8 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
1. Definición: Enfermedad inflamatoria crónica heterogénea con anormalidades inmunológicas, y diversos órganos y sistemas comprometidos
2. Criterios diagnósticos (>=4 – necesario 1 de cada tipo de criterio / nefritis lúpica + ANA o anti-DNAds)
a) Clínicos
· Rash malar y Foto sensibilidad (agudo)
· Lupus discoide (crónico)
· Úlceras orales o nasofaríngeas
· Alopecia no cicatrizal
· Sinovitis >=2 articulaciones / artralgias con rigidez >30min
· Serositis (pleuresía >1d / dolor pericárdico)
· Nefritis lúpica (N1, Mes1, PF3, PD4, Memb5, E6): proteínas / creatinina >500mg/d
· Afectación neurológica: convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis, confusión 
· Anemia hemolítica
· Leucopenia (<4k) / Linfopenia (<1k)
· Trombocitopenia (<100k)
b) Inmunológicos
· ANA
· Anti-DNAds
· Anti-Sm
· Ac. antifosfolipídicos
· Hipocomplementemia
· Coombs directo + en ausencia de AH
3. SLEDAI (mínimo 10 días de clínica)
· Inactividad 0-2
· Leve 2-4 
· Moderada 4-8
· Severa >8
· 8: convulsión, psicosis, síndrome cerebral orgánico, alteración visual, alteración de nervios craneales, cefalea intensa refractaria, ACV, vasculitis
· 4: Artritis, miositis, cilindros, hematuria, proteinuria, piuria
· 2: erupción, alopecia, úlcera mucosa, pleuresía, pericarditis, hipocomplementemia, anti-DNAds
· 1: fiebre, leucopenia, trombocitopenia
4. Tratamiento
· Conservado: evitar luz solar, ejercicio, evitar estados de estrés, RT permitida, prevenir osteoporosis
· Farmacológico
· LES sin daño importante 1° AINEs + hidroxicloroquina (antimalárico) / 2° prednisolona (-dosis) 
· LES letal metilprednisolona + ciclofosfamida (citotóxico) + azatioprina/micofenolato (supr SI)
· LES activo (GC intravenosos) prednisona BD / betametasona o dexametasona
· LES asociado a SAF ACO / aspirina
· GC
· Prednisona BD (5-10mg/d) fiebre, serositis, poliartritis
· Prednisona AD (60mg/d) nefritis lúpica III, IV, V y compromiso neuropsiquiátrico severo
· Metilprednisolona (1g/d x3d) compromiso hiperagudo grave
5. Mal pronóstico
· Renal; Lesiones proliferativas crónicas y esclerosis
· SNC: Convulsiones, ACV, mielitis, vasculitis
· Hematológico: Anemias severas, trombocitopenias
· Inmunológico: Complemento C3 bajo repetitivo
· Hipoalbuminemia
· Proteinuria >3g/d
· Creatinina >3m/d
· Hipertensión pulmonar