Relação da Adrenoleucodistrofia com os lipídios

O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos.

fonte- wikipedia

 Pessoas com essa condição genética recessiva, ligada ao X, não consegue quebrar os ácidos graxos adequadamente. causando o acúmulo de ácidos graxos saturados no cérebro e no córtex adrenal levando ao dano a camada de mielina do cérebro e a glândula supra-renal.