A maior rede de estudos do Brasil

Embriologia

O que é Tetralogia de Fallot? Quais são as complicações para os indivíduos que possuem essa anomalia congênita?


6 resposta(s)

User badge image

Bit

Há mais de um mês

Olá. A tetralogia de Fallot é uma anomalia congênita cardiaca que compreende 4 (=tetra) anormalidades cardíacas específicas de ocorrência simultânea: comunicação interventricular, na qual um orifício no septo interventricular promove a mistura indevida de sangue venoso e arterial dos ventrículos, estenose pulmonar, caracterizada pelo estreitamento da artéria pulmonar cuja função seria levar com eficiência sangue venoso do coração para ser oxigenado no pulmão, dextroposição da aorta logo acima da abertura do septo fazendo com que uma parte do sangue venoso passe do ventrículo direito e vá para o corpo via aorta sem oxigenação necessária, e hipertrofia ventricular direita pois essa câmara cardíaca passa a trabalhar mais devido ao volume/pressão sanguínea aumentadas por ação das anormalidades anteriores.

Por ser congênita, a tetralogia de Fallot afeta os individuos desde o nascimento, tanto que é típica da doença a cianose dos bebês durante o choro ou a alimentação indicando a incapacidade do coração de oxigenar o sangue em momentos de esforço aumentado. Para que o quadro da criança não piore e possa desfrutar de uma vida mais normal sem cansaço mesmo em esforços mínimos como comer, é altamente recomendada uma cirurgia de peito aberto para reparação de um ou todos (depende da saúde do bebê) as anormalidades de Fallot. O responsável pelo indivíduo deve estar ciente de que, mesmo com a tetralogia sanada, ele deverá deverá ficar sempre alerta para o estado de saúde do paciente, uma vez que ele terá uma maior propensão a contrair endocardites, refluxo valvular, etc, podendo ser necessária uma outra cirurgia na vida adulta para corrigir uma estenose pulmonar que tenha se agravado. Deve-se ter especial atenção com a higiene bucal, desde bebê, para que as válvulas nao sejam infectadas. Com esses cuidados sua vida pode ser ser tão normal quanto a de qualquer pessoa. Ate mais. Espero ter ajudado.

Olá. A tetralogia de Fallot é uma anomalia congênita cardiaca que compreende 4 (=tetra) anormalidades cardíacas específicas de ocorrência simultânea: comunicação interventricular, na qual um orifício no septo interventricular promove a mistura indevida de sangue venoso e arterial dos ventrículos, estenose pulmonar, caracterizada pelo estreitamento da artéria pulmonar cuja função seria levar com eficiência sangue venoso do coração para ser oxigenado no pulmão, dextroposição da aorta logo acima da abertura do septo fazendo com que uma parte do sangue venoso passe do ventrículo direito e vá para o corpo via aorta sem oxigenação necessária, e hipertrofia ventricular direita pois essa câmara cardíaca passa a trabalhar mais devido ao volume/pressão sanguínea aumentadas por ação das anormalidades anteriores.

Por ser congênita, a tetralogia de Fallot afeta os individuos desde o nascimento, tanto que é típica da doença a cianose dos bebês durante o choro ou a alimentação indicando a incapacidade do coração de oxigenar o sangue em momentos de esforço aumentado. Para que o quadro da criança não piore e possa desfrutar de uma vida mais normal sem cansaço mesmo em esforços mínimos como comer, é altamente recomendada uma cirurgia de peito aberto para reparação de um ou todos (depende da saúde do bebê) as anormalidades de Fallot. O responsável pelo indivíduo deve estar ciente de que, mesmo com a tetralogia sanada, ele deverá deverá ficar sempre alerta para o estado de saúde do paciente, uma vez que ele terá uma maior propensão a contrair endocardites, refluxo valvular, etc, podendo ser necessária uma outra cirurgia na vida adulta para corrigir uma estenose pulmonar que tenha se agravado. Deve-se ter especial atenção com a higiene bucal, desde bebê, para que as válvulas nao sejam infectadas. Com esses cuidados sua vida pode ser ser tão normal quanto a de qualquer pessoa. Ate mais. Espero ter ajudado.

User badge image

Richard

Há mais de um mês

O que é Tetralogia de Fallot (T4F)? Passaremos a chamá-la de T4F apenas para abreviar. A T4F é uma má-formação congênita do coração composta de quatro elementos, por isso a denominação “tetralogia”, e  Fallot é o sujeito que descreveu esta doença. Encontram-se: 1-A CIV, ou Comunicação Interventricular, ocorre quando existe um orifício ou “buraquinho” entre as duas câmeras do coração chamados de ventrículos (esquerdo e direito), 2-Dextroposição da aorta, que significa um desalinhamento para a direita da aorta ao sair do coração, 3-Obstrução de ventrículo direito, ocorre portanto uma dificuldade de passagem de sangue pobre em oxigênio para os pulmões e 4-Hipertrofia ventricular direita, devido ao excessivo trabalho do ventrículo direito, o músculo aumenta de massa, principalmente de espessura.

Qual as apresentações de Tetralogia de Fallot? Podemos dizer que um paciente portador de T4F nunca tem os mesmos achados que outro. Isto se deve ao tempo de evolução, e grau de menor ou maior importância no desenvolvimento de cada elemento que constitui a T4F. Conforme critérios anatômicos podemos classificar a T4F de “Boa” ou “Má” Anatomia.

Qual a importância da Tetralogia de Fallot? Na T4F o sangue pobre em oxigênio não consegue atingir os pulmões em quantidade suficiente para retornar oxigenado para o coração esquerdo. Assim, ainda na infância as crianças apresentam-se com cianose (bebês azuis). Isto reflete uma quantidade menor de oxigênio no sangue, com o passar do tempo o sangue e o organismo fazem uma série de acomodações a esta condição como, por exemplo, forma vasos novos.

Como posso descobrir a Tetralogia de Fallot? Por ocasião de uma avaliação o médico pode suspeitar, sendo confirmado por Ecocardiograma ou Cateterismo Cardíaco (complementar). Em alguns pacientes, o organismo forma ao longo do tempo os colaterais (vasos novos), entre a aorta e a artéria pulmonar, e é fundamental conhecer sua presença e magnitude. Para tanto, é feito investigação complementar com Angio-Tomografia (no mínimo 64 canais), Angio-Ressonância Nuclear Magnética ou cateterismo(com estudo da aorta-aortografia).

Quando indicar Cirurgia para a Tetralogia de Fallot?
A idade do paciente, a gravidade da doença, e a rotina da equipe médica definem o como e quando intervir. Sugiro em todos os casos, avaliação criteriosa e acompanhamento com especialista Cardiopediatra ou Cardiologista, além da opinião do Cirurgião Cardiovascular.

A cirurgia de Tetralogia de Fallot.
Existem dois tipos de cirurgia nesta ocasião: paliativa ou corretiva. (vide Informações ao Paciente & Família – Qual a diferença de Cirurgia paliativa e corretiva?).  A cirurgia em crianças recém-nascidas e lactentes(até 6 meses em média) pode ser paliativa. Neste caso, o médico Cirurgião Cardiovascular faz uma ponte (bypass) com enxerto (pode ser sintético como PTFE ou biológico) entre a aorta e a artéria pulmonar, com intuito de aumentar o fluxo de sangue para os pulmões e consequentemente a oxigenação sanguínea (Cirurgia de Blalock-Taussig-Vivian modificado). A incisão ou corte de pele deverá ser explicada quanto à localização e extensão individualmente.
Em pacientes maiores é feito um estudo caso a caso das condições do paciente e da gravidade de sua doença do coração. Podendo indicar-se  a correção total (cirurgia corretiva). Para realizarmos este tipo de cirurgia é necessário o auxílio da máquina coração-pulmão ou CEC (vide Informações ao Paciente & Família – O que é Circulação Extra-Corpórea). A cirurgia corretiva consiste em corrigir os quatro elementos (tetralogia): 1-A CIV é fechada (vide Cirurgia da Criança & Adolescente-CIV – “A cirurgia de fechamento de CIV”), 2- A aorta é redirecionada adequadamente para o ventrículo esquerdo através da CIV 3 e 4 – Os elementos de obstrução são retirados permitindo fluxo livre de sangue para os pulmões, ou em alguns casos um enxerto (tubo valvulado ou “manchão” biológico) irá promover a passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar.

Cirurgia de Blalock-Taussig-Vivian com enxerto de PTFE

Cirurgia de Blalock-Taussig-Vivian com enxerto de PTFE

Risco cirúrgico: o risco deve ser considerado com o seu médico Cirurgião Cardiovascular conforme avaliação individual de cada paciente. (vide Informações ao Paciente & Família – Fatores de risco cardiovascular e complicações possíveis)

Complicações relacionadas (risco-baixo): sangramento, infecção de ferida operatória, bloqueio cardíaco (com necessidade de marcapasso definitivo), baixo débito cardíaco, arritmias cardíacas, alterações em sistema nervoso central, alteração renal, recidiva, CIV residual, obstrução residual VD-TP, insuficiência pulmonar, etc.

Contra-indicação: em caso de outra doença ou má-formação incompatível com a vida, ou alterações no organismo que impeçam a realização de qualquer ato cirúrgico, ao exemplo de alteração de coagulação importante (incapacidade do indivíduo de formar coágulos). Analisar individualmente a presença de colaterais sistêmico-pulmonares e planejar a estratégia de manejo destas.

Cuidados de pós-operatório: depende da idade do paciente. Em geral os pacientes que vem de casa operam e no pós-operatório imediato vão para a unidade de recuperação cirúrgica ou UTI (conforme o hospital), pelo tempo necessário para desmame (retirada) de medicações/ suporte respiratório e eventualmente renal. Quantos aos pacientes em caráter de urgência, são internados em UTI para preparação adequada para cirurgia.
Quando houver alta da UTI, serão acompanhados no quarto ou enfermaria, aguardando condições adequadas para a alta hospitalar, que em nosso contexto fica a critério da equipe clínica.(vide Informações ao Paciente & Família).

Qualquer dúvida, ou explicação deve ser feita pessoalmente com seu médico Cirurgião Cardiovascular.

Como seres humanos somos únicos, apostos de medos e aflições. Na Medicina como na vida não existem respostas prontas para resolvê-los. Como médico lido cotidianamente com seres humanos precisando de ajuda, e não apenas com as doenças que nos desafiam. Peço humildemente a Deus que nos abençoe neste caminho.

 

User badge image

GILBERTO

Há mais de um mês

A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito, responsável por alterar o fluxo sanguíneo normal. Esse defeito abrange quatro anormalidades anatômicas, que são: Obstrução da via de saída do ventrículo direito, conhecida como estenose infundibular; Defeito do septo interventricular; Dextroposição da aorta que cavalga o septo em até 50%; Hipertrofia do ventrículo direito. Dentre essas, as anomalias que caracterizam a fisiopatologia desta síndrome são a comunicação interventricular e a estenose infundibular do ventrículo direito, constituindo a mais frequente cardiopatia congênita cianótica. A morfologia, o curso clínico e o manejo dos pacientes com Tetralogia de Fallot variam de acordo com as características anatômicas, caso haja estenose pulmonar ou atresia pulmonar.

   O subdesenvolvimento infundibular do ventrículo direito resulta no desalinhamento anterior e para a esquerda do septo infundibular, além de determinar o grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito. O desalinhamento septal resulta num amplo defeito no septo interventricular no nível sub-aórtico, ocasionando o cavalgamento da aorta sobre o mesmo.

   Com estenose pulmonar há obstrução da via de saída do ventrículo direito (hipoplásica), que pode se estender até o tronco da artéria pulmonar. Neste caso, normalmente, os ramos pulmonares são normais e raramente hipoplásicos, com arborização arterial pulmonar normal. Esta condição determina uma tetralogia de Fallot com boa anatomia e tem melhor prognóstico. Em caso de atresia pulmonar a morfologia intra-cardíaca é semelhante à Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar. Entretanto, o suprimento sanguíneo pulmonar varia e pode ser proveniente de um ductus arteriosus (canal arterial) ou de colaterais aorto-pulmonares (remanescentes fetais com características histológicas anormais). Neste caso, normalmente, a arborização arterial pulmonar é pobre e subdesenvolvida, implicando em pior prognóstico.

   Dentre as manifestações clínicas, um importante sintoma é a cianose, que leva à coloração roxo-azulada da pele, mucosas e extremidades. Esta ocorre precocemente em recém-nascidos que apresentam severa estenose infundibular, juntamente com estenose valvar; contudo, habitualmente surge mais tarde em pacientes que apresentam a forma clássica da tetralogia de Fallot com estenose infundibular dominante. A cianose costuma ser constante, porém pode tornar-se mais grave ou ser intermitente no percurso das crises cianóticas. Outras manifestações clínicas que podem ser observadas são: Sopro sistólico, em consequência da estenose pulmonar, pode-se auscultar um sopro sistólico moderado, sendo que, durante as crises cianóticas, este desaparece, devido à grave reação infundibular presente; Sopro contínuo pode ser observado em pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial; Policitemia que ocorre devido ao estímulo à eritropoiese, resultante da hipoxemia persistente (hipofluxo pulmonar); Baqueteamento digital, habitualmente é observado em crianças após os 6 meses de vida, como resultado da hipoxemia crônica.

  A história natural da Tetralogia de Fallot varia de acordo com a severidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito, mas 25% das crianças com esta cardiopatia morrem antes do primeiro ano de vida se não tratadas. O risco de morte é maior no primeiro ano de vida e, posteriormente, é constante até os 25 anos de idade quando torna a aumentar. Contudo, a maioria dos pacientes tem saturação arterial de oxigênio adequada e podem ser submetidos à correção cirúrgica eletivamente. A hipoxemia progressiva (SaO2 75-80%) é indicação para cirurgia, bem como a ocorrência de crises cianóticas. No caso de Fallot com estenose pulmonar, crianças assintomáticas com boa anatomia devem ser submetidas à correção cirúrgica eletiva entre os três e vinte e quatro meses de vida. Lactentes muito pequenos com anatomia ruim e complicada podem ser primeiramente submetidos a uma cirurgia paliativa (normalmente o Blalock-Taussig modificado) para posterior correção definitiva.

Essa pergunta já foi respondida por um dos nossos estudantes