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El síndrome de Cushing se produce como consecuencia de la exposición excesiva y prolongada a la acción de las hormonas glucocorticoides. En las formas endógenas puede coexistir aumento de la secreción de mineralocorticoides, andrógenos o estrógenos. El síndrome de Cushing exógeno o yatrógeno se debe a la administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides o excepcionalmente de ACTH. El término síndrome de Cushing indica un cuadro clínico generado por un exceso de corticosteroide de cualquier etiología, mientras que la enfermedad de Cushing se refiere a una hiperfunción de la corteza suprarrenal estimulada por un exceso de ACTH hipofisaria. Regulacion hormonal Hipotalamo: CRH → Hipofise: ACTH → Adrenal Fasciculada: cortisol Reticulada Esteroides sexuais Medula: Catecolaminas - H. Adrenalina e Noradrenalina Córtex Adrenal: Hormônio Adrenocorticais. ❤ zona glomerulosa: secreta a aldosterona. ❤ zona fasciculada secreta o cortisol. ❤ zona reticular: secreta os androgênios Etiopatogenia y clasificación El hipercorticismo endógeno puede deberse a un exceso de producción de ACTH (80-85% casos) o a una hiperfunción suprarrenal no dependiente de la ACTH. La causa más frecuente (70%) de síndrome de Cushing ACTH dependiente en el adulto es la enfermedad de Cushing, debida a la hipersecreción crónica de ACTH hipofisaria que origina una hiperplasia suprarrenal bilateral, generalmente difusa, con secreción excesiva de cortisol y también de andrógenos suprarrenales. La enfermedad suele aparecer entre los 20-40 años y es más frecuente en mujeres. En más del 90% de los casos se trata de microadenomas hipofisarios. La secreción de ACTH por tumores no hipofisarios, o síndrome de Cushing por ACTH ectópica, representa alrededor del 15% de los casos del síndrome en varones adultos. Una amplia variedad de tumores puede producir ACTH biológicamente activa capaz de originar el síndrome. ❤Carcinoma de pulmon: tumores de celulas pequenas - 50% ❤ Tumores de pancreas: tumores insulares, carcinoma de ❤ celulas pequenas y carcinoide - 10% ❤ Carcinoide bronquial y de otras localizaciones - 10% ❤ Timona - 5% ❤ Carcinma medular de tiroides - 5% ❤ Feocromacitomas, neuroblastomas, paragangliomas - 3% ❤ Otros - 15% El síndrome de Cushing suprarrenal no dependiente de la ACTH se debe a tumores de la corteza suprarrenal y también a formas infrecuentes de hiperplasia o displasia nodular. Representa el 65% de los hipercorticismos endógenos en los niños y el 10-15% en los adultos. En la infancia a menudo se debe a carcinomas; en la edad adulta, los adenomas son tres veces más frecuentes que los carcinomas Etiologia ACTH dependente: ❤ Enfermedad de cushing: adenoma hipofisario ❤ Paraneoplasico: tumores pulmon, pancreasm tireoides, bronqueos, cream ACTH biologico ativo agindo na supra renal. ACTH independente: el problema esta en la supra renal – tumor en la glandula produz ACTH por farmacos – altas doses de corticoides. Cuadro clínico Las manifestaciones clínicas aparecen en general progresivamente. La obesidad o la acumulación central de tejido adiposo constituyen el signo más frecuente, con afectación de tronco, abdomen, cara, cuello (cuello de búfalo) y fosas supraclaviculares. Es mucho más intensa en los niños. La facies aparece redondeada (facies de luna llena) y rubicunda. A menudo existe debilidad muscular por miopatía esteroide proximal de extremidades e incluso de los músculos glúteos Se pueden observar estrías cutáneas de color rojo violáceo, sobre todo en abdomen, caderas, mamas y cara interna de los brazos, axilas y muslos. Son más frecuentes e intensas en los pacientes jóvenes. La piel es fina y frágil, atrófica, por pérdida de tejido graso subcutáneo, y las equimosis y los hematomas aparecen espontáneamente. Signos y sintomas: obesidad centripeta, cara de lua llena, miopatia (debilidad muscular), transtornos mestruales, hirsutismo, hipertension arterial, transtonos psiquicos, intolerancia la glucosa o diabetes, osteoporosis, litiasis renal, cambios en la piel (fragilidad, estrias, pletora, acne). Diagnóstico Diagnóstico del hipercorticismo Los enfermos afectos de síndrome de Cushing producen cantidades excesivas de cortisol durante períodos prolongados, aunque no siempre continuos. Por esta razón, las determinaciones aisladas de ACTH y cortisol tienen escaso valor ya que pueden ser normales; la pérdida de ritmo circadiano, constante en el síndrome de Cushing, es un fenóme no muy precoz, cuya objetivación contribuye a realizar el diagnóstico. Una vez descartada la causa exógena, el hipercorticismo endógeno se demuestra por el hallazgo de: a) un aumento de la excreción de cortisol libre en orina, superior a 100 mg/24 h; b) un valor de cortisol plasmático a las 8:00 a.m. igual o superior a 1,82 mg/dL tras la administración oral de 1 mg de dexametasona a las 23:00 h o después de la prueba de inhibición débil con 2 mg de dexametasona durante 2 días c) valores de cortisol en saliva a las 0:00 h superiores a 1,6 ng/mL. Habitualmente es necesario realizar dos de las tres pruebas de cribado y 2-3 determinaciones de cortisol en orina y saliva El diagnóstico se confirma si al menos existen dos resultados inequívocamente anormales. Si los resultados de estas pruebas son normales se puede descartar el síndrome de Cushing, a menos que sea muy leve y/o cíclico. El cortisol libre en orina superior a tres veces el límite superior del rango normal se considera un resultado positivo irrefutable, mientras que valores inferiores hacen incierto el diagnóstico y requieren la realización de otras pruebas. Confimar hipercortisolismo: ❤ Cortisol urina 24hrs ❤ Cortisol salivar noturno (00h) ❤ Cortisol – supressao noturna com 1mg de desametasona
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