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http://booksmedicos.org Dermatología EL LIBR O MUERE CU ANDO LO FO T OCOPI A AMIGO LECT OR: Laobra que usted tiene en susmanos posee un gran valor. En ella, su autor ha vertido conocimientos, experiencia y mucho trabajo. El editor ha procurado una presentación digna de su contenido y está poniendo todo su empe- ño y recursos para que sea ampliamente difundida, a través de su red de comerciali- zación. Al fotocopiar este libro, el autor y el editor dejan de percibir lo que corresponde a la inversión que ha realizado y se desalienta la creación de nuevas obras. Rechace cualquier ejemplar “pirata” o fotocopia ilegal de este libro, pues de lo contrario estará contribuyendo al lucro de quienes se aprovechan ilegítimamente del esfuer- zo del autor y del editor. La reproducción no autorizada de obras protegidas por el derecho de autor no sólo es un delito, sino que atenta contra la creatividad y la difusión de la cultura. Paramayor información comuníquese con nosotros: Editor responsable: Dr. Carlos Alberto Mendoza Murillo Editorial El Manual Moderno Traducido por: Dra. Martha Elena Araiza Martínez Dermatología Ronald Marks BSc (Hons), MB, BS (Hons), FRCP, FRCPath Emeritus Professor, Cardiff, UK Richard Motley MA, MD, FRCP Welsh Institute of Dermatology, University Hospital of Wales, Cardiff, UK PRIMERA EDICIÓN EN ESPAÑOL TRADUCIDA DE LA 18a EDICIÓN EN INGLÉS Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V . , A v . Sonora núm. 206, Col. Hipódromo, Deleg. Cuauhtémoc, 06100 México, D.F . (52-55)52-65-11-00 info@manualmoderno.com quejas@manualmoderno.com@ Nos interesa su opinión comuníquese con nosotros: Título original de la obra: Common Skin Diseases, 18th edition Copyright © 2011 Hodder & Stoughton Ltd ISBN-13: 978-0-340-98350-8 “This work was fi rst published in the English language by Hodder and Stoughton Limited.” Dermatología D.R. © 2012 por Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V. ISBN: 978-607-448-257-7 ISBN: 978-607-448-258-4 versión electrónica Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. núm. 39 Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada en sistema alguno de tarjetas perforadas o transmitida por otro medio —electrónico, mecánico, fotocopiador, registrador, etcétera— sin permiso previo por escrito de la Editorial. All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without prior written permission from the Publisher. IMPORTANTE Indicaciones precisas, las reacciones adversas, y las pautas de dosifi cación de los medicamentos se ofrecen en este libro, pero es posible que se puedan cambiar. Se insta al lector a revisar la información de los paquetes de los fabricantes de los medicamentos mencionados. Los autores, editores, edito- rial o distribuidores no son responsables por errores u omisio- nes o de las consecuencias de la aplicación de la información contenida en este trabajo, y no ofrecemos ninguna garantía, expresa o implícita, con respecto al contenido de la publica- ción. Los autores, editores, editorial y distribuidores no asumen ninguna responsabilidad por cualquier daño y / o daños a personas o bienes derivados de la presente publicación. Para mayor información en: • Catálogo de producto • Novedades • Distribuciones y más www.manualmoderno.com Director editorial: Dr. José Luis Morales Saavedra Editora asociada: LCC Tania Uriza Gómez Diseño de portada: LDG Eunice Tena Jiménez Marks, Ronald. Dermatología / Ronald Marks, Richard Motley ; traducido por Martha Elena Araiza Martínez. -- México : Editorial El Manual Moderno, 2012. xvi, 364 páginas : ilustraciones ; 28 cm. Traducción de: Common skin diseases –- 18th ed. Incluye índice ISBN 978-607-448-257-7 ISBN 978-607-448-258-4 (versión electrónica) 1. Dermatología. 2. Piel – Enfermedades. I. Motley, Richard. II. Araiza Martínez, Martha Elena, traductor. III. título. 616.5-scdd21 Biblioteca Nacional de México V Prefacio XI Glosario de términos frecuentes en dermatología XII 1 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea 1 Generalidades 1 Estructura y función de la piel 2 2 Signos y síntomas de enfermedades de la piel 13 Alteraciones en el color de la piel 13 Alteraciones en la superfi cie de la piel 15 Tamaño, forma y grosor de las lesiones de la piel 16 Edema, cavidades llenas con líquido y úlceras 18 Cambios secundarios 20 Síntomas de trastornos de la piel 21 Discapacidades por enfermedades de la piel 22 3 Daño a la piel por factores ambientales 26 Daño causado por sustancias tóxicas 27 Lesión por radiación ultravioleta 29 Fotodaño crónico (fotoenvejecimiento) 30 Lesión por frío 35 Lesión por calor 36 4 Infecciones de la piel 38 Micosis de la piel/micosis superfi ciales/hongos de la tiña (infecciones por dermatofi tos) 38 Infección bacteriana de la piel 45 Infección viral de la piel 52 5 Infestaciones, picaduras de insectos 60 Escabiosis 60 Pediculosis 66 Contenido VI Contenido Picaduras de insectos 68 Infestaciones helmínticas de la piel 72 6 Enfermedad cutánea y el viajero 74 Los efectos del viaje en la enfermedad cutánea 74 Tratamiento y viaje 75 Exposición solar 76 La piel en un clima frío 76 7 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios 78 Urticaria y angioedema 78 Eritema multiforme 82 Eritema nodoso 84 Eritemas anulares 84 Trastornos autoinmunitarios 85 Esclerosis sistémica 87 Morfea 89 Dermatomiositis 90 Enfermedades del grupo de las vasculitis 91 Exantemas farmacológicos 94 8 Trastornos cutáneos ampollosos 98 Enfermedades ampollosas 98 Dermatitis herpetiforme 100 Enfermedad por IgA lineal 101 Epidermólisis ampollosa 101 Pénfi go 102 9 Trastornos cutáneos en el SIDA, inmunodeficiencia y enfermedad venérea 105 Infecciones 106 Cánceres cutáneos 107 Otras manifestaciones cutáneas 107 Psoriasis 108 Tratamiento de las manifestaciones cutáneas del SIDA 108 Inmunodefi ciencia farmacológica 109 Otras causas de inmunodefi ciencia adquirida 110 Inmunodefi ciencias congénitas 110 Aspectos dermatológicos de la enfermedad venérea 110 10 Eccema (dermatitis) 114 Dermatitis atópica 114 VII Contenido Dermatitis seborreica 123 Eccema discoide (eccema numular) 126 Eccema craquelado (eccema asteatósico) 128 Liquen simple crónico (neurodermatitis circunscrita) 129 Dermatitis por contacto 130 Eccema venoso (eccema gravitacional, dermatitis por estasis) 135 11 Psoriasis y liquen plano 138 Psoriasis 138 Pitiriasis roja pilosa 152 Liquen plano 154 12 Acné, rosácea y trastornos similares 159 Acné 159 Rosácea 172 Dermatitis peribucal 179 13 Cicatrización de heridas y úlceras 182 Principios de cicatrización de heridas 182 Hipertensión venosa, el síndrome gravitacional y ulceración venosa 184 Ulceración isquémica 188 Ulceración por decúbito 189 Úlceras neuropáticas 189 Causas menos frecuentes de ulceración 190 Diagnóstico y valoración de las úlceras 192 14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes 194 Tumores de origen epidérmico 194 Tumores benignos de origen glandular 197 Tumores benignos originados en el folículo piloso 199 Nevos melanocíticos (lunares) 199 Cambios degenerativos en los nevos 204 Malformaciones vasculares (angiomas)/ nevos capilares 206 Dermatofi broma (histiocitoma, hemangioma esclerosante) 210 Leiomioma 211 Tumores neurales 211 Lipoma 213 Nevos de tejido colágeno y elástico 213 Nevo de mastocitos y mastocitosis 214 Quistes 215 Tratamiento de tumores benignos, nevos y marcas congénitas 217 VIII Contenido 15 Enfermedad malignade la piel 219 Cáncer cutáneo distinto al melanoma 219 Melanoma 231 Linfomas de la piel (linfoma cutáneo de células T) 237 16 Problemas cutáneos en la infancia y la vejez 240 Infancia 240 Vejez 246 17 El embarazo y la piel 251 Cambios fi siológicos en la piel durante el embarazo 251 Efectos del embarazo en la enfermedad cutánea intercurrente 253 Efectos de la enfermedad materna intercurrente en el feto 253 Trastornos cutáneos durante el embarazo 254 18 Trastornos de la queratinización y otras genodermatosis 256 Introducción 256 Xerodermia 258 Ictiosis autosómica dominante 259 Ictiosis ligada al sexo 260 Eritrodermia ictiosiforme no ampollosa 262 Eritrodermia ictiosiforme ampollosa (hiperqueratosis epidermolítica) 263 Ictiosis laminar 264 Lactante colodión 265 Otros trastornos de la queratinización 266 Otras genodermatosis 268 19 Trastornos metabólicos y trastornos reticulohistiocíticos proliferativos 271 Porfi rias 271 Trastornos necrobióticos 276 Trastornos proliferativos reticulohistiocíticos 278 20 Trastornos del pelo y las uñas 280 Trastornos del pelo 280 Trastornos de las uñas 288 21 Enfermedad sistémica y la piel 293 Marcadores cutáneos de enfermedad maligna 293 Enfermedad endocrina, diabetes y la piel 297 Infección cutánea y prurito 300 IX Contenido Androgenización (virilización) 301 Nutrición y la piel 302 Piel y el tubo digestivo 304 Enfermedad hepática 304 Causas sistémicas de prurito 305 22 Trastornos de la pigmentación 307 Hipopigmentación generalizada 308 Hipopigmentación localizada 309 Hiperpigmentación 311 23 Tratamiento de la enfermedad cutánea 316 Aspectos psicológicos de los trastornos cutáneos 316 Discapacidad cutánea 318 Tratamientos tópicos para la enfermedad cutánea 318 Aspectos quirúrgicos del tratamiento de la enfermedad cutánea 321 Tratamiento sistémico 323 Fototerapia para la enfermedad cutánea 326 24 Tratamiento quirúrgico de los trastornos cutáneos 329 El diagnóstico dermatológico 329 Anestesia local 330 Electrocauterización y electrocirugía 331 Raspado 334 Anatomía esencial 336 Escisión de espesor total 336 Injertos cutáneos 341 Colgajos cutáneos 341 Cirugía micrográfi ca de Mohs 341 Conclusión 342 25 Dermatología cosmética 343 La ciencia del envejecimiento 343 La dermatología antigua frente a la moderna 345 Fotoenvejecimiento 345 Tratamientos dermatologicos cosméticos 346 Microdermoabrasión 346 Abrasiones químicas 347 Toxina botulínica 347 Rellenos inyectables 347 X Contenido Láseres ablativos y láseres ablativos fraccionales, ablación por radiofrecuencia, mesoterapia e inyección de productos fi siológicos 348 Cirugía dermatológica facial 349 Tratamientos corporales cosméticos 349 Escleroterapia 350 Conclusión 350 26 El futuro de la práctica dermatológica 351 El espectro clínico cambiante 351 Investigación acerca de la piel 352 El tratamiento de la enfermedad cutánea 352 Índice 355 XI Prefacio Desde la última edición en inglés de esta obra, el tiempo que se dedica a la enseñan- za de la dermatología en la carrera de medicina no ha aumentado. Por lo anterior, es vital que los estudiantes lean información actualizada acerca del tema. Además de los fármacos nuevos y la información reciente sobre algunas enfermedades cutá- neas, la cirugía dermatológica y la dermatología cosmética ya están bien posiciona- das como parte del arsenal para atender las afecciones dermatológicas. Esta es la razón por la que ahora se incluyeron capítulos relativos a estos temas. También se agregó un glosario de términos usados en dermatología para que los lectores nuevos se familiaricen con el lenguaje. Los capítulos restantes se sometieron a una exhausti- va revisión y confi amos en que no se omitió ningún avance relevante. Estamos com- placidos por la gran cantidad de personas que de alguna manera contribuyeron en la elaboración de este libro, a quienes externamos nuestro agradecimiento, así como a nuestras familias, al personal secretarial, al grupo editorial en Hodder, y en espe- cial a Stephen Clausard. XII Absceso: una acumulación localizada de pus. Acantólisis: término patológico que indica rompimiento de la dermis con formación de vesículas a causa de la separación de los desmosomas, como ocurre en el pénfi go. Acantosis: término patológico que se refi ere al aumento del grosor epidérmico por incremento en el número de células, como en la psoriasis y el eccema crónico. Acneiforme: término aplicado a la piel que tiene muestra lesiones semejantes al acné, incluidos comedones, pápulas y pústulas. Adelgazamiento suprapapilar: término patológico que indica adelgazamiento de la epidermis superfi cial a la punta de las papilas, característico de la psoriasis activa. Agminado: término usado para describir la agrupación de elementos de un exantema, a menudo con contacto entre los elementos vecinos. Alopecia: pérdida del pelo terminal; casi siempre se aplica a la pérdida del pelo de la piel cabelluda. Por lo general, la alopecia se divide en tipos cicatricial y no cicatricial. Puede ser un fenómeno difuso en la piel cabelluda o desarrollarse en áreas bien defi nidas. Ampolla (ampolloso): una vesícula (con vesículas). Casi siempre va precedido por un término que indica el sitio anatómico donde se forman las ampollas (p. ej., subepidérmica o intraepidérmica). Anillo (anular): con forma circular. Aparato pilosebáceo: folículo piloso, cuerpo del pelo y glándula sebácea. Artefacto de retracción: término patológico que indica la separación histológica entre un tejido y otro por la eliminación de un material soluble entre ambos durante el procesamiento; por ejemplo, el que se ve alrededor de un carcinoma basocelular. Atrofi a (atrófi co, atrofi ado): área de la piel que muestra disminución de las marcas superfi ciales, así como reducción del tamaño y número de folículos pilosos y glándulas sudoríparas. (Se describe como piel con atrofi a.). Atrofi a blanca: este término se usa para describir los pequeños parches blancos como porcelana que se forman en la piel de los tobillos y pies afectados por hipertensión venosa y con telangiectasia notoria. Es causada por isquemia de zonas superfi ciales de la piel, ya que los vasos dérmicos más profundos desvían el fl ujo sanguíneo en un “síndrome de secuestro”. También se observa en los angiomas capilares. Callo: término coloquial con que se designa la protuberancia dura formada por estrato córneo compacto. Carbunco: absceso cutáneo grande y localizado, causado por foliculitis estafi locócica, en la que varios folículos infectados se agrupan para formar una lesión grande. Glosario de términos frecuentes en dermatología Los autores consideran conveniente aclarar los signifi cados y defi niciones de los tér- minos de uso frecuente en la dermatología. No declaran que los términos incluidos sean específi cos de la dermatología o que algunos términos particulares no tengan signifi cados un poco distintos cuando se usan en contextos no dermatológicos. Tam- bién se incluyeron términos coloquiales, ya que es importante comprender la per- cepción que tiene el paciente de su enfermedad. Además se incluyeron términos usados en la patología cutánea. XIII Glosario de términos frecuentes en dermatología Caseicicación: término patológico que indica un tipo de absceso frío, secundario a la destrucción de tejido por la infl amación granulomatosa, como en la tuberculosis. Caspa: Nombre coloquial para las escamas en la piel cabelluda que a menudo se acompañan de prurito, cuando el cuadro es grave se acompaña de zonas eccematosas rosas de dermatitis seborreica. Cicatriz: deformación fi rme y permanente, resultado de daño tisular considerable; contiene tejido fi broso excesivo. Cicatriz de viruela, cicatriz que causa una pequeña depresión defi nida en la piel; (p. ej., después de varicela o como resultado del acné).Cicatriz de “pica hielo”, depresión triangular causada por el acné. Circinado: en forma de círculo. Comedolítico: término usado para describir la acción de un agente que intensifi ca la eliminación de comedones de los conductos capilares, como la tretinoína. La mayoría de los queratolíticos tienen un efecto comedolítico limitado. Comedón, comedogénico: comedón, tapón queratinoso con punta ennegrecida en el conducto folicular. Obstruye el conducto y provoca lesiones infl amadas de acné. Comedogénico, que induce la formación de comedones. Costra: cubierta dura superfi cial de sangre coagulada, pus, suero y u otro líquido corporal sobre un sitio erosionado o ulcerado. Dermoscopia (dermatoscopia): técnica de visualización magnifi cada de lesiones cutáneas pequeñas en condiciones óptimas de iluminación, incluso con luz polarizada. Se usa en particular para examinar lesiones pigmentadas a fi n de identifi car un melanoma. Descamación: desprendimiento de queratinocitos de la superfi cie cutánea. La descamación normal es el desprendimiento imperceptible de queratinocitos individuales. Digitiforme: con forma “parecida a un dedo”. Discromía: coloración cutánea alterada, casi siempre se refi ere a pigmentación irregular, pardusca o gris. Dismorfofobia: percepción distorsionada de la imagen corporal o, sobre todo, aunque no de manera exclusiva, de los rasgos faciales, que genera una preocupación obsesiva por la apariencia facial física y una ansiedad desproporcionada consecuente. Displasia: término patológico que se refi ere al crecimiento de tejido anormal, tanto en el aspecto morfológico como en el citológico. Indica neoplasia franca o un estado preneoplásico. Disqueratosis: término patológico que indica queratinización anormal y prematura dentro de la epidermis. Las células disqueratósicas son eosinofílicas y homogéneas. Algunos ejemplos de este padecimiento son el carcinoma de células epidermoides, quemadura solar por exposición al sol y enfermedad de Darier. Elastosis: término patológico aplicado al cambio degenerativo en la dermis reticular y la superior de la piel expuesta al sol en los adultos. Hay una reducción en la dermis fi brosa colágena y se sustituye por material “picado” en una sustancia viscosa de apariencia gelatinosa que capta la tinción del tejido elástico. Su presencia y extensión se toman como medidasdeterminan del daño causado por exposición al solar. Eliminación transepidérmica: término patológico que indica la expulsión de material extraño o tejido muerto a través de la piel hacia el exterior, como se ve en la elastosis perforante serpiginosa, el granuloma anular perforante o el colagenoma perforante. Emoliente: término usado para describir la acción de un agente o maniobra que afi na, suaviza e hidrata la superfi cie cutánea. Por lo general se usa para describir una clase dea los medicamentos tópicos o cosméticos. También se aplica a sustancias que tienen una acción emoliente. Equimosis: el término se refi ere a la hemorragia dentro de la piel que, se manifi esta como grandes zonas rojas que adquieren una coloración propia de un cardenal después de algunos días. Eritema (eritematoso): enrojecimiento (rojo). Erosión: zona de la piel que carece del epitelio superfi cial. Escama (escamoso, descamación): agregado visible discreto de queratinocitos, desprendido en forma parcial de la superfi cie cutánea. (Describe la superfi cie cutánea con escamas.) Esclerodermiforme: término aplicado al área de piel con engrosamiento, aumento de la rigidez y fi rmeza, como ocurre en la esclerodermia. Espongiosis: término patológico que indica acumulación de líquido entre las células epidérmicas. Se observa XIV Glosario de términos frecuentes en dermatología en muchos trastornos, pero es característico de los eccematosos. Exantema por sudor: término coloquial para referir los exantemas pruriginosos e infl amados en las zonas de fl exión (ingles, axilas, pliegue inframamario) propios de climas húmedos y cálidos. Se trata sobre todo de dermatitis seborreica o dermatosis eccematoide infecciosa. Excoriación (excoriado): lesión lineal superfi cial causada por las uñas durante el rascado. (Área de la piel con excoriaciones.) Exocitosis: término patológico que indica la invasión del tejido por una población de células de otro sitio, como linfocitos T que invaden la epidermis en la micosis fungoides o las células de melanoma maligno que invaden infestan la epidermis. Figurada: lesión que tiene una forma geométrica bien defi nida. Fisura (agrietamiento) (agrietado): este término se usa para describir las hendiduras y grietas que se desarrollan en el estrato córneo de una zona con descamación e hiperqueratosis, como puede suceder en una zona los casos de eccema crónico o psoriasis. Glándulas sudoríparas apocrinas: este tipo de glándulas se distribuye en las axilas, la región anogenital y alrededor de las areolas mamarias. También existen unas cuantas, aunque con menor abundancia, en la piel cabelluda. Las glándulas apocrinas son más grandes que las ecrinas y drenan hacia los folículos pilosos. Son holocrinas, ya que su secreción viscosa semisólida está formada por los extremos distales de las células de recubrimiento de los túbulos de las glándulas apocrinas. No se conoce con certeza su función, pero al parecer tienen relación parcial con la atracción sexual. Glándulas sudoríparas ecrinas: este tipo de glándulas cubren toda la superfi cie cutánea, salvo las mucosas. Consisten en un tubo contorneado situado en la profundidad, muy por debajo de la dermis y un tubo recto largo que conduce a la superfi cie. Forman una estructura espiral (en sentido contrario a las manecillas del reloj) a través de la epidermis. La secreción sudorípara ecrina es un trasudado de solución salina secretada como respuesta al estímulo térmico o emocional. Granos: término coloquial con que se designan las lesiones infl amadas del acné. Herpetiforme: término aplicado al exantema en el que hay presencia de grupos de vesículas, como en la infección por herpes simple. Hiperlinealidad: patrón exagerado de dermatoglifos en las palmas, una característica particular de los pacientes con dermatitis atópica. Hirsutismo: aumento en la cantidad de vello en las mujeres, en sitios en los que no crece vello terminal en condiciones normales, como en labio superior, mentón y antebrazos. El grado de crecimiento “normal” de vello es variable; en algunos grupos étnicos es normal la presencia de vello terminal oscuro y grueso en el mentón y/o el labio superior de las mujeres jóvenes y maduras. Humectante: agente que se agrega a los emolientes usados para aumentar las propiedades conservadoras del estrato córneo. Ictiosiforme: término aplicado a la piel “seca” y con descamación, parecida a la observada en la ictiosis. Incontinencia pigmentaria: término patológico que indica la presencia de partículas libres de melanina en la dermis, tanto entre las células y las fi bras como dentro de macrófagos; daño de los queratinocitos cargados de melanina en la capa basal y los estratos inferiores de la epidermis, como en el liquen plano. Leuconiquia: existen dos tipos de leuconiquia 1) Manchas discretas que se forman en la placa ungueal, por infección de la misma o de origen idiopático. 2) La placa ungueal completa adquiere un color blanco lechoso opalescente, se presenta en la hipoalbuminemia crónica de la enfermedad hepática. Liqueinifi cación (liqueinifi cado): que tiene una superfi cie cutánea engrosada, elevada y áspera, con exageración de las marcas superfi ciales de la piel. Liquenoide: este término tiene un signifi cado clínico y patológico. Clínico: similar a liquen plano o exantema que contiene muchos elementos papulares. Patológico: implica la presencia de infi ltrado celular infl amatorio en banda en la zona subepidérmica inmediata y degeneración con licuefacción. Maceración: términousado para describir una zona “demasiado hidratada” en el estrato córneo, como puede suceder en un pliegue interdigital del pie. El En estos casos el área afectada se muestra color blanco, y se encuentra hinchada, blanca y fi surada. XV Glosario de términos frecuentes en dermatología Mácula (macular): pequeña zona anormal de piel localizada a nivel de la superfi cie cutánea, casi siempre eritematosa o pigmentada. Maculopápula (maculopapular): anormalidad caracterizada por la presencia de máculas y pápulas, o una anormalidad caracterizada por lesiones apenas elevadas sobre la superfi cie cutánea. Margen (marginado): límite o borde de una lesión, proceso o cambio. Melanina (melanótico): la melanina es el pigmento polimérico café-negro producido en los organelos celulares conocidos como melanosomas, en los melanocitos. La melanina absorbe todas las longitudes de onda de la luz y tiene una función protectora contra la radiación ultravioleta solar. (Tener una pigmentación café-negra por la presencia de melanina.) Melanocito: es la célula productora del pigmento (melanina) que se encuentra en la capa basal de la epidermis. La melanina que produce (en organelos subcelulares llamados melanosomas) se transfi ere a los queratinocitos. La célula proviene del neuroectodermo embrionario. Microabscesos de Munro: término patológico aplicado a abscesos diminutos que contienen leucocitos polimorfonucleares, se encuentran en el estrato córneo en la psoriasis activa. Morbiliforme: se aplica a un exantema disperso porque se distribuye en la superfi cie cutánea, como el sarampión, y en algunos exantemas causados por fármacos. Nódulo (nodular): tumoración de volumen localizado, más pequeño que un tumor y, más grande que una pápula. Onicólisis: separación parcial de la placa ungueal sobre su lecho, se observa en psoriasis, onicomicosis, tirotoxicosis y en casos idiopáticos. Palidez (pálido): coloración cutánea clara anormal (blancuzca) que implica disminución del contenido de sangre. (Pálido describe el color de la piel con palidez.) Palizada: término patológico que indica células alineadas en la periferia de una colección celular, de manera que están orientadas en la misma dirección y se diferencian del resto de la masa celular. Característica del carcinoma basocelular. Pápula (papular): pequeña masa en la piel, más pequeñao que un nódulo. Paraqueratosis: término patológico que indica la presencia de células córneas nucleadas. Se observa en presencia de recambio rápido de células epidérmicas, (como en la psoriasis), o durante la diferenciación anormal, (como en la queratosis solar). Paroniquia: trastorno infl amatorio de la piel adyacente a la uña; puede ser aguda o crónica. Por lo general, la piel afectada está hinchada, enrojecida, dolorosa y sensible. Pérdida transepidérmica de agua: es una medición fi siológica que calcula; mide la velocidad de movimiento del vapor de agua a través de la dermis. Las mediciones se hacen con un evaporímetro manual. El estrato córneo es la principal barrera y la pérdida transepidérmica de agua aumenta cuando está dañada, como en el eccema. Pie de atleta: nombre que se da al exantema con descamación y grietas rojas entre el 4° y 5°, y entre el 3° y 4° dedos de los pies. Tal vez el 20% de los casos se deben a la infección por tiña. Muchos de los otros demás casos son ocasionados por infección bacteriana o debido al microambiente hostil entre los dedos. Piebaldismo: rasgo infrecuente que se hereda con patrón mendeliano dominante. Se caracteriza por un grupo de pelo rubio o blanco que forma una estría conspicua en la parte anterior de la piel cabelluda. Piel de naranja: término aplicado a la apariencia cutánea semejante a la cáscara de la naranja. Casi siempre indica infi ltración difusa de la dermis superior, como en el mixedema pretibial. Policíclico: en forma de círculos entrelazados o contiguos. Postillas: término coloquial para con que se hace referencia a las pústulas. Psoriasiforme: el término tiene signifi cado clínico y patológico. Clínico: similar a la psoriasis, con zonas rojas con descamación bien defi nidas. Patológico: epidermis con engrosamiento regular, con aumento del patrón en red y adelgazamiento suprapapilar, así como paraqueratosis prominente. Púrpura: el término se refi ere a la hemorragia en la piel y se manifi esta como puntos diminutos de color rojo brillante. Pústula (pustular): pequeña acumulación de pus justo en la superfi cie cutánea o en la punta de una pápula (papulopústula). XVI Glosario de términos frecuentes en dermatología Queloide (queloidal): una cicatriz irregular y prominente que afecta áreas ajenas y más grandes a la lesión original; contiene colágeno de tipo fetal. Tiende a recurrir después de su excisión. (Relativo a queloide.) Queratinas (queratinoso): las queratinas son sintetizadas por los queratinocitos. Son fi lamentos intermedios formados por péptidos de 40-65 kDa de peso molecular. (Perteneciente a la queratina.) Queratinocito: célula epidérmica derivada del ectodermo que sintetiza moléculas peptídicas (fi lamentos intermedios) llamadas queratinas. Células epidérmicas unidas con los queratinocitos vecinos mediante desmosomas. Queratolítico: término usado para describir la acción de un agente que aumenta la descamación, como el ácido salicílico; literalmente, signifi ca “destrucción de queratina”. Quiste (quístico): una cavidad llena de líquido recubierta por epitelio. (Tener la cualidad de quiste.) Reticulado: patrón en la superfi cie cutánea de máculas o pápulas que sugiere una red, como la que se observa en el eritema por calor. Ronchas: término coloquial con que se alude a las lesiones producidas por la urticaria, áreas hinchadas pruriginosas de color rosa. Salpullido: término coloquial utilizado para aludir a los síndromes con obstrucción de las glándulas sudoríparas (miliaria cristalina y miliaria roja) que se ven presentan en climas húmedos y cálidos. Serpiginoso(a): en forma de línea ondulada o “parecido a serpiente”. Seudoquiste: colección formación localizada de líquido con “fl uctuación”, pero la cuya cavidad no está recubierta de epitelio (como en un quiste). Los seudoquistes aparecen en casos graves de acné y contienen pus. Telangiectasia (telangiectásico): término aplicado a la piel que tiene una red visible de pequeños vasos sanguíneos dilatados pequeños. (Término usado para describir el estado de la piel que muestra telangiectasias.) Tricotilomanía: tendencia a tirarse y arrancarse pelo, tirar de él o a dañarlo manualmente, lo que causa su pérdida. Muy a menudo sucede en forma transitoria en los niños pequeños. También se ve como parte de un trastorno psiquiátrico en adolescentes y adultos. Úlcera (ulcerado): abertura persistente en el epitelio superfi cial. Urticaria (urticarial): trastorno cutáneo caracterizado por infl amación difusa o localizada de la piel, acompañada de coloración rosa o eritema, que tiene características de urticaria, semejante a la urticaria. Venas rotas: término coloquial con que se conoce a las telangiectasias faciales. Verruga (verrugoso): protuberancia queratinizada localizada con superfi cie dura e irregular. (Verrugoso, que tiene superfi cie elevada, dura e irregular.) También se refi ere a la causada por virus. Vesícula (vesicular): es una pequeña ampolla. (Describe el área de la piel o exantema con vesículas.) Violáceo: tinte parecido al violeta en una lesión o zona de la piel. 1 � Generalidades 1 � Estructura y función de la piel 2 � Resumen 12 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea01 � Generalidades La piel es una estructura extraordinaria. Las personas dependen por completo de esta barrera de 1.7 m2 que separa el ambiente externo potencialmente dañino del interior vulnerable del cuerpo. Está compuesta por varios tipos de tejidos que evolu- cionaron para actuar en armonía, uno con otro, cada uno de loscuales tiene modifi - caciones regionales para realizar una función distinta (fi gura 1-1). La gran cantidad de tipos celulares (fi gura 1-2) y funciones de la piel, y su proximidad a los múltiples estímulos que podrían ser nocivos dan lugar a dos consideraciones importantes. La primera es que la piel se daña a menudo porque está justo en la “línea de ataque”; la segunda es que cada uno de los diversos tipos celulares que contiene puede “alte- rarse” y desarrollar sus propios trastornos degenerativos y neoplásicos. Este último punto se complica por la visibilidad de la piel, por lo que las desviaciones menores de la normalidad dan origen a un conjunto particular de signos. El efecto neto es que parece que existe un gran número de enfermedades cutáneas. Las enfermedades de la piel son muy frecuentes. Sin embargo, es probable que incluso las personas que consideran su piel “sana” hayan tenido cierto grado de D (1–2mm) EC (15 mm) E (35–50 mm) CGS GSE FP Estrato córneo Capa de células granulares Capa de Malpighi Capa basalFigura 1-1. Imagen tridimensional sencilla de la piel. FP, folículo piloso; GSE, glándula sudorípara ecrina; EC, estrato córneo; E, epidermis; D, dermis; CGS, capa de grasa subcutánea. Figura 1-2. Diagrama de la estructura básica de la epidermis. 2 01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea acné y tal vez uno u otro de los múltiples trastornos cutáneos comunes. El eccema atópico y las otras formas de eccema afectan a cerca del 15% de la población menor de 12 años, la psoriasis afecta a 1-2%, y las verrugas vitales, verrugas seborreicas y queratosis solar afectan a grandes segmentos de la población. Hay que señalar que 10 a 15% del trabajo del médico general se refi ere a trastornos cutáneos, y que la enfermedad de la piel es la segunda causa más frecuente de ausencia laboral. Aun- que la enfermedad cutánea no es infrecuente en ninguna edad, es muy frecuente en los ancianos. Conforme avanza la edad, aumenta la carga de enfermedad de la piel. No es frecuente que los trastornos de la piel sean graves, pero causan molestia considerable y una gran discapacidad. La discapacidad causada es física, emocional y socioeconómica, y se ayuda mucho a los pacientes cuando el médico aprecia esto e intenta aliviar los diversos problemas que surgen. � Estructura y función de la piel Es difícil comprender la piel anormal y sus rarezas en la función sin conocer cómo se constituye la piel normal y cómo funciona cuando se encuentra saludable. Aunque a primera vista la piel podría parecer muy complicada para el estudiante primerizo, una mirada algo más profunda muestra que existe cierta lógica elegante en su arqui- tectura que está dirigida a cumplir funciones vitales. La superfi cie de la piel La superfi cie de la piel es la delineación entre los procesos vivos y el mundo exterior potencialmente nocivo, y esto no tiene sólo una importancia simbólica, también una tarea importante para prevenir y controlar la interacción entre el exterior y el inte- rior, constante y vulnerable. Su superfi cie de 1.7 m2 se modifi ca por regiones para permitir el mejor desempeño de funciones particulares. La piel de las extremidades y el tronco es igual de un sitio a otro, pero las palmas y plantas, la piel facial, la piel cabelluda y la genital difi eren un poco en su estructura y detalles funcionales. La su- perfi cie está cubierta por crestas entrecruzadas que forman patrones romboidales. A intervalos existen “poros” que se abren a la superfi cie, son aberturas de las glándu- las sudoríparas ecrinas (fi gura 1-3). El diámetro de estos poros es cercano a 25 μm y existen alrededor de 150 a 350 aberturas de conductos por centímetro cuadrado (cm2). También es posible ver las aberturas de los folículos pilosos en la superfi cie cutánea; el diámetro y el número de estos orifi cios por cm2 varían mucho de una re- gión anatómica a otra. La inspección cercana de las aberturas foliculares revela una disposición distintiva de las células del estrato córneo alrededor del orifi cio. Con magnifi cación de 500 a 1000 veces, como puede lograrse con el microscopio electrónico de barrido, pueden verse las células córneas individuales (queratinocitos) en su proceso de descamación (figura 1-4). Los queratinocitos miden alrededor de 35 μm de diámetro, 1 μm de espesor y su forma es semejante a un escudo (fi gura 1-5). El estrato córneo También se conoce como capa córnea, esta estructura es el producto fi nal diferencia- do del metabolismo epidérmico (también se conoce como diferenciación o queratini- zación). El paso fi nal en la diferenciación es el desprendimiento de los queratinocitos 3 Estructura y función de la piel individuales en el proceso de descamación que se observa en la fi gura 1-4. La capa córnea no se ve bien en los cortes habituales fi jados con formalina e impregnados con parafi na. Se observa mejor en piel cortada con criostato, en la que se conserva la delicada estructura (fi gura 1-6). Se notará que en la mayoría de los sitios existen cer- ca de 15 queratinocitos apilados uno sobre otro y que la disposición no parece aza- rosa, sino que recuerda monedas apiladas. Los queratinocitos están unidos por el lípido y la glucoproteína del material de cemento intercelular y por los vestigios de desmosomas que están bien desarrolla- dos en los queratinocitos de la epidermis (véase más adelante). En el estrato córneo se conocen como “corneodesmosomas”. La liberación ordenada de los queratinoci- tos superfi ciales durante el proceso de descamación no se ha descrito del todo, pero parece que depende de la disolución de los corneodesmosomas cerca de la superfi - cie por una cascada de enzimas, sus activadores e inhibidores que en conjunto se conocen como “quimotripsina”, y que se activa por la presencia de humedad. En la piel de las extremidades y el tronco, el estrato córneo tiene 15 a 20 células de espe- sor y como cada queratinocito mide cerca de 1 μm de espesor, tiene alrededor de 15 Figura 1-3. Diagrama de la superfi cie cutánea para mostrar los poros sudoríparos y las aberturas de los folículos pilosos. Figura 1-5. Micrografía de un queratinocito (x150). Figura 1-4. Micrografía electrónica de barrido del estrato córneo para mostrar una célula en proceso de descamarse. Figura 1-6. Micrografía de un corte con criostato de la epidermis para mostrar la delicada estructura del estrato córneo (x90). 4 01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea a 20 μm en términos absolutos. El estrato córneo de las palmas y plantas mide alre- dedor de 0.5 mm de espesor y es, por supuesto, mucho más grueso que el del tronco o las extremidades. El estrato córneo previene la pérdida de agua y cuando se altera, como ocurre en la psoriasis o el eccema, la pérdida de agua aumenta mucho, por lo que puede haber deshidratación grave si la superfi cie de piel afectada es sufi ciente. Se calcula que un paciente con psoriasis eritrodérmica puede perder 6 L de agua al día por la altera- ción del estrato córneo, a diferencia de los 500 ml normales. El estrato córneo también actúa como barrera contra la penetración de agentes químicos con los que la piel entra en contacto. Previene la intoxicación sistémica por el contacto cutáneo, aunque debe reconocerse que no es una barrera absoluta y que existe penetración percutánea de la mayoría de los agentes a una velocidad muy baja. Los que formulan fármacos en presentaciones tópicas conocen bien esta pro- piedad del estrato córneo como limitante de la velocidad de penetración percutánea y buscan compuestos que aceleren el desplazamiento de los fármacos a través de la piel. En los años recientes, conforme se comprende mejor la penetrabilidad del es- trato córneo y la farmacocinética de los medicamentos, se han desarrollado técnicas para la administración sistémica de fármacos a través de la piel, la vía transdérmica. Por supuesto que las propiedades de barrera son vitales para la prevención de la invasión microbianade la piel. Tampoco en este caso son perfectas las propiedades como barrera, ya que algún patógeno ocasional logra entrar a través de los folículos pilosos o pequeñas fi suras y grietas, y produce una infección. Los péptidos antimi- crobianos, las cantelicidinas, también tienen un papel importante, algunas actúan en el estrato córneo. Las cualidades mecánicas del estrato córneo también son muy importantes. La es- tructura es muy extensible y fl exible cuando está sana, permite el movimiento de manos y pies, y en realidad es bastante resistente, por lo que brinda cierto grado de protección mecánica contra lesiones penetrantes menores. La capacidad de extenderse se favorece mucho por el sistema de marcas superfi ciales en la piel, que adquieren la forma de rec- tángulos y se comportan como “acordeones” cuando se les estira (fi gura 2-4). El patrón superfi cial de la piel varía mucho según la región que se observe (fi gura 2-5). La epidermis La epidermis contiene sobre todo queratinocitos, pero también otros tipos de células: melanocitos y células de Langerhans, ambas con dendritas. Esta estructura celular tiene tres a cinco capas de espesor en promedio, 35-50 μm en términos absolutos (fi gura 1-7a). No resulta inesperado que la epidermis sea dos o tres veces más grue- sa en las manos y pies, sobre todo en palmas y plantas. La epidermis está interrum- pida por prolongaciones digitiformes de la dermis conocidas como papilas dérmicas (fi gura 1-7b) y descansa sobre una zona de la unión compleja que consiste en una lámina basal y una condensación de tejido conectivo dérmico (fi gura 1-8). El principal tipo celular de la epidermis son los queratinocitos, que contienen tonofi lamentos de queratina; se originan en el compartimiento generador basal y ascienden por la capa de Malpighi hasta la capa de células granulares. Los tonofi la- mentos de queratina pertenecen a un grupo de estructuras subcelulares conocidas como fi lamentos intermedios. Consisten en polipéptidos con peso molecular de 40 a 65 kDa. Se cree que proporcionan un endoesqueleto semirrígido y por su conexión 5 Estructura y función de la piel con el aparato del desmosoma confieren fuerza a la epidermis en conjunto. Se unen con los queratinocitos vecinos mediante uniones especializadas llamadas des- mosomas. Éstos son visibles como “espinas” en los cortes fi jados en formalina, pero como bandas alternadas oscuras y claras cuando se observan al microscopio elec- trónico de transmisión. En la capa granular cambian de una forma abultada ovalada o rectangular as una más aplanada, pierden su núcleo y organelos citoplásmicos. Además, desarrollan gránulos basofílicos que contienen una proteína rica en histidi- na conocida como fi lagrina, y estructuras diminutas limitadas por membrana que contienen lípidos, conocidas como gránulos cubiertos con membrana o cuerpos laminares. Estas modifi caciones son parte del proceso de queratinización durante el cual las células se diferencian en queratinocitos fi rmes en forma de disco. Otros cambios in- cluyen la reducción en el contenido de agua de 70 al 30% cuando las células forman parte del estrato córneo, y el depósito de una banda proteínica resistente con enla- ces cruzados en la periferia del queratinocito. Esta banda proteínica está formada por los polipéptidos involucrina, loricrina y cornifi na. Los péptidos establecen enla- ces cruzados por acción de la g-glutamil transpeptidasa. Un elemento crucial para la función de barrera del estrato córneo es el lípido intercelular, que a diferencia del fosfolípido de la dermis subyacente, está formado sobre todo por ceramida polar y derivados de los cuerpos laminares diminutos de la capa de células granulares. Figura 1-7. a) Micrografía de la epidermis normal (H & E, x90). b) Micrografía del lado inferior de una hoja de epidermis después de retirar la dermis para mostrar las indentaciones hechas por las papilas dérmicas digitiformes. La lámina basal Tonofilamentos Membrana plasmática Lámina lúcida Lámina basal Haz de microfibrillas dérmicas Placa densa sub-basal Filamentos de fijación Fibrilla de fijación Fibra de colágena Placa de unión Figura 1-8. Diagrama para mostrar la zona de la unión entre epidermis y dermis. 6 01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea Los queratinocitos tardan alrededor de 28 días para ascender por la epidermis y el estrato córneo hasta descamarse de la superfi cie cutánea. Este proceso se acelera mucho en algunos trastornos cutáneos infl amatorios, en particular la psoriasis. La descamación se produce por pérdida de queratinocitos individuales de la superfi cie cutánea. Este proceso depende de la disolución de los desmosomas por acción de las quimotriptasas que se activan cerca de la superfi cie. Células productoras de pigmento El pigmento negro (melanina) es un polímero sintetizado por los melanocitos, prote- ge contra la radiación ultravioleta (UV). A diferencia de los queratinocitos, los mela- nocitos no tienen desmosomas, pero tienen proyecciones dendríticas largas que transportan la melanina que sintetizan hacia las células circundantes (fi gura 1-9). Se originan en la cresta neural embrionaria. Los melanocitos representan 5 a 10% de las células de la capa basal de la epidermis. La melanina es un polímero que se sintetiza a partir del aminoácido tirosina con ayuda de una enzima que contiene cobre, la tiro- sinasa. Raras veces, otros pigmentos contribuyen al color (p. ej., la bilirrubina o pig- mentos derivados de fármacos como la minociclina o la clorpromazina). La exposición a la luz solar acelera la síntesis de melanina, lo que explica el bronceado. El color de la piel se debe sobre todo a la melanina y la sangre. Un hecho interesante es que el número de melanocitos en la piel es el mismo, sin importar el grado de pigmenta- ción racial; es la magnitud de la pigmentación la que varía. Células de Langerhans Las células de Langerhans también son células dendríticas, pero se encuentran den- tro del cuerpo de la epidermis, en la capa de Malpighi, en lugar de la capa basal. Provienen del sistema reticuloendotelial y tienen la función de captar el material “extraño” y presentarlo a los linfocitos en las etapas iniciales de una reacción de hi- persensibilidad tardía. Su cantidad disminuye después de la exposición a la radia- ción UV solar, lo que explica en parte la reacción disminuida de hipersensibilidad tardía en la piel con exposición solar crónica. La zona de la unión La zona de la unión tiene una importancia funcional considerable y es vital para com- prender la fi siopatología de los trastornos ampollosos y muchas otras enfermedades Núcleo Dendritas Melanosomas en desarrollo, etapas I-IV Nucléolo Figura 1-9. Diagrama para mostrar un melanocito con dendritas que inyecta melanina a los queratinocitos. 7 Estructura y función de la piel de la piel. La fi gura 1-8 muestra los componentes principales de la zona de la unión. Las prolongaciones de los desmosomas de los queratinocitos basales, conocidas como hemidesmosomas, se insertan en una lámina electrodensa (lámina basal). De- bajo de la lámina electrodensa existe una zona electrolúcida (lámina lúcida). La dermis Los tejidos de la dermis debajo de la epidermis son importantes para brindar pro- tección mecánica a las partes del cuerpo subyacentes y para unir todas las estructu- ras superfi ciales. La dermis está formada sobre todo por fi bras resistentes fi brosas de colágena y una red de fi bras de tejido elástico, además de contener los vasos y fi bras nerviosas de la piel (fi gura 1-10). Existen cerca de 20 tipos distintos de colágena, pero la dermis del adulto contiene sobre todo los tipos I y III, mientras que el tipo IV Figura 1-10. a) Diagrama para mostrar los componentes de la dermis. b) Micrografía para mostrar la estructura dérmica. (a) Fibroblasto Tropocolágena ~240 nm Fibras de colágena Fibras elásticas Fibra o fibrilla de colágena Periodicidad de 64 nmen el corte longitudinal de la fibra El tejido elástico tiene dos componentes: • Microfibrillas • Sustancia amorfa Corte transversal de un haz de fibras de colágena. El diámetro de las fibras individuales varía de 20 a 120 nm La proporción entre fibrillas y sustancia amorfa varía, es alta en la dermis y baja en la dermis reticular La sustancia amorfa consiste en moléculas de elastina enlazadas mediante desmosina o isodesmosina. Las microfibrillas tienen características bioquímicas distintas a la elastina, tal vez sean parte de la familia de las glucoproteínas. 8 01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea es un constituyente principal de la lámina basal de la unión dermoepidérmica. Entre las fi bras de colágena existe una matriz formada sobre todo por proteoglucano en la que están dispersos los fi broblastos que sintetizan todos los componentes de la der- mis. Los haces de colágena están formados por cadenas polipeptídicas dispuestas en forma de hélice triple; la hidroxiprolina es un aminoácido constituyente crucial. La vasculatura dérmica No existen vasos sanguíneos en la epidermis, el oxígeno y nutrimentos necesarios di- funden desde los capilares de las papilas dérmicas. Estos capilares se originan en los plexos dérmicos dispuestos en sentido horizontal (fi gura 1-11). Existen cortocircuitos arteriovenosos diminutos en las puntas de los dedos y otros sitios muy distales. Sus paredes contienen abundante músculo simple. Los pequeños conductos linfáticos si- guen a los capilares sanguíneos, pero se distinguen por su delicado endotelio linfático. Estructuras nerviosas En fecha reciente se identifi caron fi bras nerviosas muy fi nas en la epidermis, pero la mayoría de las fi bras transcurren junto a los vasos sanguíneos en las papilas dérmi- cas y en planos más profundos de la dermis. Existen varios tipos de receptores sen- sitivos especializados en la parte superior de la dermis que perciben sensaciones particulares (fi gura 1-12, cuadro 1-1). Las estructuras anexas La piel tiene estructuras epidérmicas especializadas que pueden considerarse inva- ginaciones de la superfi cie que se alojan en la dermis. Son los folículos pilosos y las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas. Folículos pilosos Los folículos pilosos están dispuestos sobre toda la superfi cie cutánea, excepto en palmas, plantas, mucosa genital y el borde bermellón de los labios. El crecimiento del pelo es asincrónico en los humanos, pero sincrónico en muchos otros mamíferos. Los folículos pilosos tienen una glándula unida que se conoce como glándula sebá- Estrato córneo Epidermis Dermis Grasa subcutánea Capilar papilar Figura 1-11. Diagrama que muestra la disposición de la vasculatura dérmica. 9 Estructura y función de la piel cea. El conjunto del tallo del pelo, el conducto por el que éste asciende a la superfi - cie, la matriz capilar que genera el tallo del pelo y la glándula sebácea se conoce como unidad pilosebácea. El tamaño de las unidades pilosebáceas es muy variable. En algunas áreas (p. ej., la cara), el tallo del pelo es pequeño y las glándulas sebá- ceas bastante grandes. Éstos se conocen como folículos sebáceos y tienen un papel importante en la patogenia del acné. Las distintas fases del crecimiento capilar asincrónico se suceden de manera in- dependiente en los folículos individuales, pero están programadas para ocurrir jun- tas en el crecimiento sincrónico del pelo, lo que explica el fenómeno de muda que se Figura 1-12. Micrografías que muestran receptores neurales especializados: a) corpúsculo de Pacini y b) corpúsculo de Meissner (H & E, x150). Cuadro 1-1. Receptores sensitivos de la dermis Terminaciones nerviosas libres Dolor, temperatura, tacto grueso Corpúsculo de Meissner Tacto, presión (dinámica) Corpúsculo de Pacini Presión profunda, vibración (dinámica) Corpúsculo de Rufi ni Estiramiento de la piel Vaina radicular externa Pelo en mazo Papila dérmica Papila dérmica Pelo en mazo telógeno Glándula sebácea Pelo anágeno nuevo Conducto sebáceo Remanente de la vaina radicular interna Vaina radicular externa Pelo en mazo Bulbo Lámina basal Papila dérmicaPapila dérmica Vaina radicular interna Vaina radicular interna Anágena Catágena Telógena Anágena temprana Figura 1-13. Diagrama del ciclo capilar. 10 01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea observa en pequeños mamíferos lanudos. La fase de crecimiento capilar se conoce como anágena y es la más prolongada del ciclo capilar. Después de la fase anágena, se llega a una etapa corta de defervescencia conocida como catágena. Ésta va segui- da de una fase de reposo llamada telógena, que va seguida de nuevo por la fase anágena un poco más tarde (fi gura 1-13). El tallo piloso crece a partir de tejido epidérmico modifi cado muy activo conoci- do como matriz capilar. El tallo cruza el conducto del folículo piloso, que está formado por una serie de vainas epidérmicas, la más prominente de las cuales es la vaina radicular externa (fi gura 1-14). La estructura del tallo capilar se ilustra en la fi gura 1-14. La estructura folicular completa está nutrida por una pequeña papila prolonga- da de tejido conectivo celular y vascular que perfora la base de la matriz. La glándu- la sebácea secreta hacia el conducto capilar una sustancia rica en lípidos conocida como sebo y cuya función es lubricar el pelo (fi gura 1-15). El sebo contiene triglicé- ridos, ésteres de colesterol, ésteres cerosos y escualeno (cuadro 1-2). El crecimiento del pelo y la secreción de sebo están bajo el control principal de los andrógenos, aunque otras variables fi siológicas también infl uyen en estas funciones. Glándula sebácea Tallo del pelo en el conducto del folículo piloso Matriz capilar Epidermis Papila capilar(a) Figura 1-14. a) Diagrama que muestra la estructura general de un folículo piloso. b) Micrografía que muestra un folículo piloso con el tallo capilar central que se origina en la matriz y la papila bulbosa que penetra la matriz. Nótese también la disposición compleja de las capas epiteliales en el conducto capilar. Cuadro 1-2. Principales constituyentes del sebo Porcentaje en una glándula aislada Porcentaje en el lípido superfi cial Triglicéridos 57 42 Ácidos grasos libres 0 15 Ésteres de cera 25 25 Escualeno 15 15 Ésteres de colesterol 2 2 Colesterol 1 1 11 Estructura y función de la piel Figura 1-15. Micrografía que muestra la glándula sebácea. La apariencia “vacía” de las células se debe a que la secreción lipídica se elimina durante la preparación histológica (H & E, x90). Figura 1-16. a) Micrografía que muestra las estructuras tubulares de una glándula sudorípara en la profundidad de la dermis (H & E, x150). b) Micrografía que muestra el conducto sudoríparo que forma espirales en la epidermis y el estrato córneo de la palma (H & E, x45). 12 01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea Glándulas sudoríparas ecrinas Las glándulas sudoríparas ecrinas son una parte crucial del mecanismo homeotérmi- co del cuerpo, ya que el sudor secretado se evapora de la superfi cie cutánea y tiene un efecto de enfriamiento. Aparte del calor, la secreción sudorípara ecrina se estimu- la por factores emocionales, por el temor y la ansiedad. Ciertas regiones del cuerpo, como las palmas, plantas, frente, axilas e ingles, secretan sudor de manera selectiva por la estimulación emocional. Las glándulas sudoríparas ecrinas consisten en una porción secretoria enrollada situada en la profundidad de la dermis, junto a la grasa subcutánea, y un largo con- ducto tubular cuya porción fi nal está enrollada y penetra la epidermis para drenar en el poro sudoríparo en la superfi cie (fi gura 1-16). La glándula y su conducto están re- cubiertos por una sola capa de células secretoras y rodeadas por células mioepite- liales. La secreción de las glándulas sudoríparas ecrinas es una solución acuosa de electrólitos (cuadro 1-13). Glándulassudoríparas apocrinas Las glándulas sudoríparas apocrinas drenan en los folículos pilosos de las axilas y las ingles. Son más grandes que las glándulas ecrinas y su secreción es muy distinta, es semisólida y contiene materiales odoríferos, se considera que éstos participan en la atracción sexual. � Las enfermedades cutáneas representan casi 15% de las consultas de un médico general. � El acné, eccema, psoriasis, verrugas y tumores cutáneos están entre los más frecuentes de los trastornos humanos. � La piel es la inter fase protectora entre el ambiente externo potencialmente nocivo y los órganos y tejidos vulnerables del cuerpo. � Los queratinocitos de la epidermis maduran hasta convertirse en las células planas del estrato córneo. El estrato córneo previene la pérdida de agua, penetración de las sustancias en contacto con la piel y la invasión de microorganismos. � Los queratinocitos se mantienen en división constante en la capa basal de la epidermis; se desprenden de la superfi cie. � Los melanocitos son células dendríticas productoras de pigmento, se localizan en la capa basal de la epidermis. � Las células de Langerhans son células dendríticas derivadas de la médula ósea que atrapan y procesan sustancias extrañas que logran penetrar la piel; luego las presentan como antígenos a los linfocitos en la primera etapa de la hipersensibilidad tardía. � La dermis está separada de la epidermis por una zona de unión consistente en una lámina basal y condensación de tejido conectivo. Contiene capilares sanguíneos que casi llegan a la epidermis, pero no la penetran. En la dermis también hay fi bras nerviosas que terminan en receptores sensitivos. � La mayor parte de la dermis está formada por colágena fi brosa, lo que otorga a la piel su fuerza y elasticidad, además de fi bras elásticas alrededor de las fi bras colágenas y una matriz de proteoglucano. � Las estructuras anexas – folículos pilosos y glándulas sudoríparas – se abren a la superfi cie cutánea, pero se encuentran en la dermis. Cuadro 1-3. Composición del sudor ecrino Agua 98% Minerales Sodio (aumenta a más de 90 mmol/L en la fi brosis quística), cloro, potasio, calcio, magnesio Compuestos orgánicos Lactato, urea, amoniaco Metales traza Cobre, cromo, plomo Agentes con actividad farmacológica Antígenos, anticuerpos, fármacos RESUMEN 13 Signos y síntomas de enfermedades de la piel02 Los trastornos de la piel pueden ser generalizados, localizados en uno o varios sitios de anomalía conocidos como “lesiones”; o eruptivos, en cuyo caso aparecen muchas lesiones esporádicas en la piel. En la actualidad no existen explicaciones adecuadas para la distribución de las lesiones cutáneas en la mayoría de los trastornos como la psoriasis o la dermatitis atópica. Nótese que la piel que parece normal a simple vista puede tener alteraciones estructurales cuando se inspecciona al microscopio, tam- bién es posible que tenga anomalías funcionales. Por ejemplo, la piel alrededor de una placa psoriásica muestra ligero engrosamiento epidérmico y cambios infl amato- rios leves; de igual manera, existen alteraciones en el fl ujo sanguíneo en la piel de apariencia normal cercana a una zona eccematosa. Una zona con infl amación intensa puede infl uir en la manera como reacciona la piel a un estímulo a cierta distancia del sitio (“síndrome de la espalda enojada”). Cualquier alteración diseminada de la piel también puede afectar la piel cabelluda, las mucosas de boca, nariz, ojos y genitales, así como los tejidos que conforman las uñas, y es importante inspeccionar estos sitios siempre que sea posible durante la exploración de la piel. � Alteraciones en el color de la piel El color de la piel normal depende de la producción del pigmento denominado mela- nina y del fl ujo sanguíneo. Otros factores que también pueden infl uir son las cualidades ópticas del estrato córneo y la presencia de otros pigmentos en la piel o sangre. Uno de los síntomas más frecuentes de la enfermedad cutánea es el enrojecimiento o eritema. Eritema La intensidad del eritema depende del grado de oxigenación de la sangre, su velo- cidad de fl ujo y el sitio, así como del número y tamaño de los vasos sanguíneos cutáneos. � Alteraciones en el color de la piel 13 � Alteraciones en la superfi cie de la piel 15 � Tamaño, forma y grosor de las lesiones de la piel 16 � Edema, cavidades llenas con líquido y úlceras 18 � Cambios secundarios 20 � Síntomas de trastornos de la piel 21 � Discapacidades por enfermedades de la piel 22 � Resumen 25 14 02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel Los distintos trastornos tienden a acompañarse de tonos particulares de rojo debido a las alteraciones características en los vasos sanguíneos y los tejidos circundantes. Por ejemplo, las placas psoriásicas tienden a tener un color rojo oscuro, más que rosa, rojo brillante o rojo azulado (fi gura 2-1). Otras enfermedades relacionadas con colores específi cos incluyen el liquen plano y la dermatomiositis. El liquen plano tiene un tinte malva bien conocido que a menudo ayuda a establecer el diagnóstico. Lo usual es que la dermatomiositis tenga el color de la fl or del heliotropo, acompaña- do de la infl amación periocular que es frecuente en esta enfermedad (fi gura 2-2). Medir el grado de eritema puede ser provechoso en la evaluación de los efectos de tratamiento sobre una dermatosis eritematosa. Existen dos tipos de dispositivos que pueden ser usados para esto, uno se basa en el principio de comparación y otro emplea la espectroscopia. Pigmentación café-negra La intensidad de la pigmentación café-negra depende de la actividad de las células productoras de pigmento, los melanocitos, y no de su cantidad. También depende del número de gránulos y la distribución de las partículas de pigmento en las células epidérmicas. El desprendimiento del pigmento de los queratinocitos dañados en la dermis se conoce como incontinencia pigmentaria y causa cierta forma de tatuaje en el que el pigmento oscuro producido persiste durante muchas semanas, meses e in- cluso años, casi siempre en los macrófagos. La pigmentación café también se debe a un producto de degradación de la san- gre, la hemosiderina, cuando se escapa a los tejidos (fi gura 2-3). Es muy difícil dife- renciarla de la melanina, tanto en la clínica como en el examen histológico, pero hay tinciones especiales que ayudan a distinguirlas. Figura 2-1. Placas de psoriasis con el color rojo típico. Figura 2-3. Piernas de un paciente con hipertensión venosa crónica y pigmentación café producida por depósitos de hemosiderina. Figura 2-2. Áreas enrojecidas en la cara por dermatomiositis; se observa la coloración en heliotropo típica. 15 Alteraciones de la super ficie cutánea En la alcaptonuria se observa una coloración café-negra en la piel sobre estructuras cartilaginosas (orejas y nariz), y con menor presencia en otros sitios; dicha coloración se debe al depósito de ácido homogentísico. En ocasiones se observa una pigmenta- ción café oscura de las cicatrices de acné o en zonas en las extremidades como efecto colateral infrecuente de la minociclina, un fármaco del grupo de la tetraciclina. El oscurecimiento generalizado de la piel, más intenso en las zonas de fl exión, es propio de la enfermedad de Addison y parece ser resultado del aumento en la secre- ción de hormona estimulante de los melanocitos, con la consecuente activación de estas células para producir más pigmento. El síndrome de Nelson secundario a la su- prarrenalectomía es otra causa de pigmentación generalizada y también se debe a la acción de la hormona estimulante de los melanocitos. En estos dos trastornos endocri- nos es posible observar oscurecimiento de los pliegues palmares y las mucosas. Los trastornos de la pigmentación también se describen en el capítulo 22. � Alteraciones de la superfi cie cutánea La sensación experimentada al tocar o frotar la piel normal se debe en parte a las marcasnormales de la superfi cie cutánea, que varían en cierta medida en las distin- tas áreas del cuerpo (fi guras 2-4 y 2-5). También depende de la presencia de pelo, sudor y sebo en la superfi cie de la piel, así como de las propiedades mecánicas ge- nerales de la piel en ese sitio. Los queratinocitos se desprenden de manera constante de la superfi cie cutánea (descamación) casi a la velocidad con que se generan las células epidérmicas. El tiempo de sustitución (tiempo de recambio) del estrato córneo normal es aproxima- damente de 14 días, pero varía en las distintas partes del cuerpo y se prolonga en la vejez. En condiciones normales, los queratinocitos se desprenden en forma indivi- dual y el proceso es imperceptible. Cuando se altera el proceso de queratinización, las células tienden a separarse en grupos o escamas, no como células individuales. En ocasiones el proceso se altera tanto que es imposible el desprendimiento y la capa córnea crece hasta formar un parche duro y engrosado de hiperqueratosis (fi - gura 2-6). Cuando la superfi cie de la piel presenta escamas y aspereza se ve seca; los trastornos de la descamación se conocen de manera coloquial como “trastornos por Figura 2-4. Superfi cie cutánea del antebrazo; se muestra el patrón romboideo típico. Figura 2-5. Superfi cie cutánea del área de la barba en un hombre, con acentuación de los orifi cios foliculares. 16 02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel piel seca”. La aplicación de agua sobre la piel escamosa alivia ésta en forma transi- toria, pero la descamación no se debe a la falta de líquido. La descamación ocurre por trastornos en la queratinización, los cuales pueden ser primarios o secundarios. En los trastornos primarios, una anomalía metabólica impide la diferenciación completa del estrato córneo que permite la liberación de queratinocitos intactos individuales. Por lo general, estos trastornos son congénitos; el ejemplo más representativo de esta anomalía es la ictiosis. También se presenta descamación cuando la queratinización experimenta tras- tornos secundarios a otro proceso patológico en la epidermis. Por ejemplo, la desca- mación que se aprecia en la psoriasis y el eccema se debe a la infl amación de la epidermis. En la psoriasis, y también en algunos casos de eccema crónico, la gene- ración de células epidérmicas aumenta de manera considerable y el rápido movi- miento de las células epidérmicas hacia la superfi cie explica la presencia de células inmaduras en el estrato córneo. El proceso de descamación es bastante complejo. Al parecer, los queratinocitos no se separan unos de otros hasta que las uniones desmo- sómicas (corneo-desmosomas) se dividen por acción de una cascada de enzimas proteolíticas semejantes a la tripsina. No es sencillo cuantifi car la descamación; sin embargo, hay métodos para valorar el contorno superfi cial de la piel siguiendo réplicas del contorno superfi cial cutáneo con un estilete muy sensible, para obtener un registro electrónico. El contorno de la superfi cie cutánea también puede registrarse por métodos ópticos con la medición de la refl exión de la luz en la superfi cie cutánea. � Tamaño, forma y grosor de las lesiones cutáneas Cuando una lesión localizada no hace más que cambiar el color de la piel, esto se conoce como mácula. Si la zona anormal se eleva sobre la superfi cie cutánea, se des- Figura 2-6. Hiperqueratosis plantar en un paciente con un trastorno congénito en la queratinización. 17 Tamaño, forma y grosor de las lesiones cutáneas cribe como una placa. La micosis leve conocida como pitiriasis versicolor produce máculas en pecho y espalda (fi gura 2-7), pero las lesiones de la psoriasis, engrosa- das y fáciles de palpar, se llaman placas. En ocasiones las lesiones cutáneas son vo- luminosas y se conocen como nódulos o tumores. Si los tumores están conectados con la superfi cie cutánea por un tallo, se dice que están pedunculados. Se observan nódulos y tumores pedunculados en un trastorno congénito llamado neurofi bromato- sis (enfermedad de von Recklinghausen). La naturaleza del margen de las lesiones puede tener utilidad diagnóstica: los bordes bien definidos son característicos de la psoriasis y la tiña. En contraste, en los trastornos eccematosos es muy difícil distinguir dónde termina la anomalía. La forma de las lesiones cutáneas también ayuda al diagnóstico. Algunos trastor- nos de la piel comienzan como lesiones maculares que se aclaran en el centro, lo que forma lesiones anulares. La tiña, el granuloma anular y el eritema multiforme son tres enfermedades en las que las lesiones tienden a tener forma de aro (fi guras 2-8 a 2-10). Algunas enfermedades de la piel a menudo generan lesiones ovales; la pitiria- sis rosada es el mejor ejemplo de esta tendencia. Las lesiones cutáneas pueden pre- sentar forma lineal; las marcas de rascado son un buen ejemplo (excoriaciones). También pueden ser serpiginosas; la larva cutánea migratoria es un ejemplo de esta apariencia. En ocasiones las lesiones adquieren patrones extraños en la superfi cie cutánea que parecen representar un patrón particular o un símbolo. Éstas reciben el nombre de fi guradas y se observan en muchas enfermedades, como la psoriasis. Por lo general, las lesiones cutáneas no son angulares ni forman cuadrados o triángulos, pero en el liquen plano se forman lesiones pequeñas que a menudo tienen forma casi poligonal (fi gura 2-11). Figura 2-7. Esta paciente tiene numerosas máculas pálidas, con bordes mal delimitados y con ligera descamación, típicas de la pitiriasis versicolor. Figura 2-8. Lesión anular de la tiña. 18 02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel En algunos casos, lesiones como placas o tumores se infi ltran en la sustancia de la piel y, en el caso de lesiones malignas como el carcinoma basocelular, carcinoma de células epidermoides o melanoma maligno, es importante detectar la presencia de exten- siones profundas de la lesión para planear el tratamiento. Para los observadores ex- perimentados, en la práctica clínica es posible formarse cierta idea del grado de infi ltración mediante la palpación, pero esto debe validarse con el apoyo histológico antes de tomar cualquier decisión quirúrgica importante. Se espera que las técnicas de valoración no invasivas, como el ultrasonido o la tomografía por coherencia ópti- ca, puedan guiar mejor al cirujano que la exploración clínica sola. � Edema, cavidades llenas de líquido y úlceras Cuando un tejido tiene exceso de agua dentro y entre sus células constituyentes se dice que está edematoso. El líquido de edema puede acumularse por infl amación cuando es rico en proteína y se conoce como exudado, o como consecuencia de al- teraciones hemodinámicas, en cuyo caso recibe el nombre de trasudado. El edema es una de las manifestaciones más frecuentes de los trastornos cutáneos, por ejem- plo, en la dermatitis alérgica aguda por contacto. También se presenta en la urticaria y el dermografi smo, en el cual se observan zonas de piel hinchada y rosa (conocidas como ronchas) que duran varias horas (fi gura 2-12). Figura 2-10. Lesión anular del eritema multiforme. Figura 2-12. Ronchas dermográfi cas. Figura 2-9. Lesión anular del granuloma inguinal. Figura 2-11. Lesiones típicas del liquen plano en la cara anterior de la muñeca. Las pápulas individuales tienen un margen casi poligonal y son de color malva. 19 Edema, cavidades llenas de líquido y úlceras En el eccema, el líquido se acumula en cavidades diminutas menores de 1 mm de diámetro dentro de la dermis que se conocen como vesículas (fi gura 2-13). Las cavi- dades llenas de líquido más grandes se llaman ampollas. Estas lesiones pueden for- marse por el líquido que se acumula debajo de la dermis (subepidérmicas), en cuyo caso las paredes tienden a ser duras y el líquido dentro de la vesícula puede ser sanguinolento; también pueden formarse por separación o rotura de las células epi- dérmicas (intraepidérmicas),y sus paredes son delgadas, fl ácidas y frágiles. Las am- pollas subepidérmicas se forman en el penfi goide ampolloso, dermatitis herpetiforme y eritema multiforme. Las ampollas intraepidérmicas se forman en distintos tipos de pénfi go e infecciones por el virus herpes (véanse fi guras 2-14 a 2-18). Figura 2-14. a) Lesión bullosa en el penfi goide senil. b) Numerosas ampollas en la ingle de un paciente con pénfi go. Figura 2-13. Vesículas en el eccema por una prueba de parche. 20 02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel Una erosión es cualquier abertura en la epidermis. El término úlcera se usa para referirse a una erosión profunda y persistente. Las erosiones pueden estar cubiertas por exudados serosos o cos- tra; las úlceras por lo regular permanecen descubiertas. � Cambios secundarios Los cambios secundarios incluyen: � Impetiginización: causada por infección bacteriana que origina exudación y cos- tras de color amarillo dorado (fi gura 2-19). � Liqueinifi cación: resultado de frotamiento y rascado frecuente, con engrosamien- to y exageración de las marcas de la superfi cie cutánea (fi gura 2-20). � Pápulas de prurigo: también es resultado de rascado, pero en lugar de liqueinifi - cación, aparecen pápulas infl amadas de tamaño variable e incluso nódulos bas- tante grandes (fi gura 2-21). Figura 2-16. Ampollas en la palma en el eritema multiforme. Figura 2-18. Vesículas en el herpes zoster. Figura 2-15. Vesículas en la dermatitis herpetiforme. Figura 2-17. Bullas fl ácidas en el pénfi go. 21 Síntomas de enfermedad cutánea � Síntomas de enfermedad cutánea La enfermedad cutánea causa prurito (comezón), dolor, resquemor e incomodidad, difi cultad para mover manos y dedos, y discapacidad cosmética. Prurito El prurito es el síntoma típico de los trastornos cutáneos, pero puede existir sin una enfermedad aparente en la piel. Cualquier alteración cutánea puede causar irrita- ción, pero algunas, como la escabiosis, pueden causar prurito intenso. La mayoría de los pacientes con escabiosis se quejan de que el prurito es mucho peor por la noche, cuando están tibios en la cama, pero es probable que esto no sea específi co de esta enfermedad. El prurito de la dermatitis atópica, el prurito senil y la xerosis senil se agravan con el baño repetido y el secado vigoroso con toalla después de éste, así como con la calefacción y el aire acondicionado, que tienen poca humedad. La ropa de telas ásperas a menudo agrava el prurito; las prendas de lana se relacionan con este problema, y debe advertirse a los pacientes que usen sólo ropa suave y sedosa en contacto directo con la piel. Si el prurito se intensifi ca con el ácido acetilsalicílico o los aditivos alimentarios como la tartrazina, benzoato de sodio o cinamatos, es muy probable que la causa sea urticaria. Figura 2-19. Impétigo contagioso; se muestra el exudado y costras de color amarillo-dorado. Figura 2-20. Liqueinifi cación; se muestra descamación y exageración de las marcas cutáneas. Figura 2-21. Pápulas excoriadas en el prurigo. Jack ha tenido eccema grave desde los tres años de edad. Es muy pruriginoso y se rasca con fuerza, lo que causa marcas de rascado o excoriaciones. En algunas áreas en las que se rasca y frota de manera persistente, la piel se ha vuelto hipertrófi ca y engrosada, con exageración de las marcas cutáneas superfi ciales; este aspecto de la piel es conocido como liqueinifi cación. En áreas sin eccema existe xerodermia o sequedad de la piel con cierta descamación fi na. En sitios con eccema activo, la piel se encuentra roja por el aumento del fl ujo sanguíneo e hinchada a causa del edema. CASO 1 22 02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel El prurito persistente puede ser el síntoma más discapacitante y angustiante, y es muy difícil de aliviar. El rascado brinda alivio parcial y transitorio; es inútil pedir al paciente que no se rasque. El rascado mismo causa daño a la superfi cie cutánea, que se manifi esta como excoriaciones. En algunos pacientes el rascado y frotamiento repetidos causan liqueinifi cación, y en otros producen pápulas de prurigo. En oca- siones las marcas del rascado se infectan. Pocas veces la enfermedad subyacente ocurre en el sitio de la lesión por el rascado. Este fenómeno se observa en pacientes con psoriasis y liquen plano, y se conoce como respuesta isomórfi ca o fenómeno de Koebner. Con poca frecuencia la infección se disemina por el rascado y se desarro- llan líneas de verrugas vitales o molusco contagioso en las excoriaciones. Trastornos cutáneos dolorosos La mayoría de los trastornos cutáneos es indolora. La excepción notable es el herpes zoster (zona), que puede causar dolor y alteraciones sensitivas en la zona del nervio radicular afectado. El dolor puede aparecer antes que las lesiones, al mismo tiempo que éstas, y en ocasiones después de las lesiones. El dolor y la hipersensibilidad son característicos de lesiones con infl amación aguda, como diviesos, acné, quistes, ce- lulitis y eritema nodoso. Casi ningún tumor cutáneo es doloroso, al menos hasta que crecen e infi ltran nervios. Sin embargo, existen algunos nervios benignos infrecuen- tes que causan dolor, como el tumor vascular benigno conocido como tumor del glo- mus, y el leiomioma, un tumor benigno de tejido muscular. Las úlceras crónicas a menudo son dolorosas y van acompañadas de otras moles- tias, pero no es frecuente que causen dolor intenso; cuando es así, la razón suele ser la isquemia. Las fi suras dolorosas en palmas y plantas se forman en zonas de eccema y psoriasis debido a la capa córnea anormal y poco elástica que aparece en estos trastornos. � Discapacidades causadas por enfermedad cutánea Es posible que los pacientes con enfermedades de la piel experimenten un grado sorprendente de discapacidad. La principal causa es la apariencia anormal de la piel afectada. Por razones no del todo claras, existe un temor primitivo a la piel enferma, con sentimientos de disgusto y repulsión. La idea de tocar una piel con descamación o exudado se considera desagradable y es algo que trata de evitarse. Estas actitudes parecen universales e inherentes, y es difícil prevenirlas. Es inútil señalar que no hay una base racional para estas actitudes y lo único que puede esperarse es que una mezcla de comprensión, compasión y sentido común, con un toque fi nal de pragma- tismo, sustituya a la repulsión inicial que todos sienten. Se ha sugerido que los oríge- nes del temor inherente descrito radican en la naturaleza contagiosa de la lepra y las infestaciones por el ácaro de la sarna o piojos. En realidad, a veces el problema se refi ere como el “complejo de leproso”. Cualquiera que sea la causa, es muy evidente que a las personas con enfermedades cutáneas evidentes no les va muy bien cuando está implicada la elección de otros. No sólo sufren más desempleo en general, sino que también tienen muchas difi cultades para obtener posiciones que requieren cualquier tipo de relaciones interpersonales. 23 Discapacidades causadas por enfermedad cutánea Los pacientes jóvenes con acné tienen problemas particulares porque la enfer- medad no sólo es muy visible, sino que casi siempre afecta la cara. Con mucha fre- cuencia la psoriasis afecta las manos, uñas y el borde de la piel cabelluda, lo que también causa difi cultades para las personas que trabajan en contacto con el públi- co. Muchos otros trastornos ponen en desventaja económica y social a las personas que los padecen. Las marcas congénitas vasculares y los neurofi bromas grandes cau- san desfi guración y tienden a aislar a su portador. Los trastornos faciales infl amatorios crónicos, como la rosácea y el lupus eritematoso discoide, también causan proble- mas (fi guras 2-22 y 2-23). En resumen, las personas con alteraciones visibles en la piel están discapacitadas por la reacción social de rechazo inherente. Otro aspecto de este problema es la percepción que tiene el sujeto mismo sobre el
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