Hipertensão Pulmonar: Anatomia, Fisiologia e Tratamento

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Barco, B.N; Coy A. CC; Loaiza G. IN; Lopez C.J; Lopez G. PA; Medina P.A; Montoya R.A; Mora,M.S; Ocampo R. J.I
TABLA DE CONTENIDO
1. ANATOMIA Y FISIOLOGIA PULMONAR
2. DEFINICION
3. EPIDEMIOLOGIA
4. CLASIFICACION 
5. FACTORES PREDISPONENTES
6. FISIOPATOLOGIA
7. HIPERTENSION PULMONAR COMO ENFERMEDAD CONCOMITANTE
8. DIAGNOSTICO
9. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
10. TRATAMIENTO 
ANATOMIA 
FISIOLOGÍA
 VENTILACION
 RESPIRACION EXTERNA
 TRANSPORTE DE GASES
 RESPIRACIÓN INTERNA 
Disponible en : http://www.importancia.org/wp-content/uploads/Pulmones.jpg
PROPORCIONAR OXIGENO Y ELMINAR DIOXIDO DE CARBONO
VOLUMENES Y CAPACIDADES
PRESION ARTERIAL PULMONAR 
PRESION SISTOLICA 25mmHg
PRESION DIASTOLICA 8mmHg
PRESION MEDIA 14mmHg
DEFINICIÓN
Es un conjunto de enfermedades que afecta la 
vasculatura pulmonar y se define como un 
aumento de la presión arterial (presión arterial 
media >22mmhg). manifestada por disnea, 
dolor torácico y síncope. 
EPIDEMIOLOGÍA 
EN PAISES OCCIDENTALES Uno y dos casos por millón de habitantes
EN MUJERES
EDAD MEDIA DE 
PRESENTACIÓN 30-40 AÑOS
Según NIZA 2013
Según NYHA
Factores 
predisponentes 
HIPOXIA
Aguda
Crónica
Vasoconstricción en
la vasculatura pulmonar
Remodelado de la estructura
vascular
ANOREXÍGENOS
Elevación de la 
presión pulmonar
https://www.sanar.org/files/sanar/hipertension-pulmonar.jpg
ESTIMULANTES 
SNC
Cocaína y metanfetamina
Hipertrofia de la capa 
media de las arterias 
pulmonares
http://slideplayer.es/85665/1/images/7/ANATOMIA+VASCULAR+CAMBIO
S+AVANZADOS+VASO+NORMAL+HIPERTROFIA+CAPA+MEDIA.jpg
Enfermedades 
de tejido 
conectivo
Infección por 
VIH
Hipertensión 
portal
Trombocitosis y 
hemoglobinopatías
Telangiectasia
hemorrágica 
hereditaria
Cardiopatías 
congénitas 
OTRAS CONDICIONES
ASOCIADAS
-¿Y qué asociaciones genéticas 
pueden desencadenarla?:
Hasta el 80 % de casos de 
hipertensión arterial 
pulmonar idiopática son 
genéticos, heredándose como 
rasgo autosómico dominante.
Mutación en el receptor 
BMPR2* en el 75 % casos 
familiares y 25 % esporádicos. 
En algunos pacientes se 
encuentra inhibida. 
La insuficiencia haploide de 
BMPR2 genera disfunción y 
proliferación de células 
endoteliales y musculares 
lisas vasculares.
MECANISMOS
¡Los trombos pueden causar
infartos agudos de pulmón!
FISIOPATOLOGIA
Hipertensión pulmonar 
como enfermedad 
concomitante
1- Hipertensión arterial pulmonar
2- Hipertensión arterial por cardiopatía izquierda
3- Hipertensión arterial por enfermedad pulmonar crónica
4- Hipertensión arterial relacionada con tromboembolia crónica
5- Otras trastornos que afectan la vasculatura pulmonar
SISTEMA DE 
CLASIFICACIÓN POR
GRUPOS
Tomado de: http://paraleloveinte.com/noticias/wp-
content/uploads/2017/11/arton27627.png
Hipertensión pulmonar como 
enfermedad concomitante
La PAH se define como:
• 1. Aumento sostenido de la mPAP en 
reposo ≥25 mmHg,
• 2. PVR >240 dinas∙s/cm 
• 3. PCWP o presión ventricular 
izquierda telediastolica ≤15 mmHg en 
el cateterismo cardiaco derecho. 
• Aumento del gradiante transpulmonar
Subgrupos
• Idiopática
• Heredable o asociada a drogas (anorexígenos, 
anfetaminas)
• HIV
• Mesenquimopatías (lupus, esclerodermia, 
enfermedad mixta del tejido conectivo ente 
otras)
• Hipertensión portal y cardiopatías congénitas con 
shunt intracardiaco (Eissenmenger)
1- Hipertensión arterial pulmonar
Edad promedio diagnostico 
36 años
Registry to
Evaluate
Early and Long-
Term PAH 
Disease 
Management 
(REVEAL),
Edad promedio diagnostico 
44.9 años ± 0.6 años
Tomado de: https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/f0/6a/8b/f06a8b352cbec2737ef040c0c76bb76e.jpg
1- Hipertensión arterial pulmonar Idiopática
HIV
• Causa rara 
• Muerte en pacientes 
HIV
• Sin relación con 
etapa de infección y 
desarrollo
Tej. conectivo
• Esclerosis sistémica 
(esclerodermia 
cutánea limitada)
• Mayor edad de dx de 
esclerodermia
• Mal pronostico
Portopulmonar
• 2-10% con HT portal
• Px con causas no 
hepaticas de HT 
portal
Tomado de: https://encrypted-
tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcQmwn3zv1fWM8dExWEme
k4n2Sa4R3GtU5dh0X5hD7rsIRJdYuMY Tomado de: https://www.clubplaneta.com.mx/cocina/gif/esclerodermia8.jpg
Tomado de: https://2.bp.blogspot.com/-
IX7PzN0nUTc/WXemOsngQdI/AAAAAAAAOgM/VCqJJpkTVPEXRTfzYWKoxMop
8PsywTvzwCLcBGAs/s1600/Hipertension%2BPulmonar.jpg
• Insuficiencia cardiaca sistólica izquierda
• Valvulopatía aortica
• Valvulopatía mitral
• Insuficiencia cardiaca con FE conservada
La PH por cardiopatia izquierda
• Aumento de presión auricular
• Hipertensión venosa pulmonar
• Gradiente transpulmonar normal
• PVR normal
Tomado de: https://i.pinimg.com/736x/b4/dc/0d/b4dc0d8285ebe6d41bc1e228058d0912--anatomy-art-tatoo.jpg
2- Hipertensión pulmonar relacionada 
con cardiopatía izquierda
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
Neumopatía intersticial
Enfermedades con fisiología mixta, obstructiva, restrictiva 
• Bronquiectasia
• fibrosis quística
• Enfermedad restrictiva obstructiva mixta marcada por fibrosis en las 
regiones pulmonares inferiores
• enfisema predominante en zonas pulmonares superiores
Tomado de: https://www.infobae.com/new-
resizer/hBDKP6zd49rv54jehCnRjgmLD48=/600x0/filters:quality(100)/s3.amazon
aws.com/arc-wordpress-client-uploads/infobae-wp/wp-
content/uploads/2017/03/27160831/pulmones-1-1024x576.jpg
3- Hipertensión pulmonar relacionada con neumopatía
La HPTEC es una complicación a largo plazo de la embolia 
pulmonar sintomática, con una incidencia acumulada del 
1-5% en los 2 años siguientes al episodio
Además, alrededor del 40% de los casos de HPTEC tiene 
su origen en un tromboembolismo venoso asintomático
1 episodio: Bajo
Embolia recurrente
Esta es la única condición potencialmente curable a 
través de
una endarterectomía pulmonar
Tomado de: https://image3.slideserve.com/5815601/endarterectomia-pulmonar1-n.jpg
4- Hipertensión pulmonar relacionada con 
enfermedad tromboembólica crónica 
• Por compromiso pulmonarSarcoidosis
• La presencia de PH en estos pacientes es raraDrepanocitosis
• Causa mas frecuente de PH en todo el mundo
• PH en presencia de enf. hepatoesplenica e HT portalEsquistosomiasis:
5- Otros trastornos que afectan a la 
vasculatura pulmonar
DIAGNOSTICO
EXPLORACIÓN FISICA 
ASINTOMATICA 
SINTOMATICA 
Disnea de esfuerzo 
Dolor torácico 
Fatiga
sincope
El intervalo entre el inicio 
de los síntomas hasta el 
diagnóstico puede ir 
entre 2 y 3 años
EVALUACIÓN DE SEVERIDAD 
AUSCULTACIÓN:
Segundo ruido 
aumentado
Soplo holosistolico 
de regurgitación 
tricúspide 
PALPACIÓN:
Hepatomegalia
Onda asiática
Extremidades frías
OBSERVACIÓN:
Distención venosa 
yugular
Edema periférico
Aumento del 
tamaño de ambos 
hilios pulmonares 
generalmente 
simétricos
Incremento del 
calibre de las 
arterias 
pulmonares 
derecha e 
izquierda, y de la 
arteria pulmonar 
principal, que 
protruye 
característicament
e hacia el pulmón 
entre el arco 
aórtico y la 
orejuela izquierda
Las arterias 
pulmonares 
centrales están 
dilatadas y se 
pierde la relación 
1:1 con el 
bronquio 
acompañante
Disminución del 
calibre de los 
vasos pulmonares 
periféricos por 
fenómenos de 
vasoconstricción 
refleja y 
remodelado 
arterial debidos a 
hipoxemia e 
hipoxia alveolar
La aurícula 
derecha y el 
aumento de 
tamaño del 
ventrículo derecho 
(VD) pueden darse 
en los casos más 
avanzados
HALLAZGOS
Baja Sensibilidad y buena especificidad
hipertrofia del 
ventrículo 
derecho. 
ondas P prominente en
las derivaciones
inferiores, onda R mayor
que onda S en V1 – V2 
(R/S 1) 
Desviación del 
eje QRS a 
derecha
la ausencia de estas alteraciones no 
descarta la presencia de HTP
Herramienta de mayor 
utilidad
PAPS >50 mmHg,
PAPS entre 36-50 mmHg con 
cavidades derechas dilatadas 
o signos de insuficiencia VD, 
asociado o no a derrame 
pericárdico. 
descartar o confirmarotras 
patologías
TAC
crecimiento de arterias 
pulmonares
Poda periférica de 
los vasos pequeños 
y crecimiento del 
VD y AD
TAC alta resolución 
revela signos de 
congestión venosa, 
como infiltrados 
centrolobulillares en 
vidrio despulido y 
engrosamiento de 
las líneas septales. 
 . 
Uso para valorar la enfermedad 
tromboembólica aguda
Una arteria pulmonar (AP) >29 
mm tiene una sensibilidad del 
87% y una especificidad del 
89% para diagnóstico de HAP 
No sustituye al Cintigrama
pulmonar de ventilación 
perfusión en el proceso de 
descarte de enfermedad 
tromboembólica crónica 
El gammagrama de ventilación-
perfusión (V . /Q . ) suele usarse 
como estudio de detección por 
su elevada sensibilidad y porque 
permite calificar a los pacientes 
para la intervención quirúrgica
Es fundamental efectuar un cateterismo cardiaco derecho mediante catéter de Swan Ganz
para confirmar el diagnóstico, evaluar la respuesta vasodilatadora, que da cuenta de la 
reactividad vascular del territorio vascular y susceptible de responder a terapia con 
bloqueadores del calcio”
Cateterismo cardiaco derecho
Cuando se sugiere?
 Clínica Sugerente y 
Ecocardiografía compatible
 Descartaron otras 
posibilidades Diagnosticas
H
T
P
 P
R
E
C
A
P
IL
A
R 1) aumento de la PAM ( 
≥25 mmHg)
2) presión capilar 
pulmonar de 
enclavamiento presión 
AD o presión VD 
telediastólica ≤15 mmHg
3) PVR >3 unidades de 
Wood. 
H
T
P
 P
O
S
C
A
P
IL
A
R Presión de 
enclavamiento ≥15 
mmHg; además, ésta 
se divide en pasiva, 
con un gradiente 
transpulmonar <12 
mmHg, o reactiva, 
con un gradiente 
transpulmonar >12 
mmHg
• Valorar el grado de 
hipoxemia y limitación con el 
esfuerzo, así como para vigilar 
la progresión y respuesta al 
tratamiento.
• Espirometria
• Difusión de CO
• Gases arteriales
• Serología virales como 
VIH
• Auto anticuerpos 
antinucleares
• Factor reumatoide y 
AC SCL-70
• Polisomnografia
• BNP
• hemograma
• pruebas hepáticas
• función renal
• TSH
• Otras
Pruebas de 
laboratorio 
clínico
Otros
Prueba de 
marcha en 6 
minutos
Pruebas de 
Función 
Pulmonar
DIAGNÓSTICOS 
DIFERENCIALES
Enfermedades 
intersticiales 
Neuropatías 
crónicas
Embolia 
pulmonar
Hipertensión 
hipoxia de la 
pulmonar
Parasitosis
Gammagrafía de
riego pulmonar
Estenosis de la arteria y la 
válvula pulmonares
Cortocircuitos ventricular y 
auricular con vasculopatía 
pulmonar secundaria 
(síndrome de Eisenmenger) 
Estenosis mitral 
asintomática.
Otros trastornos que afectan la 
vasculatura pulmonar
SARCOIDOSIS
Mayoría pobre respuesta al 
tratamiento. En los estadios 
avanzados. Disnea 
desporoporcionada
DREPANOCITOSIS
Rara, alto riesgo de falla 
cardiaca derecha. Por la 
obliteración progresiva 
que causa fibrosis.
Otros trastornos que afectan la 
vasculatura pulmonar
ESQUISTOSOMOSIS
Una de las causas mas 
frecuentes a nivel mundial. En 
presencia de enfermedad 
hepatoesplenica e hipertensión 
portal
Inflamación local e 
hipertrofia de la pared 
de los vasos
TRATAMIENTO
http://www.revclinesp.es/es/diagnostico-tratamiento-hipertension-pulmonar/articulo/S0014256508716989/
TRATAMIENTO
http://www.facmed.unam.mx/deptos/familiar/atfm105/rev-
farma.html
Disfunción endotelial + Activación plaquetarias = Desequilibrio 
del acido Araquidónico ( baja prostaciclina y aumenta Txa A2)
PROSTANOIDESTTO
https://www.dicardiology.com/content/p
ulmonary-arterial-hypertension-therapy-
hits-market
Epoprostenol
https://ndclist.com/ndc/66302-310
vasodilatador, citoprotector y 
antitrombótico potente. Inhibe la 
agregación plaquetaria y la 
formación de trombos y promueve 
dispersión de agregados 
plaquetarios previos
https://www.farmalisto.com.co/formulados/9057-comprar-sildenafil-50-
mg-caja-con-4-tabletas-cubiertas-rx4-precio-7702057072025.html
Inhb
Fosfodiesterasa
5
ANTAGONISTAS DE LOS 
RECEPTORES PARA 
ENDOTELINA
MC acción: CONTRA endotelina 1 (ET-1): 
un potente vasoconstrictor endogeno y mitogeno del musculo 
liso vascular que aumenta en pacientes con PAH.
• Bosentan y macitentan (no selectivos)
• Ambrisentan (Antagonista selectivo)
http://miraremedios.cl/remedio/babix/
http://www.texasheart.org/HIC/Anatomy_Esp/anato_sp.cfm
INHIBIDORES DE LA 
FOSFODIESTERASA TIPO 5
https://www.farmalisto.com.co/formulados/9057-comprar-sildenafil-50-
mg-caja-con-4-tabletas-cubiertas-rx4-precio-7702057072025.html
Inhiben la Fosfodiesterasas 5 que a su vez 
metaboliza cGMP. Este ultimo induce 
vasodilatación e inhibe la activación plaquetaria. 
ESTIMULADOR DE LA GUANILATO-CICLASA SOLUBLE 
(GCS)
• Sensibiliza la GCs al Oxido Nítrico endógeno. 
Restablece la vía NO-GCs-GMPc y da lugar a un 
aumento en la generación de GMPc
RIOCIGUAT,
Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. HARRISON: principios de medicina interna. 19 ed.Mexico: MC GRAW HILL. 2016; cap:304, pag 1660.
REFERENCIAS 
GRACIAS