MIOCARDIOPATIAS-DIAGNOSTICO-FCI-VICTOR-MANUEL-HUERTAS

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Miocardiopatías 
MANUEL HUERTAS QUIÑONES MD 
MIOCARDIOPATÍAS 
 
 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN 
Bogotá DC, agosto 11 de 2017 
Cardiología Pediátrica y Ecocardiografía 
Fundación Cardioinfantil – Instituto de Cardiología 
Máster en Cardiología Pediátrica Universidad de Barcelona España 
Profesor Titular Universidad Nacional de Colombia 
 Miocardiopatías 
 Miocardiopatías 
COMENTARIOS INICIALES Y AGRADECIMIENTOS 
 
 No conflicto de interés 
 
 Ecocardiogramas presentados fueron 
realizados en la Fundación 
Cardioinfantil y Fundación HOMI 
Hospital de la Misericordia, Bogotá. 
 
 Equipos utilizados: 
 GE Vivid 7 y S-6 
 Phillips IE33. 
 
 Referencias bibliográficas al final 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍAS 
 
“Trastornos del miocardio en los cuales el 
músculo cardíaco es estructural y 
funcionalmente anormal y en los cuales la 
enfermedad arterial coronaria, la hipertensión y 
las enfermedades congénitas o valvulares están 
ausentes o no explican de forma suficiente la 
anormalidad miocárdica observada” 
Grupo de enfermedades del miocardio y el pericardio. Sociedad Europea 
de Cardiología. 2008 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍAS 
 
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MIOCARDIOPATÍAS 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍAS 
 
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 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍAS 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
Se define como una 
alteración del miocardio 
que produce dilatación de 
la cavidad ventricular con 
disfunción sistólica y/o 
diastólica. 
 
En su presentación están 
implicados factores tanto 
genéticos como 
ambientales. 
 Miocardiopatías 
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 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
DOPPLER 
 
 GC (GC= VL x FC) 
 VL= área TSVI x IVT 
TSVI) 
 IT: cálculo PSVD 
 Flujo aórtico alternante 
(situaciones extremas) 
 Insuficiencia Mitral 
 DP/DT 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA – FUNCIÓN DIASTÓLICA 
 
 Miocardiopatías 
MPI: Myocardial Performance Index 
 
 
En disfunción sistólica: ICT y ET 
En disfunción diastólica: IRT  
 
Tei C et al . J Am Soc Echocardiogr 1996;9:838-847 
Eidem et al. Am J Cardiol 2000;8: 654-658 
Flujo de llenado 
de VD 
Flujo tracto de salida 
de VD 
 Miocardiopatías 
DOPPLER TISULAR 
•En pacientes sanos: E’/A’>1. 
 
•La disfunción diastólica genera: 
E’, A’, E’/A’. 
 
•E’/A’ se correlaciona bien con 
parámetros invasivos de función 
diastólica. 
Watanabe et al. Pediatr Cardiol 2003. D’Andrea et al. at.. Eur J Echocardiography 2004. 
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA - DOPPLER TISULAR 
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STRAIN RATE 
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DIAGNOSTICO 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA – STRAIN 
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA – STRAIN 
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DIAGNOSTICO 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA - CARDIORESONANCIA 
 
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA - CARDIORESONANCIA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
Se caracteriza por engrosamiento del ventrículo izquierdo en 
ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de 
explicar la magnitud de la hipertrofia (p.e. Co Ao, EAo, HTA, 
“corazón de atleta”). 
Múltiples denominaciones: hipertrofia septal asimétrica, estenosis 
subaórtica hipertrófica idiopática o cardiomiopatía hipertrófica 
obstructiva. 
Herencia autosómica dominante, asociada a desorganización 
miofibrilar y riesgo de muerte súbita. 
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
 Miocardiopatías 
DOPPLER TISULAR 
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DOPPLER TISULAR 
 
 Miocardiopatías 
DOPPLER TISULAR 
 
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Twist anormal 
TWIST EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 Compromiso subendocárdico 
importante por alteración de la 
microcirculación 
 
 Predominan las fibras externas 
 
 Aumenta el twist a expensas 
de la rotación apical 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA - CARDIORESONANCIA 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
 
Enfermedad cardíaca poco frecuente caracterizada por 
volumen normal o disminuido de ambos ventrículos 
asociado con dilatación de ambas aurículas y válvulas 
AV normales, con llenado ventricular disminuído y 
fisiología restrictiva con función sistólica conservada. 
 
Generalmente secundaria a infiltración o depósito de 
sustancias en el miocardio. 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
 
 
 Miocardiopatías 
MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
Se caracteriza por la ausencia de compactación 
del ventrículo izquierdo y persistencia de recesos 
profundos intertrabeculares. 
 
Representa una detención en el proceso normal 
de compactación de la pared ventricular que 
habitualmente ocurre en etapas tempranas del 
desarrollo. 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA – CRITERIOS DE JENNI 
 
 
a)Presencia de más de 3 trabéculas que sobresalen de pared del VI 
apicales a los músculos papilares en un mismo plano ecocardiográfico. 
 
b)Flujo sanguíneo en cavidad ventricular dentro de los recesos 
trabeculares en el Doppler color (apex y mitad inferior y mitad lateral de 
pared de VI) . 
 
c)Relación mayor de 2:1 entre la capa sin compactar y la capa 
compactada en segmento con mayor hipertrabeculación en telesístole. 
Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer CH, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical 
characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct 
cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71. 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA – CRITERIOS DE CHIN 
 
 
Relación > 2 entre grosor total (zona 
compactada y no compactada) y la 
capa compactada en telediástole. 
Y/X > 2 
 
Y: distancia entre la superficie 
epicárdica y el pico de las 
trabeculaciones. 
 
X: distancia entre la superficie 
epicárdica y la depresión de los 
recesos. 
Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of 
left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation 1990;82:507-13 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
 
7 fenotipos: 
1. Aislado 
2. Aislado con arritmias 
3. Dilatado 
4. Hipertrófico 
5. Mezcla de dilatado e hipertrófico 
6. Restrictivo 
7. Con enfermedad cardiaca congénita 
(CIV, CIA OS, Ebstein, CIH) 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
 
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MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 
 
 
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HEMODINAMIA 
 
 
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ECOCARDIOGRAFÍA TRIDIMENSIONAL 
Eco-3D en tiempo real cada vez con mejor aplicabilidad. 
Buena correlación con Cardioresonancia. 
Permite optimizarel diagnóstico y mejorar la medición 
de la FE. Excelente complemento 2D – 3D. 
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GRACIAS POR SU ATENCIÓN 
 
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL