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Arch Argent Pediatr 2018;116(6):e810-e815 / e810 Cartas al editor
Valsalva (Figura 1A) y desaparece al cesar la 
maniobra (Figura 1B). Los pulsos carotídeos se 
encuentran presentes. La exploración del tiroides 
y del resto de estructuras cervicales fue normal.
Se solicita una ecografía cervical, donde 
se observa una dilatación de la vena yugular 
interna derecha de 3.5 cm con Valsalva, siendo 
la vena permeable, confirmándose el diagnóstico 
de f lebectasia yugular interna o venoma 
(Figuras 2 y 3).
No se considera realizar ninguna otra 
prueba de imagen y dado su carácter benigno 
y asintomático se decide realizar únicamente 
controles periódicos.
COMENTARIO
La flebectasia yugular interna es una entidad 
que afecta principalmente a varones antes de la 
pubertad.1 Se presenta como una tumoración 
blanda, indolora, en ocasiones azulada, sacular o 
fusiforme, localizada en el tercio bajo del cuello 
y que aumenta con las maniobras de Valsalva.2,3 
La causa más común de una masa del cuello 
que se hace visible o que aumenta de tamaño 
con la maniobra de valsalva es el laringocele, 
seguida de ectasia yugular y quistes tumorales 
mediastínicos superiores. Otros diagnósticos 
diferenciales incluyen divertículo laríngeo externo 
o hemangioma cavernoso.1 Suele ser asintomática 
aunque puede asociar tinnitus pulsátil cuando 
la flebectasia es tangencial al pabellón auricular, 
disfonía debido a la compresión del nervio 
laríngeo recurrente, disfagia,4 molestias en el 
hombro o debilidad injustificada de la mano 
Flebectasia yugular interna
Internal jugular phlebectasia
La flebectasia de la vena yugular interna es 
una entidad poco frecuente que se caracteriza por 
una dilatación anormal de las venas yugulares 
cervicales, más frecuentemente la derecha. Se 
manifiesta como una tumoración asintomática, así 
que a menudo es ignorada o infradiagnosticada. 
Se localiza en el borde anterior del músculo 
esternocleidomastoideo, blanda, no dolorosa que 
aumenta con las maniobras de Valsalva.1 Fue 
descrita por primera vez en 1928 por Harris,2 pero 
no fue hasta la década de los años setenta cuando 
empezó a conocerse más debido al avance de las 
pruebas de imagen y de los avances en cirugía 
laríngea y cervical. A pesar de ello, aún hoy sigue 
siendo una entidad poco conocida.3 Aunque se 
desconoce la etiología exacta, se proponen varios 
factores que incluyen la reduplicación anómala 
de la vena yugular interna, compresión mecánica 
de la vena braquiocefálica derecha o izquierda, o 
idiopática.
Se presenta un varón de 7 años, sano, sin 
antecedentes de interés, que consulta por bultoma 
latero-cervical derecho de 1 año de evolución. 
Refieren aumento del mismo con la tos o al gritar. 
No presenta ninguna otra sintomatología. No 
existe antecedente traumático ni quirúrgico en la 
zona referida.
E n l a e x p l o r a c i ó n f í s i c a s e p a l p a 
tumoración blanda, por delante del músculo 
esternocleidomastoideo derecho, indolora, 
compresible, que aumenta con maniobras de 
Figura 1. Visión anterior del cuello. A) Bajo maniobra de Valsalva. B) En reposo
Cartas al editor / Arch Argent Pediatr 2018;116(6):e810-e815 / e811
derecha. La exploración física nos bastaría para 
establecer el diagnóstico de sospecha que deberá 
ser confirmado por pruebas de imagen. Aunque 
la ecografía proporciona una extensión precisa 
de la lesión y su relación con las estructuras 
subyacentes, el ultrasonograma Doppler realizado 
durante valsalva proporciona un diagnóstico 
preciso.1 Algunos estudios sugieren utilizar un 
diámetro AP> 15 mm como punto de corte para 
el diagnóstico de flebectasia yugular interna 
en la práctica diaria. La medición del diámetro 
de la vena yugular podría ayudar a aumentar 
el conocimiento sobre los casos clínicamente 
no reconocidos de flebectasia yugular interna 
e identificar los casos límite que requieren 
seguimiento.5
Figura 2. Ecografía cervical transversal. A) Vena yugular interna derecha en Valsalva. B) Vena yugular interna en reposo
Figura 3. Ecografía cervical longitudinal. A) vena yugular interna derecho con Valsalva. B) Vena yugular interna en reposo
e812 / Arch Argent Pediatr 2018;116(6):e810-e815 / Cartas al editor
Al ser una patología benigna y autolimitada 
la mejor opción terapéutica sería la abstención. 
Los pacientes presentan mejoría conforme crecen, 
lo que puede acusarse a un fortalecimiento de la 
musculatura cervical. El tratamiento quirúrgico 
se planifica solo si presenta complicaciones 
como trombosis, embolia pulmonar inminente y 
síndrome de Horner.1 A pesar de ser una patología 
benigna precisa de controles periódicos.3
La flebectasia yugular es una afección rara 
y poco conocida lo que nos puede llevar a un 
diagnóstico erróneo o a un tratamiento incorrecto 
por lo que es preciso tenerla en mente en el 
diagnóstico diferencial de las masas cervicales. n
Lic. Cristina González Miares, 
Dra. Sara Fuentes Carretero, 
Lic. José M. Pradillos Serna y Lic. Erick Ardela Díaz
Hospital Universitario de León, España
cristinagmiares@gmail.com
REFERENCIAS
1. Yaadhavakrishnan RD, Navaneethan N. Jugular 
phlebectasia: clinical scenario in India. Indian J Otolaryngol 
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cervical Flebectasia yugular interna. ORL Aragón. 2011; 
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yugular interna. An Pediatr (Barc). 2005; 63(1):86-8.
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because of unilateral internal jugular vein phlebectasia in 
an infant. J Pediatr Surg. 2016; 51(7):1216-9.
5. Eksioglu AS, Tasci Yildiz Y, Senel S. Normal sizes of 
internal jugular veins in children/adolescents aged birth 
to 18 years at rest and during the Valsalva maneuver. Eur 
J Radiol. 2014; 83(4):673-9.
Cianosis peribucal como síntoma guía en 
el diagnóstico de metahemoglobinemia en 
lactantes
Peribuccal cyanosis as a guide symptom in the 
diagnosis of methemoglobinemia in infants
Estimado editor:
Hemos leído con gran interés los artículos de 
Paccor A y cols1., y Orlandi M, y cols2., sobre casos 
de metahemoglobinemia de diversa etiología 
publicados recientemente en su revista.
La metahemoglobinemia o “síndrome 
del niño azul” es una entidad infrecuente 
por lo que es necesaria una alta sospecha 
diagnóstica. Las manifestaciones clínicas de la 
metahemoglobinemia derivan de la disminución 
de la capacidad de transportar el oxigeno de 
la metahemoglobina (hemoglobina con hierro 
férrico) frente a la hemoglobina con hierro ferroso. 
La etiología congénita es muy poco común, como 
señalan Orlandi y cols2., y es más habitual el 
origen exógeno. Tal y como apuntan Paccor y 
cols., los medicamentos (dapsona en particular) 
son una causa frecuente de metahemoglobinemia 
en niños mayores.1
Tampoco se debe olvidar la importancia del 
consumo de agua contaminada con nitratos como 
agente de enfermedad. Sin embargo, una causa 
relacionada apenas discutida por ninguno de 
los autores es el consumo de alimentos ricos en 
nitratos. Un ejemplo de este tipo de alimentos 
serían las espinacas, pero también otros alimentos 
de consumo menos extendido geográficamente 
como la acelga y la borraja.
Recientemente acudió a nuestro centro una 
lactante de 7 meses que consultaba por cianosis 
labial y palidez facial de 1 hora de evolución. En 
el triaje nos encontramos con una niña con buen 
estado general, con una frecuencia cardíaca de 
189 latidos por minuto y con una saturación de 
oxigeno de 93 %. No presentaba otras alteraciones 
en la exploración física. Ante la alteración de 
uno de los lados del triángulo de evaluación 
pediátrica, se priorizo la atención de la niña. 
Así, se realizó una anamnesis a los progenitores 
que reveló la ingesta de un puré que contenía 
borraja dos horas antes de los síntomas. Dicho 
puré se había elaborado en el domicilio el día 
previo y había permanecido por unespacio 
de más de 2 horas a temperatura ambiente 
(aproximadamente 28 ºC).
Con la sospecha de una metahemoglobinemia 
producida por una intoxicación alimentaria, la 
paciente fue remitida al hospital de referencia 
para continuar tratamiento. Allí se evidenció 
una progresión de cianosis a zonas acras y se 
confirmó la sospecha clínica. La concentración 
venosa de metahemoglobina fue del 27,5 %. No 
se encontraron alteraciones en el resto de los 
valores de la analítica (hemograma, bioquímica 
y coagulación). Se administro oxigenoterapia y 
tras conocer el valor de metahemoglobina venosa 
se instauró tratamiento con azul de metileno a 
1 mg/kg. La paciente evolucionó favorablemente. 
A las 4 horas de su ingreso se repitió gasometría 
de control con una cifra de metahemoglobina del 
0,2%. Asimismo, se evidenció desaparición de 
cianosis y normalidad en el resto de la exploración 
física, por lo que la paciente fue dada de alta.
Cartas al editor / Arch Argent Pediatr 2018;116(6):e810-e815 / e813
Al igual que Orlandi y cols. , 2 creemos 
que es esencial el pensar el diagnóstico de 
metahemoglobinemia ante un lactante con 
buen estado general y coloración azulada de los 
labios, máxime si no revierte tras la aplicación 
de oxígeno. Si bien la cianosis es un signo que 
habitualmente se identifica con problemas 
cardiopulmonares, hay que recordar que este 
signo también es el reflejo de un aumento 
anormal de metahemoglobina en el organismo. 
En fases posteriores el depósito anómalo de 
metahemoglobina puede dar lugar a una 
alteración del estado general y convulsiones.
El consumo de verduras con alta cantidad 
de nitratos (borrajas, espinacas, acelgas, etc.) es 
una causa conocida de metahemoglobinemia. 
Aunque los padres de los lactantes suelen evitar la 
administración de espinacas hasta el año de edad, 
la acelga y borraja son unos de los ingredientes 
favoritos para la elaboración de “purés caseros” 
en algunas regiones de España. Este hecho 
unido a la inmadurez del sistema enzimático 
(la actividad de la enzima metahemoglobina –
reductasa es la mitad que la de los adultos) los 
hace especialmente sensibles a padecer una 
metahemoglobinemia. Un estudio retrospectivo 
de casos y controles llevado a cabo en una 
muestra de 156 lactantes a lo largo de 23 años 
en nuestra región, revelaba que la borraja era 
el vegetal más comúnmente identificado en las 
metahemoglobinemias (Odds Ratio 5,2; IC: 95 % 
1,1-24,6).3 Además este estudio revelaba que el 
tiempo desde la preparación al consumo del puré 
se asociaba significativamente con un mayor 
riesgo de enfermedad (Odds Ratio puré preparado 
> 24 horas 17,4; IC 95 %; 3, 5-86,3) y que nivel 
de nitritos medio era más elevado en borrajas 
(3969 mg/kg) y acelgas (2812 mg/kg) frente a 
otros vegetales como la espinaca (916 mg/kg) que 
tradicionalmente catalogados como “de riesgo” (y 
que son evitados sistemáticamente) en menores 
de 12 meses.
En este caso la alta sospecha clínica permitió 
una rápida actuación diagnóstico-terapéutica 
evi tando pos ib les compl icac iones en la 
paciente y exploraciones innecesarias. Creemos 
importante difundir el papel de otros agentes 
alimentarios menos conocidos en el papel de 
las metahemoglobinemias, así como de sus 
síntomas iniciales. De esta forma, se podría 
identificar más rápidamente el cuadro para 
instaurar un tratamiento precoz. Finalmente, 
los pediatras como educadores para la salud, 
debemos continuar instruyendo a progenitores 
y personal al cuidado de niños pequeños en las 
medidas necesarias para una correcta elaboración 
y almacenamiento de los alimentos. Entre otras 
medidas, debemos remarcar la necesidad de 
conservar en el frigorífico los purés que vayan a 
consumirse en el día o congelar aquellos que no 
vayan a ser consumidos en ese tiempo.4
Dra. Maite Ruiz –Goikoetxeaa y 
Dra. Miriam Ostiz Llanos.b
a. Servicio de Urgencias Extrahospitalarias, 
Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea, 
Pamplona, Navarra, España.
b. Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Reina 
Sofía, Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea, 
Tudela, Navarra España. 
mruizgoikoetxea@yahoo.es
REFERENCIAS
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Metahemoglobinemia inducida por dapsona: presentación 
de un caso pediátrico. Arch Argent Pediatr. 2018; 
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en un paciente de 14 años. Presentación de un caso 
de metahemoglobinemia. Arch Argent Pediatr. 2018; 
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Nutrición. Recomendaciones de consumo por la presencia 
de nitratos en hortalizas. 2011. [Consulta: 23 de agosto de 
2018]. Disponible en: http://www.aecosan.msssi.gob.
es/AECOSAN/web/para_el_consumidor/ampliacion/
nitratos_hortalizas.htm
Inequidad en el diagnóstico prenatal y la 
interrupción del embarazo por anomalía 
fetal en Argentina
Inequity in prenatal diagnosis and termination 
of pregnancy due to fetal anomaly in Argentina
La legislación argentina actual indica que 
el aborto practicado por un médico diplomado 
con el consentimiento de la mujer o persona 
gestante, no es punible si se ha hecho con el fin 
de evitar un peligro para su vida o su salud, y 
si este peligro no puede ser evitado por otros 
medios (Art. 86, Código Penal de la Nación). La 
Organización Mundial para la Salud define la 
salud como “un estado de completo bienestar 
físico, mental y social, y no solamente la ausencia 
e814 / Arch Argent Pediatr 2018;116(6):e810-e815 / Cartas al editor
de afecciones o enfermedades”. En nuestra 
concepción, el proceso de salud-enfermedad-
cuidado incluye tanto factores biológicos, como 
determinantes ambientales y sociales, y los 
modos de organización del sistema de salud para 
la atención de las personas. Este comentario se 
refiere a la situación de inequidad en los casos 
de anomalías congénitas fetales letales, como 
anencefalia y otras.
La anencefalia es un defecto del tubo neural 
(DTN) donde el cerebro y el cerebelo están 
reducidos o ausentes, con una falta parcial o total 
de la calota y la piel que la recubre. Se produce 
por fallas en el desarrollo del tubo neural durante 
la cuarta semana de desarrollo embrionario y 
generalmente es de origen multifactorial por la 
interacción de genes de predisposición y factores 
ambientales desencadenantes (déficit de folato, 
diabetes, obesidad materna, hipertermia, entre 
otros). La ingesta periconcepcional de ácido fólico 
ha demostrado ser efectiva en la reducción de la 
frecuencia de DTN (anencefalia y espina bífida, 
entre otros). La fortificación de los alimentos con 
ácido fólico ha sido la estrategia de prevención 
implementada en muchos países, incluyendo 
Argentina (Ley Nacional 25630/2002), que redujo 
la prevalencia de DTN en aproximadamente un 
50 %.1,2,3 
Una proporción significativa de los fetos 
con anencefalia nacen muertos o son abortados 
espontáneamente; aquellos que nacen vivos 
mueren inevitablemente durante el período 
neonatal temprano. En consecuencia, frente 
a un recién nacido afectado no se aplican 
medidas terapéuticas para prolongar su vida, 
y el equipo de atención médica se concentra en 
proporcionar apoyo a la familia.,4 En los casos 
de embarazos con anencefalia se ve afectada la 
salud integral de la persona gestante, ya sea en 
su dimensión física (por complicaciones debidas 
a polihidramnios, distocias de parto por la 
presentación fetal, letalidad intrauterina), como 
en su dimensión psíquica o emocional, aún más 
cuando el embarazo se prolonga y la mujer está 
en conocimiento de la gestación de un feto con 
anencefalia, con la angustia que suele trasladarse 
a todo el grupo familiar.5 
El diagnóstico de certeza de la anencefalia 
puede realizarse a través de ultrasonografía en 
un período temprano de lagestación.6 Para la 
detección de anomalías fetales. El Ministerio 
de Salud de Argentina recomienda realizar la 
primera ecografía entre las semanas 11-14, la 
segunda entre las semanas 20-22 y la tercera en 
la semana 30.7 Sin embargo, en el año 2014 el 
4,9 % de los nacidos registrados por el Sistema 
Informático Perinatal (SIP) no tuvieron ningún 
control prenatal; y el 32,1 % tuvieron controles 
prenatales insuficientes.8 Para que pueda 
realizarse la interrupción legal del embarazo 
es necesario que la mujer acceda al diagnóstico 
prenatal, se evalúe si está en peligro su salud 
física o psíquica, y sea informada previamente, 
antes de brindarle la posibilidad de interrupción, 
siempre que sea su voluntad. 
Para evaluar el acceso al diagnóstico prenatal 
y a una eventual interrupción subsiguiente 
del embarazo, comparamos la prevalencia 
de anencefalia y el porcentaje de casos con 
diagnóstico prenatal, según el subsector del 
sistema de salud (público versus privado/
seguridad social). La fuente de datos fue la Red 
Nacional de Anomalías Congénitas de Argentina 
(RENAC)9, el sistema de vigilancia de anomalías 
congénitas estructurales mayores en recién 
nacidos y fetos muertos de Argentina. Para el 
período 2013-2016 se observaron en el subsector 
público 286 casos de anencefalia en 1 100 982 
nacimientos examinados, con una prevalencia 
de 2,60 por 10 000 nacimientos (IC 95 %: 2,31-
2,92); en el subsector privado/seguridad social se 
observaron 12 casos en 140 455 nacimientos, con 
una prevalencia de 0,85 por 10 000 nacimientos 
(IC95 %: 0,44-1,49). Estos resultados muestran una 
prevalencia 3 veces mayor en el subsector público 
(Razón de prevalencias, RP= 3,04; IC: 95 % 1,71-
5,42). A su vez, de los 12 casos del subsector 
privado/seguridad social, el 100 % tuvieron 
diagnóstico prenatal, mientras que en subsector 
público, 217 de los 286 casos (76 %) fueron 
diagnosticados prenatalmente. 
Para interpretar estas diferencias podrían 
considerarse diferentes explicaciones. Una 
posibilidad sería que exista un sub-registro 
general de anomalías congénitas en el subsector 
privado. Sin embargo, esto no se observa en otras 
anomalías con menor tasa de detección prenatal. 
Por ejemplo, la prevalencia de paladar hendido 
aislado fue 1,47 por 10 000 en el subsector público 
y de 1,50 por 10 000 en el subsector privado/
seguridad social así como la prevalencia de 
hipospadias es 1,70 por 10 000 en el subsector 
público y de 3,49 por 10 000 en el subsector 
privado/seguridad social.
Otra interpretación sería que las mujeres 
del subsector privado/seguridad social, de 
mayor nivel socioeconómico, tendrían mayor 
acceso al ácido fólico a través de la dieta y de 
Cartas al editor / Arch Argent Pediatr 2018;116(6):e810-e815 / e815
la suplementación vitamínica. Sin embargo la 
fortificación con ácido fólico es una medida que 
alcanza a toda la población y la suplementación 
preconcepcional con comprimidos de esta 
vitamina es una medida con baja adherencia. 
Dado que la anencefalia es una patología letal, 
otra explicación plausible es que la población con 
mayor poder adquisitivo tenga un mayor acceso 
al diagnóstico prenatal seguido de la interrupción 
del embarazo. Podría ser además que hubiera una 
menor tendencia a interrumpir el embarazo en 
las mujeres del sector público. Sin embargo, en la 
CABA, donde la legislación local (Ley 1044, del 
año 2003) permite el adelantamiento del parto 
de un feto con anencefalia a partir de semana 24, 
la edad gestacional de los nacimientos con 
anencefalia en el sector público es más baja que en 
el resto del país (29 semanas versus 33 semanas; 
p< 0,01). Este resultado implica que cuando la ley 
ofrece la posibilidad del adelantamiento del parto 
debido a una patología fetal letal, las mujeres en 
el subsector público eligen ejercer este derecho. 
En conclusión, consideramos que la mayor 
prevalencia de anencefalia en el subsector público 
revela posiblemente una situación de inequidad 
frente al diagnóstico prenatal (menor acceso a la 
información de manera precoz), y principalmente 
a la interrupción del embarazo (menor acceso a la 
atención a través de consejería frente a anomalías 
fetales). La legislación debería en este punto 
promover el principio ético de justicia basado en 
un concepto social de equidad. Los sectores más 
favorecidos, en conocimiento del diagnóstico 
de un embarazo con un feto con anencefalia, 
podrían acceder a un aborto seguro; en tanto que, 
los sectores menos favorecidos de la sociedad, 
aunque desearan no continuar con el embarazo, 
deberían optar entre continuarlo o interrumpirlo 
en condiciones precarias de clandestinidad que 
las predispone a peligros graves. En coincidencia 
con lo referido, la Federación Internacional 
de Ginecología y Obstetricia ha establecido 
en sus recomendaciones que la presencia de 
malformaciones fetales severas tienen sustento 
ético para interrumpir el embarazo, si esa es la 
decisión de la mujer.10 
Esta situación debe ser considerada en el 
desarrollo de programas de diagnóstico prenatal y 
acceso a la Interrupción Legal del Embarazo. Más 
allá de que se debe garantizar el acceso al aborto 
no punible cuando el embarazo pone en riesgo 
la salud o la vida de la madre, consideramos que 
la interrupción voluntaria del embarazo debería 
ser legal sin causales, ya que la clandestinidad 
sólo tiene consecuencias negativas en la morbi-
mortalidad de las mujeres. n
Dr. Pablo Barbero, Dra. Rosa Liascovich, 
Dra. Ana L. Tellechea, Estud. Agustina Piola, 
Dra. María P. Bidondo y Dr. Boris Groisman
Red Nacional de Anomalías Congénitas de Argentina 
(RENAC). Centro Nacional de Genética Médica 
“E. Castilla”. ANLIS. Buenos Aires
agustina.piola@gmail.com
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