PROBLEMAS METABÓLICOS HIPOGLICEMIA HIPOCALCEMIA-22

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Muestra crítica
Durante episodio de hipoglicemia medir en 
plasma (sangre sin anticoagulantes centrifugada, 
suero congelado a – 20 °C) y orina congelada a 
-20 ° C ( 15-20 ml)
Sangre en papel filtro
Espectrometría de masa en Tándem 
Aminoácidos anormales, acidurias orgánicas, 
y defectos de la Beta-oxidación de ácidos 
grasos
Exámenes auxiliares 
Hipoglucemia persistente
Hormonas: Insulina, Cortisol , H C, TSH,T4. 
Bioquímicos: Glicemia, Electrolitos, Gases y 
pH, Amonio, transaminasas, t. de protrombina. 
Ácido láctico, ácido pirúvico, ácidos grasos 
libres, cuerpos cetónicos 
Carnitina total, carnitina libre
Orina
Cuerpos cetónicos. Ácidos orgánicos, 
acilglicinas (defecto β oxidación a.grasos) 
Sustancias reductores en orina, con glucosuria 
negativa 
Benedict-.(Galactosemia) Aminoacidurias
Respuesta al Glucagón en 30 minutos : 
0.3 mg/kg/ incrementa en 
hiperinsulinismo ( máximo 1mg)glicemia 
> 30 mg/dl. HMMS