Melanoma y tumores de partes blandas

Vista previa del material en texto

MELANOMA Y TUMORES DE PARTES BLANDAS
MELANOMA
Generalidades
· Cáncer de piel se divide en melanoma y no melanoma.
· No melanoma: otros espinocelular y basocelular.
· Otros: Merkel, dermatofibrosarcoma protuberans, carcinoma de glándulas sudoríparas y sebáceas, cáncer baso escamoso, sarcoma de Kaposi, linfoma cutáneo.
· Patología en aumento.
· Mayor en países desarrollados.
· Importante la prevención y la alta sospecha.
· Manejo principalmente quirúrgico.
· Ha aumentado la adyuvancia con inmunoterapia.
· Incidencia:
· 1/53 hombres, 1/34 mujeres.
· Ha aumentado la incidencia, con más diagnósticos en etapas tempranas.
· Etapas al diagnóstico:
· I-II: 84%.
· III: 9%.
· IV: 4%.
· Factores de riesgo:
· Exposición solar aguda.
· Melanoma previo.
· Antecedentes familiares.
· Sexo masculino.
· Elevado número de nevos.
· Nevos atípicos, displásicos o grandes.
· Piel clara (fenotipo I).
· Antecedente de queratosis actínica o cáncer de piel no melanoma.
· Otros: > 60 años, xeroderma pigmentoso, mutaciones específicas.
Evaluación
Clínica
· Se diagnostica como melanoma un nevo pigmentado atípico.
· ABCDEF:
· A: asimetría.
· B: bordes irregulares
· C: ≥ 2 colores.
· D: diámetro > 6 mm.
· E: evolución rápida.
· F: “feo”, “funny”.
· Otras características:
· Ulceración.
· Distintos componentes (ej. nodular, zonas de regresión o cicatrización).
· Dermatoscopía (sólo lo ven dermatólogos):
· Velo azul-gris o azul blanquecino.
· Puntos y glóbulos irregulares.
· Proyecciones radiales o pseudópodos.
· Depigmentación – regresión.
· Múltiples colores.
· Bordes irregulares.
· Vascularización irregular.
Biopsia
· Excisional, de espesor total (hasta tejido celular subcutáneo).
· Márgenes negativos 1-3 mm.
· Losanje en eje vertical (eje largo del tronco o extremidades).
· Biopsia punch:
· Cuchillo circular, para nevos pequeños.
· Patología difícil.
· Se necesita patólogo experimentado, que haga un informe completo.
TNM
· T: según profundidad (Breslow).
· N:
· M:
· 
N1: un ganglio comprometido.
· N2: 2-3 ganglios comprometidos.
· N3: ≥ 4 ganglios comprometidos.
· Presencia de metástasis en tránsito, satelitosis o microsatelitosis también se considera N+ (indica compromiso regional).
· M1a: cutáneas, subcutáneas o ganglios a distancia (son de mejor pronóstico).
· M1b: pulmonar.
· M1c: otras metástasis viscerales.
· Etapa I: T1-T2, N0.
· Etapa II: T3-T4, N0.
· Etapa III: N+.
· Etapa IV: M1.
Tratamiento
Cirugía
· Se basa principalmente en Breslow y características clínicas y radiológicas de región ganglionar.
· T1a N0: resección amplia.
· T1b-4 N0: resección amplia + linfonodo centinela.
· T1-4 N1: resección amplia + disección ganglionar.
· Márgenes de resección amplia:
· In situ: 0,5 - 1 cm.
· T1: ≥ 1 cm.
· T2: 1-2 cm.
· T3: 2 cm.
· T4: 2 cm.
· Linfonodo centinela:
· Indicado en:
· T1b-4 con N0 (región ganglionar clínicamente negativa).
· Si región ganglionar está clínicamente comprometida, hay que hacer biopsia dirigida de entrada, no linfonodo centinela.
· Se biopsia el primer ganglio que drena zona tumoral.
· Linfocintigrafía peoperatoria.
· Antes se hacía con cintigrafía plana (mala resolución).
· Ahora se puede ver radiación con SPECT.
· Inyección azul patente intraoperatoria.
· Se inyecta colorante alrededor de la cicatriz del melanoma.
· Se busca con un detector de radiactividad, y se sabe cuál es el centinela porque está teñido con el colorante azul (técnica mixta).
· Disección ganglionar:
· Indicación en N+ o con linfonodo centinela (+).
· Se podría evitar la disección y hacer seguimiento en:
· Linfonodo centinela (+) con tumor microscópico.
· Sólo 20% de estos casos tiene más ganglios comprometidos.
· Si hay ganglios comprometidos desde el inicio (N+, etapa 3) tiene indicación de entrada.
Adyuvante
· Radioterapia:
· En general no se usa en el tumor primario.
· Se usa para los ganglios (enfermedad regional).
· Muchos ganglios positivos, son muy grandes, o hay compromiso extranodal.
· También a nivel paliativo en enfermedad metastásica.
· Sistémica:
· Para pacientes en etapa III-IV.
· Se buscan predictores predictivos (mutación BRAF).
· Opciones:
· Nivolumab.
· Pembrolizumab.
· Dabrafenib/trametinib (para mutación BRAF).
Enfermedad avanzada
· Localmente avanzada etapa III:
· Resección local.
· Terapia local.
· Inmunoterapia local.
· Radioterapia.
· Perfusión con quimioterapia hieprtérmica.
· Amputación.
· Inmunoterapia inyectable.
· Etapa IV:
· Tratamiento paliativo.
· Actualmente inmunoterapia está teniendo buenos resultados, aumentando significativamente sobrevida.
TUMORES DE PARTES BLANDAS
· Son de origen mesodérmico (también hay de origen ectodérmico).
· Clasificación:
· Benignos, intermedios (no dan metástasis, pero localmente agresivos) y malignos.
· Edad:
· Pediátricos: osteosarcoma, rabdomiosarcoma, Ewing.
· Adultos: partes blandas vs óseos.
Clasificación
· Los benignos son 100 veces más frecuentes que sarcomas.
· Lipoma, fibroma, tumores fibrohistiocíticos benignos, tumores vasculares, tumores benignos de nervios periféricos, etc.
· Intermedios: localmente agresivos:
· Tumor lipomatoso atípico, fibromatosis, tumor desmoides, tumor fibroso solitario, tumor miofibroblástico, hemangioendoteliomas, etc.
· Clasificación WHO:
· Según línea celular y benigno/intermedio/malignos.
· Tumor de células pequeñas azules redondas:
· Si se informa así, hay que reevaluar.
· Puede ser Ewing, rabdomiosarcoma, linfoma no Hodgkin.
· Ubicación:
· Muslo, glúteos, región inguinal (46%).
· Torso (18%).
· Retroperitoneo (13%).
· EESS (13%).
· Cabeza y cuello (9%).
· Tipo histológico muy variable.
· TNM:
· No tiene mucha importancia.
· Mayoría serán grandes, de crecimiento rápido, sin compromiso ganglionar.
· Tamaño no va a cambiar conducta.
· N1 se considera estadio IV.
· Lo más importante es el grado:
· Alto, intermedio o bajo.
· Ej. puede ser T4 pero estadio I si es de bajo grado.
Estudio
· Radiológico:
· Ecografía de partes blandas si son masas pequeñas.
· RNM: masas > 4-5 cm, crecimiento rápido, adherencia a tejidos profundos, alta sospecha de sarcoma.
· Otros: TAC (en algunos retroperitoneales), PET CT.
· Biopsia:
· Core bajo rayos (eco y TAC).
· Incisional cuando la core no es concluyente (debe ser limpia, hemostática, buena muestra, con cicatriz justo sobre el tumor).
· Cicatriz de la biopsia debe incluirse en resección definitiva.
· Debe estar muy bien planeada.
Tratamiento
· Resección amplia (sarcomas pequeños, de bajo grado, márgenes negativos ojalá de 1 cm).
· Resección amplia + RT (grado 2 y 3).
· RT preoperatoria + resección amplia posterior (cuando se sabe que se hará RT).
· Tiene mayor morbilidad de cicatrización y cirugía.
· Tiene menor morbilidad sobre la función de los tejidos a largo plazo.
· Resección amplia + RT + QT (grado 3).