contenido intestinal en el tórax, es 
por la HIPERTENSION PULMONAR. Previo a la cirugía, primero se debe tratar la 
hipertensión pulmonar. Se opera cuando la hipertensión pulmonar está controlada. 
 
Debería haber diagnostico prenatal, para dar una mejor consejería a los padres. 
• Ecografía obstétrica 93% 
• Desde semana 20 gestación 
• Una característica importante a tener en cuenta es la presencia del hígado en 
el tórax. 
RESONANCIA MAGNÉTICA. 
 Gold Standart del diagnóstico prenatal/pronóstico 
 Se considera que valores de volumen pulmonar relativo menor a 40% serían un 
indicador de hipoplasia pulmonar 
 
 
 
Imagen de resonancia magnética sagital 
potenciada en T2 en la que se observa 
hígado herniado hacia la cavidad torácica. 
Los fetos que tienen un hígado intratorácico 
necesitan ECMO con más frecuencia que aquellos 
con el hígado intrabdominal (80% frente a 25%) y 
tienen una mayor mortalidad. 
Manifestaciones Clínicas: 
 Insuficiencia Respiratoria 
 Taquipnea 
 Retracciones torácicas 
 Palidez 
 Cianosis 
 Abdomen escafoide o excavado 
 Aumento del diámetro anteroposterior del tórax 
 Ruidos intestinales en hemitórax afectado 
 Ruidos respiratorios disminuidos en el lado afectado. 
 
 
 
 
 
 
Diagnostico Diferencial 
 
 
Una vez que confirmamos de inicio que es una hernia diafragmática y lo primero que 
tenemos que hacer es tomar una radiografía anteroposterior y lateral (Esta nos ayuda a 
ver si el defecto es anterior o posterior) de tórax. Si tenemos una duda se debe realizar 
una tomografía de tórax, un estudio contrastado también para diferenciar de otras 
malformaciones, como de pulmones o eventraciones diafragmáticas. Todas las hernias 
diafragmáticas se deben operar, así sean asintomáticas, sin embargo, las 
eventraciones no, se deben tener alguna indicación. 
DEFINICION DE EVENTRACIÓN: 
• Elevación anormal del diafragma con desplazamiento del contenido 
abdominal hacia el tórax. 
• Sin defectos de continuidad, inserciones musculares normales, orificios normales 
sellados. 
• No interrupción de capas pleurales o peritoneales. 
 
 
 
 
Tratamiento Pre Operatorio 
 Intervención quirúrgica no inmediata 
 Primero estabilizar al paciente: VM si es necesario, determinar la presencia de 
Hipoplasia pulmonar 
 Ventilación mecánica/ sonda Orogástrica 
 Pacientes en los que fracasa la VMC se Incluye la VAF, administración de óxido 
Nitroso inhalado, ECMO 
 
 
INDICACIONES 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ECMO: OXIGENACIÓN POR MEMBRANA EXTRACORPÓREA 
Insuficiencia respiratoria resistente a la terapéutica máxima convencional. 
 
Índice de oxigenación mayor de 40, con deterioro agudo del PH menor 7.15 o PO2 
menor de 40mmhg, o ambas por 2 horas. 
 
Incapacidad para hiperventilar a pesar de esfuerzo ventilatorio máximo. 
 Peso mayor de 2000gr. EG: mayor de 34 semanas 
 
 Técnica quirúrgica: Puede ser vía abierta olaparoscópica. 
➔ Vía abierta: Incisión subcostal y se reducen las 
asas intestinales. 
También podemos dar una toracoscopia, a veces 
se reducen solas las asas, y si no tener bastante 
cuidado al manipular porque la idea es en el 
cuidado con el intestino, hígado, bazo. 
 
 
 
CUIDADOS POSOPERATORIOS. 
 
 
COMPLICACIONES 
• Insuficiencia pulmonar crónica 
• Reflujo Gastroesofágico 
• Retardo en el desarrollo 
• Recidiva de la Hernia Diafragmática 
• Obstrucción Intestinal: Malrotación Intestinal 
• Escoliosis 
 
 
Monitorización continua. 
 
UCI NEO. 
 
DIAGNOSTICO PRENATAL 
 
 
CIRUGIA FETAL 
 
Consiste en ingresar un baloncito en la tráquea dentro del útero. Al ocluir la tráquea se va a 
producir hiperplasia del pulmón, el problema también es que el parénquima pulmonar crea 
un fluido cómo está obstruida la tráquea este líquido se va acumular. Lo que hay que hacer es 
retirar este balón después de 6 semanas. Son dos intervenciones fetales qué pueden llevar a 
complicaciones, más que todo en parto prematuro. Sin embargo, mejora mucho la 
supervivencia en estos pacientitos.