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(Neurología agosto 2022 – hospital de clínicas) - @Tricerapuntes • ENFOQUE CLINICO DIAGNOSTICO DEL DETERIORO COGNITIVO Y LAS DEMENCIAS Demencia o según el DSM 5 Trastorno Neurocognitivo Mayor, es un síndrome de deterioro intelectual adquirido o genético, generalizado y progresivo de la función cognitiva producto de una disfunción cerebral -modificado de Méndez y Cummings 2003-. También además de la disfunción cognitiva, involucra el compromiso del ánimo, la conducta y el desempeño funcional. DSM V / IMPACTO FUNCIONAL - Evita la palabra DEMENCIA y la denomina TRASTORNO NEUROCOGNITIVO MAYOR - Incorpora el DETERIORO COGNITIVO LEVE como TRASTORNO NEUROCOGNITIVO MENOR - Mantiene la división entre una y otra en el IMPACTO FUNCIONAL o no en la vida familiar, laboral y /o social - Deja los criterios etiológicos de uno u otro (DEBIDO A…) a las recomendaciones y/o criterios generados por los grupos de trabajo La tasa de prevalencia de demencia a nivel mundial es variable, pero se estima en un 10% en mayores de 65 años; alcanzando hasta un 30 a 40% en mayores de 80 años. En Argentina según el estudio Ceibo de 2003, encuentra una prevalencia de deterioro cognitivo de 23% en personas mayores de 60 años; siendo la de demencia del 12.18% en mayores de 65 años. Al 2020 se puede estimar aproximadamente 1.000.000 de personas con deterioro cognitivo y 500.000 con demencia. TRIPODE: COGNICION / CONDUCTA / FUNCION • TRASTORNO EN LA CONDUCTA (Comportamiento / Afectividad / Ciclo sueño-vigilia / Sintomas neurovegetativos): Hiperactividad (agitación, agresión, euforia, desinhibición, irritabilidad, conducta motora aberrante); Psicosis (alucinaciones, delirios); Síntomas Afectivos (depresión, ansiedad); Apatía (apatía, conductas de alimentación). • COMPROMISO FUNCIONAL: Rendimiento funcional en actividades de la vida diaria -AVD-, las llamadas instrumentales -AIVD- y las básicas -ABVD- Estadios evolutivos en la Edad: - Desde la normalidad al deterioro mnésico o cognitivo propio de la edad. - La Queja de Memoria Subjetiva (QMS / QMS+) - La evolución al DCL (DCL temprano/tardío). - Desde el DCL a la Demencia. Demencias • TRASTORNO EN LA COGNICION: Memoria, Lenguaje, gnosias (Visuo- Construcción), praxias, cálculo, conocimiento semántico, Atención, Funciones Ejecutivas, Cognición Social. - Queja Cognitiva Subjetiva-generalmente memoria- asociada con la edad. -El Deterioro Cognitivo Leve -DCL- o según DSM 5 Trastorno Neurocognitivo Menor es un cuadro con mayor componente patológico y su diagnóstico oportuno es importante para evitar su progresión a demencia. El DCL no es el envejecimiento normal, pero tampoco es demencia. -La historia natural del DCL muestra que el 60% puede evolucionar a demencia a un ritmo de un 15% por año, mientras que el resto permanece como DCL; y en algunos casos podría ser potencialmente reversible CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE DCL 1) Queja subjetiva cognitiva -generalmente pérdida de memoria- manifestada por el paciente y corroborada por un tercero. 2) Declinación objetiva de uno o más dominios cognitivos, en al menos 1,5 desviación estándar -DS- con respecto a sujetos de la misma edad y nivel educacional. Un dominio en forma aislada es: DCL unidominio; y si son 2 o más: DCL multidominio. 3) Cierta dificultad en actividades que requieren exigencia intelectual, pero sin alterar las relaciones familiares, sociales o laborales en forma significativa. El paciente tiene preservada las AIVD y las ABVD, o sea no está demente. • EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON DETERIORO COGNITIVO -En general, no es recomendable hacerlo en urgencias ni durante ingreso hospitalario. -Las tasas de síndrome confusional agudo en ancianos son muy elevadas; muchas veces pasa desapercibido y es tratable. -La información familiar es fundamental. .Nivel de conciencia preservado ¡¡¡¡ .Contenido de conciencia disminuido o abolido. .Compromiso global o focal /Heterogeneidad Clínica de presentación / Insight. .Numerosas etiologías. .Búsqueda de reversibilidad ¡¡¡¡ .DD cuadros psiquiatricos (Depresion). .DD sindrome confusional (Delirium). .Medicaciones / Prevencion. En la DEMENCIA el deterioro en el desempeño funcional es de tal magnitud que interfiere con la vida familiar, social y laboral y este deterioro debe ser evidente en comparación con niveles de rendimiento previos. Evaluación Clínica: Interrogatorio / Examen Fisico Pruebas de Screening Evaluacion Neuropsicologica / Escalas Funcionales Laboratorio: General / LCR EEG Neuroimagenes: TC / IRM / SPECT / PET Biopsia Cerebral • INTERROGATORIO: al paciente, y si está muy deteriorado al familiar o acompañante. Es esencial establecer cuál era el nivel previo cognitivo- funcional y en cuanto el rendimiento del paciente ha disminuido. Cómo comenzaron los síntomas; tiempo de evolución; síntomas asociados como cefalea, alteración de la marcha o incontinencia; antecedentes familiares de enfermedad neurológica o psiquiátrica; enfermedades médicas concurrentes o enfermedades sistémicas (carencial, hepática, renal, endocrina, tóxica); uso de alcohol y drogas terapéuticas o recreativas. • EXAMEN FISICO GENERAL: puede revelar signos de enfermedad sistémica responsable de la demencia. En el examen neurológico sistematizado, se debe prestar especial atención al examen de la marcha y la postura, alteración de pares craneales –visión y audición-, sistema motor -coordinación, función motora- y sensibilidad. El deterioro cognitivo siempre debe ser documentado por medio de una Evaluación Breve del Estado Mental y que debería ser confirmada por una Evaluación Neuropsicológica Ampliada. - DOMINIOS COGNITIVO CONDUCTUALES Y SU EVALUACION Metodos de Screening -MMSE -Moca -Test Reloj -MiniCog -Bateria Frontal - PRUEBAS DE DETECCION -Screening Neurocognitivo Mínimo- Debemos usar pruebas cognitivas de cribado, breves y fáciles de usar en el consultorio que permitan detectar cuales funciones cognitivas pueden estar alteradas. El Examen de Estado Minimental -MMSE- y la Evaluación Cognitiva de Montreal -MOCA- son las pruebas de screening más útiles cuando se sospecha demencia, pero pueden no detectar el DCL. Ambas pruebas en forma aislada no deben ser la única herramienta de diagnóstico de demencia, pero sirven para una orientación clínica. En ambas para valorar el límite de corte entre normal y patológico es fundamental considerar el nivel de educación del paciente. El MMSE: Ayuda a determinar si el nivel y el contenido de la conciencia están comprometidos y si la disfunción cognitiva es global o circunscrita. Un trastorno del nivel de conciencia es sugerido por somnolencia, falta de atención, deterioro del recuerdo inmediato, o desorientación con respecto al lugar o el tiempo. Las anomalías en estas áreas son inusuales en la demencia hasta que el trastorno está muy avanzado. Para determinar el alcance de la disfunción cognitiva -global o circunscrita-, diferentes esferas de la cognición son testeadas como la memoria, el lenguaje, las funciones del lóbulo parietal -construcción visuoespacial, discriminación derecha-izquierda, localización de objetos en el espacio-. El máximo puntaje del MMSE es 30 y el límite de corte es 26, aunque esto es relativo. Si bien es una evaluación muy sencilla, no es lo mismo evaluar a un paciente con estudios universitario que otro que tuvo solo pocos años de educación formal. Por eso sólo es una evaluación de carácter orientador. El MOCA (www.mocatest.org): En la detección del DCL el MOCA es más sensible que el MMSE, además de ser un mejor test en la evaluación de pacientes con niveles de educación formal más alta. -También son útiles la Prueba o Test del Reloj / Fluencia semántica en un minuto / MiniCog. -Una vez que se tiene la sospecha de DCL o de algúngrado de demencia debería realizarse un Examen - Neuropsicológico Completo, así como Escalas de las Actividades de la Vida Diaria -AVD- y una evaluación del cuidador. Baterias de evaluacion -Tests validados, y corregidos de acuerdo a edad y escolaridad -Pedir valoraciones con desvío standard -Tests Cognicion Social Diferentes causas de DCL o DEMENCIA afectan diferentes esferas de la cognición, y esto proporciona pistas para el diagnóstico. 1) Por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer afecta la memoria desproporcionadamente 2) Mientras que la función del lenguaje está más frecuentemente afectada en la demencia frontotemporal LABORATORIO: Pueden ayudar a identificar la causa de la demencia. Hemograma, glucemia, función renal, hepatograma, electrolitos, hormonas tiroideas, paratiroideas, suprarrenales y prolactina, dosaje de vitamina del grupo B y D, ácido fólico, homocisteina, serología para sífilis y HIV, perfil inmunológico y orina completa. Punción lumbar: búsqueda de procesos infecciosos / inflamatorios / neoplásicos. Si es posible son útiles los dosaje de ß-amiloide y proteína tau -en la enfermedad de Alzheimer-. EXAMENES NEUROFISIOLOGICOS: Electroencefalograma (EEG) y mapeo cerebral: pueden ayudar cuando hay patrones característicos como en las enfermedades por priones. NEUROIMAGENES Las imágenes estáticas y dinámicas permiten la diferenciación etiopatogénica en muchos casos, con detección de lesiones focales o específicas facilitando un diagnostico o tratamiento adecuado. Tomografía computada (TC): es útil para valorar distintos patrones de atrofia, ensanchamiento de espacios subaracnoideos y ventriculares. Existe una correlación directa entre edad y atrofia cerebral; y debe tenerse en cuenta la edad del sujeto, previo a emitir un juicio tomográfico. Lesiones focales como tumores, abscesos, infartos, hemorragias y desmielinización que pueden causar deterioro cognitivo o demencia según su localización, pueden verse en una TC. Imagen de Resonancia Magnética (IRM): identifica mejor la fosa posterior, las alteraciones en sustancia blanca, atrofia, estructuras hipocámpicas y del lóbulo temporal medial en enfermedad de Alzheimer. Es de elección frente a una TC. Tomografía por emisión de fotón único (SPECT): indica perfusión tisular cerebral. Evidencian patrones característicos como la hipoperfusión temporoparietal en el Alzheimer o hipoperfusión a nivel frontal en la enfermedad de Pick o demencias frontotemporales. Tomografía por emisión de positrones (PET) con fluordesoxiglucosa: valora el metabolismo cerebral, marcando las regiones con hipometabolismo de la glucosa y el oxígeno. Como el SPECT marca patrones lobares de alteraciones y es muy sensible. CAUSAS DE DEMENCIA 1) De origen degenerativo (42-70%): -Enfermedad de Alzheimer. -Demencia con cuerpos de Lewy. -Demencia frontotemporal. -Demencia asociada a enfermedad de Parkinson. -Enfermedad de Huntington. -Parálisis supranuclear progresiva. Clasificación molecular de las demencias degenerativas 1) Alfa-sinucleopatías: Enfermedad de Parkinson. Demencia con cuerpos de Lewy Atrofia multisistema. 3) Amiloidopatías: Enfermedad de Alzheimer. Enf priónicas 2) De origen metabólico o nutricional: (¡¡TRATABLES y/o SECUNDARIAS!!) Hipo e hipertiroidismo. Hipo e hiperparatiroidismo. Insuficiencia hepática. Insuficiencia renal. 3) De origen vascular (20-40%): Multiinfarto. Enfermedad de Binswanger. Demencia por infarto estratégico. 5) De origen tóxico: Alcohol. Fármacos: anticolinérgicos, psicotropos, CORTICOIDES. Metales. 6) De origen neoplásico: Tumores cerebrales primarios o metastásicos. Encefalitis límbica. Meningitis carcinomatosa. La mayoría de las demencias son degenerativas e incurables, sólo se puede intentar enlentecer su curso; pero existe un grupo de demencias de etiologías variables que pueden tratarse y potencialmente revertir en forma parcial o total y se conocen como Demencias Potencialmente Reversibles. Esta reversibilidad, mejoría o estabilidad en el tiempo pueden depender de un tratamiento quirúrgico, o con medicación o eliminando alguna noxa cerebral. El tiempo para considerar una DRP (DEMENCIA RAPIDAMENTE PROGRESIVA) o un DCRE (DETERIORO COGNITIVO RAPIDAMENTE EVOLUTIVO) como rápidamente evolutivos es variable entre los diversos autores, pero debe ser como mínimo más de un mes y no debe superar los 2 años. SISTEMATICA GENERAL EN DRP -Descartar Delirium o síndrome confusional en la 1ra evaluación / Farmacos y Toxicos. -Laboratorio General. HIV¡¡¡¡ / VDRL / Autoinmunidad / Infecciones (Geografia / Epidemiologia) -Neuroimagen (precede a la PL y orienta) -LCR -EEG 2) Taupatías: Parálisis supranuclear progresiva Degeneración corticobasal Demencia frontotemporal Complejo ELA-Parkinson-demencia Demencia con granos argirófilos Enfermedad de Alzheimer. Enfermedad de Wilson. Déficit de vitamina B12. Déficit de ácido fólico. Déficit de vitamina B1. 4) De origen infeccioso: Asociada al SIDA. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Neurosífilis. Enfermedad de Lyme. Enfermedad de Whipple. Encefalitis herpética. 7) Comicial 8) Otras: Hematoma subdural crónico. Demencia postraumática. Hidrocefalia. -Screening de neoplasias más frecuentes. SCAN GENERAL (TAC corporal), y si AC son positivos, realizar PET. -14-3-3, Tau y enolasa neuronal es recomendable (mas con marcadores de injuria neuronal rápida que de enfermedades por priones). Igual es más sensible IRM con difusión con imágenes típicas de priones. DEMENCIA TIPO ALZHEIMER En la EA la certeza diagnostica está dada en la anatomía patológica por la presencia de ovillos neurofibrilares -ONFs- intraneuronales formados por proteína tau anormalmente fosforilada (degeneración neurofibrilar) y placas neuríticas –PNs- extracelulares con proteína amiloidea anómala (degeneración amiloidea), sumado a perdida sináptica, perdida neuronal y angiopatía amiloidea que son los depósitos de amiloide en los vasos sanguíneos. • OVERLAP O SUPERPOSICION DE PATOLOGIA -Patologia AMILOIDE -Patologia TAU -Patologia Lewy -Patologia TDP-43 HETEROGENEIDAD Y ESPECTRO CLINICO DE LA DEMENCIA TIPO ALZHEIMER -Forma TIPICA (LOAD) (EA con Patologia Tipica) -Formas Atipicas (EOAD / Lentas o Rapidas / Inicio focal amnesico / no amnesico) -Temporal amnesica pura (EA con Patologia Limbica Pura) -Frontal conductual (EA con respeto hipocampico) -Forma logopenica (EA con respeto hipocampico) -Forma Atrofia Cortical Posterior (EA con respeto hipocampico) -Forma síndrome corticobasal • PREDICTORES DE CONVERSION A DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER PREDICTORES COGNITIVOS / CONDUCTUALES O FUNCIONALES COGNITIVOS: Pobre perfomance cognitiva basal / DCL multidominio amnésico / Memoria -recuerdo libre retrasado- / Memoria lógica -MCI early-late- / Funciones ejecutivas (su aparición predice cambios funcionales minimos) / Memoria semantica / Test del reloj / Figura de Rey CONDUCTUALES: SyS psiquiatricos (apatía > depresión > ansiedad) / Resistencia a pedir ayuda FUNCIONALES: Dificultades en compras / Olvidos de citas / • PREDICTORES DE PATOLOGIA AMILOIDE No son buenos predictores de conversion: Beta 42 en LCR PET con ligandos de amiloide Las proteínas anormales se influyen mutuamente produciendo más agregados proteicos anormales Demencias Fronto Temporales Tercer causa de demencia degenerativa cortical (3-16% del total de demencias). Frecuente en la población joven (menores de 60 años). Las Demencia frontotemporal -DFT- comprende un grupo genética y clínicamente heterogéneo de demencias que se producen por degeneración del lóbulo frontal y temporal, y quese pueden manifestar por 2 síndromes diferentes: 1) Trastornos del comportamiento con alteraciones en la personalidad, conducta social, además de compromiso en la atención, abstracción, juicio, planificación y estrategias o 2) trastornos del lenguaje o afasias. Genetica de la DFT -DFT Familiar: 38 – 50%, mayoria autosomica dominante -3 loci: ch 17, ch 3, ch 9 -Microtubule Associated Protein Tau (MAPT) -Mutacion Gen Granulina -Mutacion C9ORF72 -Hay otras mutaciones HETEROGENEIDAD CLINICA Y PATOLOGICA DE LA DLFT Síndrome CONDUCTUAL -Apatico -Deshinibicion Otras formas:(Sindrome corticobasal / Parkinsonismo / ELA / Apraxia del habla / Síndrome opercular) ESTADIO PREDEMENCIA DE LA DEGENERACION FRONTOTEMPORAL -INSIGHT O CONCIENCIA DE ENFERMEDAD (DFT Var Bv) -Deterioro Conductual Leve ? (MBI) • CRITERIOS INTERNACIONALES PARA EL DIAGNÓSTICO DE VARIANTE BV DE DFT Al menos 3 de 6 ítems clínicos: -Deshinibición conductual precoz. -Apatía o inercia. -Pérdida de la respuesta emocional, simpatía o empatía. Aumenta la probabilidad atrofia frontotemporal anterior o mutación conocida Demencia con Cuerpos de Lewy (LBD) Desorden de múltiples sistemas que incluyen: -Trastornos del movimiento, -Cognición, HIDDROCEFALIA NORMOTENSIVA IDIOPATICA DEL ADULTO (HNIA) Definición: entidad nosológica caracterizada por la tríada clínica de trastorno de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria, en presencia de dilatación ventricular en las pruebas de neuroimagen y en ausencia de otra causa que justifique los hallazgos clínicos. -El término hidrocefalia tiene origen griego: agua (hýdōr) y cabeza (kephalos). -En el uso médico moderno, el término pretende capturar la condición clínica de un mayor contenido de LCR dentro de la bóveda craneal causada por una variedad de circunstancias. -Ventriculomegalia, -Hidrocefalia subaracnoidea. Punción lumbar de alto volumen (tap test) -No debe usarse como método diagnostico -Predice la respuesta a la derivación -Buena especificidad: -Tiene un alto valor predictivo positivo -Aceptable sensibilidad: -Pero un estudio negativo no excluye la respuesta a la derivación CONCLUSIONES Tener claro los sindromes a los que nos enfrentamos y su significado clínico-patologico Tener presente la heterogeneidad clínica de las distintas enfermedades Siempre buscar aun en cuadros degenerativos todos los factores potencialmente reversibles que deben ser corregidos Síndrome COGNITIVO (EJECUTIVO / LENGUAJE) -Disejecutivo -APP (APNF / DS / Logopenica) -Evalúa la mejoría de la clínica con la extracción de 30-50 ml de LCR -Su metodología es tema de controversia -La PA deberá ser menor de 18-20 cmH2O, -Con LCR de características normales -Comportamiento, -Sueño -Disfunción autonómica -Comportamiento perseverativo, ritualístico o estereotipado. -Hiperoralidad y cambios alimentarios. -Perfil neuropsicológico disejecutivo.
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