Urgencias neurologicas - alteraciones neuromusculares

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Crisis miasténica
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La miastenia grave (MG) es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular.
• La crisis miasténica es una complicación de la MG caracterizada por agravamiento de la
debilidad bulbar y el compromiso respiratorio.
∘ La crisis colinérgica puede ser similar a una crisis miasténica y se caracteriza por el
aumento de la debilidad secundaria a un exceso de colinérgicos.
Epidemiología/etiología
• La MG tiene una distribución bimodal, pues afecta a mujeres jóvenes y a hombres
mayores.
• El 15-20 % de los pacientes con MG desarrollará una crisis miasténica en algún punto
del curso de la enfermedad, y la crisis puede ser la presentación inicial de la MG1.
• La crisis miasténica a menudo está asociada con el evento precipitante.
Fisiopatología
• Los anticuerpos dirigidos hacia el complejo del receptor nicotínico de acetilcolina
postsináptico (AChR) en el músculo esquelético producen la destrucción y la
disminución de la función del AChR.
• Por lo tanto, la acetilcolina (ACh) liberada de las neuronas motoras a menudo es menos
efectiva para despolarizar la membrana muscular. El fracaso de la transmisión
neuromuscular produce una debilidad fatigable.
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• El timoma y la enfermedad tiroidea autoinmune se asocia con MG2-4.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• Además del agravamiento de la diplopía, ptosis y disartria, los pacientes también
pueden referir cefalea matutina, somnolencia diurna, ortopnea, disnea de esfuerzo e
hiperhidrosis que pueden indicar deterioro de la función respiratoria.
Exploración física
• Miastenia grave.
∘ El 90 % de los pacientes tendrán debilidad oculobulbar. A menudo puede
demostrarse la fatigabilidad, como ptosis por fatiga cuando se mantiene la mirada
hacia arriba durante tiempo prolongado.
∘ Puede haber debilidad facial, mandibular, lingual y en las extremidades proximales.
TABLA 69-1 Insuficiencia respiratoria neuromuscular
Signos/síntomas Mediciones objetivas
Discurso
entrecortado
Cefaleas matutinas Frecuencia respiratoria < 20 (~
<2 l CVF)
Tos débil Somnolencia diurna
excesiva
CVF <20 ml/kga
Taquipnea Despertares nocturnos
frecuentes
PIM (FIN) <30 cm H2Oa
Taquicardia Falta de sueño reparador PEM < 40 cm H2Oa
Uso de músculos
accesorios
Ortopnea Hipoxemia (signo tardío)
Respiración
paradójica
Disnea de esfuerzo Hipercapnia (signo tardío)
Dificultad para
manejar las
secreciones
Hiperhidrosis
Debilidad en la
flexión/extensión
cervical
Inquietud
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CVF, capacidad vital forzada; FIN, fuerza inspiratoria negativa; PEM, presión espiratoria máxima; PIM,
presión inspiratoria máxima.
a Estos tres parámetros conforman la regla «20/30/40».
• Crisis miasténica.
∘ Además de varias característica de la MG, también puede haber signos de
insuficiencia respiratoria neuromuscular (tabla 69-1).
• Crisis colinérgica.
∘ Pueden presentarse los síntomas SLUDGE (Salivación, Lagrimeo, síntomas
Urinarios, Diarrea, alteraciones Gastrointestinales, Emesis).
Diagnóstico diferencial
• Síndrome de Guillain-Barré (SGB), botulismo, miopatías inflamatorias, accidente
cerebrovascular isquémico del tronco cerebral, exacerbación inducida por
medicamentos o alteraciones tiroideas.
Criterios y pruebas diagnósticas
• El cribado debe centrarse en identificar la insuficiencia respiratoria neuromuscular, las
causas precipitantes de la crisis y la evidencia confirmatoria de MG.
Pruebas de laboratorio
• No hay pruebas séricas rápidas para identificar específicamente la MG.
Pruebas de imagen
• La radiografía simple de tórax puede ser útil, pues el evento precipitante más frecuente
es una infección respiratoria.
Procedimientos diagnósticos
• La fuerza inspiratoria negativa (FIN) y la capacidad vital forzada (CVF) pueden
obtenerse en la cama del paciente y deben ser seriadas (pero no en exceso para evitar
cansarle) (tabla 69-1).
TRATAMIENTO
• En pacientes con MG conocida, generalmente se suspende la piridostigmina.
• Los inhibidores de la acetilcolinesterasa (AChE) se suspenden para evitar el riesgo de
aumentar las secreciones que pueden complicar el estado respiratorio y retirar la
posibilidad de un componente en las crisis colinérgicas.
• Los medicamentos inmunosupresores pueden suspenderse temporalmente hasta
descartar la infección o tratarla, aunque esto no siempre es necesario.
• El tratamiento inicial debe enfocarse en estabilizar el estado respiratorio.
∘ Inicie el BiPAP pronto en pacientes con disfunción respiratoria leve y resistencia
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bulbar relativamente preservada.
▪ Si es posible, deben evitarse los agentes bloqueadores neuromusculares5.
• Enfermedades precipitantes.
∘ El tratamiento de las alteraciones metabólicas, endocrinas o infecciosas es
fundamental para estabilizar al paciente con MG.
Medicamentos
• Tratamiento inmunomodulador.
∘ Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) (2 g/kg dividido en 2-5 días).
∘ Exanguinotransfusión/plasmaféresis terapéutica (PLEX, por sus siglas en inglés).
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Estos pacientes casi siempre serán hospitalizados y es posible que ingresen en la UCI,
dependiendo de su estado respiratorio.
Síndrome de Guillain-Barré
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• El SGB es un grupo heterogéneo de polirradiculopatías agudas mediadas por
mecanismos inmunitarios. El SGB es una urgencia neuromuscular, pues puede producir
insuficiencia respiratoria y/o inestabilidad autonómica que pone en peligro la vida.
Epidemiología/etiología
• La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) es la forma más
habitual de SGB en EE.UU. y Europa.
• El SGB es la causa más habitual de parálisis flácida aguda (PFA) en países
desarrollados7.
∘ En dos tercios de los casos de SGB hay una enfermedad respiratoria superior o
diarrea previas8.
∘ El riesgo de desarrollar SGB aumenta con la edad.
Fisiopatología
• El SGB está causado por una reacción autoinmune mediada por anticuerpos a los
componentes de la mielina de los nervios periféricos.
• Se cree que los autoanticuerpos son generados después de la exposición a un organismo
infeccioso (citomegalovirus, virus Epstein-Barr [VEB], Mycoplasma).
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DIAGNÓSTICO
• Los signos y síntomas iniciales en el SGB pueden ser leves o atípicos.
• Si no se diagnostica tempranamente, aumenta el riesgo de intubación9.
Presentación clínica
Antecedentes
• La presentación clínica del SGB consiste en una parálisis flácida progresiva, simétrica y
ascendente, así como dolor (especialmente lumbar o en las extremidades inferiores),
parestesias distales e inestabilidad autonómica intermitente.
Exploración física
• La debilidad habitualmente es simétrica.
∘ Aunque la debilidad suele ser levemente asimétrica, la asimetría prominente debe
despertar la sospecha de diagnósticos alternativos.
• La debilidad facial u bucofaríngea se produce hasta en el 70 % de las PDIA10.
• Los reflejos a menudo son hipoactivos o ausentes, pero pueden estar conservados o
incluso exagerados al inicio del curso de la enfermedad.
• Aunque los síntomas sensoriales positivos (parestesias) son comunes, la pérdida
sensorial es infrecuente durante la exploración.
• Realizar una exploración completa para detectar signos de insuficiencia respiratoria
inminente (tabla 69-1).
• La alteración del estado mental puede anunciar complicaciones asociadas con el SGB
como insuficiencia respiratoria o síndrome de encefalopatía posterior reversible11.
Diagnóstico diferencial
• Consultar la tabla 69-2.
TABLA 69-2 Diagnóstico diferencial de SGB
Mononeuritis múltiple fulminante/confluente (p. ej., neuropatía vasculítica)
Polirradiculoneuropatía infecciosa: VIH, enfermedad de Lyme
Poliomielitis infecciosa/parálisis flácida aguda: virus del Nilo Occidental, poliovirus,
enterovirus
Presentación aguda de una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica oneuropatía motora multifocal
Mielopatía/mielorradiculopatía aguda
Radiculoplexopatía lumbosacra diabética/no diabética
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Polirradiculoneuropatía inflamatoria: sarcoidosis
Toxina biológica: botulismo, difteria, parálisis por garrapatas
Toxina química: tiamina (deficiencia, particularmente en pacientes con sospecha de
síndrome de Miller Fisher o encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff), plomo,
arsénico, oro, hexacarbono, organofosforados
Inducida por medicamentos: litio, isofosfamida, nitrofurantoína, captopril
Neuropatía infecciosa: rabia
Pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• No hay pruebas específicas para diagnosticar SGB.
Pruebas de imagen
• La RM de columna simple y contrastada puede ser útil para descartar una causa
estructural de debilidad.
Procedimientos diagnósticos
• Se deben obtener valores seriados de la FIN y la CVF (tabla 69-1).
TRATAMIENTO
• La inestabilidad autonómica debe tratarse de manera conservadora.
• Insuficiencia respiratoria.
∘ Los signos de insuficiencia respiratoria inminente (tabla 69-1) requieren la intubación
electiva temprana.
∘ El BiPAP no es efectivo para evitar la necesidad de intubación12.
▪ Evitar los agentes paralizantes.
Medicamentos
• El tratamiento inmunomodulador con PLEX o IGIV es necesario en los pacientes que
no pueden caminar sin ayuda.
• Los corticoesteroides no son efectivos para la PDIA.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes con debilidad leve y/o parámetros respiratorios estables pueden ser
monitorizados fuera de la UCI, aunque es preferible que ingresen en una unidad con
vigilancia estrecha por la posibilidad de progresión.
• Cualquier paciente con insuficiencia respiratoria inminente o intubado debe ingresar en
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la UCI.
Pronóstico
• La debilidad suele progresar 2-4 semanas antes de alcanzar una fase de meseta que
pude durar semanas. La mayoría de los pacientes se recupera en 1 año.
Neuronopatía motora infecciosa/parálisis flácida aguda
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La parálisis flácida aguda (PFA) es una forma limitada de mielitis que afecta
principalmente a las neuronas motoras inferiores o a las raíces ventrales del tronco
cerebral y/o la médula espinal.
Epidemiología
• El SGB continúa siendo la causa más habitual de PFA a nivel mundial.
• El virus del Nilo Occidental (VNO) es la causa más habitual de PFA infecciosa y se
produce casi exclusivamente entre julio y septiembre en EE.UU.
Fisiopatología
• El síndrome está causado por infección viral directa de las neuronas motoras inferiores.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• La PFA a menudo ocurre después de un pródromo sistémico (fiebre, malestar,
náusea/vómito, linfadenopatía y cefalea) con una debilidad que aparece de 2-8 días
después.
∘ El VNO neuroinvasivo generalmente está precedido por fiebre y una erupción
maculopapular no pruriginosa generalizada.
Exploración física
• La debilidad generalmente es proximal y asimétrica.
• Los reflejos son hipoactivos o están ausentes.
• Los músculos respiratorios pueden estar afectados.
• La encefalitis puede impedir la detección de deficiencias motoras sutiles durante la
exploración.
Diagnóstico diferencial
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• Consultar la tabla 69-2.
Criterios y pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• No hay pruebas para el diagnóstico definitivo de PFA en el departamento de urgencias.
El análisis de LCR puede revelar pleocitosis (promedio 200 células/l), proteínas
elevadas al inicio de la enfermedad e identificación de poliovirus (mediante PCR) o IgM
VNO en LCR (que es diagnóstico)13,14.
Procedimientos diagnósticos
• La punción lumbar es útil para diferenciar el SGB y obtener un diagnóstico viral
específico.
Pruebas de imagen
• La RM es anormal en una minoría de los casos de PFA asociadas con el VNO.
TRATAMIENTO
• El tratamiento principalmente es de soporte. Si la intubación es necesaria, no se deben
utilizar medicamentos paralizantes.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes deben ser hospitalizados y puede ser necesario su ingreso en la UCI si
tienen compromiso respiratorio.
Botulismo
Definición
• El botulismo es un raro trastorno de la unión neuromuscular presináptica causada por
una neurotoxina producida por Clostridium botulinum.
Epidemiología
• Los pacientes con riesgo alto de desarrollar botulismo son:
∘ Niños.
∘ Usuarios de fármacos intravenosos.
∘ Consumidores de alimentos enlatados preparados inadecuadamente.
∘ Adultos inmunodeprimidos o que han utilizado antibióticos durante mucho tiempo.
∘ Pacientes que reciben la administración terapéutica de toxina botulínica.
Fisiopatología
• El mecanismo de acción habitual de la toxina botulínica es evitar la liberación de ACh
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de las terminales nerviosas periféricas mediante la unión y la escisión irreversible del
mecanismo molecular.
∘ La fisiopatología ocurre tanto en las terminales nerviosas motoras como en las
autonómicas.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• El tiempo desde la ingesta al inicio de los síntomas varía de 2 h a 8 días, pero la
mayoría de los casos se producen en 12-72 h después de la exposición16.
• El período de incubación para el botulismo a partir de una herida es de 5 días de
promedio17.
Exploración física
• Las características clínicas son similares sin importar la forma de adquisición.
∘ La debilidad puede ir precedida por síntomas GI relevantes.
∘ La disfunción autonómica es habitual.
∘ La debilidad generalmente inicia en los nervios craneales y desciende de manera
simétrica hasta afectar a las extremidades y a los músculos respiratorios.
▪ Se ha sugerido que la pentada de náusea/vómito, disfagia, diplopía, boca seca y
pupilas fijas y dilatadas es la combinación «clásica» de signos y síntomas, pero solo
el 2 % de los pacientes tendrán estas cinco características18.
∘ Los pacientes no suelen tener fiebre, presentan un estado mental normal y no tienen
deficiencias sensoriales.
Diagnóstico diferencial
• Consultar la tabla 69-2.
Pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• La sospecha diagnóstica de botulismo principalmente es clínica.
• La toxina debe obtenerse de las heces, la herida, el suero o las narinas, dependiendo de
la vía de exposición.
TRATAMIENTO
• El tratamiento inicial se enfoca en el reconocimiento temprano de la insuficiencia
respiratoria (tabla 69-1).
• Eliminación de toxinas.
∘ En caso de ingesta reciente de alimentos contaminados, se pueden utilizar catárticos
para ayudar a eliminar la toxina no absorbida después de descartar íleo.
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• Administración de antitoxinas.
∘ La antitoxina debe iniciarse tan pronto como se sospeche el diagnóstico.
▪ Dado el riesgo de anafilaxia, se debe realizar una prueba cutánea antes de
administrar la antitoxina.
• Tratamiento de la infección.
∘ Botulismo por heridas.
▪ Penicilina G (10-20 millones de unidades i.v. al día [dividido]).
□ El metronidazol, las tetraciclinas y el cloranfenicol pueden ser alternativas
efectivas15,17.
▪ Los aminoglucósidos pueden potenciar el bloqueo neuromuscular y deben evitarse
en la medida de lo posible19.
▪ El desbridamiento de la herida es necesario junto con la administración de
antibióticos.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes deben ser hospitalizados y pueden requerir el ingreso en la UCI si tienen
compromiso respiratorio.
Parálisis por garrapatas
Definición
• La parálisis por garrapatas (PG) es una rara alteración que afecta a la señalización de
los axones motores y a la transmisión neuromuscular por la intoxicación con las
neurotoxinas de las garrapatas duras hembras grávidas (Ixodidae).
Epidemiología
• La mayoría de los casos de PG descritos han ocurrido en EE.UU. y Australia.
∘ Los casos suelen ocurrir durante los meses de primavera y verano en la época de
apareamiento de lasgarrapatas y habitualmente afectan a las mujeres menores de 8
años y de más de 60 años de edad20.
• Las especies más habituales de garrapatas son la de la madera de las Montañas Rocosas
(Dermacentor andersoni) y la pulga canina americana (Dermacentor variabilis).
Fisiopatología
• La neurotoxina en la PG causa alteración de los canales de sodio axonales y la
incapacidad para liberar ACh en la unión neuromuscular.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
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Antecedentes
• El curso de la enfermedad inicia con una fase prodrómica inespecífica de 24-48 h
después de la mordedura de la garrapata y posteriormente se produce ataxia y parálisis
flácida ascendente simétrica con afección craneobulbar.
Exploración física
• La garrapata generalmente se localiza alrededor de la cara o el cuero cabelludo, a
menudo detrás de la oreja.
• Puede haber debilidad facial, disfonía o disfagia.
• La debilidad simétrica de las extremidades con disminución de los reflejos es el hallazgo
más habitual.
Diagnóstico diferencial
• Consultar la tabla 69-2.
Criterios y pruebas diagnósticas
• No hay pruebas específicas para diagnosticar la parálisis por garrapatas en urgencias.
TRATAMIENTO
• La eliminación adecuada de la garrapata es el único tratamiento específico de la PG y
conduce a una recuperación rápida.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes deben ser hospitalizados y puede ser necesario el ingreso en la UCI si
tienen compromiso respiratorio.
Tétanos
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La neurotoxina producida por Clostridium tetani causa la incapacidad para inhibir la
liberación de neurotransmisores.
Epidemiología/etiología
• En EE.UU., el tétanos se ha vuelto cada vez menos frecuente por la implementación de
los programas de vacunación y la profilaxis antitetánica regular.
∘ Los casos esporádicos aún se producen en pacientes no vacunados o mal vacunados
o con una inmunidad menguante por la edad.
• Se producen unas 250 000 muertes por tétanos cada año en todo el mundo.
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Fisiopatología
• La tetanoespasmina es liberada por C. tetani y es captada en las terminales nerviosas
motoras. Luego, la toxina es transportada (vía retrógrada) hacia el asta anterior de la
médula espinal donde se libera y se une a las terminales interneuronales inhibidoras,
evitando la liberación del neurotransmisor inhibidor, causando rigidez y espasmo
muscular.
DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico de tétanos continúa siendo clínico y se enfoca en el reconocimiento de la
presentación clínica típica.
Presentación clínica
Antecedentes
• Los síntomas inician de promedio 7-10 días después de una lesión, pero puede variar
de 1-60 días21.
Exploración física
• Aunque no se presenta en todos los casos, la tríada «clásica» de rigidez, espasmo
muscular y disfunción autonómica debe despertar la sospecha de tétanos.
∘ Los signos clásicos son rigidez de los músculos masetero (trismo), facial (risa
sardónica) y axial (opistótonos)22.
▪ En la primera semana, el espasmo (incluyendo el laringoespasmo) puede ser
desencadenado por el movimiento y otros estímulos como el tacto, el sonido o la
emoción.
∘ La disfunción autónoma comienza días después de los espasmos y se caracteriza por
un estado hiperadrenérgico.
Diagnóstico diferencial
• Mielopatía, síndrome maligno neuroléptico, síndrome serotoninérgico, tétanos, rabia e
intoxicación por estricnina.
• Otras alteraciones neurológicas: neuromiotomía, parkinsonismo atípico, esclerosis
lateral primaria, distonía generalizada y paraplejía espástica.
Criterios y pruebas diagnósticas
• El diagnóstico de tétanos es clínico y no hay pruebas específicas en urgencias para
diagnosticarlo23.
TRATAMIENTO
• Neutralización de la toxina.
∘ La inmunoglobulina tetánica humana (500 UI i.m.) debe administrarse tan pronto
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como sea posible después de la infección22.
∘ La inmunización pasiva se lleva a cabo con una inmunoglobulina o antitoxina. La
inmunización activa también es necesaria y puede iniciarse en combinación con la
inmunoglobulina, pero debe administrarse en un sitio de inoculación diferente para
evitar la interacción (tabla 69-3).
∘ La administración temprana del toxoide tetánico puede proporcionar un beneficio
adicional mediante la saturación de los sitios de unión para la toxina tetánica22.
• Eliminación del organismo.
∘ La penicilina y el metronidazol se consideran efectivos contra C. tetani24.
∘ El desbridamiento de la herida es necesario junto a la administración de antibióticos.
• Control de los síntomas.
∘ Rigidez y espasmo.
▪ Las benzodiazepinas continúan siendo el método de sedación y relajación muscular
más utilizado en el tétanos.
▪ También se pueden utilizar baclofeno, sulfato de magnesio, dantroleno y
bloqueadores neuromusculares no despolarizantes.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes deben ser hospitalizados y puede ser necesario su ingreso en la UCI si
tienen compromiso respiratorio.
Complicaciones
• Rabdomiólisis, fractura, compromiso respiratorio o disfunción autonómica.
Esclerosis lateral amiotrófica
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PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa
progresiva de etiología desconocida que produce pérdida de las neuronas motoras en el
cerebro y la médula espinal.
∘ Complicaciones.
▪ La complicación más preocupante relacionada con la ELA es la insuficiencia
respiratoria hipercápnica relacionada con debilidad de los músculos respiratorios.
▪ La disfagia y la tos débil puede aumentar el riesgo de neumonía.
Epidemiología
• Se estima que el riesgo de desarrollar ELA a lo largo de la vida es de 1/350 en los
hombres y 1/500 en las mujeres24.
Fisiopatología
• Aunque se desconoce la causa de ELA, los estudios han sugerido la agregación anormal
de proteínas, excitotoxicidad, disfunción mitocondrial, acumulación de especies
reactivas de oxígeno y disfunción del transporte axónico.
DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico de ELA generalmente se realiza con base en una serie de criterios
diagnósticos aceptados:
∘ Los criterios revisados de El Escorial son sobre todo criterios clínicos25.
∘ Los criterios de Awaji son sobre todo criterios electrofisiológicos26.
• Las manifestaciones de la ELA en urgencias probablemente están relacionadas como
complicaciones respiratorias.
Presentación clínica
Antecedentes
• La insuficiencia respiratoria en general comienza con hipoventilación nocturna, de
manera que la historia debe enfocarse en los síntomas relacionados (cefalea matutina,
confusión, sueño no reparador, ortopnea).
• Otros síntomas sistémicos que pueden indicar el deterioro de la función respiratoria en
pacientes con ELA incluyen la disminución del apetito y la rápida pérdida de peso.
Exploración física
• En general, la ELA se caracteriza por debilidad asimétrica con una combinación variable
de signos de neurona motora inferior (flacidez, atrofia, fasciculaciones) y signos de
neurona motora superior (espasticidad, hiperreflexia, etc.) que afecta a cualquier región
del cuerpo (bulbar, cervical, torácica y lumbosacra).
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Diagnóstico diferencial
• El diagnóstico diferencial debe enfocarse en causas alternativas o precipitantes de
insuficiencia respiratoria hipercápnica.
• Dado que la insuficiencia respiratoria neuromuscular debe ser principalmente
hipercápnica, la hipoxemia debe despertar la sospecha de una causa subyacente
(aspiración, neumonía, embolismo pulmonar, etc.).
• En los casos no diagnosticados que inician con insuficiencia respiratoria, deben
considerarse otras alteraciones como mielopatía cervical, neuropatía frénica (incluyendo
la amiotrofia neurálgica), MG, SGB, enfermedad de Pompe, amiloidosis u otras
miopatías hereditarias/adquiridas asociadas con la insuficiencia respiratoria temprana.
Criterios y pruebas diagnósticas
Pruebasde laboratorio
• Es probable que una gasometría arterial muestre hipercapnia con acidosis respiratoria.
Pruebas de imagen
• La elevación del diafragma en una radiografía simple de tórax es un indicador sensible
de debilidad diafragmática en la ELA27.
• Una radiografía simple de tórax puede mostrar neumonía como fuente de insuficiencia
respiratoria.
TRATAMIENTO
• La intubación tiene una tasa elevada de morbilidad y mortalidad en pacientes con
ELA28.
∘ Una discusión cuidadosa con el paciente y la familia debe explorar las instrucciones
avanzadas del paciente y los objetivos de la atención para garantizar que sus deseos
se lleven a cabo.
• Si no es posible la intubación o si el paciente tiene una orden de no reanimación, puede
considerarse la ventilación no invasiva con presión positiva como una opción inicial,
alternativa o paliativa. En combinación con la tos asistida, la ventilación no invasiva
puede ser efectiva para evitar la intubación.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes con ELA con compromiso o insuficiencia respiratoria deben ser
hospitalizados en una cama con monitor o en la UCI.
Complicaciones
• La complicación más preocupante relacionada con la ELA es la insuficiencia respiratoria
hipercápnica relacionada con debilidad de los músculos respiratorios. La disfagia y una
tos débil pueden aumentar el riesgo de neumonía.
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