Protocolo de Atención para Enfermidade de Hirschsprung

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PROTOCOLO DE ATENCIÓN 
PARA EL MANEJO DE ENFERMEDAD 
DE HIRSCHSPRUNG 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Santo Domingo, D. N. 
Junio 2018 
 
 
 
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Ministerio de Salud Pública 
 
Título original: 
Protocolo de Atención para el Manejo de Enfermedad de Hirschsprung. 
 
Coordinación editorial: 
Dr. Francisco Neftalí Vásquez B. 
 
Copyright © Ministerio de Salud Pública. La mencionada institución autoriza la utilización y reproducción de este 
documento para actividades académicas y sin fines de lucro. Su contenido es el resultado de las consultas realizadas con 
los expertos de las áreas y las sociedades especializadas involucradas, tras el análisis de las necesidades existentes en 
torno al tema en el Sistema Nacional de Salud. 
 
ISBN: 
 
Formato gráfico y diagramación: 
Enmanuel Trinidad 
Tyrone Then. 
 
Impresión: 
 
Primera edición: 
Impreso en República Dominicana 
Junio, 2018 
 
 
 
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EQUIPO RESPONSABLE 
 
 
FORMULADORES 
Dra. Nereyda Solano. 
Dr. Elvyn Alcántara. 
Dra. Zaimy Díaz. 
Dr. Carlos Cabrera. 
Dra. Eliana Toral. 
 
COLABORADORES 
Dra. Firelys Roa. 
Dr. Manuel Pérez. 
Dra. Evelyn Torres. 
Dra. Katherine Hernández. 
 
REVISION EXTERNA 
Dr. Rodolfo Soto Ravelo. 
SOCIEDAD DOMINICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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0. INTRODUCCIÓN 
La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita del sistema nervioso 
entérico, caracterizada por ausencia de células ganglionares en el intestino distal. Afecta 
tanto los plexos mientéricos como el submucoso. 1 Las células ganglionares son sustituidas 
por troncos nerviosos hipertrofiados. El segmento intestinal afectado carece de la capacidad 
normal de relajación y propulsión y funciona como una zona de obstrucción. La 
obstrucción intestinal es causada por una función de motilidad defectuosa del segmento 
intestinal afectado, ausencia de propagación de las ondas peristálticas dentro del colon 
agangliónico y un reflejo de apertura del esfínter interno anormal o ausente. El segmento 
proximal a la zona anormal se dilata marcadamente. Se presenta en 1:5,000 nacimientos y 
es tres veces más frecuente en varones.2 El segmento intestinal afectado es el recto 
sigmoides, en un 75% de los casos. Se reporta la presencia de afección intestinal total en un 
10%. De etiología desconocida, la enfermedad de Hirschsprung se considera un trastorno 
multifactorial, en el que se reconoce implicación genética, dada la ocurrencia familiar, en 
un 5- 20% de los casos. 
 
En tesis de postgrado realizada por González Cordero N, en el Hospital Infantil Dr. Robert 
Reid Cabral, 2017, que evaluaba incidencia y morbi mortalidad de recién nacidos con 
patologías de tubo digestivo y la pared abdominal, se reporta una incidencia de 6.6% de 
Enfermedad de Hirschsprung.3 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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1. OBJETIVO 
 Estandarizar los procedimientos definiendo las actividades que conlleva al manejo de 
la patología en cuestión, para mejorar la eficiencia en los servicios prestados y el 
pronóstico de estos pacientes. 
 
 
2. EVIDENCIA 
 Guía para el manejo integral del recién nacido grave. Guatemala, 2014. © 
Organización Panamericana de la Salud/Organización Mundial de la Salud 
(OPS/OMS) Representación Guatemala. 
 
 
3. USUARIOS DEL PROTOCOLO 
 Médicos Generales, médicos especialistas en Cirugía Pediátrica, en Neonatología, en 
Pediatría, Emergenciologia y Anestesiología. Enfermeras. 
 
 
4. POBLACION DIANA 
 Todos los neonatos con sospecha o diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung. 
 
 
 5. DEFINICION 
 Padecimiento causado por ausencia congénita de las células ganglionares en los plexos 
mientéricos y submucosos del colon.1 
 
 
6. CLASIFICACION 
 Agangliosis recto sigmoidea. 
 Agangliosis del segmento corto o ultra corto. 
 Agangliosis del segmento largo que se extiende hasta la mitad del transverso. 
 Agangliosis total del colon y parte del intestino delgado. 
 
 
7. DIAGNOSTICO 
 El diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung está basado en una combinación de 
los siguientes elementos: 4 
 
 
 
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7.1. Historia clínica 
 Signos y síntomas 
 Retardo en la primera defecación (>48 horas) 
 Distensión abdominal 
 Vómitos biliosos 
 Enterocolitis tóxica fulminante: 
- Rápido deterioro 
- Distensión abdominal intensa 
- Vómitos profusos 
- Deposiciones líquidas fétidas 
 
 Tacto rectal: expulsión explosiva de heces al retirar el guante. 
 
a. Medios Diagnósticos 
 El proceso de investigación diagnóstica de la Enfermedad de Hirschsprung precede a la 
confirmación histológica definitiva. Se indica los estudios de imágenes y la 
manometría anorrectal. Debe realizarse: 
 
 Radiografía de abdomen 
- Asas dilatadas 
- Colon con franca evidencia de dilatación y ausencia de aire en recto 
- En ocasiones pueden aparecer signos de obstrucción intestinal baja Colon por enema: 
zona de transición cónica (estrechez) desde colon distal no dilatado o recto, hasta el 
colon proximal dilatado. 
 
 La biopsia rectal confirma el diagnóstico. 
 
8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
 Ileo meconial, tapón de meconio 
 Síndrome de colon izquierdo hipoplásico 
 Malrotación con vólvulo 
 Atresia yeyuno-ileal, atresia de colon 
 Duplicación intestinal 
 Invaginación intestinal 
 Sepsis 
 Hipotiroidismo 
 Ingestión de drogas o adicción materna 
 Problemas metabólicos: 
 Hipermagnesemia 
 Hipokalemia 
 
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9. ANOMALIAS ASOCIADAS 
 Cardíacas 
 Síndrome de Down 
 Anomalías asociadas con la cresta neural 
- Sordera 
- Musculoesqueléticas 
- Paladar hendido 
 
 
10. CRITERIOS DE INGRESO 
 Hospitalización de todo recién nacido con sospecha de Enfermedad de Hirschsprung. 
 
 
11. MANEJO CLINICO Y QUIRURGICO 
a. Manejo clínico 
 
- Si un niño con enfermedad de Hirschsprung presenta signos y síntomas de obstrucción 
intestinal: 
- Iniciar terapia con hidratación endovenosa. 
- Suspender vía enteral. 
- Iniciar descompresión gástrica e intestinal. 
 
 La descompresión se logra mediante la colocación de una sonda nasogástrica e 
irrigaciones rectales con solución salina normal 3-4 veces al día. 
 
 Administrar antibióticos de amplio espectro en pacientes con enterocolitis. 
 
 Solicitar interconsulta inmediata con Departamento de Cirugía para biopsia 
confirmativa y plan de tratamiento. 
 
b. Manejo quirúrgico 
 El manejo quirúrgico empieza con el diagnóstico inicial, que amerita una biopsia 
rectal de espesor total. 
 
 Las contraindicaciones para la corrección quirúrgica en un solo tiempo incluyen: 
- Intestino proximal severamente dilatado 
- Enterocolitis severa 
- Perforación 
- Malnutrición 
 
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- Inhabilidad de determinar con certeza la zona de transición entre intestino sano y 
agangliónico en el transquirúrgico. 
 
 Para recién nacidos que van a someterse a una colostomía de derivación: 
 Se identifica la zona de transición y se realiza la colostomía proximal a esa área. 
 La presencia de células ganglionares en el lugar de la colostomía inequívocamente 
confirmada por evaluación histológica en una biopsia por congelación. 
 Se realiza una colostomía terminal o en asa a discreción del cirujano.2,5 
 Las reparaciones más utilizadas son los procedimientos de Swenson, Duhamel y 
Soave. Actualmente se cuenta con los procedimientos de descenso transanal en un 
solo tiempo y el realizado por abordaje laparoscópico. La elección de la técnica 
depende de la experiencia del cirujano tratante. 5,6 
 En procedimiento quirúrgico electivo hay que realizar lavados colónicos vigorosos. Confirmar la presencia de células ganglionares en el margen proximal del intestino 
destinado a anastomosar mediante examen histológico por biopsia por congelación en 
el transquirúrgico.2 
 
 
12. COMPLICACIONES 
 A pesar de las mejoras en las técnicas quirúrgicas para el tratamiento de esta 
condición, la enfermedad de Hischsprung permanece como una enfermedad para toda 
la vida, donde la meta del tratamiento es mejorar la calidad y tratar de evitar las 
complicaciones letales.7 
 
 A largo plazo de los descensos colónicos, las complicaciones incluyen: 
- Enterocolitis intermitentes 
- Retención severa de heces 
- Obstrucción intestinal.2 
 
 En el 2017, el Grupo de Interés de Enfermedad de Hirschsprung de la Asociación 
Americana de Cirugía Pediátrica (APSA) indicó que las causas de los síntomas 
obstructivos postoperatorios incluyen los siguientes y hay que descartarlos para 
determinar su manejo: 
 
 Obstrucción mecánica. 
 Aganglionosis persistente/adquirida, 
 Hipoganglionosis o zona de transición en el intestino descendido. 
 Acalasia del esfínter anal interno. 
 Desorden de motilidad en el intestino proximal que contiene células ganglionares. 
 Megacolon funcional causado por conducto de retención de heces. 
 
 
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13. CRITERIOS DE EGRESO 
 Estabilidad hemodinámica. 
 Adecuada tolerancia oral. 
 Adecuado tránsito intestinal/patrón evacuatorio. 
 Herida quirúrgica sana. 
 
 
14. INFORMACION A PADRES, TUTORES Y/O FAMILIARES 
 Terapéutica y/o procedimiento realizado. 
 La causa por la que se realiza el procedimiento o se brinda la atención. 
 
Cuidados generales 
▪ Limpieza diaria de la colostomía: lavado de la piel con agua tibia, jabón neutro 
(Castilla) y esponja natural, con movimientos circulares. Secado sin frotar, con toalla 
suave. Colocación de bolsa de colostomía. 
 
Elección de la bolsa de colostomía: 
▪ Conector que se adapte al tamaño de la estoma. 
▪ Elegir bolsas hipoalergénicas: protección de la piel circundante, con garantía de 
sujeción a la piel. 
▪ De uso y recambio sencillo 
▪ Eficaz en durabilidad y hermeticidad: evitar fugas de olor y de heces. 
 
 Seguimiento mensual en consulta pediátrica 
 Seguimiento 15 días y luego mensual en consulta de cirugía pediátrica. 
 Signos de alarma: distensión abdominal, evacuación con sangre. 
 
14. INDICADORES 
 Para el seguimiento a la implementación del protocolo clínico se debe recolectar 
información relacionada a los siguientes indicadores. 
 
Proceso de atención Indicador 
 Medios diagnóstico Porcentaje de pacientes con enfermedad Hirschsprung 
confirmado por biopsia rectal. 
 
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Tratamiento clínico y quirúrgico Porcentaje de pacientes con enfermedad Hirschsprung en 
los que se verifica interconsulta con cirugía 
 
15. IMPLEMENTACIÓN 
 La institución prestadora de servicios de salud según sus condiciones particulares, el 
tipo y las características de los protocolos a implementar, define las estrategias de 
implementación que usará para establecer su respectivo plan. Esto permitirá definir 
más claramente la contribución del proceso al impacto en la gestión de la organización. 
 El plan de implementación es el conjunto de directrices que deben seguirse para llevar 
a la práctica y diseminar adecuadamente la guía dentro de cada institución prestadora 
de servicios de salud. Así mismo el plan de implementación debe identificar acciones y 
responsables en cada etapa del proceso. 
 
Elementos sugeridos para la implementación 
1. Conformar un equipo responsable de impulsar la implementación compuesto por los 
profesionales de dicha especialidad. 
2. Disponibilidad y acceso: Consiste en garantizar la disponibilidad y acceso de los 
protocolos en todo momento y todo lugar donde se haya definido que se van a utilizar, 
como los consultorios. 
3. Sesiones formativas: Dirigida a crear espacios en que los usuarios de los protocolos 
puedan revisar sus conocimientos y actitudes acerca del tema tratado en cada uno de 
los protocolos, con respecto a los conocimientos y actitudes de sus colegas y el 
contenido de los mismos. 
4. Identifique las barreras y facilitadores de la implementación de las recomendaciones 
seleccionadas 
5. Auditoría y retroalimentación: Se basa en la verificación de resultados 
6. Recordatorios: Consiste en disponer diferentes actividades y medios que le recuerden a 
los usuarios permanentemente que existe un proceso de protocolización institucional, 
que se deben usar los protocolos y algunos contenidos de los protocolos. 
7. Incentivos: Consiste en realizar actividades que motiven la aceptación y práctica de las 
acciones incluidas en los protocolos, disponiendo reconocimientos de diferente clase 
para los usuarios en proporción directa a los protocolos. 
8. Realice un seguimiento a la adopción de las recomendaciones a través de los 
indicadores propuestos en el protocolo o pueden desarrollarse unos indicadores 
específicos. 
 
 
 
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15. ALGORITMO. 
 
Tratamiento de Enfermedad de Hischsprung. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Laparotomía exploratoria 
Zona de transición 
en colon descendente 
 o sigmoides 
Zona de transición en 
colon transverso, ángulo 
hepático o ileon 
 Descompresión rectal satisfactoria No descompresión por sonda rectal, 
desequilibrio hemodinámico y/o abdomen agudo 
Sospecha de enfermedad de Hirschsprung Recién nacido con distensión abdominal, poca 
tolerancia a la alimentación, vómitos biliares, 
ausencia de meconio en las primeras 24 h vida 
·Estreñimiento 
Sin zona de transición 
evidente 
 Ileostomía 
Colostomía 5cm encima de zona de 
transición clínica 
Confirmación histológica del 
 Diagnóstico (biopsia rectal) 
Radiografía de colon por enema 
(determinar la longitud del 
segmento intestinal afectado) 
Recto-sigmoidea Zona de transición en ángulo hepático, 
transverso o ángulo esplénico 
Decidir técnica del descenso 
(Duhamel, Soave) 
Decidir la técnica de descenso. 
Elegible para descenso transanal 
Considerar abordaje mixto (asistencia 
laparoscópica o mediante laparotomía) 
para realizar el descenso. 
Biopsia rectal: agangliónica 
 
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16. BIBLIOGRAFIA 
 
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Organización Panamericana de la Salud/Organización Mundial de la Salud 
(OPS/OMS) Representación Guatemala. 
 
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A multicenter study. J Pediatr Surg 2017; 52:1102-1107. 
 
7. Collins L, Collis B, Trajanovska M, Khanal R, Hutson JM, Teague WJ, King SK. 
Quality of life outcomes in children with Hirschsprung disease. J Pediatr Surg 2017; 
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8. Santos-Jasso KA. Enfermedad de Hirschsprung. Acta Pediatr México 2017; 38(1): 72-
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9. González N. Incidencia y morbi-mortalidad de recién nacidos con patologías 
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Dr. Robert Reid Cabral, durante el período abril 2015- marzo 2017. Tesis de grado 
para optar por el título de Especialistaen Cirugía Pediátrica. 
 
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publicar. 
 
17. Organización Panamericana de la Salud, OPS. Directriz para el fortalecimiento de los 
programas nacionales de guías informadas por la evidencia. Año 2018. Versión sin 
publicar.