ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS CRANEALES

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ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS CRANEALES
Los nervios craneales son susceptibles a diversas enfermedades es- peciales, algunas de las cuales nunca afectan a los nervios periféri- cos raquídeos. Merecen considerarse por separado por este motivo nada más. Algunos de ellos se han mencionado con anterioridad: por ejemplo, trastornos del olfato en el capítulo 12, de la visión y los músculos extraoculares en los capítulos 13 y 14, de la función co- clear y vestibular en el capítulo 15, y dolor crancofacial en el capítu- lo 10. Aún falta describir los trastornos del nervio facial (VII) y de los nervios craneales más bajos (IX a XII), lo mismo que ciertos aspectos de la función trastornada del nervio trigémino (V). Se con- siderarán a continuación.
Quinto nervio, o trigémino
Consideraciones anatómicas. El quinto nervio (fig. 47-1) es un nervio sensitivo y motor mixto. Conduce los impulsos sensitivos desde la mayor parte de la cara y la cabeza; lo hace también desde las mucosas de nariz, boca y senos paranasales, y desde la córnea y la conjuntiva. Inerva además a la duramadre de las fosas craneales anterior y media. Los cuerpos celulares de la parte sensitiva del ner- vio se encuentran en el ganglio de Gasser, o semilunar. Este, el gan- glio sensitivo de mayor tamaño en el ser humano, se encuentra en la porción medial de la fosa craneal media a nivel de la base del crá- neo. Los axones proximales de las células ganglionares constituyen la raíz sensitiva. Al entrar en la parte media de la protuberancia se dividen en ramas corta ascendente y larga descendente. La primera se relaciona principalmente con el sentido de tacto y presión ligera, y hace sinapsis con neuronas de segundo orden en el núcleo sensiti- vo principal. Las ramas aferentes proprioceptivas provenientes de los músculos faciales y de los maseteros terminan en el núcleo me- sencefálico. Las fibras que median la sensación de dolor y tempera- tura no entran en estos núcleos, sino que forman las ramas descen- dentes largas del fascículo trigeminoespinal. Esta última vía, que contiene fibras tanto facilitatorias como inhibitorias junto con su núcleo, se extiende desde la unión de la protuberancia y el bulbo raquídeo hasta los segmentos más altos (C2 o C3) de la médula es- pinal (se ha aliviado el dolor facial después de tractotomía trigémina medular). Desde todas las partes de los núcleos sensitivos y espina- les principales cruzan fibras de segundo orden hacia el lado opuesto y ascienden hasta el tálamo. Acaban por situarse en la parte más medial del fascículo espinotalámico y en la parte lateral del lem- nisco medial. Estos sistemas de fibras se denominan en conjunto fascículo trigeminotalámico. Por añadidura, las neuronas trigémi- nas secundarias envían fibras hacia los núcleos facial e hipogloso en ambos lados, los núcleos salivatorios, los núcleos cuneiformes de los segmentos cervicales superiores y otros núcleos de los nervios craneales. Los núcleos trigéminos sensitivos y espinales principales reciben fibras de formación reticular, tálamo, núcleo del haz solita- rio y corteza sensitiva. El núcleo espinal es una continuación del fascículo espinal de Lissauer y de la sustancia gelatinosa; el núcleo sensitivo principal es una continuación del núcleo del lemnisco medial.
Las ramas periféricas del ganglio de Gasser forman las tres divisiones sensitivas del nervio. La primera (oftálmica) pasa por la fisura orbitaria superior, la segunda (maxilar superior) deja la fosa media a través del agujero redondo, y la tercera (maxilar inferior) lo hace por el agujero oval.
La porción motora del quinto nervio, que inerva a los múscu- los masetero y pterigoideo, tiene su origen en el núcleo motor del trigémino en la parte media de la protuberancia anular; las fibras de salida pasan por debajo del ganglio de Gasser y se incorporan en el nervio maxilar inferior. Los músculos masetero y pterigoideo se uti- lizan para la masticación y participan en diversos reflejos del tallo cerebral, el mejor conocido de los cuales es el reflejo del maxilar inferior. Golpear la barbilla con los músculos del maxilar inferior relajados estimula a vías aferentes propioceptivas que terminan en el núcleo mesencefálico del tallo cerebral: este núcleo envía colate- rales al núcleo motor del quinto nervio y hace que los maseteros se contraigan. Este reflejo se intensifica en caso de parálisis seudobul- bar. Otro reflejo pontino que recurre a los nervios sensitivos trigé- minos aferentes es el reflejo de parpadeo. Golpear la ceja o el puente de la nariz evoca activación completa y bilateral del parpadeo de los músculos orbiculares de los ojos (nervios eferentes faciales). Tocar los párpados y la córnea (reflejo corneal) produce el mismo efecto.
A causa de su distribución anatómica amplia, rara vez se ob- serva interrupción completa de las fibras tanto motoras como sensi- tivas del nervio trigémino. Por otra parte, no es rara la afección par- cial del nervio trigémino, en particular de su porción sensitiva. En los cuadros 47-1 y 47-2, y 31-4, se señalan los diversos síndromes de los nervios craneales y del tallo cerebral en los que se ve afectado el quinto nervio.
Enfermedades que afectan el quinto nervio. Son diversas las enfermedades que pueden afectar a las ramas periféricas del ner- vio trigémino, el ganglio de Gasser (semilunar) y las raíces (sensitivas y motoras). Hughes ha descrito de manera extraordinaria a todos estos elementos. El trastorno más frecuente, y al mismo tiempo el más evasivo desde el punto de vista de sus bases patológicas, es la neuralgia del trigémino (tic doloroso). Este trastorno se conoce desde la antigüedad, y lo describieron Arateo en el primer siglo antes de Cristo, John Locke en 1677, Nicolaus André en 1756 y John Fother- gill en 1776 (según Katusic y colaboradores). La tasa de incidencia global para ambos sexos combinados es de 4.3 por 100 000 perso- nas por año, pero es más elevado en las mujeres que en los varones (con una proporción de 3:2) y mucho más frecuente en los ancianos La edad media de iniciación es de 52 a 58 años en el caso de la forma idiopática y de 30 a 35 años para la forma sintomática, esta última causada por enfermedades traumáticas o vasculares, neoplá- sicas y desmielinizantes. En el capítulo 10 se habla de naturaleza del dolor, unilateralidad y tendencia de éste a producir afección de la segunda y la tercera divisiones del nervio trigémino, intensidad que hace que el paciente gesticule o se sobresalte (tic), presencia de un punto iniciador o desencadenante, falta de déficit sensitivo o motor demostrable y reacción en más de la mitad de los casos a la carba- macepina, la fenitoína y otros fármacos. En ese mismo capítulo se habla también del tratamiento quirúrgico de los casos que no se pue den controlar mediante fármacos. No suele ser difícil el diagnóstico de la forma idiopática de la neuralgia del trigémino y su diferencia- ción de las formas sintomáticas, lo mismo que de la cefalea en raci- mos, la neuralgia dental, el dolor temporomaxilar y el dolor facial atípico, sobre todo si hay un punto desencadenante y no existe un trastorno sensitivo o motor demostrable.
En casos raros la neuralgia del trigémino va precedida o acom- pañada de espasmo hemifacial, combinación que Cushing denomi- nó tic convulsivo. Este suele indicar un tumor (colesteatoma), una dilatación aneurismática de la arteria basilar o una malformación arteriovenosa que comprime a los nervios trigémino y facial. Pue- den combinarse también en estos estados patológicos neuralgia del trigémino y neuralgia glosofaríngea (dolor en la región amigdalina), pero suelen ser idiopáticas.
De los trastornos que lesionan a las ramas del nervio trigémi- no, las lesiones traumáticas y las fracturas del cráneo son las más frecuentes. Las afectadas suelen ser las ramas más superficiales, que son supratroclear, supraorbitaria e infraorbitaria. Hay pérdida de la sensibilidad desde el momento de la lesión, y la regeneración par- cial se puede acompañar de dolor constante, que requierea menudo bloqueo y sección del nervio. Se sabe que estilbamidina y triclo- roetileno producen pérdida de la sensibilidad, hormigueo, ardor y prurito exclusivamente en el territorio sensitivo del trigémino.
De las diversas enfermedades inflamatorias e infecciosas que afectan a los nervios y los ganglios trigéminos, el primer lugar está ocupado por el herpes zoster. Se ha aislado el virus del herpes sim- ple del ganglio de Gasser hasta en 50% de las necropsias ordinarias, pero este virus, casi en todos los pacientes, se relaciona sólo con lesiones de la piel y los labios. Las infecciones del oído medio y la osteomielitis del vértice del peñasco del temporal pueden extender- se hasta el ganglio y la raíz, lo que también afectará al sexto nervio craneal (síndrome de Gradenigo).
La raíz del nervio trigémino se puede ver comprimida o inva- dida por meningiomas, neuromas acústicos, neuromas trigéminos, colesteatomas y cordomas intracraneales. También afectan al nervio los tumores de los senos paranasales y la enfermedad maligna me- tastásica, con producción de dolor y pérdida gradualmente progresi- va de la sensibilidad. La división maxilar inferior puede quedar com- primida por las raíces de un tercer molar (muela del juicio) enclavado.. La división oftálmica del quinto nervio se ve afectada en la pared del seno cavernoso en combinación con los nervios tercero, cuarto y sexto. Los tumores del hueso esfenoides (mieloma, carcinoma me- tastásico, carcinoma de células escamosas y linfoepitelioma de cé- lulas transicionales de la nasofaringe) pueden afectar a las ramas del nervio trigémino a nivel de sus agujeros de salida. Los autores han observado en varias ocasiones adormecimiento de la barbilla y el labio inferior (infiltración del nervio mentoniano) como primer signo de enfermedad metastásica, en especial por carcinoma de mama y próstata y por mieloma múltiple. Massey y colaboradores han des- crito 19 casos de esta clase ("síndrome de adormecimiento de la barbilla").
Puede ocurrir pérdida de la sensibilidad facial como parte de una neuropatía sensitiva diseminada que se produce como efecto remoto del cáncer o como parte del síndrome de Sjögren (pág. 1149). Es mucho más frecuente el acompañamiento de la neuropatía aisla- da del trigémino y las enfermedades del tejido conjuntivo mediadas de manera inmunológica. De 22 casos de este tipo descritos por Lecky y colaboradores, nueve tenían esclerosis generalizada (escleroder- mia) o enfermedad mixta del tejido conjuntivo, y un número seme- jante tenían autoanticuerpos específicos de órgano o inespecíficos de órgano en el suero. Hughes ha recopilado también casos de neu- ropatía del trigémino con esclerosis generalizada, lupus eritematoso y síndrome de Sjögren. En este último caso, la pérdida de la sensibi- lidad sobre la cara se acompaña de queratoconjuntivitis y xerosto- mía (síndrome de sequedad), parotitis y, en ocasiones, una de las enfermedades del tejido conjuntivo; en algunos casos los signos de la neuropatía del trigémino pueden preceder a las manifestaciones generales. Los autores han visto varios pacientes con neuropatía del trigémino en los que se habían manifestado los anticuerpos típicos del síndrome de Sjögren bastante antes que el síndrome de seque- dad. El trastorno puede persistir como un problema importante por años. Los datos patológicos son limitados, pero señalan una lesión inflamatoria del ganglio trigémino o de la raíz sensitiva de este ner- vio.
Todo neurólogo encuentra de cuando en cuando casos de neu- ropatía del trigémino unilateral o bilateral de evolución lenta en la que hay un trastorno de la sensibilidad confinada al territorio del nervio trigémino, a veces acompañado de dolor y parestesias y tras- tomnos del gusto. Spillane y Wells pusieron de relieve la importancia de la neuropatía aislada del trigémino, que se ha llamado "neuritis de Spillane del trigémino" en algunos textos. Cuatro de sus 16 pacien- tes tenían sinusitis paranasal acompañante, pero los informes subse- cuentes no han podido comprobar una relación causal entre la sin- usitis y la neuritis craneal. Cabe preguntarse cuántos de estos casos tenían una enfermedad oculta del tejido conjuntivo. Una forma me- nos frecuente de neuropatía sensitiva idiopática del trigémino tiene iniciación más aguda y tendencia a resolverse por completo o en parte, de una manera muy parecida a lo que ocurre con la parálisis de Bell, de la que se acompaña en ocasiones (Blau y colaboradores). Se ha informado en el material dental publicado una variedad recu- rrente de origen incierto.
La neuropatía motora unilateral pura del trigémino es una rareza clínica. Chia ha descrito los casos de cinco pacientes en los que los aspectos principales eran dolor en la mejilla y debilidad uni- lateral de la masticación. La electromiografía (EMG) puso de mani- fiesto cambios de desnervación en los músculos masetero y tempo- ral ipsolaterales. Los resultados fueron al parecer favorables.
En la mayoría de los casos de neuropatía del trigémino, salvo en los causados por tumor, son normales las imágenes de resonancia magnética intensificadas con gadolinio y el líquido cefalorraquídeo. La función del nervio puede estudiarse mediante registro eléctrico de los reflejos de parpadeo. En algunos laboratorios se ha desarro- llado una prueba de potenciales evocados específica para el nervio trigémino.
Séptimo nervio o facial
El séptimo nervio craneal es, principalmente, un nervio motor que inerva a todos los músculos relacionados con la expresión facial del lado correspondiente. El componente sensitivo es pequeño (ner- vio intermediario de Wrisberg); conduce la sensación del gusto desde los dos tercios anteriores de la lengua, y probablemente la sensación cutánea desde la pared anterior del conducto auditivo externo. Las fibras del gusto corren primero por el nervio lingual (rama del maxilar inferior) y a continuación se unen con la cuerda del tímpano. Las fibras secretomotoras inervan a la glándula lagri- mal por medio del nervio petroso superficial mayor y a las glándu- las sublinguales y submaxilares por medio de la cuerda del tímpa- no (fig. 47-2).
Hay otros diversos hechos anatómicos que deben recordarse.
El núcleo motor del séptimo nervio se encuentra en una situación ventral y lateral en relación con el núcleo del nervio motor ocular externo, y las fibras intrapontinas del nervio facial hacen un gancho alrededor del núcleo del motor ocular externo y lo sobrepasan en sentido ventrolateral antes de salir desde la protuberancia, por un sitio justamente lateral en relación con el fascículo corticospinal. El nervio facial entra en el meato auditivo interno con el nervio acústico y, a continuación, se dobla de manera aguda hacia delante y hacia abajo alrededor de los límites anteriores del vestíbulo del oído interno. En este ángulo (rodilla) se encuentra el ganglio sensitivo (llamado geniculado por su proximidad a la rodilla). El nervio pro- sigue con su trayectoria por su propio conducto óseo, el conducto facial, dentro del cual, justamente distal en relación con el ganglio geniculado, emite la rama para el ganglio pterigopalatino, es decir, el nervio petroso superficial mayor; un poco más lejos emite una pequeña rama para el músculo estapedio y se une con la cuerda del tímpano. Hace su salida del cráneo a nivel del agujero estilomastoi deo, a continuación pasa por la glándula parótida y se subdivide en cinco ramas que inervan a los músculos faciales, el músculo estilo- mastoideo y el vientre posterior del músculo digástrico.
La interrupción completa del nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo paraliza a todos los músculos de la expresión facial. El ángulo bucal cae, la frente se alisa, se amplía la fisura palpebral y no se pueden cerrar los párpados. Al intentar el cierre de Éstos, am- bos ojos girarán hacia arriba (fenómeno de Bell), pero el que se encuentra en el lado paralizado se conserva visible. También cae el párpado superior, y el punto lagrimal queda lejos de la conjuntiva, lo quepermite que las lágrimas escurran por la mejilla. Se acumula comida entre los dientes y los labios y la saliva puede escurrir por un lado de la boca. El paciente se queja de pesantez o adormecimiento y a veces de dolor sordo en la cara, pero no suele poderse demostrar pérdida de la sensibilidad. El sentido del gusto queda intacto.
Si la lesión se encuentra en el conducto facial, por arriba de la unión con la cuerda del tímpano pero por debajo del ganglio genicu- lado, ocurrirán todos los síntomas mencionados; por añadidura, se perderá el sentido del gusto sobre los dos tercios anteriores de la lengua en el mismo lado. Si se afecta el nervio para el músculo esta pedio, habrá hiperacusia (sensibilidad dolorosa a los sonidos inten- sos), y el sonido producido al mover el maxilar inferior y los múscu los faciales no se percibirá ya en el oído del lado afectado. Si el paciente se coloca el estetoscopio en los oídos, el diapasón coloca- do contra la campana del estetoscopio se escuchará con mayor in- tensidad en el lado en que está paralizado el músculo estapedio. Si están afectados el ganglio geniculado o la raíz motora proximal en relación con éste, posiblemente disminuirán la lagrimación y la sali- vación. Las lesiones en este sitio pueden afectar también al octavo nervio adyacente y producir sordera, zumbidos o mareos. Las lesio nes intrapontinas que paralizan a la cara afectan a menudo el núcleo del motor ocular externo y a los fascículos corticoespinal y sensiti vos (síndrome de Millard-Gubler, cuadro 47-2).
Si la parálisis facial periférica ha existido durante cierto tiem- po y se ha iniciado el retorno de la función motora pero ésta es incompleta, puede aparecer cierta clase de contractura (en realidad. una contracción miocímica difusa continua). La fisura palpebral se estrecha y se profundiza el pliegue nasolabial. Los intentos para mover a un grupo de músculos faciales dan por resultado contrac ción de todos ellos (movimientos acompañantes, o sincinesia). Pue- den desarrollarse espasmos de los músculos faciales y persistir por tiempo indefinido, y se inician con cada movimiento facial. Este trastorno, denominado espasmo hemifacial, se produce más a me nudo en adultos que nunca han experimentado parálisis facial (plg 1189).
La regeneración anómala de las fibras del séptimo nervio puede dar por resultado otros trastornos curiosos. El más frecuente es el fenómeno de "parpadeo maxilar", en el cual los movimientos del maxilar inferior, en particular los laterales (músculo pterigoi- deo) producen cierre involuntario del párpado. Si las fibras conecta- das originalmente con el músculo orbicular de los ojos se conectan con el orbicular de los labios, el cierre de los párpados puede produ- cir retracción del ángulo de la boca; si, en otros casos, las fibras visceromotoras que inervaban de manera original a las glándulas salivales inervan más tarde a la glándula lagrimal, ocurrirá lagrimeo anómalo (lágrimas de cocodrilo) en todos los casos en que el pa- ciente esté produciendo saliva. Hay un mecanismo semejante que explica la sudación gustatoria de la mejilla. Con el paso del tiempo la esquina de la boca e incluso la punta de la nariz pueden verse retraídas hacia el lado afectado.
Parálisis de Bell. La enfermedad más frecuente del nervio facial es la parálisis de Bell (tasa de incidencia de 23 por 100 000 personas cada año, según Hauser y colaboradores). Este trastorno afecta a los varones y a las mujeres prácticamente por igual, y ocurre a todas las edades y durante todas las estaciones del año. Hay controversias en cuanto al aumento de la incidencia en mujeres durante el tercer tri- mestre del embarazo, en particular durante las dos semanas que preceden al parto y durante las dos primeras semanas del puerperio; algunos autores han citado un aumento hasta de tres veces, pero otros no pudieron encontrar un número desproporcionado de casos. Existen informes sueltos de recurrencia con cada embarazo en favor de la proclividad a la parálisis facial. Probablemente es más fre- cuente en sujetos diabéticos, y quizá también en hipertensos, que en la población normal.
Como cabría esperar, muy rara vez se tiene la oportunidad de examinar al nervio facial durante la evolución de la parálisis de Bell. Sólo se han registrado un puñado de estos casos, todos con grados variables de degeneración de las fibras nerviosas. Se dijo que un caso manifestaba cambios inflamatorios, pero estos pueden haberse interpretado erróneamente (véase Karnes).
En cuanto a la causación de la parálisis de Bell, desde hace mucho se sospecha la acción de un agente viral (véase Baringer). Sólo en los pocos últimos años, sin embargo, se ha establecido un mecanismo de esta clase con un grado razonable de certidumbre. Burgess y colaboradores identificaron al genoma del virus del her- pes simple (VHS) en el ganglio geniculado de un varón anciano que murió seis semanas después de haber presentado el cuadro de pará- lisis de Bell. Hace menos tiempo Murakami y colaboradores, va- liéndose de la técnica de reacción de cadena de polimerasa (RCP) para amplificar las frecuencias genómicas virales, identificó al VHS del tipo I en el líquido endoneurial del séptimo nervio en 11 de 14 casos de parálisis de Bell. El mismo grupo de investigadores ha pro- ducido parálisis facial al inocular al VHS en el oído y la lengua del ratón. Se encontraron a continuación antígenos virales en el nervio facial y en el ganglio geniculado. No se encontró al virus de varicela y zoster (VVZ) en ninguno de los pacientes de parálisis de Bell, pero sí en ocho pacientes con el síndrome de Ramsay-Hunt (véanse pág. 657 y a continuación). No se encontraron secuencias del VHS o del VVZ en los pacientes testigos con fracturas o infecciones del peñasco del temporal.
A la luz de estas observaciones, cabe concluir que el término parálisis facial idiopática, hasta ahora sinónimo aceptado para la pa- rálisis de Bell, no es totalmente apropiado y quizá sea necesario cam- biarlo a parálisis facial por herpes simple o herpética.
La iniciación de la parálisis de Bell es aguda; cerca de la mi- tad de los casos alcanzan el máximo de la parálisis en 48 horas, y prácticamente todos lo han hecho en plazo de cinco días. El dolor detrás del oído puede preceder a la parálisis por uno o dos días, y en los nuevos pacientes es bastante intenso y persistente. En una pro- porción pequeña de los pacientes se puede demostrar hipoestesia en una o más ramas del nervio trigémino. No está clara la explicación de este fenómeno. Se encuentra trastorno del gusto en cierto grado en casi todos los pacientes, pero rara vez persiste más allá de la segunda semana de la parálisis. Como se indicó con anterioridad, esto significó que la lesión se ha extendido hasta el punto en el que se unen las fibras de la cuerda del tímpano con el nervio facial o por arriba de dicho punto. La hiperacusia o la deformación del sonido en el oído ipsolateral indican parálisis del músculo estapedio. A di- ferencia del quinto nervio en caso de neuritis trigémina idiopática, el nervio facial en la parálisis de Bell suele verse en la IRM intensi- ficada con gadolinio. De manera correspondiente, hay un aumento leve de los linfocitos y las células mononucleares en el líquido cefa- lorraquídeo en unos cuantos de los casos.
Hasta 80% de los pacientes se recuperan en plazo de unas cuantas semanas, o en uno o dos meses. La recuperación del gusto precede a la recuperación de la función motora; si la primera ocurre durante la primera semana, será un buen signo pronóstico. La recu- peración temprana de una parte de la función motora durante los cinco a siete primeros días es el signo pronóstico más favorable. Puede ser de utilidad la electromiografía para distinguir entre los defectos de la parálisis de la conducción y la interrupción patológi ca de las fibras nerviosas; si hay pruebas de desnervación después de 10 días, cabrá esperar un retraso prolongado en la iniciación de la recuperación (tres meses, en promedio). A continuación sobrevienela recuperación al regenerarse el nervio, proceso que puede tomar dos años o más, y que a menudo es incompleto.
Las medidas a las que suele recurrirse para tratar estos casos son protrusión del ojo durante el sueño, masaje de los músculos debilitados y férula para prevenir la caída de la parte inferior de la cara. No hay pruebas de que la descompresión quirúrgica del nervio facial tenga eficacia, y puede ser incluso dañina. En algunos casos es benéfica la administración de prednisona (40 a 60 mg/día) duran- te la primera semana y hasta 10 días después de la iniciación; se cree que disminuye la posibilidad de parálisis permanente por tumefac- ción del nervio en el conducto facial apretado. En vista de la identi- ficación reciente del genoma viral en el líquido endoneurial que ro- dea al séptimo nervio (véanse los comentarios previos), deberá tenerse en cuenta la función del aciclovir en el tratamiento de la parálisis de Bell. Se encuentra bajo estudio activo.
Otras causas de parálisis facial. La enfermedad de Lyme afecta a menudo el nervio facial, como se indicó en el capítulo 46 (véase también la pág. 632). No se conoce el mecanismo, pero en la actualidad no se cree que sea una infección directa por espiro- quetas. El diagnóstico será probable si se encuentra una morde- dura de garrapata con eritema marginado o artritis. Varios de los casos de los autores han experimentado casi simultáneamente pa- rálisis facial con neuropatía sensitiva. Otra causa frecuente de parálisis facial es la infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La parálisis facial producida por las infecciones tanto de Lyme como por VIH se acompaña de pleocitosis del li- quido cefalorraquídeo; puede ser de utilidad el examen serologi- co del LCR si se sospecha cualquiera de estos procesos. En caso raros, la varicela en niños va seguida en una a dos semanas por parálisis facial. Una causa de parálisis facial en las partes del mun- do en las que es particularmente frecuente la tuberculosis es la in- fección por el bacilo de ésta de la apófisis mastoides y del oído medio o del peñasco del temporal. Puede ocurrir parálisis facial en caso de mononucleosis infecciosa, y se observó ocasionalmente en casos de poliomielitis. El nervio facial está afectado a menudo en caso de lepra.
El síndrome de Ramsay Hunt, causado probablemente por herpes zoster del ganglio geniculado, consiste en parálisis facial acompañada de erupción vesicular en el conducto auditivo externo, otras partes de los tegumentos craneales y las mucosas de la bucofa- ringe. A menudo está afectado también el octavo nervio craneal, con producción de vértigo y sordera (véase el cap. 33).
Pueden producir parálisis del nervio facial los tumores que
invaden al hueso temporal (cuerpo carotídeo, colesteatoma y der-
moides) y la granulomatosis de la base del encéfalo (histiocitosis);
la iniciación es insidiosa y la evolución progresiva.
La fractura del peñasco del temporal (por lo general con le- sión de los oídos medio o interno), la otitis media y las operaciones sobre el oído medio son causas relativamente infrecuentes. Pueden afectar al nervio facial, del mismo modo, las lesiones como neuro- mas acústicos, neurofibromas, tumores del glomo yugular y dilata- ciones aneurismáticas de las arterias vertebral o basilar. Las lesiones pontinas, más a menudo vasculares que neoplásicas, son otras cau- sas de parálisis facial, por lo general en conjunto con otros signos neurológicos. Otra más es la amiloidosis del tipo relacionado con los depósitos de redecilla cristalina en la córnea. Johnson y colabo- radores han descrito una forma autosómica dominante de parálisis facial con manchas múltiples de café con leche en el tronco y retraso leve del desarrollo.
La parálisis de Bell puede ser bilateral, pero rara vez es si- multánea la afección de ambos lados. La parálisis facial bilateral simultánea o contemporánea (diplejía facial) es más a menudo ma- nifestación del síndrome de Guillain-Barré, y puede ocurrir tam- bién en caso de la enfermedad de Lyme. Son otras muchas las cau- sas de parálisis facial bilateral, todas ellas infrecuentes (Keane). Se informa en cerca de siete de cada 1 000 pacientes con sarcoido- sis (fiebre uveoparotidea o síndrome de Heerfordt), caso en el cual la parálisis del lado contrario tiende a producirse separada por se- manas o más tiempo. Incluso menos frecuente es el síndrome de Melkersson-Rosenthal, que consiste en la tríada constituida por parálisis facial recurrente, edema facial (particularmente labial) y. menos a menudo, plegadura de la lengua. El síndrome se inicia durante la infancia o la adolescencia, y puede ser familiar.